Anemie hemolitică

Există multe tipuri de anemie, dintre care unele nu afectează funcționarea corpului și bunăstarea persoanei. 11% reprezintă numărul tuturor anemiilor, dintre care 5% sunt caracteristicile hemolitice ale anemiei. Simptomele anemiei hemolitice au caracteristici proprii, care disting această specie de alte tipuri de boală. Cauzele sunt adesea remarcate ca ereditare și dobândite. Tratamentul este efectuat exclusiv de un medic.

Anemia hemolitică este o afecțiune a sângelui în care există o scădere a nivelului de globule roșii și a hemoglobinei în sânge. Acest lucru este asociat cu distrugerea sau hemoliza lor (funcționare scurtă). Dacă celulele roșii sanguine normale trebuie să funcționeze timp de 120 de zile, apoi cu anemie hemolitică, acestea sunt distruse prematur.

Severitatea procesului hemolitic depinde de cât de repede sunt distruse celulele roșii din sânge. Numărul de eritrocite și hemoglobină este notat de faptul că măduva osoasă pur și simplu nu are timp să producă celule noi.

Astfel, cu o formă ușoară de anemie hemolitică, nivelul eritrocitelor scade, dar în sângele periferic nivelul de hemoglobină nu poate fi perturbat. Dacă există un dezechilibru clar între producerea celulelor roșii și numărul lor în sângele circulant, atunci apar toate simptomele bolii, în care funcțiile măduvei osoase sunt epuizate.

Autoimună anemie hemolitică

Forma cea mai inexplicabilă de anemie hemolitică este autoimună. În această formă a bolii, anticorpii corpului se atașează la membrana eritrocitelor, motiv pentru care imunitatea începe să perceapă aceste celule ca fiind străine. Ca urmare, sistemul imunitar atacă celulele roșii din sânge, distrugându-le, ceea ce duce la scăderea numărului lor în sânge.

De ce se dezvoltă această formă de anemie? Site-ul specializat slovmed.com nu poate da un răspuns clar. Cu toate acestea, există două cauze ale anemiei hemolitice autoimune:

1. Complicații: hemoblastoză, colită ulcerativă nespecifică, hepatită cronică agresivă, boli sistemice de țesut conjunctiv, neoplasme maligne, imunodeficiență, ciroză hepatică, infecții.
2. Ca boală independentă.

Boala are o natură progresivă a tipului lent. Manifestările clinice nu depind de cauzele apariției acestora. Astfel, primele simptome ale anemiei hemolitice autoimune sunt febra scăzută, dureri articulare dureroase, slăbiciune și durere în abdomen. Apoi, simptomele sunt amplificate și se manifestă prin paloare severă și pastozitate a pielii, creșterea icterului, o creștere a mărimii ficatului și a splinei.

În 50% din cazuri, boala se manifestă într-o formă acută, care este în plină expansiune. Pacientul se poate plânge, dar în timpul inspecției nu se pot exprima primele semne. Plângerile pacienților sunt:

• Heart palpitații.
• Scăderea performanței.
• Îmbunătățiți slăbiciunea.
• Dureri de cap.
• Creșterea temperaturii la 38-39 de grade.
• Amețeli.
• Lipsa aerului.
• Greața și vărsăturile, care se manifestă fără a mânca alimente.
• Durere în șoldurile abdomenului superior.

Pe plan extern, stralucirea pielii poate crește fără o creștere a mărimii ficatului și a splinei.

Prognosticul pentru anemia hemolitică autoimună este dezamăgitor. Nu există metode eficiente de tratament. Cu toate acestea, există modalități de a obține o remisiune stabilă a bolii - splenectomie radicală și terapie hormonală.

Cauze ale anemiei hemolitice

Din nefericire, chiar cunoscând cauza anemiei hemolitice, medicii nu-l pot influența întotdeauna pentru a vindeca pacientul. Cu toate acestea, familiarizarea cu cauzele bolii poate ajuta la prevenirea dezvoltării acesteia.

• Erorile ereditare care sunt afișate în setul de cromozomi responsabili de sinteza și activitatea vitală a celulelor roșii din sânge. Acest defect este transmis selectiv de la părinți.
• Afecțiuni sistemice sau autoimune care afectează starea țesutului conjunctiv și a spațiului vascular.
• Bolile infecțioase (malaria).
• Tulburări de sânge, cum ar fi leucemie.
• Arsuri sau răniri masive.
• Intervenția chirurgicală.
• Bolile virale sau bacteriene cronice sau cronice.
• Contactul cu otrăvuri industriale sau substanțe toxice.
• Risus-conflict sarcina.
• Luarea anumitor medicamente: antibiotice, medicamente pentru chimioterapie, medicamente antiinflamatoare, sulfonamide.
• Transfuzia de sânge greșită pe factorul Rh sau în grupul de apartenență și componentele sale (plasmă, masa eritrocitelor etc.).
• Defecte cardiace congenitale, vase mari.
• Țesături artificiale din țesătură artificială care sunt în contact cu sângele.
• Endocardita bacteriană este o boală a supapelor și a stratului interior al inimii.
• Boli ale microvasculaturii.
• Amiloidoza organelor interne.
• Hexoglobinuria hemoragică nocturnă și hemoglobinuria rece provoacă o formă cronică de anemie hemolitică.

Simptomele anemiei hemolitice

Este important ca persoana medie să recunoască prezența anemiei hemolitice. Acest lucru este determinat de următoarele simptome:

1. Sindromul de icter, care se manifestă printr-o culoare a pielii galben-lăptos și senzații de mâncărime. Urina devine întunecată și chiar neagră, asemănătoare cu cea a cărnii. În acest caz, fecalele rămân neschimbate, ceea ce distinge boala de icter.
2. Sindromul anemiei. Pielea și membranele mucoase dobândesc o nuanță palidă. Există simptome de foamete datorate oxigenului: amețeli, bătăi frecvente ale inimii, scăderea puterii musculare, slăbiciune, dificultăți de respirație.
3. Sindromul hipertermiei. O creștere bruscă la 38 de grade la temperatura în momentul în care se produce distrugerea celulelor roșii.
4. Sindromul hepatosplenomegaliei. O creștere a organelor care sunt responsabile pentru durata de viață a celulelor roșii din sânge - ficatul și splina. Ficatul este mai puțin mărit, care este marcat de greutate în hipocondrul drept. Splinea crește în funcție de gradul de hemoliză.

Alte simptome de anemie hemolitică sunt:

• Durere în oase și abdomen.
• Durerea în rinichi.
• Slăbirea scaunului.
• Întreruperea dezvoltării prenatale: malformații, disproporționalitatea diferitelor părți ale corpului.
• Dureri toracice, cum ar fi infarctul miocardic.

