ASC Doctor - Website despre pulmonologie

Bolile pulmonare, simptomele și tratamentul organelor respiratorii.

Sindromul Goodpasture

Orientările clinice naționale (proiectul din 2014) definesc sindromul Goodpasture ca o boală caracterizată prin formarea anticorpilor la membranele bazale ale alveolelor pulmonare și / sau glomerulilor renale. Boala se manifestă prin hemoragie pulmonară și glomerulonefrită cu un curs rapid progresiv.

Ce este

Boala a fost descrisă în 1919 de Ernst Goodpascher ca un caz de glomerulonefrită combinată cu hemoragie pulmonară în timpul unei epidemii globale de gripă.

Membrană de bază alveolară

În sindromul Goodpascher, alveolele plămânilor sau glomerulii rinichilor sunt afectate. Alveolele sunt bule de respirație situate în grupuri la capetele celor mai mici bronhioole. Peretele lor constă dintr-un strat de epiteliu în contact cu aerul și un strat de celule endoteliale situate pe peretele capilarului sângelui. Între aceste straturi este membrana de bază, permeabilă la oxigen și dioxid de carbon.

Glomerul este cea mai mică unitate funcțională a rinichilor. Este o rețea de capilari convulsi înveliți într-un glomerul. Capilarele sunt căptușite cu un strat de endoteliu, iar pe partea capsulă sunt celulele - podocite. Acestea sunt separate printr-o membrană de bază, care trece apa, sărurile și unele proteine ​​din sânge în capsulă. Se trece mai departe, separând celulele tubulare renale, care îndepărtează urina primară, și capilarele sanguine, unde partea principală a fluidului este absorbită de ea.

Membrana de bază a glomerului renal

Astfel, membrana bazală este un "filtru biologic" care asigură excreția dioxidului de carbon și a produselor metabolice din organism și furnizarea de oxigen din aer și lichid cu săruri și proteine ​​din urină primară. Când sunt deteriorate, aceste procese sunt încălcate.

Când se formează sindromul Goodpasture în celulele anticorpilor membranare de bază, se formează substanțe protectoare produse în organism. Acționează împotriva propriilor țesuturi, deci acest proces se numește autoimună. Anticorpii formați și alte componente imune sunt depuse pe membrana de bază, dăunând-o. Ca urmare, se formează glomerulonefrita - inflamația glomerului renal, precum și hemoragia pulmonară.

În mod normal, endoteliul vascular în capilarii pulmonari este impermeabil pentru anticorpii care formează. Prin urmare, aceștia intră în membrana bazală a alveolelor numai cu o creștere a permeabilității vasculare. Prin urmare, sunt necesare condiții suplimentare pentru a deteriora plămânii în sindromul Goodpasture:

• hipertensiune pulmonară;
• conținut ridicat de oxigen în aerul inhalat;
• sepsis sau prezența toxinelor în sângele pacientului;
• expunerea la vapori de produs de hidrocarburi (de exemplu, benzină);
• infecții ale tractului respirator superior;
• fumatul.

Leziunea autoimună a membranei bazale a glomerului renal

Cine este bolnav mai des

Sindromul Goodpasture este o boală rară. În țările europene, aceasta se întâlnește la 1 persoană din 2 milioane de persoane. Cauzează de la 1 până la 5% din toate cazurile de glomerulonefrită.

Mai des, suferă reprezentanți ai rasei europene, însă cazurile de boală sunt înregistrate pe plan mondial.

Deși o persoană de orice vârstă se poate îmbolnăvi, această probabilitate este mai mare în două grupuri:

• bărbați în vârstă de 20-30 de ani;
• bărbați și femei peste 60 de ani.

motive

Cauza sindromului Goodpasture nu este cunoscută. Prin urmare, măsurile de prevenire nu sunt dezvoltate.

S-au identificat mai mulți factori care pot fi relevanți pentru apariția bolii:

• infecții virale, de exemplu, gripa A2c;
• contact prelungit cu benzină și solvenți organici;
• fumat;
• șocul de litiu ("pietre zdrobitoare") în ureter în timpul urolitiazei;
• Caracteristicile genetice - prezența anumitor gene HLA la om.

Progresul bolii

Sindromul Goodpasture este o boală autoimună cauzată de formarea de anticorpi la celulele proprii ale corpului. Anticorpi la membrana bazală glomerulară sunt implicați în dezvoltarea sa. Acestea vizează legarea la un tip specific (al patrulea) de colagen și cu una din secțiunile sale moleculare, domeniul non-colagen al lanțului 3.

Structura de colagen de tip IV

Există diferite tipuri de colagen. Cel de-al patrulea tip este o rețea de spirale conectate, fiecare dintre ele constituind din 3 fire. Anticorpii patologici sunt vizați la un fragment specific al unui astfel de biopolimer. Acest fragment este numit antigenul Goodpascher și nu provoacă reacții patologice la oamenii sănătoși.

Antigenul Goodpasture este abundent în glomerulele renale, alveolele, precum și în pereții capilarelor retinei, cochilei urechii interne și plexurile coroide ale creierului.

Anticorpii se leagă la antigenul Goodpasture, care determină activarea proteinelor imune specifice sistemului de complement. O reacție proteică în cascadă este desfășurată în mod consecvent, ca urmare a faptului că celulele inflamatorii, leucocitele, sunt atrase de focalizarea contactului anticorpilor cu antigeni.

Leucocitele infiltrează țesuturile afectate și le distrug. Ca răspuns la un răspuns imun complex, există o creștere a numărului de celule epiteliale care sunt depuse pe membrana bazală sub formă de hemilunum microscopice. Ca urmare, funcția renală este afectată semnificativ și nu poate elimina complet produsele toxice. Aceeași reacție în cazul vaselor pulmonare conduce la deteriorarea și sângerarea lor în cavitatea alveolelor.

simptome

La debutul bolii apar simptome nespecifice ale sindromului Goodpasture:

• stare de rău, slăbiciune inexplicabilă, oboseală;
• febră fără un motiv clar;
• durere în diferite articulații fără umflare sau înroșire;
• reducerea greutății.

Deja în acest stadiu, chiar și în absența hemoragiei pulmonare, apare anemia la pacient.

Simptomele nespecifice în sindromul Goodpasture sunt de obicei mai puțin pronunțate decât în ​​alte boli reumatologice. Adesea, pacientul nu merge la doctor, iar boala începe să progreseze rapid.

La aproape 70% dintre pacienți, hemoptizia devine primul simptom al bolii. Este în special caracteristică fumătorilor. Acum, medicii notează o scădere a frecvenței acestui simptom, care poate fi asociată cu o scădere a prevalenței acestui obicei dăunător.

În plus față de hemoptizie, simptomele includ dificultăți de respirație și tuse, iar ulterior hemoragia pulmonară se dezvoltă.

Hemoragia hemoragică nu apare neapărat pe fondul hemoptiziei și nu depinde de gravitatea acesteia. La mulți pacienți, aceasta se dezvoltă brusc și devine cauza decesului în câteva ore. Această condiție este însoțită de dificultăți de respirație severe și de piele albăstrui. Aceasta poate fi complicată de edem pulmonar sau de pneumonie.

