Ce este boala ALS, care sunt simptomele ei și cum se tratează?

Dintre bolile neurologice, există și cele care pot fi tratate cu succes. Dar există și acelea care pot fi suspendate numai - ele aparțin grupului degenerativ-distrofic. Una dintre aceste boli este ALS - scleroza laterală amiotrofică. Citiți despre alte tulburări neurologice de aici.

Care este esența patologiei?

Cu scleroza amiotrofică laterală, există o moarte treptată a celulelor nervoase situate în coarnele laterale ale măduvei spinării și responsabile de funcția motorie.

În același timp, apar diferite tulburări motorii. Boala progresează treptat și în cele din urmă duce la moarte din cauza leziunilor musculare respiratorii.

Cine este bolnav?

Scleroza laterală amiotrofică poate apărea la orice vârstă - de la adolescenți la vârstnici. În zece procente din cazuri, aceasta este o formă familială a bolii. Cazurile rămase sunt sporadice.

clasificare

Există mai multe forme de ALS, în funcție de prima secțiune afectată a măduvei spinării:

Adresați-vă medicului despre situația dvs.

motive

Nu există un singur motiv pentru dezvoltarea sclerozei laterale amiotrofice - rezultă dintr-o combinație de mai mulți factori.

Factorii cauzali pot veni din organism însuși și din mediul extern:

• Tulburări genetice - Au fost găsite 18 gene responsabile pentru dezvoltarea ALS;
• Virusuri neurotrofice și prioni;
• Ecologie rea;
• Stres excesiv.

Imagine clinică

Simptomele sclerozei laterale amiotrofice variază în funcție de nivelul leziunii:

1. Cu patologia măduvei spinării cervicale și toracice, primele simptome vor fi dezvoltarea paraliziei flascice a membrelor superioare. În acest caz, va exista o creștere a tuturor reflexelor. Apoi, există semne de paralizie intensă a extremităților inferioare, iar toate reflexele cresc și ele.
2. Există semne patologice de afectare a tractului piramidal. Dezvoltați treptat atrofie musculară. Progresia bolii conduce la deplasarea mobilă a diafragmei și a mușchilor intercostali - ca urmare, se dezvoltă insuficiența respiratorie acută.
3. Dacă boala începe cu o leziune a secțiunilor lombare și a secțiunilor transversale, se dezvoltă mai întâi paralizie falsă a extremităților inferioare și reflexe crescute. Simptomele piramidale piramidale se alătură.
4. Apoi a format o paralizie intensă a extremităților superioare cu hiperreflexie. Paralizia membrelor superioare atinge maximul mai târziu decât paralizia inferioară. În ambele cazuri, ultima etapă este semnele insuficienței bulbare.

Forma bulbar se distinge - în care boala începe cu următoarele simptome:

• Disfuncții de vorbire;
• Vocea devine nazală;
• Se dezvoltă atrofia mușchilor limbii, ca urmare a deranjării procesului de înghițire;
• După aceasta, apare o pareză a palatului moale, cresc reflexele, apar semne de automatism oral;
• Treptat, paralizia capteaza membrele superioare si apoi inferioare;
• În același timp, există reflexe îmbunătățite, semne piramidale;
• Această formă a bolii este însoțită de o scădere bruscă a greutății corporale din cauza dificultății de a mânca;
• În ultima etapă se dezvoltă insuficiența respiratorie.

Cea mai nefavorabilă opțiune pentru dezvoltarea sclerozei laterale amiotrofice este forma primară generalizată:

• Imediat dezvoltați paralizia tuturor membrelor;
• Reflexele tendonului sunt slăbite;
• Sindromul bulbar cu deficiențe de vorbire și de înghițire se alătură aproape imediat;
• Pacientul își pierde rapid greutatea corporală;
• Insuficiența respiratorie se dezvoltă rapid.

diagnosticare

Ce se ia în considerare la stabilirea unui diagnostic:

• Prezența unui neuron motor periferic, confirmată prin date clinice și metode instrumentale de cercetare;
• Prezența motoneuronului central afectat, confirmată prin date clinice;
• Răspândirea progresivă a acestor leziuni în toate părțile măduvei spinării;
• Excluderea tuturor celorlalte boli care pot provoca astfel de simptome.

Cum se determină clinic înfrângerea motoneuronului periferic?

În același timp, parezia și atrofia musculară a acelor părți ale corpului care sunt inervate de neuronii afectați se dezvoltă:

• Înfrângerea la nivelul brațului - întreaga musculatură a feței, palatul moale, limba, gâtul și laringelul suferă;
• Cu leziuni în regiunea cervicală, mușchii gâtului, extremităților superioare și diafragmei sunt afectați;
• Leziunile din zona toracică - mușchii spatelui și a peretelui abdominal anterior sunt afectați;
• Cu o leziune în regiunea sacrală, mușchii spatelui și picioarelor suferă.

Cum se determină clinic determinarea motoneuronului central?

Reflexele îmbunătățite, semnele piramidale, spasticitatea apar:

• Cu leziuni ale creierului stem - spasme ale mușchilor de mestecat, semne de automatism oral, spasm ale laringelui, plângere involuntară și râs;
• Cu leziuni în spasmul cervical, toracic și lombar și hiperreflexele în extremitatea corespunzătoare, crampe musculare minore, urme piramidale.

Un diagnostic fiabil de scleroză amiotrofică laterală se face atunci când neuronii motori periferici și centrali sunt afectați în trei părți ale măduvei spinării.

Instrumente metodice

Ce metode instrumentale sunt folosite pentru a diagnostica UAS:

• Electromiografia - acul și stimularea determină deteriorarea neuronilor periferici;
• Pentru diagnosticul diferențial și excluderea altor boli, se efectuează imagini computerizate sau cu rezonanță magnetică.

Din metodele de laborator, singura specifică este maparea genetică - identificarea genelor responsabile de dezvoltarea sclerozei laterale amiotrofice.

Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențiat ar trebui efectuat pentru a exclude toate aceste boli:

• Diferite amyotrofe spinale, inclusiv vârsta;
• Sindromul paraneoplastic la tumorile maligne;
• Dezechilibru hormonal;
• Unele infecții care sunt tropice la substanța măduvei spinării;
• Afectarea vasculară a măduvei spinării;
• Cronicizare intoxicație cu metale grele;
• Daune fizice la măduva spinării.

tratament

Cu toate acestea, tratamentul este încă folosit și are două obiective:

• Întârzierea progresiei procesului patologic, extinderea maximă a abilității de autoservire;
• Realizarea unei calități mai bune a vieții pacienților.

