Anomalie Arnold-Chiari

Anomalia lui Arnold Chiari este o tulburare de dezvoltare, care constă în disproporția dimensiunii fosei craniene și a elementelor structurale ale creierului care se află în el. În același timp, amigdalele cerebeloase coboară sub nivelul anatomic și pot fi afectate.

Simptomele anomaliei lui Arnold Chiari se manifestă sub forma amețeli frecvente și uneori se termină cu un accident cerebral. Semnele de anomalii pot fi absente de mult timp și apoi se declară brusc, de exemplu, după o infecție virală, un antet sau alți factori provocatori. Și se poate întâmpla pe orice segment al vieții.

Descrierea bolii

Esența patologiei este redusă la o localizare anormală a medulla oblongata și a cerebelului, având ca rezultat apariția sindroamelor craniospinale, pe care medicii le consideră adesea ca o variantă atipică a siringomiei, a sclerozei multiple și a tumorilor spinale. La majoritatea pacienților, dezvoltarea anormală a rhombencephalon este combinată cu alte tulburări ale mucoasei spinării - chisturi care provoacă o distrugere rapidă a structurilor spinării.

Boala a fost numită de patologul Arnold Julius (Germania), care a descris anomalia anormală la sfârșitul secolului al XVIII-lea și medicul austriac Hans Chiari, care a studiat boala în aceeași perioadă de timp. Prevalența tulburării variază de la 3-8 cazuri la fiecare 100.000 de persoane. Arnold Chiari are o anomalie de gradul 1 și 2, în timp ce adulții cu anomalii de tip 3 și 4 nu trăiesc mult timp.

Anomalia lui Arnold Chiari tip 1 este scăderea elementelor din fosa craniană posterioară în canalul spinal. Boala lui Chiari de tip 2 se caracterizează printr-o schimbare în localizarea medulla oblongata și a celui de-al patrulea ventricul, iar acest lucru este adesea o pierdere în greutate. Mult mai puțin frecvent este gradul trei de patologie, care se caracterizează prin deplasarea pronunțată a tuturor elementelor din fosa craniană. Cel de-al patrulea tip este displazia cerebeloasă fără schimbarea în jos.

Cauzele bolii

Potrivit unor autori, boala Chiari este o subdezvoltare a cerebelului, combinată cu diferite anomalii din regiunile creierului. Anomalie Arnold Chiari 1 grad - cea mai comună formă. Această tulburare este coborârea unilaterală sau bilaterală a amigdalelor cerebeloase în canalul spinal. Acest lucru se poate datora mișcării descendente a maduvei, adesea patologică însoțită de diferite încălcări ale frontierei craniovertebrale.

Manifestările clinice pot apărea numai pe durata a 3-4 duzini de viață. Trebuie remarcat faptul că ectopia asimptomatică a amigdalelor cerebeloase nu are nevoie de tratament și se manifestă adesea din întâmplare pe un RMN. Până în prezent, etiologia bolii, precum și patogeneza, sunt puțin înțelese. Un anumit rol este atribuit factorului genetic.

Există trei legături în mecanismul de dezvoltare:

• osteoneuropatie congenitală determinată genetic;
• traumatizarea stingray în timpul nașterii;
• presiunea ridicată a fluidului cerebrospinal pe pereții canalului spinal.

manifestări

Frecvența apariției următoarelor simptome:

• dureri de cap la o treime din pacienți;
• dureri de membre - 11%;
• slabiciune a brațelor și a picioarelor (în una sau două membre) - mai mult de jumătate dintre pacienți;
• amorteala la nivelul membrelor - jumatate din pacienti;
• reducerea sau pierderea temperaturii și a sensibilității la durere - 40%;
• instabilitatea mersului - 40%;
• vibrațiile involuntare ale ochilor - o treime din pacienți;
• viziune dublă - 13%;
• tulburări de înghițire - 8%;
• vărsături la 5%;
• încălcări ale pronunției - 4%;
• amețeli, surditate, amorțeală în zona feței - la 3% dintre pacienți;
• sincopă (leșin) - 2%.

Boala lui Chiari de gradul doi (diagnosticată la copii) combină dislocarea cerebelului, trunchiului și celui de-al patrulea ventricul. O caracteristică integrată este prezența meningomielocelului în regiunea lombară (hernia canalului spinal cu o proeminență a substanței măduvei spinării). Simptomele neurologice se dezvoltă pe fondul structurii anormale a osului occipital și a coloanei vertebrale cervicale. În toate cazurile, există hidrocefalie, adesea - o îngustare a alimentării cu apă a creierului. Semnele neurologice apar de la naștere.

Operația pentru meningomielocelă se efectuează în primele zile după naștere. Extinderea chirurgicală ulterioară a fosei craniene posterioare permite rezultate bune. Mulți pacienți au nevoie de manevrare, mai ales atunci când stenoza apeductului silvian. În cazul unei anomalii de gradul trei, o hernie craniană la nivelul fundului gâtului sau în regiunea superioară a colului uterin este combinată cu dezvoltarea depreciată a creierului stem, a bazei craniene și a vertebrelor superioare ale gâtului. Învățământul captează cerebelul și în 50% din cazuri - lobul occipital.

Această patologie este foarte rară, are un prognostic nefavorabil și reduce dramatic speranța de viață chiar și după intervenția chirurgicală. Este imposibil să spunem exact câte persoane vor trăi după intervenția la timp, dar cel mai probabil, că nu atât de mult, această patologie este considerată incompatibilă cu viața. Al patrulea grad al bolii este o hipoplazie cerebeloasă separată și astăzi nu aparține complexelor de simptome Arnold-Chiari.

Manifestările clinice la primul tip progresează încet pe parcursul mai multor ani și sunt însoțite de includerea medianelor superioare cervicale și medulare oblongate în procesele cerebelului și grupului caudal al nervilor cranieni. Astfel, la persoanele cu anomalie Arnold-Chiari, se disting trei sindroame neurologice:

• Sindromul Bulbar este însoțit de disfuncții ale nervilor trigemenici, faciali, precocholari, hipoglosali și vagali. În același timp, există încălcări ale înghițiturii și discursului, baterea în jos a nistagmului spontan, amețeli, tulburări ale respirației, pareza palatului moale, pe de o parte, răgușeală, ataxie, discoordinația mișcărilor, paralizia incompletă a extremităților inferioare.
• Sindromul siringomielită manifestă atrofia musculară a limbii, înghițirea înghițită, lipsa sensibilității în zona feței, răgușeala vocii, nistagmusul, slăbiciunea brațelor și a picioarelor, creșterea spastică a tonusului muscular etc.
• Sindromul sindrom piramidal este caracterizat printr-o ușoară pareză spastică a tuturor membrelor cu hipotoneul brațelor și picioarelor. Reflexele tendonului pe membre sunt crescute, reflexele abdominale nu sunt cauzate sau reduse.

