Sclerodermia: ce este și cum să o tratezi?

Modificările în organism pot alerta persoana, mai ales dacă se referă la piele. Uneori problemele de piele indică bolile organelor interne. O boală, cum ar fi sclerodermia, în plus față de manifestarea externă, poate fi exprimată în înfrângerea unor sisteme ale corpului. Prin urmare, merită să vizitați un medic dacă găsiți primele semne ale unei boli similare.

Manifestarea simptomelor acestui diagnostic și a caracteristicilor acestuia

Sclerodermia este o boală autoimună în care sistemul imunitar preia țesuturile corpului ca fiind străin și îi dăunează. Acest lucru se datorează încălcărilor funcției acestui sistem. Diagnosticul sclerodermiei este o boală gravă care se manifestă sub forma unor modificări ale pielii și ale organelor interne - scleroză. Probleme similare apar datorită întreruperii vaselor mici, ceea ce contribuie, în consecință, la creșterea cantității de țesut fibros sau colagen și duce, de asemenea, la hipoxie tisulară. De asemenea, există o pierdere a elasticității țesuturilor vaselor de sânge, îngroșarea pereților lor sau suprapunerea completă.

Un astfel de proces provoacă schimbări în circulația sângelui în vasele și țesuturile organismului, ceea ce duce deseori la unele efecte adverse. Tulburări în activitatea sistemului cardiovascular, a tractului gastro-intestinal și a sistemului musculoscheletal pot fi observate. Există două simptome principale ale acestui diagnostic:

1. modificarea degetelor lungi, subțiri cu falangele groase sub unghii;
2. complexitatea reproducerii expresiilor faciale normale.

Aceste criterii, împreună cu alte modificări ale pielii, pot indica sclerodermia. Pentru a confirma diagnosticul, de regulă, sunt diagnosticate două criterii din grupul mare și mic:

1. Un grup mare se numește sclerodermie proximală - o îngroșare a pielii pe degete, situată de obicei în mod simetric. Modificări similare pot apărea pe pielea abdomenului sau a gâtului;
2. Grupul mic include trei criterii:

• Bilateral fibroza pulmonară bazală, care poate fi observată cu raze X pulmonare.
• Retractiile mici ale pielii pe degete sunt cicatricile digitale.
• Un semn de sclerodactyly - un grup mare de schimbări numai pe degete.

Cauzele bolii

Cauza principală a acestei boli este o predispoziție genetică la întreruperea abilităților funcționale ale fibroblastelor, care au capacitatea de a sintetiza colagenul. Un factor suplimentar poate fi o modificare a nivelelor hormonale, de exemplu, în timpul sarcinii sau după întreruperea artificială a acesteia. Uneori sclerodermia poate apărea în timpul menopauzei. Prin urmare, acest diagnostic este mai des auzit de femei decât de bărbați.

Adesea, motivele pentru acest diagnostic se numesc efecte infecțioase asupra organismului, stres, disfuncții ale sistemului endocrin, radiații nocive, disfuncții ale procesului metabolic al organismului sau hipotermie banală, precum și imunitate redusă.

Care este diagnosticul de sclerodermie

Unele boli de piele care sunt similare în caracteristicile lor pot fi uneori confundate. De exemplu, modificările ireversibile ale pielii dependenței de alcool sunt uneori comparate cu sclerodermia. Datorită simptomelor externe similare, această boală este similară cu arsurile sau cicatricele cauzate de o tăietură.

Simptomele sclerodermiei plăcii pot fi similare cu manifestarea diagnosticului de borrelioză suportată de căpușe. O mică sclerodermie focală sau lichen scleroatrofic, manifestată ca o erupție de liliac sau de culoare albă, este uneori diferențiată de alte tipuri de lichen, cum ar fi roz versicolor. De asemenea, sclerodermia trebuie distinsă de poliartrita reumatoidă - aceasta se aplică la stadiile inițiale ale bolii sau la sindromul Buschke.

O caracteristică specifică a bolii în cauză este prezența unui fond genetic, dar, în ciuda acestui fapt, pentru orice simptome similare, merită să contactați o instituție medicală.

Pentru a stabili un diagnostic corect necesită diagnostic medical și opinia medicului.

Diferite tipuri de sclerodermie

În practica medicală există o diviziune sistemică sau limitată, sunt și forme de piele. Formele de sistem pot fi împărțite în tipuri:

• acroscleroza - îngroșarea focală, adesea simetrică, a pielii pe fața, corpul, brațele sau picioarele, însoțită de leziuni ale organelor interne, adesea cronice;
• Fenomenul Raynaud - schimbarea culorii degetelor datorită reacției acute a vaselor mici ale sistemului circulator;
• afectarea esofagului;
• sclerodermie difuza sau scleroza sistemica progresiva - caracterizata prin leziuni difuze ale pielii;
• telangiectasia - creșterea navelor de dimensiuni mici, care se manifestă sub forma unei rețele sau asteriscuri;
• sclerodactyly - deteriorarea pielii degetelor sub forma sigiliului și atrofiei țesuturilor subțiri moi.

Formele limitate sau cutanate sunt după cum urmează - liniare, plăci și mici focale. Acestea sunt de obicei mai frecvente la femeile cu vârsta peste 40 de ani. Leziunile cutanate apar ca erupții individuale sau de grup.

Sclerodermia liniară este o leziune a pielii, cu o schimbare a culorii, în formă de bandă. Se caracterizează prin atrofie cutanată și leziuni adânci ale țesuturilor. În stadiul avansat, microcirculația din zona afectată poate fi perturbată, ceea ce poate duce la malnutriție, de exemplu, a unui membru.

Sclerodermia plăcii se manifestă sub formă de pete compacte individuale pe pielea umană. Culoarea lor se schimbă de la roz la alb. Astfel de pete sunt uneori numite plăci, din punct de vedere vizual sunt diferite de pielea intactă. Astfel de formațiuni pot fi însoțite de mâncărime.

Sclerodermia focală mică este caracterizată de răspândirea papulelor de culoare albă sau de liliac peste corp. De-a lungul timpului, ele se transformă în zone albe de piele atrofiată. O astfel de boală poate fi însoțită de arsură și mâncărime. Acesta se găsește adesea la femei în timpul menopauzei.

Sclerodermia la copii

Această boală se poate manifesta nu numai la pacienții adulți, dar și la copii. Pentru copii, o formă limitată a bolii este caracteristică, trecând într-una sistemică cu vârsta. Hipotermia, situațiile stresante, vaccinările, tăieturile și abraziunile, precum și infecțiile virale pot deveni factori suplimentari în dezvoltarea bolii. Sclerodermia nu este contagioasă și nu necesită carantină.

În acest caz, simptomele bolii vor fi în principiu la fel ca la pacienții adulți. Dacă pe piele se găsește o inflamare suspectă a pielii, trebuie să consultați imediat un medic. În stadiile incipiente există o mare probabilitate de succes în tratamentul. Metodele de diagnosticare și terapia de urmărire sunt întotdeauna prescrise de un medic și, de regulă, sunt complexe.