Simptomele apar atunci când celulele roșii au o durată de 15 zile în loc de 120. În funcție de evoluția clinică, se disting latent (compensat), cronică (cu anemie severă) și criză de tip anemie hemolitică. Criza anemiei hemolitice este cea mai gravă.

Anemie hemolitică la copii

Cu anemie hemolitică congenitală sau ereditară, simptomele apar aproape de la naștere. Simptomele la copii nu diferă de tipul anemiei, dar este necesară îngrijirea și tratamentul atent. Din fericire, anemia hemolitică se găsește în 2 cazuri la 100.000.

Anemia hemolitică a lui Minkowski-Chauffard este o consecință a unei gene defecte, în urma căreia celulele roșii ale sângelui își schimbă forma, devenind mai permeabile la ionul de sodiu. Boala este exprimată prin simptome anemice și anomalii ale dezvoltării organismului. Prognoza vieții devine reconfortantă după splenectomia radicală.

O altă formă de anemie hemolitică este o boală cu o lipsă a activității G-6-FDG. Hemoliza apare după ce ați consumat leguminoase sau ați luat anumite medicamente. Simptomatologia seamănă cu anemia hemolitică, al cărei semn distinctiv este manifestarea hemosiderinuriei și a hemoglobinurii.

Talasemia este o formă obișnuită de anemie hemolitică genetică, în care există o acumulare excesivă de globină, ceea ce duce la oxidarea prematură și distrugerea membranei eritrocite. Boala se manifestă în sindromul anemic, precum și în dezvoltarea fizică, psihomotorie. Rezultatul letal este destul de mare datorită progresiei constante a bolii și absenței perioadelor de remisiune.

Tratamentul anemiei hemolitice

Cursul tratamentului cu anemie hemolitică este cel mai dificil, în comparație cu alte tipuri de anemie, din cauza incapacității medicilor de a influența procesele de hemoliză. Planul de tratament poate include:

1. Acceptarea citostaticelor cu anemie hemolitică autoimună.
2. Transfuzia de imunoglobulină umană și plasmă proaspătă congelată.
3. Folosind vitamina B12 și acid folic.
4. Luarea hormonilor glucocorticoizi: metilprednisolon, dexametazonă, kortinef, prednisolon.
5. Prevenirea complicațiilor infecțioase și exacerbarea patologiei cronice.
6. Transfuzia de sânge a celulelor roșii din sânge, reducând numărul acestora la un nivel minim.
7. Splenectomia - îndepărtarea splinei, care ajută la îmbunătățirea prognosticului. Nu este eficient pentru diferitele tipuri ereditare de anemie și anemie Minkowski-Chauffard.

perspectivă

Ce medicii dau previziuni pentru anemia hemolitică? Depinde de metodele de tratament și de eficacitatea acestora într-un anumit caz. Speranța de viață poate să crească sau să scadă odată cu evoluția bolii.

Caracteristicile anemiei hemolitice

Una dintre bolile sistemului circulator al organismului este anemia hemolitică, caracterizată prin degradarea accelerată a celulelor roșii din sânge.

Formele bolii

O importanță capitală pentru funcționarea normală a corpului este echilibrul în formarea și distrugerea celulelor roșii din sânge - celulele roșii din sânge. Dacă din orice motiv dezintegrarea lor are loc într-un ritm accelerat, iar măduva osoasă nu se poate confrunta cu formarea de noi celule sanguine, apare un dezechilibru și se creează premisele pentru apariția bolii.

Pe baza funcționării și a caracteristicilor distrugerii celulelor roșii din sânge, a fost elaborată o clasificare a patologiei.

Acesta din urmă este împărțit în două grupe: ereditare și dobândite, în fiecare dintre ele există mai multe subspecii.

Tipuri de boli

Ca rezultat al unei insuficiențe genetice în organism - defectele membranelor membranare, moleculele de hemoglobină, enzimele - anemia care este ereditară în natură se dezvoltă. Datorită efectelor fizice, chimice și biologice, apar speciile dobândite.

Moștenirea anemiei

Anemia congenitală este împărțită în mai multe tipuri: membranopatia, hemoglobinopatia, enzimopatia.

Membranopatii

Acest tip include următoarele tipuri:

1. Boala microsferetică (Minkowski-Chauffard) este cauzată de anomalii ale structurii membranelor, din cauza cărora penetrează prin ele ioni de calciu, sodiu, apă, iar celulele roșii din sânge sunt hidratate. În consecință, acestea pierd o parte din suprafață, sunt transformate în sferocite de dimensiuni reduse, hemoglobina este mai mică decât norma și nu trec bine prin capilare, deoarece este dificil să le mutăm. Ciclul lor de viață este redus de 10 ori (de la 120 la 7-15 zile). Există o sensibilitate la modificările presiunii osmotice, ceea ce duce la apariția anemiei hemolitice.
2. Boli cu patogeneză similară cu microsfereroza - acantocitoză și ovalocitoză. În primul caz, eritrocitele modificate au creșteri multiple, membrana își pierde rotunjimea, devine similară cu marginea, care a dat numele bolii.

Ovalocitoza apare din cauza unei gene care este responsabilă de procesele metabolice ale proteinei spectrin implicate în formarea scheletului de eritrocite. Datorită unei tulburări genetice, celulele roșii din sânge își pierd plasticitatea după trecerea prin capilare, nu își pot recupera forma și continuă să circule în sânge într-o formă elipsoidală.

Cu cât se modifică forma celulelor sanguine, cu atât mai repede se rup în splină.

Boala "Rh-zero", care apare datorită absenței antigenilor Rhesus în membrana eritrocitară, este de asemenea atribuită grupului de membranopatii, care îi perturbă structura și accelerează decăderea.

hemoglobinopathies

Există două subspecii de hemoglobinopatie:

1. Talasemia rezultată din formarea de hemoglobină afectată. Celulele roșii din sânge au o durată scurtă de viață și se dezintegrează în măduva osoasă și splină. Boala se caracterizează prin formarea de celule modificate - schizocite și codocite. Anumite tipuri de boală sunt severe și, fără intervenție, duc la moarte.
2. Anemia celulelor stem este posibilă din cauza mutațiilor genei structurale, când o formă de globule roșii seamănă cu o seceră. În cazul organismelor modificate, solubilitatea hemoglobinei reduse scade. Manifestările caracteristice sunt modificări în structura craniului (forma turnului), apariția sindromului trombofilic și starea de imunodeficiență.

Hemoglobinopatia se caracterizează prin faptul că o modificare a moleculelor de hemoglobină modifică, de asemenea, structura globulelor roșii și, în consecință, durata lor de viață.

enzimopaty

Enzimopatia sau anemia nonsferocitară se dezvoltă atunci când enzimele sunt deficitare și sunt responsabile de ciclul de viață al celulelor roșii din sânge. Anemia apare de obicei din cauza lipsei de enzime de glicoliză. Datorită defectului de glicoliză, celulele își pierd energia necesară pentru a susține activitatea lor vitală și se descompune.