Durerea la nivelul gâtului și gâtului poate fi agravată prin tuse, strănut. În mâini, senzația de temperatură și durere, precum și puterea musculară, scad. Adesea există leșin, amețeli, probleme de vedere la pacienți. Atunci când apare o formă de apnee (scurtarea opririi respirației), mișcările oculare rapide necontrolate, deteriorarea reflexului faringian.

Un semn clinic interesant la astfel de persoane este provocarea simptomelor (sincopă, parestezie, durere, etc.) prin tensiune, râs, tuse, defalcarea Valsalva (expirație îmbunătățită cu nasul și gura închisă). Odată cu creșterea simptomelor focale (tulpină, cerebelă, spinală) și hidrocefalie, se pune problema extinderii chirurgicale a fosei craniene posterioare (decompresia suboccipitală).

diagnosticare

Diagnosticul unei anomalii de primul tip nu este însoțit de leziuni ale măduvei spinării și se face în principal la adulți prin CT și RMN. Conform autopsiei, la copiii cu hernie de canal spinal, boala Chiari a celui de-al doilea tip este detectată în majoritatea cazurilor (96-100%). Cu ajutorul ultrasunetelor, este posibil să se determine tulburările circulatorii ale băuturii. În mod normal, lichidul cefalorahidian circulă cu ușurință în spațiul subarahnoid.

Radiografia laterală și RMN ale craniului arată expansiunea canalului spinal la nivelul lui C1 și C2. La angiografia arterelor carotide se observă un plic al amigdalei arterei cerebeloase. Raza X prezintă astfel de modificări concomitente în regiunea craniovertebrală ca subdezvoltarea atlasului, procesul denticular al epistrofiei și scurtarea distanței atlantico-occipitale.

Syringomyelia în imaginea radială laterală arată subdezvoltarea arcului posterior al atlasului, subdezvoltarea celei de-a doua vertebre cervicale, deformarea foramenului occipital mare, hipoplazia părților laterale ale atlasului, expansiunea canalului spinal la nivelul C1-C2. În plus, trebuie efectuat un examen RMN și o examinare radiologică invazivă.

Manifestarea simptomelor bolii la adulți și vârstnici devine adesea motivul identificării tumorilor fosei craniene posterioare sau a regiunii craniospinale. În unele cazuri, simptomele pacientului ajută la stabilirea unui diagnostic: linia parului scăzut, gâtul scurtat etc., precum și semnele craniospinale ale modificărilor osoase pe radiografia, CT și RMN.

Astăzi, "standardul de aur" pentru diagnosticarea unei tulburări este IRM a creierului și a regiunii cervico-toracice. Poate diagnosticarea intrauterină cu ultrasunete. Semnele probabile ale ECHO de afectare includ scăderea internă, forma capului de lămâie și un cerebelus în formă de banană. În același timp, unii experți nu consideră că astfel de manifestări sunt specifice.

Pentru a clarifica diagnosticul utilizând diferite planuri de scanare, puteți găsi mai multe informații despre simptomele bolii la nivelul fătului. Obținerea unei imagini în timpul sarcinii este destul de ușoară. Având în vedere acest lucru, o scanare cu ultrasunete rămâne una dintre principalele opțiuni de scanare pentru a exclude patologia fătului în al doilea și al treilea trimestru.

tratament

În cazul fluxului asimptomatic, este prezentată o monitorizare continuă cu ecografie regulată și radiografică. Dacă singurul semn de anomalie este durerea minoră, pacientului i se prescrie un tratament conservator. Acesta include o varietate de opțiuni cu ajutorul medicamentelor antiinflamatoare nesteroidiene și relaxanților musculare. Cele mai frecvente AINS includ Ibuprofen și Diclofenac.

Nu vă puteți prescrie analgezice, deoarece acestea au un număr de contraindicații (de exemplu, ulcer peptic). Dacă există contraindicații, medicul va selecta o opțiune alternativă de tratament. Terapia de deshidratare este prescrisă din când în când. În cazul în care nu are efect efectul tratamentului în decurs de două până la trei luni, se efectuează operația (extinderea foramenului occipital, îndepărtarea arcului vertebral, etc.). În acest caz, este necesară o abordare strict individuală pentru a evita atât intervenția inutilă, cât și întârzierea operațiunii.

La unii pacienți, revizuirea chirurgicală este o modalitate de a face un diagnostic final. Scopul intervenției este eliminarea compresiei structurilor nervoase și normalizarea lichorodinamicii. Acest tratament conduce la o îmbunătățire semnificativă în cazul a doi sau trei pacienți. Extinderea fosei craniene contribuie la dispariția durerilor de cap, la restabilirea tangibilității și a mobilității.

Un semn prognostic favorabil este localizarea cerebelului peste vertebra C1 și prezența simptomelor cerebeloase. În termen de trei ani de la intervenție, se pot produce recăderi. Astfel de pacienți primesc un handicap prin decizia comisiei medico-sociale.

Anomalia lui Arnold Chiari: simptome și tratament

Anomalia lui Arnold Chiari este o încălcare a structurii și a localizării cerebelului, a creierului în raport cu craniul și canalul spinal. Această condiție se referă la malformații congenitale, deși nu se manifestă întotdeauna din primele zile ale vieții. Uneori primele simptome apar după 40 de ani. Anomalia lui Arnold Chiari se poate manifesta prin diverse simptome de leziuni ale creierului, leziuni ale măduvei spinării și circulație a fluidului cefalorahidian. Punctul în diagnosticare de obicei pune imagistica prin rezonanță magnetică. Tratamentul se efectuează prin metode conservatoare și chirurgicale. Din acest articol puteți afla mai multe despre simptomele, diagnosticul și tratamentul anomaliei lui Arnold-Chiari.

În mod normal, linia dintre creier și măduva spinării se află la nivelul oaselor craniului și coloanei vertebrale cervicale. Aici este un foramen occipital mare, care, de fapt, servește drept linie condiționată. Condiționat, deoarece țesutul cerebral intră în măduva spinării fără întrerupere, fără o limită clară. Toate structurile anatomice situate deasupra foramenului occipital mare, în particular, medulla, podul și cerebelul, aparțin formațiunilor fosei craniene posterioare. Dacă aceste formațiuni (unul câte unul sau toate împreună) coboară sub planul foramenului occipital mare, atunci apare anomalia Arnold-Chiari. O astfel de locație incorectă a cerebelului, medulla oblongata duce la compresia măduvei spinării în regiunea coloanei vertebrale cervicale, interferează cu circulația normală a lichidului cefalorahidian. Uneori, anomalia Arnold-Chiari este combinată cu alte malformații ale joncțiunii craniovertebrale, adică în cazul în care craniul trece în coloana vertebrală. În astfel de cazuri combinate, simptomele sunt de obicei mai pronunțate și se simt destul de devreme.

