Ce este sindromul Arnold Chiari?

La sfârșitul secolului al XIX-lea, o anomalie a fost descrisă pentru prima dată de către un patolog austriac Hans Chiari, care în secolul următor era numit "sindromul Arnold-Chiari". Malformația este o anomalie congenitală.

Ce este sindromul Arnold Chiari?

Cu această anomalie, întregul design al fosa posterioară a craniului cade sub foramenul occipital mare.

BSO este zona de frontieră dintre măduva spinării și creier. În absența patologiei, lichidul cefalorahidian sau lichidul spinal se mișcă liber în spațiul subarahnoid. În sindromul Arnold-Chiari, amigdalele cerebelului înfundă o gaură, perturbând astfel fluxul de lichid cefalorahidian, care contribuie la formarea hidrocefaliei.

Tipurile și gradele bolii

Sindromul Arnold-Chiari are trei tipuri - I, II și III, IV. Toate acestea sunt asociate cu o poziție redusă a amigdalelor cerebeloase.

În patologia generală, tipurile de MK au anumite diferențe:

• Sindromul de tip I este omiterea amigdalelor și deplasarea creierului mic sub BSO. Cu acest tip de anomalie, fosa craniană posterioară are dimensiuni mici.

Când diagnosticăm, putem distinge trei variante ale sindromului - anterioară, intermediară și posterioară:

1. În varianta anterioară, C2 este mutat înapoi, înclinat peste procesul dentar, impresia basilară și platibasia;
2. În prezența unei variante intermediare, amigdalele deplasate ale cerebelului sunt comprimate în diviziunea ventrală a medulla oblongata și segmentele superioare ale măduvei spinării;
3. Varianta posterioară duce la comprimarea secțiunilor cervicale superioare ale părților spinale și dorsale ale măduvei.

Primul tip de malformație Chiari de către neurologi este considerată cea mai frecventă boală. Mai des decât altele, femeile care au dat naștere târziu și au intrat într-o perioadă de premenopauză suferă de ea.

• Sindromul de tip II are o formă congenitală. Progresia patologiei apare în timpul dezvoltării intrauterine. Anomaliile pot fi detectate în timpul examinării fătului. Medulla oblongata, ventriculul IV, partea inferioară a viermei sunt închise la 2 mm sub intrarea în deschiderea posterioară mare.
• Patologia de tip III este caracterizată prin prolapsul creierului mic și alungit la meningocelul regiunii cervico-occipitale.
• Tipul IV de patologie este o subdezvoltare a cerebelului fără omiterea amigdalelor în UBS.

La începutul secolului douăzeci și unu, a fost identificată o anomalie de tip zero. Se determină prin prezența hidromieliei fără amigdalele ombilicate ale creierului mic.

Elena Potemkina, după o serie de studii, a fost rugată să clasifice sindromul în funcție de gradul de scădere a amigdalelor cerebeloase în deschiderea occipitală mare:

• 0 grade - amigdalele sunt situate la nivelul superior al AOR;
• 1 grad - amigdalele s-au mutat la marginea superioară a arcului din Atlanta sau C1;
• 2 grade - la nivelul marginii superioare a lui C2;
• Gradul 3 - la nivelul vârfului C3 și inferior, în direcția caudală.

Al doilea și al treilea tip de sindrom se manifestă împreună cu alte boli ale sistemului nervos central. Al treilea și al patrulea incompatibil cu viața.

simptomatologia

Semnele anomaliei lui Arnold Chiari pot fi atât independente, cât și comune.

Acestea includ următoarele simptome care merită atenție la:

• Când întoarceți capul și în momentul de odihnă în urechi, se aude un sunet neobișnuit, progresiv, sub formă de zgomot, zgomot, fluier;
• În timpul efortului datorat tensiunii apare o durere de cap;
• Întoarcerea ochilor sau nistagmusului;
• Durerea în gât dimineața. Presiune intracraniană crescută, amorțeală;
• Amețeli și pierderea de orientare pot fi observate din cauza afectării activității cerebeloase;
• Claritatea este observată în mișcări;
• În forma gravă a bolii, apare tremor de membre. Ce este tremurul membrelor aici.
• Există probleme cu vederea sub formă de "văl asupra ochilor", bifurcare a obiectelor, orbire. Când se întoarce capul fenomenului crește. Acest lucru se datorează presiunii asupra medullei;
• Mușchii membrelor, a feței și a trunchiului devin mult mai slabi;
• Probleme cu urinare sunt observate atunci când boala este neglijată și severă;
• Pragul de sensibilitate devine mai puțin în una din părțile corpului sau al feței, membrelor;
• Cu răsuciri ascuțite ale capului, pacientul poate să cadă;
• Perturbarea sistemului respirator - respirația grea sau oprirea completă;
• Complicații severe - paralizia membrelor, hidrocefalie, formarea chisturilor la nivelul coloanei vertebrale, deformarea oaselor piciorului.

Semnul distinctiv al sindromului de tip I este o durere de cap continuă. În cazul tipului II, care apare imediat după naștere sau în copilărie, se pot observa probleme de înghițire, un strigăt slab.

Toate simptomele de mai sus devin mai puternice atunci când se mișcă.

Adresați-vă medicului despre situația dvs.

Cauze de anomalie

Oamenii de știință nu au studiat încă pe deplin cauzele sindromului Arnold-Chiari. Chiar și malformația Chiari, numită și anomalie, se poate dezvolta în funcție de mai mulți factori.

naștere:

• Dezvoltarea anormală a oaselor craniului fătului - prea mică fosa din spate a craniului unui copil care se dezvoltă în mod corespunzător duce la o nepotrivire între creșterea oaselor craniului și a creierului. Doar oasele craniene nu țin pasul cu creierul.
• Fetusul este HSO hiperindusă.

dobândite:

• În timpul nașterii, copilul a suferit un leziuni cerebrale traumatice;
• Din cauza încălcării circulației livorului în ventriculele creierului, apare lezarea măduvei spinării. Se ingroasa.

Sindromul Arnold-Kiara poate apărea în același timp sau după alte defecte, de exemplu - căderea măduvei spinării.

Nu cu mult timp în urmă, experții au crezut că această boală este congenitală, dar procentul pacienților cu anomalii congenitale este mult mai mic decât procentul cu sindromul dobândit.

Factori de risc

Riscul malformațiilor la nivelul fătului poate crește factori precum:

• Utilizarea necontrolată a medicamentelor în timpul sarcinii;
• Prezența unor obiceiuri proaste la o femeie însărcinată;
• Bolile infecțioase purtate de mama copilului. Cum ar fi rubeola și altele;
• Problema cu o alimentație bună la o femeie însărcinată.

Majoritatea experților sunt de părere că sindromul Arnold-Chiari apare pe fundalul mutațiilor genetice la un copil. În prezent, nu a fost găsită nicio asociere cu anomaliul cromozomial.

Sindromul Arnold Chiari la făt

O examinare cu ultrasunete poate dezvălui prezența patologiei în partea din spate a creierului. După primul trimestru de sarcină, o scanare cu ultrasunete ar trebui să arate contururile emisferelor creierului copilului cu creierul mic. Dimensiunea și forma creierului fuzzy pot indica un sindrom.

Cu ajutorul ultrasunetelor, specialiștii pot detecta malformații ale primului și celui de-al doilea tip. În plus față de această metodă de cercetare, ecografic este utilizat. Cu aceasta, puteți detecta ventriculele laterale îndreptate. Diagnosticarea corectă instrumentală a fătului ajută la stabilirea unui diagnostic precis.

Examinarea și diagnosticarea

Se întâmplă astfel încât patologia lui Chiari să nu se manifeste, ci este dezvăluită doar atunci când este examinată de un medic. La inspecția generală cu utilizarea EEG, REG și ECHO-EG presiunea intracraniană crescută poate ieși la lumină. O radiografie va arăta dacă există sau nu anomalii ale oaselor craniului. Dar diagnosticul final cu un astfel de control este imposibil de făcut.

