Sclerodermie sistemică la copii, simptome, tratament

Persoanele de orice vârstă sunt predispuse la sclerodermie. Astfel, în moteluri „Red furtuna“ la Soci SI Dovzhansky din 1962 g 1965 g am urmarit 115 copii cu diferite forme ale bolii, care a fost un pic mai puțin de 3% din numărul total de boli de piele. A. A. Studnitsin susține că sclerodermia apare deseori la copii și, recent, incidența acestei boli a crescut.

În mod convențional, există două forme clinice ale acestei boli: difuze (sistemice) și focale (limitate). Până în prezent, se discută problema relației dintre formele sistemice și focale ale bolii. Deci, dacă, potrivit lui A. A. Studnitsky, ambele forme reprezintă un singur proces, atunci G. Ya. Vysotsky afirmă că acestea sunt diferite boli independente.

Patogeneza și etiologia

Până în prezent, etiologia bolii rămâne neclară, în ceea ce privește patogeneza, există și multe întrebări. În același timp, conceptul alergic infecțios este de mare importanță în formarea procesului de scleroză.

Dezvoltarea virologiei și a microscopiei electronice a condus la o creștere a incidenței descoperirii produselor activității vitale a virusurilor în țesuturile și sângele pacienților cu sclerodermie. Deci, în timpul examinării microscopice electronice a țesutului muscular biopsizat la pacienți, J. Kudejko a descoperit incluziuni de celule asemănătoare cu viruși.

Este dificil să se facă o listă a tuturor tulburărilor neuroendocrine, viscerale, metabolice care pot fi atribuite patogenezei sclerodermiei. Există un număr mare de cazuri de această dermatoză severă la pacienții cu tulburări funcționale ale glandelor tiroide, sexuale, paratiroidiene, după hipotermie, leziuni și așa mai departe. Se crede că boala se poate dezvolta ca o reacție alergică ortodoxă ca răspuns la penetrarea proteinelor heterogene în celule și, în consecință, la formarea de autoanticorpi agresivi. De fapt, acesta este modul de a explica cazurile de boală după vaccinare, introducerea serurilor terapeutice, transfuzia de sânge.

Diverse metabolice, endocrine,, factori neurologice patologice genetice, combinate cu efectele dăunătoare ale factorilor exogeni (expunerea la radiații, răcire, traumatisme) promovează ocurență, formarea proceselor autoimune profunde și disproteinemicheskih care sunt localizate în țesutul conjunctiv al sistemului pielii, vasele sanguine, organele interne.

Forma limitată a sclerodermiei poate fi atribuită formelor în formă de bandă, în formă de bandă, neuniforme. Sclerodermia sistemică se poate manifesta, de asemenea, într-o varietate de moduri.

Sclerodermia limitată. Începe cu apariția unui punct umflat, care la începuturi se caracterizează printr-o culoare palidă sau de culoare mov. Limitele focarelor sunt indistincte, iar dimensiunile pot varia în limite destul de largi - de la o monedă la o palmă a unei persoane adulte. Se caracterizează printr-o consistență edematoasă. De-a lungul timpului, culoarea din centrul spotului devine mai palidă, apropiindu-se de culoarea fildeșului, iar pe margini rămâne o halo roz-albastru. Când culoarea inflamatorie este pierdută, leziunea devine o consistență densă, apoi densitatea crește. Suprafața pielii afectate devine strălucitoare, netezimea modelului pielii, lipsa părului, uscăciunea datorată lipsei de grăsime și transpirație și sensibilitate redusă. Pielea este foarte dificil de strâns în pliu.

Mai mult, boala se desfășoară conform tipului atrofic: inelul de liliac dispare, sigiliile devin mai puțin pronunțate, iar infiltrația este înlocuită cu țesutul conjunctiv cicatricial. Rezumând, putem spune că în cursul clinic al formei de plachetă de sclerodermă se disting trei etape: edem inflamator; apariția sigiliului; atrofie. În mod obișnuit, focarele de sclerodermie de placă sunt situate pe gât, trunchi, extremități inferioare și superioare, și uneori pe față.

În ceea ce privește al doilea tip de sclerodermie focală, în formă de bandă (panglică, liniară), este localizată cel mai adesea în zona feței, în principal pe frunte. Această formă a bolii este cel mai frecvent observată la copii. Boala începe de asemenea cu apariția unui spot eritematos, care trece treptat într-o etapă de edem, apoi de compactare și atrofie. În plus față de față, focarele de sclerodermă pot fi localizate de-a lungul extremităților și de-a lungul corpului de-a lungul zonelor reflexe din Zakharyin-Ged, trunchiuri nervoase.

Zonele superficial localizate de reglare sclerodermică liniară și neregulată, fără atrofie pronunțată sau cu disromie ușoară. Cu toate acestea, la majoritatea pacienților (copii), în ambele forme ale bolii, există o leziune profundă a țesuturilor subiacente, cu evoluția expresiei, precum și a mutațiilor.

Boala petelor albe poate fi caracterizată prin formarea de pete depigmentate atrofice de diferite dimensiuni, cu limite clare de contururi ovale sau rotunde. Ele au o suprafață strălucitoare, încrețită, cu un model de piele netezit și o lipsă de păr vellus. Ca locuri de localizare pot fi notate umerii, antebrațele, gâtul, pieptul superior. Pacienții se plâng de o ușoară mâncărime în zona de localizare, un sentiment de strângere.

Sclerodermia sistemică sau difuză

Această boală apare, de obicei, după situații stresante, răniri, răceală cu consecințe (ARVI, gripa, amigdalită, herpes simplex, zona zoster). Caracterizat în boli prodromale, febră, dureri la nivelul articulațiilor, mușchilor, insomnie, dureri de cap, febră, oboseală severă în combinație cu răcire, paloarea feței, picioare, mâini.

Boala începe cu simptome ale fenomenului Raynaud: există spasme vasculare, senzație de frig, cianoză, amorțeală, durere, parestezie coroborat cu durere și rigiditate a articulațiilor mâinilor. Apoi, există o sigilare a pielii de degete pe mâini - pielea devine întinsă, netedă, rece, dobândește o nuanță roșie palidă. Adesea, degetele sunt fixate într-o poziție îndoită.

Cu sclerodermie sistemică, difuză la etapa inițială, mâinile și fața sunt afectate, apoi membrele și trunchiul. Odată cu apariția bolii, se observă o schimbare a culorii pielii de la alb-gri până la gălbuie, îngroșarea crește, iar părul cădea. Picioarele picioarelor și mâinilor devin mai subțiri și ascuțite, mișcările articulațiilor devin dificile, pielea este fixată pe țesuturile subiacente. Rigiditatea, tensiunea, paloarele pielii, răcirea acesteia este agravată de amorțeală, parestezii. Fulgi de piele în locurile, expresii, fisuri, mutații se dezvoltă, degetele devin ca niște tobe sau degete ale muncii.

Ca urmare a leziunilor atrofice și sclerotice ale pielii, mușchilor feței, nasul este indicat țesutului adipos subcutanat, obrajii chiuveta, gura devine pliat, îngustat, buzele devin mai subtiri. Fața devine monochromatică (bronz), mască, amietică. Foarte des, membranele mucoase ale limbii și gurii sunt, de asemenea, implicate în proces. Marginea buzelor se poate desprinde, apar ulcere și crăpături. Dificultate de mâncare și înghițire. Procesul atrofic captează aponeuroza pe scalp, expresii vizibile, telangiectazii multiple, părul căzând.

Există trei etape ale bolii: edem, indurație și atrofie, care subliniază doar similitudinea clinică a formei difuze la formele limitate ale bolii. Cu toate acestea, în cazul formei sistemice a leziunilor părți anterioare ale tractului gastro-intestinal, sistemul cardiovascular, boli pulmonare, glandelor endocrine și rinichi, oase, articulații și mușchi.

