Scleroza laterală amiotrofică (ALS): ce fel de boală este aceasta?

Ivan Drozdov 08/20/2018 0 Comentarii

Scleroza laterală amiotrofică (de asemenea ALS, boala neuronului motor, boala lui Charcot și boala lui Lou Gehrig) este o boală a sistemului nervos central, în timpul căreia celulele nervoase ale maduvei spinării și a creierului sunt afectate. În procesul de dezvoltare, nervul motor trigeminal, lingual, faringian și facial sunt, de asemenea, expuși efectelor dăunătoare ale bolii, ca urmare a faptului că pacientul cu scleroză amiotrofică laterală, în afară de limitările motorii, prezintă tulburări ireversibile ale funcțiilor de înghițire și discursului colocvial. Conform ICD-10, UAS este clasificat ca un sistem de atrofie, care afectează în principal sistemul nervos central. În clasificator i se atribuie codul G12.2 "Boala neuronului motor".

Clasificarea (forme ale bolii)

Scleroza laterală amiotrofică este clasificată conform mai multor criterii. În funcție de zona afectată a sistemului nervos central, scleroza laterală amiotrofică este:

• Lumbar - picioarele afectate alternativ, după care dezvoltarea bolii poate interfera cu respirația, mișcările brațelor, înghițirea și vorbirea.
• Thoracic - într-un stadiu incipient, caracterizat de dificultatea de a sta în picioare și de înclinarea corpului. Odată cu dezvoltarea bolii afectează piciorul și brațul pe de o parte, apoi - pe de altă parte. În unele cazuri, restricția este dată funcțiilor de respirație, vorbire și înghițire.
• Cervical - ambele mâini suferă alternativ, apoi respiră, aparatul de vorbire, reflexul înghițitor și ambele picioare.
• Bulbar - la începutul bolii, reflexul de vorbire și de înghițire sunt perturbate. În etapa următoare, piciorul și brațul, pe de o parte, sunt mai întâi limitate, apoi pe cealaltă.
• Diffuse - boala se caracterizează prin pierderea rapidă în greutate, insuficiența respiratorie, precum și un sentiment de slăbiciune unilaterală a membrelor.

După tipul de moștenire distinge ALS:

• Autozomal recesiv - apare în cazul prezenței unei gene "defecte" la ambii părinți.
• Autosomal dominant - se dezvoltă în prezența unei patologii genetice la unul dintre părinți.

UAS se distinge, de asemenea, prin rata de curgere și localizarea focarelor:

• ALS clasic - afectează neuronii măduvei spinării și a creierului, ducând la atrofie și spasticitate musculară. Boala apare în 85% din cazuri, dintre care 60% sunt bărbați. Odată cu dezvoltarea sa, predominant după 55 de ani, există o slăbiciune a membrelor, o stomacitate la mers, tragerea picioarelor.
• Proliferarea paraliziei bulbare - diagnosticată în aproximativ 25% din cazuri, leziunea neuronilor din creier și măduva spinării duce la dificultăți la înghițire și tulburări de vorbire. Acest tip de boală este mai frecventă la femei, în special la bătrânețe.
• Atrofia musculară progresivă este un tip mai rar, care apare predominant la bărbați la o vârstă fragedă. În timpul dezvoltării, partea inferioară a neuronilor motori este afectată, astfel încât pacientul are atrofie musculară la membre și convulsii, iar greutatea corporală scade.
• Scleroza laterală primară - neuronii motori superioare sunt afectați, rezultând în rezultat picioare slabe și tulburări de mers. Uneori pot apărea tulburări de vorbire. Boala se dezvoltă în principal la bărbați în vârstă de 50 de ani.

Ce cauzează ALS: cauze

Începerea mecanismului de distrugere a celulelor motrice ale sistemului nervos contribuie la acumularea de proteine ​​insolubile (glutamină) în ele. Motivele pentru dezvoltarea acestui proces în medicina mondială de azi nu sunt cunoscute, dar există teorii care provoacă bolii:

• Ereditate - până la 10% din toate cazurile de scleroză laterală amiotrofică diagnosticată sunt moștenite de la unul sau ambii părinți.
• Procesele autoimune - patologii atât de severe ca o tumoare malignă în plămâni și cancer de sânge, pot contribui la formarea de anticorpi care distrug celulele nervoase ale motorului.
• Genetica - în 20% din cazuri, o tulburare genetică responsabilă de producerea de Superoxid Dismutaza-1, o enzimă care convertește superoxidul, care este distructivă pentru neuroni, în oxigen, este detectată în studiul lanțului genetic.
• Încălcarea proceselor metabolice în sistemul nervos - activitatea vitală a neuronilor este asigurată de celulele gliale și de o varietate de enzime. Conform unei teorii, riscul de boală ALS crește de zeci de ori cu o scădere a funcției de astrocite, care sunt responsabile de defalcarea glutaminei în țesuturile nervoase.
• Viruși - există o teorie, dar puțină este dovedită în practică. Potrivit oamenilor de știință americani, dezvoltarea sclerozei laterale amiotrofice poate declanșa virusul poliomielitei.

Identificarea cel puțin a unui factor capabil să provoace dezvoltarea ALS și a simptomelor caracteristice bolii este motivul pentru vizita imediată la medic și o examinare detaliată.

Scleroza laterală amiotrofică: simptome

Stadiul inițial al bolii este caracterizat prin apariția simptomelor comune, cum ar fi crampe, slăbiciune și amorțeală scurtă a membrelor. Ele se pot manifesta pe tot corpul, dar cel mai adesea disconfortul se dezvoltă în extremitățile inferioare. Alte semne precoce ale ALS includ:

• slăbiciunea mâinilor și scăderea în greutate; mai puțin frecvent, boala afectează mușchii antebrațului și a brâului de umăr;
• dysmotilitatea degetelor, mișcări musculare;
• slăbiciunea musculară a picioarelor, însoțită de crampe dureroase;
• manifestarea tulburărilor bulbare - o încălcare a funcției de înghițire și a activității aparatului vocal;
• Krump - spasme musculare cu durere severă.

Natura simptomelor specifice depinde de ce formă de ALS se dezvoltă și progresează:

Descrieți-vă problema pentru noi sau împărtășiți-vă experiența de viață în tratarea unei boli sau cereți sfatul! Spune-ne despre tine chiar aici pe site. Problema dvs. nu va fi ignorată și experiența dvs. va ajuta pe cineva! Write >>

1. Formă gât și torace:

• slăbiciune a mâinilor, din cauza căreia devine dificilă realizarea anumitor acțiuni - de a scrie, de a lucra fizic, de a juca sport, de a juca instrumente;
• tensiunea musculară a mâinii, senzația de strângere a tendoanelor;
• răspândirea de slăbiciune în zona antebrațului și a umărului datorată atrofiei musculare;
• brațul agățat

1. Formă lombară:

• dificultăți de mers pe jos - pe distanțe lungi, pe scări;
• oboseală și durere la nivelul extremităților inferioare cu staționare prelungită într-o poziție în picioare;
• căderea piciorului, ca urmare a căruia - incapacitatea de a se sprijini pe picior;
• lipsa flexiei reflexe și extinderea degetelor de la picioare;
• urinare involuntară, defecare.