În membranopatia și enzimopatia, cursul anemiei este adesea însoțit de o criză hemolitică, precum și de aplastică și megaloblastică. Nivelul sanguin al hemoglobinei scade, crește numărul de reticulocite și se observă alte modificări patologice.

Anemia dobândită

Pentru anemia hemolitică dobândită, există o anumită clasificare: imună, ca rezultat al distrugerii mecanice a celulelor roșii din sânge (traumatic) și declanșată de cauze infecțioase de dezvoltare.

1. Există patru tipuri de anemie imună:
   • autoimune, care rezultă dintr-un eșec în sistemul de apărare, din cauza căruia organismul începe să producă anticorpi la eritrocite sănătoase, eliberarea celulelor străine și a celulelor sale este perturbată;
   • izoimun, dezvoltând, cu cuvinte simple, din cauza transfuziei de sânge necorespunzător, se observă o situație similară în timpul conflictului Rh al unei femei însărcinate și al fătului;
   • heteroimune datorată aportului anumitor medicamente sau după bolile infecțioase virale, atunci când apar antigene străine pe eritrocite;
   • transimune, care se dezvoltă în făt, dacă mama are anemie autoimună.
2. Anemia traumatică este rezultatul morții celulelor roșii sanguine sănătoase în sistemul vascular. Patologia vasculară și protezele din acesta din urmă, defecte în structura capilarelor pot provoca boala. Acest tip include anemia microangiopatică, caracterizată prin celule "fragmentate" care au forma unui triunghi, a unui con și a unui aspect zimțit.
3. O anemie declanșată de o infecție se dezvoltă dacă microorganismele dăunătoare (toxoplasmoza, malaria) utilizează celulele roșii din sânge pentru propria creștere și reproducere. Din cauza prezenței unor astfel de boli, agenții patogeni intră în celulele roșii din sânge, se înmulțesc în ele, cresc numărul lor, ceea ce provoacă distrugerea celulelor.
4. Una dintre formele rare de anemie este paroxismul nocturn acut, care duce la insuficiența măduvei osoase, afecțiuni ale rinichilor, plămânilor și apariția trombozei.

Toate anemiile hemolitice sunt împărțite în două tipuri, în funcție de locul în care se produce hemoliza. Dacă în vasele de sânge, este hemoliza intravasculară, dacă în spațiul intracelular al organelor (de exemplu, splina) - intracelular.

Cauzele anemiei

Pentru a atribui tratamentul corect, în primul rând, dezvălui etiologia bolii. Dar chiar determinarea tipului de patologie, dezvoltarea sa nu este întotdeauna împiedicată.

Pentru a înțelege ce este, cât de periculoase sunt maladiile, trebuie să cunoașteți principalele cauze care le provoacă:

• defectele cromozomiale ereditare care împiedică circulația corectă a hemoglobinei și a globulelor roșii din sânge la un adult, un copil și genele deranjate sunt cel mai adesea transmise de la părinți, dar nu la toți puilor;
• boli autoimune care afectează țesutul conjunctiv și vasele de sânge;
• boli de sânge (leucemie de diferite grade);
• boli virale, infecțioase, bacteriene;
• otrăvire cu substanțe chimice, otrăvuri și compuși industriali;
• arsuri, leziuni, proceduri chirurgicale;
• erori la transfuzia de sânge (discrepanță în grup, rhesus);
• boli cardiace congenitale, vase mari;
• rhesus-conflict mama si copilul in timpul sarcinii.

Afectarea poate apărea și în cazul utilizării necontrolate a anumitor medicamente, a prezenței șunturilor vasculare, a unei supape de inimă artificială.

Simptomele bolii

Orice tip de anemie este în mod condiționat împărțit în două grupe: hemolitic și anemic. Primul grup include anemie cu următoarele simptome și varietăți:

• Hipertermia, care se manifestă de obicei la copii. Starea este caracterizată de temperaturi ridicate (până la 38 ° C), iar în această perioadă celulele roșii din sânge sunt distruse cât mai mult posibil.
• Anemia, care se caracterizează prin piele palidă și membrană mucoasă, adesea simte amețeli, palpitații, slăbiciune, oboseală, puls rapid, scurtarea respirației în timpul activității fizice.

Semnele hemolitice apar ca:

• splină mărită, durere sub coaste pe partea stângă;
• galben pal;
• urină întunecată - maro, roșie.

În plus, pacientul are dureri în rinichi, piept, schimbarea scaunelor.

diagnosticare

Diagnosticul corect constă în două etape. În primul rând, se efectuează un test de sânge biochimic, care dezvăluie evoluția hemolizei, apoi sunt prescrise diferite studii și indicatorii de laborator ajută la determinarea cauzelor de defectare a celulelor roșii în sânge. De exemplu, verificați:

• testul Coombs direct și indirect pentru stabilirea sau excluderea unei boli;
• rezistența osmotică a eritrocitelor, scăderea sau creșterea cărora indică prezența bolii;
• privind starea enzimelor;
• eritrocite, ceea ce permite descoperirea tipului ascuns al anomaliilor eritrocitare;
• pe corpurile mici Heinz pentru a stabili incluziuni specifice în proba de sânge care să confirme prezența bolii.

În plus față de aceste teste, se efectuează sânge pentru a identifica agenții infecțioși, mielograma, care ajută la detectarea patologiilor maligne ale sistemului circulator și alte studii suplimentare.

Boala la nou-născuți și copii

În practica obstetrică modernă, există cazuri de diagnosticare a acestei boli la nou-născuți. În această situație, este important să identificăm în timp util și posibilitatea unui conflict Rh al mamei și al fătului și al simptomelor hemolizei fetale.

Anemia la nou-născuți este o formă imună și non-imună. În primul caz, acestea sunt cauzate de conflictul dintre sângele mamei și copilului. Anemiile non-imune apar în timpul infecției intrauterine - sifilis, citomegalie, toxoplasmoză.

Cele mai frecvente la nou-născuți este anemia icterului, care se dezvoltă până la sfârșitul sarcinii.

De obicei, culoarea gălbuie a pielii la nou-născuți este normă, dar trebuie avertizată cu icter prelungit, deoarece există riscul de a afecta sistemul nervos central.

Dezvoltarea crizelor are loc la vârsta de 3-5 ani datorită apariției unui număr mare de factori provocatori.

Primele simptome ale anemiei la copii - plâns, oboseală - nu provoacă întotdeauna îngrijorări. Ele sunt adesea atribuite trăsăturilor caracterului. Principalul simptom este pielea palidă. Dar diagnosticul corect este important aici pentru a nu confunda manifestarea anemiei cu patologia renală, tuberculoza și intoxicația.