Dacă sunteți sigur că există o patologie, specialistul va trimite pacientul la o imagistică prin rezonanță magnetică a măduvei spinării și a creierului. În timpul studiului, pacientul este interzis să se miște. Grudnichkov și bebelușii sunt imersați într-un somn de medicamente, ceea ce va ajuta la efectuarea cu succes a sondajului. Pentru o imagine clară, este posibil să trebuiască să injectați un agent de contrast.

Pentru a exclude prezența syringomyeliei, este prescris tomografia întregii coloane vertebrale.

complicații

În absența sau tratamentul inadecvat al sindromului Arnold-Chiari, se poate produce paralizia nervilor cranieni. Pentru a forma un chist pe coloana vertebrală. Patologia contribuie la apariția hidrocefaliei. Din acest motiv, fluidul se va acumula în creier. Pentru a elimina lichidul cefalorahidian, medicii vor recurge la intervenții chirurgicale de by-pass și vor efectua operații de drenaj.

tratament

Dacă este detectată o anomalie, este urgent să începeți tratamentul. Boala primelor două tipuri este tratabilă.

Metoda conservatoare

În scopul tratamentului, medicul trebuie să examineze toți indicatorii pentru examinarea pacientului. Dacă simptomul principal al bolii este o durere de cap, atunci se va prescrie un tratament conservator.

Medicamentele antiinflamatorii nesteroidiene, relaxantele musculare vor fi prescrise:

• ibuprofen;
• piroxicam;
• diclofenac;
• vecuroniumul;
• atracurium;
• Tubocurarin.

După eliminarea durerii, se prescriu diuretice. Puteți elimina răgușeala cu ajutorul unor cursuri cu un vorbitor terapeut. În plus față de tratamentul cu droguri, exercițiile fizice sunt utile.

Cursul de terapie durează câteva luni, după care este necesar să se efectueze o examinare completă. În absența rezultatelor pozitive, este prescris tratamentul chirurgical.

Intervenția chirurgicală

Dacă terapia conservatoare nu a adus rezultate pozitive sau dacă pacientul a dezvoltat simptome grave, atunci îi este prescrisă o laminectomie, cranioectomia de decompresie a SCF. La fel ca plasticul dura mater al creierului. Această operație vă permite să măriți volumul fosei craniene și să extindeți foramenul occipital. Toate acestea vor duce la încetarea compresiei, la ameliorarea fluxului de lichid cefalorahidian.

Dacă există hidrocefalie, atunci răpirea ventriculară se efectuează folosind o supapă specială.

În timpul operației se utilizează controlul electrofiziologic, cu ajutorul căruia este posibil să se decidă dacă se deschide complet membrana solidă a creierului.

Cursul de reabilitare după intervenție durează șapte zile.

Chiriforma nu este pe deplin înțeleasă și nu există nicio modalitate de a preveni complet dezvoltarea acestei boli. Dar viitorii părinți, și mai ales mamele, pot reduce riscul de patologie. Pentru a face acest lucru, trebuie să conduceți un stil de viață corect, să examinați toți factorii de risc de mai sus și să îi eliminați ori de câte ori este posibil.

Sănătatea copilului tău depinde de tine.

Sindromul Arnold Chiari

În timpul formării fătului pot să apară diferite anomalii, inclusiv sindromul Arnold-Chiari sau malformația lui Arnold-Chiari. Cu această abatere, creierul este comprimat înainte de naștere, datorită faptului că secțiunea craniului, în cazul în care cerebelul sau creierul mic se află, așa cum se mai numește, este prea mic sau deformat. Ca urmare, amigdalele fetale sunt deplasate în secțiunea superioară a canalului spinal cu strângerea lor ulterioară. Volumul mic al lobului spate al craniului conduce la faptul că adulții dezvoltă sindromul de tip 1 de tip Arnold-Chiari.

Cauzele patologiei

Motive clare pentru apariția sindromului Arnold-Chiari nu sunt pe deplin elucidate de oamenii de știință. Aceasta nu este legată de anomaliile cromozomiale, cel puțin o astfel de legătură nu a fost încă identificată. Există două puncte de vedere asupra acestei chestiuni: sa crezut anterior că malformația Arnold-Chiari este înnăscută, iar recent oamenii de știință au sugerat că acest defect este unul dobândit. Procentul pacienților cu anomalii congenitale ale lui Arnold-Chiari este mult mai mic decât procentul persoanelor care au dobândit acest sindrom.

Cauze congenitale

1. Oasele fetale din făt nu se dezvoltă așa cum ar trebui: o fose craniană posterioară prea mică, unde cerebelul este localizat într-un făt care formează în mod normal. Astfel, sindromul Arnold-Chiari rezultă dintr-o nepotrivire între creșterile creierului și oasele craniene, adică oasele fătului "nu au timp" pentru creierul său.
2. Hyper-mărirea foramenului occipital mare în făt.

Motivele dobândite

1. Aspectul leziunilor traumatice ale creierului la făt în timpul nașterii.
2. Deteriorarea fluidului special (CSF) din maduva spinării fetusului. Drept urmare, canalul central este întins.

În plus, sindromul Arnold-Chiari poate să apară simultan sau ca rezultat al altor defecte, cum ar fi căderea măduvei spinării.

Factori de risc

Există o mare probabilitate ca riscul dezvoltării unei anomalii a lui Arnold-Chiari la un făt să crească următorii factori:

• consumul de droguri în timpul sarcinii, în special dacă acestea nu au fost prescrise de un medic;
• fumat, băut în timp ce duce un făt;
• transferul bolilor virale fetale la mamă, cum ar fi rubeola.

Tipuri de malformații ale lui Arnold Chiari

Toate tipurile de sindrom Arnold-Chiari sunt asociate cu o localizare patologică scăzută a amigdalelor cerebeloase. Cu toate acestea, ele diferă una de alta în structura țesutului cerebral care intră în canalul spinal, prezența patologiei dezvoltării creierului sau a măduvei spinării și gradul de penetrare a medulla oblongata în coloana vertebrală.

Să numim tipurile de malformații Arnold-Chiari:

1. Tipul 1 - scăzut, în regiunea cervicală, sunt situate amigdalele cerebelului, dar nu există alte anomalii ale creierului.
2. Tipul 2 indică deplasarea cerebelului în foramen occipital mare, combinată cu alte anomalii ale creierului, coloanei vertebrale și măduvei spinării.
3. Tipul 3 - apariția unei hernițe în partea din spate a capului și deplasarea completă a structurilor de madică a spatelui în foramen occipital mărit. Cu acest tip de boală o persoană nu va putea să trăiască mult timp, această etapă este plină de moarte.

simptome

1 și 2 tipuri de sindrom Arnold Chiari sunt mult mai frecvente decât malformația de tip 3. Dar acestea sunt complet diferite boli, deci ia in considerare simptomele fiecaruia dintre ele separat.

Simptomele sindromului 1 și tip 2 ale lui Arnold Chiari

Simptomul cel mai distinct al anomaliei Chiari tip 1 este o durere de cap permanentă. În plus, această etapă a bolii se caracterizează prin:

• greață, vărsături;
• mâinile pierd sensibilitate, devin slabe;
• grav afectat gâtul;
• tinitus;
• plimbarea devine incertă;
• în ochii a doi;
• înghițirea dificilă, vorbirea devine încețoșată.

Simptomele sindromului Arnold Chiari de tip 2 se dezvoltă de obicei imediat după naștere sau în copilărie. Le listam:

• problemele de înghițire sunt un simptom sigur al unei anomalii a acestei boli de tip 2.
• respirație insuficientă, strigăt slab, respirație șuierătoare, respirație zgomotoasă la nou-născuți cu anomalii Chiari.