Diagnosticul unei boli similare

Atunci când vizitează un medic, în plus față de inspecția vizuală, numiți adesea un examen suplimentar. Aceasta poate fi o examinare cu ultrasunete, radiografie, RMN. O analiză biopsică, histologică și analiză de laborator a testelor de sânge. Analiza biochimică poate dezvălui anumite anticorpi și hipergamaglobulinemie, iar analiza clinică poate evalua rata de sedimentare a eritrocitelor. De asemenea, important va fi imaginea clinică generală - ereditatea, bolile infecțioase din trecut, modificările în greutatea pacientului.

Metode de tratare a sclerodermelor

De regulă, tratamentul sclerodermiei este prescris în funcție de stadiul bolii. Există trei astfel de etape:

1. inițială, în care există tahicardie, boli infecțioase ale sistemului respirator, sindromul Raynaud. Pentru un rezultat reușit, este de dorit să se diagnosticheze boala în acest stadiu;
2. generalizată - se caracterizează prin agravarea dezvoltării bolii;
3. terminal - corespunde stadiului avansat al bolii și consecințelor ireversibile pentru organism.

Indiferent de etapă, tratamentul ar trebui să aibă loc sub supravegherea unui medic. Sunt adesea necesare examinări regulate și teste de laborator. Odată cu înfrângerea organelor interne, tratamentul este selectat pentru un sistem specific al corpului. Complexul de terapie include uneori medicamente antifibroase, antiinflamatorii, vasculare și imunomodulatoare, complexe de vitamine, elemente de fizioterapie.

Recomandări suplimentare pot fi o alimentație bună, somnul, munca și odihna adecvată, mersul pe jos în aerul proaspăt și eliminarea completă a supraîncălzirii corporale și a interacțiunii cu substanțele chimice, precum și evitarea alcoolului.

Măsuri preventive recomandate

În acest caz, prevenirea nu va viza prevenirea sau tratarea bolii, ci atenuarea stării pacientului și reducerea ratei de dezvoltare a sclerodermiei. Astfel de acțiuni trebuie luate imediat după diagnosticare. Ca măsuri admise, se recomandă uneori:

• restricționarea condițiilor de muncă - nu este permisă șederea în încăperi umede și la locul de muncă în industria periculoasă;
• observațiile primului paragraf se aplică vieții cotidiene;
• trebuie să vă protejați de alte infecții, tratamente necontrolate - atât proceduri, cât și medicamente;
• evitarea situațiilor stresante, suprasolicitarea nervoasă sau fizică va fi utilă;
• diagnosticul merită luat în considerare la planificarea sarcinii și în timpul acesteia.

Pacienții cu diagnostic de sclerodermă trebuie să evite hipotermia, contactul cu pacienții infecțioși, ridicarea greutăților și a condițiilor dăunătoare de muncă, rănirea și tremurul.

Unele predicții pentru diagnosticul de sclerodermie

Datorită naturii genetice a acestei boli, a naturii sale cronice și a deteriorării organelor interne, nu este întotdeauna posibilă realizarea unui tratament complet - mai des, prognosticul va fi nefavorabil. Consecințele cele mai grave ale sclerodermiei lent progresive sunt leziunile inimii și ale sistemului respirator. Dar în epoca noastră, medicina a atins un nivel care, datorită diagnosticului în timp util și tratamentului adecvat, este posibil să se îmbunătățească oarecum capacitatea de lucru și calitatea vieții pacientului, precum și să se încetinească dezvoltarea bolii.

Sclerodermia este una dintre cele mai frecvente boli ale pielii în care organele interne pot suferi. Tratamentul acestui diagnostic necesită răbdare de la pacient. Tratamentul în timp util și respectarea recomandărilor medicale pot fi o tendință pozitivă. Este important să se efectueze examinări medicale periodice pentru examinarea organismului. Este utilă nu numai pentru diagnosticarea sclerodermiei, ci și pentru identificarea altor probleme de sănătate existente.

Ce este sclerodermia, clasificarea și simptomele bolii, tratamentul și prognosticul

Termenul "sclerodermă" este format din cuvintele grecești Skleros (dur, dur) și derma (piele) și este folosit pentru a descrie boala, însoțită de o întărire progresivă a pielii. Boala a fost cunoscută lui Hippocrates, care a considerat-o o îngroșare a pielii.

Prima descriere destul de completă a patologiei a fost făcută în 1752, iar termenul "sclerodermă" a fost aplicat în 1836. În 1945, Robert Goetz a introdus conceptul de sclerodermie ca o boală sistemică și a început să folosească expresia "scleroză sistemică progresivă" pentru a sublinia daunele întregului organism și natura sa progresistă.

Ce este sclerodermia

Aceasta este o boală sistemică autoimună de origine necunoscută, caracterizată prin acumularea excesivă de colagen și alte molecule de țesut conjunctiv mare în piele și organe interne, modificări pronunțate în microcirculație și numeroase tulburări imunologice umorale și celulare. Deși boala nu este moștenită, predispoziția genetică are o anumită valoare în dezvoltarea ei.

Sclerodermia sistemică este o boală progresivă, eterogenă, care are loc în diferite forme - de la leziuni cutanate limitate la scleroză cutanată difuză și implicarea organelor interne. Se întâmplă și cursul fulminant al bolii. Progresia bolii duce la modificări ireversibile în organele interne, ceea ce cauzează o încălcare a funcțiilor vitale și, în cele din urmă, conduce la moartea pacientului.

clasificare

Există trei forme principale ale bolii:

• difuze;
• limitată (localizată);
• sclerodermia juvenilă (manifestată la vârsta de 16 ani).

Există, de asemenea, o formă încrucișată în care sclerodermia este combinată cu lupus eritematos sistemic, artrită reumatoidă și alte patologii ale țesutului conjunctiv. La 1-2% dintre pacienții cu sclerodermie, pielea nu este afectată.

În Rusia, este obișnuit să se facă distincția între rata progresiei și stadiul bolii, care ajută la tratament.

Sclerodermia localizată

Este mai frecvent observată pe coate și genunchi, dar poate fi implicată și fața și gâtul. Organele interne nu sunt afectate. Boala are un curs benign care implică numai pielea. Un sinonim pentru această condiție este sclerodermia liniară.

Pentru a descrie tipul de scleroză cutanată, se utilizează deja termenul deja "sindrom cruic" (CREST) ​​- o combinație a mai multora dintre următoarele caracteristici:

• calcifiere;
• Fenomenul Raynaud (boala vasculară periferică);
• tulburări de motilitate ale esofagului;
• sclerodactyly (schimbarea degetelor);
• telangiectasia (dilatare vasculară mică).

Sindromul Crest în sclerodermie, deși este însoțit de unele modificări în alte organe, este o formă benignă a bolii.

Sclerodermia difuză

Manifestată prin îngroșarea pielii pe trunchi și membre, deasupra coatelor și genunchilor, precum și implicarea feței. Există cazuri rare de leziuni tipice ale sclerodermiei organelor interne cu piele neschimbată.