La câteva luni după declanșarea primelor simptome pulmonare la un pacient cu sindrom Goodpasture, apare glomerulonefrită rapid progresivă, care provoacă insuficiență renală. Această condiție este adesea fatală în următorii doi ani.

Principalele simptome ale leziunilor renale:

• slăbiciune, lipsă de apetit, piele palidă;
• dureri de cap și dureri de spate inferioare;
• diverse dureri în inimă;
• hipertensiune arterială;
• edem comun;
• vedere încețoșată;
• scăderea volumului de urină.

Aceste simptome în sindromul Goodpasture se manifestă pe deplin în 4 până la 6 săptămâni de la apariția lor. Prin urmare, o astfel de glomerulonefrită se numește rapid progresivă.

Sindromul Goodpasture la copii

Cazurile de sindrom Goodpasture la copii sunt rareori raportate. Această boală provoacă 0,4-1% din cazurile de insuficiență renală severă la pacienții cu vârsta sub 20 de ani. Vârsta medie a acestor pacienți este de 17 ani. Mortalitatea din sindromul Goodpasture la copii variază de la 0 la 3%, prognosticul lor fiind mai bun decât la adulți.

Incidența fetelor și a băieților este cam aceeași. Dar boala afectează nu numai adolescenții. Cel mai tânăr dintre pacienții cunoscuți avea 11 luni.

În literatura de specialitate sunt enumerate doar câteva duzini de cazuri de boală. Sindromul Goodpasture la copii afectează rinichii și provoacă glomerulonefrită, care mai târziu cauzează insuficiență renală. Unul dintre primele semne ale bolii este apariția de globule roșii în urină. Prin urmare, este important să faceți în mod regulat controale preventive cu copilul și să fiți testat. Dacă suspectați leziuni la rinichi, ar trebui să vă examinați cu atenție nefrologul și, dacă este necesar, să fiți de acord cu o biopsie a acestui organ.

Tratamentul se efectuează în același mod ca la pacienții adulți.

diagnosticare

În cazul în care se suspectează sindromul Goodpasture, trebuie efectuată o analiză imunoabsorbantă legată de enzime (ELISA) de sânge cu determinarea anticorpilor față de membrana bazală glomerulară. În plus, toți pacienții cu glomerulonefrită rapid progresivă trebuie să aibă o biopsie a rinichiului. În studiul histologic al materialului biopsic sub microscop se determină modificări specifice care, în combinație cu detectarea anticorpilor, fac posibilă diagnosticarea fiabilă a sindromului Goodpasture.

Sindromul Goodpascher diagnostic

• analiza sputei: siderofagele sunt detectate - celulele care au absorbit celulele roșii și hemoglobina pe care o conțin;
• teste de sânge: ESR a crescut, creșterea numărului de leucocite, scăderea concentrațiilor hemoglobinei și a celulelor roșii din sânge;
• testarea sângelui biochimic: nivelul creatininei, al potasiului și al acidului uric este crescut, indicatorii metabolismului lipidic sunt tulburați;
• analiza urinei: celulele roșii din sânge și proteinele detectate;
• Testul Reberg: reducerea ratei de filtrare glomerulară.

Diagnosticul sindromului Goodpasture ar trebui să fie însoțit de excluderea altor boli. Lista lor este destul de vastă. Prin urmare, în caz de suspiciune cu privire la această boală, pacientul trebuie trimis cât mai curând posibil unui reumatolog și, de asemenea, examinat de un nefrolog și de un pulmonolog.

Ce boli diagnostic diferențial se efectuează cu:

Ce este sindromul Goodpasture?

Sindromul Goodpasture este o boală sistemică care afectează membranele de bază ale rinichilor, precum și alveolele. În funcție de caracteristicile leziunii, boala poate să apară atât prin tipul de glomerulonefrită, cât și prin tipul de pneumonie hemoragică.

Grupuri de risc

Numele acestui sindrom a fost dat în onoarea cercetătorului care la descoperit pentru prima dată. În 1919, în timpul unei epidemii de gripă, Ernest William Goodpascher a descoperit pentru prima dată această patologie la pacienții care, după ce au suferit gripă, s-au adresat unor specialiști cu suspiciune de leziuni renale și pneumonie.

În ciuda varietății de simptome, toți cei care au aplicat au fost obișnuiți:

• Hemoptizie.
• Nefrită.
• Inflamația letală a plămânilor.

În ciuda faptului că boala în sine a devenit cunoscută cu aproape o sută de ani în urmă, oamenii de știință încă se cer despre mecanismul apariției ei și cum să o trateze.

Cel mai adesea boala apare la adulți. Primul vârf al bolii cade pe 20-30 de ani, al doilea - pe 50-60 de ani. La o vârstă mai fragedă, bărbații lui Goodpasture suferă de boală, iar la al doilea vârf, oamenii de ambele sexe suferă cu aceeași frecvență.

La copii, boala practic nu se produce, dar există dovezi de apariție a sindromului la cei ale căror mame au luat alcool și de asemenea au fumat în timpul sarcinii. Potrivit statisticilor, boala are loc cu o frecvență de 1: 2,000,000.

Imagine patologică, patogeneză

Printre manifestările patologice principale se numără:

• Deteriorarea rinichilor și a plămânilor.
• Există o venulită capilară.
• Dezvoltarea glomerulonefritei, care în stadiile ulterioare ale bolii poate duce la formarea insuficienței renale.
• Hemoragii în alveole.
• Dezvoltarea pneumosclerozei pe fondul progresiei alveolitei.

Patogeneza bolii

Experții consideră că legătura principală în patogeneza bolii Goodpasture este formarea propriilor anticorpi față de membranele glomerulare și alveolare. Interacțiunea dintre sistemul de complement și anticorpi conduce la dezvoltarea inflamației în organele țintă.

De asemenea, oamenii de stiinta sugereaza ca exista o legatura intre auto-antigene alveole si rinichi. Întârzierea eliberării produselor de degradare a membranei conduce la formarea unei leziuni autoimune.

Formarea complexelor imune și depunerea lor ulterioară de-a lungul peretelui membranei determină dezvoltarea proceselor inflamatorii în alveole și glomeruli. Acest lucru duce la alveolită și, respectiv, la glomerulonefrită. Rolul principal în acest proces îl joacă limfocitele T, macrofagele și celulele endoteliale. De asemenea, o importanță considerabilă sunt radicalii de oxigen liber, care provoacă peroxidarea lipidelor.

Cauzele și formele bolii

Există mai multe opțiuni principale pentru dezvoltarea patologiei:

• Glomerulonefrita progresivă progresivă și pneumonia hemoragică predispusă la recăderi.
• Progresia lentă a modificărilor în organele țintă.
• Leziuni renale primare cu dezvoltarea insuficienței renale.

cauzele

După cum am menționat mai devreme, cauzele apariției nu au fost încă determinate cu precizie. Există mai mulți factori posibili pentru dezvoltarea sindromului:

• Predispoziția genetică.
• Consecințele infecțiilor de natură atât bacteriană cât și virală.
• Acceptarea anumitor medicamente (preparate penicilamine).
• Supracooling pe termen lung.