În ceea ce privește diagnosticul în timpul dezvoltării simptomelor clinice, acesta nu prezintă dificultăți deosebite în ceea ce privește tipul caracteristic al leziunilor. Cu toate acestea, în stadiul inițial al unei forme de placă focală a bolii, când se observă doar edeme inflamatorii, diagnosticul este complicat și este necesară examinarea histologică. Nu este ușor să se efectueze analize diferențiale în timpul manifestărilor inițiale ale formei difuze a sclerodermiei - în acest stadiu simptomele bolii sunt similare cu simptomele bolii Raynaud.

Tratamentul copiilor începe cu numirea vitaminelor A, E, C, care contribuie la normalizarea stării țesutului conjunctiv. Deoarece se observă depresia activității hialuronidazei, este optimă utilizarea enzimelor - ronidază, corp vitros, lidazu. În orice formă a bolii, se prescriu antibiotice, de obicei penicilină.

pacientii NA Slesarenko si SI Dovzhansky tratate cu enzime proteolitice, atribuindu intramusculară chimotripsina injecție cristalină și tripsina după curs 10-15 zile de injecții. Enzimele proteolitice sunt de asemenea introduse prin electroforeză sau ultrasunete.

Prezența tulburărilor endocrine la copii cu sclerodermie - indicatii pentru medicamente pituitare, hormoni sexuali, glandele paratiroide, glanda tiroidă. Datorită microcirculația schimbări pronunțate în orice formă, în tratamentul bolii utilizat, de asemenea, vasodilatatoare - noshpu, komplamin, andekalik, nikoshpan, depopadutin.

Când edemul inflamator, caracteristica etapei inițiale a bolilor, cum ar fi tratamentul Sclerodermia este efectuat de glucocorticoizi - urbazoom, prednisolon, triamcinolon, dexametazonă - atât în ​​interiorul cât și leziunile intradermic în doze mici. Dextranele moleculare mici, a căror introducere este justificată patogenetic, fiind soluții hipertonice, poate determina o creștere a volumului plasmatic, reducerea vâscozității sângelui, îmbunătățirea curentului. Compușii tiolici capabile să cliveze colagen, atât de des utilizate în tratamentul și unitiol care nu numai că îmbunătățește starea generală, dar, de asemenea, reduce densitatea pielii, leziuni ale zonei de creștere asigură dispariția durerii în mușchi, articulații, îmbunătățește ficatul și inima.

Diverse mijloace de fizioterapie, folosite pentru tratarea bolilor includ curenti diadinamici Bernard, ultrasunete, și diatermie locale indirecte, electroforeza și lidazy phonophoresis, ihtioda, iodură de potasiu, ozocherită, applitsaii parafină, peloid, radon și baie de hidrogen sulfurat. Gimnastica terapeutica, talasoterapia cu oxigen, masajul sunt de asemenea utile.

Sclerodermia focală se termină cu recuperarea. În ceea ce privește forma sistemică, difuză a sclerodermiei, aceasta curge pentru o perioadă lungă de timp, cu perioade de remisiune, care sunt înlocuite de recăderi ale bolii, ceea ce face dificilă prezicerea rezultatului tratamentului. Pacienții cu orice formă de boală sunt supuși examenului clinic.

Crema Egallohit, care conține extract de ceai verde, este foarte eficientă. Principalul ingredient activ al acestei creme este epigallocatechin-3-galatul. Ehallohit diferă pronunțat de proprietăți antioxidante și de restabilire, favorizând vindecarea, precum și prevenind apariția cicatricelor patologice cu origini diferite.

Crema este capabilă să activeze procesele naturale de regenerare a pielii, în plus, inhibă procesele de îmbătrânire prematură, normalizează procesele metabolice și, de asemenea, mărește rezistența pielii la efectele negative ale mediului extern.

Ehallohyte se utilizează ca agent profilactic pentru formarea cicatricilor keloide, hipertrofice și atrofice. Se caracterizează prin eficacitate ridicată în sclerodermia focală, vitiligo, sarcoidoza cutanată ca parte a terapiei complexe - cursul de aplicare nu este mai mic de 3 luni.

Sclerodermia la copii

Tulburările difuze ale țesutului conjunctiv ocupă o poziție de lider printre patologiile copiilor. Unul dintre cele mai frecvente procese este sclerodermia. Se găsește în 40 de cazuri la 100.000 de locuitori. Și la fete, boala este înregistrată de aproximativ 3 ori mai des decât în ​​cazul băieților. Deși sclerodermia este adesea observată la copii, chiar și la nou-născuți, este, de asemenea, răspândită în rândul adulților.

Ce este sclerodermia

Primele mențiuni despre această patologie se găsesc în registrele medicilor greci antice. Sclerodermia este asociată cu afectarea țesutului conjunctiv, care se confruntă cu degenerare fibrotică, iar vasele sale se schimbă ca și în cazul endartritei obliterante. Există mai multe tipuri principale ale acestui proces patologic:

• Sistemic sau generalizat;
• Focal sau izolat.

Această din urmă formă are 2 subtipuri:

• placă;
• liniar;
• Boala petelor albe;
• Idiopatică atrophoderma Pasini - Pierini.

Plaque scleroderma are, de asemenea, propriile sale subclase:

• Inferioară atrofică;
• Suprafață sau "liliac";
• Keloidopodobny;
• noduros;
• buloasă;
• Generalizat.

Tipul liniar este împărțit în:

Copiii suferă de cele mai multe ori dintr-o formă limitată de sclerodermie. Deoarece procesele patologice din corpul unui copil au tendința de a progresa, acest tip poate trece de asemenea într-un tip sistemic. Un accent izolat este un situs al inflamației cronice cu leziuni fibroatrofice ale pielii și ale mucoaselor. Statisticile indică faptul că ultimii ani au dus la o creștere a bolii la copii.

motive

Care este factorul de pornire în dezvoltarea sclerodermiei astăzi este necunoscut. Există două ipoteze despre factorii provocatori pentru apariția acestui proces - imun și vascular. Potrivit primului, colagenul începe să experimenteze un atac cu propriile anticorpi. Există o autoimunizare. Al doilea susține că patologia este provocată de celulele endoteliale deformate.

Există o altă perspectivă - copiii dezvoltă sclerodermia sub influența ambelor factori. Nu excludeți natura genetică a procesului. În acest sens, unele surse atribuie sclerodermia bolilor multifactoriale. Deci, sarcina ar trebui planificată. Centrele de consiliere genetică oferă servicii pentru identificarea posibilelor patologii ereditare. O femeie însărcinată trebuie să știe cum să-și ajute copilul în viitor.

Ipoteza depășită cu privire la natura infecțioasă a bolii este irelevantă astăzi. Kodul lui Koch, spirocheta palidă, peacocții erau nevinovați de apariția acestei boli. Și, deși teoria virală a fost considerată gravă, agentul patogen nu a fost niciodată identificat.

patogenia

Procesul de schimbări ale țesutului conjunctiv în sclerodermie este foarte complex. Se compune din influența următorilor factori:

• Deteriorarea vaselor de sânge, cu implicarea în proces a arterelor de calibru mic localizate în piele și rinichi, plămâni, inimă și tractul gastro-intestinal. Sunt renăscuți din cauza hiperplaziei, fibrozei și sclerozei. Aceasta duce la o îngroșare a intimii vasului, la îngustarea acestuia și, ca urmare, la fluxul sanguin cu apariția sindromului Raynaud - unul dintre primele semne ale bolii. Progresia procesului determină creșterea vaselor defecte și a ischemiei cronice, respectiv;
• Endotelial - aceste modificări pot fi observate în ser, cu apariția enzimei granzymei A, care afectează membrana bazală a vaselor;
• Spasmodic, vasospasm datorită influenței substanțelor vasoactive;
• Nervos, care afectează fibrele sensibile. În același timp, există o lipsă de neuropeptide, care duce și la contracția reflexă. Testele de sânge pot fi urmate pentru a crește factorul de coagulare VIII;
• Imun - unul dintre principalii provocatori ai sclerodermiei, potrivit oamenilor de stiinta. Anticorpii, precum și limfocitele CD4 și nivelurile ridicate de IL-2, au fost găsite în marea majoritate a pacienților;
• Metabolic cu afectarea funcției fibroblastelor. Cu sclerodermie, ele produc cantități mari de colagen, ceea ce duce la îngroșarea și coeziunea pielii cu țesuturile înconjurătoare.