Natura sistemică a bolii este cea mai evidentă la nivelul pielii, însă sunt implicate și tractul gastrointestinal, organele respiratorii, rinichii, sistemele cardiovasculare, endocrine, musculo-scheletice și urinogenitale.

Citiți mai multe despre sclerodermia sistemică făcând clic pe link.

Cauzele și prevalența bolii

Cauza exactă a sclerodermiei nu este cunoscută. Boala nu este moștenită, dar există o predispoziție genetică pentru aceasta. Această tendință se dezvoltă într-o boală sub influența unor factori provocatori precum:

• dioxid de siliciu;
• solvenți (clorură de vinil, tetraclorură de carbon, tricloretilenă, rășini epoxi, benzen);
• radiații sau radioterapie;
• hipotermie și vibrații.

Adesea, primele semne de boală apar după un șoc emoțional puternic.

Cytomegalovirusul, virusul herpesului, parvovirusul au fost considerați agenți provocatori, dar nu au fost obținute dovezi convingătoare despre rolul lor în dezvoltarea bolii.

Patologia este comună în întreaga lume, dar frecvența acesteia este diferită în diferite țări. Deci, oamenii din rasa Negroid sunt mai susceptibili la dezvoltarea bolii.

Incidența este de până la 12 cazuri pe milion de populație pe an, iar prevalența este de aproximativ 250 de cazuri. În ultima jumătate de secol, incidența este în continuă creștere. Vârful său apare la vârsta de 30-50 de ani, deși există cazuri în copilărie și în vârstă înaintată. Femeile suferă de sclerodermie de 4-9 ori mai des decât bărbații, dar mecanismul acestui lucru nu este complet înțeles.

Progresul bolii

Boala afectează pielea și multe organe interne. Simptomele sclerodermiei sunt rezultatul a trei procese patologice:

• proliferarea țesutului conjunctiv în pereții arterelor mici;
• depunerea excesivă de colagen și alte molecule mari în piele și în organele interne;
• modificări ale imunității.

Nu este încă clar care dintre aceste procese este de o importanță capitală.

Sub influența unei cauze necunoscute, pe fundalul schimbărilor genetice, este afectată activitatea celulelor care alcătuiesc vasele din interior, celulele endoteliale. Aceasta conduce la o creștere a producției de substanțe în ele care provoacă inflamații și alte daune, simultan cu suprimarea sintezei factorilor de protecție. Substanțele care provoacă inflamații atrag celulele inflamatorii și precursorii celulelor țesutului conjunctiv mature la focalizarea leziunilor. Ei penetrează țesuturile înconjurătoare și rămân acolo, producând agenți inflamatori și dăunători. Ca rezultat, începe procesul de fibroză (compactare) a țesuturilor.

Ca răspuns la deteriorarea țesutului, începe producția de numeroase autoanticorpi, activitatea imunității celulare și umorale este afectată.

simptome

Unul dintre semnele clinice de vârf este sindromul Raynaud, observat la aproape toți pacienții. Sindromul se manifestă ca un spasm brusc de artere mici, provocat de stres sau influența frigului. Acesta poate fi unul sau două fețe și este însoțit de amorțeală și durere în mâini. În viitor, din cauza tulburărilor nutriționale ale țesuturilor, ulcerele apar la vârful degetelor, când se vindecă, se formează cicatrici mici, care pot ulcera din nou.

În sindromul Raynaud, pacientul are trei simptome:

• sensibilitate ridicată la frig;
• decolorarea pielii degetelor în frig;
• Albastru sau degetele de albire.

Aceste semne pot apărea cu mult înainte de apariția altor simptome ale sclerodermiei. Treptat, se alătură alte încălcări.

La mulți pacienți, pielea este afectată, cu diferite etape care se înlocuiesc reciproc. Inițial, pielea mâinilor se umflă, pacientul nu-și strânge mâna într-un pumn. Treptat, pielea se ingroasa, se ingroasa, isi schimba culoarea, apoi se dezvolta atrofie.

Calciul se acumulează în mușchi și sub piele, care se deschide pentru a forma ulcere. "Asteriscurile vasculare" sunt vizibile - teleangiectasia situată pe brațe, piept, față. Fața se schimbă: vârful nasului se înțepenește, ridica forma de pungă în jurul gurii și expresiile feței dispar treptat. În cele din urmă, există o resorbție a falangelor finale ale degetelor, care este însoțită de subțierea, deformarea, scurtarea lor. Ligamentele mici și articulațiile suferă, apar contracții de flexie ale degetelor ("înghețându-le" într-o poziție îndoită).

Schimbări caracteristice în sclerodermia facială și expresiile faciale

Pentru sclerodermie, afectarea articulațiilor și a mușchilor este destul de caracteristică. Există dureri persistente la nivelul articulațiilor, uneori inflamația lor cu edem marcat, asemănătoare cu artrita reumatoidă. Treptat, tendoanele și articulațiile înconjurătoare devin mai dense.

Manifestări ale sclerodermiei difuze

Leziunile musculare (miopatia) se manifestă prin slăbiciune. Mai puțin frecvent, dureri musculare, o creștere accentuată a concentrației de creatină fosfokinază din sânge, modificări ale electromiogramei. Treptat, mușchii își pierd mobilitatea și atrofiază.

La majoritatea pacienților, tonusul muscular al esofagului scade, ceea ce se manifestă prin arsuri la stomac, dificultăți la înghițire. Deseori, există un reflux al conținutului gastric de la stomac în esofag datorită scăderii tonusului mușchiului inelar (sfincter) la locul de tranziție a esofagului în stomac. Ulcerele apar pe mucoasa esofagiană ca urmare a acțiunii sucului gastric acid. Treptat, membrana mucoasă a esofagului dobândește trăsăturile epiteliului stomacului ("esofagul lui Barrett") este o afecțiune precanceroasă care se poate transforma în adenocarcinom, o tumoare malignă a esofagului.

Încălcarea intestinului este însoțită de constipație sau diaree, absorbția nutrienților este perturbată. Incontinența fecală se poate dezvolta.

La 8 din 10 pacienți, plamanii sunt afectați. Se dezvoltă fibroza țesutului pulmonar, iar presiunea în sistemul arterei pulmonare crește. Cu leziuni renale, apare insuficiență renală acută sau cronică. Uneori există nefropatie acută cauzată de modificări ale vaselor renale, ceea ce duce la o mortalitate de 50%.

Traheea suferă de sclerodermie? Da, acest lucru este posibil dacă pacientul are sindromul Sjogren - mucoase uscate. În plus față de trahee, afectează ochii, gura, vaginul.

Schimbările în activitatea inimii se manifestă prin tulburări de ritm, o scădere a contractilității și ischemie. Poate fi fibroza asimptomatică, diagnosticată numai în funcție de electro- și ecocardiografie.

La majoritatea pacienților din sânge se determină una dintre autoprotezele menționate mai sus. În timp, apariția acestor anticorpi nu se schimbă. Acest lucru se datorează, probabil, tulburărilor genetice diferite la pacienți specifici. Autoanticorpii pot fi detectați chiar înainte de apariția simptomelor, ceea ce este important în diagnosticare.