Anemia gravidă

Pentru a diagnostica boala la femeile gravide, testele de laborator sunt efectuate în două etape. La prima, se confirmă prezența bolii, la al doilea, căutarea factorilor care afectează distrugerea celulelor roșii din sânge.

Doctorii aflã din viitoarea mamã totul despre cursul sarcinilor trecute, despre prezenþa întreruperii premature sau a naºterii unui copil mort, despre gradul de dezvoltare a copiilor existenþi, despre rhesusul sângelui tatãlui.

În prezența anticorpilor în mama cu rhesus negativ, se administrează gammaglobulină pentru a împiedica reducerea efectului lor agresiv.

tratament

Terapia patologică este un proces complex. Pentru numirea tratamentului corect este nevoie de o imagine completă a sângelui pacientului. Măsurile generale includ:

• luând vitamina B12 și acid folic;
• utilizarea hormonilor din grupul glucocorticoid - "Kortineff", "Dexamethasone" "Prednison";
• prevenirea complicațiilor datorate infecțiilor.

Dacă este necesar, prescrieți imunosupresoare: "Vincristină", ​​"Azatioprină".

Uneori, celulele roșii din sânge sunt distruse prea rapid și nu există timp pentru a stabili un diagnostic precis. Întrucât măsura forțată se efectuează prin transfuzia de sânge de la donator.

Celulele cu anemie celulară sau talasemia sunt tratate cu medicamente care elimină excesul de fier, cum ar fi deferoxamina.

În anemiile hemolitice de natura ereditară a unor specii, intervenția chirurgicală este efectuată pentru a îndepărta splina. Cea mai optimă este punerea în aplicare a acesteia la vârsta de 3-5 ani, dar uneori este necesară înainte.

În unele cazuri, este necesar un transplant de măduvă osoasă.

În medicina populară, aceleași plante medicinale sunt utilizate pentru tratamentul cu anemie cu deficit de fier. Se recomandă pregătirea unei perfuzii de pelin medicinal pe alcool sau vodcă, luați-o în cursuri.

Pentru a îmbunătăți compoziția sângelui, medicina alternativă recomandă utilizarea unei infuzii de afine, patrunjel, suc de frunze de păpădie.

Consecințe și complicații

Dacă timpul nu dezvăluie boala sau neglijează tratamentul acesteia, atunci sunt posibile următoarele consecințe atât la adulți cât și la copii:

• patologia sistemului cardiovascular;
• dezvoltarea insuficienței renale;
• coagularea sângelui în interiorul vaselor, însoțită de sângerări în organe și țesuturi;
• ruptura splinei.

Cea mai periculoasă complicație este coma hemolitică, o persoană care amenință viața.

profilaxie

Recomandările clinice pentru prevenirea bolilor includ o listă de măsuri pentru a preveni apariția acestora și reducerea manifestărilor existente. necesare:

• consiliere genetică în prezența anemiei ereditare;
• stabilirea factorului rhesus la planificarea sarcinii.

În plus, este important:

• asigurați un somn complet (cel puțin 8 ore);
• zilnic mers pe jos în aer;
• utilizați complexe de vitamine în toamnă și primăvară.

La fel de importante sunt organizarea hranei și dieta adecvată. Dieta ar trebui să includă alimente bogate în fibre - tărâțe, legume verzi și ierburi, fructe.

Mâncați junk food: prajit, gras, picant. Alimentele sunt recomandate într-o cantitate mică, fracționată de 4-6 ori pe zi.

previziuni

Atunci când se detectează o boală, medicii nu dau o predicție exactă a eficacității tratamentului. Totul depinde de corectitudinea alegerii metodelor de terapie, de caracteristicile individuale ale pacientului.

În funcție de gradul de dezvoltare a bolii, speranța de viață poate scădea și crește semnificativ.

Hemolitic anemie - ceea ce este, cauze, diagnostic și tratament

Anemia hemolitică este o boală de sânge independentă sau afecțiune patologică a corpului, în care distrugerea celulelor roșii din sânge care circulă în sânge are loc prin diferite mecanisme.

În condiții normale de funcționare, distrugerea naturală a globulelor roșii este observată după 3 până la 4 luni de la momentul nașterii. Cu anemie hemolitică, procesul de degradare este semnificativ accelerat și este de numai 12 - 14 zile. În acest articol vom vorbi despre cauzele acestei boli și despre tratamentul acestei boli dificile.

Ce este anemia hemolitică

Anemia hemolitică este anemia cauzată de o încălcare a ciclului de viață a celulelor roșii din sânge, și anume predominarea proceselor de distrugere (eritrocitoliză) asupra formării și maturării (eritropoiezei). Celulele roșii din sânge - cel mai numeros tip de celule sanguine umane.

Funcția principală a celulelor roșii este transferul de oxigen și monoxid de carbon. Compoziția acestor celule include hemoglobina - o proteină implicată în procesele metabolice.

Eritrocitele la oameni funcționează în sânge pentru maximum 120 de zile, în medie 60-90 zile. Îmbătrânirea eritrocitelor este asociată cu o scădere a formării ATP în eritrocite în timpul metabolizării glucozei în această sânge

Distrugerea celulelor roșii din sânge are loc în mod constant și se numește hemoliză. Hemoglobina eliberată se distruge în heme și globin. Globinul este o proteină, se întoarce la măduva osoasă roșie și servește ca material pentru construirea de noi celule roșii din sânge, iar fierul (de asemenea reutilizat) și bilirubina indirectă sunt separate de heme.

Este posibil să se stabilească conținutul de celule roșii din sânge utilizând un test de sânge, care se efectuează în timpul examinărilor medicale de rutină.

Conform statisticilor mondiale, structura morbidității dintre patologiile sanguine reprezintă cel puțin 5% din condițiile hemolitice, dintre care predomină tipurile ereditare de anemie hemolitică.

clasificare

Anemia hemolitică este clasificată ca fiind congenitală și dobândită.

Congenital (ereditar)

Datorită impactului factorilor genetici negativi asupra celulelor roșii din sânge, se dezvoltă anemia hemolitică ereditară.

În prezent, există patru subtipuri ale bolii:

• anemie hemolitică nefermentativă. În acest caz, cauza distrugerii globulelor roșii este activitatea incompletă a enzimelor responsabile pentru ciclul lor de viață;
• anemie hemolitică a lui Minkowski-Chauffard sau microsferetic. Boala se dezvoltă datorită mutațiilor genelor responsabile de formarea proteinelor care alcătuiesc pereții celulelor roșii din sânge.
• membranopatia eritrocitară - o dezintegrare crescută asociată cu un defect determinat genetic al cochiliei;
• talasemie. Acest grup de anemie hemolitică apare din cauza întreruperii procesului de producere a hemoglobinei.

dobândite

Apare la orice vârstă. Boala se dezvoltă treptat, dar uneori începe cu o criză hemolitică acută. Plângerile pacienților sunt de obicei aceleași ca în forma congenitală și sunt asociate în principal cu creșterea anemiei.

