Boala hemolitică a nou-născutului (HDN): cauze, manifestări, cum să tratăm

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN) este o boală foarte frecventă. Aproximativ 0,6% dintre nașteri înregistrează această patologie. În ciuda dezvoltării diverselor metode de tratament, mortalitatea din această boală atinge 2,5%. Din păcate, un număr mare de "mituri" neîntemeiate din punct de vedere științific se răspândesc în legătură cu această patologie. Pentru o înțelegere profundă a proceselor care apar în boala hemolitică, este necesară cunoașterea fiziologiei normale și patologice, precum și, desigur, obstetrică.

Care este boala hemolitică a nou-născutului?

HDN este o consecință a conflictului dintre sistemul imunitar al mamei și al copilului. Boala se dezvoltă datorită incompatibilității sângelui unei femei însărcinate cu antigene de pe suprafața globulelor roșii din făt (în primul rând, este un conflict rhesus). Pur și simplu, acestea conțin astfel de proteine, care sunt recunoscute de corpul mamei ca străine. De aceea, în corpul unei femei însărcinate începe procesul de activare a sistemului imunitar. Ce se întâmplă? Deci, ca răspuns la intrarea unei proteine ​​nefamiliare, apare biosinteza moleculelor specifice, care sunt capabile să se lege de antigen și să o "neutralizeze". Aceste molecule se numesc anticorpi, iar combinația de anticorpi și antigen se numește complexe imune.

Cu toate acestea, pentru a ajunge mai aproape de înțelegerea adevărată a definiției HDN, este necesar să înțelegem sistemul de sânge uman. S-a cunoscut mult timp că sângele conține diferite tipuri de celule. Cel mai mare număr de compoziții celulare este reprezentat de celulele roșii din sânge. La nivelul actual de dezvoltare a medicinei, sunt cunoscute cel puțin 100 de sisteme diferite de proteine ​​antigenice prezente pe membrana eritrocitelor. Cele mai bine studiate sunt următoarele: tipuri de sânge, rhesus, kell, duffy. Dar, din nefericire, o judecată eronată este destul de comună, că boala hemolitică fetală se dezvoltă numai în grupuri sau antigene de rhesus.

Lipsa cunoștințelor acumulate despre proteinele eritrocitare ale membranei nu înseamnă deloc faptul că incompatibilitatea este exclusă pentru acest antigen particular la o femeie însărcinată. Aceasta este revelația primului și, probabil, cel mai de bază mit despre cauzele acestei boli.

Factorii care cauzează un conflict imun:

Mama este Rh-negativă, în timp ce fătul are un rhesus pozitiv. În acest caz, antigenul care este localizat pe membrana eritrocitară a fătului este perceput de către organismul maternal ca un obiect extraterestru. Se obișnuiește să se desemneze proteinele din sistemul rhesus cu literele D, C, E. Se crede că antigenul D este perceput de sistemul imunitar feminin drept cel mai periculos obiect. Din acest motiv, se dezvoltă un conflict imun pronunțat.

rhesus conflict este cea mai frecventa cauza a HDN

Video: despre conceptele de tip sanguin, factorul Rh și conflictul Rhesus

Probabilitatea conflictului dacă mama este Rh-negativă, iar tatăl este Rh-pozitiv

Foarte des, o femeie cu Rhesus negativ se îngrijorează cu privire la viitoarea ei descendență, chiar înainte de a fi însărcinată. Ea este înspăimântată de posibilitatea dezvoltării unui conflict Rhesus. Unii sunt chiar fricoși să se căsătorească cu un bărbat Rh pozitiv.

Dar este justificat? Și care este probabilitatea unui conflict imunologic într-o astfel de pereche?

Din fericire, semnul lui Rhesus este codificat de așa-numitele gene alelice. Ce înseamnă asta? Faptul este că informațiile situate în aceleași zone ale cromozomilor împerecheați pot fi diferite:

• Alela unei gene conține o trăsătură dominantă, care este cea mai importantă și se manifestă în organism (în cazul nostru, factorul Rh este pozitiv, îl indicăm prin litera R);
• Caracterul recesiv care nu se manifestă și este suprimat de trăsătura dominantă (în acest caz, absența antigenului Rh, îl desemnează cu o literă r).

Ce ne oferă aceste informații?

Concluzia este că o persoană care este Rh-pozitivă poate conține fie două trăsături dominante (RR), fie cele dominante și recesive (Rr) în cromozomii lor.

În același timp, o mamă care este Rh-negativ conține numai două trăsături recesive (rr). După cum știți, în timpul moștenirii, fiecare dintre părinți poate da doar un semn copiilor lor.

Boala hemolitică a fătului

Una dintre patologiile comune care apar la femeile gravide este boala hemolitică a fătului. Se dezvoltă pe baza conflictului imun al organismelor mamei și a copilului nenăscut. Imunitatea incompatibilă este asociată cu un conflict în factorul Rh. Manifestarea sa este observată în 97% din cazuri. Mai rar, pot fi găsite tipuri de sânge incompatibile. Sub influența mecanismelor patologice, funcțiile ficatului și splinei sunt perturbate.

Ce este boala hemolitică

Boala hemolitică a fătului este considerată o tulburare patologică care apare în timpul dezvoltării fetale. Esența sa constă în conflictul imunologic dintre organismul matern și făt. Această situație se datorează incompatibilității compoziției sângelui mamei și copilului, care conține diferite cantități de antigeni.

Ca urmare a acestui conflict, în corpul fătului au fost uciși celulele roșii din sânge. Anticorpii maternali, depășesc bariera protectoare a placentei și ajută la retragerea hemoglobinei din eritrocite. În procesul de degradare a acestora, formarea de elemente toxice, care cresc numărul de bilirubină și celulele roșii din sânge imature. Aceasta se întâmplă atunci când antigenii paterni sunt prezenți în făt și nu se află în organismul matern. O asemenea încălcare provoacă anemie, icter și edem și, uneori, moartea copilului nenăscut.

Cauza bolii hemolitice este dezvoltarea de conflicte între diferiți factori Rh. Uneori există incompatibilități în grupurile de sânge și în unele tipuri de antigeni. Detectarea în timp util a patologiei în asociere cu tratamentul corect crește șansele unui prognostic favorabil.

Cauzele bolii hemolitice

Cauza principală a patologiei constă în conflictul imunologic asociat cu incompatibilitatea sângelui. În acest caz, factorul Rh maternal are o valoare negativă, iar fătul este un indicator pozitiv. Astfel, există un conflict Rhesus, mai ales atunci când o femeie nu este prima sarcină.

O cauză gravă este incompatibilitatea în cadrul grupurilor de sânge. Mama are primul grup, iar copilul are alta. În cazul unui conflict între antigenele A și B care intră în sângele matern prin placentă, se produc anticorpi de protecție. Mai mult, există un conflict între antigeni și anticorpi. Această incompatibilitate se dezvoltă adesea deja în timpul primei sarcini, dar se desfășoară într-o formă mai blândă.