1. Forma bulbar:

• tulburări de vorbire - promiscuitate și indiscitență în pronunțarea cuvintelor și a propozițiilor simple, dificultăți în mutarea limbii;
• dificultăți la înghițire - obstrucționarea alimentelor dure, cârligele pacientului și cheagurile;
• contracția mușchilor linguali, manifestată sub forma unei mișcări bruște a limbii;
• atrofia completă a mușchilor cervicali și faciali, manifestată într-o etapă târzie sub forma lipsei de control asupra expresiilor faciale, incapacitatea de a vă deschide gura și de a vă mânca.

Scleroza laterală amiotrofică tinde să progreseze și acoperă rapid toți mușchii corpului. Odată cu înfrângerea neuronilor motori ai sistemului respirator, pacientul nu poate respira singur, în urma căruia este conectat la aparatul de respirație artificială.

diagnosticare

Scleroza laterală amiotrofică este aproape imposibil de diagnosticat în timpul examinării inițiale, deoarece boala este rară, iar semnele sale ușoare timpurii pot fi simptome ale multor alte patologii. În cazul în care este suspectat un BSA, un neurolog va prescrie un examen cuprinzător care va ajuta la identificarea schimbărilor în neuronii motori și va elimina prezența altor boli:

• Electroneuromiografie - vă permite să explorați permeabilitatea impulsurilor nervoase în fiecare mușchi al membrelor și a faringelui, pentru a identifica o scădere a activității și a vitezei mișcării acestora în caz de patologie.
• Stimulare magnetică transcranială - o metodă care completează rezultatele electronomicrografiei. În timpul studiului, starea generală a neuronilor motorici este evaluată.
• Analiza biochimică a sângelui - cu scleroză amiotrofică laterală, indicatorul enzimatic, care se formează în timpul distrugerii țesutului muscular (creatină fosfokinază), este depășit de 5-10 ori, există o cantitate mică de enzime hepatice și uree.
• Analiza genetică este efectuată pentru a evalua starea codului responsabil pentru Superoxid Dismutaza-1.
• IRM - vă permite să identificați leziunile neuronilor motori, precum și să excludeți afecțiunile maduvei spinării și ale creierului, asemănătoare simptomelor cu scleroza laterală amiotrofică.
• Puncția lombară - este utilizată ca metodă de excludere a bolilor cu simptome similare.

O abordare cuprinzătoare a cercetării diagnostice vă permite să definiți în mod clar focarele patologice ale morții neuronilor motori, precum și să excludeți dezvoltarea altor boli la fel de periculoase.

Tratamentul sclerozei amiotrofice laterale

Complet boala nu este vindecată. Inima tratamentului ALS este menținerea funcțiilor vitale cu ajutorul medicamentelor și îngrijirii adecvate.

Pentru ameliorarea simptomelor și pentru menținerea sistemului nervos, pacientul este prescris:

• medicamente pentru a bloca producția de glutamat și pentru a stimula dismutaza superoxid-1;
• relaxante musculare - ameliorarea spasmei musculare;
• un complex de vitamine A, B, E și C - asigură nutriția celulelor nervoase, îmbunătățește conducerea impulsurilor prin ele;
• anabolice - restabilește masa musculară epuizată.

Metode alternative sunt, de asemenea, utilizate pentru combaterea efectelor bolii:

• terapia cu celule stem - oprește moartea neuronilor și, de asemenea, ajută la restabilirea legăturilor dintre acestea;
• Interferența ARN - folosind nanobiotehnologia, multiplicarea proteinei patologice este blocată, ceea ce împiedică moartea ulterioară a neuronilor motori.

Ca măsură terapeutică suplimentară, pacientul este efectuat:

• alimentarea prin sondă în cazul încălcării reflexului de înghițire;
• Masaje pentru a relaxa mușchii și pentru a preveni formarea rănilor de presiune;
• performanța terapiei fizice;
• consultarea unui psiholog;
• ventilarea plămânilor cu afectarea celulelor nervoase ale sistemului respirator.

Este extrem de important să înconjoară pacientul ALS cu căldură și îngrijire a celor dragi, fără a lăsa singur boala.

Prognoza UAS: cât de mult trăiesc cu ea

Scleroza laterală amiotrofică progresează rapid, prin urmare, chiar și cu detectarea sa în timp util și tratamentul simptomatic, prognosticul este slab. Speranța de viață pentru această boală este individuală pentru fiecare caz specific. Cifra medie în funcție de forma patologiei este:

• Cu ALS clasic - de la 2 la 5 ani de la debutul bolii. În cazuri rare, pacientul poate trăi cu acest diagnostic mai mult de 10 ani.
• Cu paralizia bulbară progresivă - speranța de viață este de la șase luni până la 3 ani de la apariția simptomelor primare.
• În cazul atrofiei musculare progresive - durata de viață poate fi de până la 10 ani sub rezerva primirii tratamentului de susținere.
• În scleroza laterală primară - prognosticul este mult mai reconfortant, deoarece pacientul are toate șansele de a trăi o speranță medie de viață. Durata de viață poate fi redusă dacă boala intră în forma clasică de ALS.

Simțiți-vă liber să puneți întrebările dvs. aici pe site. Vă vom răspunde! Întrebați o întrebare >>

Prognosticul supraviețuirii este agravat de faptul că moartea masivă a neuronilor motori poate fi detectată într-un stadiu târziu, când tratamentul chiar suportiv și simptomatic este ineficient. În restul vieții sale, pacientul se confruntă cu limitări în motor, înghițire și funcții de vorbire. În cele mai multe cazuri, el este în pat, nu poate să mănânce mâncare, să se mențină și să respire.

Ce este boala ALS, care sunt simptomele ei și cum se tratează?

Dintre bolile neurologice, există și cele care pot fi tratate cu succes. Dar există și acelea care pot fi suspendate numai - ele aparțin grupului degenerativ-distrofic. Una dintre aceste boli este ALS - scleroza laterală amiotrofică. Citiți despre alte tulburări neurologice de aici.

Care este esența patologiei?

Cu scleroza amiotrofică laterală, există o moarte treptată a celulelor nervoase situate în coarnele laterale ale măduvei spinării și responsabile de funcția motorie.

În același timp, apar diferite tulburări motorii. Boala progresează treptat și în cele din urmă duce la moarte din cauza leziunilor musculare respiratorii.

Cine este bolnav?