În majoritatea cazurilor, se utilizează numai tratamentul simptomatic:

• Cu convulsii, este prescris unul dintre următoarele medicamente: carbamazepină, baclofen, tizanil;
• Sindromul de durere poate fi îndepărtat numai cu analgezice narcotice - Tramal, Morphine;
• Pentru depresie, amitriptilina, fluoxetina este prescrisă;
• Pentru corectarea tulburărilor metabolice - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
• Vitamine din grupa B - Kombilipen, Milgamma.

Pentru încălcările posturii și deformarea picioarelor, sunt prescrise corsete și încălțăminte ortopedice. Pentru prevenirea trombozei - ciorapi de compresie sau bandajare cu un bandaj elastic. În cazul încălcării procesului de înghițire - alimente pudră, alimente printr-un tub nasogastric.

Scleroza laterală amiotrofică

Side (lateral), scleroza amiotrofică laterală (ALS), (de asemenea, cunoscut ca o boală a neuronilor motori, boala neuronului motor, boala lui Lou Gehrig, in engleza tari vorbitoare - boala lui Lou Gehrig) - lent progresiva, boli incurabile degenerative ale sistemului nervos central, în care există o pierdere atât de sus (motorul cortexul cerebral) și inferior (coarnele anterioare ale măduvei spinării și nucleii nervilor cranieni) neuronii cu motor, ceea ce duce la paralizie și atrofie musculară ulterioară.

Se caracterizează printr-o leziune progresivă a neuronilor motori, însoțită de paralizie (pareză) a membrelor și atrofie musculară. Moartea survine din cauza infecțiilor tractului respirator sau a eșecului mușchilor respiratori. Scleroza laterală amiotrofică trebuie diferențiată de sindromul ALS, care poate însoți bolile cum ar fi encefalita transmisă de căpușe.

Boala apare la 2-6 persoane din 100.000, fiind o boală rară.

etiologie

Etiologia exactă a ALS nu este cunoscută. În aproximativ 5% din cazuri, există forme familiale (ereditare) ale bolii. 20% din cazurile familiale de ALS sunt asociate cu mutații în gena superoxid dismutază-1 situată pe cromozomul 21. Acest defect este considerat a fi autosomal moștenit dominant.

Boala Patogeneza rolul cheie jucat de activitatea crescută a sistemului glutamatergic, în care excesul de acid glutamic provoaca excitare si moartea neuronala (t. N. Excitotoxicitatea). Fiecare spasm fibrilară a mușchilor corespunde moartea unui neuron motor in maduva spinarii - acest lucru înseamnă că această porțiune a mușchiului este lipsit de inervație, el nu va putea să se micșoreze și atrofie în mod corespunzător.

Oamenii de stiinta de la Universitatea Johns Hopkins din Baltimore au stabilit mecanismul molecular genetic care stau la baza debutului acestei boli. Acesta este asociat cu apariția unui număr mare de celule chetyrehspiralnoy ADN si ARN in gena C9orf72, ceea ce duce la perturbarea procesului de transcriere și, în consecință, sinteza proteinelor. Cu toate acestea, întrebarea cu privire la modul în care aceste modificări conduc la degradarea motoneuronilor este încă deschisă.

Factori de risc

ALS reprezintă aproximativ 3% din toate leziunile organice ale sistemului nervos. Boala se dezvoltă de obicei de la vârsta de 30-50 de ani.

5-10% din cazuri sunt purtători ai formei ereditare de ALS; o formă endemică specială a bolii a fost identificată pe insula Pacific Guam. Majoritatea absolută a cazurilor (90-95%) nu este legată de ereditate și nu poate fi explicată în mod pozitiv de factori externi (boală, rănire, situație de mediu etc.).

Mai multe studii științifice au găsit corelații statistice între ALS și unele pesticide agricole.

Cursul bolii

Primele simptome ale bolii: convulsii, crampe, senzație de amorțeală, slăbiciune musculară în extremități, de vorbire dificultate -, de asemenea, comune pentru multe mai multe boli comune, astfel încât diagnosticul ALS este dificil - atâta timp cât boala nu se dezvoltă la stadiul de atrofie musculară.

În funcție de care părți ale corpului sunt afectate în primul rând, ele se disting

• ALS ale extremităților (până la trei pătrimi de pacienți) începe, de regulă, cu înfrângerea unuia sau a ambelor picioare. Pacienții se simt ciudați când se plimbă, rigiditatea în gleznă, se poticnește. Mai puțin frecvent, se întâlnesc leziuni ale extremităților superioare, în timp ce este dificil să se efectueze acțiuni normale care necesită flexibilitatea degetelor sau efortul unei mâini.
• Bulbar ALS se manifestă în dificultate în a vorbi (pacientul vorbește "în nas", gnusavit, controlează slab nivelul de vorbire, mai târziu are dificultăți în înghițire).

În toate cazurile, slăbiciunea musculară acoperă treptat tot mai multe părți ale corpului (pacienții cu forma bulbară a ALS nu pot trăi până la paritatea completă a membrelor). Simptomele ALS includ semne de deteriorare atât a nervilor motori inferiori cât și a celor superioare:

• leziunea neuronilor motorului superior: hipertonicitatea mușchilor, hiperreflexia, reflexul Babinski anormal.
• leziunea neuronilor motori inferiori: slăbiciune musculară și atrofie, convulsii, fasciculări involuntare (mișcări) ale mușchilor.

Mai devreme sau mai târziu, pacientul își pierde capacitatea de a se deplasa independent. Boala nu afectează abilitățile mentale, ci conduce la depresie severă în anticiparea unei moarte lente. În stadiile ulterioare ale bolii, mușchii respiratori sunt afectați, pacienții suferă întreruperi în respirație și, în cele din urmă, viața lor poate fi menținută numai prin ventilarea artificială a plămânilor și hrănirea artificială. De obicei durează trei până la cinci ani de la identificarea primelor semne ale ALS la moarte. Cu toate acestea, cunoscutul fizician teoretic Stephen Hawking (născut în 1942) și chitaristul Jason Becker (născut în 1969) sunt singurii cunoscuți pacienți cu un ALS diagnosticat în mod unic, care s-au stabilizat cu timpul.

simptome

• slăbiciune;
• spasme musculare;
• vorbire și probleme de înghițire;
• dezechilibru;
• spasticitate;
• intensificarea reflexelor profunde sau extinderea zonei reflexogene;
• reacții patologice;
• atrofie;
• piciorul atârnă;
• tulburări respiratorii;
• bătăi de ras involuntar sau plâns;
• depresie.

diagnosticare

Există multe afecțiuni care cauzează aceleași simptome ca și stadiile incipiente ale ALS. Diagnosticul bolii este posibil numai prin excluderea unor boli mai frecvente. Ambele caracteristici cheie ale ALS (leziuni ale neuronilor motori superioare și inferiori) se manifestă în stadii destul de avansate ale bolii.