Imagine simptomatică

Semnele bolii depind de forma procesului patologic. Semnele de sclerodermie focală sunt diferite de cele sistemice. Deci, tipul de placă se caracterizează prin apariția unor plăci eritematoase roz-galbene pe piele. În timp, suprafața lor devine tare și ceară, iar culoarea seamănă cu fildeșul. Și uneori există o margine purpurie în jurul periferiei. Aceste plăci sunt localizate în principal pe stomac, extremități superioare și inferioare.

Cu o formă liniară de sclerodermie focală la copii, aceleași schimbări apar ca în forma anterioară. Cu toate acestea, în timp, ele devin similare cu o bandă largă. Și ele devin similare cu configurația liniară a tipului de "grevă cu o sabie". Această specie tinde să se răspândească în țesutul profund. În consecință, apar mai multe deformări.

Sclerodermia izolată este adesea însoțită de sindromul Raynaud. Leziunile cutanate sunt combinate cu arterita. Forma sistemică a bolii este rară la copii. Semnele ei sunt:

• Parasthesia la membre și față;
• Desensibilizare, chiar amorțeală;
• febră;
• Rigiditatea degetelor, a mâinilor și articulațiilor;
• Greutate corporală redusă.

După un timp, există leziuni difuze ale întregii pielii, există telangiectasie și calcificări. Adesea, prima țintă este fața și brațele, gâtul, abdomenul și pieptul, precum și picioarele. Sclerodermia generalizată este diferită de cea focală, implicarea în patologia organelor interne. Aceasta înseamnă că esofagita se va dezvolta în esofagul afectat, iar starea inimii va fi complicată de pericardită sau miocardită.

diagnosticare

Identificarea sclerodermiei în timp este o condiție importantă pentru tratamentul eficient. Forma sistemică poate să apară latent, adică ascunsă, ceea ce înseamnă că boala nu este doar periculoasă, ci și insidioasă. Deoarece copiii aflați în stadiile incipiente ale vieții pot deveni purtători ai acestei patologii, se recomandă efectuarea diagnosticului aproximativ o dată în 3 ani.

Testele de laborator pentru sclerodermie indică apariția:

• Factorul reumatoid;
• Niveluri ridicate de leucocite și proteină C reactivă;
• Anticorpi antinucleari, precum și antigene de sclerodermie-70;
• Titruri crescute de hidroxiprolină în sânge și urină, care indică colagenoză.

În plus față de analiza biochimică, pacienților li se prescrie o imunogramă și o biopsie a pielii. Această metodă de direcționare a unei bucăți de țesut pentru cercetare este standardul de aur în diagnosticul de sclerodermie. Eșantionul rezultat este supus analizei histologice. Acest lucru oferă un rezultat exact de 100%.

Imaginea clinică joacă, de asemenea, un rol semnificativ în diagnostic. Statisticile indică faptul că, la majoritatea pacienților, procesul patologic a început cu sindromul pielii. Pacienții care au o formă sistemică suferă de tulburări viscerale în următoarele organe:

• Inima, numită pentru boala sclerodermică, poate combina defectele conducerii atrioventriculare și intraventriculare, tahicardia sinusală, aritmia, schimbarea intervalului S-T;
• Plămânii dobândesc un model bronhopulmonar îmbunătățit, formă difuză sau focală de pneumoscleroză, pleura interlobară se îngroațește. Ele pot detecta chisturi, care dau țesutului pulmonar un aspect "celular";
• Tractul gastrointestinal este un focar al inflamației cu dezvoltarea gastritei sau a colitei, atonia esofagului și a stomacului, esofagită;
• Rinichii reduc eficacitatea activității lor, se poate observa proteinurie.

tratament

Linia principală de terapie este utilizarea locală a medicamentelor care îmbunătățesc microcirculația:

Sau o combinație a acestor mijloace. Sindromul Raynaud este o indicație pentru prescrierea agenților antiplachetari:

• aspirina;
• Courant;
• Conținând acid nicotinic;
• Nifedipina.

Cu progresia bolii, există o recomandare pentru administrarea glucocorticoizilor tip D-penicilamină și metotrexat. Feedback pozitiv a primit crema "Egallohit" - un antioxidant, care are proprietatea de recuperare, care promovează regenerarea și împiedică apariția cicatricelor pe piele, precum și normalizarea proceselor metabolice. În plus față de tratamentul medicamentos, utilizarea fizioterapeutică are o mare eficiență:

• Curenții diadynamici ai lui Bernard;
• ultrasunete;
• Diatermie indirectă și locală;
• Electroforeza si fonoforoza cu lidaza, ihtiol, iodura de potasiu;
• Parafina aplastică;
• Nămol terapeutic;
• Radoane, sulfuri, conuri și bioxid de sulf;
• ozon;

Pacienții sunt, de asemenea, recomandați exerciții de masaj și terapeutice. Etapele timpurii ale bolii răspund bine terapiei cu hemopunctură. Această metodă se bazează pe introducerea sângelui în anumite puncte. Anterior, acesta suferă modificări și devine un imunomodulator. Ca urmare, efectele autoimune sunt reduse. Fitoterapia este mai bine să nu se utilizeze ca singura metodă de tratament. Ar trebui să fie doar în legătură cu medicamentul.

Măsuri preventive și prognoză

Nu există metode specifice pentru prevenirea sclerodermiei. Cu toate acestea, există intervenții recomandate care servesc drept prevenire a bolilor. Acestea includ:

• Protecția pielii împotriva degerăturilor și a arsurilor, alte răniri;
• Factor de stres redus;
• Consiliere genetică atunci când încearcă să rămână gravidă;
• Accesarea în timp util a unui medic în cazul în care apar simptome suspecte.

Potrivit statisticilor, supraviețuirea de 5 ani a pacienților cu sclerodermie este de aproximativ 70%. Prognosticul negativ se observă în cazul:

• Formular generalizat;
• Pacienții au vârsta de peste 45 de ani;
• Boala la bărbați;
• Complicații cum ar fi fibroza pulmonară, hipertensiunea arterială, aritmii, leziuni renale după 3 ani de la începerea procesului;
• Anemie, ESR înalt, proteinurie chiar la începutul patologiei.

Toți pacienții cu sclerodermie trebuie observați la un dispensar și trebuie examinați de un medic în 3-6 luni. Diagnosticul de laborator obligatoriu, cum ar fi analiza generală și biochimică a sângelui și a urinei. De asemenea, investighează funcția de respirație externă și ecocardiografie pentru a exclude forma sistemică a procesului. Pacienții care iau agregate cum ar fi warfarina ar trebui să fie ținute sub controlul indicelui de protrombină.

Majoritatea copiilor bolnavi au un prognostic favorabil pentru rezultatul procesului. De obicei, fetele pentru sclerodermie au un caracter calm înainte de debutul menarchei, adică până în noaptea adolescenței. Diagnosticul precoce și tratamentul complex corespunzător permit obținerea unor rezultate bune - stabilizarea sau regresia procesului. Deci, viața viitoare a copilului ca o carte deschisă și un astfel de diagnostic ca sclerodermia nu-i va reduce calitatea.

Recomandări pentru tratamentul sclerodermiei sistemice și focale la copiii cu fotografii

Sclerodermia, patologia țesutului conjunctiv este cel mai adesea observată la fete, mai puțin frecvent diagnosticată la băieți. O serie de motive nu pot fi enumerate ca factori etiologici, deoarece nu au fost încă stabiliți. Potrivit statisticilor, sclerodermia la copii este pe locul 2 din toate bolile țesuturilor conjunctive.

etiologie

Până în prezent, etiologia bolii nu a fost încă stabilită. Ca declanșator alocați:

• Stresul stărilor.
• Hipotermia.
• Tulburări ale sistemului endocrin.
• Lupus eritematos.
• Infecții virale sau bacteriene.
• Predispoziția genetică.

