Revizuirea completă a anomaliilor lui Ebstein: cauze, tratament, prognoză

Acest articol va răspunde la întrebarea: Care este anomalia Ebstein? Ce schimbări apar în inimă și corp. Cât de des apare prognosticul? Cum se manifestă, se diagnostichează și se tratează un astfel de defect cardiac.

Autorul articolului: Alina Yachnaya, chirurg chirurg oncolog, studii superioare medicale cu diplomă de medicină generală.

Anomalia lui Ebstein este o patologie a structurii elementelor musculare ale inimii. Apare in timpul dezvoltarii fetale, presupune amestecarea ventriculului drept și septurilor (sau) flapsurile posterioare ale tricuspide (tricuspida) supapă anulus relativă cameră a inimii de separare. Deplasarea conduce la formarea unei părți atrializate (inclusă în atrium) a ventriculului drept.

Inima este normală și cu anomalie Ebstein

În același timp, funcționarea atât a supapei în sine (insuficiență), cât și a ambelor camere de inimă drepte (o creștere a atriumului și o scădere a volumului ventricular cu o îngroșare a pereților) este afectată.

Gravitatea tulburărilor fluxului sanguin și, prin urmare, manifestările clinice ale patologiei depinde de gradul de deplasare a pliantelor supapei. Cu o deplasare mică și (sau) o deformare a unei singure clape de simptome, nu există nici un defect sau ele apar doar sub sarcini considerabile. Deplasările mari apar de la naștere, ducând la o dezvoltare mai lentă și insuficiență cardiacă progresivă. Astfel de pacienți necesită monitorizare constantă, terapie și limitări semnificative ale încărcăturii. Risc ridicat de evoluție fatală.

Nu există o recuperare completă din anomalie, chiar și metodele chirurgicale nu pot elimina toate perturbările în structura și căile inimii. Boala se caracterizează prin creșterea progresivă a eșecului mușchiului inimii, conducând la un rezultat fatal. Durata de viață determină gradul de încălcare a structurii organului și severitatea patologiei circulației sanguine. Pacienții cu defecte minore și tulburări de flux sanguin minore trăiesc o viață lungă și împlinită, dar necesită o supraveghere constantă de către un specialist.

Persoanele cu astfel de viciu sunt observate de un cardiolog, mai întâi un copil, iar după 18 ani un adult. Problema posibilității și a necesității corecției chirurgicale, precum și a implementării directe a acesteia, este zona specialiștilor în chirurgia cardiacă.

Anomalie în număr, caracteristic patologiei

Mai puțin de 1% din toate anomaliile congenitale ale inimii

În 90% din cazuri, anomalia valvei tricuspidice este combinată cu:

• un defect în perete între atriu - o încălcare congenitală a structurii inimii;
• o fereastră ovală deschisă - gaura dintre atriu, care în mod normal funcționează la făt, se închide spontan în decurs de 1-2 ani de la viața copilului.

La 20-25% dintre pacienți, poate apărea o îngustare a arterei pulmonare sau o fuziune completă (atrezie). Această afecțiune înrăutățește în mod semnificativ prognosticul bolii, iar atrezia este fatală în timpul primei luni de viață la jumătate dintre pacienți.

Anomalia lui Ebstein este, de asemenea, caracterizată de o combinație cu aritmii cardiace și tulburări de conducere:

• 25-50% dintre pacienți suferă de forme schimbătoare de tahicardie supraventriculară (apare sau atacuri paroxistice), dintre care 5-10% din sindromul WPW diagnosticat (una dintre încălcările de undă de excitație de la atrii la ventricule);
• Aproape jumătate din blocada completă sau parțială a mănunchiului Său (căile musculare ale inimii).

Deteriorarea excitării prin mușchiul inimii este cauza principală a morții subită la pacienții cu astfel de defecte.

Anomalia lui Ebstein duce la mai multe încălcări ale fluxului sanguin din inimă:

1. Cu contracția atriilor, o porțiune a ventriculului drept, sub frunzele valvei tricuspice deplasate, nu poate primi întregul volum de sânge care intră și este întinsă.
2. La contracție ulterioară a ventriculelor, inclusiv porțiunea sa atrializirovannogo la porțiunea de sânge este atrium aruncată prin clapete de supapă neinchise întindere atrium și mărind presiunea în partea de jos și vena cav superioară (circulația sistemică).
3. Discrepanța dintre cantitatea de sânge și mărimea cavității duce la o creștere a masei musculare (hipertrofie) a ventriculului drept pentru a menține un volum normal de eliberare a sângelui.
4. Atunci când rezerva de îngroșare a peretelui ventricular este epuizată, cantitatea de sânge care intră în vasele sanguine ale plămânilor pentru îmbogățirea cu oxigen scade - începutul dezvoltării funcției insuficiente a mușchiului cardiac.
5. Prezența comunicării între atrii pe de o parte compensează hiperextensia părțile drepte ale mușchiului inimii (descărcarea de sânge în partea stângă) și cu o alta - duce la o lipsa de oxigen in tesuturi (arterele care curge sânge amestecat), în fazele timpurii ale lucrării și eșecul ventriculului stâng în urmă.

motive

Anomalia lui Ebstein, ca majoritatea afecțiunilor cardiovasculare, în 92% din cazuri apare sub influența factorilor nocivi de mediu în perioada de inițiere și dezvoltare a sistemului cardiovascular (4-11 săptămâni de gestație).

Acești factori includ:

• fizic: radiații;
• Chimic: nicotină, alcool, medicamente (datele privind impactul asupra formării fătului sunt enumerate în instrucțiunile pentru medicament).

Restul de 8% din malformațiile musculare cardiace sunt asociate cu modificări spontane în structura cromozomilor în procesul de diviziune celulară a embrionului - este imposibil să se prevadă sau să se influențeze acest proces.

Există, de asemenea, tipuri de anomalii familiale care sunt combinate cu malformații scheletice și sunt moștenite. În acest caz, pentru a determina riscul de a avea un copil cu patologie, este necesar să se consulte un genetician înainte de debutul sarcinii.

Simptomele patologiei

Depinde de gradul de deplasare a elementelor supapei tricuspice și a tulburărilor asociate în fluxul sanguin prin inimă și vase.

Cu modificări moderate, manifestările bolii pot fi complet absente pentru o lungă perioadă de timp. În cazul modificărilor anatomice semnificative, însoțite de întinderea atriului drept, o scădere a volumului de ejecție a sângelui din ventriculul drept și o deversare a sângelui venos printr-un defect în atriul stâng,

manifestările clinice ale bolii apar. Gradul de pierdere a calității vieții determină stadiul eșecului funcției cardiace.

Simptomele de viciu pot fi izolate, dar combinația lor de severitate variabilă este mai frecventă:

• cianoza centrală - decolorarea feței și a gâtului de la un pic albastru până la negru-violet (în funcție de volumul de sânge venos evacuat în sistemul arterial);
• insuficiența funcției musculare cardiace se manifestă prin scurtarea respirației (în special prin efort fizic), întârzierea în creștere și dezvoltare;
• aritmia contracția mușchiului cardiac - tipuri mai frecvente ale ratei atriale (tahicardie) sau decelerare ca urmare a blocului de conducere val de excitație de la atrii la ventricule (bradicardie);
• tulburări de conștiență (leșin și pre-inconștient) cu efort fizic pe fundalul scăderii fluxului sanguin în creier (grade extreme de insuficiență cardiacă, aritmie a contracțiilor sale);
• zgomotul cardiac - o încălcare a mișcării sângelui prin camerele inimii, determinată prin ascultarea (auscultării) lucrării sale ca medic.