Federația Internațională de Neurologie (Federația Mondială de Neurologie) a dezvoltat criteriile El Escorial pentru a face un diagnostic de ALS. Pentru a face acest lucru, trebuie să aveți:

• semne de deteriorare a neuronului motor central în funcție de datele clinice
• semne de afectare a motoneuronului periferic conform datelor clinice, electrofiziologice și patologice
• răspândirea progresivă a simptomelor în una sau mai multe zone de inervație, care este detectată atunci când se monitorizează un pacient

În acest caz, alte cauze ale acestor simptome ar trebui excluse.

tratament

Pacienții cu ALS necesită terapie de întreținere pentru ameliorarea simptomelor.

Treptat, pacienții încep să slăbească mușchii respiratori, să dezvolte insuficiență respiratorie și devine necesar să se utilizeze echipamente pentru a facilita respirația în timpul somnului (IPPV sau BIPAP). Apoi, după o eșecare completă a mușchilor respiratori, este necesară utilizarea în permanență a ventilatorului.

Încetinirea progresiei

Riluzole (rilutek) este singurul medicament care încetinește semnificativ progresia ALS. Disponibil din 1995. Inhibă eliberarea glutamatului, reducând astfel deteriorarea neuronilor motori. Extinde durata de viață a pacienților în medie, timp de o lună, face momentul în care pacientul are nevoie de o ventilare artificială a plămânilor puțin

În Rusia

La Moscova există:

• Fundația caritabilă pentru asistarea pacienților cu ALS Lev Levitsky.
• fondul ALS pentru pacienții cu ALS la Centrul de Mercy Marfin Mariinsky.

În același timp, în Rusia mulți pacienți cu ALS nu primesc îngrijiri medicale adecvate. De exemplu, până în 2011, ALS nu a fost nici măcar inclusă în lista bolilor rare, iar singurul medicament care încetinește evoluția bolii, Riluzole, nu este înregistrat.

Promoții în sprijin

În vara anului 2014, a avut loc o campanie populară de conștientizare virale despre boală și un fond de strângere de fonduri numit Challenge Ice Bucket Challenge sau ALS Ice Bucket Challenge.

Diagnosticul ALS - ce este?

Boala celulelor neuronale motorice, numită după numele lui Lou Gehrig, numele lui Charcot, boala neuronului motor - aceasta este scleroza laterală amiotrofică, denumită și laterală și are o denumire abreviată prin care este mai mult sau mai puțin cunoscută - ALS. De ce mai mult sau mai puțin, și nu, de exemplu, pe scară largă? Deoarece astăzi există aproximativ 350.000 de cazuri de ALS în lume. Și majoritatea cetățenilor, nu numai de la medicină, ci și de medici profesioniști, au citit doar despre un astfel de diagnostic în manuale, dar nu l-au văzut niciodată și mai ales nu au tratat un pacient cu ALS.

Numai cu un deceniu în urmă în Rusia nu a existat absolut niciun program pentru a ajuta pacienții cu această patologie degenerativă incurabilă a sistemului nervos central. Ei au primit un diagnostic dezamăgitor și au fost trimiși acasă dureros să moară de sufocare, deoarece chiar și în azile nu exista condiții și echipamente adecvate pentru a menține și prelungi viața acestor pacienți.

Descrierea bolii

Afecțiunea este incurabilă. Iar originea sa este necunoscută. Asta este cine, când și de ce se pot îmbolnăvi de ALS, medicii nu pot spune. Numai statisticile mondiale sunt cunoscute - 350 mii de pacienți în prezent, 8,5 mii dintre aceștia trăiesc în Rusia. Despre două cazuri noi la 100.000 de persoane anual.

Apropo. Se știe că boala afectează persoanele cu vârsta peste 40 de ani (mai ales, există cazuri de debut precoce, dar copiii nu se îmbolnăvesc cu scleroză amiotrofică laterală). De asemenea, potrivit statisticilor, bărbații au mai multe șanse de a suferi de ALS decât de femei.

Majoritatea diagnosticelor sunt stabilite la vârsta de 50-70 de ani. În medie, durata bolii este statistic egală cu doi ani și jumătate după diagnosticare. Dar acestea sunt doar numere. Deoarece diagnosticul se face aproape întotdeauna la un an sau mai mult după debutul bolii, putem vorbi despre cinci ani de viață cu ALS detectat. Doar 5% dintre pacienți trăiesc mai mult de zece ani.

Boala se răspândește încet, dar consecințele sunt inevitabile. Cortexul cerebral al capului este afectat, măduva spinării este supusă unor modificări degenerative, nucleele nervilor cranieni nu reușesc, distrugând treptat sistemul muscular. Ca rezultat al morții neuronilor, apare paralizia cu pacientul, apare atrofia completă a țesuturilor musculare, mușchii respiratori eșuează, apare sufocarea.

Este important! Pacienții pentru menținerea vieții necesită asistență constantă a specialiștilor de diferite profiluri, precum și, în stadiile finale ale bolii, necesită echipamente complexe și costisitoare.

Este necesară asistență specială chiar și atunci când diagnosticați această boală. Nu toți medicii se confruntă cu această boală, mai ales că simptomele sale sunt diverse și variabile.

cauzele

După cum sa menționat deja, cauzele exacte ale acestei boli încă nu au fost identificate. Există ipoteze despre mutațiile genetice care au devenit natura bolii, există chiar și câteva, dar oamenii de știință suspectează că există mult mai mulți dintre ei decât știu în prezent.

Pentru a clasifica într-un fel o boală, se disting două forme: sporadice și familiale.

Forma familială poate fi suspectată atunci când rudele mai în vârstă ale unui pacient au avut o istorie de demență, boala Parkinson, depresie severă și tendințe suicidare. Testarea genetică uneori ajută la confirmarea acestei ipoteze, dar nu la o sută la sută din cazuri.

UAS sporadic apare de nicăieri și din ce motiv.

Debutul bolii

De regulă, este nevoie de aproximativ un an sau un an și jumătate de la primele simptome pentru a diagnostica boala. Aceasta este statistica mondială. Primele simptome sunt neclară și discret, în plus, ele sunt atât de "inofensive" încât majoritatea absolută a pacienților, chiar și cei care sunt conștienți de un astfel de diagnostic ca ALS, sunt siguri că în niciun caz nu este această boală.

Este important! După apariția simptomelor inițiale, condiția umană nu se deteriorează brusc doar pentru că numai o parte din neuroni sunt deteriorate la început și celulele sănătoase, intacte își preiau funcțiile. Dar, treptat, daunele provoacă un număr din ce în ce mai mare de celule, cei sănătoși nu mai fac față funcțiilor lor, iar starea pacientului se înrăutățește.

simptome

Care sunt primele semne ale sclerozei laterale amiotrofice? Există multe, și sunt diferite. În plus, nu arată neapărat totul și toată lumea, și nu neapărat într-o anumită ordine. Dar fiecare dintre aceste simptome, și mai ales manifestarea secvențială sau simultană a câtorva dintre ele, trebuie să alerteze și să necesite o vizită de urgență la medic.