Simptomele în cazuri mai severe de anomalie:

Cu un grad mai sever de sindrom Arnold-Chiari, pot fi observate condiții care amenință infarctul creierului și măduvei spinării. Vom lista aceste simptome:

• dacă pacientul își întoarce capul, poate avea temporar orbire sau dublă viziune, chiar pierderea conștiinței;
• membrele tremurândă, coordonarea depreciată;
• jumătate din fața, o parte a corpului, brațul sau piciorul pot pierde parțial sensibilitatea;
• mușchii părților din față, corp, brațe, picioare slăbesc;
• diverse probleme de urinare.

În consecință, metodele de tratare a diferitelor tipuri de malformații diferă de asemenea.

Tratamentul sindromului Arnold Chiari

Există mai multe metode pentru tratarea malformațiilor lui Arnold Chiari: chirurgie și utilizarea metodelor non-chirurgicale. Alegerea tratamentului depinde de simptomele asociate cu sindromul Arnold-Chiari sau de lipsa acestuia, de severitatea fiecărui pacient. Deci, tratamentul va depinde de simptomele bolii.

Tratament conservator (non-chirurgical)

Cu o simptomatologie ușoară, pacientul este pur și simplu supus periodic examinărilor profilactice. Pentru dureri minore în regiunea cervico-occipitală, medicul prescrie analgezice, medicamente antiinflamatoare și relaxante musculare. Astfel de pacienți trebuie să facă exerciții fizice, terapia ocupațională poate fi de ajutor, tot ceea ce va contribui la îmbunătățirea coordonării musculare și va elimina tremurul. Există cursuri cu un vorbitor terapeut. Toate aceste măsuri pot întârzia sau pot preveni complet următoarea metodă de tratament.

Tratamentul chirurgical

Dacă utilizarea metodelor convenționale de tratare a sindromului Arnold-Chiari nu aduce efectul dorit sau dacă pacientul este îngrijorat serios de simptome precum amorțirea extremităților, slăbiciunea lor, tulburările vizuale, pierderea conștiinței, este necesară o metodă operativă de tratare a malformațiilor. Operația neurochirurgicală este efectuată, în primul rând, pentru a corecta orice defecte care duc la compresia creierului și, în al doilea rând, pentru a normaliza mișcarea lichidului cefalorahidian. Ca rezultat al intervenției chirurgicale în tratamentul bolii de mai sus, progresia malformațiilor în structura coloanei vertebrale și a creierului este oprită, simptomele se stabilizează. Sindromul de tip 1 al lui Arnold Chiari este tratat prin eliminarea unei mici bucăți de os, îndepărtată chirurgical din fosa posterioară a fosei craniene. Aceasta este o operație destul de comună pentru acest tip de sindrom, care durează câteva ore, iar pacientul se recuperează în termen de o săptămână. Ca rezultat al operației, spațiul pentru creier crește, iar presiunea intracraniană scade. Sindromul de tip 2 al sindromului Arnold Chiari este tratat cu bypass și închiderea mielomeningocelei.

Rezultatul cu succes al operației este determinat de scăderea presiunii asupra măduvei spinării și a cerebelului, normalizarea fluxului de lichid cefalorahidian.

Prevenirea sindromului Arnold Chiari

Prevenirea este cel mai bun tratament, dar, din păcate, 100% dintre modalitățile eficiente de a preveni sindromul Arnold-Chiari nu sunt încă cunoscute de știință. Acest lucru se datorează informațiilor incomplete despre cauzele anomaliei. Singurul lucru pe care părinții copilului nenăscut trebuie să-l facă, în special mama care poartă fătul, este eliminarea la maximum a factorilor de risc enumerați mai sus care afectează dezvoltarea malformației Arnold-Chiari. În plus, o femeie care transportă un făt trebuie să respecte regulile unui stil de viață sănătos:

• mănâncă bine;
• nu fumați și nu beți alcool, să nu mai vorbim de droguri;
• ia medicamente numai după cum este prescris de un medic.

Sindromul Arnold Chiari

Sindromul Arnold-Chiari (malformații A.-K.) este o boală congenitală caracterizată printr-o nepotrivire între dimensiunea fosei craniene posterioare și structurile creierului situate în ea, conducând la omisiunea cerebelului și a trunchiului cerebral în foramenul occipital mare, precum și încarcerarea acestora. Frecvența apariției acestei patologii de dezvoltare este de aproximativ 3-8 cazuri la 100 mii de populație. Vârsta medie la care boala este detectată este de 25-40 de ani. În patru din cinci cazuri, această malformație este combinată cu syringomyelia.

Până în prezent, cauzele sindromului lui Arnold-Chiari nu au fost pe deplin stabilite. Există trei factori patogeni ai formării acestei patologii:

· Osteoneuropatie congenitală determinată genetic;

· Leziuni traumatice ale părții wedge-occipitale și ale laturii cu zăbrele în timpul rănirii la naștere;

· Impactul hidrodinamic al lichidului cefalorahidian (lichidul cefalorahidian) în pereții canalului central al măduvei spinării.

Factorul cauzal poate fi, de asemenea, orice leziune traumatică a creierului care agravează inserția medulla oblongata și cerebelul în foramenul occipital (manifestarea bolii) datorită subdezvoltării aparatului ligamentos, combinată cu displazia structurilor osoase ale joncțiunii craniovertebrale. Hidrocefalia poate fi, de asemenea, un factor agravant, care creează o presiune suplimentară asupra acestor structuri prin creșterea volumului lichidului cefalorahidian în ventricule.

Simptomele sindromului Arnold Chiari

Manifestările clinice ale sindromului Arnold-Chiari pot fi următoarele:

· Leșin și amețeli, tinitus;

· Durere în regiunea cervico-occipitală, care este agravată de strănut, de tuse;

· Scăderea forței în mușchii de la nivelul extremităților superioare;

· Scăderea temperaturii și sensibilității durerii la nivelul extremităților superioare;

· Spasticitatea tuturor membrelor (atât superioare cât și inferioare);

· Reducerea acuității vizuale, a altor tulburări vizuale tranzitorii;

· Nistagmus (mișcări involuntare convulsive ale globilor oculari);

· Instabilitate, pierderea conștiinței (poate fi asociată cu răsucirea capului);

· Urinare dificilă sau involuntară;

· În forme severe, se poate observa o slăbire a reflexului faringian, a episoadelor de apnee (încetarea scurtă a respirației);

· Vărsături care nu sunt asociate cu aportul alimentar și nu aduc scutire (datorită presiunii crescute a CSF);

· Pierderea auzului asemănătoare cu nevrita cohleară;

· Stridor congenital (respirație zgomotoasă) și comportament cianotic în timpul administrării la sugari cu sindromul de tip II Arnold-Chiari.

Adesea, această patologie este detectată complet din întâmplare în timpul anchetelor pentru o altă boală. În diagnosticul malformațiilor Arnold-Chiari, imagistica prin rezonanță magnetică a creierului, precum și măduva spinării toracice și superioare, este metoda de alegere. Folosind această metodă, coborârea amigdalelor cerebelului și ale creierului este vizualizată sub linia trasată de la palatul dur la marginea posterioară a foramenului occipital (linia Chamberlain). Datorită combinării frecvente a acestei patologii cu syringomyelia, un chist syringomyelic poate fi găsit și sub locul infracțiunii. Este posibil să se suspecteze sindromul Arnold-Chiari în timpul electroencefalografiei, roentgenografia craniului (anomalii ale dezvoltării osoase), Echo-EG, tomografie computerizată.

De la sfârșitul secolului al XIX-lea există o clasificare a sindromului Arnold-Chiari, care identifică patru tipuri de această anomalie:

· Tipul de sindrom Arnold-Chiari se găsește de obicei la adulți sau adolescenți și se caracterizează prin omisiunea amigdalelor cerebeloase în toamna mare și este adesea însoțită de hidromilea (acumularea CSF în canalul central al măduvei spinării);

· Tipul II se manifestă și se detectează aproape imediat după naștere, se caracterizează prin dislocarea nu numai a amigdalelor, ci și a viermei cerebelului, IV a ventriculului și medulla oblongata și este adesea însoțită de hidromielie, care este de obicei asociată cu mielomeningocele (hernia spinării congenitale);

· Tipul III este mult mai puțin comun și se caracterizează printr-o dislocare caudală semnificativă a tuturor structurilor fosei craniene posterioare, adesea incompatibilă cu viața;

· Tipul IV este o hipoplazie a cerebelului fără omisiunea sa.