Este posibilă sarcina?

Sclerodermia și sarcina sunt compatibile în majoritatea cazurilor. De obicei, concepția are loc fără dificultate, prima jumătate a sarcinii are loc în mod normal. În a doua jumătate a perioadei de gestație, riscul de complicații crește:

• livrare prematură;
• nasterea unui copil mort.

În plus, durerea articulațiilor și a mușchilor, tulburările vasculare, umflarea și hiperpigmentarea pielii pot apărea sau se agravează în timpul sarcinii. În general, influența reciprocă a sarcinii și a bolii nu a fost suficient studiată, însă în majoritatea cazurilor, fertilitatea nu este contraindicată.

diagnosticare

În 2013, Comitetul mixt al Colegiului American de Reumatologie și Liga Europeană împotriva Reumatismului a publicat criterii revizuite de clasificare. Cu toate acestea, criteriile anterioare sunt utilizate pe scară largă pentru a îmbunătăți calitatea diagnosticului.

Criterii pentru diagnosticarea sclerodermiei la adulți:

Scorul general este determinat prin adăugarea numărului maxim de puncte din fiecare categorie. Cu un scor de 9 sau mai mult, boala este clasificată ca sclerodermă definită.

Sensibilitatea și specificitatea acestor criterii depășesc 90%.

În Rusia, criteriile de diagnosticare ale lui N. G. Guseva sunt utilizate în mod tradițional. Acestea includ caracteristici de bază și suplimentare.

Caracteristici cheie:

• leziune cutanată caracteristică;
• Sindromul Raynaud, răni și cicatrici pe vârful degetelor;
• afectarea articulațiilor, mușchilor, contracțiilor;
• distrugerea falangelor unghiilor;
• calcificarea (focare de calcifiere în țesuturi);
• fibroza pulmonară;
• modificări sclerotice în inimă;
• înfrângerea sistemului digestiv;
• o nefropatie acută.

Caracteristici suplimentare:

• pigmentare crescută a pielii;
• telangiectazie;
• dureri articulare;
• dureri musculare;
• pleurezie, pericardită;
• afectarea renală cronică.

Diagnosticul sclerodermiei într-un stadiu incipient se bazează pe definiția sindromului Raynaud și umflarea mâinilor. Fiecare astfel de pacient trebuie să fie supus unui test de sânge pentru a determina factorul antinuclear. În cazul în care testul este pozitiv, pacientul trebuie să fie trimis unui specialist.

Care doctor tratează sclerodermia?

Dacă bănuiți această boală, trebuie să contactați un reumatolog cu experiență.

A doua etapă a diagnosticului include teste capillaroscopice și sclerodermie: definiția autoanticorpilor. Când se confirmă diagnosticul, se efectuează o examinare a inimii, a plămânilor și a esofagului. Se evaluează activitatea ficatului și rinichilor (cu posibila creștere a cirozei biliare, bilirubinei și astmului, în caz de insuficiență renală, creșterea creatininei și a ureei sanguine).

Nu se aplică screeningul (screening-ul în masă al populației) pentru detectarea sclerodermiei.

Tratamentul cu sclerodermie

Pentru a minimiza riscul fenomenului Raynaud, este necesar să înveți pacientul să nu se supraîncălzească și să evite hipotermia, să încurajeze renunțarea la fumat, inclusiv una pasivă. Pacientul trebuie să evite leziunile cutanate, în special pe degete, și efectul prelungit al frigului asupra lor.

Este posibil să vizitați baie pentru sclerodermie?

Atât hipotermia cât și supraîncălzirea pot deteriora un pacient cu această boală. Se recomandă limitarea vizitei la baie, excluderea băilor fierbinți.

Dieta pentru sclerodermia trebuie să fie completă în ceea ce privește compoziția și conținutul de calorii. Alimentele sunt mai bine absorbite într-o căldură semi-lichidă sau scundă, în porții mici. Este necesar să se evite produsele aspre, sărate și alte produse iritante, pentru a refuza folosirea cafelei.

Cum de a trata această boală cu medicamente?

Se folosesc următoarele grupuri de medicamente:

• vasodilatatoare;
• prostanoizi;
• blocante ale receptorilor de endotelină;
• sildenafil;
• anti-inflamator;
• imunosupresoare (D-penicilamină, metotrexat, corticosteroizi, ciclofosfamidă);
• inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei;
• medicamente antisecretori.

În plus față de agenții sistemici, se utilizează de asemenea unguente cu glucocorticoizi, indometacin, Solcoseril, Heparin, Troxevasin. Ele facilitează manifestările sindromului Raynaud.

Tratamentul homeopatiei pentru această boală poate fi efectuat numai de un tehnician calificat. Aceste medicamente pot încetini progresia bolii, însă auto-medicația este inacceptabilă. Antimonium krudum, Argentum nitricum, albumul Arsenicum, Berberis, Brionium, Calcium fluoricum, Kaustikum, Qing, Phosporus, Sulf și altele. Se crede că principala indicație pentru a primi remedii homeopatice este sclerodermia superficială.

În cazurile severe, este considerată posibilitatea hemodializei și transplantului rinichilor și plămânilor, deoarece medicamentele nu mai produc efectul dorit.

Medicina populara

Este clar că tratamentele folclorice pentru tratamentul sclerodermiei pot avea doar un efect simptomatic și pot fi utilizate numai după consultarea unui medic. Deci, există indicii că aceste plante ajută:

• adapogeni (lemongrass, Rhodiola rosea, ginseng);
• decocții de ierburi pentru administrare orală - rădăcină de păpădie, coada-calului, șarpe, planta, mușețel, menta, pelin și altele;
• spre exterior - unguent bazat pe celandină, tarhon.

Metodele tradiționale de tratament nu trebuie să înlocuiască o examinare completă și tratamentul efectuat de un reumatolog. Amintiți-vă că sclerodermia sistemică este o boală mortală, pentru a combate care trebuie să utilizați cele mai moderne metode.

Cu toate acestea, este imposibil să se vindece sclerodermia, pentru a îmbunătăți calitatea vieții, este necesară reabilitarea permanentă a unor astfel de pacienți: terapie fizică și masaj, fizioterapie, programe educaționale, tratament sanatoriu (în principal noroi și băi terapeutice).

Prognoze pentru sclerodermie

Supraviețuirea de cinci ani pentru sclerodermia sistemică este de 80%, iar pentru leziunile cutanate limitate este de aproximativ 90%.

Factorii care agravează prognosticul:

• vârstă tânără;
• Rasă negroidiană;
• progresia rapidă a simptomelor cutanate;
• implicarea semnificativă a pielii;
• anemie;
• RTE crescută;
• leziuni ale plămânilor, rinichilor, inimii.

Posibile complicații și consecințe:

• necroza degetului;
• hipertensiune pulmonară;
• miozita;
• insuficiență renală;
• rana infecție;
• osteonecroza osului lunat al încheieturii mâinii.

Câți oameni trăiesc cu sclerodermie?