Manifestările bolii variază semnificativ la vârste diferite:

Ebstein este anomalie

Anomalia Ebstein - boli cardiace congenitale, care se caracterizează prin deplasarea inserției uneia sau a două obloane dreapta atrioventricular (tricuspide sau tricuspide) supapă în cavitatea ventriculului drept spre vârful inimii, ducând la o reducere în cavitatea ventriculului drept și, în consecință, creșterea cavitatea atriului drept. Această boală cardiacă congenitală a fost descrisă pentru prima dată de terapeutul german Ebstein în 1866.

În această anomalie congenitală, una sau două uși de supapă tricuspidiană sunt situate nu la nivelul adecvat: ele nu sunt atașate la inelul fibros dintre atriul drept si ventriculul drept, și puțin sub ea; Chordurile tendinose ale acestor supape nu sunt atașate la mușchii papilari, ci la pereții ventriculului drept. Întotdeauna cu anomalia lui Ebstein, cuspul posterior al supapei tricuspidi este deplasat în cavitatea ventriculului drept și de multe ori supapa septală se deplasează. Doar o singură clapă frontală a supapei tricuspidă rămâne atașată la inelul fibros atrioventricular. Această patologie este, de asemenea, însoțită de expansiunea inelului fibros, ceea ce duce la insuficiență de supapă tricuspidă.

Astfel, cavitatea ventriculară dreaptă este împărțită de planul de compensare sub fluxul sanguin al orificiului valvei în două părți: ventricolul real (sub planul) și așa-numitul atrializovannuyu sau o parte supravalvulara (deasupra planului), care este combinat cu cavitatea atriului drept.

Reprezentarea schematică a unei inimi sănătoase (stânga) și a unei inimi cu anomalii Ebstein (dreapta)

În 80-85% din cazuri cu anomalie Ebstein are o comunicare anormală între atrii din stânga și din dreapta, care sunt de obicei cauzate de întindere marginile găurii ovale (este normal la scurt timp după nașterea unui copil ar trebui să fie închise și năpădit) sau, mai rar, existența ASD secundare (DMPP).

Anomalia lui Ebstein este destul de rară: frecvența acestuia este de 0,5-1% din toate defectele cardiace congenitale. Se observă cu aceeași frecvență la bărbați și femei. anomalie Ebstein în 5% din cazuri asociate cu alte boli cardiace congenitale: defect septal ventricular (VSD), stenoza arterei pulmonare, patent ductus arterial, stenoza sau insuficienta valvei mitrale, atrezia aortică.

Cauzele anomaliei lui Ebstein

Cauzele anomaliei Ebstein rămân insuficient clarificate, totuși, se remarcă rolul important al factorului genetic și al factorilor de mediu. În unele cazuri, sa stabilit o legătură între aportul preparatelor de litiu de către o femeie însărcinată sau anumite boli infecțioase purtate în timpul sarcinii și nașterea unui copil cu anomalie Ebstein.

Mecanismul de dezvoltare a tulburărilor hemodinamice (mișcarea sângelui)

Atriul drept împreună cu partea atrializată a ventriculului drept devine cavitatea unificată anatomic a atriului drept. Totuși, atriul drept propriu-zis este redus în sistol (perioada de contracție a mușchilor) al atriului, iar partea atrializată a ventriculului drept continuă să se contracte în sistolul ventriculilor. Acest lucru duce la o dificultate semnificativă în golirea sângelui din atriul drept în ventriculul drept. Datorită combinației de mici dimensiuni în sine a ventriculului drept si anormale șipci structura insuficienta porțiunea valvei tricuspide rezultată din sângele curge off înapoi în atriul drept (care în mod normal nu ar trebui să fie), astfel mai redus puternic volumul sistolic al ventriculului drept, și, prin urmare volumul de sânge, provenind din acesta în cercul mic (pulmonar) al circulației sângelui. Se dezvoltă o creștere treptată a masei musculare și mărimea atriumului drept, ceea ce duce la o creștere progresivă a tensiunii arteriale în el. La acel moment, atunci când tensiunea arterială anormal de mare în atriul drept devine mai mare decât în ​​atriul stâng, există o descărcare anormală a sângelui din atriul drept la stânga prin nezaraschonnoe fereastră ovală - în curs de dezvoltare, astfel, șunt-venoasă arterială.

Atunci când atriul drept lărgit își pierde capacitatea de a se extinde mai departe, devine dificil ca sângele să curgă de la venele goale care aduc sânge în inimă în cavitatea atriumului drept. Ca urmare, congestia venoasă se dezvoltă în marea circulație.

Cu o ușoară schimbare a valvei tricuspide tulburări hemodinamice sunt minime, iar cele mai grave încălcări ale dezvoltării unei combinații de părtinire semnificative, precum și modificările patologice în posterele valvei tricuspide cu lipsa de comunicare interatrial sau dimensiunea redusă a mesajului. Într-o astfel de situație este definită printr-o extindere semnificativă a atriului drept, formând împreună cu o parte a ventriculului drept atrializovannoy cavitate imensă, care poate găzdui până la 2,5 litri de sânge.

Simptomele anomaliei lui Ebstein

Cursul clinic al anomaliei lui Ebstein depinde de magnitudinea deplasării și de severitatea deformării tricuspice asociate cu aceste modificări patologice în ventriculul drept și în atriul drept; în plus, severitatea manifestărilor clinice este influențată de prezența și severitatea șuntului arterial venos format și consecințele acestuia.

O variantă favorabilă a anomaliei lui Ebstein poate rămâne asimptomatică pentru o lungă perioadă de timp și poate fi detectată doar prin radiografie toracică sau prin electrocardiografie. Cu manifestări clinice pronunțate, această boală cardiacă congenitală este diagnosticată în spitalul de maternitate sau în primele săptămâni și luni ale vieții unui copil bolnav.

Dezvoltarea fizică a acestor copii este adecvată vârstei. Ele pot plânge de dureri de inima, dificultati de respiratie, oboseala la efort, atacuri de cord, care, în unele cazuri, pot fi prelungite și pot cauza pierderea conștienței.

La examinarea copiilor cu anomalie Ebstein este definită de cianoza (Învinețirea pielii), care apare la 75-85% dintre copii. La majoritatea pacienților, se observă cianoză de la naștere, mai puțin frecvent la vârsta de 3-12 ani. Intensitatea cianoza variază în funcție de creșterea restarterul-venos arterial, în plus, este o schimbare a nuanței magenta cu cianotice. Dacă nu există nici un mesaj atrial, cianoza nu se dezvoltă. vena jugulară destul de comune, mai rar (de obicei, în etapele finale) - pulsație lor așa-numita a tensiunii arteriale sistolice (de umplere a venelor în sincronizare cu ritmul cardiac). In plus, la pacienții cu cianoza dezvoltă o deformare caracteristică a falangelor terminale ale degetelor - „tambur degetele“ (în formă de con clubbing) si „clepsidră“ (o deformare caracteristică a plăcii de unghii în formă de ochelari oră). In cazurile in care defectul nastere combinat cu stenoza arterei pulmonare, caracterizat printr-o reducere și mai mare a oxigenului în sângele arterial, care se manifestă clinic prin faptul că astfel de pacienți sunt genuflexiuni.