Tabel. Descrierea simptomelor ALS.

Este important! Potrivit statisticilor, dacă pacienții cu ALS nu sunt ajutați să facă față simptomelor, speranța lor de viață de la apariția simptomelor inițiale este între un an și jumătate până la cinci ani. Dacă pacientul este ajutat, viața lui este extinsă de ani de zile și, în unele cazuri rare, boala dispare de la sine și dispare. Aceste cazuri sunt excepționale, dar sunt. Pacienții tratați sunt examinați, încercând să afle motivul pentru care boala a scăzut, dar până acum nu a avut nici un rezultat.

Diagnosticarea ALS

Dificultatea este ca dezvoltarea ALS să înceapă ușor și are loc în mod individual, astfel încât simptomele inițiale sunt ignorate de majoritatea pacienților, iar diagnosticarea într-un stadiu incipient este dificilă.

Adesea, ALS este detectată atunci când pacienții sunt abordați pentru aprobarea altor diagnostice.

Ce pacienți se plâng de scleroza laterală amiotrofică în stadiile incipiente ale apariției acesteia.

1. Din când în când, este dificil să se mențină echilibrul. O persoană adesea se împiedică, cade. Diferă în stomacitate.
2. Suferă abilități motorii fine datorită atrofiei țesutului muscular al degetelor, palmelor, mâinilor.
3. Obiectele cad din mâini, deoarece mușchii brațului de umăr slăbesc.
4. Este dificil de a întoarce și de a transforma capul - slăbiciune a mușchilor claviculari, scapular, umăr.
5. Discursul începe să fie deranjat (devine mai lent, zgârcit) - muschii feței și gâtului suferă.
6. Crampe musculare, cel mai adesea la viței.
7. Membrele sunt amorțite, există "buzunare" și jerking subcutanat.

Apropo. Boala este dificil de diagnosticat, deoarece prevalența acesteia nu este largă, simptomele inițiale sunt relativ ușoare și pot fi semne ale unor alte boli. Nu există nici un simptom definit sau un set al acestora în ALS, iar boala poate afecta pacientul în moduri diferite.

Dacă un pediatru are o suspiciune cu privire la această boală specială atunci când un pacient se referă la el cu simptome similare cu ALS, el scrie o trimitere la un neurolog. Apoi, pacientul va avea o serie de examinări diferite, efectuate atât în ​​ambulator, cât și în ambulator.

Dacă doriți să aflați mai multe despre cum să tratați un diagnostic de ALS, precum și să luați în considerare simptomele și etapele de dezvoltare, puteți citi un articol despre acesta pe portalul nostru.

sânge

Se predau pentru verificarea prezenței creatinkinazei. Acest organism începe să producă enzime în distrugerea țesutului muscular. Enzima poate fi disponibilă și are un nivel peste normă, dar acest lucru nu este un simptom specific clar.

Astfel, electroneuromiografia este redusă, care, cu ajutorul acelor subțiri, verifică nivelul impulsurilor nervoase în întregul țesut muscular. În mușchii sănătoși și inactivi, indicațiile sunt diferite. Această metodă este una dintre cele mai importante în diagnosticarea acestei boli, poate să arate chiar începutul atrofiei musculare și să fixeze viteza abordării impulsurilor.

Un studiu relativ nou - stimulare transcraniană cu un magnet. Datorită lui, se evaluează starea și nivelul de activitate motorie a neuronilor capului. Poate fi efectuată simultan cu neuromiografia.

Folosit în această situație pentru a identifica patologiile sistemului nervos care nu sunt direct legate de ALS. Aceasta ajuta la detectarea accidente vasculare cerebrale și traumatisme ale măduvei spinării, formarea de tumori, boala Alzheimer și Parkinson, scleroză multiplă și alte boli difuze pentru a le elimina.

în plus

Alte metode pot fi administrate, de exemplu, puncție lombară din banda, biopsie musculara si asa mai departe. Acest lucru este decis de neurolog, care este medicul principal pentru acest diagnostic confirmat. Dar nu numai - cu pacienții ALS trebuie să lucreze o întreagă echipă de medici, și conectat întotdeauna rude sau îngrijitori, să-i ofere cu menținerea unui standard normală de viață.

Tratamentul și întreținerea vieții

Nu există nici un tratament pentru scleroza laterală amiotrofică. Cu toate acestea, în ultimii ani s-au intensificat studiile preclinice, care arată unele rezultate și dau speranță că într-o zi boala poate fi vindecată cu ajutorul medicamentelor.

Apropo. În special, în urmă cu doi ani, a fost înregistrat oficial un medicament care tratează miodistrofia Duchenne. Un diagnostic care nu repetă ALS, dar este similar în simptome și este o boală genetică. El, spre deosebire de cel din urmă, afectează copii de sex masculin, nu adulți. Și una dintre mutațiile din miodistrofie este tratată acum cu Nusinersen.

ALS este o încercare nu numai pentru bolnavi, ci și pentru cei dragi. Se va solicita o îngrijire intensă și constantă, în timp ce majoritatea oamenilor nu au idee cum să aibă grijă de pacienții cu astfel de diagnostice.

Asistența este oferită în puținele fonduri create astăzi în întreaga lume. Nu este organizat, nu numai pentru a strânge fonduri pentru echipamente costisitoare pentru a prelungi durata de viață a pacienților, dar, de asemenea, ajustate la comunicare, seminarii și cursuri de formare pentru îngrijirea specială de familie.

Această boală este una dintre cele mai scumpe în ceea ce privește furnizarea de dispozitive și suport tehnic. Solicitarea de scaune cu rotile și modificare specială a patului, otkashlivateli (dintre care unul este în valoare de aproximativ 500.000 de ruble), ventilator, telefoane inteligente, calculatoare, lifturi, sisteme de tavane modulare. Hospice nu au încă loc și condiții pentru păstrarea pacienților cu ALS, astfel încât toate echipamentele trebuie instalate acasă.

Dacă doriți să cunoașteți în detaliu simptomele și manifestările bolii de scleroză amiotrofică laterală, puteți citi un articol despre aceasta pe portalul nostru.

În ceea ce privește procesul de tratament în sine, acesta are drept scop prelungirea maximă a vieții pacientului, făcându-l mai calitativ (cel puțin fără o scădere catastrofală a calității).