Deci, potrivit oamenilor de știință, un marker al predispoziției genetice este prezența genei DRW2 în sistemul HLA. În plus, persoanele expuse la un impact negativ asupra mediului, infectate cu HIV, care suferă de diferite patologii ale cancerului, sunt predispuse la un risc crescut de apariție a bolii.

Criterii de diagnostic, simptome

Există mai multe criterii care pot indica faptul că pacientul are sindrom Goodpasture, și anume:

• Leziuni complexe ale sistemelor respiratorii și ale sistemului urinar.
• Imagistica standard cu raze X sub forma unei încălcări a modelului pulmonar și a prezenței focarelor infiltrative.
• Niveluri reduse ale hemoglobinei.
• Dezvoltarea constantă a insuficienței renale și respiratorii.
• Nivel crescut de anticorpi la glomeruli ai rinichilor și a țesutului alveolar.
• Natura sistemică a bolii fără a afecta alte organe, cu excepția organelor țintă.

Simptomele bolii

Înainte de debutul bolii, predomină simptomele nespecifice, și anume:

• Tulburare generală.
• Menținerea temperaturii corpului la 37,5 ° C
• Semne de anemie.
• Pierderea remarcabilă în greutate.

Imaginea principală clinică începe cu leziuni pulmonare. Prima apariție a hemoptiziei. Cu toate acestea, în cazul în care este absent, dovezile radiologice vor fi semnul principal al leziunilor pulmonare. În timpul efortului, se poate dezvolta dispnee. De asemenea, va exista o tuse, o durere în piept.

La momentul manifestării bolii în plămâni, imaginea auscultatorie este complet absentă, iar apoi apar rasele abundente de uscare. Pe fondul înfrângerii sistemului respirator poate provoca sindromul edem.

Cu percuție, sunetul este scurtat peste locul sângerării extinse, dar acest lucru se întâmplă destul de rar. De obicei, cu această boală nu se observă modificări ale sunetului percuției.

Nu trebuie să uităm de posibile schimbări în activitatea inimii și a sistemului circulator în ansamblu. Deci, pacientul poate avea:

• Creșterea tensiunii arteriale.
• Scăderea relativă a greutății inimii.
• Zgomotul sistolic.
• Odată cu progresia patologiei renale, se poate produce frecare pericardică.
• Formarea insuficienței ventriculului stâng.

Leziunile renale se manifesta prin glomerulonefrita. La începutul bolii apare sindromul urinar. În proteinele urinare și celulele roșii din sânge sunt determinate. Dezvoltarea sindromului edem nu apare din cauza progresiei rapide a bolii.

Doar câteva săptămâni sunt necesare pentru formarea bolii renale în stadiu final. Diagnosticarea acestor manifestări nu este dificilă, dar este adesea neprevăzută.

Date de laborator

• Sindromul anemic, leucocitoza cu o schimbare la stânga, precum și un nivel ridicat de ESR sunt caracteristice testului general de sânge.
• În urină: proteinurie, cilindrurie, eritrocitrie. Pe măsură ce boala progresează, densitatea urinei poate să scadă odată cu formarea isohostenuriei.
• În analiza biochimică a sângelui: niveluri reduse de fier, uree crescută și creatinină.
• În analiza spută, hemosiderina și siderofagele sunt detectate.
• Studiul biopsiei rinichilor și plămânilor prin efectuarea testului ELISA, care va arăta depozite de complexe antigen-anticorpi.

Diagnostic diferențial

Boala lui Goodpascher trebuie diferențiată de patologiile care duc într-un fel la hemoragie pulmonară. De asemenea, ar trebui să acordați atenție bolii, ceea ce duce la stagnarea sângelui în cercul mic al circulației sângelui.

Dintre bolile sistemice, la dezvoltarea cărora se poate observa insuficiența respiratorie și renală, trebuie subliniate următoarele:

• Granulomatoza lui Wegener.
• Lupus eritematos sistemic.
• Hemoragie vasculită.
• Poliararită nodulară.

tratament

Terapia modernă a permis o anumită îmbunătățire a prognosticului acestei patologii. Deci, în cazul unei hemoragii pulmonare severe, este necesar să se înceapă terapia pulsului cu metilprednisolonă, cu trecerea ulterioară la un curs lung de tratament cu corticosteroizi din interior.

Dacă nu există semne de hemoragie pulmonară, ingestia de hormoni în interiorul începe imediat. Conform cercetării efectuate, efectul aportului hormonal în asociere cu imunosupresoarele, ciclofosfamida sau azatioprina crește.

Un efect pozitiv este observat la pacienții supuși hemodializei și plasmeferezei. Este de remarcat faptul că este posibil să se aștepte îmbunătățiri numai dacă se efectuează un transplant de rinichi, dar nu exclude posibilitatea re-dezvoltării glomerulonefritei.

Următoarele medicamente sunt folosite pentru a trata boala:

• Prednisolon.
• Indometacin.
• Clopote.
• Azatioprina.

perspectivă

Din păcate, dacă boala nu a fost diagnosticată în timp util, prognosticul rămâne nefavorabil. Chiar și cu terapia potrivită, sindromul Goodpasture se termină cu moartea. Principala cauză a decesului este insuficiența renală. Din manifestarea principalelor simptome la moarte, durează de obicei mai mulți ani.

Dacă tratamentul a fost inițiat în timp util, este posibil să se realizeze un curs mai blând al bolii. Dar trebuie remarcat faptul că tratamentul va avea un efect numai dacă manifestările de insuficiență renală nu s-au manifestat încă.

Acesta este motivul pentru care este atât de important să se efectueze examinări cuprinzătoare care vă permit să identificați încălcări grave în organism.

Foarfece pentru medicina interna, propedeutica, ingrijire generala. / SINDROMUL HUDPASCHER

Sindromul Goodpasture (sindromul pulmonar-renal hemoragic) este o boală autoimună progresivă a plămânilor și a rinichilor, caracterizată prin formarea de anticorpi la membranele bazale ale capilarelor și alveolelor glomerulare renale și manifestată printr-o combinație de hemoragii pulmonare și renale.

Boala a fost descrisă pentru prima dată de Goodpascher în 1919, apare la orice vârstă, mai des la bărbați.

Etiologie și patogeneză

Etiologia bolii nu este stabilită cu exactitate. O predispoziție genetică față de sindromul Goodpasture este presupusă, prezența HIA-DRW2 este considerată a fi markerul său. Există un punct de vedere cu privire la rolul posibil al unei infecții virale (virusul hepatitei A și a altor boli virale), pericolele industriale, drogurile (în special D-penicilamina).