În cazul formelor focale, se observă o producție crescută de colagen, care este responsabilă pentru elasticitatea pielii. Atunci când cantitatea excesivă de piele este compactată și devine gravă.

Manifestări caracteristice

Sclerodermia sistemică la copii este extrem de rară. Manifestarea sa este caracterizată, în primul rând, de sindromul Raynaud și durează de la 2 luni până la 4 ani. Alte semne legate de patologie includ:

• Amorțeli.
• Pierdere în greutate.
• Paresthesia feței, membrelor, trunchiului.
• Febră nerezonabilă.
• Constrângere în mâini.
• Conturul degetelor.

În timp, întreaga piele suferă o leziune difuză, care provoacă calcificarea subcutanată și telangiectasia. Mai întâi de toate, boala afectează mâinile și fața. După care patologia trece la gât, picioare, piept și abdomen. În aproape toate cazurile, organele interne sunt afectate. Esofagita începe să se dezvolte în esofag. Miocardita și pericardita vorbesc despre tulburări cardiace.

Sclerodermia focală la copii este împărțită în mai multe tipuri, fiecare caracterizată prin propriile simptome de însoțire.

Forma plăcii în stadiul inițial al bolii este însoțită de apariția petelor eritematoase de culoare galben-roz. Ulterior, ele sunt transformate în leziuni, devin dense și ceară, au culoarea fildeșului cu o margine purpurie. În cele mai multe cazuri, localizarea lor se produce pe picioare, brațe și trunchi.

Forma liniară a patologiei este marcată de aceleași modificări ca cele neregulate. Dar, în timp, o configurație de tip liniar iese în evidență. Este prezentată sub forma unei benzi largi situate de-a lungul mănunchiului neurovascular al unui membru.

Apariția sclerodermiei la un copil este posibilă pe frunte și pe scalp. Un astfel de fenomen a învățat numele "lovitură cu o sabie".

Nu numai integritățile, dar și țesuturile pot fi afectate, ceea ce provoacă deformări extinse.

Pe lângă faptul că sclerodermia focală la copii afectează pielea, artrită nu este exclusă, însoțită de restrângerea mișcărilor și rigidității.

Un pacient cu sclerodermie simte rigiditate în articulații

Evenimente medicale

Terapia bolii formei focale la copii constă într-o abordare integrată și durata cursului. Numărul de cursuri este de cel puțin 6, pauza este de până la 60 de zile. Dacă progresia bolii este redusă, intervalul dintre sesiuni poate crește până la 4 luni.

Cu cursul activ al bolii prescrise medicamente în următoarele grupuri:

• Antihistamine - Tavegil, Pipolfen.
• Vascular - acid nicotinic, Escusan, Trental, Madecassol.
• Antibiotice - oxacilină, amoxicilină.
• Antagoniști ai ionilor de calciu - Corinfar, Verapamil.
• Mijloace care suprima sinteza excesului de colagen - Aloe, Lidaza, Actinogial.

În prezența lichenului scleroatrofic, Actovegin se adaugă în cursul tratamentului, o cremă care conține vitamina E, Trental.

Ca terapie locală, se utilizează aplicații de unguente și fizioterapie. Medicamente prescrise:

• Tripsină.
• Unitiol.
• Troksevazin.
• Heparină și butadionovaya unguent.

Lidazu poate fi utilizat în fonoforeză sau electroforeză.

De asemenea, copiii cu sclerodermă sunt recomandați să urmeze cursul:

• Terapie cu laser.
• Terapia magnetica.
• Vacuum decompresie.

Tratamentul sclerodermiei sistemice la copii constă în a lua astfel de medicamente ca:

• Vasodilatatoare - Papaverina, Anginin.
• Vitamine A, B, E.
• Antiplacheta - Curantil.
• Antiinflamator - Indometacin.
• Imunosupresor.

Un rol semnificativ în acest tip de boală este atribuit gimnasticii, fizioterapiei și masajului. Astfel de proceduri contribuie la îmbunătățirea alimentării cu sânge a țesuturilor și la extinderea mișcării.

În plus față de toate măsurile de mai sus, pacienții trebuie să urmeze o dietă cu drepturi depline.

Etapa finală a tratamentului sclerodermiei la copii poate fi suplimentată cu băi de radon sau hidrogen sulfurat.

Recent, unii experți tind să reducă cantitatea de medicamente utilizate. Astfel de medicamente pot fi înlocuite prin acțiuni extensive, cum ar fi polenzimele sistemice, Wobenzym.

Medicina moderna ofera, de asemenea, o procedura cum ar fi oxigenarea hiperbarica. Datorită acestei metode, țesutul este saturat cu oxigen, care activează metabolismul în mitocondrii, îmbunătățește circulația microbiană și are un efect antimicrobian.

SCLERODERMIA LIMITATA IN COPII

Despre articol

Pentru citare: Grebenyuk V.N. SCLERODERMIA LIMITATA IN COPII // BC. 1998. № 6. S. 2

Cuvinte cheie: Sclerodermie - etiologie - patogeneză - tulburări autoimune - clasificare - forme clinice - lichen scleroatrofic - penicilină - lidază - biostimulante - medicamente pirogenice - vasoprotectori.

Articolul descrie sclerodermia limitată la copii: etiologia, patogeneza, clasificarea bolii, forme clinice și manifestări. Sunt date recomandări practice privind abordările de diagnostic și de droguri.

Cuvinte cheie: Sclerodermie - etiologie - patogeneză - tulburări autoimune - clasificare - forme clinice - lichen sclerosus et atrophicus - penicilină - lidază - biostimulante - agenți pirogenici - vasoprotectori.

Hârtia prezintă sclerodermia localizată la copii, patogeneza, clasificarea, formele clinice și manifestările. Sunt oferite ghiduri practice pentru abordări medicale și diagnostice.

VN Grebenyuk, Prof. Dr. med. Sc., Șef al Departamentului de Dermatologie Pediatrică, TSNIKVI, Ministerul Sănătății al Federației Ruse

Prof. V.N.Grebenyuk, MD, șef, Departamentul de Dermatologie Pediatrică, Institutul de Cercetări Centrale, Institutul Dermatovenereologic, Ministerul Sănătății al Federației Ruse

Sclerodermia limitată (OS) la copii reprezintă o problemă medicală și socială serioasă. Spre deosebire de sclerodermia sistemică (SJS), în care sunt implicate diferite organe în procesul patologic, OS este "limitată" doar la piele. În același timp, boala devine adesea sistemică, adică devine SSD. Cu toate acestea, opinia că aceste două boli sunt în esență un singur proces patologic nu este împărtășită de toți cercetătorii. Unii autori consideră că OS și SSD nu sunt identice și le disting prin patogeneză, clinică și curs. Și în acest caz, SJS este denumită boală de țesut conjunctiv difuz (DZST), iar OS nu este.
După cum se știe, DZST, SSD, lupus eritematos sistemic (SLE), dermatomiozită, nodoza periarteritică și artrita reumatoidă sunt boli teribile care necesită o anumită strategie și tactică pentru gestionarea pacienților și desfășurarea unui complex intens de tratament și prevenire. SSD este a doua boală cea mai frecventă după SLE din grupul DZCT (de la 32 la 45 cazuri la 100 mii de populație) [1]. Ar trebui subliniat încă o dată că posibilitatea de mutare a sistemului de operare pe SSD nu poate fi ignorată.
În copilărie, OS este dominantă. Apare la copii de peste 10 ori mai frecvent în SLE. Fetele sunt bolnave mai des decât băieții de mai mult de 3 ori.
Boala poate apărea la orice vârstă, chiar și la nou-născuți, de obicei începând treptat, fără senzații subiective și întreruperea stării generale. Datorită tendinței organismului în creștere la o patologie larg răspândită, reacțiilor exudative și vasculare pronunțate la copii, această boală deseori dezvăluie o tendință spre un curs progresiv, o leziune extensivă, deși în perioadele timpurii se poate manifesta ca focuri unice. În ultimul deceniu, incidența acestei patologii la copii a crescut. OS se caracterizează în principal prin focare localizate de inflamație cronică și leziuni fibro-atrofice ale pielii și ale membranelor mucoase.
Prima descriere a unei boli asemănătoare cu sclerodermia, cunoscută de medicii antic greci și romani, aparține lui Zacucutus Zusitanus (1634). Alibert (1817) a adăugat în mod semnificativ la caracteristicile acestei boli, pentru a desemna care E. Gintrac [2] a propus termenul "sclerodermă".

