Faptul lui Fallot: simptome, diagnostic, corecție, prognostic

Acum 100 de ani, diagnosticul de "tetrad" al lui Fallot a sunat ca o propoziție. Complexitatea acestui defect, desigur, a permis posibilitatea unui tratament chirurgical, dar operația a durat mult timp numai pentru a atenua suferința pacientului, deoarece nu putea elimina cauza bolii. Știința medicală a avansat, cele mai bune minți, dezvoltând noi metode, nu a încetat să sporească că boala poate fi depășită. Și nu s-au înșelat - datorită eforturilor oamenilor care și-au dedicat viața luptei împotriva defectelor cardiace, a devenit posibilă vindecarea, prelungirea vieții și îmbunătățirea calității acesteia chiar și cu astfel de boli precum tetradul lui Fallot. Acum, tehnologiile noi în chirurgia cardiacă pot corecta cu succes cursul acestei patologii cu singura condiție ca operația să se desfășoare în copilărie sau în copilărie.

Chiar și denumirea bolii în sine spune că nu se datorează apariției uneia, ci a patru defecte simultan, care determină starea umană: tetradul lui Fallot este o boală cardiacă congenitală, în care sunt combinate 4 anomalii:

1. Defectul septului dintre ventriculele inimii, de obicei partea membranară a septului, este absent. Lungimea acestui defect este destul de mare.
2. Creșterea volumului ventriculului drept.
3. Reducerea lumenului trunchiului pulmonar.
4. Descoperirea aortică la dreapta (dextroză), până la starea în care se îndepărtează parțial sau chiar complet de ventriculul drept.

Practic, tetralogie Fallot asociate cu vârsta copiilor, este destul de ușor de înțeles: o boală congenitală, iar speranța de viață depinde de gradul de insuficienta cardiaca, care este format ca urmare a modificărilor patologice. Nu este faptul că o persoană se poate aștepta să trăiască până la adânci bătrâneți - la bătrânețe, astfel de oameni „albastru“ nu trăiesc, și, în plus, de multe ori mor într-o perioadă de sân în cazul în care o intervenție chirurgicală pentru un motiv oarecare întârziere. În plus, tetralogie Fallot poate însoți malformații cardiace cincea, ceea ce face deja pentadă Fallot - defect septal atrial.

Tulburări circulatorii în tetradul lui Fallot

Tetra-ul lui Fallot aparține așa-numitelor defecte "albastre" sau cianotice. Un defect în septul dintre ventriculele inimii conduce la o schimbare a fluxului sanguin, astfel încât sângele intră în circulația sistemică care nu aduce suficient oxigen țesuturilor și, la rândul lor, începe să experimenteze foametea.

Datorita cresterii hipoxiei, pielea pacientului are o nuanta cianotica (cianotica), asa ca acest defect este numit "albastru". Situația cu tetradul lui Fallot este agravată de prezența unei îngustări în regiunea trunchiului pulmonar. Aceasta conduce la faptul că un volum suficient de sânge venos nu poate trece prin deschiderea îngustă a arterei pulmonare la plămâni, de aceea o cantitate semnificativă rămâne în ventriculul drept și în partea venoasă a circulației pulmonare (prin urmare, pacienții devin albastru). Acest mecanism de stagnare venoasă, pe lângă reducerea oxigenării sanguine în plămâni, contribuie la progresia destul de rapidă a CHF (insuficiență cardiacă cronică), care se manifestă:

cianoza cu tetradul lui Fallot

• Agravarea cianozelor;
• Tulburări metabolice în țesuturi;
• Acumularea fluidelor în cavități;
• Prezența edemelor.

Pentru a preveni o astfel de evoluție a evenimentelor, pacientul este prezentat chirurgie cardiacă (intervenție chirurgicală radicală sau paliativă).

Simptomele bolii

Datorită faptului că boala se manifestă destul de devreme, în articol ne vom concentra asupra vârstei copiilor, începând de la naștere. Principalele manifestări ale tetradului lui Fallo se datorează creșterii CHF, deși astfel de copii nu exclude dezvoltarea insuficienței cardiace acute (aritmie, dificultăți de respirație, anxietate și fără piept). Aspectul copilului depinde în mare măsură de severitatea îngustării trunchiului pulmonar, precum și de lungimea defectului din sept. Cu cât mai mult aceste tulburări, cu atât imaginea clinică se dezvoltă mai repede. Apariția copilului depinde în mare măsură de severitatea îngustării trunchiului pulmonar, precum și de lungimea defectului din sept. Cu cât aceste tulburări sunt mai multe, cu atât imaginea clinică se dezvoltă mai repede.

În medie, primele manifestări încep de la 4 săptămâni de viață a copilului. Simptome principale:

1. Culoarea cianotică a pielii copilului apare la prima vedere când plânge, supt, apoi cianoza poate fi menținută chiar și în repaus. Mai întâi, apare doar cianoza triunghiului nazalbial, degetelor și urechilor (acrocianoză), pe măsură ce progresează hipoxia, este posibilă dezvoltarea cianozelor totale.
2. Copilul se lasă în urmă în dezvoltarea fizică (mai târziu începe să țină capul, stai jos, târâre).
3. Îngroșarea falangelor terminale sub formă de "copane".
4. Unghiile devin aplatizate și rotunde.
5. Pieptul aplatizat, în cazuri rare, formarea unei "inimă".
6. Scăderea masei musculare.
7. Creșterea necorespunzătoare a dinților (diferențe mari între dinți), cariile se dezvoltă rapid.
8. Deformarea spinării (scolioza).
9. Este dezvoltat un picior.
10. O caracteristică caracteristică este apariția atacurilor cianotice, în timpul cărora copilul are loc:
    • respirația devine mai frecventă (până la 80 respirații pe minut) și adânc;
    • pielea devine alb-violet;
    • elevii se dilată puternic;
    • apare dificultatea de respirație;
    • caracterizată prin slăbiciune, până la pierderea conștiinței ca urmare a dezvoltării comă hipoxică;
    • poate provoca crampe musculare.

zonele tipice de cianoză

Copiii în vârstă au tendința să se blocheze în timpul convulsiilor, deoarece această poziție ușoară starea lor. În medie, un atac similar durează de la 20 de secunde la 5 minute. Cu toate acestea, după aceea, copiii se plâng de o slăbiciune pronunțată. În cazurile severe, un astfel de atac poate duce la un accident vascular cerebral sau chiar la moarte.