În plus, la aproximativ 50% dintre pacienți, în timpul examenului se determină așa-numita "cocoș de inimă" la stânga sternului - apariția acestuia este cauzată de dimensiunea patologică uriașă a atriului drept. Impulsul apical în timpul ritmului cardiac este simțit la stânga și sub locul obișnuit - în cel de-al cincilea-al șaselea spațiu intercostal de-a lungul liniei axilare anterioare.

Auscultația (ascultarea) medicul inimii determină și fără voce sunete inima slăbit, precum și așa-numitul ritm „Canter“ (trei sau ritm chetyrohchlenny). Majoritatea pacienților auscultated sistolică ton moale (în cazul în care ritmul cardiac) de zgomot din partea stângă a sternului cauzate de insuficiență tricuspidiană. supapă de stenoză (îngustare) tricuspidă în aceeași locație poate fi auscultated diastolică moale (în faza de relaxare a musculaturii inimii) zgomot.

Pentru anomalie Ebstein se caracterizează prin dezvoltarea insuficienței cardiace, fenomene de stagnare dreapta sânge inima în circulația sistemică, care apare uneori cu primele luni ale vieții unui copil, dar se poate dezvolta foarte târziu, în unele cazuri. Manifestarile clinice sunt dispnee, tahicardie, ficat mărit, pulsații venele gatului; are o valoare prognostică nefavorabilă.

Diagnosticarea instrumentală a anomaliilor lui Ebstein

1. Electrocardiograma (ECG): In majoritatea cazurilor, electrocardiograma inregistrate semne electrocardiografice de hipertrofie (masa musculară crescută) a atriului drept, deviere axei spre dreapta, precum și aritmii cardiace: flutterul atrial și fibrilația atrială, ventriculară și extrasistole supraventriculare, tahicardie paroxistică. În cazurile în care există un brevet foramen ovale și descărcarea anormale mari asociate de sange din atriul drept spre atriul stâng, în plus față de semne de hipertrofie miocardică a atriului drept definit semne electrocardiografice de crescut și atriul stâng.

2. phonocardiography (înregistrarea vibrațiilor și a semnalelor audio produs când activitatea inimii și vaselor sanguine): Determinată ton atenuare I la marginea stângă a sternului, în al treilea sau al patrulea spațiu intercostal poate înregistra ton IV. În al doilea spațiu intercostal la marginea stângă a sternului este determinat slăbit tonul II. În al patrulea sau al cincilea spațiu intercostal stânga înregistrat a tensiunii arteriale sistolice de zgomot amplitudine redusă, datorită insuficienței valvei tricuspide. În cazurile în care există o stenoză a valvei tricuspide pe fonocardiogramei acest lucru se reflectă în forma de protodiastolic scurt (imediat după contracția inimii la începutul său de relaxare) zgomot.

3. Ecocardiografie (ultrasunete a inimii). Ecocardiografie dezvăluit caracteristici majore Ebstein anomalia: locația valvei tricuspide aberant (mai aproape de vârful ventriculului drept), expansiunea în volum a atriului drept și porțiunea atrializovannoy ventriculul drept, pliante supapă deformare tricuspidă, intervalul de timp de la colaps tricuspidiană timp colaps supapă cu clapetă. Ecocardiografiei Doppler relevă semne de insuficiență tricuspidiană și evacuarea anormală a sângelui prin foramen ovale patent.

4. Radiografia organelor toracice (inima și plămânii). Se remarcă sărăcirea modelului pulmonar, care este însoțită de o creștere a transparenței câmpurilor pulmonare. Inima, de regulă, este mărită în dimensiune și are forma unei mingi sau a unui "vas răsturnat". Se determină semne de creștere a atriului drept și a părților superioare ale ventriculului drept, ceea ce este mai bine evidențiat în proiecții oblice. Banda vasculară a inimii este îngustă, inima stângă nu este mărită. Cu fluoroscopie, există o scădere accentuată a amplitudinii pulsației conturului inimii și a arterelor pulmonare.

5. Cateterismul cardiac se realizează cavități pentru măsurarea presiunii în atriul drept, ventriculul drept si artera pulmonara si determinarea nivelului saturației în oxigen. Când anomalie Ebstein este detectată presiunea crescută în atriul drept și în arterele pulmonare - redus. Ventriculului drept sunt determinate de două zone diferite ale tensiunii arteriale, care sunt separate printr-o valvă tricuspidă pathologically dispusă. În cazurile în care există un brevet foramen ovale, atriul stâng definit redusă comparativ cu saturația normala de oxigen din sange, care este cauzată de o descărcare anormală a sângelui de la dreapta la atriul stâng.

6. Angiocardiografie - introducerea unui agent de contrast în cavitatea inimii prin catetere speciale. Când anomalia lui Ebstein este determinată de contrastul intens al atriului drept extins și al atrializării unei părți a ventriculului drept. Partea distală (capăt) a ventriculului drept contrastează mai slab și, cu încetinirea, se determină o scădere a diametrului său.

Tratamentul anomaliei lui Ebstein

Terapia conservativă a anomaliilor lui Ebstein are drept scop eliminarea aritmiilor cardiace și reducerea severității insuficienței cardiace. Beta-blocantele, blocantele canalelor de calciu, glicozidele cardiace sunt prescrise ca medicamente antiaritmice. În insuficiența cardiacă, sunt prescrise diuretice, glicozide cardiace, inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei (inhibitori ECA).

Tratamentul chirurgical este cel mai bine in adolescenta: optima pentru o interventie chirurgicala este de varsta de 15 ani sau mai în vârstă. În absența sau dimensiunile mici ale septul interatrial la copii cu vârsta de 2-3 luni se pot dezvolta stare critică, deoarece nu are loc descărcarea de șunt atriul drept din atriul drept spre stânga; astfel de copii pot muri de insuficienta cardiaca progresiva. Pentru a evita un astfel de rezultat, să efectueze urgent o extindere artificială a cilindrului defect septal ventricular (așa-numita procedură Rashkinda).

Chirurgia radicală pentru anomalia lui Ebstein se efectuează pe inima deschisă în condițiile circulației artificiale a sângelui. Este de a elimina „extra“ parte a atriului drept prin sutură, valve materiale plastice tricuspide, care este ridicată și este întărită prin suduri într-o poziție aproape de normal, precum și surse eliminarea de aritmii cardiace si inchiderea defectului septal atrial. Dacă corecția din plastic a supapei tricuspid este imposibilă, este înlocuită cu o proteză artificială.