Etiologie și patogeneză

Etiologia sclerodermiei nu este încă pe deplin stabilită. Ipoteza generalizării infecțioase este interesantă în aspectul istoric, totuși, rolul baghetei lui Koch, spirocheta palidă și pelococci ca o cauză posibilă a sclerodermiei nu a fost confirmat. Semnificația Borrelia burgdorferi în dezvoltarea acestei boli nu este, de asemenea, convingătoare [3]. Deși structurile găsite în celulele diferitelor țesuturi la pacienții cu sclerodermă au fost rezultatul efectului indirect al unei infecții virale, virusul nu a fost izolat.
Rolul factorilor genetici nu este exclus.
Moștenirea multifactorială este asumată [4].
Patogenia sclerodermiei este în principal asociată cu ipotezele tulburărilor metabolice, vasculare și imune.
Tulburările sistemului nervos autonom și afecțiunile neuroendocrine afectează de asemenea apariția sclerodermiei [5, 6].
Tulburările metabolismului tesutului conjunctiv apar supraproducție de colagen de fibroblaste, conținut ridicat de hidroxiprolină în plasma de sânge și urină, raportul încalcă fracțiunile solubile și insolubile ale colagenului din piele, și acumularea de cupru [3,4].
De o importanță deosebită patogenă în sclerodermia da schimbări microcirculația. Ele se bazează pe distrugerea avantajos peretelui arterelor mici, arteriolelor si capilarelor, proliferarea endotelială și distrugerea, hiperplaziei intimale, scleroza multiplă [4].

Atrophoderma Pasini - Pierini este combinată cu o formă de bandă (în regiunea lombară).

Aceste studii clinice și de laborator ale tulburărilor imune (cu modificări ale imunității umorale și celulare), indică importanța lor în patogeneza sclerodermiei [7, 8].
Anticorpii autoanticorpi care circulă în sânge sunt detectați la mai mult de 70% dintre pacienții cu sclerodermie [9]. Un conținut crescut de limfocite CD4 + și niveluri ridicate de receptori de interleukină-2 (IL-2) și IL-2 sunt detectați în sânge și țesuturi. A fost stabilită o corelație între activitatea celulelor helper T și activitatea procesului sclerodermic [10].
RV Petrov [11] consideră scleroderma ca boli autoimune, în care o încălcare se bazează interacțiunea autoantigene cu celule limfoide. In acest celulele T helper activate de factori exogeni sau endogeni, să producă limfokine care stimulează fibroblaștii. VA Vladimirtsev și colab. [12] cred că nivelul crescut de proteine ​​de colagen, o sursă de stimulare antigenică activă, creează un fundal față de care reacțiile autoimune sunt realizate cu o predispoziție genetică. Un vicios kollagensinteziruyuschih interferență cerc și celule limfoide conduce la procesul fibrotic progresiva.
In sclerodermie sunt observate varietate de alte boli autoimune: diferite autoanticorpi, a scăzut nivelul de limfocite T în niveluri nealterate sau crescute de celule B, scăderea funcției T-supresoare cu funcție nemodificată sau crescută a celulelor T helper, scaderea activitatii functionale a celulelor killer naturale [13 - 15].
In 20 - 40% din cazuri cu anticorpi antinucleari sclerodermie exponat placă [16], 30 - 74% dintre pacienții cu sclerodermie detecta complexele imune [18 - 19] circulant.

Varietatea formelor și variantelor clinice ale OS, precum și prezența manifestărilor șterse (abortive) ale bolii, diferite grade de implicare în procesul patologic al pielii și țesuturilor subiacente îngreunează diagnosticarea.
Clasificarea OS bazată pe principiul clinic este practic acceptabilă [17, 19, 20].
I. Forma Plyashechnaya cu variantele sale (varietăți):
1) indurativ-atrofic (Wilson);
2) suprafața "liliac" (Guzhero);
3) ca de tip keloid;
4) nod, profund;
5) buloase;
6) generalizată.
II. Forma liniară (în formă de bandă):
1) saber;
2) formă de panglică;
3) zosteriform.
III. Lichin scleroatrofic (boala petelor albe).
IV. Idiopatică atrophoderma Pasini - Pierini.

În dinamica dezvoltării, focarele de sclerodermie trec de obicei prin trei etape: eritemul, întărirea pielii și atrofia. În unele forme clinice, indurarea nu este întotdeauna pronunțată sau chiar absentă.
O caracteristică a OS este diversitatea sa clinică. Forma se caracterizează prin apariția neuniformă în diferite zone ale pielii (în unele cazuri și pe membranele mucoase). Plăcile sunt ovale rotunde, mai puțin dese - cu contururi neregulate. Dimensiunile lor sunt de la un diametru la câțiva centimetri. Culoarea pielii în leziunile roz-lila, lividnaya. In centrul plăcii este format în mod tipic ca un disc dermatoskleroz piele compactată sau dense de colorare sau fildeș ceraceous-cenușiu, cu o suprafață netedă lucioasă. La marginea vetrei este adesea un franjuri lividnogo, de culoare roz-albăstruie, cu o nuanță de violet, care este un indicator al activității procesului.

Sclerodermia plăcii multifocale (pe fondul hiperemiei și pigmentării congestive, focarelor dermatosclerozei).

Creșterea periferică a plăcii și apariția unor focare noi apar de obicei încet și nu sunt însoțite de senzații subiective. Pigmentarea și telangiectaziile pot să apară în leziunile și zonele adiacente ale pielii.
Pe pielea afectată, transpirația este redusă sau absentă, funcția glandelor sebacee și creșterea părului sunt perturbate.
Un tip extrem de rar de sistem de operare este buloase, erozive și forma ulcerativă, de obicei, apar pe fundalul pielii sclerozei în zonele periarticulare. Se poate manifesta la orice loc de sclerodermie. formând Secvențial leziuni veziculare-buloase și-erozive ulceroase asociate cu modificări degenerative ale pielii sclerozate. Trauma și infecția secundară pot juca un rol de cauzalitate.

Mai multe focare de sclerodermie de placă cu dermatoscleroză severă; pe marginea unora dintre ele, granița este roz-maroniu.