Cu un curs favorabil, absența complicațiilor de mai sus, speranța de viață se apropie de normal. Cu toate acestea, aproximativ 1 din 8 persoane mor în 5 ani de la confirmarea diagnosticului. Sclerodermia sistemică este însoțită de cea mai mare rată a mortalității în rândul tuturor bolilor sistemice. Cauzele posibile de deces:

• hipertensiune pulmonară;
• boala pulmonară interstițială;
• insuficiență renală.

Sclerodermia: cauze, tipuri, fotografii, simptome și tratament

Sclerodermia este o boală cronică progresivă a țesutului conjunctiv, caracterizată prin întărirea, compactarea și cicatrizarea acesteia.

Dacă sclerodermia focală nu este oprită, boala se poate transforma într-o formă sistemică și apoi țesutul conjunctiv va crește patologic în mușchi și în organele interne. Sclerodermia sistemică cea mai frecventă în inimă, rinichi, stomac, intestine și plămâni.

Cauzele sclerodermiei și progresia bolii

Sclerodermia, fotografie 1

Cauzele bolii nu au fost încă studiate, însă mecanismul afectării țesuturilor pentru specialiști este clar. După disfuncția fibroblastelor, colagenul este produs în volume pe care organismul nu le poate face față și nu este tipul care este în mod normal caracteristic unui organ, ci patologic care este sintetizat.

Răspunsul sistemului autoimunic constă în respingerea și atacarea propriilor țesuturi - acest mecanism conduce la modificarea și compactarea integrității conjunctive. Aceasta înseamnă că sistemul imunitar încearcă să scape de colagenul patologic, dar provoacă o reacție inflamatorie în organe. Procese similare pot fi cauzate de:

• constante situații stresante;
• hipotermie corporală normală;
• transferul de infecții acute;
• boli cronice avansate;
• radiații și chimioterapie;
• utilizarea pe termen lung a medicamentelor terapeutice agresive;
• introducerea de vaccinuri de calitate scăzută cu potențial alergic ridicat;
• transfuzii de sânge și transplanturi de organe;
• modificări hormonale în timpul sarcinii, pubertății sau menopauzei.

Dacă înțelegeți mai detaliat mecanismul de dezvoltare a sclerodermiei, atunci se întâmplă următoarele - sistemul endocrin produce o mulțime de serotonină, care provoacă vasospasm. În același timp, legătura dintre hialuronidază și acid hialuronic este întreruptă. În țesutul conjunctiv, apare acumularea de monozaharide, țesutul conjunctiv "se degradează", iar sinteza colagenului nu este limitată.

Boala sclerodermică afectează fiecare element al țesutului conjunctiv, astfel încât să scapi de el atât de greu. Elastina și fibrele de colagen, punctele vasculare de capăt, capilarele, terminațiile nervoase, precum și celulele interstițiale și un agent adeziv suferă.

Întregul mecanism afectează compoziția sângelui sub formă de dezechilibre ale leucocitelor și apariției proteinelor. Ca rezultat, cercul vicios nu poate fi rupt - este închis.

Potrivit statisticilor, femeile se confruntă cu sclerodermia de 4 ori mai des decât bărbații. Predispoziția este, de asemenea, determinată de climă și chiar de rasă - printre populația Africii și a Indiei de Nord, cele mai multe cazuri au fost detectate (cel mai probabil, acest lucru se datorează unui nivel crescut de insolare). Vârsta unei persoane nu afectează probabilitatea de manifestare a sclerodermiei.

Simptomele sclerodermiei, fotografie

Simptomatologia diferă în funcție de forma sclerodermiei. Unele simptome se pot comporta ca boli separate și chiar răspund la tratamentul local. Cu toate acestea, există mai multe manifestări comune ale sclerodermiei pentru toate formele:

• Modificarea pielii. Cele mai frecvente leziuni ale membrelor și ale feței. Pielea este excesivă, din acest motiv există un luciu caracteristic. Există umflături în falangi și între degete. O schimbare a pielii și umflături se produce în jurul periilor și în jurul buzelor. Mișcarea poate deveni dureroasă și dificilă.
• Raynaud sindromul - înfrângerea membrelor ca răspuns la vreme rece sau stres. Vasele mici devin hipersensibile la temperatura și impulsurile sistemului nervos, astfel încât degetele sau chiar palmele devin amorte pe fundalul vasospasmului (o scădere a diametrului vaselor). Pe fundalul unui curs cronic, culoarea mâinilor și a picioarelor se schimbă, pot fi dureri la nivelul membrelor, furnicături și mâncărime.
• GERD - boala de reflux gastroesofagian asociată cu disfuncția și îngroșarea pereților esofagului și înfrângerea sfincterului muscular. Deteriorarea pereților din cauza acidității și a eroziunii. Peristalitatea stomacului este perturbată, prin urmare, digestia alimentelor devine dificilă. Există probleme cu absorbția de oligoelemente și vitamine prin pereții tractului gastro-intestinal. Avitaminoza și tulburările hormonale minore pot apărea din cauza GERD.

Sclerodermia focală - simptome și tipuri

Focal sclerodermă fotografie 3

photo 4 - sclerodermia la copii

De asemenea, numit localizat și are un cod medical: L94 scleroderma mcb-10. Are mai multe subspecii ale căror simptome sunt diferite.

• Plaque (limitate) sclerodermie

Această formă de sclerodermie și-a luat numele datorită formării plăcilor pe piele cu marginile clar definite, cu liliac sau marginea albăstrui.

Dimensiunea petelor poate varia de la 2 la 15 cm. Placa însăși este gri sau gălbuie, are o suprafață netedă, lucioasă și poate fi superioară sau inferioară nivelului general al pielii. Forma petelor poate fi de orice formă; oval, cerc, linie, și care se află pe membre, trunchi și față, pot fi prezente pe zonele părului.

Simptomele sclerodermiei placilor sunt diferite în diferite etape. De la început, se formează umflături la locul cusurului intenționat, iar pielea devine solidă, moale și întinsă. Placa dobândește o nuanță purpuriu-roșie și are o formă aproape de circumferință.

După câteva săptămâni, pielea începe să se întărească, placa începe să semene cu ceara în consistență. Joncțiunea plăcii și a pielii intacte este foarte densă și precis definită. Părul de pe placă cade și poate lua orice formă. Pielea își pierde complet elasticitatea, astfel încât a doua etapă a sclerodermiei plăcii se numește hipertrofie de colagen.

A treia etapă este caracterizată de atrofia pielii la locul plăcii. Din punct de vedere vizual, pielea devine cât se poate de subțire, dar nu este la fel de vulnerabilă cum pare. În dimensiune, pata nu se mai poate schimba.

În cea de-a treia etapă, placa are adesea forma unui oval sau a unei panglici, însă se găsește un model mai rar de spirală, bule sau inel.

• Panglica (banda) sclerodermie.

Poate fi prezent numai pe mai multe zone ale corpului uman (de ex. Are o locație favorită): de la scalpul de pe frunte până la vârful nasului, o bandă verticală pe piept și o linie de-a lungul trunchiului nervos (zona Geda).