Predicția anomaliei lui Ebstein

Cu o schimbare semnificativă a valvei tricuspide și deformarea semnificativă a aripilor manifestările sale de defecte congenitale observate in copilarie, atunci când în curs de dezvoltare insuficienta cardiaca severa, din care poate muri progresia copiilor bolnavi. Cauza de deces la pacientii mai in varsta care nu sunt gestionate pe viciu, este un eșec și aritmii cardiace lent progresiva, care poate duce, de asemenea, la moarte subita. Mortalitatea neonatală la pacienți cu anomalie Ebstein este relativ rară, majoritatea pacienților mor în 20 sau, mai ales, la 30 de ani. Doar foarte puțini sunt descrise în literatura medicală pentru pacienții cu boala Ebstein a trăit până la 60 de ani. Deteriorare apare de obicei în adolescență, care se manifestă apariția și creșterea insuficienței cardiace. Pe langa insuficienta cardiaca si aritmii cardiace grave alte cauze de deces la acești pacienți sunt embolie (stază acută de sânge rezultat trombi), abces cerebral, endocardită infecțioasă (învinge captuseala interioara a valvelor inimii și ale inimii, cauzata de o infectie).

Semne, diagnostic și tratament al anomaliilor Ebstein

Datorită situației ecologice de pe glob, incidența malformațiilor și anomaliilor fetale crește progresiv. Cea mai dificilă și frecventă dintre ele este considerată pe bună dreptate patologii care apar în timpul formării inimii și ocupă, de asemenea, una dintre pozițiile de lider în ceea ce privește mortalitatea. Potrivit statisticilor, aproximativ 8 copii născuți vii din 1000 au un defect cardiac. În Federația Rusă, numărul acestor nașteri este de aproximativ 20 de mii pe an.

Viitorul acestor copii depinde de vârsta la care este detectată anomalia existentă și cât de repede va fi efectuată intervenția chirurgicală. Anomalia lui Ebstein este una dintre cele mai rare defecte cardiace congenitale. Este de aproximativ 0,5-1% din totalul CHD și nu are sex. Cel mai adesea, anomalia lui Ebstein se găsește la vârsta adultă. Această patologie se caracterizează printr-o creștere a atriului drept și, ca rezultat, o scădere a ventriculului drept.

Anomalia lui Ebstein la nou-născuți

Partea extinsă a atriumului nu funcționează și se numește atrializată. În paralel, există o dysplasie tricuspidă sau o supapă tricuspidă cu locația greșită a supapelor sale. Ele nu sunt atașate de inelul fibros, ci de pereții ventriculului drept. În general, anomaliile Ebstein sunt însoțite de un defect septal interventricular (VSD), de conexiuni atrioventriculare și ventriculare-arteriale, precum și de stenoza valvei mitrale. Anomalia lui Ebstein a fost descoperită în 1866 de un medic german pe nume Ebstein.

Cauze și esență

Fiabil de spus despre motivele dezvoltării anomaliei Ebstein astăzi, din păcate, este imposibil. Există următoarele cauze ale patologiei:

1. Factorul genetic - capacitatea organismului de a moșteni informații genetice de la părinți. Vorbim despre mutații, predispoziție ereditară.
2. Factori fizici - efectul dăunător al mediului extern. Cele mai periculoase dintre ele sunt radiațiile electromagnetice și radioactive.
3. Factorii chimici - prezența obiceiurilor proaste. Printre ei se numără fumatul, consumul de alcool, dependența de droguri și femeile gravide iau medicamente periculoase. Un rol separat în dezvoltarea anomaliei Ebstein este dat preparatelor de litiu.
4. Factorul biologic - prezența unei boli infecțioase gestante, care afectează negativ fătul.

simptome

Manifestările clinice ale patologiei depind de forma anomaliilor existente de Ebstein, precum și de gradul de dezvoltare a șuntului arterial venoasă și consecințele care decurg din acesta.

Inima de la anomalia lui Ebstein

În cazul cusurului ușor, anomalia lui Ebstein rămâne neobservată pentru o lungă perioadă de timp și este detectată odată cu vârsta într-un mod aleator sau datorită unui număr de simptome. Simptome cele mai frecvent observate la pacienții de vârstă matură:

• oboseală;
• cianoza pielii;
• sentiment de apatie;
• senzația de oboseală chiar și de ușoara efort fizic;
• dificultăți de respirație;
• durere toracică;
• sentimentul bătăilor inimii, aritmie;
• pasi sau umflarea extremităților inferioare;
• dilatarea venelor gâtului și pulsarea lor;
• hepatomegalie - o creștere a mărimii ficatului din cauza stagnării;
• durere în inimă;
• falangele degetelor sunt deformate, ca urmare a degetelor care iau forma de "copane".

Aceste simptome se dezvoltă treptat. Un pacient specific poate avea 1-2 semne nespecifice.

În anomalia gravă a Ebstein, simptomele se pot observa după naștere sau în primele luni de viață. Acestea includ:

1. Insuficiența cardiacă este o afecțiune în care inima nu se descurcă bine cu menținerea circulației normale a sângelui.
2. Cianoza pielii (cianoza) - este o consecință a înfometării cu oxigen sau a hipoxiei. Practic există cianoză a buzelor și a degetelor. În cazurile severe, se produce cianoză a pielii și a membranelor mucoase.
3. Se observă un reflex de sugerare slăbit.
4. Scăderea în dezvoltarea fizică (câștig scăzut în greutate).
5. Oboseală în timpul hrănirii.

Dacă diagnosticul de anomalie Ebstein la pacienții tineri nu este pus la timp, ei pot muri de insuficiența cardiacă progresivă. Alimentarea cu oxigen a țesuturilor este întreruptă treptat, iar congestia are loc în timpul circulației mari și mici. Toate acestea conduc la moartea pacienților în primul an de viață.

dinamica circulatorii

Anomalia lui Ebstein se caracterizează prin hemodinamica depreciată, care depinde direct de gradul de insuficiență și de regurgitare (revenirea sângelui invers) pe supapa tricuspidă. Parametrii hemodinamici sunt influențați de mărimea ventriculului drept al funcției, precum și de volumul de sânge care intră în comunicarea dintre atriu.

Eșecul supapei tricuspid cu anomalia lui Ebstein conduce la regurgitarea sângelui din ventriculul drept în atriul drept. Se formează un șunt arterial venos, adică un exces de sânge ne-oxigenat intră în atriul stâng. Treptat, hipertrofia și dilatarea (dilatarea) a camerelor inimii apar, insuficiența cardiacă progresează.

diagnosticare

În timpul examinării și examinării unui pacient cu anomalie Ebstein, un semn auscultiv caracteristic este prezența zgomotului panisistolic brut. Pentru a verifica fiabil anomalia Ebstein, sunt necesare următoarele metode de diagnosticare instrumentală:

ECG cu anomalie Ebstein

1. Chist X-ray. Ajută la identificarea cardiomegaliei de diferite grade, caracteristică anomaliei lui Ebstein. care apare datorită unui atrium drept mărit. În același timp, partea stângă a inimii rămâne normală. În imagine, inima are o formă sferică, câmpurile pulmonare sunt destul de transparente.
2. Electrocardiografie (ECG). Adesea, diagnosticul de anomalie a Ebstein la adulți începe cu un ECG. Semnele caracteristice - axa inimii este respinsă la dreapta, hipertrofia atriului drept și tahicardia. Uneori există tulburări de ritm și de conducere.
3. Ecocardiografie (ultrasunete a inimii). Aceasta este metoda principală de vizualizare. Simplu și inofensiv, poate fi efectuat chiar și pentru nou-născuți în cantități nelimitate. Cu ajutorul unei ultrasunete a inimii este posibil să se detecteze o deplasare în poziția supapei tricuspice, deformarea supapelor sale, o scădere a ventriculului drept și o creștere a atriului drept. Se calculează, de asemenea, diferența de timp dintre colapsul supapelor tricuspid și dublu.
4. Cateterizarea inimii. Se efectuează prin vena jugulară internă, la copii se efectuează sub anestezie generală. Prin această procedură se detectează un nivel crescut de presiune în atriul drept și un nivel redus în artera pulmonară, precum și un indice scăzut de oxigen în sânge.
5. Angiografie. Sub controlul dinamic al radiațiilor X, un agent de contrast este introdus în vasele mari și în cavitatea inimii. Dimensiunile estimate ale camerelor și cavităților, gradul de închidere a pliantelor supapei. Cu anomalia lui Ebstein, există o creștere a atriului drept, precum și un contrast slab al ventriculului drept.
6. Examinarea electrofiziologică a inimii se efectuează la pacienții cu anomalie Ebstein, care suferă de tulburări de ritm sever persistente. În timpul examinării, aritmologul identifică căile anormale din inimă. Dacă există dovezi, ablația căilor patologice este posibilă pentru a restabili ritmul sinusal normal.

tratament

Există două abordări privind tratamentul pacienților cu anomalie Ebstein: conservatoare și chirurgicale. Terapia medicamentoasă vizează îmbunătățirea stării pacientului cu insuficiență cardiacă și aritmie severă. În primul caz, sunt prezentate diureticele și inhibitorii ACE, iar în cel de-al doilea caz se utilizează frecvent glicozide cardiace și beta-blocante.

Copiii aflați în stare gravă prezintă administrarea intravenoasă a prostaglandinelor. Aceste medicamente împiedică închiderea canalului arterial, care optimizează temporar hemodinamica. Multe nou-născuți cu anomaliile lui Ebstein au nevoie de îngrijire intensă în primele zile de viață.

Indicațiile pentru intervenția chirurgicală sunt stabilite de consiliul medicilor în funcție de starea generală a pacientului, trăsăturile defectului. Odată cu dezvoltarea insuficienței cardiace acute, probabilitatea de deces este foarte mare. Prin urmare, se pune problema păstrării vieții copilului și, în consecință, a necesității unei intervenții chirurgicale. Esența intervenției este extinderea ferestrei ovale deschise (LLC) cu un cateter special, cu un balon la capătul distal.

Mai multe intervenții chirurgicale pentru a înlocui sau restabili supapa tricuspidă sunt prezentate în adolescență, când inima a atins deja dimensiunea dorită. În perioadele anterioare nu se poate face din cauza amenințării cu stenoză. În timpul operației, pacientul este conectat la mașina inimii pulmonare. Pe lângă repararea valvei, chirurgul cardiac suturiază atriul drept, asigurând astfel dimensiunile normale ale ventriculului drept, precum și eliminarea defectelor septului atrial.

Tratamentul anomaliei lui Ebstein în perioada postoperatorie este complex: include terapia medicamentoasă și măsurile de reabilitare.

Intervenția chirurgicală la supapele cardiace cu anomalie Ebstein este de două tipuri:

• plastic - conservarea supapei existente, modificarea ei în mod natural;
• protetica - crearea unei supape din materiale artificiale.

Suporturile cu valve sunt de două tipuri:

1. Mecanică - constă din bază metalică și sintetică. Avantajul acestui tip de supape este acțiunea și fiabilitatea acestora. Un dezavantaj important este necesitatea administrării pe toată durata vieții a anticoagulantelor.
2. Biologice - nu sunt organisme străine pentru organism, sunt mai puțin fiabile.

O intervenție chirurgicală în timp util în cazul anomaliilor Ebstein oferă o garanție a unui rezultat pozitiv. Întârzierea deciziei privind chirurgia duce la progresia insuficienței cardiace și crește riscul de deces.

perspectivă

Prognoza la pacienții neoperați cu anomalie Ebstein este nefavorabilă. Odată cu vârsta, insuficiența cardiacă devine mai accentuată, încălcări grave ale ritmului cardiac. Aceasta duce la o dispariție treptată a pacientului. Majoritatea oamenilor cu anomalii ale lui Ebstein trăiesc doar la 20-30 de ani.

În ceea ce privește pacienții care au suferit o intervenție chirurgicală reușită, prognoza în acest caz este mult mai optimistă. Astfel de pacienți sunt înregistrați cu cardiologul pentru o lungă perioadă de timp și sunt examinați pentru dezvoltarea complicațiilor. Calitatea vieții pacienților operați pentru anomalia lui Ebstein nu este practic afectată. Există restricții asupra activității fizice. În general, acești copii se dezvoltă bine și nu se deosebesc de colegii lor.

Nu toate defectele congenitale ale inimii sunt dificile și neproporționale. Anomalia lui Ebstein este un exemplu viu. Furnizarea în timp util a îngrijirii chirurgicale calificate prelungește viața pacienților și le face membri deplini ai societății.

Anomalia lui Ebstein: cauze, simptome, tratament, prognostic

Anomalia lui Ebstein (AE) este un defect cardiac foarte rar, care se formează în timpul dezvoltării fetale. În patologie, aranjamentul normal al cuspidelor supapelor tricuspidi este întrerupt, ducând la eșecul și la circulația sanguină afectată. Conform statisticilor, cota de anomalie a lui Ebstein nu reprezintă mai mult de 1% din cazurile de anomalii congenitale ale inimii.

În general, malformațiile congenitale ale organelor devin tot mai frecvente. Vina pentru tot este considerată a fi înrăutățirea constantă a condițiilor de mediu, a factorilor adversi care afectează mama însărcinată și a patologiei sarcinii. Anomaliile cardiace constituie un grup mare de defecte, care, dacă sunt compatibile cu viața, conduc foarte des la tulburări hemodinamice grave care necesită corecție chirurgicală.

Când examenele cu ultrasunete ale unei femei gravide arată semne de boli de inimă la făt, mama insarcinată, desigur, începe să se îngrijoreze și să caute informații despre boală pentru a fi pregătită să-i ajute copilul după naștere. Să încercăm să ne dăm seama care este anomalia Ebstein și care sunt posibilele modalități de a corecta acest viciu rar.

Cauzele și esența anomaliilor lui Ebstein

Ca și în cazul majorității defectelor cardiace congenitale (CHD), cauzele patologiei rămân inexplicabile. Se crede că schimbările genetice sub formă de mutații spontane și efectele cauzelor externe joacă un rol. Astfel, în unele cazuri de anomalie a lui Ebstein, sa constatat că o femeie însărcinată lua preparate pe bază de litiu sau a avut diverse tipuri de infecții, ceea ce a sugerat un posibil impact negativ al medicamentelor și bolilor infecțioase purtate în timpul sarcinii.