Numai Riluzole este prescris de medicamente de acțiune directă, dar acest lucru nu este un medicament, ci un supliment alimentar. În plus, nu este prescris de medicii noștri, deoarece în Rusia medicamentul nu are o înregistrare, dar medicamentele occidentale și europene sunt vândute în Europa și în SUA.

Toate simptomele ALS pot fi atenuate cu succes, facilitând în mare măsură existența pacientului. Da, echipamente scumpe, de îngrijire ceas, îngrijire care cade pe umerii celor dragi, înțelegerea pe care pacientul moare el (functia creierului si inteligenta, precum inima si intestin, boala nu afectează). Dar diagnosticul de ALS nu este o propoziție pentru mii de pacienti care se lupta de zi cu zi cu boala si traiesc cu ea, în ciuda statisticilor, mai mult de un deceniu.

Scleroza laterală amiotrofică

Side (lateral), scleroza laterală amiotrofică (ALS, de asemenea, cunoscut ca o boală a neuronilor motori, boala neuronului motor, boala lui Lou Gehrig, in engleza tari vorbitoare - boala Lou Gehrig [boala Engl lui Lou Gehrig.]) -, boli degenerative incurabile lent progresiva a sistemului nervos central, în care leziune apare ca superioară (cortexul motor al creierului) și inferior (cornul frontal al măduvei spinării și nucleul nervului cranian) motoneuronilor, ceea ce duce la paralizie și atrofie musculară ulterioară.

Se caracterizează printr-o leziune progresivă a neuronilor motori, însoțită de paralizie (pareză) a membrelor și atrofie musculară. Moartea survine din cauza infecțiilor tractului respirator sau a eșecului mușchilor respiratori. Scleroza laterală amiotrofică trebuie diferențiată de sindromul ALS, care poate însoți bolile cum ar fi encefalita transmisă de căpușe.

La nivel internațional morbiditatea ALS (scleroză laterală amiotrofică, ALS) sau boala neuronului motor (boala neuronului motor,, MND) la nivel mondial sunt estimate variază de la 0.86 la 2,5 la 100 mii de oameni pe an [1], care este, ALS este o boală rară.

Conținutul

etiologie

Etiologia exactă a ALS nu este cunoscută. În aproximativ 5% din cazuri, există forme familiale (ereditare) ale bolii. 20% din cazuri ALS familiale sunt asociate cu mutatii in gena SOD-1 este situată în cromozomul 21 [2] [3]. Acest defect este considerat a fi autosomal moștenit dominant.

Boala Patogeneza rolul cheie jucat de activitatea crescută a sistemului glutamatergic, în care excesul de acid glutamic provoaca excitare si moartea neuronala (t. N. Excitotoxicitatea). Neuronii motori supraviețuitori pot depolariza spontan, care este detectat clinic prin fasciculări.

Cercetătorii de la Universitatea Johns Hopkins Baltimore a stabilit mecanism molecular genetice care stau la baza apariției bolii. Acesta este asociat cu apariția unui număr mare de celule chetyrohspiralnoy ADN si ARN in gena C9orf72, ceea ce duce la perturbarea procesului de transcriere și, în consecință, sinteza proteinelor. Totuși, problema exactă a modului în care aceste modificări conduc la degradarea motoneuronilor rămâne deschisă [4].

De asemenea, important în fiziopatologia unui TDP-43, care a fost identificată drept componentă majoră a citoplasmatice agregate proteice ubiquitinated la toti pacientii cu ALS sporadice, dar situate în afara nucleului (in neuroni normale in nucleul este localizat). În ciuda faptului că întrebarea dacă aceste unități sunt cauza ALS neurodegeneration ramane deschisa, mutatii TARDBP au fost gasite doar in 3% din cazuri de forme ereditare de SM și de la 1,5% dintre pacienții cu ALS sporadice, ceea ce sugerează că agregatele TDP-43 joacă un rol-cheie în inițierea UAS. In plus fata de mutatii in ionii de zinc gena TARDBP poate determina, de asemenea, agregarea TDP-43. [5] [6]

Detectarea mutațiilor genei FUS (Fusion in Sarcom - gena „fuziune in sarcom“) pentru cromozomul 16 sunt asociate cu forme ereditare de ALS, susține această teorie. agregate FUS nu au fost identificate în mod explicit la pacienții cu modificări patologice în TDP-43, sau SOD1, ceea ce indică un nou mod de boală.

Videoclipuri înrudite

Factori de risc

ALS reprezintă aproximativ 3% din toate leziunile organice ale sistemului nervos. Boala se dezvoltă de obicei de la vârsta de 30-50 de ani. [7] [8]

Riscul total de a obține ALS în timpul vieții este de 1: 400 pentru femei și de 1: 350 pentru bărbați.

5-10% din cazuri sunt purtători ai formei ereditare de ALS; o formă endemică specială a bolii a fost identificată pe insula Pacific Guam. Majoritatea absolută a cazurilor (90-95%) nu sunt asociate cu ereditate și nu pot fi explicate în mod pozitiv de unii factori externi (boli transferate, leziuni și ecologice situație m. P.) [9].

Mai multe studii științifice [10] [11] [12] [13] au identificat corelații statistice între ALS și unele pesticide agricole.

Cursul bolii

Primele simptome ale bolii: convulsii, crampe, senzație de amorțeală, slăbiciune musculară în extremități, de vorbire dificultate -, de asemenea, comune pentru multe mai multe boli comune, astfel încât diagnosticul ALS este dificil - atâta timp cât boala nu se dezvoltă la stadiul de atrofie musculară.

În cazuri rare, poate exista o fază prodromală, de până la 1 an, în timpul căreia se vor observa fasciculări și / sau convulsii izolate.

În funcție de care părți ale corpului sunt afectate în primul rând, ele se disting

• ALS ale extremităților (până la trei pătrimi de pacienți) începe, de regulă, cu înfrângerea unuia sau a ambelor picioare. Pacienții se simt ciudați când se plimbă, rigiditatea în gleznă, se poticnește. Mai puțin frecvent, se întâlnesc leziuni ale extremităților superioare, în timp ce este dificil să se efectueze acțiuni normale care necesită flexibilitatea degetelor sau efortul unei mâini.
• Bulbar ALS se manifestă în dificultate în a vorbi (pacientul vorbește "în nas", gnusavit, controlează slab nivelul de vorbire, mai târziu are dificultăți în înghițire).

În toate cazurile, slăbiciunea musculară acoperă treptat tot mai multe părți ale corpului (pacienții cu forma bulbară a ALS nu pot trăi până la paritatea completă a membrelor). Simptomele ALS includ semne de deteriorare atât a nervilor motori inferiori cât și a celor superioare:

• leziunea neuronilor motorului superior: hipertonicitatea mușchilor, hiperreflexia, reflexul Babinski anormal.
• leziunea neuronilor motori inferiori: slăbiciune musculară și atrofie, convulsii, fasciculări involuntare (mișcări) ale mușchilor.