În cazuri rare, pot apărea conflicte între diferite tipuri de antigeni. Acestea sunt în principal antigene M, N, S și P, sisteme Duffy, sisteme Kell și alți factori care pot provoca incompatibilități.

Simptome și semne

Etapa timpurie a bolii are loc fără caracteristici specifice și este practic nedeterminată. Sarcina are loc în modul normal, fără abateri. Cu o dezvoltare ulterioară intrauterină a fătului, se observă simptome care se manifestă individual.

Principalele manifestări ale bolii hemolitice:

• Cea mai severă manifestare este asociată cu moartea fetală, care apare în perioada 20-a până în cea de-a 30-a săptămână de dezvoltare. În absența testelor de ultrasunete sau de sânge în timp util, copilul decedat poate fi în pântece timp de 10 până la 14 zile. Nu există sângerări, iar femeia se simte bine și nu bănuiește nimic. Nerespectarea măsurilor urgente poate duce la otrăvirea sângelui și la alte consecințe neplăcute.
• Apariția edemului la făt, manifestată prin creșterea masei sale. Fibrele se dezvoltă treptat în organism, cresc organele interne, incluzând inima, ficatul, rinichii și splina. Există o creștere a dimensiunii placentei. Anemia severă duce adesea la moartea fetală. Acest lucru poate apărea în uter sau în timpul nașterii.
• În cazul unei varietăți icterice de boală fetală, sarcina are loc în mod obișnuit și se termină cu nașterea naturală. Alte evenimente se țin în legătură cu un copil deja născut la câteva ore după naștere. Bilirubina apare în sângele sugarului, provocând procese ireversibile.
• Cele mai ușoare manifestări sunt observate în boala hemolitică anemică. Fetusul doar nascut pare palid, lent, albastru, cu o retea vasculara localizata pe corp.

diagnosticare

Măsurile de diagnosticare se efectuează cu o scădere a nivelului de hemoglobină în făt și o creștere a cantității de bilirubină conținută în organism. Eritrocitele cu anticorpi sunt detectate utilizând un test Coombs direct. Pentru studiul serului matern cu anticorpi incompleți, se utilizează un test indirect Coombs. Revelațiile conflictelor despre Rhesus sugerează că există o incompatibilitate.

Studii ulterioare cu privire la incompatibilitatea Rh sunt efectuate prin diagnostic prenatal. În acest scop, comportarea anticorpilor sunt în serul matern cu privire la fetus ultrasunete Rh antigen D. Pre-deținute și placenta și apoi se efectuează metoda de diagnostic direct antenatal amniocenteză transabdominală.

În același timp, se efectuează studii dinamice ale cantității de bilirubină, mai ales dacă crește nivelul acesteia.

Tratamentul bolii hemolitice a fătului

Pentru ca tratamentul să fie eficient, trebuie să se stabilească un conflict de rhesus chiar și în timpul dezvoltării fetale. Severitatea patologiei este evaluată preliminar, se face un prognostic care face posibilă prescrierea tratamentului cât mai curând posibil. Toate măsurile terapeutice se desfășoară în două domenii principale.

Tratamentul cu metode neinvazive include plasmafereza, imunoglobulină, administrată intravenos unei femei gravide. Contraindicațiile la plasmefereză sunt un sistem imunitar slab, prezența bolilor cardiovasculare severe, anemia, reacții alergice la introducerea de anticoagulante, proteine ​​și medicamente coloidale.

În altă direcție, boala hemolitică a fătului este tratată prin metode invazive. Aceasta include cordocenteza și transfuzia prenatală a întregii cantități de globule roșii din sânge. Aceste activități sunt efectuate cu hemoglobină mică și hematocrit într-o anumită perioadă de sarcină.

Boala hemolitică a nou-născutului

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN) este o afecțiune patologică a copilului (fătului), care este însoțită de defalcarea (hemoliza) eritrocitelor cauzată de incompatibilitatea sângelui său cu materna pentru antigene de eritrocite.

Conținutul

Informații generale

Eritrocitele sunt celule roșii care formează elemente ale sângelui uman. Ei îndeplinesc o funcție foarte importantă: ei livrează oxigen din plămâni către țesuturi și inversează transportul dioxidului de carbon.

Pe suprafața eritrocitelor există aglutinogeni (antigeni proteici) de două tipuri A și B, iar plasma sanguină conține anticorpi față de ei - aglutinină α și β - anti-A și, respectiv, anti-B. Diferitele combinații ale acestor elemente servesc drept bază pentru diferențierea a patru grupe în funcție de sistemul AB0:

• 0 (I) - nu există ambele proteine, există anticorpi față de ei;
• A (II) - există proteină A și anticorpi la B;
• B (III) - există proteină B și anticorpi la A;
• AB (IV) - există ambele proteine ​​și nu există anticorpi.

Pe membrana eritrocitelor există și alți antigeni. Cel mai semnificativ dintre acestea este antigenul D. În prezența sa, sângele este considerat a avea un factor Rh pozitiv (Rh +), iar în absența acestuia este considerat negativ (Rh-).

Tipul de sânge conform sistemului AB0 și factorul Rh sunt foarte importante în timpul sarcinii: conflictul dintre sângele mamei și copilului duce la aglutinare (lipire) și distrugerea ulterioară a celulelor roșii, adică boala hemolitică a nou-născutului. Acesta se găsește la 0,6% dintre copii și fără o terapie adecvată duce la consecințe grave.

motive

Cauza bolii hemolitice a nou-născuților este conflictul dintre sângele copilului și mama. Aceasta se întâmplă în următoarele condiții:

• o femeie cu sânge Rh-negativ (Rh-) dezvoltă un făt Rh-pozitiv (Rh +);
• în mama viitoare, sângele aparține grupului 0 (I), iar la copil - la A (II) sau B (III);
• există un conflict cu privire la alte antigene.

În cele mai multe cazuri, HDN se dezvoltă din cauza conflictului Rh. Se crede că incompatibilitatea în sistemul AB0 este mai frecventă, dar datorită cursului ușor al patologiei, aceasta nu este întotdeauna diagnosticată.

Riscul provoacă boala hemolitică a fătului (nou-născutului) numai sub condiția sensibilizării anterioare (sensibilitate crescută) a organismului materiei. Factori sensibilizanți:

• Rh + transfuzie de sânge la o femeie cu Rh - indiferent de vârsta la care a fost efectuată;
• anterioare, inclusiv cele care au fost întrerupte după 5-6 săptămâni, riscul apariției HDN crește odată cu fiecare naștere ulterioară, mai ales dacă acestea au fost complicate de abrupția placentară și intervențiile chirurgicale.