Algoritmul de acțiune în cazul apariției unei crize

• Este necesar să-i ajuți pe copil să fie "în halate" sau să adopte o poziție "genunchi-cot". Această poziție contribuie la reducerea fluxului sanguin venos din partea inferioară a corpului în inimă și, prin urmare, reduce sarcina asupra mușchiului cardiac.
• Furnizarea de oxigen prin intermediul unei măști de oxigen cu o viteză de 6-7 l / min.
• Beta-blocantele intravenoase (de exemplu, "propranolol" la calculul a 0,01 mg / kg greutate corporală) elimină tahicardia.
• Introducerea analgezicelor opioide ("Morfina") ajută la reducerea sensibilității centrului respirator la hipoxie, reducând frecvența mișcărilor respiratorii.
• Dacă criza nu se oprește în decurs de 30 de minute, este posibil ca o operație să fie efectuată în regim de urgență.

Este important! Nu puteți folosi în timpul unui atac medicamente care întăresc contracțiile inimii (cardiotonice, glicozide cardiace)! Acțiunea acestor medicamente conduce la o creștere a contractilității ventriculului drept, ceea ce implică o descărcare suplimentară a sângelui printr-un defect în sept. Aceasta înseamnă că sângele venos care este practic fără oxigen intră în circulația sistemică, ceea ce duce la o creștere a hipoxiei. Deci, există un "cerc vicios".

Pe baza cercetărilor efectuate este diagnosticul tetradului lui Fallot?

1. Când ascultați inima, se detectează o slăbire a tonului II, în cel de-al doilea spațiu intercostal din stânga se determină un zgomot grosier, "răzuit".
2. Potrivit electrocardiografiei, este posibil să se identifice semnele ECG de creștere a inimii drepte, precum și o deplasare a axei inimii spre dreapta.
3. Cea mai informativă este o ultrasunete a inimii, în care se poate identifica un defect în septul interventricular și în dislocarea aortică. Datorită sonografiei Doppler, este posibil să studiem în detaliu fluxul sanguin din inimă: descărcarea sângelui din ventriculul drept spre stânga, precum și dificultatea fluxului sanguin în trunchiul pulmonar.

Fragmentul ECG cu tetradul lui Fallot

tratament

Dacă pacientul are tetradul lui Fallot, este important să ne amintim o regulă simplă: operația este indicată tuturor (fără excepție!) Pacienții cu acest defect cardiac.

Principala metodă de tratament a acestei boli cardiace este numai chirurgicală. Vârsta optimă pentru intervenția chirurgicală este de 3-5 luni. Cel mai bine este să efectuați o intervenție chirurgicală într-o manieră planificată.

Pot apărea situații în care poate fi necesară o intervenție chirurgicală de urgență la o vârstă mai înaintată:

1. Frecvente frecvente.
2. Apariția cianoză a pielii, dificultăți de respirație, palpitații în repaus.
3. Pronunțate lag of physical development.

De obicei, o procedură de urgență este așa-numita intervenție chirurgicală paliativă. La momentul nu crea un șunt artificial (conexiune) intre aorta si trunchiul pulmonar. Această interferență poate deveni temporar mai puternic pacient înainte de operație multicomponent și prelungită complexe care vizează eliminarea tuturor defectelor tetralogie Fallot.

Cum este operația?

Având în vedere combinația celor patru anomalii din această boală de inimă, chirurgia pentru această patologie este deosebit de dificilă în chirurgia cardiacă.

• Sub anestezie generală se efectuează disecția anterioară a toracelui.
• După ce a asigurat accesul la inimă, aparatul cardiac-pulmonar este conectat.
• O incizie a mușchiului cardiac se face din ventriculul drept pentru a nu atinge arterele coronare.
• Din cavitatea ventriculului drept, accesul la trunchiul pulmonar, disecția orificiului constrictat, supapele din plastic.
• Următorul pas este închiderea defectului septal ventricular utilizând material sintetic hipoalergenic (Dacron) sau biologic (din țesutul sacului inimii - pericardul). Această parte a operației este destul de complicată, deoarece defecțiunea anatomică a septului este localizată aproape de șoferul cardiac.
• După finalizarea cu succes a etapelor anterioare, peretele ventriculului drept este suturat, circulația sanguină este restabilită.

Această operație se efectuează exclusiv în centre de chirurgie cardiacă foarte specializate, unde sa obținut o experiență relevantă în gestionarea acestor pacienți.

Posibile complicații și prognoze

Cele mai frecvente complicații după intervenția chirurgicală sunt:

1. Conservarea îngustării trunchiului pulmonar (cu disecția insuficientă a supapei).
2. Cu afectarea fibrelor, conducerea excitației în mușchiul inimii, poate dezvolta o varietate de aritmii.

În medie, mortalitatea postoperatorie este de până la 8-10%. Dar fără tratamentul chirurgical, speranța de viață a copiilor nu depășește 12-13 ani. În 30% din cazuri, moartea unui copil apare în copilărie prin insuficiență cardiacă, accident vascular cerebral și hipoxie în creștere.

Cu toate acestea, în cazul tratamentului chirurgical efectuat la copii cu vârsta sub 5 ani, marea majoritate a copiilor (90%) nu au prezentat semne de întârziere a dezvoltării în spatele colegilor lor la reexaminare la vârsta de 14 ani.

Mai mult, 80% dintre copiii exploatați duc o viață normală, practic nu diferă de ceilalți, în plus față de restricțiile în exercitarea excesivă. Sa demonstrat că mai devreme o operațiune radicală a fost efectuată pentru a elimina acest defect, cu atât mai repede copilul se recuperează și captează cu colegii săi în dezvoltare.

Este invaliditatea indicată pentru boală?

Toți pacienții înainte de intervenția chirurgicală radicală la nivelul inimii, precum și la 2 ani după operație, au prezentat eliminarea invalidității, urmată de reexaminare.