În cazul simptomelor caracteristice acestei anomalii, trebuie să contactați un specialist pentru diagnosticare.

Tratamentul sindromului Arnold Chiari

În cazul detectării accidentale a acestei patologii, adică fără simptome clinice, tratamentul nu este necesar. Dacă există numai simptome, cum ar fi dureri de cap, dureri la nivelul gâtului, se recomandă o terapie simptomatică (relaxante musculare, analgezice). Odată cu dezvoltarea simptomelor neurologice sau a ineficienței metodelor de tratament conservativ, se poate efectua tratamentul chirurgical (decompresia craniovertebrală).

În rolul complicațiilor sindromului Arnold Chiari poate acționa syringomyelia, hidrocefalie, pareze și paralizii.

Prevenirea sindromului Arnold Chiari

Prevenirea acestei patologii nu există. Puteți evita rănirea traumatică a creierului și a nașterilor.

Anomalia lui Arnold Chiari: simptome și tratament

Anomalia lui Arnold Chiari este o încălcare a structurii și a localizării cerebelului, a creierului în raport cu craniul și canalul spinal. Această condiție se referă la malformații congenitale, deși nu se manifestă întotdeauna din primele zile ale vieții. Uneori primele simptome apar după 40 de ani. Anomalia lui Arnold Chiari se poate manifesta prin diverse simptome de leziuni ale creierului, leziuni ale măduvei spinării și circulație a fluidului cefalorahidian. Punctul în diagnosticare de obicei pune imagistica prin rezonanță magnetică. Tratamentul se efectuează prin metode conservatoare și chirurgicale. Din acest articol puteți afla mai multe despre simptomele, diagnosticul și tratamentul anomaliei lui Arnold-Chiari.

În mod normal, linia dintre creier și măduva spinării se află la nivelul oaselor craniului și coloanei vertebrale cervicale. Aici este un foramen occipital mare, care, de fapt, servește drept linie condiționată. Condiționat, deoarece țesutul cerebral intră în măduva spinării fără întrerupere, fără o limită clară. Toate structurile anatomice situate deasupra foramenului occipital mare, în particular, medulla, podul și cerebelul, aparțin formațiunilor fosei craniene posterioare. Dacă aceste formațiuni (unul câte unul sau toate împreună) coboară sub planul foramenului occipital mare, atunci apare anomalia Arnold-Chiari. O astfel de locație incorectă a cerebelului, medulla oblongata duce la compresia măduvei spinării în regiunea coloanei vertebrale cervicale, interferează cu circulația normală a lichidului cefalorahidian. Uneori, anomalia Arnold-Chiari este combinată cu alte malformații ale joncțiunii craniovertebrale, adică în cazul în care craniul trece în coloana vertebrală. În astfel de cazuri combinate, simptomele sunt de obicei mai pronunțate și se simt destul de devreme.

Anomalia lui Arnold Chiari este numită de doi oameni de știință: patologul austriac Hans Chiari și patologul german Julius Arnold. Primul din 1891 a descris o serie de anomalii ale dezvoltării cerebelului și a creierului, al doilea în 1894 a dat o descriere anatomică a coborârii părții inferioare a emisferelor cerebeloase în foramenul mare.

Soiurile anomaliei lui Arnold Chiari

Potrivit statisticilor, anomalia lui Arnold Chiari apare cu o frecvență de 3,2 până la 8,4 cazuri la 100 000 de populație. O astfel de gamă largă se datorează parțial eterogenității acestei malformații. Despre ce vorbim? Faptul este că anomalia Arnold-Chiari este de obicei împărțită în patru subtipuri (descrise de Chiari), în funcție de structurile care sunt coborâte în foramenul occipital mare și cât de neregulate sunt în structură:

• Arnold Chiari I Anomalie - când amigdalele cerebelului coboară din craniu la canalul vertebral (partea inferioară a emisferelor cerebeloase);
• Anomalia lui Arnold Chiari II - când majoritatea cerebelului (inclusiv viermele), medulla, ventriculul IV, coboară în canalul spinal;
• Anomalia lui Arnold Chiari III - când aproape toate formațiunile fosa craniană posterioară (cerebelul, medulla, ventriculul IV, podul) sunt situate sub foramenul occipital mare. Destul de des se află în hernia cerebrală a regiunii cervico-occipitale (o situație în care există un defect al canalului vertebral sub formă de spărtură a vertebrelor și conținutul sacului dural, adică maduva spinării cu toate membranele, se umflă în acest defect). Diametrul foramenului occipital mare este mărit în cazul acestui tip de anomalie;
• Arnold-Chiari IV anomalie - hipoplazia cerebelului, dar cerebelul în sine (sau mai degrabă, ceea ce a fost format în locul lui) este situat corect.

I și II tipuri de viciu sunt mai frecvente. Acest lucru se datorează faptului că tipurile III și IV sunt, de obicei, incompatibile cu viața, moartea survine în primele zile de viață.

Până la 80% din toate cazurile de anomalii ale lui Arnold Chiari sunt combinate cu prezența syringomyeliei (o boală caracterizată prin prezența cavităților din măduva spinării care înlocuiesc țesutul cerebral).

În dezvoltarea anomaliilor, rolul de lider aparține diminuării formării structurilor creierului și coloanei vertebrale în perioada prenatală. Cu toate acestea, trebuie luată în considerare următorul factor: o leziune a capului susținută în timpul nașterii, rănile cranio-cerebrale repetate în copilărie pot deteriora cusăturile osoase din baza craniului. Ca rezultat, formarea normală a fosei craniene posterioare este perturbată. Ea devine prea mică, cu o pantă aplatizată, datorită căreia toate structurile fosei craniene posterioare pur și simplu nu pot să se încadreze în ea. Ei "caută o cale de ieșire" și se grăbesc în foramenul mare, apoi în canalul spinal. Această situație este într-o oarecare măsură considerată anomalie achiziționată de Arnold-Chiari. De asemenea, simptome asemănătoare cu anomalia lui Arnold Chiari pot apărea odată cu dezvoltarea unei tumori cerebrale care determină emisferele cerebellare să se deplaseze în foramenul mare și în canalul vertebral.

simptome

Principalele manifestări clinice ale anomaliilor Arnold-Chiari sunt asociate cu compresia structurilor cerebrale. În același timp, vasele care alimentează creierul, căile fluidului cerebrospinal, rădăcinile nervilor cranieni care trec prin această zonă sunt comprimate.

Se obișnuiește să se facă distincția între 6 sindroame neurologice care pot însoți anomalia lui Arnold-Chiari:

Desigur, nu toate cele 6 sindroame sunt întotdeauna prezente. Gravitatea lor variază în grade diferite, în funcție de structurile și de comprimarea acestora.

Sindromul hipertensiune-hidrocefalie se dezvoltă ca urmare a afectării circulației lichidului cefalorahidian (CSF). În mod normal, fluidul cefalorahidian curge liber din spațiul subarahnoid al creierului în spațiul subarahnoid al măduvei spinării. Partea inferioară descendentă a amigdalelor cerebelului blochează acest proces, ca o sticlă de plută. Formarea lichidului cefalorahidian în plexul coroidian al creierului continuă și nu există niciun loc în care acesta să se poată deplasa în general (fără a lua în calcul mecanismele de absorbție naturale, care în acest caz nu sunt suficiente). Lichoarea se acumulează în creier, determinând o creștere a presiunii intracraniene (hipertensiunea intracraniană) și extinderea spațiilor care conțin lichior (hidrocefalie). Aceasta se manifestă ca o durere de cap a unui caracter arc, care este agravată de tuse, strănut, râs, înțepături. Durerea este simțită în partea din spate a capului, gâtul, poate tensiunea musculară a gâtului. Episoadele de vărsături bruște pot să apară în niciun fel asociate cu alimentația.