În cazul în care sistemul de operare suprafața plăcii mov (Guzhero) observă sigiliu de suprafață subtilă, în vatra de piele roz-lila, cu o culoare mai intensă pe marginea vetrei.
Când OS are o formă de bandă, focile sunt lineare, sub formă de dungi, adesea localizate de-a lungul unuia dintre membre, de multe ori de-a lungul mănunchiului neurovascular. Ele pot fi de asemenea localizate circular pe trunchi sau membre. Pe fața și scalpul, se observă adesea în această formă localizarea leziunilor, adesea șabele asemănătoare cicatricilor (asemănătoare unei cicatrice după un accident vascular cerebral cu o sabie). Pielea densă de piele sclerozată poate avea o lungime și o lățime diferite, culoare maronie, o suprafață strălucitoare.
În locul localizării sale pe scalp nu există o creștere a părului. Pe verticală, leziunea se poate extinde de pe scalp, traversând fruntea, spatele nasului, buzelor, bărbie. Deseori procesul implică membrana mucoasă a gurii.
Când procesul este rezolvat, suprafața focalizării este netezită și o retragere este formată din cauza atrofiei pielii, a mușchilor și a țesutului osos.
scleros lichenul (SAL) Tsumbusha (sinonime: boala petelor albe, teardrop sclerodermie) este considerată o boală, care este aproape de clinica la suprafața limitată a sclerodermiei, dar nu este complet identic.
Manifestări clinice: papule de culoare albicioasă, aproape lăptoase, cu un diametru de 1-3 mm, de obicei rotunjite, situate pe pielea neschimbată. La începutul apariției lor, au o culoare roșiatică, uneori înconjurată de o margine maro abia vizibilă. Centrul elementelor poate fi retras. La confluența papulelor grupate, se formează focare cu contururi cioplite. Aceste leziuni sunt localizate mai des pe gât, trunchi, organe genitale și, de asemenea, pe alte părți ale pielii și ale membranelor mucoase. Erupțiile au tendința de a rezolva spontan, lăsând pete atrofice hipopigmentare sau amelanotice. Suprafața lor este strălucitoare, încrețită. De obicei, erupția cutanată nu este însoțită de senzații subiective.
Varietatea clinică a SAL este o formă de placă cu leziuni de dimensiuni mai mari de centimetri, cu contururi rotunjite sau neregulate. Pielea din astfel de leziuni se diluează, se asamblează cu ușurință în pliuri ca hârtia absorbantă. Când bulele de formă pemfigă formează dimensiunea unui mazăre, prin anvelopele lor subțiri strălucesc prin conținutul transparent. Când bulele de spargere formează eroziunea.
Diagnosticarea OS prezintă anumite dificultăți în stadiile incipiente ale bolii. Acest lucru este evidențiat de cazurile frecvente de erori de diagnosticare. Întârzierea în recunoașterea bolii de luni, și uneori chiar de ani, implică riscul de a dezvolta forme severe care pot duce la dizabilități. Consecința unui curs progresiv lung poate fi, de asemenea, insuficiența funcțională a pielii și a sistemului musculo-scheletic.
Sub influența tratamentului, leziunile rareori spontane rezolvate (dispar sigiliu, roșu, strălucire), cu rezultatul final în atrofia pielii, lasand adesea vitiliginoznye sau întunecate pete.
În exterior, pielea seamănă cu pergamentul. Părul ars în leziunile reziduale este absent. Există o subțiere nu numai a pielii, ci și a țesuturilor subiacente. După rezolvarea procesului de sclerodermă în focarele de placă superficială, schimbările cutanate sunt mult mai puțin pronunțate.

Toți copiii cu OS, indiferent de forma clinică a bolii și intensitatea leziunii, sunt supuși examinării instrumentale în scopul diagnosticării precoce a patologiei viscerale, identificând semnele bolii sistemice. Și având în vedere posibilitatea unui curs latent al SJS, în special în stadiile incipiente ale apariției acestuia, evaluarea stării organelor interne folosind metode instrumentale la copiii cu OS trebuie efectuată cel puțin o dată în 3 ani.
Conștiente de frecvente subclinică Ssc la copii, sau chiar absența semnelor sale clinice, care sunt de obicei nespecifice în natură, medicul trebuie să fie atent la posibila dezvoltare a unui proces de sistem, nu numai pentru multifocale și manifestări comune, dar, de asemenea, în plăci unice limitate.
Timp de mulți ani de observare N.N. Uvarovoy [21] 173 de copii cu SSc, clinice examinate instrumental, în 63% din cazuri, boala a inceput cu leziuni cutanate (sindromul pielii). În acest caz, modificările cutanate la înălțimea procesului sistemic au fost observate la toți pacienții. TM Vlasov [22] cu examen clinico-instrumental în 51 (25,1%) de 203 copii cu OS identificat modificări visceral, adică semnele unui proces sistemic. Printre ei - boli de inima (inima scleroderma - tulburări de conducere atrioventriculare și intraventriculare, tahicardie sinusală, aritmie, ofset interval S - T), plămân (câștig model bronhopulmonară, fibroză difuză sau focală, chisturi in plamani - lumina „fagure de miere“, îngroșarea interlobar pleură ), tractul gastrointestinal (gastrită, colită, atonia gastric si esofag, aritmii, evacuare), rinichii (reducerea debitului plasmatic renal, proteinurie).
MN Nikitina [23], examinând 259 de copii cu OS, s-au detectat tulburări viscerale similare. Este imposibilă trasarea clinică a liniei dintre OS și sindromul pielii în cazul SJS.
În procesul de tratare și urmărire pe mai multe cursuri, copiii cu OS trebuie să fie sub supravegherea constantă a unui medic pediatru, dermatolog, și să consulte indicațiile altor specialiști.