Anomalia lui Arnold Chiari este numită de doi oameni de știință: patologul austriac Hans Chiari și patologul german Julius Arnold. Primul din 1891 a descris o serie de anomalii ale dezvoltării cerebelului și a creierului, al doilea în 1894 a dat o descriere anatomică a coborârii părții inferioare a emisferelor cerebeloase în foramenul mare.

Soiurile anomaliei lui Arnold Chiari

Potrivit statisticilor, anomalia lui Arnold Chiari apare cu o frecvență de 3,2 până la 8,4 cazuri la 100 000 de populație. O astfel de gamă largă se datorează parțial eterogenității acestei malformații. Despre ce vorbim? Faptul este că anomalia Arnold-Chiari este de obicei împărțită în patru subtipuri (descrise de Chiari), în funcție de structurile care sunt coborâte în foramenul occipital mare și cât de neregulate sunt în structură:

• Arnold Chiari I Anomalie - când amigdalele cerebelului coboară din craniu la canalul vertebral (partea inferioară a emisferelor cerebeloase);
• Anomalia lui Arnold Chiari II - când majoritatea cerebelului (inclusiv viermele), medulla, ventriculul IV, coboară în canalul spinal;
• Anomalia lui Arnold Chiari III - când aproape toate formațiunile fosa craniană posterioară (cerebelul, medulla, ventriculul IV, podul) sunt situate sub foramenul occipital mare. Destul de des se află în hernia cerebrală a regiunii cervico-occipitale (o situație în care există un defect al canalului vertebral sub formă de spărtură a vertebrelor și conținutul sacului dural, adică maduva spinării cu toate membranele, se umflă în acest defect). Diametrul foramenului occipital mare este mărit în cazul acestui tip de anomalie;
• Arnold-Chiari IV anomalie - hipoplazia cerebelului, dar cerebelul în sine (sau mai degrabă, ceea ce a fost format în locul lui) este situat corect.

I și II tipuri de viciu sunt mai frecvente. Acest lucru se datorează faptului că tipurile III și IV sunt, de obicei, incompatibile cu viața, moartea survine în primele zile de viață.

Până la 80% din toate cazurile de anomalii ale lui Arnold Chiari sunt combinate cu prezența syringomyeliei (o boală caracterizată prin prezența cavităților din măduva spinării care înlocuiesc țesutul cerebral).

În dezvoltarea anomaliilor, rolul de lider aparține diminuării formării structurilor creierului și coloanei vertebrale în perioada prenatală. Cu toate acestea, trebuie luată în considerare următorul factor: o leziune a capului susținută în timpul nașterii, rănile cranio-cerebrale repetate în copilărie pot deteriora cusăturile osoase din baza craniului. Ca rezultat, formarea normală a fosei craniene posterioare este perturbată. Ea devine prea mică, cu o pantă aplatizată, datorită căreia toate structurile fosei craniene posterioare pur și simplu nu pot să se încadreze în ea. Ei "caută o cale de ieșire" și se grăbesc în foramenul mare, apoi în canalul spinal. Această situație este într-o oarecare măsură considerată anomalie achiziționată de Arnold-Chiari. De asemenea, simptome asemănătoare cu anomalia lui Arnold Chiari pot apărea odată cu dezvoltarea unei tumori cerebrale care determină emisferele cerebellare să se deplaseze în foramenul mare și în canalul vertebral.

simptome

Principalele manifestări clinice ale anomaliilor Arnold-Chiari sunt asociate cu compresia structurilor cerebrale. În același timp, vasele care alimentează creierul, căile fluidului cerebrospinal, rădăcinile nervilor cranieni care trec prin această zonă sunt comprimate.

Se obișnuiește să se facă distincția între 6 sindroame neurologice care pot însoți anomalia lui Arnold-Chiari:

Desigur, nu toate cele 6 sindroame sunt întotdeauna prezente. Gravitatea lor variază în grade diferite, în funcție de structurile și de comprimarea acestora.

Sindromul hipertensiune-hidrocefalie se dezvoltă ca urmare a afectării circulației lichidului cefalorahidian (CSF). În mod normal, fluidul cefalorahidian curge liber din spațiul subarahnoid al creierului în spațiul subarahnoid al măduvei spinării. Partea inferioară descendentă a amigdalelor cerebelului blochează acest proces, ca o sticlă de plută. Formarea lichidului cefalorahidian în plexul coroidian al creierului continuă și nu există niciun loc în care acesta să se poată deplasa în general (fără a lua în calcul mecanismele de absorbție naturale, care în acest caz nu sunt suficiente). Lichoarea se acumulează în creier, determinând o creștere a presiunii intracraniene (hipertensiunea intracraniană) și extinderea spațiilor care conțin lichior (hidrocefalie). Aceasta se manifestă ca o durere de cap a unui caracter arc, care este agravată de tuse, strănut, râs, înțepături. Durerea este simțită în partea din spate a capului, gâtul, poate tensiunea musculară a gâtului. Episoadele de vărsături bruște pot să apară în niciun fel asociate cu alimentația.

Sindromul cerebelar se manifestă ca o încălcare a coordonării mișcărilor, a unui mers "beat" și a intercepției atunci când efectuează mișcări vizate. Pacienții îngrijorați de amețeli. Poate că apariția tremurului în membre. Discursul poate fi deranjat (devine împărțit în silabe separate, cântând). Un simptom destul de specific este considerat ca "nistagmus bate în jos". Acestea sunt spasmul involuntar al globilor oculari, directionati, in acest caz, in jos. Pacienții se pot plânge de vedere dublă din cauza nistagmului.

Sindromul piramidal bulbar este denumit după structurile supuse compresiei. Vulbus este numele medulla oblongata datorită formei sale bulbice, prin urmare, sindromul bulbar înseamnă semne de deteriorare a medulla oblongata. Și piramidele sunt structurile anatomice ale medulla oblongata, care sunt legături de fibre nervoase care poartă impulsuri de la cortexul cerebral la celulele nervoase ale coarnei anterioare a măduvei spinării. Piramidele sunt responsabile pentru mișcările voluntare ale membrelor și trunchiului. În consecință, sindromul bulbar-piramidal se manifestă clinic ca slăbiciune musculară la membre, amorțeală și pierderea durerii și a sensibilității la temperatură (fibrele trec prin medulă). Crush nuclei de nervi cranieni localizați în trunchiul cerebral cauzează vederii și tulburări ale auzului, vorbire (din cauza întreruperii mișcărilor limbii), voci nazale, gagging atunci când mănâncă, dificultăți de respirație. Este posibil să existe pierdere de conștiență pe termen scurt sau pierderea tonusului muscular, menținând conștiența.

Sindromul radicular în cazul anomaliei lui Arnold Chiari este apariția semnelor de disfuncție a nervilor cranieni. Acestea pot include mobilitatea deteriorată a limbii, vocea nazală sau răgușită, ingerarea afectată a alimentelor, afectarea auzului (inclusiv tinitus) și tulburările senzoriale ale feței.