Sindromul cerebelar se manifestă ca o încălcare a coordonării mișcărilor, a unui mers "beat" și a intercepției atunci când efectuează mișcări vizate. Pacienții îngrijorați de amețeli. Poate că apariția tremurului în membre. Discursul poate fi deranjat (devine împărțit în silabe separate, cântând). Un simptom destul de specific este considerat ca "nistagmus bate în jos". Acestea sunt spasmul involuntar al globilor oculari, directionati, in acest caz, in jos. Pacienții se pot plânge de vedere dublă din cauza nistagmului.

Sindromul piramidal bulbar este denumit după structurile supuse compresiei. Vulbus este numele medulla oblongata datorită formei sale bulbice, prin urmare, sindromul bulbar înseamnă semne de deteriorare a medulla oblongata. Și piramidele sunt structurile anatomice ale medulla oblongata, care sunt legături de fibre nervoase care poartă impulsuri de la cortexul cerebral la celulele nervoase ale coarnei anterioare a măduvei spinării. Piramidele sunt responsabile pentru mișcările voluntare ale membrelor și trunchiului. În consecință, sindromul bulbar-piramidal se manifestă clinic ca slăbiciune musculară la membre, amorțeală și pierderea durerii și a sensibilității la temperatură (fibrele trec prin medulă). Crush nuclei de nervi cranieni localizați în trunchiul cerebral cauzează vederii și tulburări ale auzului, vorbire (din cauza întreruperii mișcărilor limbii), voci nazale, gagging atunci când mănâncă, dificultăți de respirație. Este posibil să existe pierdere de conștiență pe termen scurt sau pierderea tonusului muscular, menținând conștiența.

Sindromul radicular în cazul anomaliei lui Arnold Chiari este apariția semnelor de disfuncție a nervilor cranieni. Acestea pot include mobilitatea deteriorată a limbii, vocea nazală sau răgușită, ingerarea afectată a alimentelor, afectarea auzului (inclusiv tinitus) și tulburările senzoriale ale feței.

Sindromul de insuficiență vertebrobazilară este asociat cu o afectare a aportului de sânge în bazinul de sânge corespunzător. Din acest motiv, există amețeli, pierderea conștienței sau tonusul muscular, probleme de vedere. După cum vedem, devine clar că majoritatea simptomelor anomaliei lui Arnold-Chiari nu apar ca urmare a unei cauze imediate, ci datorită efectului combinat al diferiților factori. Astfel, tulburările de pierdere a conștienței sunt cauzate atât de compresia unor centre specifice ale medulla oblongata, cât și de aprovizionarea cu sânge în bazinul vertebrobasilar. O situație similară se întâmplă cu deficiențe de vedere, auz, amețeli și așa mai departe.

Sindromul siringomielită nu apare întotdeauna, ci numai în cazul unei combinații de anomalii a lui Arnold-Chiari cu modificări chistice ale măduvei spinării. Aceste situații se manifestă printr-o tulburare de sensibilitate disociată (când temperatura, durerea și sensibilitatea tactilă sunt rupte și adâncimea (poziția membrelor în spațiu) rămâne intactă), amorțeala și slăbiciunea musculară în unele membre și afectarea funcției pelvine (incontinență urinară și fecală). Despre ce se manifestă syringomyelia, puteți citi într-un articol separat.

Fiecare tip de anomalie a lui Arnold Chiari are propriile caracteristici clinice. Anomalia Arnold-Chiari de tip I poate să nu se manifeste deloc până la vârsta de 30-40 de ani (în timp ce corpul este tânăr, compresia structurilor este compensată). Uneori, acest tip de cusur este o constatare aleatorie atunci când se efectuează imagistica prin rezonanță magnetică pentru o altă boală.

Tipul II este adesea combinat cu alte defecte: meningomyelocele din regiunea lombară și stenoza apeductului creierului. Manifestările clinice apar de la primele minute ale vieții. În plus față de principalele simptome, copilul are respirație puternică cu perioade de oprire, o încălcare a laptelui înghițitor, obținerea de alimente în nas (copilul se îndoaie, se umflă și nu poate suge sânul).

De asemenea, tipul III este adesea combinat cu alte malformații ale creierului și regiunii cervico-occipitale. În hernia cerebrală în regiunea cervico-occipitală se poate localiza nu numai cerebelul, ci și lobii oculari medulla, occipitali. Acest defect este aproape incompatibil cu viața.

Tipul IV de către unii cercetători, recent, nu este considerat a fi un complex de simptome Kiari în perspectiva modernă, deoarece nu este însoțit de omisiunea cerebelului subdezvoltat în foramenul occipital mare. Cu toate acestea, clasificarea Chiariului austriac, care a descris pentru prima dată această patologie, conține tipul IV.

diagnosticare

Combinația dintre o serie de simptome descrise mai sus permite medicului să suspecteze anomalia lui Arnold-Chiari. Dar pentru confirmarea exactă a diagnosticului, este necesar să aveți un computer sau o imagistică prin rezonanță magnetică (ultima metodă este mai informativă). Imaginea obținută utilizând imagistica prin rezonanță magnetică demonstrează omisiunea structurilor posterioare ale fosei craniene sub forajul occipital mare și confirmă diagnosticul.

tratament

Alegerea tratamentului pentru anomalii ale lui Arnold-Chiari depinde de prezența simptomelor bolii.

Dacă defectul a fost identificat întâmplător (adică nu are manifestări clinice și nu îl deranjează pe pacient) în timpul imagisticilor prin rezonanță magnetică pentru o altă boală, atunci tratamentul nu este efectuat deloc. Pacientul este setat la observație dinamică, pentru a nu pierde momentul apariției primelor simptome clinice ale compresiei creierului.

Dacă anomalia se manifestă ca fiind un sindrom hipertensiv-hidrocefalic ușor pronunțat, se încearcă tratamentul conservator. În acest scop, utilizați:

• medicamente de deshidratare (diuretice). Reduce cantitatea de lichior, contribuie la reducerea durerii;
• medicamente antiinflamatoare nesteroidiene pentru reducerea durerii;
• relaxante musculare în prezența tensiunii musculare în regiunea cervicală.

În cazul în care consumul de droguri este suficient, atunci pentru o perioadă de timp pe această și opriți. Dacă nu există nici un efect sau dacă pacientul are semne de alte sindroame neurologice (slăbiciune musculară, pierderea sensibilității, semne de disfuncție a nervilor cranieni, perioade periodice de pierdere a conștiinței etc.), se recurge apoi la tratamentul chirurgical.

Tratamentul chirurgical constă în trepanarea fosei craniene posterioare, îndepărtarea unei părți a osului occipital, rezecția amigdalelor cerebeloase coborâte în foramenul occipital mare, disecția aderențelor spațiului subarahnoid care interferează cu circulația fluidului cefalorahidian. Uneori poate fi necesar să se efectueze o operație de șunt, care are ca scop eliberarea excesului de lichid cefalorahidian. "Excesul de lichid" printr-un tub special (șunt) este descărcat în piept sau în cavitatea abdominală. Determinarea momentului în care apare necesitatea tratamentului chirurgical este o sarcină foarte importantă și esențială. Schimbările de lungă durată în sensibilitate, pierderea puterii musculare, defectele nervilor cranieni s-ar putea să nu se redreseze complet după operație. Prin urmare, este important să nu pierdeți momentul în care într-adevăr nu puteți face fără o operație. La tulburările de tip II, tratamentul chirurgical este indicat în aproape 100% din cazuri fără un tratament conservator anterior.