În boala hemolitică a nou-născuților cu incompatibilitate în grupul sanguin, sensibilizarea organismului apare în viața de zi cu zi - cu utilizarea anumitor produse, în timpul vaccinării, ca rezultat al infecțiilor.

Un alt factor care crește riscul de patologie este o încălcare a funcțiilor de barieră ale placentei, care apare ca urmare a prezenței bolilor cronice la o femeie însărcinată, a malnutriției, a obiceiurilor proaste și așa mai departe.

patogenia

Patogenia bolii hemolitice a nou-născutului este legată de faptul că sistemul imunitar al unei femei percepe elementele sângelui (eritrocitelor) fătului ca agenți străini și produce anticorpi pentru distrugerea lor.

În cazul conflictului Rh, celulele roșii hematopoietice ale fătului intră în sângele mamei cu Rh-. Ca răspuns, corpul ei produce anticorpi anti-Rh. Ei trec prin placentă, intră în sângele copilului, se leagă de receptorii de pe suprafața celulelor roșii și le distrug. În același timp, cantitatea de hemoglobină din sângele fetal scade semnificativ, iar nivelul bilirubinei neconjugate (indirecte) crește. De aceea, dezvoltați anemie și hiperbilirubinemie (icter hemolitic de nou-născuți).

Bilirubina indirectă este un pigment biliar care are un efect toxic asupra tuturor organelor - rinichi, ficat, plămâni, inimă și așa mai departe. La concentrații mari, este capabil să pătrundă în barieră între sistemul circulator și cel nervos și să deterioreze celulele creierului, provocând encefalopatia bilirubinei (icterul nuclear). Riscul de leziuni cerebrale la boala hemolitică a nou-născutului crește în cazul:

• reducerea albuminei - o proteină care are capacitatea de a lega și neutraliza bilirubina în sânge;
• hipoglicemie - deficiență de glucoză;
• hipoxie - lipsa de oxigen;
• acidoza - creșterea acidității sângelui.

Bilirubina indirectă afectează celulele hepatice. Ca urmare, concentrația de bilirubină conjugată (directă, neutralizată) crește în sânge. Dezvoltarea insuficientă a ductului biliar al copilului conduce la îndepărtarea sa slabă, colestază (stagnare a bilei) și hepatită.

Datorită anemiei severe în boala hemolitică a nou-născutului, pot exista focare cu hematopoieză extramedulară (extra-cerebrală) în splină și ficat. Ca rezultat, aceste organe cresc, iar eritroblastele apar în sânge - eritrocite imature.

Produsele de hemoliză a globulelor sanguine se acumulează în țesuturile organelor, procesele metabolice sunt perturbate și există o penurie de multe minerale - cupru, cobalt, zinc, fier și altele.

Patogenia HDN cu incompatibilitate în grupul sanguin este caracterizată de un mecanism similar. Diferența este că proteinele A și B se maturizează mai târziu decât D. Prin urmare, conflictul reprezintă un pericol pentru copil în apropierea sfârșitului sarcinii. La copiii prematuri, nu se produce dezintegrarea eritrocitară.

simptome

Boala hemolitică a nou-născuților are loc în una din cele trei forme:

• icteric - 88% din cazuri;
• anemic - 10%;
• edematos - 2%.

Simptomele formei icterice:

• icter - decolorarea pielii și a membranelor mucoase ca urmare a acumulării pigmentului de bilirubină;
• scăderea hemoglobinei (anemie);
• spline mărită și ficat (hepatosplenomegalie);
• letargie, reflexe scăzute și tonus muscular.

În cazul unui conflict cu rhesus, icterul apare imediat după naștere și în conformitate cu sistemul AB0 timp de 2-3 zile. Tonul pielii se schimbă treptat de la portocaliu la lămâie palidă.

Dacă indicatorul bilirubinei indirecte în sânge depășește 300 μmol / l, icterul hemolitic nuclear la nou-născuți se poate dezvolta timp de 3-4 zile, care este însoțit de deteriorarea nucleelor ​​subcortice ale creierului. Icterul nuclear se caracterizează prin patru etape:

• Intoxicația cu. Se caracterizează prin pierderea apetitului, strigătul monoton, slăbiciunea motorie, vărsăturile.
• Înfrângerea nucleelor. Simptome - tensiunea muschilor occipitali, strigătul ascuțit, umflarea fontanelului, tremurul, opisthotonus (postura cu arc), dispariția unor reflexe, bradicardie.
• Imaginar de bunăstare (îmbunătățirea imaginii clinice).
• Complicațiile bolii hemolitice a nou-născutului. Se prezintă la sfârșitul anului 1 - la începutul a 5 luni de viață. Printre acestea se numără paralizia, pareza, surditatea, paralizia cerebrală, întârzierea dezvoltării și așa mai departe.

La 7-8 zile de icter hemolitic la nou-născuți pot apărea semne de colestază:

• modificarea decolării scaunului;
• verde-murdar tonul pielii;
• urină întunecată;
• creșterea nivelului sanguin al bilirubinei directe.

În forma anemică, manifestările clinice ale bolii hemolitice a nou-născutului includ:

• anemie;
• paloare;
• hepatosplenomegalie;
• ușoară creștere sau nivelul normal al bilirubinei.

Forma anemică se caracterizează prin cel mai blând curs - bunăstarea generală a copilului aproape că nu suferă.

Varianta edematoasă (drojdia intrauterină) este cea mai severă formă de HDN. simptome:

• paloare și umflarea severă a pielii;
• burta mare;
• o creștere semnificativă a ficatului și a splinei;
• mușchii musculare;
• tonuri inimioare mușcătoare;
• tulburări respiratorii;
• anemie severă.

Boala hemolitică edematoasă a nou-născutului duce la avort spontan, naștere mortală și moarte a copiilor.

diagnosticare

Diagnosticarea HDN este posibilă în perioada prenatală. Acesta include:

1. Prelevarea de date - specificarea numărului de nașteri, avorturi și transfuzii anterioare, aflarea informațiilor despre starea de sănătate a copiilor mai în vârstă,
2. Determinarea factorului Rh și a tipului de sânge al femeii însărcinate, precum și tatăl copilului.
3. Identificarea obligatorie a anticorpilor antithritici din sângele unei femei cu Rh este de cel puțin 3 ori în perioada de gestație. Fluctuațiile clare ale numărului sunt considerate un semn de conflict. Cu incompatibilitatea sistemului AB0, titrul alohemaglutininelor este controlat.
4. Ecografia cu ultrasunete - arată o îngroșare a placentei, policilamentelor, o creștere a ficatului și a splinei fătului.

Cu un risc ridicat de boală hemolitică a nou-născutului, amniocenteza se efectuează în săptămâna 34 - lichidul amniotic este luat printr-o puncție în vezică. Aceasta determină densitatea bilirubinei, nivelul anticorpilor, glucoză, fier și alte substanțe.