La momentul nașterii, de regulă, prezența unui defect este deja cunoscută, deoarece toate femeile trebuie să fie supuse monitorizării cu ultrasunete a dezvoltării inimii la un făt. Dacă mama însărcinată a ignorat vizitele la medic, atunci prezența patologiei în structura inimii va fi indicată de schimbările în circulația sângelui, care sunt, de obicei, observabile deja în primele luni ale vieții copilului.

Inima umană constă din două atriuri și două ventricule, care lucrează fără probleme și împingând sânge într-o singură direcție numai datorită prezenței supapelor. Este aparatul supapelor care asigură mișcarea unilaterală a sângelui prin cavitățile inimii și vaselor, prin urmare, cu anomaliile sale, apar întotdeauna anumite afecțiuni hemodinamice.

Vorbind despre anomalia lui Ebstein, se referă la patologia din supapa tricuspidă (tricuspidă), care nu este acolo unde ar trebui, ci mai jos, adică se deplasează spre ventriculul drept. Atriul drept pe o supapă cu loc de joasă valoare are o dimensiune mai mare decât cea normală, iar acea parte a miocardului, care este în mod normal în compoziția ventriculului drept, se numește atrializată, ceea ce indică afilierea sa atrială.

În AE, funcționează doar acea parte a ventriculului drept, care se află sub supapa offset. Este clar că este imposibil să se rețină întregul volum de sânge împins din atrium acolo. Reducerea ventriculului drept duce în mod inevitabil la un exces de sânge în atrium. În plus, prin supapa modificată, o parte din sânge revine la atriul deja aglomerat. Aceste tulburări determină întinderea volumului atrial, nu face față sarcinii și, ca urmare, suferă fluxul sanguin în plămâni, sunt implicate vasele circulației pulmonare.

Anomalia lui Ebstein este rareori prezentată în formă izolată. Nouă din zece pacienți prezintă alte modificări. Deci, combinația AE cu un defect al septului dintre atriu sau o fereastră ovală deschisă este considerată cea mai frecventă. Este clar că tulburările hemodinamice sunt în continuare agravate de acest lucru. Combinația CHD provoacă scăderea sângelui venos din partea superioară a atriumului din stânga, în timp ce sângele arterial care se îndreaptă spre organele interne este amestecat cu vena, iar rezultatul este hipoxia, adică lipsa de oxigen.

Defectele la nivelul septului dintre atriu în combinație cu AE contribuie nu numai la amestecarea sângelui, ci și la formarea trombilor locale, astfel că acești pacienți prezintă întotdeauna un risc crescut de tromboembolism (accidente vasculare cerebrale, necroză în organele interne).

Adesea, cu anomaliile lui Ebstein, se găsesc căi suplimentare de conducere a impulsurilor electrice la celulele miocardice, care "rezultă" din tulburările de ritm cardiac - tahiaritmiile, cidrul WPW și altele.

Video: Anomalia lui Ebstein - animație medicală (eng)

Cum se manifestă AE?

Timpul de debut al simptomelor AE depinde de adâncimea leziunii valvei, de severitatea insuficienței sale, de combinația cu alte CHD. La copiii care au o schimbare severă a structurilor valvei, semnele de defect sunt diagnosticate imediat după naștere. caracterizat prin:

• Cianoza pielii;
• Reacție slabă de supt;
• Copilul devine repede obosit în timp ce se hrănește, câștigând greutate lentă.

Prezența unei ferestre ovale deschise la un nou-născut permite, într-o oarecare măsură, compensarea sarcinii la nivelul atriului drept, deoarece parțial sângele trece în jumătatea stângă a inimii. Dacă această gaură lipsește sau este foarte mică, atunci starea copilului poate deveni rapid critică și poate să moară de insuficiență cardiacă severă chiar în primele săptămâni de viață. Astfel, combinația AE cu un defect al partiției în acest caz poate chiar să joace un rol pozitiv, oferind cel puțin o descărcare a "inimii drepte".

Cu un grad moderat sau mic de deplasare a valvei în interiorul ventriculului drept pentru o lungă perioadă de timp, singurul semn poate fi cianoza. Astfel de pacienți trăiesc cu el la 10-15 ani, iar uneori defectul este complet diagnosticat deja la adulți. O altă, nu mai puțin periculoasă manifestare este aritmia, care poate necesita și tratament chirurgical.

Printre simptomele AE se indică:

1. Cianoză a pielii și a membranelor mucoase;
2. Durerea de respirație;
3. Oboseală, slăbiciune;
4. Diverse aritmii;
5. Cu apariția insuficienței cardiace - umflarea.

Lipsa oxigenului din sânge livrată organelor provoacă nu numai o schimbare externă sub formă de cianoză, ci și o tulburare metabolică în țesuturi cauzată de hipoxie. Rezultatul este o schimbare a unghiilor de tipul "ochelari de ceas" și degete sub formă de "bețe de tambur". Aceste semne sunt însoțite de multe CHD și indică o concentrație insuficientă de oxigen în sânge sau deversarea sângelui venos în patul arterial.

Atriul drept, lărgit, al cărui volum poate atinge un litru sau mai mult, pune presiune pe suprafața anterioară a pieptului, ceea ce este deosebit de pronunțat pentru un copil în creștere, ale cărui oase sunt foarte maleabile. Acest fenomen conduce la apariția unui astfel de simptom extern al patologiei ca "inimă" - proeminență a părții din față a pieptului în regiunea inimii.

Printre complicațiile AE sunt posibile aritmii fatale, stop cardiac, tromboembolism. Cauza decesului poate fi un accident vascular cerebral, o moarte subită cardiacă, o creștere a insuficienței cardiace congestive cu un defect necompensat.

Cum să susții anomalia lui Ebstein?

Suspiciunea oricărui defect congenital necesită o examinare amănunțită. După analizarea simptomelor și plângerilor pacientului (sau a părinților săi în cazul nou-născuților), cardiologul prescrie proceduri suplimentare de diagnosticare:

• X-ray a pieptului pentru a determina dimensiunea inimii;
• Ultrasunete - o metodă foarte precisă pentru detectarea AE și a defectelor asociate;
• ECG, monitorizarea Holter și studiile electrofiziologice sunt necesare pentru tulburările de ritm cardiac;
• Atriografie - un studiu al atriumului cu un agent de contrast;
• Cateterizarea cavităților cardiace pentru a clarifica presiunea în ele.

Video: Anomalia lui Ebstein despre EchoCG și o descriere a esenței viciului

Tratamentul anomaliei lui Ebstein

Terapia cu medicamente pentru AE este necesară pentru a corecta ritmul inimii, cu semne de eșec. Dintre medicamentele antiaritmice, beta-blocantele (atenolol, metoprolol), antagoniștii de calciu (verapamil, diltiazem) sunt aplicabili. În caz de insuficiență cardiacă, se indică diuretice, inhibitori ECA, glicozide cardiace. Alegerea medicamentului determină vârsta pacientului și evoluția patologiei.

AE se referă la acele defecte de dezvoltare ale căror manifestări nu pot fi corectate doar prin metode conservatoare, prin urmare majoritatea absolută a pacienților necesită tratament chirurgical. Vârsta operației și tipul ei depind de anomaliile structurale ale inimii, severitatea defectului și natura tulburărilor hemodinamice.