La determinarea grupului de invaliditate, următorii indicatori au o importanță deosebită:

• Există o tulburare circulatorie după intervenție chirurgicală?
• Dacă stenoza unei artere pulmonare rămâne.
• Eficacitatea tratamentului chirurgical și dacă există complicații după intervenția chirurgicală.

Tetradul lui Fallo poate fi diagnosticat in utero?

Diagnosticul acestei boli cardiace depinde în mod direct de calificările unui specialist care efectuează diagnosticarea cu ultrasunete în timpul sarcinii, precum și de nivelul mașinii cu ultrasunete.

În cazul în care un ultrasunete de specialitate este efectuat de un specialist în categoria înaltă, tetradul Fallot este detectat în 95% din cazuri timp de până la 22 săptămâni, în cel de-al treilea trimestru de sarcină, acest defect este diagnosticat în aproape 100% din cazuri.

În plus, un factor important este cercetarea genetică, așa-numitele "două gene genetice și triple", care sunt examinate pentru toate femeile însărcinate pentru perioade de 15-18 săptămâni. Se demonstrează că tetradul lui Fallot în 30% dintre cazuri este combinat cu alte anomalii, cel mai adesea bolile cromozomiale (sindromul Down, Edwards, Patau etc.).

Ce trebuie făcut dacă această patologie se găsește în făt în timpul sarcinii?

Când această boală cardiacă este detectată în asociere cu o anomalie cromozomală gravă, însoțită de tulburări de dezvoltare mentală, femeia este oferită să înceteze sarcina din motive medicale.

Dacă se detectează doar un defect cardiac, se colectează o consultație: obstetrician-ginecologi, cardiologi, chirurgi cardiaci, neonatologi, precum și o femeie însărcinată. La această consultare, femeia explică în detaliu: de ce această patologie este periculoasă pentru copil, ce consecințe pot avea, precum și posibilitățile și metodele de tratament chirurgical.

În ciuda complexității tetradului lui Fallot, această boală de inimă este rezistentă, adică este supusă unei corecții chirurgicale. Această boală nu este o frază pentru copil. Nivelul modern de medicină permite în 90% din cazuri îmbunătățirea semnificativă a calității vieții pacientului datorită unei operații complexe, în mai multe etape.

În prezent, chirurgii cardiaci practic nu utilizează o intervenție chirurgicală paliativă, doar îmbunătățind temporar starea pacientului. Direcția prioritară este o operațiune radicală desfășurată în copilărie (până la un an). Această abordare permite normalizarea dezvoltării fizice globale, pentru a evita formarea unor deformări persistente în organism, ceea ce îmbunătățește în mod semnificativ calitatea vieții.

Tetralo Fallot la copii

Această boală este una dintre cele mai frecvente defecte cardiace congenitale (intrauterine). Bolile congenitale ale inimii Tetrad Fallot se manifestă în exterior sub formă de cianoză, astfel încât această boală este numită și boală de inimă "albastră". Doctorul, după ce ia uitat copilul, va diagnostica imediat Fallot Tetrad în conformitate cu ICB 10, dacă are pielea albăstruie, locuri lângă urechi și buze, degetele sunt de asemenea albastre.

descriere

Pentru prima dată, medicul Etienne-Louis Fallot a descris această boală în detaliu. Acesta a primit numele său din cauza prezenței a 4 încălcări ale inimii deodată:

• Absența sau funcționarea defectuoasă a septului interventricular.
• Poziție nefiresc a aortei. Acesta este situat, de obicei, deasupra ventriculului stâng, dar aici este obținută o deplasare spre dreapta și aorta se deplasează direct deasupra septului defect interventricular (dextroză).
• Stenoză (vasoconstricție) a gurii arterei pulmonare sau a unei părți a ventriculului drept, de unde sângele venos curge în arteră.
• Creșterea țesutului muscular al ventriculului drept de câteva ori (hiperotrofie).

Dacă primele trei semne - o anomalie a inimii, aceasta din urmă este o consecință a prezenței acestei anomalii. În diagnosticul și prognosticul bolii în viitor, amploarea arterei pulmonare și defectul septului vor fi extrem de importante. Toate semnele fiecărui caz al bolii au o formă de exprimare foarte diferită.

Cu cât este mai pronunțată îngustarea arterei pulmonare, cu atât mai multă lucrare cade pe ventriculul drept și cu cât mai devreme începe să hipertrofeze sub o astfel de sarcină.

Datorită îngustării, doar o cantitate mică de sânge venos intră în plămâni, iar restul trece prin septul deformat în aorta. Ca urmare, există un exces de sânge în cercul mare de circulație a sângelui și deficiența acestuia în mic, ca urmare a acestui fapt, înfometarea oxigenului de organe începe.

Patologii similare

Boli, cum ar fi triada lui Fallot (defecțiune a septului interatrial, ventricul lărgit, îngustarea arterei pulmonare), Pentadul lui Fallot (tetradul lui Fallot și defectul septal interatrial) sunt aproape de tetradul malformației lui Tetrad Fallot la copii.

Adesea boala lui Tetrad Fallo este confundată cu următoarele boli:

• Înfundarea arterei pulmonare.
• Trunchi arterial comun.
• Prezența unui singur ventricul.
• Ebstein anomalie.
• Evacuarea dublă a vaselor principale din ventriculul drept.

Inima normală și cu Tetrad Fallo

Adesea, împreună cu notebook-ul, apar următoarele patologii:

• Sindromul Di Georgie (absența sau subdezvoltarea glandei paratiroide și a timusului).
• Defectul septului interatrial.
• Aranjamentul corect al arcului aortic.
• Drenarea incompletă a venelor pulmonare.
• Constrângerea arterei pulmonare.
• Încălcarea arterelor coronare.
• Deschiderea fluxului arterial.
• Vena cava superioară superioară superioară.

motive

Tulburările apar în timpul dezvoltării fetale. Fallot Tetrad dezvoltă până la 9 săptămâni de sarcină, în timpul formării inimii copilului nenăscut.