Sindromul de insuficiență vertebrobazilară este asociat cu o afectare a aportului de sânge în bazinul de sânge corespunzător. Din acest motiv, există amețeli, pierderea conștienței sau tonusul muscular, probleme de vedere. După cum vedem, devine clar că majoritatea simptomelor anomaliei lui Arnold-Chiari nu apar ca urmare a unei cauze imediate, ci datorită efectului combinat al diferiților factori. Astfel, tulburările de pierdere a conștienței sunt cauzate atât de compresia unor centre specifice ale medulla oblongata, cât și de aprovizionarea cu sânge în bazinul vertebrobasilar. O situație similară se întâmplă cu deficiențe de vedere, auz, amețeli și așa mai departe.

Sindromul siringomielită nu apare întotdeauna, ci numai în cazul unei combinații de anomalii a lui Arnold-Chiari cu modificări chistice ale măduvei spinării. Aceste situații se manifestă printr-o tulburare de sensibilitate disociată (când temperatura, durerea și sensibilitatea tactilă sunt rupte și adâncimea (poziția membrelor în spațiu) rămâne intactă), amorțeala și slăbiciunea musculară în unele membre și afectarea funcției pelvine (incontinență urinară și fecală). Despre ce se manifestă syringomyelia, puteți citi într-un articol separat.

Fiecare tip de anomalie a lui Arnold Chiari are propriile caracteristici clinice. Anomalia Arnold-Chiari de tip I poate să nu se manifeste deloc până la vârsta de 30-40 de ani (în timp ce corpul este tânăr, compresia structurilor este compensată). Uneori, acest tip de cusur este o constatare aleatorie atunci când se efectuează imagistica prin rezonanță magnetică pentru o altă boală.

Tipul II este adesea combinat cu alte defecte: meningomyelocele din regiunea lombară și stenoza apeductului creierului. Manifestările clinice apar de la primele minute ale vieții. În plus față de principalele simptome, copilul are respirație puternică cu perioade de oprire, o încălcare a laptelui înghițitor, obținerea de alimente în nas (copilul se îndoaie, se umflă și nu poate suge sânul).

De asemenea, tipul III este adesea combinat cu alte malformații ale creierului și regiunii cervico-occipitale. În hernia cerebrală în regiunea cervico-occipitală se poate localiza nu numai cerebelul, ci și lobii oculari medulla, occipitali. Acest defect este aproape incompatibil cu viața.

Tipul IV de către unii cercetători, recent, nu este considerat a fi un complex de simptome Kiari în perspectiva modernă, deoarece nu este însoțit de omisiunea cerebelului subdezvoltat în foramenul occipital mare. Cu toate acestea, clasificarea Chiariului austriac, care a descris pentru prima dată această patologie, conține tipul IV.

diagnosticare

Combinația dintre o serie de simptome descrise mai sus permite medicului să suspecteze anomalia lui Arnold-Chiari. Dar pentru confirmarea exactă a diagnosticului, este necesar să aveți un computer sau o imagistică prin rezonanță magnetică (ultima metodă este mai informativă). Imaginea obținută utilizând imagistica prin rezonanță magnetică demonstrează omisiunea structurilor posterioare ale fosei craniene sub forajul occipital mare și confirmă diagnosticul.

tratament

Alegerea tratamentului pentru anomalii ale lui Arnold-Chiari depinde de prezența simptomelor bolii.

Dacă defectul a fost identificat întâmplător (adică nu are manifestări clinice și nu îl deranjează pe pacient) în timpul imagisticilor prin rezonanță magnetică pentru o altă boală, atunci tratamentul nu este efectuat deloc. Pacientul este setat la observație dinamică, pentru a nu pierde momentul apariției primelor simptome clinice ale compresiei creierului.

Dacă anomalia se manifestă ca fiind un sindrom hipertensiv-hidrocefalic ușor pronunțat, se încearcă tratamentul conservator. În acest scop, utilizați:

• medicamente de deshidratare (diuretice). Reduce cantitatea de lichior, contribuie la reducerea durerii;
• medicamente antiinflamatoare nesteroidiene pentru reducerea durerii;
• relaxante musculare în prezența tensiunii musculare în regiunea cervicală.

În cazul în care consumul de droguri este suficient, atunci pentru o perioadă de timp pe această și opriți. Dacă nu există nici un efect sau dacă pacientul are semne de alte sindroame neurologice (slăbiciune musculară, pierderea sensibilității, semne de disfuncție a nervilor cranieni, perioade periodice de pierdere a conștiinței etc.), se recurge apoi la tratamentul chirurgical.

Tratamentul chirurgical constă în trepanarea fosei craniene posterioare, îndepărtarea unei părți a osului occipital, rezecția amigdalelor cerebeloase coborâte în foramenul occipital mare, disecția aderențelor spațiului subarahnoid care interferează cu circulația fluidului cefalorahidian. Uneori poate fi necesar să se efectueze o operație de șunt, care are ca scop eliberarea excesului de lichid cefalorahidian. "Excesul de lichid" printr-un tub special (șunt) este descărcat în piept sau în cavitatea abdominală. Determinarea momentului în care apare necesitatea tratamentului chirurgical este o sarcină foarte importantă și esențială. Schimbările de lungă durată în sensibilitate, pierderea puterii musculare, defectele nervilor cranieni s-ar putea să nu se redreseze complet după operație. Prin urmare, este important să nu pierdeți momentul în care într-adevăr nu puteți face fără o operație. La tulburările de tip II, tratamentul chirurgical este indicat în aproape 100% din cazuri fără un tratament conservator anterior.

Astfel, anomalia lui Arnold Chiari este una dintre viciile dezvoltării umane. Poate fi asimptomatică și se poate manifesta din primele zile ale vieții. Manifestările clinice ale bolii sunt foarte diverse, diagnosticul fiind efectuat folosind imagistica prin rezonanță magnetică. Abordările terapeutice variază: de la absența oricărei intervenții la metodele operaționale. Volumul măsurilor terapeutice se determină individual.

Chiari anomalie

Anomalia Chiari (malformația lui Arnold Chiari) este o boală în care structurile creierului situate în fosa craniană posterioară sunt coborâte în direcția caudală și părăsesc foramenul mare occipital. În funcție de tipul de Chiari anomalie se poate manifesta dureri de cap în partea din spate a capului, durere în gât, vertij, nistagmus, sincopă, disartrie, ataxie cerebeloasă, pareza laringelui, pierderea auzului și ureche de zgomot, tulburări vizuale, disfagie, apnee respiratorie, stridor, tulburări de sensibilitate, hipotrofie musculară și tetrapareză. Anomalia lui Chiari este diagnosticată de RMN al creierului, coloanei vertebrale și toracice. Anomalia Chiari, însoțită de sindromul de durere persistentă sau deficit neurologic, este supus unui tratament chirurgical (decompresia fosei craniene posterioare sau chirurgia by-pass).