Mai devreme sau mai târziu, pacientul își pierde capacitatea de a se deplasa independent. Boala nu afectează abilitățile mentale, ci conduce la depresie severă în anticiparea unei moarte lente. În stadiile ulterioare ale bolii, mușchii respiratori sunt afectați, pacienții suferă întreruperi în respirație și, în cele din urmă, viața lor poate fi menținută numai prin ventilarea artificială a plămânilor și hrănirea artificială. De obicei durează trei până la cinci ani de la identificarea primelor semne ale ALS la moarte. Cu toate acestea, bine cunoscutul fizician teoretic Stephen Hawking (1942-2018) și chitaristul Jason Becker (născut în 1969) sunt singurii cunoscuți pacienți cu ALS clar diagnosticați care s-au stabilizat cu timpul.

simptome

• slăbiciune;
• spasme musculare;
• vorbire și probleme de înghițire;
• dezechilibru;
• spasticitate;
• creșterea reflexelor adânci sau extinderea zonei reflexogene [14];
• reacții patologice;
• atrofie;
• piciorul atârnă;
• tulburări respiratorii;
• bătăi de ras involuntar sau plâns;
• depresie.

diagnosticare

Există multe afecțiuni care cauzează aceleași simptome ca și stadiile incipiente ale ALS. Diagnosticul bolii este posibil numai prin excluderea unor boli mai frecvente. Ambele caracteristici cheie ale ALS (leziuni ale neuronilor motori superioare și inferiori) se manifestă în stadii destul de avansate ale bolii.

Federația Internațională de Neurologie (Federația Mondială a Neurologiei) a dezvoltat criteriile El Escorial pentru diagnosticarea ALS [15]. Pentru a face acest lucru, trebuie să aveți:

• semne de deteriorare a neuronului motor central în funcție de datele clinice
• semne de afectare a motoneuronului periferic conform datelor clinice, electrofiziologice și patologice
• răspândirea progresivă a simptomelor în una sau mai multe zone de inervație, care este detectată atunci când se monitorizează un pacient

În acest caz, alte cauze ale acestor simptome ar trebui excluse.

Electromiografia este utilizată pentru examinarea electrofiziologică, care este utilă în studierea conducerii nervilor și determinarea prezenței semnelor de deteriorare a neuronului motor periferic (potențiale de fibrilație, potențiale de fasciculare, valuri ascuțite pozitive etc.).

De asemenea, este important să se diferențieze fasciculările din ALS de fasciculări în sindromul fasciculărilor benigne (BFS), care este adesea diagnosticat în prezența fasciculărilor și absența simultană a slăbiciunii obiective și a modificărilor asupra EMG și, cel mai adesea, are o cauză psihologică.

Metodele secundare de diagnosticare sunt:

• IRM a creierului și măduvei spinării
• testul biochimic de sânge (CK, creatinină, proteină totală, ALS, AST, LDH)
• teste clinice de sânge
• cercetarea lichidului (proteină, compoziție celulară)
• teste serologice (anticorpi la borrelia, HIV)
• stimularea magnetică transcraniană (TMS)
• muschi sau biopsie nervoasă

Modificări posibile în examinarea metodelor secundare de diagnosticare:

• Creșterea de 2-3 ori a CPK (la 50% dintre pacienți)
• o ușoară creștere a valorilor ALT, AST, LDH
• detectarea decesului căilor piramidale la RMN
• semne de atrofie și denervare prin examinare histologică

tratament

Pacienții cu ALS necesită terapie de întreținere pentru ameliorarea simptomelor. [16]

Treptat, pacienții încep să slăbească mușchii respiratori, să dezvolte insuficiență respiratorie și devine necesar să se utilizeze echipamente pentru a facilita respirația în timpul somnului (IPPV sau BIPAP). Apoi, după o eșecare completă a mușchilor respiratori, este necesară utilizarea în permanență a ventilatorului. [16]

Studiile sunt în curs de desfășurare privind un tratament care utilizează blocarea genelor care cauzează această boală [17]

Încetinirea progresiei

Riluzole (rilutek) este singurul medicament care încetinește semnificativ progresia ALS [18] [19]. Disponibil din 1995. Inhibă eliberarea glutamatului, reducând astfel deteriorarea neuronilor motori. Extinde durata de viață a pacienților în medie o lună, puțin amână momentul în care pacientul va avea nevoie de ventilație artificială a plămânilor. [20]

HAL-terapia, o nouă metodă de tratament robotic, este aprobată oficial pentru utilizarea în reabilitarea ALS în Europa și Japonia. [21]

Studiile clinice se desfășoară, de asemenea, cu privire la utilizarea Radicava [22] și a masitinibului.

În Rusia

La Moscova există:

• Caritate Fundația pentru persoanele cu ALS și alte boli neuromusculare "Live Now" www.alsfund.ru
• Fundația caritabilă pentru asistarea pacienților cu ALS Lev Levitsky. http://www.alsportal.ru
• Serviciul pentru pacienții cu ALS la Spitalul St. Alexis.

În același timp, în Rusia, mulți pacienți cu ALS nu primesc îngrijiri medicale adecvate [23]. De exemplu, până în 2011, ALS nu a fost nici măcar inclusă în lista bolilor rare, iar singurul medicament care încetinește evoluția bolii, Riluzole, nu este înregistrat. [24]

Promoții în sprijin

În vara anului 2014, a avut loc o campanie populară de sensibilizare a bolilor virale și de strângere de fonduri, denumită Provocarea pentru gheață sau ALS Ice Bucket Challenge. În vara anului 2018, acțiunea a fost repetată pentru a strânge fonduri pentru construirea unei clinici împotriva bolilor în Coreea de Sud.

Scleroza laterală amiotrofică

Scleroza amiotrofică laterală (ALS) (cunoscută și ca boala neuronului motor, boala Motoneuronică, boala Charcot, în țările vorbitoare de limba engleză, boala lui Lou Herriga) este o boală degenerativă lentă progresivă, incurabilă a sistemului nervos central, cortexul cerebral) și inferioare (coarnele frontale ale maduvei spinării și nucleele nervului cranian) ale neuronilor motori, ceea ce duce la paralizie și la ulterior la nivelul atrofiei musculare.

Se caracterizează printr-o leziune progresivă a neuronilor motori, însoțită de paralizie (pareză) a membrelor și atrofie musculară. Moartea survine din cauza infecțiilor tractului respirator sau a eșecului mușchilor respiratori. Scleroza laterală amiotrofică trebuie diferențiată de sindromul ALS, care poate însoți bolile cum ar fi encefalita transmisă de căpușe.