Baza patogenezei sindromului Goodpasture este imaginea autoanticorpilor la membranele bazale ale capilarelor glomerulilor din rinichi și alveole. Acești anticorpi aparțin clasei IgG, se leagă la anticorpii membranelor bazale în prezența componentei C3 a complementului, cu dezvoltarea ulterioară a inflamației imune a rinichilor și alveolelor plămânilor. Complexe imune complexe sunt depuse de-a lungul membranelor bazale ale capilarelor glomerulare, ceea ce duce la dezvoltarea unui proces imuno-inflamator în glomeruli (glomerulonefrita) și alveole (alveolită).

Boala cel mai adesea începe cu manifestările clinice ale patologiei pulmonare. Pacienții se plâng de tuse, însoțită de durere în piept, hemoptizie (destul de frecvent - hemoragie pulmonară pronunțată), dificultăți de respirație (în special în timpul exercițiilor fizice), scădere în greutate. În timpul hemoptiziei, scurtarea respirației poate crește. Preocuparea este, de asemenea, slăbiciune, capacitate de lucru redusă.

La examinare, se remarcă paloare a pielii, cianoza membranelor mucoase, pastoznost sau umflarea pronunțată a feței, reducerea forței musculare, pierderea greutății corporale. Temperatura corporală este de obicei ridicată la numere febrile.

Când percuția plămânilor poate fi determinată prin scurtarea sunetului de percuție pe focare extinse de hemoragie pulmonară, dar acest lucru este rar observat, mai des nu există nici o schimbare în sunetul percuției.

Un simptom caracteristic ausculator al sindromului Goodpasture este rasele uscate și umede, numărul lor crescând semnificativ în timpul sau după hemoptizie.

În studiul sistemului cardiovascular, este detectată hipertensiunea arterială, este posibilă o creștere a relativă a inimii la stânga, tonuri de inimă mușcate, murmur sistolic moale și cu apariția unei insuficiențe renale severe, apare un zgomot pericardic de fricțiune. Cu afectarea progresivă a rinichilor pe fundalul hipertensiunii arteriale semnificative, este posibilă apariția insuficienței acute a ventriculului stâng cu o imagine a astmului cardiac și a edemului pulmonar.

Semnele clinice caracteristice ale patologiei renale sunt hematuria (uneori macroematurie), insuficiența renală progresivă rapidă, oligoanuria, hipertensiunea arterială.

În 10-15% dintre cazuri, sindromul Goodpasture începe cu semne clinice de patologie renală - apare o clinică cu glomerulonefrită (oligurie, edem, hipertensiune arterială, paloare severă) și apoi se unesc simptomele leziunii pulmonare. Mulți pacienți pot prezenta mialgii, artralgii.

Indiferent de opțiunile de debut, sindromul Goodpasture este sever în cele mai multe cazuri, boala progresează în mod constant și se dezvoltă insuficiență renală pulmonară și severă. Speranța de viață a pacienților de la debutul bolii variază de la câteva luni la 1-3 ani. Cel mai adesea, pacienții mor din cauza uremiei sau hemoragiei pulmonare.

1. OAK. Deficitul de fier anemie hipocromie, hipocromie, anisocitoză, poicilocitoză eritrocitelor sunt caracteristice. Există, de asemenea, o leucocitoză, o deplasare în stânga formulei leucocitelor, o creștere semnificativă a ESR.

2. OAM. În urină se detectează proteinele (gradul de proteinurie poate fi semnificativ), cilindrii (granulari, hialine, eritrocite), eritrocite (poate fi hematurie brută). Pe măsură ce CRF progresează, densitatea relativă a urinei scade, iar în eșantionul de la Zimnitsky se dezvoltă ishi-poenuria.

3.BAK O creștere a conținutului de sânge al ureei, creatininei, haptoglobinei, serumucoidei, a2- și γ-globulinelor, se observă o scădere a conținutului de fier.

4.IAK. Se poate detecta o scădere a numărului de supresoare limfocite T, se detectează complexe imune circulante. Anticorpii la membrana bazală a capilarelor alveolelor glomerulare sunt detectați prin imunofluorescență indirectă sau prin radioimunoanaliză.

5. Examinarea sputei. În spută există o mulțime de eritrocite, hemosiderină, siderofagi.

1. Examinarea cu raze X a plămânilor. Caracteristicile semnelor logice raze X sunt infiltrații pulmonare în regiunea rădăcinii, cu răspândirea în părțile inferioare și mijlocii ale plămânilor, precum și infiltrate progresive, simetrice, asemănătoare norului bilateral.

2. Studiul funcției respiratorii. Spirografia dezvăluie un tip restrictiv de insuficiență respiratorie (scăderea VC), în timp ce boala progresează, se blochează tipul de obstrucție a insuficienței respiratorii (scăderea FEV₁, Indicele Tiffno).

3. EKG. Există semne de distrofie miocardică severă a genezei anemice și hipoxice (scăderea amplitudinii undelor T și a intervalului ST în multe conduceri, mai des în partea toracică stângă). În cazurile de hipertensiune arterială severă apar semne de hipertrofie ventriculară stângă. Studiul compoziției gazului din sânge. Hipoxemia arterială este detectată.

4. Cercetarea biopsiilor pulmonare și rinichi. Caracteristici caracteristice:

-prezența semnelor morfologice ale glomerulonefritei (cel mai adesea extracapilare), alveolita hemoragică, hemosideroza și fibroza interstițială;

-detectarea imunofluorescenței a componentelor IgG liniare și a componentei C3 pe membranele bazale ale alveolelor pulmonare și glomerulilor renale.

Sindromul Goodpasture trebuie diferențiat de un număr de boli care manifestă hemoptizie sau hemoragie pulmonară. Cancerul bronhiilor și plămânilor, tuberculoza, abcesele pulmonare, bronșiectazia, bolile inimii și vasele de sânge (care determină stagnarea și hipertensiunea în cercul mic), vasculita sistemică, diatele hemoragice trebuie excluse.

Diagnosticul diferențial al sindromului Goodpasture și hemosideroza pulmonară idiopatică este prezentat în Tabelul.

Tratamentul constă în prescrierea prednisolonei până la 100 mg pe zi în asociere cu medicamentele citotoxice cu proprietăți imunosupresoare (azatioprină sau ciclofosfamidă 150-200 mg pe zi).

Odată cu dezvoltarea insuficienței renale, este indicată hemodializa și transplantul renal. În ultimii ani, plasmefereza a fost utilizată în asociere cu imunosupresoare și terapia prin puls cu metilprednisolon (1000 mg intravenos picurare 1 dată pe zi pentru Ridicat).

În general, prognosticul bolii rămâne în continuare nefavorabil, moartea survine în intervalul de 0,5-1 ani de la debutul bolii, cu semne de boală cardiacă pulmonară sau insuficiență renală.