Chiari anomalie

În regiunea joncțiunii craniene cu coloana vertebrală, există un foramen occipital mare, la nivelul căruia trecerea creierului trece în măduva spinării. Deasupra acestei deschideri, fosa craniana posterioara este localizata. Este un pod, medulla și cerebel. Anomalia Chiari este asociată cu ieșirea unei părți din structurile anatomice ale fosei craniene posterioare în lumenul foramenului occipital mare. Când se întâmplă acest lucru, apare compresia structurilor oblongului medular și a măduvei spinării, precum și perturbarea fluxului de lichid cefalorahidian din creier, care conduce la hidrocefalie. Împreună cu platibasia, asimilarea atlantei și a altora, anomalia Chiari se referă la malformațiile congenitale ale joncțiunii craniovertebrale.

Anomalia Chiari se găsește în funcție de date diferite, la 3-8 persoane la 100 mii de locuitori. În funcție de tip, anomalia Chiari poate fi diagnosticată în primele zile după nașterea copilului sau poate deveni o constatare neașteptată la un pacient adult. În 80% din cazuri, anomalia Chiari este combinată cu siringomielia.

Cauzele anomaliei Chiari

Până în prezent, anomalia Chiari rămâne o boală, despre etiologia căreia în neurologie nu există un consens. Un număr de autori consideră că anomalia Chiari este asociată cu o dimensiune redusă a fosei craniene posterioare, ceea ce conduce la faptul că, pe măsură ce structurile situate în ea cresc, încep să părăsească foramenul occipital. Alți cercetători sugerează că anomalia Chiari se dezvoltă ca urmare a creșterii mărimii creierului, care în acest caz împinge conținutul fosei craniene posterioare prin foramenul occipital.

Hidrocefalul poate provoca o tranziție a unei anomalii ușor pronunțate într-o formă clinică pronunțată, în timpul căreia volumul total al creierului crește datorită unei creșteri a ventriculilor. Deoarece Chiari anomalie, împreună cu displazie structurilor osoase de tranziție craniovertebral este însoțită de hipoplazie a aparatului ligamentous zona, orice traumatism cranio-cerebral poate duce la agravarea hernia amigdalelor cerebeloase în foramen magnum cu manifestarea bolii clinice.

Chiari clasificare anomalie

Anomalia Chiari este împărțită în 4 tipuri:

Anomalie Chiari I se caracterizează prin omisiunea amigdalelor cerebeloase sub foramenul occipital mare. De obicei apare la adolescenți sau la adulți. Adesea însoțită de hidromielia - acumularea de lichid cefalorahidian în canalul central al măduvei spinării.

Anomalia Chiari II se manifestă în primele zile după naștere. Pe lângă amigdalele cerebeloase, un vierme de cerebel, medulla și cel de-al patrulea ventricul ieșesc și prin foramenul mare din această patologie. Chiari anomalie tip II este mult mai des combinate cu hidromielia decât primul tip, și în cele mai multe cazuri asociate cu mielomeningocele - hernia spinării congenitale.

Anomalia Chiari III se distinge prin faptul că cerebelul și medulla oblongata care coboară prin foramenul occipital mare sunt situate în meningocele regiunii cervico-occipitale.

Anomalia Chiari IV este hipoplasia cerebeloasă și nu este însoțită de deplasarea ei în direcția caudală. Unii autori atribuie această anomalie la sindromul Dandy-Walker, în care hipoplazie cerebeloasa combinat cu prezența chistului congenital al fosei posterioare și hidrocefalia.

Anomalii Chiari Chiari II și III se observă adesea în combinație cu un alt sistem dysplasias nervos: heterotopie cortexul polymicrogyria, anomalii ale calos, chisturi găuri Mozhandi, aqueduct kink, structurile subcorticale hipoplazie pentru a identifica și cerebel secera.

Simptomele anomaliei Chiari

Cea mai frecventă practică clinică este o anomalie de tip Chiari de tip I. Se manifestă prin sindroamele lichidului cefalorahidian, cerebelobulbar și siringomielic, precum și leziunile nervilor cranieni. De obicei, anomalia Chiari I se manifestă în timpul pubertății sau deja la maturitate.

Pentru likvornogipertenzionnogo sindrom, care este însoțită de o anomalie Chiari I se caracterizează prin dureri de cap în partea din spate a capului și gâtului, crescând în timpul strănut, tuse, strecurat sau tensiune a mușchilor gâtului. Este posibil să apară vărsături, care nu depind de aportul alimentar sau de natura acestuia. La examinarea pacienților cu anomalie Chiari, se evidențiază mușchii gâtului înalt. Vor fi observate tulburări de vorbire (disartrie), nistagmus, ataxie cerebelară în tulburările cerebellar.

Înfrânt brainstem dispuse nuclee în cadrul acesteia a nervilor cranieni și rădăcinile lor apar scăderea acuității vizuale, diplopie, tulburări de deglutiție, auz tip pierdere nevrite cohleară, iluzia vertij sistemic de rotație din jurul obiectelor, sindromul zgomot ureche, apnee de somn, pierderea scurt recurente conștiință, colaps ortostatic. Pacienții care au o anomalie Chiari au observat o creștere a vertijului și a zgomotului urechii la întoarcerea capului. Întoarcerea capului la astfel de pacienți poate cauza sincopă. Modificările atrofice în jumătate din limba și pareza laringelui, însoțite de răgușeală și dificultăți de respirație, pot fi observate. Tetrapareza este posibilă cu o scădere semnificativă a forței musculare în membrele superioare decât în ​​cele inferioare.

În cazurile în care anomalia Chiari I este combinată cu siringomielie, se observă sindromul siringomielic: tulburări de sensibilitate prin tip disociativ, amorțeală, hipotrofie musculară, tulburări pelvine, neuroarthropatie, dispariția reflexelor abdominale. Cu toate acestea, unii autori indică o disparitate în mărimea și localizarea chistului siringomielic în prevalența tulburărilor de sensibilitate, gradul de severitate a parezei și hipotrofiei musculare.

Anomaliile Chiari II și Chiari III au manifestări clinice similare care au devenit vizibile din primele minute ale vieții copilului. Anomalia Chiari II este însoțită de respirația zgomotoasă (stridor congenital), perioadele de încetare a respirației pe termen scurt, pareza neuropatică bilaterală a laringelui, înghițirea afectată cu deversarea de alimente lichide în nas. La nou-născuți, anomalia Chiari II se manifestă, de asemenea, prin nistagmus, tonus muscular crescut la nivelul extremităților superioare și cianoză a pielii care apare în timpul hrănirii. Tulburările de mișcare pot fi exprimate în grade diferite și progresează până la tetraplegie. Anomalia Chiari III are un curs mai sever și este adesea incompatibilă cu viața, o încălcare a dezvoltării fetale.