După naștere, diagnosticul de HDN se face pe baza simptomelor clinice și a testelor de laborator. Un test de sânge arată:

• nivelul bilirubinei de peste 310-340 μmol / l imediat după naștere și creșterea acesteia cu 18 μmol / l la fiecare oră;
• concentrația hemoglobinei sub 150 g / l;
• scăderea numărului de eritrocite cu o creștere simultană a eritro- blasturilor și a reticulocitelor (forme imature de celule sanguine).

De asemenea, se efectuează un test Coombs (arată numărul de anticorpi incompleți), iar nivelul anticorpilor antisociali și alohemaglutininelor din sângele mamei și al laptelui matern este monitorizat. Toți indicatorii sunt verificați de mai multe ori pe zi.

Boala hemolitică a nou-născutului este diferențiată de anemie, asfixie severă, infecție intrauterină, icter fiziologic și alte patologii.

tratament

Tratamentul bolii hemolitice severe a nou-născutului în perioada prenatală se efectuează prin transfuzarea celulelor roșii din sânge la făt (prin venă din cordonul ombilical) sau prin utilizarea transfuziei de sânge înlocuibile (ZPK).

ZPK - procedură pentru eliminarea secvențială a sângelui copilului în porții mici și introducerea sângelui donator. Acesta vă permite să eliminați bilirubina și anticorpii materni, în același timp compensând pierderea globulelor roșii din sânge. Astăzi, ZPK nu utilizează sânge integral, ci masa de eritrocite amestecată cu plasma congelată.

Indicații către ZPK pentru copiii cu normă întreagă cu diagnosticul de "icter hemolitic al nou-născuților":

• bilirubina din sângele din cordonul ombilical este mai mare de 60 μmol / l și o creștere a acestui indicator cu 6-10 μmol / l la fiecare oră, nivelul pigmentului din sângele periferic este de 340 μmol / l;
• hemoglobina este sub 100 g / l.

În unele cazuri, procedura se repetă după 12 ore.

Alte metode utilizate pentru tratamentul HDN la nou-născuți:

• hemosorbție - filtrarea sângelui prin sorbenți care îl curăță de toxine;
• plasmafereza - îndepărtarea unei părți din plasmă din sânge împreună cu anticorpii;
• administrarea de glucocorticoizi.

Tratamentul HDN cu flux ușor și moderat, precum și după tratamentul cu ZPK sau cu sânge include medicație și fototerapie.

Medicamente utilizate în boala hemolitică a nou-născutului:

• proteine ​​și glucoză intravenos;
• enzime hepatice enzimatice;
• vitamine care îmbunătățesc activitatea ficatului și activează procesele metabolice; - E, C, grupa B;
• colagog în caz de îngroșare a bilei;
• transfuzia de celule rosii;
• sorbenți și clisme de curățare.

Fototerapia este procedura de iradiere a corpului unui copil cu o lampă fluorescentă cu lumină albă sau albastră, în timpul căreia bilirubina indirectă este oxidată în piele și apoi excretată din corp.

Atitudinea față de alăptare cu HDN la nou-născuți este ambiguă. Anterior sa crezut că un copil poate fi aplicat pe piept doar 1-2 săptămâni după naștere, deoarece în acest moment nu există anticorpi în lapte. Astăzi, medicii sunt înclinați să creadă că alăptarea începe din primele zile, deoarece anticorpii anti-rhesus sunt distruși în stomacul copilului.

perspectivă

Consecințele bolii hemolitice a nou-născutului depind de natura cursului. Forma severă poate duce la moartea unui copil în ultimele luni de sarcină sau într-o săptămână după naștere.

Dacă se dezvoltă encefalopatia bilirubinei, astfel de complicații sunt posibile, cum ar fi:

• paralizie cerebrală;
• surditate, orbire;
• întârzierea dezvoltării.

Boala hemolitică transmisă a nou-născuților în vârstă înaintată provoacă o tendință la boli frecvente, reacții inadecvate la vaccinare și alergii. Adolescenții au scăzut performanța, apatia, anxietatea.

profilaxie

Prevenirea bolii hemolitice a nou-născutului vizează prevenirea sensibilizării femeilor. Principalele măsuri sunt transfuziile de sânge luând în considerare numai factorul Rh, prevenirea avorturilor și așa mai departe.

Deoarece principalul factor de sensibilizare în conflictul Rh este o naștere anterioară, într-o zi după apariția primului copil cu Rh + (sau după un avort), o femeie trebuie să ia un medicament cu imunoglobulină anti-D. Datorită acestui fapt, celulele roșii ale fătului sunt îndepărtate rapid din fluxul sanguin al mamei și nu provoacă formarea de anticorpi în timpul sarcinilor ulterioare. O doză insuficientă de medicament sau administrarea tardivă reduce semnificativ eficacitatea procedurii.

Prevenirea HDN în timpul sarcinii în detectarea sensibilizării Rh include:

• dezagregarea nespecifică - introducerea de detoxifiere, hormonale, vitamine, antihistaminice și alte medicamente;
• hemosorbție, plasmefereză;
• desensibilizare specifică - grefă de piele grefă de la soțul ei;
• ZPK pentru o perioadă de 25-27 săptămâni, urmată de livrarea de urgență.

Boala hemolitică a fătului

Boala hemolitică fetală este un conflict imunitar intrauterin cauzat de incompatibilitatea sângelui fetal și maternal pentru un număr de antigene, ceea ce duce la hemoliza eritrocitelor unui copil sub influența anticorpilor materni care depășesc bariera placentară. Boala hemolitică a fătului poate să apară într-o formă anemică edematoasă, icterică și chiar duce la moartea fetală. În diagnosticul unui studiu privind lichidul amniotic (amniocenteza), sângele din cordonul ombilical, bilirubina și hemoglobina la nou-născut. Tratamentul bolii hemolitice a fătului necesită fototerapie, perfuzie intravenoasă a soluțiilor, transfuzie de schimb.

Boala hemolitică a fătului

Baza patogenetică a bolii hemolitice este alcătuită din procese cauzate de incompatibilitatea imunologică (antigen-anticorp) a sângelui fătului și a mamei. În acest caz, antigienele prezente în sângele fătului sunt moștenite de la tată și sunt absente în sângele mamei. Cel mai des (1 caz pentru 250 de sarcini), boala hemolitică a fătului se dezvoltă în timpul conflictului cu factorul Rh; pot apărea, de asemenea, cu incompatibilitatea grupului sanguin și cu alți antigeni mai puțin studiați. Boala hemolitică a fătului în 3,5% din cazuri duce la mortalitatea perinatală.

În boala hemolitică a fătului sub influența anticorpilor materni, care se formează la antigenele fetale și traversează placenta, copilul dezvoltă hemoliza eritrocitelor și suprimarea hemipoiezei. Efectele toxice ale produselor de descompunere ale eritrocitelor asupra corpului fătului (nou-născut) conduc la apariția anemiei, o creștere a bilirubinei și a eritrocitelor de tip blast (imature).