Scleroza laterală amiotrofică poate apărea la orice vârstă - de la adolescenți la vârstnici. În zece procente din cazuri, aceasta este o formă familială a bolii. Cazurile rămase sunt sporadice.

clasificare

Există mai multe forme de ALS, în funcție de prima secțiune afectată a măduvei spinării:

Adresați-vă medicului despre situația dvs.

motive

Nu există un singur motiv pentru dezvoltarea sclerozei laterale amiotrofice - rezultă dintr-o combinație de mai mulți factori.

Factorii cauzali pot veni din organism însuși și din mediul extern:

• Tulburări genetice - Au fost găsite 18 gene responsabile pentru dezvoltarea ALS;
• Virusuri neurotrofice și prioni;
• Ecologie rea;
• Stres excesiv.

Imagine clinică

Simptomele sclerozei laterale amiotrofice variază în funcție de nivelul leziunii:

1. Cu patologia măduvei spinării cervicale și toracice, primele simptome vor fi dezvoltarea paraliziei flascice a membrelor superioare. În acest caz, va exista o creștere a tuturor reflexelor. Apoi, există semne de paralizie intensă a extremităților inferioare, iar toate reflexele cresc și ele.
2. Există semne patologice de afectare a tractului piramidal. Dezvoltați treptat atrofie musculară. Progresia bolii conduce la deplasarea mobilă a diafragmei și a mușchilor intercostali - ca urmare, se dezvoltă insuficiența respiratorie acută.
3. Dacă boala începe cu o leziune a secțiunilor lombare și a secțiunilor transversale, se dezvoltă mai întâi paralizie falsă a extremităților inferioare și reflexe crescute. Simptomele piramidale piramidale se alătură.
4. Apoi a format o paralizie intensă a extremităților superioare cu hiperreflexie. Paralizia membrelor superioare atinge maximul mai târziu decât paralizia inferioară. În ambele cazuri, ultima etapă este semnele insuficienței bulbare.

Forma bulbar se distinge - în care boala începe cu următoarele simptome:

• Disfuncții de vorbire;
• Vocea devine nazală;
• Se dezvoltă atrofia mușchilor limbii, ca urmare a deranjării procesului de înghițire;
• După aceasta, apare o pareză a palatului moale, cresc reflexele, apar semne de automatism oral;
• Treptat, paralizia capteaza membrele superioare si apoi inferioare;
• În același timp, există reflexe îmbunătățite, semne piramidale;
• Această formă a bolii este însoțită de o scădere bruscă a greutății corporale din cauza dificultății de a mânca;
• În ultima etapă se dezvoltă insuficiența respiratorie.

Cea mai nefavorabilă opțiune pentru dezvoltarea sclerozei laterale amiotrofice este forma primară generalizată:

• Imediat dezvoltați paralizia tuturor membrelor;
• Reflexele tendonului sunt slăbite;
• Sindromul bulbar cu deficiențe de vorbire și de înghițire se alătură aproape imediat;
• Pacientul își pierde rapid greutatea corporală;
• Insuficiența respiratorie se dezvoltă rapid.

diagnosticare

Ce se ia în considerare la stabilirea unui diagnostic:

• Prezența unui neuron motor periferic, confirmată prin date clinice și metode instrumentale de cercetare;
• Prezența motoneuronului central afectat, confirmată prin date clinice;
• Răspândirea progresivă a acestor leziuni în toate părțile măduvei spinării;
• Excluderea tuturor celorlalte boli care pot provoca astfel de simptome.

Cum se determină clinic înfrângerea motoneuronului periferic?

În același timp, parezia și atrofia musculară a acelor părți ale corpului care sunt inervate de neuronii afectați se dezvoltă:

• Înfrângerea la nivelul brațului - întreaga musculatură a feței, palatul moale, limba, gâtul și laringelul suferă;
• Cu leziuni în regiunea cervicală, mușchii gâtului, extremităților superioare și diafragmei sunt afectați;
• Leziunile din zona toracică - mușchii spatelui și a peretelui abdominal anterior sunt afectați;
• Cu o leziune în regiunea sacrală, mușchii spatelui și picioarelor suferă.

Cum se determină clinic determinarea motoneuronului central?

Reflexele îmbunătățite, semnele piramidale, spasticitatea apar:

• Cu leziuni ale creierului stem - spasme ale mușchilor de mestecat, semne de automatism oral, spasm ale laringelui, plângere involuntară și râs;
• Cu leziuni în spasmul cervical, toracic și lombar și hiperreflexele în extremitatea corespunzătoare, crampe musculare minore, urme piramidale.

Un diagnostic fiabil de scleroză amiotrofică laterală se face atunci când neuronii motori periferici și centrali sunt afectați în trei părți ale măduvei spinării.

Instrumente metodice

Ce metode instrumentale sunt folosite pentru a diagnostica UAS:

• Electromiografia - acul și stimularea determină deteriorarea neuronilor periferici;
• Pentru diagnosticul diferențial și excluderea altor boli, se efectuează imagini computerizate sau cu rezonanță magnetică.

Din metodele de laborator, singura specifică este maparea genetică - identificarea genelor responsabile de dezvoltarea sclerozei laterale amiotrofice.

Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențiat ar trebui efectuat pentru a exclude toate aceste boli:

• Diferite amyotrofe spinale, inclusiv vârsta;
• Sindromul paraneoplastic la tumorile maligne;
• Dezechilibru hormonal;
• Unele infecții care sunt tropice la substanța măduvei spinării;
• Afectarea vasculară a măduvei spinării;
• Cronicizare intoxicație cu metale grele;
• Daune fizice la măduva spinării.

tratament

Cu toate acestea, tratamentul este încă folosit și are două obiective:

• Întârzierea progresiei procesului patologic, extinderea maximă a abilității de autoservire;
• Realizarea unei calități mai bune a vieții pacienților.

În majoritatea cazurilor, se utilizează numai tratamentul simptomatic:

• Cu convulsii, este prescris unul dintre următoarele medicamente: carbamazepină, baclofen, tizanil;
• Sindromul de durere poate fi îndepărtat numai cu analgezice narcotice - Tramal, Morphine;
• Pentru depresie, amitriptilina, fluoxetina este prescrisă;
• Pentru corectarea tulburărilor metabolice - Cortexin, Glutoxim, Thiogamma;
• Vitamine din grupa B - Kombilipen, Milgamma.

Pentru încălcările posturii și deformarea picioarelor, sunt prescrise corsete și încălțăminte ortopedice. Pentru prevenirea trombozei - ciorapi de compresie sau bandajare cu un bandaj elastic. În cazul încălcării procesului de înghițire - alimente pudră, alimente printr-un tub nasogastric.

Scleroza laterală amiotrofică: semne, forme, diagnostic, cum să trăim cu ea?