Diagnosticarea anomaliei Chiari

Examenul neurologic și lista standard a examenelor neurologice (EEG, Echo-EG, REG) nu oferă date specifice pentru a stabili diagnosticul de "anomalie Chiari". De regulă, acestea dezvăluie numai semne ale unei creșteri semnificative a presiunii intracraniene, adică hidrocefalie. Roentgenografia craniului dezvăluie numai anomalii osoase, care pot fi însoțite de o anomalie Chiari. Prin urmare, înainte de introducerea în practica neurologică a metodelor tomografice de cercetare, diagnosticul acestei boli a fost foarte dificil pentru neurolog. Acum, medicii au posibilitatea de a face astfel de pacienți un diagnostic precis.

Trebuie remarcat faptul că MSCT și CT ale creierului, cu o bună vizualizare a structurilor osoase ale joncțiunii craniovertebrale, nu fac posibilă judecarea cu suficientă precizie a formărilor de țesuturi moi ale fosei craniene posterioare. Prin urmare, singura metodă sigură de diagnosticare a anomaliei Chiari astăzi este imagistica prin rezonanță magnetică. Punerea în aplicare a acesteia necesită imobilizarea pacientului, astfel încât la copiii mici se efectuează într-o stare de somn de droguri. În plus față de RMN-ul creierului, un RMN al coloanei vertebrale, în special regiunile cervicale și toracice, este de asemenea necesar pentru a detecta chisturile meningocele și siringomielice. În același timp, efectuarea studiilor RMN ar trebui să fie îndreptată nu numai spre diagnosticarea anomaliilor lui Chiari, ci și pentru găsirea altor anomalii ale dezvoltării sistemului nervos, care sunt adesea combinate cu acesta.

Chiari tratament anomalie

Chiari nu are nevoie de tratament. În cazurile în care anomalia Chiari se manifestă numai prin prezența durerii în regiunea gâtului și occipital, se efectuează o terapie conservatoare, incluzând medicamente analgezice, antiinflamatorii și relaxante musculare. Dacă anomalia lui Chiari este însoțită de tulburări neurologice (pareză, tulburări de sensibilitate și tonus muscular, tulburări ale nervilor cranieni etc.) sau care nu răspund la terapia de durere conservatoare, este indicat tratamentul chirurgical.

Decompresia craniovertebrală este cea mai frecvent utilizată în tratamentul anomaliilor Chiari. Operația implică lărgirea foramenului occipital prin îndepărtarea unei părți a osului occipital; eliminarea compresiei trunchiului și a măduvei spinării din cauza rezecției amigdalelor cerebeloase și a jumătăților posterioare ale primelor două vertebre cervicale; normalizarea circulației lichidului cefalorahidian prin depunerea unui plasture de materiale artificiale sau alogrefă în dura mater. În unele cazuri, anomalia Chiari este tratată cu ajutorul operațiilor de manevră care vizează scurgerea lichidului cefalorahidian din canalul central extins al măduvei spinării. Lichidul cefalorahidian poate fi descărcat în cavitatea toracică sau abdominală (drenaj lumboperitoneal).

Chiari previziune anomalie

O valoare predictivă importantă este tipul la care se referă anomalia Chiari. În unele cazuri, anomalia Chiari I poate persista asimptomatică pe tot parcursul vieții pacientului. Chiari III anomalie în cele mai multe cazuri duce la moarte. Când apar simptomele neurologice ale anomaliilor Chiari I, precum și anomaliile Chiari II, tratamentul chirurgical în timp util are o importanță deosebită, deoarece deficitul neurologic care a apărut este redus slab chiar și după intervenția chirurgicală de succes. Conform rapoartelor diferite, eficacitatea decompresiei chirurgicale craniovertebrale este de 50-85%.

Anomalia lui Arnold Chiari: cauze de malformații, manifestări, diagnostic, tratament, prognostic

Anomalia lui Arnold-Chiari este atribuită defectelor zonei cranio-vertebrale. Acesta este format în fosa posterioară (PCF), cu care este insuficient compensată rombencefal și cerebel spre foramen magnum, iar curentul este lichid cefalorahidian rupt.

Partea din spate formează așa-numitul craniu posterior fosa craniană, care găzduiește viermele și emisfera cerebeloasa, pod, medulară, răsucirii spinării după ce trece prin foramen magnum. Foramen magnum osului craniului este limitat la fundație și nu este capabil să schimbe diametrul orice deplasare a structurilor cerebrale sunt pline de incoerență mărimea și diametrul deschiderii, bagandu și încălcarea țesutului nervos, consecințele care ar putea fi fatală.

În medulla oblongata, centrele nervoase vitale sunt concentrate, care sunt responsabile de activitatea sistemului cardiovascular și de respirație, prin urmare, nu numai deficitul neurologic va fi o manifestare a bolii. În cazuri severe, funcțiile vitale sunt inhibate și pacientul poate muri. Deplasarea emisferei cerebelului duce la încetarea circulației CSF cu hidrocefalie, ceea ce agravează în continuare tulburările existente.

Anomalia Arnold-Chiari este congenitală, se dezvoltă în făt și se combină cu alte dizabilități de dezvoltare, iar clinica sa nu apare întotdeauna imediat. În unele cazuri, înainte de manifestarea patologiei, trece o perioadă semnificativă de timp sau apare o situație care provoacă manifestarea unei anomalii asimptomatice înainte de aceasta, iar la alți pacienți se poate dovedi a fi o constatare aleatorie a RMN. Adesea, patologia este dobândită și apare sub influența cauzelor externe, în timp ce creierul și craniul la naștere au o structură normală.

Cauzele și mecanismul de dezvoltare a fosei craniene posterioare (ACF)

Nu există un consens cu privire la etiologia anomaliei Chiari. Oamenii de știință au prezentat diferite teorii, fiecare dintre acestea fiind bine fondată și are dreptul de a exista.

Anterior, anomalia a fost considerată exclusiv un defect congenital, însă observațiile experților au arătat că numai un număr mic de pacienți au prezentat defecte în timpul dezvoltării fetale, restul fiind dobândite pe parcursul vieții.

Cauzele dobândite patologia de tranziție cranio-vertebrale este considerată viteza inegală a creierului bază nervoasă creșterea țesutului osos și a craniului în cazul în care creierul este în creștere mult mai rapid decât recipientul de os în care se află. Disparitatea rezultată în volum și servește drept bază pentru boala lui Arnold Chiari.

formă congenitală de patologie combinată cu displazie osoasă, implicând subdezvoltare oaselor craniului, precum și cu încălcarea formării ligamentelor și orice interferență, trauma poate agrava dramatic simptomele de patologie. O caracteristică este combinația defectului fosei craniene cu alte tulburări de dezvoltare uterină și sindroame congenitale.

Neurologii au formulat două mecanisme principale pentru formarea patologiei:

• Reducerea mărimii PCF cu volume normale ale creierului (probabil din cauza tulburărilor în perioada prenatală).
• Creșterea volumului creierului, menținând în același timp fosa parametrii corecți și occipital, atunci când creierul îl împinge pe foramen sale direcție caudală.