Cauzele bolii hemolitice a fătului

Conflictul imunologic care conduce la boala hemolitică a fătului se dezvoltă cel mai adesea cu incompatibilitatea izo-serologică a sângelui în sistemul Rhesus (Rh), atunci când mama are sânge negativ Rh și fătul are sânge Rh pozitiv. În acest caz, se numește conflict rhesus. Izoimunizarea poate să apară în două moduri: iatrogene (atunci când o femeie este sensibilizată prin transfuzii de sânge Rh (+) în trecut) sau prin transferul transplacentar fetal și maternal al celulelor roșii din sânge fetal în fluxul sanguin matern în timpul sarcinii și nașterii. În cazul incompatibilității Rh, boala hemolitică a fătului este rareori asociată cu prima sarcină; cel mai adesea se dezvoltă din a doua sau a treia sarcină cu risc crescut în fiecare gestație ulterioară.

O altă posibilă cauză a bolii hemolitice este incompatibilitatea sângelui fătului și a mamei în conformitate cu sistemul AB0, adică în grupul de sânge al mamei 0 (I), iar în făt orice altul. În același timp, antigenele A și B din făt pătrund prin placentă în fluxul sanguin matern și produc producerea de anticorpi imunitari α- și β cu următorul conflict "antigen-anticorp". Boala hemolitică a fătului cu incompatibilitate cu ABO are un curs mai blând decât cu Rh incompatibilitatea. Cu incompatibilitatea AB0, boala hemolitică a fătului se poate dezvolta deja în timpul primei sarcini.

În cazuri relativ rare, boala hemolitică a fătului poate fi asociată cu conflicte imunologice în sistemele antigene Duffy, Kell, MNS, Kidd, Lutera etc. sau P, S, N, M.

Manifestări ale bolii hemolitice a fătului

La femeile gravide, nu se observă o imagine specifică a patologiei; uneori o creștere a reacțiilor intrauterine poate determina o femeie să aibă un complex de simptome, similar cu preeclampsia. Boala hemolitică a fătului se poate manifesta în următoarele opțiuni: moartea fetală fetală în perioada de la 20 la 30 săptămâni de sarcină; edematoase, icterice sau anemice. Manifestările obișnuite caracteristice tuturor formelor de boală hemolitică a fătului sunt prezența anemiei normochromice, cu o creștere a eritroblastelor sanguine, hepatomegalie și splenomegalie.

Atunci când varianta edematoasă a bolii hemolitice la nivelul fătului mărește dimensiunea splinei, a ficatului, a inimii, a glandelor, crește hipoalbuminemia. Aceste modificări sunt însoțite de un edem pronunțat de grăsime subcutanată, ascită, pericardită, pleurezie, o creștere a greutății copilului de 2 ori comparativ cu norma. Cu varianta edematoasă a bolii hemolitice a fătului, există o anemie pronunțată (Er -1-1,5 x 1012 / l, Hb 35-50 g / l), eritroblazmie, o creștere și umflare a placentei. Tulburările metabolice severe pot provoca moartea fetală a fătului sau moartea copilului la scurt timp după naștere. Forma edematoasă a bolii hemolitice a fătului se deosebește printr-un curs extrem de grav, care în majoritatea cazurilor este fatal.

În varianta icterică a bolii hemolitice a fătului, copilul este mai probabil să se nască dintr-o muncă urgentă, pe termen lung, mai des cu o culoare normală a pielii. În acest caz, boala hemolitică a fătului se manifestă mai multe ore după naștere - culoarea icterului pielii crește rapid în copilărie; mai puțin frecvent icterul este congenital. La nou-născuții cu o formă icterică de boală hemolitică, splina, ficatul, ganglionii limfatici și, uneori, inima sunt extinse și există o creștere intensă a bilirubinei indirecte în sânge.

Hiperbilirubinemia este o posibilitate periculoasă de afectare a hepatocitelor, cardiomiocitelor, nefronilor, neuronilor cu dezvoltarea encefalopatiei bilirubinei. Cu icterul nuclear (intoxicația cu bilirubin), copilul este lent, suge slab, adesea scuipă, dezvoltă hiporeflexie, vărsături și convulsii. Nivelul critic al bilirubinei indirecte, care este periculos în ceea ce privește deteriorarea sistemului nervos central, este mai mare de 306-340 μmol / l pe termen lung și 170-204 μmol / l la prematură. Rezultatul encefalopatiei bilirubinei poate fi moartea unui copil sau întârzierea mentală ulterioară.

În forma anemică a bolii hemolitice, efectele nocive asupra fătului, de regulă, sunt mici. Anemia, paloarele pielii, hepatomegalia și splenomegalia vin în prim plan. Severitatea bolii hemolitice a fătului este determinată de titrul de anticorpi la femeia gravidă și gradul de maturitate al nou-născutului: boala este mai gravă la copiii prematuri.

Diagnosticul bolii hemolitice a fătului

În prezent, obstetrică și ginecologie acordă o importanță deosebită detectării în timp util și gestionării adecvate a sarcinii, amenințată de dezvoltarea bolii hemolitice a fătului. Atunci când înregistrează o femeie însărcinată, ei determină tipul ei de sânge și factorul Rh, găsesc date similare de la tatăl copilului, sunt interesați de istoricul transfuziei sangvine, de prezența copiilor răsfățați în trecut, de avorturile spontane sau de copiii cu boală hemolitică a fătului. Cu amenințarea dezvoltării bolii hemolitice a fătului la o femeie din controlul dinamic, titrul anticorpilor specifici.

Diagnosticul prenatal al bolii hemolitice a fătului include ultrasunetele obstetricale, examinarea Doppler a fluxului sanguin uteroplacentar și fluxul sanguin maxim în artera cerebrală medie, cu o evaluare a stării funcționale a copilului în curs de dezvoltare. Criteriile tipice de ultrasunete pentru boala hemolitică a fătului sunt placentăgală, polilhidramio, dilatarea venei ombilicale; splenic și hepatomegalie, cardiomegalie, prezența de efuziune pericardică, hidrotorax.

Având în vedere că boala hemolitică este adesea însoțită de hipoxie, cardiotocografia este efectuată pentru a evalua activitatea cardiacă fetală. În cazul obținerii datelor pentru boala hemolitică a fătului, sunt necesare studii invazive - cordocentesis și amniocenteză sub control ultrasonic. La naștere, copilul își determină imediat afecțiunea Rhesus și de grup, examinează conținutul de Hb și bilirubina din sângele din cordonul ombilical.