Scleroza laterală laterală sau amiotrofică (ALS), denumită boala neuronului motor sau boala Charcot-Kozhevnikov, boala neuronului motor și în unele locuri ale lumii - boala Lou Gehrig, care se referă în principal la regiunile vorbitoare de limbă engleză. Dragi pacienți în această privință nu ar trebui să fie surprinși sau îndoieli dacă textul acestui articol va răspunde diferitelor denumiri ale acestui proces patologic foarte rău, conducând mai întâi la invaliditate completă și apoi la moarte.

Pe scurt despre ceea ce constituie o boală a neuronilor motori

Baza acestei boli teribile este afectarea creierului creierului, care nu se oprește la acest loc, ci se extinde la coarnele anterioare ale măduvei spinării (nivelul de îngroșare a colului uterin) și căile piramidale, ducând la degenerarea mușchilor scheletici. În preparatele histologice se găsesc incluziuni citoplasmatice, numite trupurile mici ale lui Bunina, iar pe fondul infiltrărilor vasculare se observă modificări degenerative, ridate și celulele nervoase moarte, în locul creșterii elementelor gliale. Este evident că, în afară de toate părțile creierului și măduvei spinării (cerebelul, trunchiul, cortexul, subcortexul etc.), nucleul motorului FMN (nervii cranieni) afectează meningele, vasele cerebrale și măduva spinării cerebrale. Patologul la autopsie remarcă faptul că îngroșarea cervicală și lombară la pacienți este semnificativ redusă în volum, iar trunchiul este complet atrofiat.

Dacă în urmă cu 20 de ani, pacienții ar putea să trăiască abia 4 ani, atunci în timpul nostru a existat o tendință de a crește speranța medie de viață, care deja atinge 5-7 ani. Forma cerebrală nu este încă o longevitate diferită (3-4 ani), iar forma bulbar nu dă șanse speciale (5-6 ani). Adevărat, unii au trăit timp de 12 ani, dar mai ales ei sunt pacienți cu formă cervicotoracică. Cu toate acestea, ce înseamnă acest termen dacă boala Charcot (formele sporadice) nu protejează școala copiilor (școala superioară) și adolescența, în timp ce mai multe "șanse" de a dobândi boala neuronului motor sunt bărbați. Cazurile familiale își fac debutul mai des la maturitate. Pericolul real de îmbolnăvire rămâne în intervalul cuprins între 40 și 60 de ani, dar după ce 55 de bărbați nu mai țin plumb și se îmbolnăvesc la egalitate cu femeile.

Anomaliile bulbar ale centrelor responsabile pentru funcția respiratorie și sistemul cardiovascular provoacă de obicei moartea.

Există o astfel de definiție în literatură ca "sindromul ALS". Acest sindrom nu are nimic de-a face cu boala neuronului motor, este provocat de cauze complet diferite și însoțește alte boli (unele proteine, encefalită cauzată de căpușe etc.), deși simptomele sindromului ALS seamănă foarte mult cu stadiul incipient al bolii lui Lou Gehrig, când clinica nu a fost încă dezvoltată rapid. Din același motiv, stadiul inițial al sclerozei laterale amiotrofice este diferențiat de accidentul cerebrovascular acut (accident vascular cerebral) sau scleroza multiplă.

Video: prelegere despre UAS din programul educațional din neurologie

Forma determină simptomele predominante.

ALS nu are granițe în corpul uman bolnav, acesta se mișcă și, astfel, afectează întregul corp al pacientului, prin urmare, formele de scleroză laterală amiotrofică sunt mai condiționate, bazate pe începutul procesului patologic și pe semnele mai vii de deteriorare. Este vorba de simptomele predominante în cursul sclerozei laterale amiotrofice și nu de zonele izolate afectate, care vor permite determinarea formelor sale, care pot fi reprezentate după cum urmează:

• Gâtul și toracicul, care în primul rând încep să simtă brațele, zona palelor umerilor, toată brâul umărului. Este foarte dificil pentru o persoană să controleze mișcările pe care nici măcar atenția nu trebuie să fie concentrată înainte de boală. Creșterea reflexelor fiziologice, apar în paralel cu cele patologice. La scurt timp după ce mâinile nu mai respectă, apare atrofia musculară a mâinii ("laba maimuței"), iar pacientul din această zonă este imobilizat. Diviziile inferioare nu mai rămân la o parte și sunt incluse în procesul patologic;
• Lumbosacrale. La fel ca mâinile, membrele inferioare încep să sufere, slăbiciunea musculară a membrelor inferioare apare, însoțită de șchiopătări, adesea convulsii și apoi atrofie musculară. Reflexele patologice (un simptom pozitiv al lui Babinsky și alții) aparțin criteriilor de diagnosticare, deoarece acestea sunt observate deja la debutul bolii;
• Forma bulbar - una dintre cele mai severe, care numai în cazuri rare permite pacientului să-și întindă speranța de viață pentru mai mult de 4 ani. Pe lângă problemele legate de vorbire ("nazal") și de expresiile faciale incontrolabile, există semne de dificultate la înghițire, transformându-se într-o incapacitate completă de a mânca alimente singure. Procesul patologic, care acoperă întregul corp al pacientului, are un efect foarte negativ asupra abilităților funcționale ale sistemelor respiratorii și cardiovasculare, de aceea oamenii cu această formă mor înainte ca paralizia și paralizia să se dezvolte. Nu are sens să menținem un astfel de pacient pe o perioadă lungă de timp pe ventilator (ventilație artificială a plămânilor) și să furam cu picături și cu ajutorul unei gastrostomii, deoarece procentul de speranță pentru recuperare din această formă este aproape redus la zero;
• Cerebral, numit înalt. Se știe că totul vine de la cap, deci nu este surprinzător faptul că în forma cerebrală, atât brațele cât și picioarele vor fi afectate și atrofiate. În plus, pentru un pacient care are această opțiune, este foarte comun pentru nici un motiv să plângă sau să râdă. Aceste acțiuni, de regulă, nu sunt asociate cu experiențele și emoțiile sale. La urma urmei, dacă un pacient strigă în starea lui, acest lucru poate fi înțeles, dar este puțin probabil ca el să fie ridicol de boala lui, deci se poate spune că totul se întâmplă spontan, indiferent de dorința persoanei. În funcție de gravitatea cursului, forma cerebrală nu este practic inferioară formei bulbare, care de asemenea conduce rapid la moartea pacientului;
• Polineurotică (poli înseamnă foarte mult). Forma se manifestă prin leziuni multiple ale nervilor și atrofiei musculare, parezei și paraliziei membrelor. Mulți autori nu o deosebesc într-o formă separată, iar într-adevăr, clasificarea diferitelor țări sau diferiți autori poate diferi, în ceea ce nu este nimic rușinos, deci nu ar trebui să vă concentrați asupra acestui lucru, în plus, formele cerebrale și bulbare nu ocolește nicio sursă.