• Icterul este în cea mai mare parte ușoară, uneori numai subictericitatea pielii și a sclerei este observată.
• Splinea este mărită, adesea densă și dureroasă.
• În unele cazuri, ficatul este mărit.

Spre deosebire de anemia hemolitică dobândită, ereditară, se dezvoltă într-un organism sănătos datorită efectului asupra globulelor roșii din orice cauză externă:

• cauzate de deteriorarea mecanică a membranei celulelor roșii din sânge - by-pass cardiopulmonar, valvule protetice de inimă;
• care rezultă din deteriorarea chimică a celulelor roșii din sânge - ca rezultat al intoxicației cu plumb, benzen, pesticide, precum și după mușcăturile de șarpe.
• expunerea excesivă la substanțe chimice (inclusiv medicamente) sau hipersensibilitate la acestea;
• unele infecții bacteriene sau parazitare (de exemplu, malarie (o boală transmisă prin mușcături de țânțari), boli alimentare etc);

motive

Anemiile hemolitice sunt congenitale și dobândite, iar în jumătate din cazuri - idiopatice, adică de origine neclare, când medicii nu pot determina cauza exactă a bolii.

Există destui factori care provoacă dezvoltarea anemiei hemolitice:

• Transfuzia de sânge, incompatibilă într-un grup sau rhesus;
• Expunerea la substanțe toxice;
• Defecte cardiace congenitale;
• Leucemia este o varietate;
• Activitatea microorganismelor parazitare;
• Agenți chimici și medicamente.

În unele cazuri, nu este posibilă stabilirea cauzei dezvoltării anemiei hemolitice dobândite. Această anemie hemolitică se numește idiopatică.

Simptomele anemiei hemolitice la adulți

Simptomatologia bolii este destul de extensivă și depinde în mare măsură de cauza unui anumit tip de anemie hemolitică. Boala se poate manifesta numai în perioadele de criză și nu este posibil să se manifeste fără exacerbări.

Semnele de anemie hemolitică apar doar atunci când există un dezechilibru clar între proliferarea celulelor sanguine ale eritrocitelor și distrugerea celulelor roșii din sângele circulant, în timp ce funcția compensatorie a măduvei osoase este epuizată.

Simptomele clasice ale anemiei hemolitice se dezvoltă numai cu hemoliză intracelulară a eritrocitelor și sunt reprezentate de sindroame anemice, icterice și splenomegalie.

Simptomele anemiei hemolitice (secera, autoimuna, non-sferocitica etc.) sunt:

• hipertermie. Cel mai adesea, acest simptom se manifestă prin progresia anemiei hemolitice la copii. Indicatorii de temperatură cresc la 38 de grade;
• sindromul icterului. Se asociază cu o erodare crescută a eritrocitelor, ca urmare a faptului că ficatul este forțat să proceseze o cantitate excesivă de bilirubină indirectă, în forma legată care intră în intestin, ceea ce determină o creștere a nivelurilor de urobilină și stercobilină. Se produce o culoare galbenă a pielii și a membranelor mucoase.
• Sindromul anemiei. Acesta este un sindrom clinic și hematologic caracterizat prin scăderea conținutului de hemoglobină pe unitatea de volum de sânge.
• Hepatosplenomegalia este un sindrom destul de frecvent care însoțește diferite boli și se caracterizează printr-o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei. Aflați ce este splenomegalie.

Alte simptome de anemie hemolitică:

• Durerea în abdomen și oase;
• Prezența semnelor de dezvoltare intrauterină afectată la copii (caracteristici disproporționate ale diferitelor segmente ale corpului, defecte de dezvoltare);
• Scaune libere;
• Durerea în proiecția rinichilor;
• Dureri toracice, asemănătoare cu infarctul miocardic.

Semne de anemie hemolitică:

La majoritatea pacienților au fost detectate anomalii ale stării sistemului cardiovascular. Adesea în cristalele de urină ale hemosiderinei au fost detectate, indicând prezența unui tip mixt de hemoliză a eritrocitelor, care apare atât intracelular, cât și intravascular.

Secvența de apariție a simptomelor:

• icter, splenomegalie, anemie.
• Ficatul, simptomele colelithiasis, nivelurile crescute de stercobilin și urobilin pot fi crescute.

Unii oameni cu talasemie remarcă simptome minore.

• Creșterea lentă și pubertatea întârziată
• Probleme osoase
• Splină mărită

Conform imaginii clinice, există două forme ale bolii: acute și cronice.

• În prima formă, pacienții au brusc slăbiciune severă, febră, dificultăți de respirație, palpitații, icter.
• În a doua formă de dispnee, slăbiciunea și palpitațiile pot fi absente sau pot fi ușoare.

Cum este anemia hemolitică la copii

Anemia hemolitică este un grup de boli diferite din punct de vedere al naturii sale, dar unită printr-un singur simptom - hemoliza celulelor roșii din sânge. Hemoliza (lezarea) apare în organele importante: ficatul, splina și medulla oaselor.

Primele simptome ale anemiei nu sunt specifice și sunt adesea neglijate. Oboseala copilului, iritabilitatea, lacrimile sunt atribuite stresului, excesului de emoționalitate sau trăsăturilor de personalitate.

Copiii diagnosticați cu anemie hemolitică se caracterizează printr-o predispoziție la boli infecțioase, adesea acești copii fiind adesea în grup.

Cu anemie la copii, se observă paloare a pielii, care apare și atunci când patul vascular nu este suficient umplut cu sânge, boli renale, intoxicație tuberculoasă.

Principala diferență între anemia adevărată și pseudo-anemia este colorarea membranelor mucoase: cu anemie adevărată, membranele mucoase devin palide și cu pseudo-anemie rămân roz (se apreciază culoarea conjunctivei).

Cursul și prognoza depind de forma și severitatea bolii, de actualitatea și corectitudinea tratamentului, de gradul de deficiență imunologică.

complicații

Anemia hemolitică poate fi complicată de o comă anemică. De asemenea, uneori, a fost adăugat la imaginea clinică generală:

• Tahicardia.
• BP scăzut.
• Reducerea cantității de urină.
• Boli ale pielii biliari.

La unii pacienți, o deteriorare accentuată a afecțiunii provoacă frig. Este clar că astfel de persoane sunt recomandate să fie mereu calde.

diagnosticare

Dacă apare slăbiciune, paloare a pielii, greutate în hipocondrul drept și alte simptome nespecifice, este necesar să se consulte un medic și să aibă un număr întreg de sânge. Confirmarea diagnosticului de anemie hemolitică și tratamentul pacienților este efectuată de un hematolog.