Tratamentul bolii hemolitice a fătului

Bolile hemolitice ale fătului servesc ca sarcini terapeutice pentru eliminarea rapidă a factorilor toxici ai hemolizei - bilirubinei indirecte și a anticorpilor din sângele copilului, precum și o creștere a funcțiilor sistemelor și organelor afectate. Alegerea modului de administrare a femeilor cu izoimunizare este determinată de starea fătului, de vârsta gestațională, de pregătirea canalului de naștere. În absența datelor pentru boala hemolitică severă a fătului, la vârsta gestațională de peste 36 de săptămâni, maturitatea colului uterin, este posibilă nașterea naturală. În condiții severe de făt, o secțiune cezariană este preferabilă cu 2-3 săptămâni înainte de timpul așteptat.

La nou-născuții cu boală hemolitică fetală, Hb, Ht și bilirubina sunt monitorizați zilnic. Dacă este necesar, se efectuează corectarea anemiei cu masă globulară, terapia de detoxifiere prin perfuzie. O componentă importantă a tratamentului bolii hemolitice a fătului este fototerapia, contribuind la distrugerea bilirubinei indirecte în pielea copilului. Fototerapia este efectuată în mod pulsatoriu sau continuu utilizând lumină fluorescentă sau albastră.

Cu manifestări mai severe ale bolii hemolitice a fătului, este indicată administrarea intragastrică în picurare a fluidului și transfuzia de sânge înlocuibilă. În boala hemolitică a fătului, datorită conflictului Rh, atunci când se utilizează transfuziile de înlocuire se utilizează sânge Rh (-) dintr-o singură grupă. În cazul incompatibilității ABO, masa de eritrocite a grupului 0 (I) este transfuzată în conformitate cu afinitatea Rh a nou-născutului și a unei singure grupări de plasmă. Dezvoltarea edemului pulmonar și a insuficienței respiratorii severe necesită ventilație mecanică; prezența ascitei dictează necesitatea de a efectua laparocenteză sub control ultrasonic.

Prevenirea bolii hemolitice fetale

Aceasta constă în prevenirea imunizării Rh a femeilor - transfuzia sângelui atent, ținând cont de afilierea Rh. Pentru femeile cu sânge Rh (-), terminarea unei sarcini care a avut loc pentru prima dată nu este absolut recomandată. Metode de prevenire specifice de Rh-conflict, femeile cu Rh (-) din sânge este intravenoasă imunoglobulină umană antirezus Rho avort, naștere Rh (+) fructe, sarcina ectopica sau dupa diagnostic prenatal invaziv - prelevare de probe corionica villus, amniocenteza, cordocenteza.

Boala hemolitică a fătului - cum și de ce se dezvoltă, principiile tratamentului și riscurile pentru copil

Sângele uman este același țesut ca și osul sau cartilajul, numai sub forma unei suspensii. Ca și alte țesuturi, este protejat de alt sânge care are o structură diferită. Anticorpii sunt dizolvați în partea lichidă a acestui țesut, a cărui sarcină este de a ataca celulele roșii din sângele străin care cad aici, dacă proteinele de pe ele diferă de cele pe propriile celule. Un astfel de "atac" asupra unui organism care a servit ca sursă de "celule anormale ale globulelor roșii" se numește boală hemolitică.

Când anticorpii de sânge gravidă distrug celulele roșii ale unui copil în curs de dezvoltare în uter, aceasta este o boală hemolitică a fătului. Dacă o astfel de reacție începe în corpul unui nou-născut (anticorpii au căzut asupra lui în timpul travaliului), se numește boala hemolitică a nou-născutului. Ambele boli se dezvoltă în conformitate cu un mecanism similar și sunt periculoase pentru viața copiilor. Ele apar în mama cu un Rh negativ, atunci când copilul este Rh-pozitiv sau dacă grupul de sânge matern este 1 și fătul are 2 sau 3.

Ce este tipul de sânge

Organismul protejează cu atenție sângele de a obține un altul, nu este similar cu al său. El a plasat câteva proteine ​​(antigene) pe eritrocite, iar altele în plasma sanguină (se numesc anticorpi). Dacă eritrocitele intră în masa sanguină principală (în acest caz, cea maternă), împotriva cărora există anticorpi în plasmă, atunci astfel de eritrocite sunt distruse.

Deci, dacă luăm în considerare grupele de sânge conform sistemului nostru obișnuit, în care există 4 grupe, pe eritrocite pot exista fie antigenul A, fie antigenul B, fie ambii antigeni (AB) simultan sau nici unul dintre ei. În același timp, astfel de anticorpi "plutesc" în plasmă, care nu-și pot atinge propriii antigeni: anti-A (se numește alfa) sau anti-B (se numește beta).

• Dacă o persoană are grupa 2, celulele sale roșii din sânge prezintă antigenul A, iar în plasma, anticorpul β "plutește".
• La grupul 3, celulele roșii prezintă proteina B, iar în plasmă, anticorpul α.
• Grupurile 4: 2 sunt imediat localizate pe eritrocite (A și B), iar plasma nu are antigeni.
• Grupa 1 - celulele roșii din sânge nu transportă antigene, dar în plasmă imediat 2 anticorpi - și ɑ, și β. Este grupul I, atunci când este în mama, care poate deveni o sursă de afectare a fătului, dacă are un grup de sânge II sau III (formarea grupului IV într-un copil de la mama cu grupul I este imposibilă).

Rh factor - acesta este, de asemenea, un fel de grup sanguin. Aceasta este o proteină care este localizată pe membrana interioară a eritrocitelor și, spre deosebire de proteinele considerate mai sus, A și B, sunt localizate numai pe celulele roșii (proteinele A și B se găsesc de asemenea pe toate țesuturile fătului, membrana placentei, în lichidul amniotic). Când factorul Rh (factor Rh) se află pe membranele eritrocitelor, sângele va fi Rh-pozitiv, dacă nu există, Rh-negativ.

Anticorpii împotriva rhesului (ca în cazul grupului din sistemul ABO) nu sunt prezenți în plasmă. Numai dacă o persoană cu o lipsă de factor Rh transfuzează celulele roșii din sânge care conțin o astfel de proteină, anticorpii se dezvoltă în sânge împotriva lor. Și cu următoarea injecție de eritrocite Rh-pozitive, un atac al acestor anticorpi începe cu ei. În consecință, într-o femeie Rh-negativă, atunci când copilul ei a avut un rhesus pozitiv, boala hemolitică în prima sarcină este aproape imposibilă (mai mult despre aceasta mai târziu).

Există și alte tipuri de sânge, dar au o capacitate mai slabă de a provoca formarea de anticorpi.

Procesul de distrugere a eritrocitelor se numește hemoliză, iar denumirea afecțiunii în cauză este boala hemolitică a fătului și a nou-născutului. Odată cu distrugerea celulelor roșii din sânge scade cantitatea de hemoglobină care transportă oxigen. Hemoglobina, care intră în plasmă, se transformă în bilirubină.