Sindromul Goodpasture

Sindromul Goodpasture este o patologie autoimună caracterizată prin formarea de autoanticorpi la membranele bazale ale glomerulilor renale și ale alveolelor pulmonare. Din punct de vedere clinic, sindromul Goodpasture se manifestă prin hemoragie pulmonară recurentă, glomerulonefrită progresivă și insuficiență renală. Diagnosticul sindromului Goodpasture este confirmat de detectarea anticorpilor la membrana bazală glomerulară (Anti GBM), datele de la o biopsie a rinichilor și a plămânilor și o examinare cu raze X a plămânilor. Tratamentul sindromului Goodpasture include terapie imunosupresoare (glucocorticosteroizi, citostatice), plasmefereză, în funcție de indicații - hemodializă, transplant de rinichi.

Sindromul Goodpasture

Sindromul Goodpasture este o leziune imune-inflamatorie a capilarelor rinichilor și a plămânilor, care are loc în urma dezvoltării glomerulonefritei și a pneumonitei hemoragice. Pentru prima dată, semnele acestei patologii au fost descrise în 1919 de către fiziopatologul american E.U. Goodpascher, pentru care boala a fost numită după el. În reumatologie, sindromul Goodpasture se referă la vasculita sistemică și este adesea denumit "sindrom pulmonar-renal hemoragic", "pneumonie hemoragică cu glomerulonefrită", "hemosideroză idiopatică a plămânilor cu nefrită". Incidența sindromului Goodpasture este de 1 caz la 1 milion de populație. Există două vârfuri de vârstă de incidență - în 20-30 ani și 50-60 de ani; majoritatea bărbaților sunt bolnavi. În absența tratamentului pentru sindromul Goodpasture, mortalitatea la pacienți atinge 75-90%.

Cauzele sindromului Goodpasture

Mecanismele etiologice ale bolii nu sunt identificate în mod fiabil. Observațiile clinice indică o relație între dezvoltarea sindromului Goodpasture și infecția virală trecută (gripa, hepatita virală A etc.), medicamente (carbimazol, penicilamină), pericole profesionale (inhalarea vaporilor de solvenți organici, lacuri, benzină), hipotermie, fumat. A fost observată predispoziția genetică la acest sindrom la purtătorii individuali ai alelelor HLA-DRwl5, HLA-DR4 și HLA-DRB1. Sunt descrise cazurile familiale ale sindromului Goodpasture.

Sub influența unui factor etiologic, ca urmare a schimbărilor în toleranța sistemului imunitar, organismul începe să producă autoprotite la nivelul membranelor bazale ale alveolelor pulmonare și glomerulilor renale. Se presupune că componenta structurală a-3 a lanțului de colagen de tip IV, care este prezentă în membranele bazale ale capilarelor pulmonare și renale, joacă rolul unui auto-antigen. Anticorpii formați (anticorpi GBM) în prezența complementului C3 se leagă la antigeni; Complexele imune rezultate sunt depozitate de-a lungul membranelor bazale, inducând leziuni imuno-inflamatorii glomerulilor renale (glomerulonefrita) și alveolelor (alveolita). În dezvoltarea inflamației autoimune, un rol important îl joacă activarea elementelor celulare (limfocite T, endoteliocite, monocite, macrofage alveolare, leucocite polimorfonucleare), citokine (factori de creștere a plachetelor, factori de necroză tumorală, interleukină-1); factori care afectează țesutul renal și pulmonar.

Substraturile patomorfologice ale sindromului Goodpasture sunt alveolita necrozantă hemoragică și nefrosonefrită. Examinarea histologică a țesutului renal evidențiază glomerulonefrita proliferativă membranoasă, proliferativă sau necrotizantă, scleroza glomerulară și fibroza parenchimului renal. Examinarea morfologică a țesutului pulmonar evidențiază septe intercalvelare capilare, infiltrate pulmonare, hemosideroză, pneumoscleroză.

Simptomele sindromului Goodpasture

Trei variante ale cursului clinic al sindromului Goodpasture se disting: maligne, moderate și lent. Pneumonia hemoragică recurentă și glomerulonefrita rapidă progresivă sunt caracteristice cursului malign. În cel de-al doilea tip, sindromul pulmonar-renal se dezvoltă mai lent și se exprimă moderat. În cea de-a treia variantă a sindromului Goodpasture, prevalează glomerulonefrita și CRF; manifestările pulmonare se dezvoltă târziu.

Versiunea malignă a sindromului Goodpasture debutează cu hemoragie pulmonară și insuficiență renală acută, care necesită tratament intensiv (eliminarea tulburărilor apă-electrolitică, compensarea pierderilor de sânge, inhalarea oxigenului, ventilația mecanică, hemodializa sau dializa peritoneală). În alte cazuri, boala poate începe cu simptome comune: subfebrilă, stare de rău, scădere în greutate. Uneori apariția plângerilor este precedată de ARVI transferat. Dintre simptomele specifice, semnele de deteriorare a plămânilor sunt, de obicei, primele care apar - tusea, scurtarea progresivă a respirației, cianoza, durerea toracică, hemoptizia recurentă sau hemoragia pulmonară. Afectarea pulmonară la sindromul Goodpasture este adesea complicată de astmul cardiac și edemul pulmonar.

În curând, simptomele renale sunt adăugate la manifestările pulmonare: hematurie, oligurie, edem periferic, hipertensiune arterială. La 10-15% dintre pacienți, sindromul Goodpasture se manifestă cu semne clinice de glomerulonefrită. În multe cazuri, evoluția bolii este însoțită de mialgie, artralgie, hemoragii ale pielii și membranelor mucoase, hemoragii intraretinale, pericardită.

Sindromul Goodpascher diagnostic

La examinarea pacienților cu sindrom Goodpasture, paliditatea pielii, pastoznost sau umflarea feței atrage atenția. În plămâni sunt auzite razele uscate și umede, numărul cărora crește în momentul hemoptiziei și după aceasta. În general, un test de sânge este detectat anemie hipocromie, anisocitoză, poikilocitoză, leucocitoză, o creștere accentuată a ESR. Pentru analiza generală a urinei caracteristic proteinuriei, cilindruriei, eritrocitriiei; eșantionul Zimnitsky dezvăluie isohostenuria. În analiza biochimică a sângelui este determinată de creșterea nivelului de creatinină, uree, seromucoid; concentrație redusă de fier. Pentru sindromul Goodpacus, este tipic detectarea unui număr mare de celule roșii din sânge, siderofagi și hemosiderin în analiza generală a sputei.

Metoda cea mai sensibilă și specifică pentru diagnosticarea sindromului Goodpasture este determinarea anticorpilor la membrana bazală glomerulară (Anti-GBM) utilizând ELISA sau RIA. Pe radiografiile plămânilor, se detectează umbre focale multiple. Confirmarea morfologică a sindromului Goodpasture se bazează pe date din biopsie pulmonară și renală. Rezultatele diagnosticului instrumental sunt de importanță secundară: spirometrie, ultrasunete a rinichilor, ECG, EchoCG.