Determinarea formei de anemie hemolitică pe baza analizei cauzelor, simptomelor și datelor obiective este responsabilitatea unui hematolog.

• În timpul conversației inițiale, istoricul familial, frecvența și severitatea crizelor hemolitice sunt clarificate.
• În timpul examinării, este evaluată colorarea pielii, a sclerei și a membranelor vizibile ale mucoasei, iar abdomenul este palpat pentru a evalua mărimea ficatului și a splinei.
• Spleno- și hepatomegalia este confirmată prin ultrasunete ale ficatului și splinei.

Ce teste trebuie să treacă?

• Test de sânge general
• Bilirubina totală din sânge
• hemoglobină
• Celulele roșii din sânge

Diagnosticul general al anemiei hemolitice va include următoarele studii ale organismului afectat:

• colectarea datelor de anamneză, examinarea plângerilor pacientului clinic;
• testul de sânge pentru a determina concentrația de globule roșii și hemoglobină;
• determinarea bilirubinei neconjugate;
• Testul Coombs, în special atunci când sunt necesare transfuzii de sânge cu celule roșii sanguine sănătoase;
• • puncție maduvei osoase;
• determinarea fierului seric prin metoda de laborator;
• Ecografia organelor peritoneale;
• studiul formei de globule roșii.

Tratamentul anemiei hemolitice

Diferitele forme de anemie hemolitică au propriile caracteristici și abordări ale tratamentului.

Un plan de tratament patologic include de obicei astfel de activități:

1. prescrierea de preparate care conțin vitamina B12 și acid folic;
2. transfuzia de sânge din celulele roșii sanguine spălate. Această metodă de tratament este utilizată în cazul reducerii concentrației de celule roșii din sânge la valori critice;
3. transfuzia de imunoglobulină plasmatică și umană;
4. Se recomandă utilizarea hormonilor glucocorticoizi pentru a elimina simptomele neplăcute și pentru a normaliza dimensiunea ficatului și a splinei. Doza de aceste medicamente este prescrisă numai de către medic în funcție de starea generală a pacientului, precum și de severitatea bolii;
5. cu anemie hemolitică autoimună, planul de tratament este completat de citostatice; Uneori, doctorii recurg la metode chirurgicale de tratare a bolii. Cel mai adesea se efectuează splenectomie.

Prognoza depinde de cauza și severitatea bolii.

Orice anemie hemolitică, lupta împotriva căreia a început din timp - o problemă dificilă. Este inacceptabil să încerci să te descurci singur. Tratamentul ei trebuie să fie cuprinzător și trebuie administrat exclusiv de un specialist calificat pe baza unei examinări aprofundate a pacientului.

profilaxie

Prevenirea anemiei hemolitice este împărțită în primar și secundar.

1. Prevenirea primară se referă la măsuri care împiedică apariția anemiei hemolitice;
2. Secundar - reducerea manifestărilor clinice ale unei boli existente.

Singura modalitate posibilă de a preveni dezvoltarea anemiei este menținerea unui stil de viață sănătos, tratarea în timp util și prevenirea altor boli.

Anemie hemolitică

Anemia hemolitică este un complex de simptome clinice și hematologice care rezultă din scurtarea funcției eritrocitelor datorită dezintegrării lor crescute. Această patologie combină un grup de boli ereditare și dobândite, patogeneza cărora este dominată de semne de hemoliză a celulelor roșii din sânge, fără a reduce hemoglobina în sângele periferic. Conform statisticilor mondiale, structura morbidității dintre patologiile sanguine reprezintă cel puțin 5% din condițiile hemolitice, dintre care predomină tipurile ereditare de anemie hemolitică.

Simptomele anemiei hemolitice apar numai atunci când există un dezechilibru evident între proliferarea celulelor sanguine seria eritrocitar și distrugerea eritrocitelor în fluxul sanguin circulant, în timp ce compensatorie a funcției măduvei osoase (reticulocite de proliferare îmbunătățite) sunt epuizate.

Autoimună anemie hemolitică

Principalul factor provocator în apariția anemiei hemolitice de natură autoimună este sinteza anticorpilor la propriile celule roșii din sânge, pe care organismul le percepe ca antigene străine. Manifestația anemia hemolitică autoimună apare în fundalul oricărei boli simptomatice ca o complicație (sistemice ale țesutului conjunctiv, tumori maligne hematologice, hepatită cronică agresivă, colita ulceroasa, cancer) sau ca o unitate nosologică independentă.

În ciuda dezvoltării rapide a medicamentelor în domeniul măsurilor de diagnostic pentru bolile de sânge, nu este încă posibil să se stabilească un motiv fiabil pentru dezvoltarea anemiei hemolitice autoimune.

Toate manifestările clinice ale anemiei hemolitice autoimune nu depind de factorul etiologic. Cel mai adesea, pacienții au un progres progresiv al bolii. Primele manifestări ale bolii sunt slăbiciunea generală, durerile articulare dureroase, temperatura scăzută a corpului și durerea abdominală. O examinare obiectivă a pacientului a arătat o paliditate marcată și paste de piele, crescând treptat icterul, o creștere a dimensiunii splinei și a ficatului.

În 50% din cazuri, pacienții au anemie hemolitică acută de natură autoimună, caracterizată printr-o debut brusc al bolii și o imagine clinică violentă. În această situație, numeroase plângeri ale pacientului ajung în prim plan, fără modificări în timpul examinării obiective a pacientului. Principalele reclamații pe care le prezintă pacientul sunt: ​​slăbiciune severă și performanță redusă, bătăi rapide ale inimii, senzație de lipsă de aer, temperatură crescută a corpului până la 38-39 grade Celsius, dureri de cap și amețeală, greață și vărsături care nu sunt asociate cu alimentația, abdomenul superior. Explicațiile externe ale hemolizei cresc doar stralucirea pielii în absența unei creșteri a mărimii ficatului și a splinei.

Semnele de anemie hemolitică autoimună în analiza sângelui de laborator sunt: ​​ridicat reticulocitoză Reducerea 200-300% a numărului de eritrocite în culoare indicator normal ușoară leucocitoză, numărul trombocitelor nu este schimbat sau a scăzut ușor. Un indicator absolut al naturii autoimune a anemiei este o creștere a ESR la un număr mare. În unele cazuri, este posibilă identificarea microsfereților sau a celulelor roșii sanguine fragmentate. Examinarea biochimică a sângelui este determinată de creșterea bilirubinei indirecte, hipergamaglobulinemiei. Pentru a determina prezența anticorpilor pe eritrocite, se efectuează un test specific Coombs, care devine puternic pozitiv în anemia hemolitică autoimună.