Cauze ale Fallot Tetrad la nou-născuți:

• Bolile amânate, cum ar fi rujeola, rubeola, scarlatina în perioada inițială.
• Utilizarea băuturilor alcoolice și a narcoticelor.
• Utilizarea sedativelor, hormonale, somnifere.
• Impactul factorilor răi.
• Radiații ionizante.
• Ereditatea, genetica (dacă cineva din rudele apropiate a avut de asemenea o asemenea boală)

Un alt motiv ar putea fi o boală maternă cronică, obiceiuri proaste și o alimentație necorespunzătoare.

Foarte adesea, boala cardiacă apare la copiii cu sindromul de nancy din Amsterdam, care conține, de asemenea, sindacilie a picioarelor, oligofrenie, palate gotică, lipsă de degete, strabism, deformare a urechilor, anomalii ale organelor interne și multe altele.

simptome

În primele zile sau săptămâni nimic nu este deranjant, deoarece inima este în continuare capabilă să-și îndeplinească funcția și tulburările nu afectează în nici un fel fluxul sanguin. Cu toate acestea, după ceva timp la nou-născuți cu plâns buzele devin albastre, atunci când hrănirea corpul devine albastru, care este, acrocianoza pielii are loc, care crește numai cu timpul.

Cianoza triunghiului nazolabial - simptomul principal al tetradului lui Fallot

Apoi se adaugă scurtarea respirației, cu 2-3 ani copilul nu mai este activ și adesea respiră profund, uneori leșine.

Semne și simptome externe ale Tetrad Fallot la un copil:

• Un mic cocoș - înfiptă în inimă.
• Degetele arata ca bastoane.
• Unghiile au o formă convexă și sunt rotunjite.
• Lăsați în dezvoltare.
• Infecție frecventă cu boli infecțioase și catarrale (infecții virale respiratorii acute, sinuzită, pneumonie, la mai mulți adulți - tuberculoză pulmonară).

Există 5 tipuri de flux de tetrad Fallot într-un făt:

• Forma cianotică precoce (manifestarea simptomelor deja în prima lună).
• Clasic (manifestarea la 2-3 ani de viață).
• Avertismente severe (atacuri constante de respirație, simptome de la 3-4 luni de viață).
• Cianoticul târziu (detectarea simptomelor în 6-10 ani).
• Acyanotic (palid).

Deformarea unghiilor cu Tetrad Fallo

diagnosticare

De obicei, pe electrocardiografie se poate observa o boală de inimă albastră, care indică existența hipertrofiei ventriculare drepte, a fonocardiogramei, unde puteți auzi un zgomot deasupra arterei pulmonare și o imagine cu raze X, unde inima arată ca un pantof și umbra inimii este mărită.

Patologia poate fi detectată prin următoarele diagnostice:

• Ultrasunete - ultrasunete (nivelul deplasării aortei, nivelul constricției pulmonare, funcționarea defectuoasă a septului interventricular).
• Cateterizarea și studiul cavităților inimii (detectarea presiunii crescute în ventriculi, înfometarea aortei cu oxigen).
• Doppler cu ultrasunete.
• Aortografia și arteriografia pulmonară (existența fluxului sanguin colateral și a bolii arterei pulmonare).
• IRM al inimii.
• Ventriculografia stângă.
• Tomografie computerizată multispirală.

Detectarea lui Tetrad Fallot pe raze X

De asemenea, este adesea posibilă identificarea diagnosticului cu ajutorul anumitor studii și analize, precum și specialiștii genetici care pot ajuta, deoarece baza bolii este întreruperea tuturor genelor din organism și, prin urmare, întreruperea embrionului.

De asemenea, ginecologul poate diagnostica Fallot Tetrad, deoarece cauzele sunt deseori:

• Dropsy of fetus.
• Sindromul fenilcetonuriei materne.
• Sindromul alcoolic fetal.

tratament

Când o boală este detectată, singura cale de ieșire este de a efectua operația la timp. Cu cât este mai complexă forma bolii și, mai des, simptomele scurgerii respirației, cu atât mai repede este nevoie de intervenția specialiștilor medicali. Cele mai frecvente decese la copii în primii 2 ani de viață, deci această vârstă este deosebit de periculoasă cu această boală.

Fără tratament, foarte puțini copii supraviețuiesc până la maturitate. În timpul operațiunilor în sine, aproximativ 10% dintre copii mor, însă, după implementarea cu succes, 80% dintre pacienți trăiesc o viață normală, deși foarte limitată. Cauza decesului poate fi strangularea, abcesul creierului sau tromboza venoasă.

Fetal operațiile tetradeale la făt, de obicei, efectuează două: paliative și radicale.

Paliativa înseamnă "incompletă", adică acest tratament nu este pe deplin. Această operație se efectuează pentru copii sub 3 ani pentru a atenua oarecum starea pacientului. Scopul acestei intervenții este de a reduce scurgerea respirației și a cianozelor datorită impunerii de vase suplimentare între artere, astfel încât sângele curge prin anastomoză în plămâni și în atriumul stâng.

Chirurgia radicală se efectuează la vârsta de 3-4 ani, când organele la copii sunt suficient de mari. În timpul acestei intervenții chirurgicale, inima este oprită și copilul este conectat la mașina inimii pulmonare, după care se îndepărtează îngustarea arterei și se remediază defectele septului. Există unele contraindicații la astfel de proceduri - endocardită, diverse tulburări ale sistemului nervos, cursul acut al oricărei boli. După o astfel de operație, la unii pacienți la o vârstă mai înaintată, începe să se dezvolte diferite grade de aritmie.

După detectarea în timp util a patologiei și a funcționării cu succes, șansa de a trăi o viață întreagă este foarte mare, astfel încât această boală nu este un diagnostic fatal.

Tetrad Fallot

Tetralogie Fallot - cardiace congenitale anomalie concomitentă, caracterizată prin stenoza tractului excretor al ventriculului drept, defect septal ventricular, aorta dextroposition si hipertrofia ventriculului drept. Tetralogie Fallot cianoza precoce evidente clinic, intarziere in dezvoltare, dificultati de respiratie si atacuri odyshechno-cianotice, amețeli și leșin. Diagnosticul instrumentală a tetralogie Fallot implică efectuarea PCG, ECG, ecografie cardiacă, radiografia toracică, cavitățile de cateterizare cardiacă Ventriculografia. Tratamentul chirurgical al tetralogie Fallot poate fi paliativ (impunerea anastomozele intersistem) și radicală (corecția defectului chirurgical complet).