Tratamentul copiilor cu OS este o sarcină dificilă. Ar trebui să fie cuprinzătoare și etapă-curs. În același timp, este importantă o abordare diferențiată, în care sunt luate în considerare istoricul și rezultatele examinării clinice și de laborator, ceea ce vă permite să alocați măsuri terapeutice adecvate. Acestea includ, în special, salubritatea corpului, corectarea tulburărilor funcționale ale sistemului nervos, endocrin, imunitar, precum și medicamente de orientare patogenetică.
În stadiul progresiv, este de preferat tratamentul în spitalizare cu penicilină, lidază în dermatoscleroză, Dimexidum (DMSO) și vitamine. La stabilizarea procesului patologic cu tendința de a rezolva indurația și scleroza, sunt indicate preparate enzimatice, imunomodulatoare, antispastice, biostimulante, preparate pirogenice. Efectul terapeutic este consolidat și consolidat, iar fizioterapia și tratamentul spa au un efect de reabilitare.
Penicilina se recomandă a fi administrată în stadiul progresiv al bolii cu 1 milion U / zi în 2-3 injecții, pentru un curs de până la 15 milioane U în 2 - 3 cursuri, cu un interval de 1,5 - 2 luni între ele. Peniciline semisintetice mai puțin frecvent utilizate (ampicilină, oxacilină).
Se presupune că efectul terapeutic al penicilinei se datorează componentei sale structurale - penicilamina, care inhibă formarea colagenului insolubil. Efectul sanitar al penicilinei în prezența infecției focale este, de asemenea, permis.
De preparate enzimatice utilizate pe scară largă lidazu și ronidazu care conțin hialuronidază. Efectul terapeutic este asociat cu proprietățile medicamentelor pentru îmbunătățirea microcirculației în țesuturi și contribuie la rezolvarea sclerozei în focare. În cursul a 15-20 de injecții. Lidazu administrat intramuscular în 1 ml cu 32 - 64 UE în 1 ml de soluție de novocaină 0,5%. Efectul terapeutic crește cu combinația de administrare parenterală a medicamentului cu electrophoretic. Cursurile se repetă după 1,5 - 2 luni în prezența dermatosclerozei.
Ronidazu se aplică extern, aplicând pulberea (0,5 - 1,0 g) pe o cârpă umezită cu soluție salină. Împingeți un șervețel pe leziune, fixând un bandaj timp de o jumătate de zi. Un curs de aplicații continuă 2 - 3 săptămâni.
Electroforeza cu 0,5% soluție de sulfat de zinc are un efect benefic asupra rezoluției focarelor sclerodermice. Procedurile se efectuează zilnic timp de 7-20 minute, pentru un curs de 10-12 sesiuni.
Biostimulante (splenină, corp vitros, aloe), activând procesele metabolice în țesutul conjunctiv, promovează regenerarea țesuturilor și măresc reactivitatea organismului. Splenin se injectează intramuscular în 1 - 2 ml, corpul vitros - în 1 - 2 ml subcutanat, aloe - în 1 - 2 ml subcutanat, pentru un curs de 15-20 de injecții.
Medicamentele pirogenice măresc rezistența organismului, stimulează imunitatea celulelor T. Dintre aceste medicamente, pirogenul este cel mai frecvent utilizat. Se utilizează de obicei după 2 zile la cea de-a treia injecție intramusculară, începând cu 10-15 MPD. În funcție de reacția la temperatură, doza este mărită cu 5-10 MPD. Cursul este compus din 10 - 15 injecții.
Efectul imunocorector este exercitat de imunomodulatori, în special de tactivină și timoptin. Sub influența lor vine normalizarea unui număr de parametri imuni și formarea colagenului. Taktivin se injectează zilnic sub piele cu 1 ml de soluție 0,01% timp de 1 până la 2 săptămâni, de 2 până la 3 ori pe an. Timoptinul se administrează subcutanat la fiecare 4 zile timp de 3 săptămâni (la o doză de 2 μg pe 1 kg de greutate corporală).
Angioprotectorii, îmbunătățind circulația sângelui periferic și procesele trofice în leziuni, contribuie la rezolvarea modificărilor cutanate sclerotice. Din acest grup utilizați: pentoxifilină (de la 0,05 - 0,1 g 2-3 ori pe zi), nicotinat de xantinol (1/2 - 1 comprimat de 2 ori pe zi), nikoshpan (1/2 - 1 comprimat 2 - de 3 ori pe zi), apressin (0,005 - 0,015 g de 2-3 ori pe zi). Unul dintre aceste medicamente este luat într-un curs de 3-4 săptămâni.
DMSO este prescris extern sub forma de solutie de 33-50% de 1-2 ori pe zi prin cursuri lunare repetate, cu intervale intre ei de 1-1,5 luni. Pansamentele compresive sau aplicațiile sunt aplicate plăcilor dermatosclerotice până când acestea sunt vizibile. Medicamentul, care penetrează adânc în țesut, are un efect pronunțat antiinflamator, inhibă supraproducția colagenului.
Solcoseril (extract de sânge din bovine, eliberat din proteine), administrat intramuscular la 2 ml pe zi (20 - 25 injecții per curs), îmbunătățește microcirculația și activează procesele trofice în focar.
În afară de DMSO și ronidază, utilizați medicamente care îmbunătățesc procesele metabolice ale pielii și stimulează regenerarea: solcoseril (gelatină și unguent), gel de 2% troxevasin, vulgarin unguent, actovegin (unguent 5%, gelatină), unguent parmidian 5%. Aplicați unul din aceste instrumente de 2 ori pe zi, frecându-le în leziuni. Este posibilă alternarea acestor medicamente în fiecare săptămână, durata aplicațiilor locale fiind de 1 - 1,5 luni. Eficace în tratamentul copiilor cu sclerodermie, de asemenea, madecassol. Acest medicament de origine vegetală reglementează formarea cantitativă și calitativă a țesutului conjunctiv, inhibă formarea excesivă de colagen.
Tratamentul extern adecvat în combinație cu vasodilatatoare este de o importanță deosebită în tratamentul VAS al vulvei și face posibilă refuzarea tratamentului cu penicilină și lidaza pe mai multe căi.
Cele mai multe fete au un rezultat favorabil. Procesul este rezolvat sau redus la semne subclinice, de obicei prin debutul menarului. Cursul altor forme de sistem de operare este mai puțin previzibil. O scădere a activității bolii, stabilizarea procesului de sclerodermie și regresia acesteia sunt de obicei remarcate sub condiția diagnosticării precoce a sclerodermiei și implementarea în timp util a tratamentului necesar al cursului.

Orientări clinice pentru tratamentul sclerodermiei la copii

Sclerodermia la copii este o patologie autoimună în care este afectată țesutul conjunctiv - materia biologică, care face parte din structurile pielii, sistemul osos și cartilaj și multe alte organe și sisteme.

Procesul autoimun afectează funcționarea fibroblastelor - elemente ale țesutului conjunctiv care produce fibre de colagen.

Cum să tratăm vitiligo la copii? Aflați mai multe despre acest lucru din articolul nostru.

Informații generale despre boală

Sclerodermia la un copil - ce este și cum trebuie tratată? Sclerodermia pe față - fotografie:

Tulburări autoimune - un set de patologii în care anticorpii produși de organism încep să atace celulele sănătoase care fac parte dintr-un complex de organe și structuri diferite, ceea ce duce la perturbări multiple în activitatea lor.

Fibroblastele implicate in procesul autoimun incepe sa produca rapid colagen, care in timp devine prea mult.

Fibrele împiedică procesele de circulație a sângelui, pielea din zona afectată devine grosieră, activitatea sa este afectată.

Dacă patologia cuprinde țesutul conjunctiv care face parte din structurile organelor și sistemelor, aceasta va duce rapid la dizabilitatea copilului.

cauzele

Nu este exact ceea ce cauzează sclerodermia, dar există o serie de factori care măresc probabilitatea acestei patologii:

1. Predispoziția genetică. Dacă rudele apropiate au această boală în istorie, aceasta crește riscul dezvoltării acesteia la un copil.
2. Viruși. Agenții cauzali ai unor boli infecțioase (pojar, herpes, scarlat și altele) pot provoca dezvoltarea patologiei.
3. Hipotermia. Copiii supraponderați sistematic sunt mai predispuși la sclerodermie. De asemenea, o hipotermie puternică, care a condus la degeraturi, poate agrava boala, care a avut loc fără semne externe.
4. Stresul cronic. Eliberarea cortizolului și a adrenalinei în timpul situațiilor de stres permite copilului să reziste la sarcină, dar tensiunile regulate afectează negativ funcționarea corpului și pot începe sau accelera procesul autoimun.
5. Tulburări hormonale asociate cu boli ale organelor care produc hormoni (tiroide, glandele suprarenale, glanda pituitară).
6. Identitatea sexuală. Fetele sunt susceptibile la dezvoltarea acestei boli de mai multe ori mai des decât băieții. Acest lucru se datorează faptului că la femei anticorpii sunt mai activi decât bărbații.

Excesive leziuni traumatice și arsuri, transfuzii de sânge, deficit de magneziu, neoplasme maligne sau benigne, de asemenea, provoacă dezvoltarea de sclerodermie.

Colegiul de redacție

Există o serie de concluzii cu privire la pericolele produselor cosmetice pentru detergenți. Din nefericire, nu toate mamele nou-facute le asculta. În 97% din șampoanele pentru bebeluși, se folosește substanța periculoasă Lauryl Sulfat de sodiu (SLS) sau analogii acestuia. Au fost publicate multe articole despre efectele acestei chimii asupra sănătății copiilor și a adulților. La cererea cititorilor noștri, am testat cele mai populare branduri. Rezultatele au fost dezamăgitoare - cele mai publicate companii au arătat prezența celor mai periculoase componente. Pentru a nu încălca drepturile legale ale producătorilor, nu putem numi branduri specifice. Compania Mulsan Cosmetic, singura care a trecut toate testele, a primit cu succes 10 puncte din 10. Fiecare produs este fabricat din ingrediente naturale, complet sigur și hipoalergenic. Desigur, recomandăm magazinul oficial mulsan.ru. Dacă vă îndoiți de caracterul natural al produselor cosmetice, verificați data de expirare, nu trebuie să depășească 10 luni. Vino cu atenție la alegerea cosmeticelor, este important pentru tine și copilul tău.

clasificare

Sclerodermia este împărțită în două subtipuri:

1. Sistem. În acest tip de patologie, nu numai țesutul din structurile pielii este implicat în procesul autoimun, ci și țesutul care face parte din organele interne.
2. Alopecia. Pielea este implicată în procesul patologic, în unele cazuri boala acoperă structurile cele mai apropiate: cartilajul, mușchiul, osul. Este mai frecvent și mai bine tratabil.

Există un subspecie distinctă a sclerodermiei sistemice care apare la copiii sub șaisprezece ani: sclerodermia juvenilă. Acest tip de patologie este adesea detectat la vârsta preșcolară.