Prognosticul pentru siguranța vieții și a muncii în anemia hemolitică autoimună depinde de cursul, severitatea și eficacitatea terapiei bolii care a condus la dezvoltarea hemolizei. De regulă, recuperarea completă și restaurarea eficienței nu pot fi realizate cu nici o metodă de tratament. Remisiunea stabilă se observă numai după o splenectomie radicală și un curs lung de terapie hormonală.

Cauze ale anemiei hemolitice

Cauza hemolizei eritrocitelor poate fi orice boală somatică și în această situație se dezvoltă anemie hemolitică.

Când este expus la unul sau alt factor etiologic, se dezvoltă o clinică cu o stare hemolitică acută sau cronică.

Anemia hemolitică acută apare adesea atunci când: masiv grup transfuzie de incompatibilitate sau de sange Rh, efectele toxice ale medicamentelor ale unor grupuri (nitrofurani, sulfonamide, chinidina, antipiretice), expunerea prelungită la compuși chimici (benzen, plumb), expunerea la toxine pentru mușcăturile de șarpe, ars leziuni cutanate, boli parazitare.

Anemia hemolitică cronică apare în timpul hemoglobinurii nocturne paroxistice, hemoglobinurie reci.

Simptome anemie hemolitică

Simptomele clasice ale anemiei hemolitice se dezvoltă numai cu hemoliză intracelulară a eritrocitelor și sunt reprezentate de sindroame anemice, icterice și splenomegalie.

Gradul de manifestare a simptomelor clinice, care atestă în favoarea dezvoltării unei afecțiuni anemice, depinde în mod direct de rata de distrugere a celulelor roșii din sânge și de reacția compensatorie a măduvei osoase, ca organ principal de formare a sângelui. Simptomele anemiei se dezvoltă numai într-o situație în care durata de viață a globulelor roșii este redusă la 15 zile, în loc de 120 de zile.

Există anemie latentă (compensată), cronică (cu anemizare severă) și anemie hemolitică critică. În cazul unui curs de criză al bolii, se observă o stare generală severă a pacientului, indiferent de tipul de hemoliză (intravascular sau intracelular).

În timpul perioadei de exacerbare, anemia hemolitică se manifestă sub formă de slăbiciune severă, scăderea performanței, amețeli, dificultăți de respirație, palpitații ale inimii și durere în hipohondria dreaptă și stângă. Un semn caracteristic al anemiei hemolitice acute este considerat ikterichnost pielii, membrană mucoasă a palatului moale și a sclerei. O examinare obiectivă a pacientului, în 70% din cazuri, există o creștere a splinei și a proeminenței ficatului de sub arc costal cu mai mult de 2 cm.

Din cauza îngroșarea și stagnarea bilei provoacă formarea de pietre în conductele vezicii biliare și biliare, astfel încât pacienții care suferă de anemie hemolitică, de multe ori se plâng de caracteristice hepatitei, colecistita și colangita (durere acută în cadranul din dreapta sus, greață, vărsături, frisoane, o creștere tranzitorie a temperaturii corpului ).

La om, hemoliza fiziologică a eritrocitelor în splină are loc în mod constant. În timpul distrugerii hemoglobinei, bilirubina indirectă este eliberată în fluxul sanguin circulant, care suferă în continuare modificări în structura și compoziția ficatului, vezicii biliare și intestinului. Îndepărtarea urobilinei și a stercobilinei rezultate apare împreună cu urina și fecalele, ca urmare a faptului că pacienții observă adesea întunecarea urinei și a fecalelor ușoare.

Într-o situație în care există distrugerea intravasculară a celulelor roșii din sânge, în prim-plan simptomelor de anemie, in timp ce icter și splenomegalie sunt observate foarte rar. Acest tip de anemie hemolitică se caracterizează printr-un curs de criză al bolii, care agravează semnificativ starea pacientului. Simptomele caracteristice ale crizei hemolitic sunt: ​​slăbiciune generală, pulsatila dureri de cap, senzație de lipsă de aer, palpitații cardiace, vărsături incontrolabile nu sunt asociate cu ingestia de alimente, care acoperă durerea dureri la nivelul abdomenului superior și pătratele regiunea lombară, febră, urină de culoare brun închis. În absența unei terapii adecvate, clinica de insuficiență renală acută se dezvoltă rapid, ceea ce determină un rezultat fatal.

dovezi de laborator ale anemiei hemolitice sunt normocitară, giperregeneratornost și schimbarea formei și dimensiunii eritrocitelor (în formă de secera, ovale, microspherocytes, mishenevidnye). Schimbările caracteristice ale anemiei hemolitice autoimune sunt leucocitoza, cu o schimbare a formulei leucocitelor la stânga și o ESR crescută brusc. Atunci când puncția măduvei osoase a evidențiat hiperplazia germenilor roșii și o reacție pronunțată eritro-blândă.

Anemie hemolitică la copii

În copilărie există atât forme congenitale, cât și forme dobândite de anemie hemolitică. Toate anemiile hemolitice au un simptom clinic comun, cu toate acestea, ele necesită un diagnostic exact cu o indicație a formei anemiei, deoarece tacticile ulterioare de tratament și monitorizarea pacienților depind de aceasta.

anemie hemolitică congenitală, din fericire, este o boala rara si nu mai mult de 2 cazuri la 100 000 de locuitori, dar ar trebui să fie tratate cu foarte mare atenție pentru copiii care suferă de această formă de anemie, ca tratamentul acestor pacienți este extrem de dificil.

Anemia hemolitică ereditară a lui Minkowski-Chauffard se datorează manifestării unei gene defecte moștenite într-o manieră autosomală dominantă, determinând modificări în forma celulelor roșii din sânge. Forma se modifică ca urmare a perturbării membranei celulare și, prin urmare, devine permeabilă la penetrarea ionilor de sodiu în exces, determinând astfel globalizarea celulelor roșii din sânge. Hemoliza excesivă a acestor eritrocite modificate are loc în afara pulpei splenice.

Debutul bolii apare în copilăria timpurie, iar primele manifestări sunt ikterichnost membranelor mucoase și a pielii. Trăsăturile distinctive ale acestei forme de anemie hemolitică sunt o combinație a sindromului anemic pronunțat cu anomalii de dezvoltare (forma dolihocefalică a craniului, nasul șoldului, poziția înaltă a palatului dur).

Principalele criterii pentru un diagnostic de „anemie-Chauffard ereditar Minkowski“ sunt: ​​normocitară, anemie giperregeneratornost, microspherocytosis eritrocit, rezistența redusă osmotică a celulelor roșii din sânge, creșterea bilirubina indirectă în sânge, creșterea dimensiunii splinei.

Prognosticul pentru viață și sănătate este favorabil acestei forme de anemie, vine doar după implementarea unei splenectomii radicale.

O altă formă de anemie hemolitică ereditară care apare în copilărie este anemia cauzată de lipsa activității G-6-FDG, care se caracterizează printr-un mod autosomal recesiv de moștenire.