Tetrad Fallot

Tetralogie Fallot - o boală cardiacă congenitală complexă, de tip „albastru“, care se bazează pe patru caracteristici morfologice: obstrucționarea dreptului departamentului de ejecție a ventriculului stâng, extinse VSD, hipertrofie ventriculară dreaptă și deplasarea aortic. In cardiologie, tetralogie Fallot apare la 7-10% din cazurile de toate bolile cardiace congenitale, și reprezintă jumătate din toate malformațiilor de tip cianotic. O caracterizare anatomică detaliată a defectului, ca formă nosologică independentă, a fost dată mai întâi de medicul-patolog francez E.L.A. Fallot în 1888, după numele căruia a fost ulterior numit.

Conform structurii tetralogia Fallot defect cel mai apropiat Fallot triadă (găuri stenoza arterei pulmonare, defect septal atrial și hipertrofia ventriculară dreaptă) și pentad Fallot (tetralogie Fallot și DMPP). Tetralogie Fallot pot fi combinate cu alte anomalii ale inimii si vaselor de sange: arc aortic pravoraspolozhennoy, anomalii ale arterelor coronare, stenoza ramurilor arterei pulmonare, brevet canalului arterial, forma completă de canal atrioventricular deschis, suplimentar vena cava superioara stanga fata-verso, aberant de drenaj venos pulmonar partiala.

Cauzele lui Tetrad al lui Fallo

Fenotot tetrad este format din cauza unei perturbări a procesului de cardiogeneză timp de 2-8 săptămâni. dezvoltarea embrionară. Bolile infecțioase (rujeolă, scarlatină, rubeolă) transferate la o femeie gravidă în stadiile incipiente de gestație pot duce la apariția unui defect; consumul de droguri (hipnotice, sedative, hormoni etc.), droguri sau alcool; impactul factorilor nocivi de producție. În formarea UPU a urmărit influența eredității.

Tetralogie Fallot este adesea găsit la copiii cu sindrom Cornelia de Lange (Amsterdam nanism), inclusiv retard mental si multiple malformatii ( „fata clovn“, atrezia coanal, deformarea urechilor, palatului gotic, strabism, miopie, astigmatism, atrofie optică, hipertricoza, deformarea sternului și coloanei vertebrale, opritorul syndactyly, reducând numărul de degete, malformații ale organelor interne și altele asemenea. d.).

Trigger tetralogie Fallot este incorect infundibulum rotație (invers acelor de ceasornic), prin care valva este deplasată spre aorta pulmonara relativ dreapta. În acest caz, aorta este localizată deasupra septului interventricular ("aorta-rider"). Poziția incorectă a aortei provoacă deplasarea trunchiului pulmonar, care este oarecum alungită și îngustată. Rotația conului arterial împiedică conectarea propriului sept cu septul interventricular, ceea ce duce la formarea VSD și extinderea ulterioară a ventriculului drept.

Clasificarea claselor Fallo

Având în vedere natura obstrucția drept ventricului de scurgere a tractului variații anatomice tetralogie Fallot reprezentat de patru tipuri: embriologice, hipertrofica, tubulare și multi-component.

Fallo tetrade de tip I este embriologic. Obstrucția este cauzată de deplasarea partiției conice anterior și spre stânga și / sau locația sa scăzută. Zona de stenoză maximă corespunde nivelului inelului muscular delimitant. Inelul fibros al supapei pulmonare este aproape neschimbat sau moderat hipoplastic.

Falto tetrade tip II este hipertrofic. În inima obstrucției se află deplasarea partiției conice anterior și spre stânga sau (și) locația ei scăzută, precum și schimbări hipertrofice pronunțate în segmentul proximal. Zona de stenoză maximă corespunde nivelului deschiderii secțiunii de ieșire a ventriculului drept și inelului muscular delimitator.

Fallo - tubular tetrade III. Obstrucția este cauzată de o separare inegală a trunchiului arterial comun, astfel încât conul pulmonar este hipoplastic, îngust și scurtat. Cu acest tip de hipoplazie a tetradei Fallo a inelului fibros sau stenoza valvei din trunchiul pulmonar poate să apară.

Fallo tetrade tip IV este unul multicomponent. Cauza obstrucției este o prelungire semnificativă a partiției conice sau a unei descărcări înalte a trabeculelor limită de partiție ale cablului moderatorului.

În legătură cu caracteristicile hemodinamicii, există trei forme clinice și anatomice ale tetradului lui Fallot: 1) cu atrezie a gurii arterei pulmonare; 2) forma cianotică cu o stenoză a gurii de diferite grade; 3) formă acyanotică.

Caracteristicile hemodinamicii cu tetradul lui Fallot

Gradul de tulburări hemodinamice în tetralogie Fallot determinată de severitatea obstrucției cardului de ieșire a ventriculului drept și prezența unui defect al septului interventricular.

Prezența stenoza semnificativă a arterei pulmonare si defect septal cauze mari curgerea preferențială de sânge de la ambele ventricule la aorta si o mai mica - in artera pulmonara, care este însoțită de hipoxemia arterială. Datorită defectului septal mare, presiunea în ambele ventricule devine egală. Într-o formă extremă de tetralogie Fallot asociată cu atrezie artera pulmonara gura in sange circulatie pulmonara pătrunde din aorta prin ductul arterial sau prin colateralilor.

La obstrucția rezistența periferică totală moderată mai mare decât rezistența stenoza scurgere tractului, prin urmare, se dezvoltă un șunt stânga-dreapta, rezultând în acyanotic dezvoltare (pale) formează tetralogie Fallot. Cu toate acestea, cu progresia stenoza are loc mai întâi cruce și ulterior - venoarterialny (dreapta-stânga) șunt, ceea ce înseamnă transformarea cusur a „alb“, în formă de „albastru“.