Cauzele bolii...

Factorii care pot declanșa acest proces patologic dificil nu sunt atât de numeroși, dar o persoană se poate întâlni zilnic în fiecare zi, indiferent de vârstă, sex și locație geografică, cu excepția, desigur, predispoziția ereditară, caracteristică numai unei anumite părți a populației. -10%).

Deci, cauzele bolii motoneuron:

1. Intoxicare (oricare, dar mai ales - substanțe din industria chimică, unde rolul principal este atribuit influenței metalelor: aluminiu, plumb, mercur și mangan);
2. Bolile infecțioase cauzate de activitatea diferitelor virusuri din corpul uman. Aici un loc special aparține unei infecții letale cauzate de un virus neurotropic care nu a fost încă stabilit;
3. Leziuni electrice;
4. Lipsa de vitamine (hipovitaminoza);
5. Sarcina poate provoca boala neuronului motor;
6. Maladii neoplazice (în special cancer pulmonar);
7. Operații (îndepărtarea unei părți a stomacului);
8. Predispoziția genetică programată (cazuri familiale de boală a neuronilor motori). Infecția sclerozei laterale amiotrofice este o genă mutantă localizată pe cromozomul 21, care este transmis în principal prin modul dominant de autosomalitate al mostenirii, deși în unele cazuri, varianta recesivă autozomală apare, de asemenea, într-o măsură mai mică;
9. Motiv inexplicabil.

... și manifestările sale clinice

Simptomele sclerozei laterale amiotrofice sunt caracterizate, în primul rând, prin apariția parezei periferice și centrale a mâinilor, după cum indică următoarele semne:

• Reflexele peristomatoase și ale tendoanelor încep să arate o tendință de creștere;
• Atrofia mușchilor mâinilor și a zonei scapulare;
• Apariția reflexelor patologice (simptomele superioare ale lui Rossolimo, care se referă la reflexele patologice ale mâinii, simptomul pozitiv al lui Babinsky etc.);
• Clonusul picioarelor, creșterea lui Ahile și, de asemenea, reflexele genunchiului;
• Apariția de șocuri fibrilare ale mușchilor brațului și, în plus, mușchii buzelor și a limbii, care se pot observa cu ușurință dacă loviți mușchii din zona afectată cu un ciocan de un neurolog;
• Formarea paraliziei bulbare, care se manifestă prin gagging, disartrie, răgușeală, slăbirea maxilarului (inferior, bineînțeles), salivare excesivă;
• În cazul bolii motoarelor neuronale, psihicul uman practic nu suferă, cu toate acestea, este puțin probabil ca o astfel de patologie severă să nu afecteze starea de spirit în nici un fel și nu va afecta fundalul emoțional. De regulă, pacienții aflați în astfel de situații se află într-o depresiune profundă, deoarece știu deja ceva despre boala lor, iar statul sugerează foarte mult;

Evident, prin implicarea întregului corp în proces, boala lui Charcot dă un simptom bogat și divers, care, totuși, poate fi prezentat pe scurt sub formă de sindroame:

1. Paralizie lentă și spastică a brațelor și a picioarelor;
2. Atrofia musculară cu:
   a) șmecheriile fibrilare cauzate de stimularea coarnei anterioare a măduvei spinării, cauzând excitarea unor fibre musculare (individuale);
   b) șuierăturile fasciilor cauzate de mișcarea unui întreg pachet de mușchi și care rezultă din stimularea rădăcinilor;
3. Sindromul Bulbar.

Principalele criterii de diagnostic - reflexe și ENMG

În ceea ce privește diagnosticul, se bazează în primul rând pe statutul neurologic, iar principala metodă instrumentală pentru căutarea ALS este ENMG (electroneuromiografie), restul testelor fiind efectuate pentru a exclude bolile similare în simptomatologie sau pentru a studia corpul pacientului, în special starea sistemului respirator și sistemul musculoscheletic. Astfel, lista de studii necesare include:

• Teste clinice (tradiționale) generale (teste de sânge și urină generală);
• BAC (biochimie);
• Punctul spinal (mai probabil să excludă scleroza multiplă, deoarece nu există schimbări în lichidul cefalorahidian cu boala lui Charcot);
• Biopsie musculară;
• Examinare grafică R;
• RMN pentru detectarea sau eliminarea leziunilor organice;
• Spirograma (un studiu al funcției respiratorii), care este foarte important pentru acești pacienți, având în vedere că în cazul sclerozei laterale amiotrofice, funcția respiratorie suferă adesea.

Pentru a menține și prelungi viața

Terapia bolii motoarelor neuronale vizează în principal întărirea generală, menținerea corpului și atenuarea simptomelor. Pe măsură ce procesul patologic se dezvoltă, insuficiența respiratorie crește, astfel încât pacientul (în timp ce se află într-un scaun cu rotile) să-și îmbunătățească activitatea respiratorie merge la un dispozitiv NIVL (pentru ventilația neinvazivă a plămânilor) și apoi, când oprește copingul, la echipamentul de ventilator staționar.

Un remediu cu adevărat eficient pentru tratamentul sclerozei laterale amiotrofice nu a fost încă inventat, dar este încă necesar să fie tratat și pacientul este prescris medicamente:

1. Rilutec (riluzole) - singura acțiune vizată de droguri. Numai puțin (aproximativ o lună) prelungește durata de viață și vă permite să prelungiți timpul înainte de a transfera pacientul la un ventilator;
2. Pentru a îmbunătăți vorbirea și înghițirea, se utilizează medicamente anticholinesterazice (galantamină, prozerină);
3. Ajută la ameliorarea spasmelor Elenium, sibazon (diazepam), relaxante musculare;
4. Pentru depresie și tulburări de somn, tranchilizante, antidepresive și pilule de dormit;
5. În cazul complicațiilor infecțioase, se efectuează terapia cu antibiotice (antibiotice);
6. Atunci când durerile sunt utilizate AINS (antiinflamatoare nesteroidiene) și analgezice, și mai târziu pacientul este transferat la analgezice narcotice;
7. Amitriptilina este prescris pentru a reduce salivarea;
8. Tratamentul include, de regulă, și vitamine din grupa B, steroizi anabolizanți care contribuie la creșterea masei musculare (retabolil), medicamente nootropice (piracetam, cerebrolysin, nootropil).

O bună îngrijire îmbunătățește calitatea vieții.

Se poate argumenta cu greu afirmația că un pacient cu boala Charcot are nevoie de o îngrijire deosebită. Este în special pentru că o hrănire merită ceva. Și lupta împotriva slăbiciunilor? Cum rămâne cu depresia? Pacientul este critic față de starea lui, este foarte îngrijorat de faptul că starea lui se înrăutățește în fiecare zi și, în cele din urmă, se oprește (fără voie) să se deservească, să nu poată comunica cu ceilalți și să se bucure de un prânz gustos.