Astfel, anomalia lui Arnold Chiari este una dintre viciile dezvoltării umane. Poate fi asimptomatică și se poate manifesta din primele zile ale vieții. Manifestările clinice ale bolii sunt foarte diverse, diagnosticul fiind efectuat folosind imagistica prin rezonanță magnetică. Abordările terapeutice variază: de la absența oricărei intervenții la metodele operaționale. Volumul măsurilor terapeutice se determină individual.

Anomalie Arnold-Chiari

Anomalia lui Arnold Chiari este o tulburare de dezvoltare, care constă în disproporția dimensiunii fosei craniene și a elementelor structurale ale creierului care se află în el. În același timp, amigdalele cerebeloase coboară sub nivelul anatomic și pot fi afectate.

Simptomele anomaliei lui Arnold Chiari se manifestă sub forma amețeli frecvente și uneori se termină cu un accident cerebral. Semnele de anomalii pot fi absente de mult timp și apoi se declară brusc, de exemplu, după o infecție virală, un antet sau alți factori provocatori. Și se poate întâmpla pe orice segment al vieții.

Descrierea bolii

Esența patologiei este redusă la o localizare anormală a medulla oblongata și a cerebelului, având ca rezultat apariția sindroamelor craniospinale, pe care medicii le consideră adesea ca o variantă atipică a siringomiei, a sclerozei multiple și a tumorilor spinale. La majoritatea pacienților, dezvoltarea anormală a rhombencephalon este combinată cu alte tulburări ale mucoasei spinării - chisturi care provoacă o distrugere rapidă a structurilor spinării.

Boala a fost numită de patologul Arnold Julius (Germania), care a descris anomalia anormală la sfârșitul secolului al XVIII-lea și medicul austriac Hans Chiari, care a studiat boala în aceeași perioadă de timp. Prevalența tulburării variază de la 3-8 cazuri la fiecare 100.000 de persoane. Arnold Chiari are o anomalie de gradul 1 și 2, în timp ce adulții cu anomalii de tip 3 și 4 nu trăiesc mult timp.

Anomalia lui Arnold Chiari tip 1 este scăderea elementelor din fosa craniană posterioară în canalul spinal. Boala lui Chiari de tip 2 se caracterizează printr-o schimbare în localizarea medulla oblongata și a celui de-al patrulea ventricul, iar acest lucru este adesea o pierdere în greutate. Mult mai puțin frecvent este gradul trei de patologie, care se caracterizează prin deplasarea pronunțată a tuturor elementelor din fosa craniană. Cel de-al patrulea tip este displazia cerebeloasă fără schimbarea în jos.

Cauzele bolii

Potrivit unor autori, boala Chiari este o subdezvoltare a cerebelului, combinată cu diferite anomalii din regiunile creierului. Anomalie Arnold Chiari 1 grad - cea mai comună formă. Această tulburare este coborârea unilaterală sau bilaterală a amigdalelor cerebeloase în canalul spinal. Acest lucru se poate datora mișcării descendente a maduvei, adesea patologică însoțită de diferite încălcări ale frontierei craniovertebrale.

Manifestările clinice pot apărea numai pe durata a 3-4 duzini de viață. Trebuie remarcat faptul că ectopia asimptomatică a amigdalelor cerebeloase nu are nevoie de tratament și se manifestă adesea din întâmplare pe un RMN. Până în prezent, etiologia bolii, precum și patogeneza, sunt puțin înțelese. Un anumit rol este atribuit factorului genetic.

Există trei legături în mecanismul de dezvoltare:

• osteoneuropatie congenitală determinată genetic;
• traumatizarea stingray în timpul nașterii;
• presiunea ridicată a fluidului cerebrospinal pe pereții canalului spinal.

manifestări

Frecvența apariției următoarelor simptome:

• dureri de cap la o treime din pacienți;
• dureri de membre - 11%;
• slabiciune a brațelor și a picioarelor (în una sau două membre) - mai mult de jumătate dintre pacienți;
• amorteala la nivelul membrelor - jumatate din pacienti;
• reducerea sau pierderea temperaturii și a sensibilității la durere - 40%;
• instabilitatea mersului - 40%;
• vibrațiile involuntare ale ochilor - o treime din pacienți;
• viziune dublă - 13%;
• tulburări de înghițire - 8%;
• vărsături la 5%;
• încălcări ale pronunției - 4%;
• amețeli, surditate, amorțeală în zona feței - la 3% dintre pacienți;
• sincopă (leșin) - 2%.

Boala lui Chiari de gradul doi (diagnosticată la copii) combină dislocarea cerebelului, trunchiului și celui de-al patrulea ventricul. O caracteristică integrată este prezența meningomielocelului în regiunea lombară (hernia canalului spinal cu o proeminență a substanței măduvei spinării). Simptomele neurologice se dezvoltă pe fondul structurii anormale a osului occipital și a coloanei vertebrale cervicale. În toate cazurile, există hidrocefalie, adesea - o îngustare a alimentării cu apă a creierului. Semnele neurologice apar de la naștere.

Operația pentru meningomielocelă se efectuează în primele zile după naștere. Extinderea chirurgicală ulterioară a fosei craniene posterioare permite rezultate bune. Mulți pacienți au nevoie de manevrare, mai ales atunci când stenoza apeductului silvian. În cazul unei anomalii de gradul trei, o hernie craniană la nivelul fundului gâtului sau în regiunea superioară a colului uterin este combinată cu dezvoltarea depreciată a creierului stem, a bazei craniene și a vertebrelor superioare ale gâtului. Învățământul captează cerebelul și în 50% din cazuri - lobul occipital.

Această patologie este foarte rară, are un prognostic nefavorabil și reduce dramatic speranța de viață chiar și după intervenția chirurgicală. Este imposibil să spunem exact câte persoane vor trăi după intervenția la timp, dar cel mai probabil, că nu atât de mult, această patologie este considerată incompatibilă cu viața. Al patrulea grad al bolii este o hipoplazie cerebeloasă separată și astăzi nu aparține complexelor de simptome Arnold-Chiari.

Manifestările clinice la primul tip progresează încet pe parcursul mai multor ani și sunt însoțite de includerea medianelor superioare cervicale și medulare oblongate în procesele cerebelului și grupului caudal al nervilor cranieni. Astfel, la persoanele cu anomalie Arnold-Chiari, se disting trei sindroame neurologice:

• Sindromul Bulbar este însoțit de disfuncții ale nervilor trigemenici, faciali, precocholari, hipoglosali și vagali. În același timp, există încălcări ale înghițiturii și discursului, baterea în jos a nistagmului spontan, amețeli, tulburări ale respirației, pareza palatului moale, pe de o parte, răgușeală, ataxie, discoordinația mișcărilor, paralizia incompletă a extremităților inferioare.
• Sindromul siringomielită manifestă atrofia musculară a limbii, înghițirea înghițită, lipsa sensibilității în zona feței, răgușeala vocii, nistagmusul, slăbiciunea brațelor și a picioarelor, creșterea spastică a tonusului muscular etc.
• Sindromul sindrom piramidal este caracterizat printr-o ușoară pareză spastică a tuturor membrelor cu hipotoneul brațelor și picioarelor. Reflexele tendonului pe membre sunt crescute, reflexele abdominale nu sunt cauzate sau reduse.

Durerea la nivelul gâtului și gâtului poate fi agravată prin tuse, strănut. În mâini, senzația de temperatură și durere, precum și puterea musculară, scad. Adesea există leșin, amețeli, probleme de vedere la pacienți. Atunci când apare o formă de apnee (scurtarea opririi respirației), mișcările oculare rapide necontrolate, deteriorarea reflexului faringian.