Banda seamănă cu o marcă de cuțit. Forma sub formă de panglică de sclerodermă sugerează că a apărut patogeneza neurotrofică a bolii - sclerodermia se deplasează către fibrele nervoase. În caz contrar, boala precede atrofia jumătății feței la copiii mici.

• Boala "pete albe"

Pe umeri, gât, piept, organe genitale și cavitatea bucală pot apărea mici pete albe, de 1 cm în diametru. Deseori, petele sunt aranjate în grupuri mici, fiecare dintre ele fiind clar marcată cu o margine roșu-maronie.

Ele au o ceară, o suprafață lucioasă, dar culoarea lor este în mod necesar mai ușoară decât pielea sau membranele mucoase. Spoturile se pot ridica sau cad sub piele, ceea ce ajută la distingerea lor de bolile fungice, cum ar fi lipsirea.

Cea mai ușoară formă de sclerodermie, datorită căreia pe spate și membrele inferioare apar mici picături de nuanță de culoare gri-maronie. Practic nu progresează, dar nu au margini clare.

Centrul unei astfel de plăci este sub nivelul pielii principale. Pielea din mijlocul locului devine cât de subțire, pentru că puteți lua în considerare chiar și vasele mici.

Sclerodermia sistemică - simptome, primele semne

foto 5 - simptome de sclerodermie sistemică

Numele medical complet este: sclerodermia generalizată progresivă difuză, sclerodermia generalizată. Această formă a bolii este foarte severă, se extinde treptat la toate țesuturile corpului, afectând organele interne.

De regulă, primele semne de sclerodermie sistemică apar la fete în timpul adolescenței și sunt asociate cu modificări hormonale la pubertate. Mai rar, boala începe în copilărie și afectează sexul masculin.

Există mai multe simptome comune ale sclerodermiei sistemice:

• plăcile pe față și pe mâini, apoi pe trunchi și membre;
• îngălbenirea petelor, aspectul ceros al pielii, pierderea elasticității și a sensibilității;
• dilatarea vaselor de sânge în zonele afectate;
• pielea de pe placă este tensionată, mișcarea membrelor este limitată, expresia feței pe față este imposibilă;
• ascuțirea nasului, reducerea și îngustarea gurii;
• ganglionii limfatici extinse în zona abdomenului și a sub-armei;
• insomnie;
• durerea de-a lungul căii nervoase;
• senzație de amorțeală și senzație de strângere a pielii;
• slăbiciune, cefalee, febră;
• dureri ale mușchilor și articulațiilor;
• apariția unor mici noduli calcaroși sub piele, care se pot comporta ca ulcerații - calcificarea (este asociată cu depunerea de săruri de calciu, care sunt ușor atașate la colagenul modificat patologic).

Calcificarea poate duce la consecințele cele mai neplăcute și ireversibile. Vârfurile degetelor de la picioare și mâini sunt ascuțite, ceea ce duce la disfuncția lor și, în consecință, la atrofie. Tendoanele devin mai subțiri, iar tonul articulațiilor dispare.

Pereții membranelor mucoase din tractul gastrointestinal, faringe, laringe și cavitatea bucală sunt, de asemenea, afectați: ele devin uscate și psihice, provocând disconfort atunci când mănâncă alimente. Există transformări ale palatului moale, în special a uvulei, care complică semnificativ înghițirea.

Limbajul este uneori implicat în procesul patologic, ceea ce duce la o tulburare de vorbire. Astfel, simptomele clinice ale sclerodermiei sistemice sunt foarte diverse.

Diagnosticul cel mai periculos pentru manifestarea sclerodermiei este cazul când leziunile organelor interne: rinichii, inima, ficatul și stomacul apar mai devreme decât apariția pe piele a plăcilor sau a petelor.

La începutul dezvoltării bolii, simptomele tipice din cercetarea medicală sunt foarte greu de identificat. Pacienții cu corpuri anti-plasma pot fi determinați în serul de sânge numai în stadiul plăcii.

Tratamentul sclerodermiei, medicamentelor

Dacă un pacient are sclerodermie focală, tratamentul este prescris sub formă de injecții intramusculare a preparatului de hialuronidază (un preparat enzimatic care prezintă tropism pentru fibrele țesutului conjunctiv). Lidaza (altă enzimă) poate fi, de asemenea, injectată direct în plăci și pete cu ultrasunete și electroforeză.

În plus, pot fi prescrise medicamente care dilată vasele de sânge și stimulează microcirculația în țesuturi: șiekamin, nicogan, kallikrein.

Dacă tratamentul cu sclerodermie apare deja în stadiul de consolidare, se utilizează injecții cu antibiotice puternice ale grupului de penicilină. În terapia complexă, vitaminele A, B15, B și C sunt de asemenea prescrise, ele ajută la restabilirea pielii afectate după stimulare cu antibiotice.

Uneori un specialist dermatolog sau bolnav infecțios prescrie terapia hormonală, în care pacientul ia tiroidină sau benzoat de estradiol.

În cazuri foarte rare, pacientului i se prescrie un medicament antimalaric: placenil sau hingamină, care opresc creșterea progresivă a țesutului conjunctiv.

Dacă pacientul are sclerodermie sistemică, în tratamentul se utilizează injecții intravenoase din dextranele cu greutate moleculară mică. Procentul de plasmă crește, sângele devine mai fluid și circulă mai activ.

În complex, fizioterapia este prescrisă sub formă de electroforeză, ultrasunete, curenți diadynamici Bernard și aplicații cu parafină și ozocerită. Pacientul utilizează băi de nămol și hidrogen sulfurat, masaj, exerciții terapeutice.

Prognoze pentru sclerodermie

După ce a determinat cât de sclerodermă este periculoasă, ce este și cum se tratează o astfel de boală, medicii fac o prognoză pentru un anumit pacient. Sclerodermia focală este adesea tratată cu succes, iar calitatea vieții pacientului nu suferă în viitor.

Prognosticul formei sistemice este pur individual, deoarece boala progresează încet și pe o perioadă foarte lungă. În 80% din cazuri, viața pacientului este sigură, moartea este foarte rar posibilă.

Sclerodermia - forme, simptome (pete), fotografie, tratament și medicamente

Sclerodermia sau "întărirea pielii"

Subiectul articolului nostru de astăzi este sclerodermia. Aceasta aparține "bolilor țesutului conjunctiv mare" și, prin urmare, este numită sistemică. De obicei boala, sau, așa cum spun medicii, „categoria nosologică“, sau chiar mai ușor - „nosologia“ în manualele de reumatologie adiacente boli, cum ar fi lupus eritematos sistemic, dermatomiozita, si artrita reumatoida. Ele sunt unite printr-o înfrângere sistematică. Înainte de a vorbi despre ceea ce este - sclerodermă și cum să o tratați, trebuie să spuneți câteva cuvinte despre bolile sistemice.