Un astfel de pacient are nevoie de:

• Într-un pat funcțional, dotat cu un lift,
• Într-un scaun cu echipament care înlocuiește toaleta;
• Într-un scaun cu rotile condus de butoane pe care pacientul le poate manipula în continuare;
• În mijloacele de comunicare, pentru care laptopul este cel mai potrivit.

Prevenirea rănilor este foarte importantă. În astfel de cazuri, nu durează mult să aștepte, astfel încât patul trebuie să fie curat și uscat, precum și corpul pacientului.

Pacientul consumă în principal alimente bogate în proteine ​​și vitamine lichide, bine înghițite (în timp ce funcția de înghițire este păstrată). Ulterior, pacientul este alimentat printr-o sondă și apoi recurs la forțat, dar cel puțin - impunerea unei gastrostomii.

Este evident că pacientul cu scleroză amiotrofică laterală suferă foarte mult: moral și fizic. În același timp, oamenii care îi îngrijesc, pentru care este o persoană apropiată, suferă de asemenea. Sunt de acord, este foarte dificil să te uiți în ochii decolorați, să vezi durerea și disperarea și să nu-i poți ajuta să învingi boala, să vindeci, să aduci înapoi o persoană draga la viață. Rudele care se ocupă de astfel de pacienți își pierd puterea și devin adesea deprimați și deprimați, și de aceea au nevoie și de ajutorul unui psihoterapeut cu sedative și antidepresive.

De obicei, în descrierea tratamentului oricărei boli, cititorii caută măsuri preventive și modalități de a scăpa de o anumită afecțiune cu remedii folclorice. De fapt, medicamentul alternativ recomandat, care conține cantități mari de vitamine B, grâu încolțit și boabe de ovăz, nuci și propolis, nu poate interfera cu pacientul, dar nu îl va vindeca. În plus, nu trebuie să uităm că astfel de oameni au adesea probleme cu înghițirea, astfel încât în ​​cazul bolii lui Charcot asupra medicinii tradiționale nu ar trebui să se bazeze.

Aici este - scleroza amiotrofică laterală (și multe altele). Boala este teribil de insidioasă, incomprehensibilă și incurabilă. Poate că într-o zi o persoană va fi capabilă să îmblânzească această boală, cel puțin sperăm că vom avea cele mai bune rezultate, deoarece oamenii de știință din întreaga lume lucrează la această problemă.

Scleroza laterală amiotrofică: simptome, principii de diagnostic și tratament

Scleroza laterală amiotrofică (ALS, boala motor neuron motor, boala Charcot) este o patologie rară a sistemului nervos, în care o persoană dezvoltă slăbiciune musculară și atrofie, care progresează în mod inevitabil și duc la moarte. Ați învățat deja despre cauzele și mecanismul dezvoltării bolii din articolul precedent, acum să vorbim despre simptomele, metodele de diagnosticare și tratamentul ALS.

Simptomele ALS

Pentru a afla ce manifestări clinice poate avea boala lui Charcot, trebuie să înțelegeți ce este neuronii motori centrali și periferici.

Motoneuronul central se află în cortexul cerebral. Dacă este afectată, slăbiciunea musculară (pareza) se dezvoltă în combinație cu o creștere a tonusului muscular, creșterea reflexelor, care sunt verificate de un ciocan neurologic atunci când sunt văzute, apar simptome patologice (o reacție specifică a extremităților anumitor stimuli, de exemplu, marginea exterioară a piciorului etc.).

Neuronul motor periferic este localizat în tulpina creierului și la diferite niveluri ale măduvei spinării (cervicale, toracice, lombosacrale), adică sub centrala. Odată cu degenerarea acestui neuron motor, se dezvoltă și slăbiciunea musculară, dar este însoțită de o scădere a reflexelor, o scădere a tonusului muscular, absența simptomelor patologice și dezvoltarea atrofiei musculare inervate de acest neuron motor.

Motoneuronul central transmite impulsuri periferice, iar la mușchi, iar mușchiul ca răspuns la aceasta este redus. În cazul UAS, la unele etape, transmiterea impulsului este blocată.

În scleroza laterală amiotrofică, atât motoneuronul central cât și cel periferic pot fi afectate și în diferite combinații și la diferite niveluri (de exemplu, există o degenerare a motoneuronului central și periferic la nivelul cervical sau doar periferic la nivelul lombosacral la începutul bolii). Depinde de aceasta, ce simptome are pacientul.

Următoarele forme de ALS se disting:

• lumbosacral;
• cervico-toracice;
• bulbar: cu un neuron motor periferic în trunchiul cerebral;
• mare: cu înfrângerea neuronului motor central.

Această clasificare se bazează pe determinarea semnelor preferențiale ale leziunii oricărui neuron la debutul bolii. Pe măsură ce boala continuă să existe, ea își pierde semnificația, deoarece tot mai mulți neuroni motor noi la diferite niveluri sunt implicați în procesul patologic. Dar o astfel de diviziune joacă un rol în stabilirea diagnosticului (este deloc pentru ALS?) Și determinarea prognosticului pentru viață (cât de mult se presupune că este lăsat pentru pacient să trăiască).

Simptomele comune care caracterizează orice formă de scleroză laterală amiotrofică sunt:

• în special tulburările motorii;
• lipsa tulburărilor senzoriale;
• lipsa tulburărilor de urinare și defecare;
• progresia constantă a bolii, prin captarea de noi artere musculare până la imobilizarea completă;
• prezența crampelor periodice dureroase în părțile afectate ale corpului, ele sunt numite crampe.

formularul lumbosacral

Cu această formă a bolii, există două opțiuni:

• boala începe numai cu înfrângerea motoneuronului periferic, localizat în coarnele anterioare ale măduvei spinării lombosacrale. În acest caz, pacientul dezvoltă slăbiciune musculară într-un picior, apoi apare în celălalt, reflexele tendonului (genunchiul, achilele) scad, tonul muscular al picioarelor scade, atrofia se formează treptat (se pare că slăbirea piciorului, ca și cum ar fi "uscarea". În același timp, fasciculările sunt observate la nivelul picioarelor - spasmul muscular involuntar cu o mică amplitudine ("valuri" de mușchi, mușchii "mișcați"). Apoi, mușchii mâinilor sunt implicați în proces, reflexele sunt de asemenea reduse și se formează atrofia. Procesul este mai mare - este implicat grupul bulbar de neuroni motori. Acest lucru conduce la apariția unor simptome cum ar fi înghițirea înghițită, încețoșarea și vorbirea neclară, o nuanță nazală a vocii și o subțiere a limbii. În timpul mâncării există gagging, maxilarul inferior începe să se săgească, apar probleme de mestecare. Limba are și fasciculări;
• la începutul bolii, sunt detectate semne de afectare simultană a motoneuronilor centrali și periferici, care asigură mișcarea picioarelor. În același timp, slăbiciunea picioarelor este combinată cu o creștere a reflexelor, o creștere a tonusului muscular și a atrofiei musculare. Rezultatele simptomelor patologice ale lui Babinsky, Gordon, Scheffer, Zhukovsky și ale altora apar. Apoi, schimbări similare apar în mâini. Apoi neuronii motori ai creierului sunt implicați. Ascultați vorbire, înghițiți, mestecați, țâșniți în limba. Râsete forțată și plâns.