Subspeciile sclerodermiei focale, în funcție de caracteristicile manifestărilor cutanate:

Cum să tratați impetigo la copii pe piele, citiți aici.

Simptomele patologiei

Sclerodermia sistemică clasică este însoțită de următoarele simptome și semne:

1. Raynaud sindromul. Unul dintre primele simptome de patologie. În timpul situațiilor stresante și atunci când sunt expuse la rece, furnicăturile încep de la degete, devin palide și după ce vârfurile lor devin cianotice. Poate exista durere. Când copilul sa calmat sau se încălzește, pielea de pe degete dobândește o culoare familiară.
2. Schimbarea pielii. Fibrele de colagen încep să se acumuleze în structurile pielii, ceea ce face ca pielea să devină foarte densă, dură. Acest lucru este deosebit de acut în zona feței: mimetismul copilului este deranjat și, pe măsură ce progresează boala, dispare și este dificil de deschis și gura. Mișcările de mișcare sunt dificile, iar pielea aproape oprește producția de grăsime și transpirație.

De asemenea, prezent:

• febra cu grad scăzut;
• sentimentul general de oboseală;
• pierdere în greutate

Simptomele focale nu sunt la fel de active. Pielea se schimbă: în zona afectată apare edem dens.

În procesul de dezvoltare a bolii, numărul de focare crește, apare atrofia țesutului, iar sclerodermia focală este chiar capabilă să se transforme într-una sistemică.

Aspectul leziunilor depinde de forma bolii:

1. Liniar. Deseori detectat la copii. Foci arata ca dungi, plasate pe pielea membrelor si a fruntii.
2. Inconsecvente. O pată de culoare roz-liliac apare pe piele, care mai târziu formează o placă. Pe suprafața sa, glandele pielii încetează să funcționeze, părul dispare. Pot exista mai multe leziuni pe corp.

Recomandările pentru tratamentul pemfigului la nou-născuți pot fi găsite pe site-ul nostru.

complicații

Dacă nu începeți tratamentul sclerodermiei sistemice la debutul primelor simptome (de obicei exprimate ca leziuni ale pielii), structurile și organele mai profunde vor fi implicate în procesul patologic: os, sistem muscular, inimă, rinichi, ficat.

Dacă boala este neglijată, probabilitatea unei morți iminente crește.

Sclerodermia focală este practic inofensivă în stadiile inițiale și este tratată cu succes, dar dacă nu este tratată, vor exista mai multe focare, se vor produce nereguli ale pielii, se va dezvolta calcifierea, în care se formează sub piele garniturile formate din săruri de calciu.

De asemenea, crește probabilitatea ca boala să acopere sistemul muscular. În anumite condiții, sclerodermia focală poate fi transformată în sistemică.

Diagnostic și analiză

Copiii au o pierdere semnificativă în greutate (peste 10 kg), care, în combinație cu manifestările cutanate, sugerează prezența sclerodermiei.

Pentru a identifica boala, pentru a determina caracteristicile acesteia și gradul de neglijență, se efectuează un diagnostic, incluzând:

• analiza informațiilor emise de părinți și copilul însuși (reclamații, informații privind prezența sau absența factorilor predispoziționari);
• consultarea unui dermatolog, care examinează leziunile externe și oferă îndrumări pentru studiile de diagnosticare;
• luând o bucată de piele pentru analiză (biopsie), care vă permite să confirmați diagnosticul și să furnizați informații suplimentare despre caracteristicile patologiei;
• efectuarea de cercetări care să permită determinarea stării organelor interne (radiografie, imagistică prin rezonanță computerizată și magnetică, electrocardiografie, ultrasunete);
• teste de sânge (ESR ridicat, un exces de anticorpi, prezența anticorpilor antinucleari și anticorpi la ADN sunt detectați);
• consultări cu alți specialiști (neuropatologi, cardiologi, gastroenterologi, reumatologi).

Pe baza rezultatelor examinării, se face un diagnostic și se determină metodele de tratament.

Care sunt cauzele sepsisului la nou-nascuti? Aflați răspunsul chiar acum.

tratament

O oprire completă a producției de fibre de colagen cu ajutorul medicamentelor este în prezent imposibilă, dar medicamentele pot opri progresia bolii.

Sclerodermia răspândită în mod moderat este capabilă să treacă singură cu timpul.

Tratamentul medicamentos este selectat individual, ținând cont de caracteristicile bolii. Aplicați la:

1. Medicamente care promovează vasodilatația (Trental, Complamină). Îmbunătățiți circulația sanguină.
2. Antibiotice peniciline (ampicilină, penicilină). În cazul intoleranței la acest tip de antibiotice se utilizează acid fusidic.
3. Medicamente antihistaminice (mebhidrolină, peritol).
4. Antagoniști ai calciului (magneziu, Corinfar). Acțiunea lor permite blocarea parțială a activității fibroblastelor care produc fibre de colagen.
5. Preparate pentru prevenirea atrofiei (Actovegin, Radevit).
6. Terapia cu enzime (Lidaza, Chimotripsina). Îmbunătățește starea țesutului.
7. Glucocorticosteroizi (alclometazonă). Suprimați procesul autoimun.
8. Medicamente antifibroase (Solusulfone).

Orientări clinice pentru tratamentul pacienților cu sclerodermie.

De asemenea, este prezentat fizioterapia:

• electroforeză;
• terapia cu laser;
• acupunctura;
• dioxid de carbon;
• sonoforeză;
• terapie magnetică;
• băi hidrosulfurice.

Sclerodermia sistemică necesită tratament pe termen lung și este dificil de recuperat complet, prin urmare tratamentul trebuie efectuat în mod regulat pentru a încetini procesul patologic.

Sclerodermia focală este tratată timp de cel puțin șase luni, iar tratamentul complet nu este posibil, de asemenea, în toate cazurile.

De asemenea, se poate demonstra că efectuează complexe de terapie fizică, astfel încât sistemul musculoscheletal al copilului să mențină mobilitatea.

Dacă procesul patologic a condus la o perturbare gravă a activității organelor interne, intervențiile chirurgicale sunt indicate. Poate că transplantul unor organe.

recomandări:

• copiii cu sclerodermie trebuie protejați de lumina directă a soarelui;
• hipotermia trebuie evitată;
• adolescenții care fumează, este important să scăpați de acest obicei;
• din produsele alimentare ar trebui să fie excluse produse care cresc formarea de gaze și provoacă pirozis.

De asemenea, este important să se reducă stresul.

Puteți găsi sfaturi privind tratarea acnee adolescentă cu noi.

Prognoza și prevenirea

Sclerodermia focală, tratamentul căruia a fost inițiată la timp și efectuată calitativ, în cele mai multe cazuri este tratată cu succes. Prognoza este nefavorabilă dacă există multe leziuni pe corp.

În cazul sclerodermiei sistemice, supraviețuirea de cinci ani a pacienților cu vârsta sub 14 ani este de 95%, ceea ce este mult mai mare decât la pacienții adulți.

Probabilitatea decesului crește, dacă copilul, în primii trei ani după diagnostic, a dezvoltat tulburări marcate în activitatea plămânilor, inimii și rinichilor.

La zece ani după diagnostic, nu mai trăiesc mai mult de jumătate dintre pacienți.

Metodele preventive care pot reduce semnificativ riscurile de dezvoltare nu există. Dar respectarea unor recomandări poate reduce moderat probabilitatea unei boli.

Este important:

• asigurați-vă că copilul este întotdeauna îmbrăcat pentru vreme și nu este înghețat;
• să reducă nivelul stresului din viața sa;
• protecția împotriva daunelor traumatice (pe cât posibil);
• se supun în mod regulat examinărilor preventive.

Pentru a crește probabilitatea unui rezultat pozitiv, este important să duceți copilul la spital la primele semne ale bolii și să monitorizați respectarea tuturor recomandărilor medicale.

Puteți afla cum sclerodermia se manifestă la copii din videoclip:

Vă rugăm să nu faceți o auto-medicație. Înscrieți-vă la un medic!