Fallo tetrade simptome

În funcție de momentul apariției cianoză sunt cinci forme clinice și, în consecință, același număr de perioade de manifestare a tetralogie Fallot: forma timpurie cianogene (apariția cianozei în primele luni sau primul an de viață), clasic (apariția cianozei pe al doilea sau al treilea an de viață), grele (veniturile cu atacuri cyantice), cianoticul tardiv (apariția cianozelor cu vârsta de 6-10 ani) și forma acyanotică (palidă).

În cazul unei tetralogii severe a lui Fallot, cianoza buzelor și a pielii apare de la 3-4 luni și devine pronunțată în mod consecvent cu 1 an. Cianoza este îmbunătățită prin hrănire, plâns, stres, stres emoțional, efort fizic. Orice activitate fizică (mersul pe jos, alergarea, jocul în aer liber) este însoțită de o creștere a scurgerii respirației, apariția slăbiciunii, dezvoltarea tahicardiei, amețeli. Poziția caracteristică a pacienților cu notebook-ul lui Fallo după efort este ghemuită.

manifestare extrem de severă a tabloului clinic al tetralogie Fallot sunt episoade odyshechno-cianotice, care apar, de obicei, cu vârste cuprinse între 2-5 ani. Atacul se dezvoltă dintr-o dată, însoțit de anxietate a copilului, a crescut cianoză și dificultăți de respirație, palpitații, slăbiciune, pierderea conștienței. Poate dezvoltarea apneei, comă hipoxică, convulsii cu hemipareză ulterioară. Odyshechno-cianotice episoade in curs de dezvoltare din cauza unui spasm ascuțit al dreptului departamentului infundibulyarnogo ventricul, rezultând un debit volum total de sânge venos printr-un defect al septului interventricular in aorta si a crescut CNS hipoxie.

Copiii cu tera Fallo pot să rămână în urmă în fizică (hipotrofia II-III) și dezvoltarea motorie; adesea suferă de ARVI recurentă, amigdalită cronică, sinuzită, pneumonie recurentă. La pacienții adulți cu tetradul lui Fallo, poate fi asociată tuberculoza pulmonară.

Diagnosticul lui Tetrad al lui Fallo

O examinare obiectivă a pacienților cu tetralogie Fallot acordă o atenție paloare sau Învinețirea pielii, îngroșarea falangelor degetelor ( „copane“ și „oră de sticlă), postură forțată, slăbiciune; mai rar - deformare toracică (inimă). Percuția arată o ușoară extindere a limitelor inimii în ambele direcții. Tipic tetralogie Fallot caracteristici auscultatorie sunt brute suflu sistolic la II-III spațiu intercostal la stânga sternului, tonul slăbirea II a arterei pulmonare, si altele. Completa defect model auscultatorie este fixat prin intermediul phonocardiography.

Radiografia organelor toracice dezvăluie cardiomegalie moderată, o formă tipică a inimii sub forma unui pantof și o sărăcire a modelului pulmonar. ECG model este caracterizat printr-o semnificativă EOS deviație modificări dreapta hipertrofice ale ventriculului drept, blocada incompleta bloc de ramura dreapta mănunchi.

Folosind ultrasunete anatomiei cardiace determina în mod direct toate componentele tetralogie Fallot: gradul de stenoza pulmonara, aortica valoare de offset dimensiunea VSD și severitatea hipertrofiei ventriculare drepte.

Probeze cavitățile inimii relevă presiunea ridicată în ventriculul drept, desaturarea oxigenului arterial, trecerea cateterului din ventriculul drept in aorta. La efectuarea aortografiei și arteriografiei pulmonare, se detectează prezența fluxului sanguin colateral, a PDA și a patologiei arterei pulmonare. Dacă este necesar, se efectuează ventriculografia stângă, angiografia coronariană selectivă, MSCT și IRM ale inimii.

Diagnosticul diferențial al tetradului lui Fallot se realizează prin transpunerea vaselor mari, evacuarea arterială dublă aortică și pulmonară din ventriculul drept, inima ventriculară unică și inima cu două camere.

Tratamentul cu tetrada al lui Fallo

Toți pacienții cu notebook-ul lui Fallo sunt supuși unui tratament chirurgical. Terapia medicamentoasă este indicată pentru dezvoltarea atacurilor cyanotice nedescoperite: inhalarea oxigenului umidificat, administrarea intravenoasă a reopoliglicinei, bicarbonatului de sodiu, glucozei, aminofilinei. În cazul ineficienței terapiei medicamentoase, este necesară impunerea imediată a anastomozei aorto-pulmonare.

Metoda de corecție operativă a tetradului lui Fallot depinde de gravitatea fluxului defectului, de varianta anatomică și hemodinamică, de vârsta pacientului. Nou-născuții și copiii mici cu tetrad sever de Fallot în prima etapă necesită operații paliative care ar reduce riscul de complicații în timpul corecției ulterioare a defecțiunii.

La un paleativ (șunt) tipurile de operațiuni când tetralogie Fallot includ suprapunere-subclavicular pulmonare anastomoza Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomoza a aortei ascendente și artera pulmonară dreaptă overlay anastomoză centrală aorto pulmonare folosind sintetic sau proteza biologica, Anastomoza intre aorta descendenta si stanga artera pulmonară etc. Pentru a reduce hipoxemia, se utilizează infundibuloplastia deschisă și valvuloplastia cu balon.

O corecție radicală a tetradului Fallot prevede chirurgia plastică a VSD și eliminarea obstrucției secțiunii de ieșire a ventriculului drept. De obicei se desfășoară la vârsta cuprinsă între șase luni și trei ani. operațiuni de complicații specifice efectuate atunci când tetralogie Fallot, poate fi tromboză anastomoza, insuficiență cardiacă congestivă, hipertensiune pulmonară, anevrism ventricular drept, bloc atrioventricular, aritmie, endocardită infecțioasă.

Prognoza Fallo Tetrad

Cursul natural al defectului depinde în mare măsură de gradul de stenoză pulmonară. Un sfert de copii cu un tetrade severă Fallo mor în primul an de viață, jumătate din ei în perioada neonatală. Fără intervenții chirurgicale, speranța medie de viață este de 12 ani, mai puțin de 5% dintre pacienți trăiesc până la vârsta de 40 de ani. Tromboza vaselor cerebrale (accident vascular cerebral ischemic) sau abcesul creierului devine cel mai adesea cauza decesului pacienților cu notebook-ul lui Fallot.