Gât și forma toracică

De asemenea, poate debuta în două moduri:

• afectarea numai a motoneuronului periferic - pareză, atrofie și fasciculare apar, reducerea tonului într-o singură mână. După câteva luni, aceleași simptome apar în altă parte. Mâinile iau forma unei labe de maimuță. Simultan, o creștere a reflexelor, semne de stop patologic fără atrofie sunt detectate la extremitățile inferioare. Treptat, puterea musculară scade în picioare, secțiunea bulbară a creierului este implicată în proces. Și apoi vorbirea neclară, se alăture probleme de înghițire, pareză și fasciculare a limbii. Slăbiciunea musculară a gâtului se manifestă prin agățarea capului;
• afectarea simultană a motoneuronilor centrali și periferici. În același timp, atrofia și reflexele ridicate cu semne patologice sunt prezente în mâini, în picioare - o creștere a reflexelor, o scădere a rezistenței și stoparea patologică a simptomelor în absența atrofiilor. Ulterior, secțiunea bulbar este afectată.

Forma bulbar

În această formă a bolii, primele simptome ale leziunii periferice a neuronului motor în brainstem sunt tulburări de articulare, gagging în timpul mesei, voci nazale, atrofie și fasciculări ale limbii. Miscările lingvistice sunt dificile. Dacă este afectat și motoneuronul central, aceste simptome includ, de asemenea, o creștere a reflexelor faringiene și mandibulare, râsete violente și plâns. Reflexul gagic se ridică.

În mâini, pe măsură ce progresează boala, pareza se formează cu modificări atrofice, o creștere a reflexelor, o creștere a tonusului și a semnelor patologice patologice. Modificări similare apar în picioare, dar puțin mai târziu.

Formă înaltă

Acesta este un tip de scleroză laterală amiotrofică, atunci când boala are o leziune primară a neuronului motor central. În același timp, pareza cu o creștere a tonusului muscular și a simptomelor patologice se formează în toate mușchii trunchiului și extremităților.

Cu o formă înaltă, în afară de tulburările motorii, apar tulburări în sfera mentală: memoria, gândirea sunt perturbate și indicatorii intelectului scad. Uneori aceste tulburări ajung la nivelul demenței (demență), dar acest lucru se întâmplă în 5% din toate cazurile de scleroză amiotrofică laterală.

Formele bulbar și înalte de ALS sunt prognostic nefavorabile. Pacienții cu acest debut al bolii au o speranță de viață mai scurtă în comparație cu formele cervicotoracice și lombosacrale.

Oricare ar fi primele manifestări ale bolii, aceasta progresează în mod constant. Pareza în diferite membre duce la o încălcare a capacității de a se mișca independent, de a se menține. Implicarea mușchilor respiratori în procesul duce mai întâi la apariția scurgerii de respirație în timpul efortului fizic, apoi dispneea este deranjată deja în repaus și apar episoade de lipsă acută de aer. În stadiile terminale, respirația spontană este pur și simplu imposibilă; pacienții au nevoie de ventilație artificială constantă a plămânilor.

În cazuri rare, tulburările urinare sub formă de întârziere sau incontinență urinară se pot alătura sfârșitului bolii. Atunci când ALS dezvoltă impotență destul de devreme.

În legătură cu o încălcare a mestecării și înghițire, atrofie musculară, pacienții pierd multă greutate. Atrofia musculară este detectată prin măsurarea circumferinței membrelor în locuri simetrice. Dacă diferența dintre partea dreaptă și cea stângă este mai mare de 1,5 cm, atunci aceasta indică prezența atrofiei. Sindromul de durere la ALS este asociat cu rigiditatea articulațiilor datorate parezei, imobilității prelungite a părților afectate ale corpului, crampe.

Deoarece ALS afectează etanșeitatea cavității orale, maxilarul și capul inferior atârnă în jos, acest lucru este însoțit de slăbire constantă, ceea ce este foarte neplăcut pentru pacient (în special având în vedere că, în majoritatea cazurilor, bunul simț și percepția adecvată a stării lor persistă până la sfârșitul bolii ), creaza impresia unei persoane bolnave mintal. Acest fapt contribuie la formarea depresiei.

ALS este însoțită de tulburări vegetative: transpirația excesivă, grăsimea feței, decolorarea pielii, membrele devin reci la atingere.

Speranța de viață a unui pacient cu ALS este, în funcție de diferite surse, între 2 și 12 ani, dar mai mult de 90% dintre pacienți mor în 5 ani de la momentul diagnosticării. În stadiul final al bolii, pacienții sunt complet în pat, respirația este susținută de un aparat artificial de ventilare a plămânilor. Cauza decesului unor astfel de pacienți poate fi stoparea respiratorie, adăugarea unor complicații cum ar fi pneumonia, tromboembolismul, infecțiile ulcerelor sub presiune cu generalizarea infecției.

Principiile diagnosticului

În întreaga lume pentru diagnosticarea UAS este nevoie de un set de caracteristici:

• simptome clinice ale leziunii motoneuronului central (simptome patologice ale mîinii și piciorului, creșterea reflexelor de lactație, creșterea tonusului muscular);
• semne clinice ale leziunilor neuronale periferice, confirmate prin metode electrofiziologice de investigare (electromiografie),
  date patologice (biopsie);
• progresia progresivă a bolii cu implicarea unor noi rețele de mușchi.

Un rol special este dat excluderii altor boli care pot manifesta simptome similare cu ALS.

Dacă suspectați scleroza laterală amiotrofică după colectarea atentă a plângerilor, se arată anamneza și examinarea neurologică a pacientului:

• electromiografie (EMG);
• imagistica prin rezonanță magnetică (RMN);
• teste de laborator (determinarea concentrației conținutului de CPK, AlAT, AsAT, conținut de creatinină);
• cercetarea fluidului cefalorahidian (lichidul cefalorahidian);
• analiza moleculară genetică.

Pentru diagnosticul sclerozei laterale amiotrofice, este utilizată EMG în formă de ac. În cazul ALS, se dezvăluie semne de denervare musculară, adică mușchiul afectat nu are o legătură funcțională cu neuronii și procesele lor. Aceasta devine o confirmare a înfrângerii motoneuronului central. Un alt simptom este potențialul de fasciculare înregistrat de EMG. Trebuie să se știe că potențialul de fasciculări se poate găsi și la persoanele sănătoase, dar ele diferă într-o serie de semne de la cele patologice (care pot fi determinate de EMG).