Un semn clinic interesant la astfel de persoane este provocarea simptomelor (sincopă, parestezie, durere, etc.) prin tensiune, râs, tuse, defalcarea Valsalva (expirație îmbunătățită cu nasul și gura închisă). Odată cu creșterea simptomelor focale (tulpină, cerebelă, spinală) și hidrocefalie, se pune problema extinderii chirurgicale a fosei craniene posterioare (decompresia suboccipitală).

diagnosticare

Diagnosticul unei anomalii de primul tip nu este însoțit de leziuni ale măduvei spinării și se face în principal la adulți prin CT și RMN. Conform autopsiei, la copiii cu hernie de canal spinal, boala Chiari a celui de-al doilea tip este detectată în majoritatea cazurilor (96-100%). Cu ajutorul ultrasunetelor, este posibil să se determine tulburările circulatorii ale băuturii. În mod normal, lichidul cefalorahidian circulă cu ușurință în spațiul subarahnoid.

Radiografia laterală și RMN ale craniului arată expansiunea canalului spinal la nivelul lui C1 și C2. La angiografia arterelor carotide se observă un plic al amigdalei arterei cerebeloase. Raza X prezintă astfel de modificări concomitente în regiunea craniovertebrală ca subdezvoltarea atlasului, procesul denticular al epistrofiei și scurtarea distanței atlantico-occipitale.

Syringomyelia în imaginea radială laterală arată subdezvoltarea arcului posterior al atlasului, subdezvoltarea celei de-a doua vertebre cervicale, deformarea foramenului occipital mare, hipoplazia părților laterale ale atlasului, expansiunea canalului spinal la nivelul C1-C2. În plus, trebuie efectuat un examen RMN și o examinare radiologică invazivă.

Manifestarea simptomelor bolii la adulți și vârstnici devine adesea motivul identificării tumorilor fosei craniene posterioare sau a regiunii craniospinale. În unele cazuri, simptomele pacientului ajută la stabilirea unui diagnostic: linia parului scăzut, gâtul scurtat etc., precum și semnele craniospinale ale modificărilor osoase pe radiografia, CT și RMN.

Astăzi, "standardul de aur" pentru diagnosticarea unei tulburări este IRM a creierului și a regiunii cervico-toracice. Poate diagnosticarea intrauterină cu ultrasunete. Semnele probabile ale ECHO de afectare includ scăderea internă, forma capului de lămâie și un cerebelus în formă de banană. În același timp, unii experți nu consideră că astfel de manifestări sunt specifice.

Pentru a clarifica diagnosticul utilizând diferite planuri de scanare, puteți găsi mai multe informații despre simptomele bolii la nivelul fătului. Obținerea unei imagini în timpul sarcinii este destul de ușoară. Având în vedere acest lucru, o scanare cu ultrasunete rămâne una dintre principalele opțiuni de scanare pentru a exclude patologia fătului în al doilea și al treilea trimestru.

tratament

În cazul fluxului asimptomatic, este prezentată o monitorizare continuă cu ecografie regulată și radiografică. Dacă singurul semn de anomalie este durerea minoră, pacientului i se prescrie un tratament conservator. Acesta include o varietate de opțiuni cu ajutorul medicamentelor antiinflamatoare nesteroidiene și relaxanților musculare. Cele mai frecvente AINS includ Ibuprofen și Diclofenac.

Nu vă puteți prescrie analgezice, deoarece acestea au un număr de contraindicații (de exemplu, ulcer peptic). Dacă există contraindicații, medicul va selecta o opțiune alternativă de tratament. Terapia de deshidratare este prescrisă din când în când. În cazul în care nu are efect efectul tratamentului în decurs de două până la trei luni, se efectuează operația (extinderea foramenului occipital, îndepărtarea arcului vertebral, etc.). În acest caz, este necesară o abordare strict individuală pentru a evita atât intervenția inutilă, cât și întârzierea operațiunii.

La unii pacienți, revizuirea chirurgicală este o modalitate de a face un diagnostic final. Scopul intervenției este eliminarea compresiei structurilor nervoase și normalizarea lichorodinamicii. Acest tratament conduce la o îmbunătățire semnificativă în cazul a doi sau trei pacienți. Extinderea fosei craniene contribuie la dispariția durerilor de cap, la restabilirea tangibilității și a mobilității.

Un semn prognostic favorabil este localizarea cerebelului peste vertebra C1 și prezența simptomelor cerebeloase. În termen de trei ani de la intervenție, se pot produce recăderi. Astfel de pacienți primesc un handicap prin decizia comisiei medico-sociale.

Sindromul Arnold Chiari (anomalie): simptome și tratament

Sindromul (anomalie) al lui Arnold-Chiari - principalele simptome:

• durere de cap
• slăbiciune
• amețeală
• Mișcarea de coordonare
• Vedere încețoșată
• Sună în urechi
• Pierderea conștiinței
• Dureri de gât
• Dureri la nivelul nervilor
• Pierderea senzației
• Tulburări urinare
• Presiunea intracraniană crescută
• Tremurând membrele
• Deformarea picioarelor
• Îmbunătățirea mișcării ochilor
• Delimitarea coloanei vertebrale
• Slăbirea reflexului faringian
• Întreruperea temporară a respirației
• Mișcări oculare necontrolate
• Scade forța musculară

Sindromul sau anomalia sindromului Arnold-Chiari (malformații Arnold-Chiari) este un grup de patologii de dezvoltare a creierului. Încălcările asociate cu funcționarea cerebelului, care este responsabil pentru echilibrul omului. Acest grup include, de asemenea, patologiile medulla oblongata, care se manifestă prin întreruperea centrelor care sunt responsabile pentru sistemul respirator, cardiovascular și sistemul nervos central.

În timpul dezvoltării normale, cerebelul și amigdalele sale sunt situate în craniu deasupra foramenului occipital. În timpul progresiei anomaliei Arnold-Chiari, amigdalele cerebeloase coboară și medulla este stoarsă.

Dacă credeți că statisticile, anomaliile Arnold-Chiari apar în 3-8 persoane de la 100 mii. În funcție de gradul de dezvoltare al bolii, precum și de tipul de anomalie, diagnosticul poate fi făcut în primele săptămâni de viață a nou-născutului, dacă în timpul sarcinii au existat factori care afectează negativ dezvoltarea fătului. Mai mulți experți în patologie pot găsi la un adult. Acest lucru poate fi o surpriză, deoarece simptomele pronunțate și plângerile nu apar în toate cazurile.

Sindromul Arnold-Chiari în anumite cazuri este moștenit, deci există un factor de risc pentru dezvoltarea patologiei la făt în timpul sarcinii la o femeie.

motive

Anomalia lui Arnold Chiari sau malformația lui Arnold Chiari se dezvoltă din mai multe motive. Dar principala este influența factorilor adversi asupra corpului mamei însărcinate în timpul sarcinii.

Fiecare femeie însărcinată poate fi în pericol de a avea un copil cu o astfel de patologie. Acest lucru este facilitat de următorii factori:

• utilizarea unui număr mare de medicamente în timpul sarcinii afectează în mod negativ dezvoltarea fătului;
• dacă o femeie însărcinată a fumat și a consumat alcool în această perioadă;
• dacă are mai multe boli virale.

Toate aceste motive vor afecta negativ dezvoltarea fătului.

Sindromul congenital al sindromului Arnold-Chiari se poate datora dezvoltării necorespunzătoare a oaselor craniului. Spatele craniului poate fi prea mic, astfel încât cerebelul și lobul occipital sunt plasate incorect. Partea occipitală poate fi de asemenea mărită. Toate acestea sunt ceea ce numesc clinicienii anomaliile lui Arnold-Chiari.