Având în vedere că anomalia poate fi congenitală, printre motive se indică acelea care pot schimba cursul normal al sarcinii și al dezvoltării fetale:

1. Abuzul de droguri, consumul de alcool și fumatul în timpul gestației, în special în stadiile incipiente, când se formează doar organele și sistemele embrionului;
2. Leziunile virale la femeile gravide, printre care infecțiile cu efect teratogen, cum ar fi rubeola, citomegalovirusul etc., sunt deosebit de periculoase.

Anomalia lui Arnold-Chiari apare pentru o serie de motive dobândite cu oasele creierului și a craniului dezvoltate inițial. Conducerea la aspectul său după naștere poate:

1. Leziuni la naștere, atât spontane, cât și cu obstetrică;
2. Leziuni traumatice ale creierului și impactul hidrodinamic al lichidului cefalorahidian asupra pereților canalului măduvei spinării în caz de încălcare a lichorodinamicii (acest lucru se întâmplă la adulți);
3. Hidrocefalia.

Hidrocefalia poate fi un factor de precipitare, deoarece o creștere a volumului de conținut în craniu, chiar în detrimentul lichid inevitabil implică creșterea presiunii și deplasarea la secțiunile de creier caudal (spate) direcția. Pe de altă parte, este o manifestare a însăși anormalitate atunci când omiterea cerebelului cauzează fluxuri de băuturi alcoolice blocadei și acumularea presiunii fluidului cerebrospinal care circulă în cavitățile de măduvă.

Tipuri și grade ale anomaliei lui Arnold Chiari

În funcție de prezența anumitor modificări ale creierului și a bazei osoase a craniului, este obișnuit să se facă distincția între mai multe varietăți ale anomaliilor lui Arnold-Chiari:

• Anomalii Chiari tip 1 se produce atunci când se deplasează în jos, amigdalele cerebeloase detectate de obicei la adulți și adolescenți, adesea combinate cu liquorodynamics depreciate și acumularea de LCR în canalul central de măduva spinării (gidromieliya). Posibila compresie a creierului.

Anomalie Arnold-Chiari tip 1 - cea mai des diagnosticată și având un prognostic destul de favorabil

• Anomalii Arnold Chiari tip 2 - manifestă deja la nou-născuți, deoarece deplasarea volumului creierului este semnificativ mai mare decât în ​​tipul 1: amigdale și oblongata vierme cu al patrulea ventricul, poate - formarea mezencefal. De obicei, la 2 grade de defect, există o încălcare a curentului lichidului cu hidromielie. Boala este adesea combinată cu prezența herniilor congenitale ale măduvei spinării și a anomaliilor vertebrale.
• Boala de tip 3 se caracterizează prin proeminența pie mater cu substanța creierului în regiunea occipitală, care include și cerebelul și medulla.

Arnold Chiari anomalizează tip 3 în imagine

• Anomalia de tip Arnold-Chiari de tip 4 este o subdezvoltare a cerebelului atunci când acesta este redus, deci nu coboară distal la canalul din os. Patologia face ca un nou-născut să nu fie viabil și de obicei se termină cu moartea.

În ceea ce privește gradul de gravitate, atunci:

Anomalii Arnold Chiari 1 grad poate fi considerat unul dintre cele mai patologiei pulmonare întruchiparea, deoarece creierul în sine defecte atunci cand, practic, nu se produce, iar clinica, și poate fi complet absent, care apare numai în condiții nefavorabile - traume, neuroinfection, etc...

Malformațiile de gradul doi și trei, la rândul lor, sunt adesea combinate cu diverse malformații ale țesutului nervos - hipoplazia anumitor părți ale creierului și a nodurilor subcortice, deplasarea materiei cenușii, chisturile lichidului cefalorahidian, subdezvoltarea convulsiilor creierului.

Manifestări ale sindromului Arnold Chiari

Simptomatologia sindromului Arnold-Chiari este determinată de tipul și natura schimbării structurilor FCF. Adesea este asimptomatică și se găsește întâmplător în timpul examinărilor cerebrale. La adulți, apariția simptomelor poate provoca leziuni la cap, la copii, anumite forme ale bolii sunt deja observabile în primele ore și zile de viață.

Anomalia de tip I este diagnosticată cel mai des și se poate manifesta la adolescență sau la vârsta adultă cu următoarele sindroame:

1. hipertensiune;
2. cerebeloase;
3. bulbare;
4. syringomyelic;
5. Leziuni nervoase craniene.

Sindromul de hipertensiune arterială este cauzat de creșterea presiunii intracraniene datorită blocării fluxului de lichid cefalorahidian din regiunile creierului deplasat. Se manifestă:

• Dureri de cap în occiput, în special când strănut, tuse;
• Greață și vărsături, după care pacientul nu simte ușurarea;
• Tensiunea musculară a gâtului.

Semnele implicării cerebeloase (sindromul cerebelos) sunt considerate tulburări de vorbire, funcție motorie, echilibru și nistagmus. Pacienții se plâng de instabilitatea mersului, instabilitatea poziției corpului în spațiu, dificultatea aptitudinilor motorii fine și claritatea mișcărilor.

Înfrângerea tulpinii creierului este periculoasă datorită localizării nucleelor ​​nervilor cranieni și a centrelor nervoase vitale. Simptomele tulpinilor includ:

1. amețeli; viziune dublă și viziune redusă;
2. dificultăți la înghițire;
3. afectarea auzului, zgomot în urechi;
4. leșin, hipotensiune arterială, apnee în somn.

Suporturile adulte ale malformațiilor lui Arnold Chiari indică o creștere a amețelii și tinitusului, precum și paroxismul pierderii conștiinței la întoarcerea și îndoirea capului. Datorită comprimarea trunchiurilor atrofie a nervului cranian apare o jumătate de tulburare de circulație încălcare limbii și laringelui cu actul de deglutiție, respirație și fonație.

In formarea cariilor si lichid cefalorahidian de chisturi spinale pe fondul curentului complicat al lichidului cefalorahidian la pacienții cu varianta I malformație există semne sindromul syringomyelic - o tulburare a zonelor sensibile, amorțeli ale pielii, atrofiei musculare, disfuncții ale organelor pelvine, declinul și dispariția reflexelor abdominale, neuropatie periferică, și schimbările în articulațiilor.

Tulburările senzoriale sunt însoțite de o încălcare a percepției corpului său, atunci când pacientul, închis ochii, nu poate spune în ce poziție sunt mâinile sau picioarele sale. Sensibilitatea la durere și temperatură este, de asemenea, redusă.

Conform observațiilor neurologilor, diametrul și localizarea chistului măduvei spinării nu afectează neapărat gravitatea și prevalența tulburărilor sferei senzoriale și motorii, hipotrofiei musculare.

În sindromul celui de-al doilea și al treilea tip, evoluția patologiei este mult mai severă, simptomele apar la copil imediat după naștere. Caracterizat de respiratie dezordonate - stridor (respirație zgomotoasă), opri atacurile, precum pareza bilaterală a laringelui, provocând tulburări de deglutiție, atunci când produsul alimentar lichid intră pasajele nazale.