Tratamentul și prognosticul sindromului Goodpasture

În perioada acută a sindromului Goodpasture, este indicată terapia cu celuloză cu metilprednisolonă sau terapia puls combinată (metilprednisolon + ciclofosfamidă), urmată de transferul în terapia de susținere după obținerea remisiei clinice, de laborator și de raze X. Pentru a elimina complexele imune circulante, se efectuează plasmefereza. Terapia simptomatică a sindromului Goodpasture include transfuzii de globule roșii și plasmă de sânge, prescrierea preparatelor de fier. Odată cu dezvoltarea insuficienței renale terminale, se utilizează sesiuni de hemodializă. Nefrectomia poate fi efectuată cu transplant de rinichi ulterior, dar acest lucru nu exclude reapariția glomerulonefritei necrotizante în transplant.

Cursul sindromului Goodpasture este constant progresiv; prognoza nu este foarte încurajatoare. Decesul pacienților se datorează de obicei hemoragiei pulmonare profunde, insuficienței renale sau respiratorii severe. Cu o varianta maligna, moartea are loc in cateva saptamani; în alte cazuri, speranța medie de viață variază de la câteva luni la 1-3 ani. Literatura descrie o singură remisiune spontană a sindromului Goodpasture.

Sindromul Goodpasture: cauze, semne, diagnostic și tratament

Sindromul Goodpasture este o boală autoimună care se caracterizează prin formarea de molecule de anticorpi autoimune la membrane de tip bazal al glomerului renal, precum și la membranele alveolelor plămânilor.

Manifestări clinice ale sindromului Goodpasture în hemoragie pulmonară, având proprietăți de recădere.

Aceste sângerări provoacă dezvoltarea naturii progresive a glomerulonefritei, precum și insuficiența renală.

Sindromul Goodpasture este o boală destul de rară a sistemului imunitar, care are o proprietate inflamatorie imună și nu este întotdeauna etiologia clară. Cu această patologie, aparatul alveolar pulmonar este deteriorat, iar membranele celulare glomerulare ale organului renal sunt, de asemenea, afectate.

Capilari în sânge

Capilarele sunt cele mai mici vase ale sistemului circulator. Deteriorarea capilarelor în organele interne conduce la distrugerea acestui organ și la dispariția funcționalității sale.

Înfrângerea capilarelor provoacă dezvoltarea sindromului Goodpasture, care se dezvoltă la persoanele cu vârste cuprinse între 20 și 30 de ani calendaristice, precum și într-o altă categorie de vârstă de la 50 de ani la 60 de ani calendaristici.

Apariția patologiei apare la o vârstă care nu este relevantă pentru aceste categorii de vârstă, dar acestea sunt cazuri izolate ale dezvoltării sindromului Goodpasture.

Dacă sindromul Goodpasture se dezvoltă pe baza insuficienței de organ - renal și pulmonar, atunci prognosticul pentru recuperare este mai favorabil. Dar nu uitați de tratamentul în timp util al acestei patologii.

Medicul-fiziopatolog american E. Goodpascher a descris mai întâi tipul de vasculopatie necrotizantă și la izolat într-o boală separată de angiită hipersensibilă - sindromul Goodpasture.

Codul sindromului Goodpasture pe ICD-10

Conform clasificării internaționale a bolilor celei de-a zecea revizii a ICD-10, această patologie aparține clasei "Alte vasculopatii necrotizante" și are codul M31.0 "Angiita hipersensibilă" sau sindromul Goodpasture.

Cauzele sindromului Goodpasture

Cauza principală a patologiei lui Goodpascher astăzi nu este pe deplin înțeleasă și nu este identificată. La momentul unei tulburări autoimune, se produc autoproteze care afectează nivelul molecular celular pe membrana a două organe, rinichii și plămânii.

În arterele acestor organe, un tip sistemic de vasculită se dezvoltă cu procesul imunitar inflamator.

Există doar câteva cauze fundamentale studiate care sunt legate:

• Cu afectarea organelor bolilor virale sau infecțioase;
• Efectul asupra hepatitei tip A asupra celulelor renale și pulmonare;
• Tratamentul pe termen lung cu medicamente antibacteriene din grupul de penicilină;
• Intoxicarea organismului cu compuși toxici și vapori ai acestor compuși;
• Hipotermie puternică și prelungită a întregului organism;
• Dependența de nicotină pentru o perioadă lungă de timp - intoxicația cu nicotină a organelor;
• Dependența de alcool - intoxicația corpului cu alcool cronic;
• HIV este o boală;
• Sindromul imunodeficienței dobândite (SIDA);
• Patologie oncologică cu metastaze.

Locația genetică a naturii ereditare a sindromului Goodpasture a fost de asemenea găsită în structura genei HLA-DRwl5, a genei HLA-DR4 și a genei HLA-DRB1.

Ereditatea este studiată pe exemple de sindrom în membrii familiei.

Patogeneza leziunilor capilare în sindromul Goodpasture

Conform normei în sistemul vaselor corpului uman, până la 50% din capilare există în poziția de așteptare, în momentul eșecului celui deteriorat care funcționează, ele sunt înlocuite. Aceste capilare nu sunt implicate și se află într-o stare în starea inactivă.

Vasele mici sunt situate în toate organele corpului și au diferite forme de tortuozitate (există capilari înțepați și, de asemenea, sub formă de glomeruli).

Membrana de tip bazal în structura sa cu trei straturi:

• Colagen filamente;
• Complexul glicoproteic;
• Complexul lipoproteinic.

Responsabilitățile funcționale ale membranei sunt filtrarea substanțelor necesare, pentru aceasta există o protecție cu barieră în trei straturi în structura membranei membranei vaselor.

Patogenia patologiei sindromului Goodpasture este interrelaționată cu procesul inflamator care apare selectiv în membrana tipului bazal în vasele mici ale alveolelor celulelor pulmonare, precum și în glomeruli ale organului renal.

Natura acestui proces inflamator este în natura unui proces autoimun. Această acțiune înseamnă auto-distrugerea membranei sub influența anticorpilor acesteia în cazul unei protecții slabe sau incorecte a barierei.

Auto-apărarea, care este produsă de celulele sistemului imunitar, nu se poate opri în timp și cauzează acțiuni distructive asupra vaselor cu diametru mic. Acțiunile distructive ale unei forțe mari îndreptate către colagen, conținute în cea mai mare parte a acesteia în organele rinichilor și plămânilor.

Motivul pentru o astfel de selectivitate nu a fost studiat până în prezent.

Structura membranei de bază

Celulele bazale cu membrană celulară sunt acceptate de organisme ca organisme străine și se produc anticorpi împotriva lor care provoacă procesul inflamator.

Aceasta este o capilare, care se manifestă prin combinarea a două tulburări în organism:

• Înfrângerea vaselor pulmonare (capilare) - tip exudativ de pneumonie cu hemoptizie;
• Înfrângerea glomerulilor renale - glomerulonefrita.

Rolul moleculelor de sânge în inflamația care provoacă sindromul Goodpasture

Ei susțin anticorpii în lupta lor împotriva membranei moleculei de sânge, precum și a elementelor moleculelor de țesut.