Conținutul

etiologie

Cauza ALS este mutația proteinei ubiquitin [1] cu formarea de agregate intracelulare. În aproximativ 5% din cazuri, apar forme familiale ale bolii. 20% din cazurile familiale de ALS sunt asociate cu mutații ale genei superoxid dismutază-1 situată pe cromozomul 21 [2] [3]. Acest defect este considerat a fi autosomal moștenit dominant.

Factori de risc

În fiecare an, 1-2 persoane din 100 de mii primesc ALS. De regulă, boala afectează persoanele cu vârsta cuprinsă între 40 și 60 de ani. 5-10% din cazuri sunt purtători ai formei ereditare de ALS; o formă endemică specială a bolii a fost identificată pe insula Pacific Guam. Marea majoritate a cazurilor nu sunt legate de ereditate și nu pot fi explicate în mod pozitiv de factori externi (bolile anterioare, leziunile, situația de mediu etc.).

Cursul bolii

Primele simptome ale bolii: convulsii, crampe, senzație de amorțeală, slăbiciune musculară în extremități, de vorbire dificultate -, de asemenea, comune pentru multe mai multe boli comune, astfel încât diagnosticul ALS este dificil - atâta timp cât boala nu se dezvoltă la stadiul de atrofie musculară.

În funcție de care părți ale corpului sunt afectate în primul rând, ele se disting

• ALS ale extremităților (până la trei pătrimi de pacienți) începe, de regulă, cu înfrângerea unuia sau a ambelor picioare. Pacienții se simt ciudați când se plimbă, rigiditatea în gleznă, se poticnește. Mai puțin frecvent, se întâlnesc leziuni ale extremităților superioare, în timp ce este dificil să se efectueze acțiuni normale care necesită flexibilitatea degetelor sau efortul unei mâini.
• Bulbar ALS se manifestă în dificultate în a vorbi (pacientul vorbește "în nas", gnusavit, controlează slab nivelul de vorbire, mai târziu are dificultăți în înghițire).

În toate cazurile, slăbiciunea musculară acoperă treptat tot mai multe părți ale corpului (pacienții cu formă bulbară de ALS nu pot supraviețui până la paralizarea completă a membrelor). Simptomele ALS includ semne de deteriorare atât a nervilor motori inferiori cât și a celor superioare:

• leziunea neuronilor motorului superior: hipertonicitatea mușchilor, hiperreflexia, reflexul Babinski anormal.
• leziunea neuronilor motori inferiori: slăbiciune musculară și atrofie, convulsii, fasciculări involuntare (mișcări) ale mușchilor.

Mai devreme sau mai târziu, pacientul își pierde capacitatea de a se deplasa independent. Boala nu afectează abilitățile mentale, ci conduce la depresie severă în anticiparea unei moarte lente. În stadiile ulterioare ale bolii, mușchii respiratori sunt afectați, pacienții suferă întreruperi în respirație și, mai devreme sau mai târziu, viața lor poate fi menținută numai prin ventilația artificială a plămânilor și prin hrănirea artificială. De obicei durează trei până la cinci ani de la identificarea primelor semne ale ALS la moarte. Cu toate acestea, cunoscutul fizician teoretic Stephen Hawking (născut în 1942) și chitaristul Jason Becker (născut în 1969) sunt singurii cunoscuți pacienți cu un ALS diagnosticat în mod unic, care s-au stabilizat cu timpul.

simptome

• slăbiciune;
• spasme musculare;
• vorbire și probleme de înghițire;
• dezechilibru;
• spasticitate;
• intensificarea reflexelor profunde sau extinderea zonei reflexogene;
• reacții patologice;
• fibrilație atrială;
• atrofie;
• piciorul atârnă;
• tulburări respiratorii;
• bătăi de ras involuntar sau plâns;
• depresie.

diagnosticare

Există multe afecțiuni care cauzează aceleași simptome ca și stadiile incipiente ale ALS. Diagnosticul bolii este posibil numai prin excluderea unor boli mai frecvente. Ambele caracteristici cheie ale ALS (leziuni ale neuronilor motori superioare și inferiori) se manifestă în stadii destul de avansate ale bolii.

Federația Internațională de Neurologie (Federația Mondială a Neurologiei) a dezvoltat criteriile El Escorial pentru a face un diagnostic de ALS [4]. Pentru a face acest lucru, trebuie să aveți:

• semne de deteriorare a neuronului motor central în funcție de datele clinice
• semne de afectare a motoneuronului periferic conform datelor clinice, electrofiziologice și patologice
• răspândirea progresivă a simptomelor în una sau mai multe zone de inervație, care este detectată atunci când se monitorizează un pacient

În același timp, alte cauze ale acestor manifestări și simptome ar trebui excluse.

tratament

Încetinirea progresiei

Riluzolul este singurul medicament care încetinește semnificativ progresia ALS [5]. Inhibă eliberarea glutamatului, reducând astfel deteriorarea neuronilor motori.

Dacă scleroza laterală amiotrofică este curabilă - determină și primele simptome ale ALS, patologia fotografică

Mâine nu poate începe.

Articolul nu este despre pacienții cu cancer sau infectați cu HIV, ci despre cei care au căzut victime ale situației și au o boală rară, neexplorată - scleroza laterală amiotrofică.

scleroză laterală amiotrofică (SLA), grele rare (se găsește la o sută de mii până la două - șase cazuri), o boală a sistemului nervos uman, în care atacurile și distruge celulele sale - neuroni, si mai specific neuronii cu motor (responsabil pentru funcțiile motorii ale corpului), rezultatul este paralizie și atrofie musculară.

Moartea apare din cauza eșecului mușchilor respiratori. Boala progresează încet, progresând puternic și duce la moarte.

Potrivit statisticilor, pacienții mor pentru 5 ani după diagnosticarea acestei boli. În literatura medicală, puteți găsi alte nume pentru acest tip de boală:

• Boala lui Louis Gehrig (adesea folosită în țările vorbitoare de limba engleză);
• boala neuronului motor;
• Boala lui Charcot (a descris-o pentru prima dată în 1869).

Cauzele ALS

Cauzele sclerozei laterale amiotrofice nu sunt stabilite în prezent și sunt în studiu.

Oamenii de știință au descoperit că cauza bolii este aparitia in celulele umane patru ADN elicoidală (în cantități mari), ceea ce conduce la perturbarea sintezei de proteine, dar cum funcționează pentru distrugerea neuronilor motori, nu a fost încă studiată, astfel încât pentru a pune diagnosticul corect dificil, este necesar să se consulte mai mulți specialiști în acest domeniu.

Factori de risc

Boala începe să se dezvolte la vârsta de 30-50 de ani. Aproximativ 5% dintre pacienți au o formă ereditară, restul nu sunt legați de ereditate.