RMN-ul creierului și măduvei spinării este folosit în diagnostic pentru a identifica bolile care pot "simula" simptomele ALS, dar sunt vindecabile, spre deosebire de ALS. Semnele care confirmă prezența ALS în timpul RMN sunt atrofia cortexului motor al creierului, degenerarea tracturilor piramidale (căile care leagă neuronul motor central cu cel periferic).

Cu ALS în sânge, există o creștere a conținutului de CK (creatină fosfokinază) de 2-9 ori comparativ cu norma. Aceasta este o enzimă care este eliberată în timpul defalcării fibrelor musculare. Din același motiv, indicatorii ALT, AsAt și creatinină cresc ușor.

În lichidul cefalorahidian în timpul ALS s-a crescut ușor conținutul de proteine ​​(până la 1 g / l).

Analiza moleculară genetică poate dezvălui o mutație genetică în cromozomul 21, care este responsabil pentru superoxid dismutaza-1. Aceasta este metoda cea mai informativă pentru toate testele de laborator.

tratament

Din păcate, scleroza laterală amiotrofică este o boală incurabilă. Asta este, astăzi nu există nici o modalitate de a încetini (sau opri) progresia bolii pentru o lungă perioadă de timp.

Până în prezent, singurul medicament care prelungește viața în mod fiabil pentru pacienții cu ALS a fost sintetizat. Această substanță care împiedică eliberarea glutamatului este Riluzol. Trebuie să luați 100 mg pe zi în mod constant. Cu toate acestea, Riluzole crește, în medie, speranța de viață cu numai 3 luni. Este indicat în principal pentru pacienții la care boala există mai puțin de 5 ani, cu respirație independentă (volumul capacității vitale forțate a plămânilor este de cel puțin 60%). Atunci când se prescrie aceasta, trebuie luate în considerare efectele secundare sub formă de hepatită medicamentoasă. Prin urmare, pacienții cărora li se administrează Riluzole ar trebui să testeze funcția hepatică o dată în 3 luni.

Tratamentul simptomatic este indicat pentru toți pacienții care suferă de ALS. Scopul său este de a atenua suferința, de a îmbunătăți calitatea vieții, de a minimiza nevoia de îngrijire în exterior.

Tratamentul simptomatic este necesar pentru următoarele afecțiuni:

• în timpul fasciculărilor, crampe - Carbamazepină (Finlepsină), Baclofen (Lyoresal), Sirdalud (Tizanidină);
• pentru a îmbunătăți metabolismul muscular - Berlitonul (Espa-Lipon, acidul lipoic), Carnitina (Elkar), Levocarnitina;
• depresii - fluoxetină (Prozac), sertralină (Zoloft), amitriptilină;
• pentru imbunatatirea metabolismului in neuroni - complexe complexe de vitamina B (Milgamma, Kombilipen, etc.);
• cu salivare - Atropina este introdusă în gură, tabletele de amitriptilină sunt înghițite, curățarea mecanică a cavității bucale, utilizarea aspirației portabile, injectarea toxinei botulinice în glandele salivare, iradierea glandelor salivare.

Multe simptome ale sclerozei laterale amiotrofice necesită metode de acțiune non-medicamentoase.

În cazul în care un pacient are dificultăți în înghițirea alimentelor, este necesar să treceți la mese cu feluri de mâncare și pământ, utilizați sufle, cartofi piure, cereale semi-lichide. După fiecare masă trebuie efectuată reabilitarea cavității bucale. Dacă aportul de alimente devine atât de dificil încât pacientul este nevoit să ia o cantitate de hrană mai mult de 20 de minute, dacă nu poate bea mai mult de 1 litru de lichid pe zi, precum și o pierdere progresivă în greutate de peste 2% pe lună, atunci ar trebui să vă gândiți efectuarea gastrostomiei endoscopice percutanate. Aceasta este o operație după care alimentele intră în corp printr-un tub care este crescut în zona abdominală. Dacă pacientul nu este de acord să efectueze o astfel de operație și consumul de alimente devine imposibil, atunci este necesar să treceți la alimentarea sondei (o sondă este introdusă prin gură în stomac prin care se toarnă alimentele). Puteți utiliza puterea parenterală (intravenoasă) sau rectală (prin rect). Aceste metode permit pacienților să nu moară de foame.

Perturbarea discursului complică în mod semnificativ adaptarea socială a pacientului. În timp, vorbirea poate deveni atât de neinteligibilă încât contactul verbal este pur și simplu imposibil. În acest caz, ajutați mașinile de scris electronice. În străinătate, utilizați setul de caractere al computerului, senzori de atingere localizați pe globul ocular.

Pentru a preveni tromboza venoasă profundă a extremităților inferioare, pacientul trebuie să utilizeze bandaje elastice. Când apar complicații infecțioase, sunt indicate antibioticele.

Simptomele motorii pot fi parțial corectate folosind aparate ortopedice speciale. Pentru a menține mersul pe jos, aplicați încălțăminte ortopedică, bastoane, walkers și cărucioare mai târziu. Când agățați capul, utilizați suportul semi-rigid sau rigid. În stadiile tardive ale bolii, pacientul are nevoie de un pat funcțional.

Unul dintre cele mai grave simptome din ALS este insuficiența respiratorie. Atunci când conținutul de oxigen din sânge scade până la insuficiența respiratorie critică și severă, este indicată utilizarea dispozitivelor periodice de ventilare neinvazive. Acestea pot fi utilizate de către pacienți la domiciliu, totuși, datorită costului lor ridicat, acestea sunt inaccesibile. Dacă necesitatea intervenției în procesul respirator depășește 20 de ore pe zi, pacientului i se prezintă o traheostomie și ventilație artificială pulmonară (ALV). Momentul în care pacientul începe să aibă nevoie de un ventilator este critic, deoarece indică moartea care se apropie. Problema transferului unui pacient la ventilația mecanică este foarte dificilă din punct de vedere al eticii medicale. Această manipulare salvează o viață de ceva timp, dar în același timp prelungește suferința, deoarece pacienții cu ALS rămân raționali de foarte mult timp.

Scleroza laterală amiotrofică este o boală neurologică gravă care astăzi lasă practic nici o șansă pentru pacient. Este foarte important să nu fiți confundați cu diagnosticul. Tratamentul eficient al acestei boli încă nu există. Întreaga gamă de măsuri, atât medicale, cât și sociale, implementate în cazul ALS, ar trebui să vizeze asigurarea celei mai complete vieți a pacientului.

Primul canal medical, prelegere privind scleroza laterală amiotrofică. Citește Levitsky Gleb Nikolaevich