Rezultatele pe termen lung ale unei corecții radicale a tetradului lui Fallot sunt bune: pacienții sunt capabili și social activi și tolerează în mod satisfăcător efortul fizic. Cu toate acestea, cu cât chirurgia radicală a fost efectuată mai târziu, cu atât mai mult rezultatele pe termen lung. Toți pacienții cu tetralogie Fallot necesita monitorizare cardiologie si chirurgie cardiaca, profilaxia cu antibiotice endocarditei inainte de proceduri dentare sau chirurgicale, care pot intra în legătură cu dezvoltarea bacteriemie.

Anomalie cardiacă congenitală - triadă, tetrad, Fallot pentad

Inima umană în timpul dezvoltării sale în timpul sarcinii trebuie să treacă printr-o serie de etape dificile. Dacă acest proces este întrerupt, se formează defecte cardiace congenitale la copil, care includ triada, tetradul și pentadul lui Fallot.

Anatomia inimii

Inima umană este formată din patru cavități (două atriuri și două ventricule). Sânge arterial curge în partea stângă a inimii și intră în corp prin aorta, vena prin părțile drepte intră în plămâni prin artera pulmonară. Returul de sânge împiedică supapele cardiace. Dacă structura anatomică este încălcată (boli cardiace congenitale sau dobândite), funcționarea întregului sistem circulator suferă inevitabil.

Incidența bolii cardiace congenitale este de 6-8 cazuri la mii de nou-născuți.

Cauzele și clasificarea CHD (boala cardiacă congenitală)

• manifestarea unei boli ereditare (sindromul Down);
• acțiunea factorilor nocivi asupra fătului în timpul sarcinii;
• manifestarea bolii non-ereditare.

Toate defectele cardiace congenitale de orice complexitate formează patru grupuri:

• cu îmbogățirea unui cerc mare de circulație a sângelui;
• cu epuizarea sistemului circulator;
• cu îmbogățirea micului cerc al circulației sângelui;
• cu epuizarea circulației pulmonare.

Trei defecte complexe similare ale inimii aparțin celui de-al patrulea tip: tetrad, triadă și Fallot pentad. Toate cele trei specii provoacă blândea caracteristică a pielii, pentru care sunt numite vicii "albastre".

Tetrad, triadă, pentad

Francezul patolog Etienne-Louis Arthur Fallot, în 1888, a descris pentru prima dată tetradul ca o combinație a patru componente:

• dextraparea aortei;
• defect septal ventricular mare;
• stenoza pulmonară;
• hipertrofia ventriculară dreaptă.

La triada Fallot există trei componente:

• defect septal atrial;
• stenoza pulmonară;
• hipertrofia ventriculară dreaptă.

Componentele pentadului Fallot:

• dextraparea aortei;
• defect septal ventricular mare;
• stenoza pulmonară;
• hipertrofia ventriculară dreaptă;
• defect septal atrial.

Componenta principală a tetradei și pentadului este detoxifierea aortică.

Această anomalie se formează atunci când inima nu finalizează toate etapele necesare de rotație a unor structuri în raport cu altele în perioada prenatală.

Ca rezultat, aorta, în loc să se îndepărteze de ventriculul stâng, stă de fapt în ambele ventricule la locul septului interventricular.

Un defect septal ventricular ridicat este doar o consecință a rotației inimii nefinalizate descrise mai sus. Ca urmare, componentele pereților cardiaci nu se pot uni pentru a forma o singură structură formată ventricular defect continuu septal, are o cale directă pentru fluxul de sânge din stânga și ventriculului drept, aorta nu vine izolat sânge oxigenat, amestecat bine și sărac în oxigen.

Datorită alimentării cu sânge a corpului de sânge arterial mixt și venoasă cu conținut scăzut de oxigen, acest tip de CHD se referă la defecte "albastre".

Stenoza arterei pulmonare este aceeași consecință a unei rotații neuniforme a inimii ca defectul septal ventricular. Anatomic, se caracterizează printr-o îngustare a orificiului supapei arterei pulmonare, datorită căruia sângele intră cu mare dificultate la începutul micului cerc al circulației sângelui. Ventriculul drept, pompând sângele printr-un orificiu îngust, este sub presiune și, în timp, îngroșă miocardul pereților (hipertrofie).

Defectul septului interatrial este de asemenea o consecință a rotației inimii neterminate, ca urmare a faptului că diferitele componente ale septului nu sunt legate într-o structură solidă. Prin defect, sângele este în mod constant aruncat de la stânga la dreapta, provocând astfel o supraîncărcare în partea dreaptă a volumului excesiv de sânge încât ventriculul drept trebuie să împingă deschiderea îngustată a supapei arterei pulmonare.

Încălcări majore ale anatomiei inimii cu tetradul lui Fallot - video

Simptomele bolii

Simptomele a trei anomalii conexe includ:

• colorarea cianotică a pielii (cianoză). Motivul este alimentarea corpului cu sânge mixt;
• degradarea fizică a copilului (statură mică, creștere în greutate mică);
• forma caracteristică a degetelor sub formă de "pahare de ceas" și "copane" este o consecință a lipsei constante de oxigen în țesuturi și organe;

Punctele pivot ale diagnosticului

Diagnosticul CHD include:

• o examinare aprofundată a medicului pentru a identifica semnele de viciu de mai sus;
• ascultarea zgomotului de stenoză a arterei pulmonare pe toată zona inimii;
• razele X ale pieptului, în care inima are o configurație caracteristică sub forma unui pantof;

Un aspect distinct al diagnosticului este identificarea tetradului (triada, pentadul) de la Fallot cu diagnosticul ultrasunetelor fetusului in timpul sarcinii (nu mai devreme de trimestrul 2). În plus, este posibil să aveți nevoie de o analiză genetică a materialului fătului și de consiliere medicală și genetică ulterioară. Examenul cu ultrasunete trebuie efectuat de un specialist experimentat care utilizează echipament bun, deoarece imaginea cu ultrasunete cu diferite defecte poate fi similară.