Specialiștii din domeniul ALS nu găsesc influență asupra bolii unor factori precum:

• infecție;
• climatice;
• traumatisme;
• boli amânate, prin urmare, explicațiile referitoare la acestea nu au rezultate pozitive;

În cursul unor studii științifice, a fost dezvăluită asocierea ALS cu pesticide, dar nu există încă o teorie științifică cu privire la această problemă.

Simptomele bolii

În ciuda faptului că boala se dezvoltă în moduri diferite și toate simptomele sunt individuale, comune, același lucru nu poate fi identificat, dar pe baza studiilor clinice anterioare, este posibil să se descrie unele dintre ele.

În prima etapă a bolii la pacienții cu scleroză laterală amiotrofică, pot apărea simptome:

1. Râsul sau strigătele involuntare (daune fizice la nivelul creierului) sunt deseori confundate cu boala mintală și se adresează unor specialiști greși.
2. Tulburări ale funcțiilor motorii (pacientul începe de multe ori să cedeze obiecte, să se poticnească, atrofia musculară parțială și periodică, slăbirea și amorțirea mușchilor).
3. Tulburări de vorbire (cuvinte repetate, pacientul poate uita despre ce vorbește).
4. Atrofia musculară (adesea se referă la palme, mâini, picioare, umeri, umăr, clavicula pacientului).
5. Crampe (apariția crampelor bruște în mușchii vițelului sau ușoară mișcare a mușchilor întregului corp).
6. Boala are o natură progresivă, ceea ce înseamnă că, în timp, pacientul își poate pierde abilitatea de a-și îndeplini în totalitate acțiunile simple pentru el (de exemplu, fixați butoanele pe haine).
7. Pe măsură ce progresează boala pacientului, va exista o creștere a căderilor, va fi nevoie de plimbări cu mersul pe jos și, în consecință, cu un scaun cu rotile. Datorită slăbiciunii musculaturii gâtului, capul va cădea în piept. Prin acoperirea bolii musculare a corpului, va fi dificil pentru pacient să se ridice, să stea sau să stea.
8. Vorbirea va fi lentă, prin "nas", ca rezultat - poate pierde cu totul. La unii pacienți, discursul continuă până la sfârșitul zilelor.
9. Dificultăți vor apărea în îndoirea picioarelor, ca urmare a faptului că se vor dezvolta în spasme musculare.
10. Există un fenomen - "salivare" (nu este clar și nu este dovedit). Pacientul începe să-l înroșească și este nevoie de o nutriție enterală.
11. Probleme respiratorii. Respiratorii musculare slăbesc și diafragma încetinește.
12. Apar: asfixierea (din cauza foametei pe bază de oxigen pe bază de halucinații), cefalee, insomnie (din cauza coșmarurilor).
13. Aspectul paraliziei. Ea progresează și pacienții observă odihnă în pat (constipație).

Boala nu a fost studiată, astfel încât aceleași semne pot fi atribuite bolilor similare ale creierului și ale sistemului nervos:

• autism;
• Boala Parkinson;
• scleroza multiplă.

Cum se determină semnele de demență la vârstnici în timp pentru a începe tratamentul în timp util al bolii.

diagnosticare

Există multe afecțiuni cu simptome similare, astfel încât diagnosticul este cel mai adesea făcut prin "metoda de excludere", și anume, scăderea una dintre bolile (deja studiate) din lista bolilor suspectate.

Cu toate acestea, Federația Internațională de Neuroștiințe a definit criterii pe baza cărora se poate înclina spre prezența sclerozei laterale amiotrofice la un pacient:

• detectarea distrugerii motoneuronilor (pe baza datelor clinice (observație));
• detectarea distrugerii motoneuronilor (pe baza datelor electrofiziologice (studiul celulelor));
• progresia distrugerii neuronilor motori (studii clinice).

Fotografia arată ce dăunează organele corpului și provoacă scleroză amiotrofică laterală

Tratamentul patologic

Tratamentul sclerozei laterale amiotrofice este aproape imposibil în această etapă în dezvoltarea medicinei.

Constă în principal în sprijinirea terapiei cu medicamente.

Se urmărește ameliorarea slăbiciunii musculare sau tremurării extremităților, la încetinirea dezvoltării bolii, dar nu oferă un tratament complet.

Medicina moderna este cunoscuta pentru un medicament, patentat in Europa, insa nu este inregistrat in Rusia si ca urmare nu poate fi numit medic.

Numele său este Riluzole, care este disponibil sub formă de pilule.

Pacienții sunt distribuiți antioxidanți, deoarece se crede că pacienții cu ALS scleroză laterală amiotrofică mai sensibile decât alți pacienți, efectele radicalilor liberi care afecteaza distrugerea celulelor, dar testele clinice nu au dovedit acțiunea lor pozitivă.

Medicii recomandă utilizarea terapiei de susținere, care constă într-un masaj relaxant, aromoterapie. Se crede că calmul și relaxarea vor ajuta pacientul să depășească simptomele ALS.

Dacă totuși diagnosticul de scleroză laterală amiotrofică este diagnosticat, cele apropiate nu ar trebui să fie deranjate înainte de timp, ci să încerce să ușureze restul vieții pentru pacient.

perspectivă

După apariția semnelor și simptomelor acestei boli, speranța de viață a pacienților nu depășește 5 ani. Un semn nefavorabil este pacientul în vârstă și dezvoltarea abaterilor în organism.

Campanie în sprijinul cercetării în domeniul studierii ALS

Până în 2011, ALS nu se afla pe lista bolilor rare (raritatea este determinată de prezența pacienților cu această formă a bolii). Acest lucru nu este surprinzător. Este mai ușor să etichetați "lipsa de speranță" decât să dați speranță studiind boala.

În 2014, a fost lansată o campanie de strângere de fonduri pentru a sprijini dezvoltarea cercetării privind această boală. Acest lucru se datorează faptului că pacienții nu au tratamentul medical necesar și nu există medicamente pentru tratamentul ALS. Pacienții se bucură în fiecare zi nouă, fără să aibă speranță de recuperare.

Boala amiotrofică de scleroză laterală este o boală gravă incurabilă a SNC. Cunoașterea sa slabă nu lasă prea multe șanse unei persoane bolnave pentru o recuperare reușită.

Cu toate acestea, cercetările recente au dat speranța că în următorii ani va fi posibil să se identifice cauzele acestei boli teribile și medicii vor învăța să se ocupe de aceasta.

Video: Despre viața pacienților cu scleroză amiotrofică laterală (ALS)

Un documentar despre viața grea la ALS. Ce se poate face cu această boală, cum se poate face viața mai ușoară pentru pacienți?