Efect dovedit asupra procesului inflamator:

• Molecule de limfocite T;
• Celule de monocite;
• Tip polimorfonuclear de leucocite;
• Molecule de celule endoteliale;
• Macrofagele alveolare care produc mai mult de 40 de tipuri de citokine, precum și molecule de enzime de protează care acționează distructiv asupra alveolelor țesutului pulmonar.

Tipuri de citokine care interacționează cu anticorpi:

• Factor de necroză a țesutului tumoral;
• Factorul de interleukină este primul;
• Factor de creștere a plachetelor;
• Factor de transformare beta;
• Factor de creștere similar insulinei.

Partenerii cu hiperreacție sunt celulele sanguine și elementele de țesut.

Mecanismul inflamației în sindromul Goodpasture

Oferă inflamație în organism următoarele reacții:

• Împrăștierea acidului arahidonic - produse de descompunere provoacă inflamații;
• Molecule de oxigen care sunt saturate cu radicali liberi;
• Proteine ​​de tip enzime;
• Moleculele adezive sunt combinații de natură moleculară care leagă împreună moleculele imunitare pentru mișcarea generală de-a lungul fluxului sanguin al corpului uman.

Inflamațiile sindromului Goodpascher sunt însoțite de hemoragie vasculară și hemoragie, care se deplasează la partițiile dintre alveolele plămânului și, de asemenea, la hialinoza structurii organului renal.

Acest proces este ireversibil și formează o dezvoltare în aceste organe de eșec.

Sindromul Goodpasture pulmonar renal-pulmonar la copii

Sindromul Goodpasture se dezvoltă la copiii mamei care fumează și care, în timpul sarcinii, nu au renunțat la dependența de nicotină și au luat cantități considerabile de băuturi alcoolice. Din cauza lipsei de oxigen în fătul în curs de dezvoltare în uter, plămânii copilului au devenit asemănători cu cei ai fumătorului.

Prezența bolilor infecțioase care afectează sistemul respirator în timpul sarcinii în corpul unei femei dezvoltă patologia sistemului respirator chiar și în uter, iar ingerarea nicotinei agravează acest proces.

Joacă un rol important și factor de ereditate genetică. Patologia acestui proces constă în procese patologice în organul pulmonar și renal.

Procesul de natură patologică în celulele vaselor de sânge ale plămânului:

• Inflamația patului vascular al organului periferic;
• Procese de natură proliferativă distructivă;
• Inflamația în venule;
• Leziunea arterelor;
• Distrugerea capilarelor pulmonare;
• Dezvoltarea alveolitei patologice tip hemoragic;
• Hemoragia în interiorul alveolelor cu o natură pronunțată;
• Boala hemosiderozei;
• Patocologie pneumoscleroză.

Procesul de natură patologică în celulele vaselor renale:

• Procese de natură proliferativă distructivă;
• Modificări ale glomerulilor renale de tip circulator;
• Specii extracapilare speciei glomerulonefrite;
• Fibroza renală;
• Patologia rinichilor - hialinoza;
• Disfuncția de organe renale.

Simptomele progresiei sindromului pulmonar renal Goodpasture

Simptomele bolii sindromului Goodpasture se manifestă cel mai adesea în alveolele plămânului:

• Tuse uscată și puternică;
• Lipsa de respirație, care apare în timpul efortului pe corp și crește în perioada de tuse cu expectorație de sânge;
• Durerea în piept;
• Scăderea bruscă a greutății corporale;
• Slăbiciunea întregului corp;
• Creșterea temperaturii corporale a pacientului;
• frisoane;
• Separarea cheagurilor sângeroase din corp cu o tuse puternică.

febră

Hemoptizarea poate fi absentă la dezvoltarea bolii și aproape 40,0% dintre pacienții cu sindrom Goodpasture au manifestări clinice sub formă de patologie hematurie brută (sânge în urină).

În cazul insuficienței renale, sângele din urină poate fi singurul simptom clinic pentru o perioadă foarte lungă de dezvoltare a bolii.

Examinarea clinică a patologiei

Inspectat vizual de către un medic cu sindromul Goodpasture, se pot vedea următoarele manifestări pronunțate ale sindromului:

• Se dezvoltă patologia sanguină - anemia, care se manifestă prin uscăciunea palmei pielii;
• Mucoase uscate;
• Albirea (cianoza) buzelor și pliurile nazolabiale;
• Fața este pastă;
• Puternicitatea membrelor inferioare;
• Temperatura se ridică mai sus de 38,0 grade;
• Tonus muscular slab;
• Slăbiciune a corpului;
• Un indice de tensiune arterială crescută este hipertensiunea.

Cu metoda de auscultare a sindromului Goodpasture pot fi identificate:

• Alunecarea în organul pulmonar de natură uscată sau umedă;
• Tumoarea inimii înfundate, care poate fi cu dezvoltarea stenozei mitrale, ca consecințe ale sindromului Goodpasture;
• Momentul inimii care este ascultat în timpul sistemului sistol al mușchiului inimii;
• Formarea pericarditei, ca urmare a eșecului organului renal;
• În timpul auscultării, se aude zgomotul de fricțiune pericardică.

În metoda de auscultare, simptomele și semnele sindromului apar mai luminoase după ce pacientul și-a curățat gâtul.

Simptomele în stadiul terminal al sindromului Goodpasture

În stadiul terminal al dezvoltării patologiei se dezvoltă glomerulonefrita, care agravează clinica insuficienței organului cardiac, precum și hipertensiunea arterială.

În această etapă de dezvoltare apare:

• În timpul atacurilor de astm;
• Puternicitatea plămânilor;
• Boala embolismului pulmonar.

De asemenea, manifestată în acest stadiu al dezvoltării sindromului Goodpasture sunt semne de afectare a celulelor renale și dezvoltarea unei insuficiențe renale de organe:

• Sânge în urină;
• Eliminarea micilor organisme urinare;
• Puffiness de fata;
• Puternicitatea membrelor;
• Indicele crescut al tensiunii arteriale și atacurile de criză hipertensivă;
• Paloare a pielii;
• Dureri musculare;
• Durere în articulații.

Creșterea indicelui de tensiune arterială

Formele sindromului

Se disting trei forme de formare și dezvoltare a sindromului Goodpasture:

• Forma cursului malign al patologiei - la un pacient cu sindromul Goodpasture, inflamația plămânilor de natură hemoragică are loc destul de repede și se dezvoltă pleura. Boli ale glomerulonefritei progresează cu insuficiență renală pronunțată;
• O formă de sindrom Goodpasture cu distrugere predominantă a glomerului renal, care formează insuficiență renală;
• Cursul lent al patologiei cu leziuni la ambele organe - plămânii, precum și rinichii.

Diagnosticul sindromului

În studiul de diagnostic al patologiei și atunci când se face un diagnostic diferențial, anamneza este foarte importantă, în special pentru o linie genetică ereditară.

Diagnosticul începe cu testarea compoziției sângelui pentru detectarea anticorpilor ADN - prin imunotestul enzimatic.