Dobândirea malarie a Chiari progresează din cauza rănirii copilului în timpul nașterii.

clasificare

• Anomalie Arnold-Chiari tip 1. Pentru acest tip de caracteristică este omisiunea amigdalelor cerebeloase sub foramen occipital;
• tip 2 anomalie. Forma congenitală, deoarece începe să progreseze chiar și în timpul dezvoltării fetale. Prezența patologiei poate fi stabilită prin metode instrumentale de examinare - amigdalele cerebelului și alte structuri ale MG ieșesc prin foramenul occipital mare;
• anomalie tip 3. Medulla și cerebelul coboară la nivelul meningocelei regiunii cervico-occipitale;
• tip anomalie 4. Cu această patologie, există subdezvoltarea cerebelului;

În plus, boala de tip 2 este cea mai frecvent întâlnită în cazul altor afecțiuni ale SNC. Malformația celui de-al treilea și al patrulea tip este considerată incompatibilă cu viața.

simptomatologia

Simptomele anomaliei lui Arnold Chiari sunt generale și specifice. Inițial, s-ar putea să existe durere la nivelul gâtului, radiind la nivelul gâtului. Durerea crește cu sughiț, tuse. Sensibilitatea pielii dispare, ceea ce poate semnala evoluția acestei patologii. Pierderea conștienței, amețeli și pierderea vederii sunt semne alarmante de anomalie. Scăderea puterii musculare a brațelor poate apărea, de asemenea, datorită progresiei bolii lui Chiari. Tulburări pot apărea în zona mâinilor. Când boala este agravată, respirația se poate opri pentru o perioadă scurtă de timp, reflexul faringian slăbește, mișcările oculare devin incontrolabile și accelerate.

În general, o persoană care are suspiciunea de malformație a lui Arnold Chiari pare să aibă o senzație de zumzet și zgomot și să sune în urechi. De asemenea, crește presiunea intracraniană, durerea de cap, mai ales dimineața. Coordonarea este înrăutățită semnificativ și se produce tremurul extremităților superioare și inferioare. Pot apărea și alte probleme legate de urinare. În general, există un sentiment de slăbiciune, oboseală.

Toate simptomele se intensifică și devin luminoase în timpul mișcărilor. Dacă nu consultați un medic și nu începeți tratamentul, atunci această boală poate provoca un maduva spinării sau un infarct de creier. Un alt pericol este acumularea de exces de lichid în creier. Datorită progresiei malformațiilor Chiari, pot apărea deformări ale picioarelor și coloanei vertebrale.

diagnosticare

Dacă nu există plângeri specifice, sindromul Arnold-Chiari poate fi detectat în timpul examinărilor programate. Uneori, anomalia Chiari nu provoacă disconfort și este detectată accidental în timpul diferitelor proceduri sau la examinarea de către un medic.

Examinarea generală - ECHO-EG, EEG și REG pot prezenta o presiune intracraniană crescută. O imagine cu raze X a craniului prezintă anomalii osoase. Dar aceste metode nu permit stabili diagnosticul.

Dacă există o suspiciune privind patologia dezvoltării creierului, medicul îi direcționează pe pacient la imagistica prin rezonanță magnetică a creierului și măduvei spinării. Tomografia computerizată poate fi, de asemenea, prescrisă pacientului. În timpul tomografiei nu se poate mișca. Pentru a efectua cu succes procedura la sugari și copii mici, ei sunt scufundați în stare de somn de droguri. Uneori trebuie să introduceți un agent de contrast pentru a obține o imagine clară. Dispozitivul permite vizualizarea structurilor osoase, dezvăluind formarea țesuturilor moi ale craniului.

Pentru a determina comorbiditățile, este necesară și o tomografie spinală.

tratament

Tratamentul anomaliei lui Arnold Chiari depinde de tipul, durata și severitatea bolii. Medicul trebuie să fie familiarizat cu rezultatele tuturor examinărilor pacientului și să efectueze un curs individual de tratament. Dacă simptomele principale sunt dureri de cap minore, atunci terapia conservatoare poate face. Cel mai adesea, medicul prescrie un NPC de primire și relaxanți musculare.

Dacă tratamentul malformațiilor Arnold-Chiari nu a dat rezultate pozitive, apare slăbiciune, membrele devin amorțe și apar alte plângeri, este necesară recurgerea la intervenții chirurgicale. În timpul acesteia, compresia fibrelor nervoase trebuie eliminată și fluxul lichidului cefalorahidian trebuie să fie normalizat. Pentru a face acest lucru, măriți volumul fosei craniene posterioare. După intervenția chirurgicală, pacientul urmează un curs de reabilitare de aproximativ șapte zile.

Ca rezultat al tratamentului cu succes al anomaliei lui Arnold Chiari, funcțiile respiratorii și motorii sunt normalizate, revenirea sensibilității, dispariția durerii.

În ciuda unei îmbunătățiri semnificative a stării pacientului, el trebuie să fie examinat periodic de către un medic.

Prevenirea anomaliilor

Deoarece sindromul Arnold-Chiari nu este bine înțeles, este necesar să aveți grijă de sănătatea dumneavoastră. Necesită o prevenire elementară, care este redusă la menținerea unui stil de viață sănătos. Deoarece această boală se poate dezvolta în făt, în timpul sarcinii o femeie trebuie să mănânce alimente sănătoase. Dieta trebuie să includă cât mai mult legume, fructe, sucuri proaspete, produse lactate și produse din carne. Mai mult trebuie luat complex de vitamine. Pentru mult timp, ar trebui să renunți la alcool și la țigări. De asemenea, trebuie să luați numai acele medicamente și în doze indicate de medic. Și acest lucru va garanta dezvoltarea normală a fătului în timpul sarcinii. Dacă există simptome tulburătoare, trebuie să consultați imediat un medic, să fiți examinat și să începeți tratamentul anomaliei lui Arnold-Chiari.

Dacă credeți că aveți sindromul Arnold-Chiari (anomalie) și simptomele caracteristice acestei boli, atunci puteți fi ajutat de medici: un neurochirurg, un genetician, un pediatru.

De asemenea, sugerăm utilizarea serviciului nostru online de diagnosticare a bolilor, care selectează posibile afecțiuni bazate pe simptomele introduse.

Migrenă este o boală neurologică destul de frecventă, însoțită de dureri de cap paroxismetice severe. Migrenele, simptomele care sunt de fapt durere, concentrate de la o jumătate a capului în principal în ochi, temple și frunte, în greață și, în unele cazuri, în vărsături, au loc fără referire la neoplasme cerebrale, accident vascular cerebral și leziuni grave ale capului, și poate indica relevanța dezvoltării anumitor patologii.

Osteochondroza cervicală, a cărei concentrare este observată, așa cum se poate determina din numele, în gât, este o patologie destul de comună. Osteochondroza cervicală, ale cărei simptome nu pot fi întotdeauna considerate în mod unic numai ca această boală, dat fiind caracteristicile localizării și proceselor locale, conduc adesea la tratamentul specialiștilor din alte domenii, astfel încât aceste simptome sunt controversate.

Tripophobia este o afecțiune în care o persoană are o teamă de panică atunci când văd găuri, găuri de cluster (multe găuri), bule de test, abcese ale pielii etc. Tripofobia, ale cărei simptome, în ciuda faptului că boala nu este recunoscută în medicina oficială, Observă aproximativ 10% din populație, se manifestă sub formă de greață, prurit, tremor nervos și disconfort general, atunci când cauzele enumerate în această fobie apar la vedere.

Un complex de simptome care indică o încălcare a circulației cerebrale care apare pe fondul stoarcerii compresive a uneia sau mai multor artere de sânge prin care sângele intră în creier este un sindrom de artera vertebrală. Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1925 de medicii francezi bine cunoscuți care au studiat simptomele care au însoțit osteochondroza cervicală. La acea vreme, a apărut în special la pacienții vârstnici, însă astăzi boala a devenit "mai mică", iar simptomele sale se găsesc din ce în ce mai mult în 30 de tineri și, uneori, în tineri de 20 de ani.

Paragonimiasis - o boală care se manifestă ca o leziune a sistemului respirator. Agentul cauzal al procesului patologic este un organism parazitar - paragonimus westermani. Acesta este de obicei localizat în zona pulmonară. Rar, dar totuși, se poate muta în creier și în alte organe interne. Nu există restricții privind vârsta și sexul.

Cu exerciții și temperament, majoritatea oamenilor pot face fără medicamente.