Cum se formează un grup de sânge la un făt

Ambele grupuri - prin sistemul AB0 (A, B, zero) și prin factorul Rh - se formează la 5-6 săptămâni de viața fetală. Acestea sunt codificate într-o anumită pereche de cromozomi și există un astfel de segment pe unul și pe celălalt cromozom. Aceștia pot avea aceeași formă a aceleiași gene (homozigozitate), dar se poate întâmpla ca această genă să fie dominantă într-un cromozom (dictează caracterul său), în cealaltă - recesivă.

Factorul rh este moștenit de la tată și mamă și este codificat de 6 antigeni. Acestea sunt genele D, C și E. Principalul dintre ele este gena D: este prezentă la 85% dintre persoane (genă C - în 70%, gena E - în 30%) și "dictează", va exista sânge Rh + sau Rh. Dacă în ambii cromozomi DD este sânge Rh-pozitiv, dacă Dd este de asemenea, dar combinația a două gene recesive (dd) codifică Rh-negativitatea.

Dacă mama are genomul dd și tatăl are genele DD, atunci probabilitatea ca copilul să aibă Rh - 0% (toate 100% vor purta Dd), dar dacă tatăl are Rh + (Dd), șansa de a avea un copil Rh negativ este 50%.

Gruparea de sânge de către sistemul AB0 are de asemenea această caracteristică, numai aici genele care codifică proteinele A și B sunt considerate dominante, iar gena care codifică absența proteinei (0, zero) este recesivă. Dacă mama are 1 grup, atunci ea poate fi scrisă ca 00 și dacă tatăl copilului are 2 grupuri, atunci ea poate fi atât AA cât și A0. Aceasta este probabilitatea ca copilul să moștenească grupul 2 în primul caz (când tatăl este AA) este 100%, iar în al doilea - 50%. Același lucru cu cel de-al treilea grup, în loc de antigenul A, va fi antigenul B. Și în aceste cazuri, dacă fătul dezvoltă un grup sanguin diferit de mamă, există o probabilitate (dar numai 10%) ca corpul mamei să "bombardeze" fetale.

AB0 tabel de moștenire de tip de sânge

Acum, de ce al patrulea grup sanguin nu provoacă incompatibilitate în mama cu grupul 1: un astfel de grup nu se poate forma la copilul părinților, unde mama are un set de 00. În acest caz, un tată sau un grup de 4 pot apărea la copil sau cu 2 (A0) sau cu grupa 3 (B0). Dacă tatăl are 2 grupuri, atunci copilul va fi de 1 sau 2 grupuri. Dacă tatăl are 3 grupuri, atunci grupul fătului se formează ca 1 sau 3.

Cauzele bolii

În funcție de anticorpii specifici care au afectat celulele roșii din sânge, cauzele bolii hemolitice fetale sunt:

• în 85-90% din cazuri - incompatibilitate cu factorul Rh;
• 10% dintre boli - o nepotrivire în tipul de sânge "obișnuit" (de la 1 la 4);
• în 1% din cazuri - incompatibilitate în alte grupuri de sânge rare;
• într-un procent mic de cazuri, o nepotrivire în mai multe antigene.

Pentru a se dezvolta o boală hemolitică, cel puțin 0,5 ml de sânge fetal trebuie să intre în sângele mamei. Deoarece aceasta se întâmplă în principal în timpul nașterii, în special în timpul operației cezariene, probabilitatea apariției bolii în timpul primei sarcini este mică. Chiar dacă prima sarcină are loc cu o leziune a placentei, motiv pentru care sângele mamei copilului său începe să scadă chiar înainte de naștere, atunci șansa bolii hemolitice este încă mică.

Cea mai comună cauză a bolii este Rh incompatibilitatea.

Inițial, numai astfel de anticorpi apar în corpul mamei, care sunt de dimensiuni mari și nu trec prin placentă. Imunoglobulinele de mărime care îi vor permite să ajungă la făt, se formează numai după 3-5 luni.

Astfel, riscul de boală hemolitică este ridicat în timpul celei de-a doua și ulterioare sarcini (în prima sarcină - 9-10%, în al doilea, în cazul în care primele au fost naștere - 42-47% și dacă prima sarcină sa încheiat cu avort spontan sau avort - 96%). O astfel de dependență este de asemenea observată: cu cât mai puțin timp scurs între sarcini, cu atât este mai mare șansa de hemoliză.

Cele de mai sus sunt valabile în special pentru conflictul Rh: o discrepanță în grupul sanguin poate apărea și în timpul primei sarcini, deoarece femeia din viața de zi cu zi se confruntă mai devreme cu antigeni A și B (de exemplu, când se administrează vaccinuri).

Deși populația Rh-negativă este de numai 15%, incompatibilitatea cu factorul Rh este observată mai des decât în ​​funcție de grup: în 13% față de 10% din cazuri. Acest lucru se datorează faptului că proteina rhesus este insolubilă în apă și nici sistemele de lichid amniotic, nici proteinele plasmatice din sânge nu o neutralizează.

Boala hemolitică din cauza neconcordanței factorilor Rh al mamei și fătului va avea loc mai rapid (chiar și în timpul primei sarcini) dacă apare cel puțin un astfel de factor:

• au avut deja avorturi medicale sau avorturi spontane;
• S-a transfuzat accidental Rh-pozitiv sau astfel de sânge, în care rusul este atât de slab pe eritrocite încât este determinat de toate laboratoarele ca fiind negativ;
• au fost efectuate transplanturi de organe;
• a existat o sarcină ectopică;
• copiii s-au născut deja cu semne de boală hemolitică a fătului;
• diagnosticul invaziv a fost efectuat în timpul sarcinii: amniocenteza, prelevarea de probe de sânge din cordonul ombilical sau vilii corionice;
• un hematom format în spatele placentei;
• au existat sângerări datorate previa slabă sau centrală a placentei;
• gestația, amenințarea de naștere prematură.

Cu toate acestea, boala hemolitică se dezvoltă numai la 4 din 100 de femei Rh-negative. Motivele pentru aceasta sunt: ​​protecția placentei (dacă nu este infectată, preeclampsia nu sa dezvoltat, placenta nu depășește 0,1-0,2 ml de sânge din fructe), suprimă imunitatea femeii, ceea ce este normal în timpul sarcinii.

Riscul este, de asemenea, redus la femeile care s-au născut din mame Rh-pozitive cu genotipul Dd și la cele ale căror sânge este de primul grup. În ultimul caz, eritrocitele fetusului au o mare șansă să nu ajungă la sângele mamei, ci să fie distruse de anticorpi alfa și beta.

În 20-35% dintre persoane, imunitatea nu va răspunde deloc la antigenul D.