O caracteristică caracteristică a acestei patologii este apariția hemolizei intravasculare spontane după administrarea anumitor grupuri de medicamente (sulfonamide, derivați de chinină, agenți antiplachetari, cloramfenicol, Tubazid) sau utilizarea de leguminoase.

Manifestările clinice apar după 2-3 zile după tratament și se manifestă sub formă de slăbiciune pronunțată, greață și vărsături, bătăi rapide ale inimii, febră până la febrila cifre, anurie și fenomene insuficiență renală acută. Trăsăturile distinctive ale acestei forme de anemie hemolitică ereditară sunt hemoglobinuria și hemosiderinuria.

Modificările tipice ale parametrilor sângelui periferic sunt: ​​o scădere a numărului de globule roșii și o reticulocitoză ridicată, prezența în eritrocite a Heinz Taurus în timpul colorării supravietuitoare, o creștere a rezistenței osmotice a eritrocitelor. În măduva osoasă punctată, se determină un germen hiperplastic de formare a sângelui.

Acest tip de anemie se caracterizează printr-o perioadă de criză, prin urmare, ca măsură preventivă, copilul ar trebui să fie complet exclus din alimentație, produse din fasole, precum și pentru a împiedica utilizarea medicamentelor din grupul de risc. Datorită faptului că anemia ereditară apare adesea odată cu apariția unei crize hemolitice fulminante, însoțită de insuficiență renală acută, prognosticul pentru viața și sănătatea copilului este nefavorabil în acest caz.

Cea mai comuna forma de anemie hemolitică ereditară la copii este talasemie, în care, în eritrocit conține o globinei morfopatologic excesivă și de a accelera agregarea și distrugerea celulelor roșii din sânge, nu numai în splină, dar, de asemenea, în măduva osoasă.

Primele manifestări ale talasemie sunt deja observate în perioada neonatală și manifestă sever anemic sindrom, icter și splenomegalie, în legătură cu dezvoltarea anomaliilor (forma patrata a craniului, proeminente arc zigomatic, tip de fata mongoloid, aplatizare nas). La copiii care suferă de talasemie, există un decalaj nu numai în ceea ce privește dezvoltarea fizică, dar și psihomotorie.

Tipic copii semne de laborator de talasemie sunt: ​​anemie severă (scăderea nivelului hemoglobinei mai mică de 30 g / l), (scăderea indicelui de culoare sub 0,5) hipocrome, reticulocitoză, mishenevidnaya studiu formă eritrocit frotiu, creșterea hematiilor rezistență osmotică, un nivel ridicat de indirect bilirubina. Un criteriu absolut pentru stabilirea diagnosticului de "talasemie" este un nivel crescut al hemoglobinei fetale (mai mult de 30%).

Talasemia este o patologie constant progresivă, care nu este caracterizată de declanșarea perioadelor de remisiune și, prin urmare, rata mortalității pentru această boală este foarte mare.

Tratamentul anemiei hemolitice

Pentru a obține un rezultat pozitiv maxim din tratamentul anemiei hemolitice, este necesar, în primul rând, să depunem toate eforturile pentru a clarifica în mod sigur forma acestei boli, deoarece fiecare regim de tratament trebuie determinat etiopatogenetic.

Astfel, splenectomia radicală este utilizată ca tratament prioritar pentru anemia hemolitică ereditară microsferică. Indicațiile absolute pentru splenectomie sunt: ​​faza de criză a bolii cu perioade frecvente de exacerbare, anemie severă și colică hepatică. În majoritatea cazurilor, după splenectomie, există o remisiune de 100% fără recidivă a bolii, chiar și în ciuda prezenței microsferecitelor în sânge. Într-o situație în care hemoliza este însoțită de apariția calculilor în veziculul bililor, se recomandă combinarea splenectomiei cu colecistectomia.

Ca măsuri preventive, pacienților li s-a recomandat aportul pe termen lung de choleretic (comprimatul de Allohol 1 la fiecare masă), antispastice (preparate Riabal 1 capsule 2 p / zi), implementarea periodică a sondării duodenale. În situațiile în care există un grad pronunțat de anemie, este recomandabil să se utilizeze transfuzii de celule roșii sanguine simptomatice, ținând cont de afilierea grupului.

Atunci când boala este anemia hemolitică ereditară din cauza deficienței de G-6-PDG, recomandat detoxifiere exerciții (200 ml izotonică de clorură de sodiu soluție i.v.), precum și măsuri preventive pentru prevenirea coagulării intravasculare diseminate (Heparină 5000 UI subcutan 4 p. / Zi).

Anemia hemolitică autoimună răspunde bine terapiei hormonale, care este utilizată nu numai pentru ameliorarea crizei hemolitice, ci și ca tratament pe termen lung. Pentru a determina doza optimă de prednisolon, este necesar să se ia în considerare bunăstarea generală a pacientului, precum și numărul de sânge periferic. O doză zilnică adecvată de prednisolon în această situație este considerată a fi de 1 mg / kg greutate corporală, dar în absența efectului, este posibilă creșterea dozei la 2,5 mg / kg.

În situațiile în care anemia hemolitică autoimună apare într-o formă severă, se recomandă combinarea terapiei de dezintoxicare (picurare intravenoasă 200 ml Neohemodez) cu transfuzia de celule roșii, ținând cont de afilierea grupului. Radiația splenectomică se utilizează numai dacă nu există nici un efect din utilizarea mijloacelor de terapie conservatoare și trebuie să fie însoțită de numirea medicamentelor citotoxice (ciclofosfamidă 100 mg 1 pg / zi, azathioprin 200 mg doză zilnică). Trebuie avut în vedere faptul că contraindicația absolută a utilizării medicamentelor citotoxice este vârsta copilăriei, deoarece medicamentele din acest grup pot provoca un efect mutagene.

În mod separat, este necesar să se rezolve o astfel de metodă de tratament ca și transfuzia celulelor roșii sanguine dezghețate sau spălate. Transfuzia de celule roșii din sânge trebuie justificată de severitatea sindromului anemic și de starea generală a pacientului și este imperativ ca răspunsul pacientului la transfuzie să fie evaluat. Foarte des, pacienții care au fost supuși la transfuziile repetate hematiilor, reacția post-transfuzie are loc, care este motivul pentru selectarea individuală a sângelui cu ajutorul unui test Coombs indirect.

In unele cazuri, anemia hemolitică se pretează bine la utilizarea anabolic tratament medicamente hormonale (25 mg Retabolil intramuscular Nerobolum 5 mg 1 p. / Zi). Ca terapie simptomatică, se recomandă utilizarea medicamentelor antioxidante (vitamine din grupa E 10 mg intramuscular) și cu deficit concomitent de fier - medicamente care conțin fier pe cale orală (Ferrum-Lek 10 ml 1 p / zi).