Cele mai frecvente tipuri de operațiuni în AE:

1. Ventil tricuspid din plastic;
2. Proteză supapă.

Dacă pilulele supapei și CHD-urile asociate sunt astfel încât să permită tulburări hemodinamice "corecte" prin chirurgie plastică, atunci această metodă de tratament va fi preferată. De regulă, plasticul este arătat în caz de insuficiență a valvei, în timp ce îngustarea acestuia (stenoza) va necesita o intervenție mai radicală pentru a înlocui această parte a inimii.

În chirurgia plastică, partea exterioară a atriului drept este îndepărtată, este creată o supapă cu o singură frunză și diametrul inelului fibros al supapei este redus. Dacă există un defect la nivelul septului interatrial, chirurgul o reduce și el. Atât cu plastic, cât și cu protetice, căi "extra" de conducere a impulsurilor care contribuie la aritmii.

exemplu de chirurgie reconstructivă cu anomalie Ebstein

Nou-născuții cu o prelungire ascuțită a atriului drept, cu o dimensiune insuficientă a ferestrei ovale, pot necesita intervenții chirurgicale în primele săptămâni de viață. Esența sa constă în extinderea unei ferestre ovale sau a unui defect în sept cu un aparat special (balon) pentru a asigura mișcarea sângelui "extra" în jumătatea stângă a inimii. Această măsură nu este radicală, dar elimină riscul pentru viața copilului, iar în viitor este încă necesară o supapă de plastic sau înlocuirea acesteia.

Dacă este imposibil să efectuați o intervenție chirurgicală pe supapă, proteza este singura modalitate de a vindeca defectul. Dezavantajul este prezența de material străin în organism, dar, pe de altă parte, este o modalitate foarte fiabilă de a corecta CHD. Este recomandabil să o țineți în adolescență, când volumul inimii este deja cât mai aproape posibil de adulți, pentru a evita discrepanța dimensiunii valvei în zona inimii și, ca urmare, stenoza.

Proteza înseamnă eliminarea structurilor unei supape deteriorate și înlocuirea ei cu o piesă artificială. Medicina modernă propune completarea unor astfel de operații cu introducerea de celule stem, care oferă material suplimentar pentru refacerea masei lipsă a miocardului ventriculului drept al inimii.

supapa tricuspidă pentru transplant

Când vine vorba de necesitatea implantării unei proteze în loc de supapa afectată, orice părinte va dori să știe exact ce este instalat în inima copilului său. Astăzi, cardiologii pot oferi fie o supapă mecanică care constă în întregime din materiale sintetice și un metal, fie o supapă biologică, care este făcută din elementele unui pericard uman sau pur și simplu înlocuiește supapa unui porc, care corespunde în mărime unui om.

Aceste opțiuni au avantaje și dezavantaje. O proteză mecanică necesită administrarea pe toată durata vieții a anticoagulantelor, dar este durabilă și fiabilă. O supapă biologică nu implică terapie anticoagulantă, ci servește și oarecum mai puțin. Alegerea tipului de proteză rămâne pentru chirurgul cardiac, care evaluează situația clinică reală.

Video: funcționarea cu anomalie Ebstein (deplasare + descriere)

Predicția anomaliei lui Ebstein

Anomalia lui Ebstein se desfășoară adesea destul de favorabil, iar tratamentul în timp util face posibilă restabilirea cu totul a fluxului sanguin corect. Mulți pacienți conduc o viață normală, iar femeile sunt în măsură să îndure în condiții de siguranță sarcina și să dea naștere unui copil sănătos. Starea de siguranță a vieții cu astfel de CHD este monitorizată constant de către un cardiolog, urmând toate recomandările sale pentru tratarea și prevenirea complicațiilor.

Cu toate acestea, prognosticul rămâne grav în formele severe de viciu, când un sfert dintre copii mor în prima lună de viață. În absența tratamentului, doar peste jumătate dintre pacienți supraviețuiesc, iar intervenția chirurgicală în timp util dă un rezultat pozitiv în 90% din cazuri. Pacientul se recuperează în termen de un an, învață în siguranță sau se întoarce la serviciu.

Ebstein este anomalie

Anomalia lui Ebstein este o malformație a supapei tricuspice, caracterizată prin displazia și deplasarea acesteia în cavitatea ventriculului drept. Semnele anomaliilor lui Ebstein sunt rezistența fizică scăzută, dificultatea de respirație, tahicardia paroxistică, cianoza, cardiomegalia, insuficiența ventriculului drept, aritmii. Diagnosticarea anomaliilor lui Ebstein este confirmată de electrocardiogramă, ecocardiogramă, fonocardiogramă, radiografie, sondare a cavității inimii și atriografie. Tratamentul anomaliei lui Ebstein este operativ, incluzând protezele valvei tricuspice, eliminarea părții atrializate a ventriculului drept, eliminarea mesajului interatrial (DMPP).

Ebstein este anomalie

Ebstein Anomalii - malformație congenitală tricuspidă valvei atrioventriculare, însoțită de șipci anormale, ceea ce duce la formarea asupra lor atrializovannoy a ventriculului drept, solidar cu atriul drept. Pentru prima dată în cardiologie, anomalia a fost descrisă de medicul german W. Ebstein în 1866. Frecvența anomaliei Ebstein în rândul diferitelor defecte cardiace congenitale este de 0,5-1%. anomalie Ebstein este adesea asociat cu alte boli de inima - defect septal atrial, persistența canalului arterial, defect septal ventricular, stenoza sau atrezie pulmonara, stenoza mitrală sau insuficiență, sindromul WPW.

Cauzele anomaliei lui Ebstein

Formarea anomaliei lui Ebstein este asociată cu intrarea litiului în corpul fătului în stadiile incipiente ale embriogenezei. De asemenea, a dat naștere la acest lucru si a altor boli de inima poate provoca boli infecțioase ale sarcinii (scarlatina, rujeola, rubeola), boli somatice grave (anemie, diabet, hipertiroidism), alcool și droguri au efecte teratogene, gestație patologie (toxicoza, amenințarea spontană avort spontan, etc.).

Un rol important în dezvoltarea anomaliei lui Ebstein este ereditatea împovărată a CHD - împreună cu sporadicul, există și cazuri familiale de anomalie.

Ebstein clasificarea anomaliilor

Există patru variante anatomice (tip) de anomalie Ebstein:

• I - fruntea frontală a supapei tricuspid este mare și mobilă; buzele septale și posterioare lipseau sau au fost deplasate;
• II - toate cele trei valve ale valvei atrioventriculare sunt prezente, dar sunt relativ mici și deplasate spre vârful inimii.
• III - corzile cuspului anterior al supapei tricuspid sunt scurtate și limitează mișcarea; septal și cusps posterior sunt subdezvoltate și deplasate.
• IV - frunza anterioară a supapei tricuspidi este deformată și deplasată spre direcția de ieșire a ventriculului drept; Valva septală este formată din țesut fibros, cea posterioară fiind subdezvoltată sau complet absentă.

Caracteristicile hemodinamicii cu anomalie Ebstein

Baza anatomică a anomaliei lui Ebstein este locația incorectă a supapei tricuspidă, în care supapele sale (de obicei posterior și septal) sunt deformate și deplasate în cavitatea ventriculului drept. În acest caz, foliile de supapă sunt atașate sub inelul fibros, uneori la nivelul secțiunii de ieșire a ventriculului drept. Deplasarea supapei este însoțită de atrializarea ventriculului drept, adică o stare în care o parte a ventriculului drept constituie o continuare și o singură cavitate cu atriul drept.