Pentru o imagine mai completă, este necesar să se efectueze studii de laborator și instrumentale ale bolii:

• Numărul total de sânge;
• Analiza generală a urinei;
• Metoda imunogramă;
• Analiza sputumului;
• Microscopia celulelor țesuturilor organelor renale, precum și ale plămânilor;
• raze X;
• Măsurarea frecvenței respiratorii și a volumului de aer inhalat de plămâni;
• ECG (electrocardiografia organului cardiac);
• Metoda de spirografie;
• Scanarea CT a plămânilor (tomografie computerizată);
• Măsurarea presiunii în sânge a arterelor de ioni de oxigen și molecule de dioxid de carbon;
• Ecografia (ultrasunetele) rinichilor;
• ECHO cardiografia inimii.

Într-un studiu de diagnostic, este necesar să se distingă clar sindromul Goodpasture de:

• Boala Granulomatoza lui Wegener;
• Polyarteritis tip nodular;
• Lupus eritematos sistemic;
• Tipul de vasculită hemoragică.

Aceste patologii au o etiologie autoimună și simptome similare, dar le lipsește anticorpii care se manifestă față de antigeni.

Criterii de diagnosticare

Este destul de dificil să se diagnosticheze sindromul Goodpasture și să se stabilească un diagnostic precis, deoarece multe semne de patologie sunt nespecifice în natură și simptomele sunt foarte asemănătoare cu multe alte boli.

Din acest motiv, au fost stabilite criteriile pentru studiul diagnostic al sindromului renal-pulmonar:

• Combinația semnelor de sângerare a plămânilor cu patologia renală - glomerulonefrita. Acesta este primul semn al sindromului Goodpasture;
• Progresia patologiei și dezvoltarea rapidă a insuficienței renale și a eșecului sistemului respirator;
• Anemia, care se manifestă pe fundalul unei deficiențe în corpul moleculelor de fier;
• Creșterea concentrației de anticorpi în sânge care arată agresivitate la membrana de bază a alveolelor pulmonare, precum și la glomeruli ai rinichilor;
• Componentele anticorpilor sunt însoțite de capilare.

Diagnosticarea este efectuată foarte atent și este necesar să se excludă patologiile care manifestă de asemenea hemoptizie:

• Tuberculoza pulmonară;
• Creșteri noi în plămâni;
• Tumori oncologice la nivelul bronhiilor;
• Țesutul abces al organului pulmonar;
• Pneumoscleroza cu extaz bronșic;
• Patologia organului cardiac, defecte cardiace combinate, dezvoltarea hipertensiunii de etiologie pulmonară;
• Patologia sistemului de flux sanguin;
• Boli care sunt incluse în grupul de vasculită sistemică;
• Diatza manifestărilor hemoragice.

Tratamentul sindromului Goodpasture

Metodele de tratare a sindromului Goodpasture au principalele direcții:

• Metoda de suprimare a reacțiilor alergice în organism;
• Oprirea hemoragiilor și sângerărilor;
• Purificarea sângelui din anticorpi și deșeurile de descompunere a acidului;
• Restaurarea responsabilităților funcționale ale rinichilor;
• Activitati de recuperare pentru sanatatea plamanilor.

Tratamentul terapeutic medicamentos este de a lua medicamente:

• Pentru a suprima reacția autoimună - medicamentul Ciclofosfamidă;
• Luând medicamente din grupul de droguri glucocorticoizi este medicamentul Prednisolon.

Principiul terapiei pentru sindromul Goodpasture este în stadiul inițial al tratamentului o doză crescută, care ulterior scade până la terapia de întreținere. Medicul de prescriere prescrie schema de tratament și dozare a medicamentelor. Recomandări clinice:

De asemenea, împreună cu administrarea de medicamente, plasmafereza este tratată în fiecare zi sau o dată la 2 zile. Rata de plasmafereză - până la 30 de zile calendaristice.

Odată cu dezvoltarea rapidă a eșecului pulmonar, se efectuează o metodă de ventilare artificială a organului.

Terapia efectuată cu medicamente care conțin ioni de fier.

Pentru a preveni bolile infecțioase, este prescris un curs de medicamente antibacteriene.

În cazul insuficienței organului renal, hemodializa este tratată cu transplant renal în stadiul avansat de dezvoltare a patologiei sindromului Goodpasture.

Tratamentul pentru sindromul Goodpasture este un proces lung, care durează până la un an. Acest lucru se datorează faptului că în această perioadă, cu terapia potrivită, procesul de formare și dezvoltare a moleculelor de anticorpi noi se oprește.

Tratamentul acestei patologii a implicat:

• Reumatolog doctor;
• nefrolog medic;
• Profilul specialistului în pulmonologie.

Studiul de diagnosticare în timp util al sindromului Goodpasture și tratamentul său inițiat la timp pot ameliora simptomele bolii și pot prelungi viața pacientului.

Măsuri preventive ale sindromului Goodpasture

Sindromul Goodpasture este o patologie destul de rară care apare în practica medicală, având o etiologie neexplicată și o formă severă de dezvoltare.

Există nu numai tipul clasic de patologie, ci și sindromul atipic Goodpasture, precum și dezvoltarea fulminantă a bolii, ceea ce duce la un rezultat letal rapid.

Nu există măsuri preventive special concepute pentru prevenirea sindromului.

Goodpasture și există măsuri generale de prevenire a sistemului respirator și a tuturor tipurilor de vasculite sistemice:

• Abandonați dependența de nicotină și alcool;
• Diagnosticarea și tratarea în timp util a răcelilor de etiologie virale sau infecțioase;
• La primele simptome de sânge în urină, precum și la primele semne de apariție a sângelui în timpul expectorării, consultați imediat un medic;
• Cu cât este identificată cauza patologiei mai devreme și tratamentul este prescris, cu atât sunt mai mari șansele de viață.

Prognosticul pentru viață cu sindromul Goodpasture

Această patologie în oricare dintre manifestările sale nu este un prognostic reconfortant. Sindromul Goodpasture cu hemoptizie este mai favorabil pentru viață, deoarece are șansa de a fi diagnosticat în stadiul inițial al patologiei.

Cu manifestări inflamatorii renale ale sindromului - prognosticul este slab. Pacienții nu trăiesc mai mult de 3 ani, chiar utilizând metoda hemodializei și în cazul dezvoltării maligne a insuficienței renale - în decurs de 30 - 120 de zile calendaristice.

În cazul transplantului de organe renale, sunt posibile complicații ale respingerii organelor, precum și comă uremică.

Tipul pulmonar al sindromului Goodpasture nu este mai mare de 2-3 ani calendaristici de viata. Cauzele de deces în tipul pulmonar sunt - sângerări severe.

Tratamentul precoce generează rezultate și prelungește câțiva ani de viață, dar cu terapie constantă și respingerea dependențelor dăunătoare.

Recidiva bolii apare nu rar, iar la momentul recidivei, boala Goodpasture progresează destul de repede, ceea ce duce invariabil la un rezultat letal.

Sindromul Goodpasture - prognosticul pentru viață este nefavorabil.