Dacă deschideți un manual al bolilor interne, atunci nu veți găsi nici una dintre patologiile de mai sus acolo și numai poate în ghidul multi-volum veți întâlni secțiunea "bolile reumatice". Faptul este că bolile interne studiază anumite boli ale organelor interne. Și bolile reumatice, mai presus de toate, afectează țesutul conjunctiv - ligamentele, tendoanele, articulațiile și, în sfârșit, formațiunile libere în care se găsesc navele.

Toate acestea sunt tipuri diferite de țesut conjunctiv, care, desigur, se găsește în principal în articulațiile sistemului musculoscheletal - în articulații, dar se regăsesc și în "scheletul" organelor interne și, de asemenea, în piele.

Tot acest agregat de țesut conjunctiv împrăștiat pe tot corpul constituie un "sistem". Nu poate specifica un anumit organ, deoarece întregul corp suferă. Și sclerodermia se referă tocmai la astfel de boli.

Ar trebui să fie tratată de un reumatolog sau specialist în astfel de boli. Dar aceasta nu înseamnă că organele interne rămân la o parte: în multe boli sistemice, mai devreme sau mai târziu ele se implică în procesul patologic. Cum definește știința modernă sclerodermia?

Tranziție rapidă pe pagină

Sclerodermia - ce este?

sclerodermie fotografie pielii

Ce este? Sclerodermia sistemică este o suferință difuză a țesutului conjunctiv și a pielii, care afectează, de asemenea, vasele (în principal, capilarele), sistemul musculoscheletal (articulații) și unele organe interne. Atunci când se întâmplă acest lucru, o leziune caracteristică a pielii, care apare ca urmare a:

1. Încălcarea microcirculației capilare;
2. Infraroșu cascadă autoimună (care vizează țesutul propriu);
3. Frecvență sau fibralizare generalizată.

sclerodermia pete foto și cicatrici pe piele

Cu această boală, apare o clinică destul de strălucitoare, deci SJS (sau sclerodermia sistemică) nu este doar o caracteristică caracteristică a bolii autoimune, ci conduce și un întreg grup de "patologie sclerodermică". Aceasta include, de asemenea, boli cum ar fi:

• focal sau limita sclerodermică a pielii;
• fasciita eozinofilică difuză difuză;
• Busola sclerodermie;
• fibroza multifocală sau multicentrică;
• unele pseudosclerodermale (sindroame asemănătoare sclerodermiei).

Conform ICD-10, sclerodermia este codificată ca M-34, un grup de scleroză sistemică, o secțiune a țesutului conjunctiv.

Cât de des apare această înfrângere interesantă și ce cauze duc la apariția ei?

Cauze ale sclerodermiei

Boala sclerodermică este destul de comună, iar rata de creștere variază foarte mult: în diferite regiuni, de la 4 la 20 de cazuri pe milion de populație pe an.

Aceasta înseamnă că într-un oraș cu o populație de un milion de persoane acest număr de cazuri noi este înregistrat în fiecare an, iar incidența este de aproximativ 25 de persoane la 100 mii de locuitori. Aceasta înseamnă că în același oraș aproximativ 250 de persoane vor avea acest diagnostic (presupunând un diagnostic excelent).

Practic, incidenta maxima are loc in virsta de lucru: de la 30 la 50 de ani. Până acum, cauzele bolii sunt necunoscute. Există cazuri de familie, există o legătură a bolii cu sistemul antigenic de histocompatibilitate. Este discutată rolul virusurilor în dezvoltarea bolii, apariția acesteia în regiunile neprietenoase din punct de vedere al mediului și în zonele industriale (aerosoli de siliciu, praf industrial).

• Efectul pesticidelor, produselor de distilare a petrolului și a unor medicamente (de exemplu, bleomicină) la debutul SJS a fost dovedit.

Dacă vorbim despre patogeneza sau dezvoltarea bolii, este foarte complexă și nu este pe deplin înțeleasă. Aceasta este probabil cea mai dificilă, mai multe etape și inflamație încrucișată, cu participarea multor unități de alergie și imunitate. Navele sunt afectate, are loc îngroșarea pereților, se formează tromboza.

Rezultatul principal al acestui fapt este apariția ischemiei țesutului cronic, ceea ce conduce la o sinteză crescută a țesutului fibros și a proteinei țesutului conjunctiv colagen - în cantități prea mari. În ce formă se înregistrează și ce simptome de SJS apar la pacienți?

Forme de sclerodermie la adulți și copii

Având în vedere că imaginea bolii este foarte diversă, formele de sclerodermie umană sunt, de asemenea, numeroase. Reumatologii disting următoarele tipuri de boli la adulți și copii:

• Sclerodermia difuză (afectează toate țesuturile conjunctive).

Pe parcursul anului, pielea brațelor, picioarelor, feței, torsului este afectată, iar insuficiența circulatorie capilară (sindromul Raynaud) se dezvoltă. Afectează precoce organele interne (plămânii, rinichii, inima).

• Sclerodermia limitată

Sclerodermia limitată este adesea manifestată de un sindrom Raynaud "unic" care există de mult timp, iar pielea este, de obicei, afectată pe față, pe picioare și pe mâini, iar corpul este liber. Din patologia organelor interne - apare o înfrângere mai târzie a tractului gastro-intestinal (de exemplu, esofagul), apare hipertensiunea pulmonară.

• Forma încrucișată În același timp, simptomele SJS sunt combinate cu orice alte semne de leziuni sistemice, de exemplu, cu artrită reumatoidă;
• Înfrângerea organelor interne. Aceasta este o formă viscerală sau atipică. Nu există simptome de piele. Există sindrom Raynaud și leziuni progresive ale organelor (fibroza inimii, apariția simptomelor unui rinichi sclerodermică);
• Sclerodermia juvenilă. De fapt, este scleroderma la copii. Apare înainte de vârsta de 16 ani, pielea este adesea afectată, ca și în tipul focal. De la început este devreme, este posibil să se dezvolte diverse contracții care duc la dizabilitate și anomaliile rezultate în dezvoltarea brațelor și a picioarelor.

Cercetatorii identifica, de asemenea, un tip special difuze de sclerodermie indusa care sa dezvoltat dupa expunerea la factorii de mediu, precum si prescleroderma, care nu este altceva decat un sindrom Raynaud izolat, separat, cu afectare a fluxului sanguin capilar si manifestari inflamatorii imune.

Simptomele sclerodermiei sistemice

Numele "sclerodermă" este tradus ca "dens" (sau "dur") de piele. Adesea boala începe cu apariția unui edem dens pe piele, cu întărirea ei și apariția de pete de hiperpigmentare. Se produce artrita sau deteriorarea articulațiilor, scăderea greutății corporale, apariția febrei. În formă difuză, organele interne sunt implicate mai devreme.

Implicarea pielii

Leziunile cutanate la această boală sunt cele mai caracteristice și au dat numele întregii boli. Simptomele care apar pe piele chiar modifică aspectul pacienților. În mod consistent, de exemplu, pe față există o edemă densă, vindecare, atrofie tisulară, pete cu sclerodermie.

Fața seamănă cu o mască, caracterizată prin riduri de "purjare" care înconjoară gura. Apare tensiune de piele, chelie este posibilă. Există vene spider pe piele.