Formele bolii

Principalele manifestări disting patru forme de boală hemolitică a fătului:

1. Moartea fetală cu o schimbare a țesuturilor (delaminarea), caracteristică unei lungi șederi în apă (aceasta se numește macerare). În acest caz, copilul moare fără să se nască, dar nu are edem sau icter.
2. Formă anemică. Principala problemă este lipsa de oxigen datorită faptului că eritrocitele fătului se descompun, atacate de anticorpi materni.
3. Forma icterică, când principalele simptome apar datorită defalcării masive a hemoglobinei în celulele roșii din sânge, când cantități mari de bilirubină intră în sânge și țesut. Pictează țesutul galben și, în plus, este foarte toxic pentru creierul fătului sau al copilului.
4. Formă edematoasă. În acest caz, nivelul de proteine ​​din sânge scade. Fluidul din sânge, care a fost reținut în vase numai datorită atracției proteinelor sale, trebuie să iasă din vase și să satureze țesuturile, provocând umflături. Acestea din urmă pot avea manifestări diferite: de la apariția numai în piele până la transpirația fluidului în cavitatea corpului: în stomac, între frunzele pleurei ("pelicula" care înfășoară plămânii), între inimă și pericardiu, între membranele creierului.

Cum se manifestă boala hemolitică

Forma iterică a bolii la nou-născut

Boala este înregistrată la 3-6% dintre nou-născuți. Se dezvoltă la 3,5% din sarcini care au apărut după avort spontan și 5,5% după avort.

Simptomele bolii hemolitice a fătului nu pot fi observate încă din prima săptămână, dar numai atunci când fătul are proteine ​​de grup sanguin pe eritrocite și țesuturi, adică de la 5-6 săptămâni de gestație. Conflictul foarte gravidă într-un grup sau factorul Rh aproape că nu se simte. În unele cazuri, dezvolta simptome similare cu preeclampsie: umflarea picioarelor sau a creșterii în lichidul interstițial și, de asemenea, în picioare, coapse, abdomen (în cazurile severe, umflarea mâinilor, feței, fluid poate apărea în cavitatea corpului), hipertensiune arterială, reducerea cantității de urină.

Semnele principale ale bolii ajută la vizualizarea unui studiu, cum ar fi ultrasunetele. Când versiunea edematoasă a ultrasunetelor arată că fătul are o masă mare (până la creșterea acestuia de 2 ori), are un ficat mărit, splină, inimă. Un medic ultrasunetic poate vedea fluid și în cavitatea pleurală, abdominală și, de asemenea, în pericard.

Moartea fatului fetal este diagnosticată de la 20 până la 30 de săptămâni de gestație, așa că în acest moment o femeie gravidă ar trebui să acorde o atenție deosebită mișcărilor sale și bunăstării ei. Deteriorarea, greața, vărsăturile, febra pot indica moartea fătului și particulele țesuturilor decăzute intră în sângele mamei.

Icterul și forma anemică sunt detectate numai după naștere. În primul caz, bebelușul este adesea născut cu culoarea pielii normală, dar după câteva ore pielea și sclera lui devin galbene. Dacă bilirubina eliberată prin destrămarea eritrocitelor afectează sistemul nervos central, în special creierul, nou-născutul doarme tot timpul, membrele sale atârnă lent și nu în ton. Copilul suge slab, adesea scuipa, el poate dezvolta convulsii convulsive. Dacă nivelul bilirubinei este ridicat, iar copilul vărsă adesea, foarte lent, atunci poate să moară la 5-7 zile de viață.

În cazul unei variante anemice a bolii, pielea nou-născutului este palidă, respirația este frecventă, se suge bine, dar devine repede obosită.

Manifestările bolii sunt mai dificile, cu atât mai mare este gradul de prematuritate al nou-născutului. Un curs mai sever este caracteristic conflictului Rh și pentru reacția dintre grupul maternal 1 și grupul 3 în făt.

Cum este diagnosticată boala?

De îndată ce o femeie se înregistrează la clinica prenatală, îi sunt prescrise diferite examinări și, în special, determinarea tipului de sânge. În plus, sa constatat istoricul său: transfuzii de sânge, nașterea copiilor cu boală hemolitică, dacă este posibil, este determinată de grup și rhesus al tatălui copilului.

Apoi, începe direct diagnosticul de boala hemolitica a fatului: mama da de sânge în fiecare lună pentru a identifica anticorpi la antigenele Rh sau grupa daca titrul (este scris ca o fracție, de exemplu, 1:16, și așa mai departe) crește (adică, crește a doua cifră) rapid, astfel de teste ar trebui să renunțe mai des. diagnosticare cu ultrasunete efectuate Neaparat (uita la dezvoltarea fătului, starea organelor interne sale, placenta, lichidul amniotic) și Doppler prin care determina starea vaselor de sange intre uter si placenta.

Dacă este necesar, vasul cu cordon ombilical este perforat sub ecografie și se determină grupul de sânge fetal, anticorpii pentru proteinele eritrocite, hemoglobina, bilirubina și starea celulelor sanguine. Începând cu săptămâna 23, cu o anumită periodicitate individuală, se efectuează CTG, ascultând bătăile inimii fetale.

De îndată ce se naște un copil cu boală hemolitică, aceștia iau imediat sânge dintr-o venă pentru a determina nivelul de bilirubină, hemoglobină și alți indicatori.

terapie

Dacă crește titrul de anticorpi sau dacă o scanare cu ultrasunete determină o modificare a dimensiunii organelor interne ale fătului, transfuzia intrauterină a sângelui este necesară pentru tratamentul bolii hemolitice. Inainte de aceasta, sorbentii, vitamina E si medicamentele hemostatice sunt prescrise femeii.

În cazul în care încălcările minore sunt diagnosticate intrauterin, tratamentul poate fi recurs la după naștere. Un nou-născut primește transfuzii de sânge de înlocuire (sângele grupului 1 este necesar cu rhesus, cum ar fi cel al unui copil), fototerapia, glucoza, vitamina C și soluțiile E sunt injectate.

Consecințe și prevenire

Consecințele bolii hemolitice în majoritatea cazurilor sunt periculoase pentru viața și sănătatea copilului. Deși se aplică metode eficiente de diagnosticare și tratament precoce, mortalitatea la această boală se observă la fiecare 40 de fetuși sau nou-născuți. Dacă survine un pacient cu formă icterică, acesta poate avea o retardare psihomotorie semnificativă, sindrom convulsivant și chiar tulburări mai profunde.

Numai o versiune anemică a bolii este favorabilă: în acest caz, se poate observa auto-vindecarea. În acest caz, copilul poate întâmpina răceli frecvente, alergii, complicații după vaccinare.

profilaxie

Prevenirea bolii hemolitice constă în injecții cu imunoglobulină anti-Rh la femei după avorturi, livrarea fătului Rh +, manipularea uterului și sarcina ectopică. Transfuzia de produse din sânge, pacienții cu avort Rh-negativ ar trebui să fie efectuată numai sub indicații stricte.