Cel de-al doilea tip de anomalie la copii în primele luni de viață este însoțit de nistagmus, tonus muscular crescut în mâini și piele albăstrui, care se observă în special când copilul alăptează. Tulburările de mișcare sunt variabile, manifestările lor se schimbă, este posibilă tetraplegia - paralizia extremităților superioare și inferioare.

A treia și a patra variantă a anomaliilor lui Arnold-Chiari sunt dificile, este o patologie congenitală care nu este compatibilă cu funcționarea normală, prin urmare, prognosticul pentru un astfel de diagnostic nu poate fi considerat favorabil.

Malformațiile Arnold-Chiari pot duce la complicații cauzate de blocarea curentului CSF, deteriorarea nucleelor ​​nervilor cranieni și limitarea structurilor stem. Cele mai frecvente sunt:

• Sindromul hipertensiune-hidrocefalie - o creștere a presiunii intracraniene datorită blocării căilor de drenaj al băuturilor alcoolice, posibil atât la copii, cât și la adulți;
• Tulburări respiratorii, apnee;
• Procesele infecto-inflamatorii - bronhopneumonia, uroinfecțiile, care sunt asociate cu poziția culcată a pacientului, încălcarea actelor de înghițire și respirație, funcționarea organelor pelvine.

În patologiile severe, pot să apară comă, stop cardiac și depresie respiratorie, ducând la moarte în câteva minute. Măsurile de resuscitare oferă funcții vitale, dar este aproape imposibil să readuce creierul la viață și să elimine efectele ireversibile ale compresiei departamentelor sale.

Diagnosticul și tratamentul malformațiilor lui Arnold Chiari

Conform caracteristicilor simptomelor și pe baza examinării de către un neurolog, diagnosticul de malformații Chiari nu poate fi făcut. Encefalografia, studiile vaselor capului, de asemenea, nu va oferi informații despre cauzele tulburărilor neurologice, dar poate arăta prezența unei presiuni crescute în craniu. Radiografia, CT, MSCT va indica prezența defectelor în oasele craniului, care sunt caracteristice acestei patologii, însă nu se poate stabili starea structurilor țesuturilor moi, a țesutului nervos.

diagnostic precis de anomalie este posibilă prin utilizarea IRM, prin care un medic poate determina și a defectelor osoase, și opțiuni pentru dezvoltarea creierului și a vaselor sale, poziția la nivel divizionar în raport cu oasele craniene, dimensiunea lor, volumul fosa posterioară și lățimea foramen magnum. RMN poate fi considerată singura metodă exactă și cea mai fiabilă de detectare a patologiei.

RMN necesită imobilizarea pacientului, care trebuie să se odihnească liniștit pe masă de ceva timp. Copiii cu acest lucru pot prezenta dificultăți semnificative, astfel încât studiul este efectuat într-o stare de somn de droguri. Pentru a căuta defecte combinate ale măduvei spinării și coloanei vertebrale, aceste secțiuni ale coloanei vertebrale sunt, de asemenea, examinate.

Când se stabilește diagnosticul, pacientul este referit la un neurochirurg sau un neurolog pentru a determina planul de tratament, indicații pentru intervenția chirurgicală, tipul acestuia.

Anomalia lui Arnold Chiari, care este asimptomatică, nu necesită tratament. Mai mult, purtătorul de patologie însăși nu poate să știe că există ceva în neregulă în organism. Dacă apar semne clinice ale bolii, este indicat tratamentul conservator sau chirurgical.

În cazul în care manifestările sunt limitate la dureri de cap, este prescris tratamentul medicamentos, inclusiv medicamente antiinflamatoare (nisa, ibuprofen, diclofenac), analgezice (ketorol) și medicamente care ameliorează spasmele musculare (mydocalm).

În prezența tulburărilor neurologice, semne de compresiune a creierului, trunchiuri nervoase, în absența efectului tratamentului medicamentos timp de 3 luni, pacientul necesită o corecție chirurgicală.

Operația este necesară pentru a elimina compresia țesutului nervos și pentru a normaliza circulația fluidului cefalorahidian. Cea mai populară operație pentru boala Chiari este decompresia craniovertebrală, care are drept scop creșterea mărimii PCF.

În timpul decompresiei, chirurgul îndepărtează părțile osului occipital, resetează amigdalele cerebelului și, dacă este necesar, excizează părțile posterioare ale primelor vertebre cervicale. Pentru a preveni prolapsul părților din spate ale creierului, plasturele sintetice speciale sunt suprapuse pe dura mater pe dura mater.

exemplu de îndepărtare a părților osului occipital și a vertebrelor cervicale

Decomprimarea VFH este considerată atât traumatică, cât și riscantă. Statisticile sunt de așa natură încât complicațiile apar cel puțin la fiecare zece pacienți, în timp ce fără intervenție chirurgicală, rata mortalității este mult mai scăzută. Datorită riscului ridicat de tratament chirurgical, neurochirurgii recurg la aceasta numai în cazul unor indicații cu adevărat grave - clinici de compresie a suprafețelor creierului.

O altă opțiune pentru tratamentul chirurgical este manevrarea, care asigură scurgerea CSF din cavitatea craniană în piept sau în cavitatea abdominală. Prin implantarea de tuburi speciale fluxurile de lichid cefalorahidian și presiunea intracraniană scad.

În formele severe de patologie, spitalizare, sunt indicate măsuri pentru prevenirea complicațiilor infecțioase și corectarea tulburărilor neurologice. Creșterea edemului cerebral datorită introducerii părților sale în formele occipitale necesită tratament în resuscitare, inclusiv lupta împotriva edemelor (magnezie, furosemid, diacarb), stabilirea respirației artificiale în insuficiența respiratorie etc.

Speranța de viață și prognosticul pentru anomaliile lui Arnold-Chiari depind de tipul de patologie. În cazul tipului I, prognosticul poate fi considerat favorabil, în unele cazuri clinica nu apare deloc sau este provocată doar de factori traumatizanți puternici. În starea asimptomatică, purtătorii anomaliei trăiesc atât timp cât trăiesc toți ceilalți oameni.

Cu anomalii ale celui de-al doilea și primului tip cu manifestări clinice, prognosticul este oarecum mai grav, deoarece se manifestă deficitul neurologic, care este dificil de eliminat chiar și în cazul tratamentului activ, prin urmare intervenția chirurgicală în timp util este de mare importanță pentru acești pacienți. Asistența chirurgicală anterioară este furnizată pacientului, se așteaptă modificările neurologice mai puțin pronunțate.

Malformațiile celui de-al treilea și al patrulea tip sunt cele mai severe forme de patologie. Prognosticul este nefavorabil, deoarece sunt implicate multe structuri ale creierului, adesea există defecte combinate ale altor organe, disfuncții severe ale trunchiului, care nu sunt compatibile cu viața.