Fenomenul sclerodactyly este caracteristic - pielea mâinilor se umflă și devine mai densă, gama de mișcări scade, contracțiile apar. Datorită umflării dense a degetelor, ele devin "cârnați". O astfel de vedere mascată a feței unui pacient cu degetele "în formă de cârnați" face adesea posibilă o diagnoză corectă preliminară.

• Uneori există o formă liniară de SSD, în care apar dungi în formă de cruste, similare cu cicatricile Sabrelor.

Foarte des există leziuni ale vaselor de sânge, mai ales cu microcirculație afectată. Crizele vasculare inițiale apar în care degetele și degetele de la picioare devin amorte și palide, în special în vreme rece și agitație. Progresia inflamației în capilare și ischemia severă conduc la apariția ulcerațiilor și cicatricilor la marginile degetelor, ca o "mușcătură de șobolan", uneori cu dezvoltarea de gangrena.

Ulcerul trofic are loc și în diferite părți ale corpului, de exemplu, peste articulații, pe glezne și chiar pe auricule.

Despre înfrângerea organelor interne

În SJS, oasele și articulațiile sunt de asemenea afectate și se produce distrugerea falangelor terminale (osteoliză). Implicarea organelor din tractul gastro-intestinal: cu esofagită (inflamația esofagului), apariția stomacului persistent, apariția unei "bucăți" în spatele sternului, refluxul gastroesofagian, adică refluxul sucului gastric în esofag.

Prima cauză a mortalității în SJS este deteriorarea progresivă a plămânilor. Când SJS dezvoltă alveolită fibroasă. Despre el există un articol separat, care este bine descris leziunea țesutului conjunctiv. De asemenea, există hipertensiune pulmonară, care dezvoltă insuficiență cardiacă ventriculară dreaptă, inimă pulmonară acută.

Adesea, cauza morții este tromboza pulmonară sau embolismul pulmonar - deoarece inflamația imună duce la tromboza difuză intravasculară.

Odată cu înfrângerea inimii apare fibroza miocardică pronunțată. Aceasta duce la o încălcare a funcției contractile, la apariția insuficienței cardiace și la tulburări ale ritmului cardiac. Diferite tipuri de pericardită și endocardită se dezvoltă, riscul de tromboză coronariană cu dezvoltarea de atacuri de cord, inclusiv recurente, este ridicat.

În ceea ce privește leziunile renale, ele sunt afectate în 20% din cazuri și pot să apară atât la ascundere (latentă), cât și la moartea pacientului, datorită progresiei rapide a insuficienței renale și în contextul tensiunii arteriale normale.

Cursul bolii

În conformitate cu lista de localizări de mai sus, există trei etape în cursul bolii:

1. În prima etapă a sclerodermiei, nu se știe dacă procesul va fi generalizat sau va rămâne limitat. Prin urmare, dacă nu există mai mult de 3 localizări, atunci este setat stadiul 1;
2. În stadiul 2 al sclerodermiei, putem vorbi de o leziune sistemică;
3. Etapa 3 se caracterizează prin implicarea organelor interne, cu apariția semnelor de orice eșec (cardiac, pulmonar, renal).

Tratamentul sclerodermiei la adulți și copii, medicamente

Tratamentul pentru sclerodermie este o problemă gravă, asemănătoare cu un nod imens într-o cameră întunecată, din care se desprind câteva zeci de sfaturi. Nu există încă niciun medicament, metodă sau metodă de tratament care să se vindece radical. Motivele sunt, de asemenea, neclare, prin urmare, este disponibil numai tratamentul patogenetic, precum și tratamentul simptomatic.

Prima sarcină este încetinirea tulburărilor vasculare, tromboza și ischemia, apoi încetinirea fibrozei, dacă este posibil, și deteriorarea organelor interne. Un rol important în încetinirea acestor procese îl joacă metodele de tratament non-drog:

• reducerea sarcinii (fizică și psihoemoțională);
• elimina efectele vibrațiilor și frigului, perioada de ședere la soare;
• reduceți factorii vasculari traumatici: trebuie să renunțați la fumat, să întrerupeți utilizarea cafelei și medicamentele care înglobează vasele (de exemplu, picăturile din nas).

Terapia medicamentoasă vizează ameliorarea sindromului Raynaud și restaurarea microcirculației.

Numiți inhibitorii ACE, blocanții canalelor de calciu ("Nifedipină"). Aceste fonduri împiedică vasospasmul. Când se dezvoltă sindromul Raynaud, se utilizează Vazaprostan, care este indicat pentru ulcere și necroză. De asemenea, poate avea un efect sistemic.

De asemenea, au fost utilizați agenți vasadilotatori, antiplachetari ("Kurantil", "Trental"). Pacientii sunt recomandate cursuri care folosesc heparina, fraxiparina si alte fractii cu greutate moleculara mica.

De asemenea, în tratamentul diferitelor tipuri de sclerodermie:

• Utilizarea standard a AINS (pentru reducerea durerii artritei și ameliorarea febrei);
• Glucocorticosteroizi cu leziuni cutanate difuze. Deci, tratamentul sclerodermiei focale cu hormoni nu este efectuat;
• Cytostatice (ciclofosfamidă), metotrexat. Se utilizează în dezvoltarea timpurie a alveolitei, combinată cu D - penicilamina. Acest tratament este descris într-un articol despre alveolita fibroza;
• Transplantul de celule stem. Ea poate da un efect extraordinar, dar necesită o selecție complexă a unui donator și mari dificultăți;
• Terapia antifibră (D - penicilamina, "Kuprenil"). Acțiunea sa este asociată cu inhibarea sintezei colagenului.

În cazuri avansate, se utilizează, de asemenea, metode chirurgicale de tratament. Desigur, ele nu vindecă sclerodermia, dar ele ajută la restabilirea gamei de mișcări în prezența contracțiilor, cu defalcare persistentă a trecerii alimentelor prin esofag, cu dezvoltarea insuficienței renale - uneori există indicii pentru transplantul de rinichi.

De asemenea, cu ajutorul intervenției chirurgicale, degetele sunt amputate în timpul dezvoltării gangrenei, iar simpatectomia este efectuată pentru a preveni progresia vasospasmului.

În formele difuze și progresia rapidă a bolii, se utilizează metode de detoxifiere extracorporală, cum ar fi plasmefereza. Obiectivul său este de a curăța sângele complexelor imune circulante și anticorpii care pot contribui la generalizarea procesului.

perspectivă

Sclerodermia este o boală gravă. Există mai mult de 10 studii în lume în care au participat mai mult de 2.000 de pacienți. Supraviețuirea pe cinci ani a fost în medie de 68%. În acest caz, dacă forma difuză a început să progreseze rapid, în special la vârsta de peste 45 de ani, atunci această cifră scade la 33%.

Cu alte cuvinte, doar unul din trei pacienți poate trăi timp de 5 ani, iar dacă boala se dezvoltă deja pe fundalul bolilor pulmonare cronice, leziuni renale, anemie, atunci rata de supraviețuire, în ciuda tuturor tipurilor de tratament, va fi chiar mai mică.