Astfel, deplasarea supapelor determină divizarea ventriculului drept în 2 părți funcționale: supralvalantul atrializat, formând o cavitate comună cu atriul drept, iar subvalvularul - mai mic în mărime, funcționând ca ventricul drept. În același timp, atriul drept și partea atrializată a ventriculului drept sunt mărite semnificativ, iar cavitatea ventriculului drept este redusă.

Tulburările hemodinamice asociate cu anomaliile lui Ebstein depind de gradul de insuficiență tricuspidă, mărimea ventriculului drept de funcționare și de magnitudinea fluxului sanguin de la dreapta la stânga prin comunicarea interatrială.

Procesele electrice din atriul drept constând din două părți nu sunt sincronizate: contracția atriului drept în sine apare în sistolul atrial și partea atrializată a ventriculului drept în sistolul ventricular. Datorită insuficienței tricuspidiene, regurgitarea venoasă a sângelui are loc înapoi în atriul drept; volumul vascular cerebral al ventriculului drept este redus, ceea ce este însoțit de o scădere a fluxului sanguin pulmonar. Atriul drept este dilatat și hipertrofizat, presiunea în el este progresiv mărită, determinând apariția unei șunturi arteriale venoase printr-un defect în septul interatrial.

Eliberarea de sânge din stânga-dreapta joacă un rol dublu: pe de o parte, evită supraîncărcarea atriului drept și compensează defectul; pe de altă parte, contribuie la dezvoltarea hipoxemiei arteriale.

Simptomele anomaliei lui Ebstein

În funcție de severitatea tulburărilor hemodinamice, în cursul anomaliei lui Ebstein există 3 etape: I - asimptomatice (rare); Stadiul II al tulburărilor hemodinamice pronunțate (IIa - fără tulburări ale ritmului cardiac, IIb - cu tulburări ale ritmului cardiac), III - stadiul de decompensare persistentă.

Cele mai severe forme ale anomaliilor lui Ebstein pot cauza moartea fetală. Cu o versiune favorabilă a defectului pentru o lungă perioadă de timp, aceasta rămâne asimptomatică; Dezvoltarea fizică a copiilor este adecvată vârstei. În cazuri obișnuite, anomalia lui Ebstein se manifestă în copilăria timpurie, uneori în primele luni ale vieții copilului.

Simptomele clinice includ cianoza difuză, toleranța slabă la efort, durerea cardiacă, infarctul miocardic. La 25-50% dintre pacienții cu anomalie Ebstein se observă tahicardie supraventriculară paroxistică, la 14% dintre acestea - sindrom WPW. În timpul examinării externe, se acordă atenție modificărilor la nivelul falangelor finale ale degetelor în funcție de tipul de "bastoane de tambur" și de unghii sub formă de "pahare de ceas", "cocoș de inimă".

În cazul anomaliilor Ebstein, este posibil ca insuficiența ventriculului drept să se dezvolte devreme - dificultăți de respirație, ficat mărit, umflare și pulsații ale venelor din gât. Deseori hipotensiune arterială marcată. Cursul anomaliei lui Ebstein este constant progresiv. Cauza decesului la pacienții vârstnici este cel mai adesea insuficiență cardiacă și tulburări de ritm sever.

Diagnosticarea anomaliilor lui Ebstein

Pacienții cu anomalie suspectată de Ebstein sunt consultați de către un cardiolog și chirurg cardiac, ECG, radiografie toracică, EchoCG, fonocardiografie. Percuția este determinată de o creștere a dimensiunii inimii la dreapta, cu auscultație, cu un ritm caracteristic de trei sau patru timpi, cu murmur sistolic și diastolic în dreapta procesului xiphoid, se aude tonul de divizare II.

date ECG include EOS semne drepte abatere de hipertrofie și dilatarea atriului drept, aritmie ventriculară și tahicardie paroxistică atrială (sindromul WPW), flutter atrial, fibrilația atrială, complet blocada (parțială) a blocului de ramură dreaptă. O phonocardiogramă cu anomalie Ebstein se caracterizează prin prezența zgomotului sistolic în proiecția ventriculului drept; lag eu ton; cu ton II; III, IV tonuri de amplitudine mare.

Semnele radiografice, mărturisind în favoarea anomaliei Ebstein, sunt reprezentate de o creștere accentuată a inimii drepte, forma sferică a umbră a inimii, o transparență sporită a câmpurilor pulmonare.

În timpul deplasării flapsurile ecocardiografice observate în jos ale valvei tricuspide, atriului drept crește mărimea, închiderea lentă a tricuspide pliante supapă prejudecată, prezența atrializirovannogo ventriculului drept dreptul fluxului sanguin shunt la stânga prin ASD (conform ecocardiografie Doppler). Fetal EchoCG efectuat în perioada prenatală permite diagnosticarea anomaliilor lui Ebstein în 60% din cazuri.

Pentru a clarifica forma și severitatea anomaliei lui Ebstein, RMN, sondarea cardiacă, ventriculografia sunt efectuate. Diagnosticarea anomaliilor lui Ebstein necesită diferențierea cu pericardită exudativă, miocardita lui Abramov-Fiedler, DMPP izolat și stenoza pulmonară, notebook-ul Fallo.

Tratamentul anomaliei lui Ebstein

Terapia medicamentoasă pentru anomalia Ebstein este efectuată pentru a trata insuficiența cardiacă și a elimina aritmiile. Indicațiile pentru corectarea chirurgicală a anomaliei Ebstein sunt prezența plângerilor, insuficiența circulatorie și aritmiile cardiace. Optimal pentru intervenții chirurgicale este vârsta de 15-17 ani, cu cusur sever, intervenția se face mai devreme.

Chirurgia corectivă chirurgicală pentru anomalia lui Ebstein include supapa tricuspidă plastică sau protetică, DMP, eliminarea ventriculului drept atrializat. În unele cazuri, este recomandabil să efectuați operațiunea Fontaine. Uneori, în prima etapă, pentru a crește fluxul sanguin pulmonar și pentru a reduce hipoxemia, ei recurg la anastomoză impusă în conformitate cu Blalock-Taussig, impunând o anastomoză cava-pulmonară bidirecțională.

Cale suplimentare de impuls în sindromul WPW suferă o ablație radiofrecventă. Implantarea stimulatoarelor cardiace sau a defibrilatoarelor cardioverter este utilizată pentru a trata aritmiile.

Prognoza Ebstein anomalie

Cursul natural al anomaliei Ebstein depinde de substratul morfologic al defectului. În primul an de viață, 6,5% dintre pacienți mor din cauza insuficienței cardiace severe sau a fibrilației ventriculare; cu 10 ani - 33%, cu 30-40 de ani - 80-87%.

După corecția chirurgicală a anomaliei lui Ebstein, prognosticul privind viața devine favorabil. Cardiomegalia severă și dezvoltarea aritmiilor postoperatorii au un efect negativ asupra rezultatelor pe termen lung ale intervenției.