Tratamentul chirurgical al tetradului lui Fallot

Tratamentul chirurgical al tetradului Fallot poate fi paliativ (temporar, pentru a îmbunătăți fluxul sanguin în organism) și radical.

Intervențiile paliative sunt folosite pentru a direcționa fluxul sanguin în circulația pulmonară, ocolind stenoza pulmonară sau ca o încercare de a elimina stenoza pulmonară (efectuată înainte de vârsta de 3 ani).

Crearea unui mesaj între artera pulmonară dreaptă subclaviană și dreapta este anastomoza conform lui Blélokou-Taussig.

Ultrasound tetrade fallo

Tetradul lui Fallot - Congenital Heart Disease

Tetradul Fallot este o boală cardiacă congenitală, care combină patru anomalii:

• defectul septului interventricular;
• deplasarea aortei, în urma căreia sângele lipsit de oxigen intră din ventriculul drept în aorta;
• îngustarea căii de ieșire din ventriculul drept al inimii datorită stenozei pulmonare;
• îngroșarea peretelui ventriculului drept.

Semnele tetradului lui Fallot

1. Buzele cianotice.

Buzele albastre - un semn al tetradului lui Fallot

2. Creșterea întârziată și apetitul scăzut la un copil.

Întârzierea creșterii și apetitul scăzut la un copil

În plus, un copil care suferă de notebook-ul lui Fallot este greu de făcut o activitate fizică simplă. De exemplu, în timpul funcționării, un copil este forțat să se țină jos pentru a ușura respirația.

Tetralo fallo

Fenotot tetrad (TF) este CHD cel mai frecvent, care are loc cu cianoza. Defectele reprezintă aproximativ 10% din totalul CHD. Clasicul TF se caracterizează prin prezența a patru semne: defectul septal ventricular, stenoza arterelor pulmonare, dextracția aortică (ședința se situează deasupra defectului aortei) și hipertrofia ventriculară dreaptă.

Cel mai tipic este prezența stenoză a secțiunii de ieșire a ventriculului drept din cauza hipoplaziei sale sau hipertrofiei musculare. Aproximativ o treime dintre pacienți au doar stenoză infundibulară. Restul este o stenoza multicomponent, stenoza valvei pulmonare, care cuprinde artera hipoplazie inel valva pulmonara fibroasa artera hipoplazie, pulmonare ramuri ale arterelor hipoplazie până toate maldevelopment les tree Gotschna-arterial (LA diferite variante atrezia). Stenoza infundibulară este adesea dinamică și poate crește ca răspuns la stimularea adrenergică, precum și în evoluția hipertrofiei musculare în această zonă. VSD la TF este mare, include partea membranoasă a septului și de obicei corespunde dimensiunii diametrului aortei. Defecțiunea este localizată sub vana aortică, în timp ce baza acesteia este parțial compensată la ventriculul drept. Acest lucru determină fluxul sanguin neîngrădit la aorta din ambele ventriculi până la sistole. Dizolvarea aortică cu mai mult de 5 0 - 7 0% este considerată de unii autori drept o dublă descărcare a vaselor din ventriculul drept. La 3-15% dintre pacienții cu TF, pot apărea mai multe defecte ale MZHP, de obicei în partea musculară. Arcul aortic pe partea drepta apare la 25% dintre pacienti. Direcția și magnitudinea reinițializarea prin defectul interventricular depinde de raportul dintre rezistența vasculară sistemică și rezistența la fluxul sanguin prin calea de ieșire zată peretelui ventriculului drept, valva arterei pulmonare, artera pulmonara si ramurile sale. Datorită defectului mare nerestrictiv al MZHP, ambele ventricule funcționează ca o singură cavitate, dezvoltând aceeași presiune în sistol. În cele mai multe cazuri, rezistența stenozei pulmonare depășește rezistența vasculară sistemică și ambele ventricule emit sânge predominant în aorta, ceea ce provoacă desaturarea sistemică. Deoarece gradul stenozei variază în rândul pacienților, există un spectru larg de manifestări clinice - de la cianoză extremă, hipoxie severă, care duce la deces în perioada neonatală ™, roz sau forme acyanotic având un prognostic relativ mai bine. Factorii care modifică rezistența vasculară sistemică, precum și afectând gradul de obstrucție musculară la nivelul infundului, pot schimba gradul de cianoză la același pacient. Creșterea conținutului de catecolamine în sânge, orice stres cauzează un spasm al secțiunii de ieșire a ventriculului drept, crescând șuntul și cianoza din dreapta-stânga. Efectele atacurilor ocisteno-cianotice sunt observate la 2 0 - 7 0% dintre pacienți, cel mai adesea la vârsta de 2 - 3 luni. Aceste atacuri sunt de obicei provocate de plâns, hrănire sau defecare, adică situații care cresc consumul de oxigen cu o scădere a Po2 și pH, precum și o creștere a Pso2. Acest lucru duce la hiperventilație, revenirea venoasă crescută, o creștere a șuntului din dreapta-stânga și o creștere suplimentară a Pso2 și a pH-ului. Hipoxia conduce la o scădere a rezistenței vasculare sistemice cu o rezistență relativ fixă ​​la stenoza arterei pulmonare, ceea ce mărește șuntul din dreapta-stânga. Acest lucru poate contribui, de asemenea, la spasmul secțiunii de ieșire a ventriculului drept. Dispneea ca mecanism compensator nu crește fluxul sanguin pulmonar la acești pacienți, ci doar crește necesarul de oxigen. Atacurile se caracterizează printr-o debut brusc de tahicardie, scurtarea respirației și o creștere a cianozelor, care poate duce la convulsii, pierderea conștiinței și, uneori, moartea (Figura 19.7).

Examenul fizic permite identificarea cianozelor la majoritatea pacienților, precum și efectele hipoxiei sub forma de îngroșare a falangelor unghiilor degetelor cu deformarea unghiilor (sub formă de pahare de ceas). Aceste modificări apar după 6-12 luni. după dezvoltarea cianozelor vizibile. Auscultarea este determinată de un murmur sistolic brut de-a lungul marginii stângi a sternului, asociat cu un gradient de presiune asupra stenozei pulmonare. Cu un flux sanguin pulmonar foarte mic, zgomotul poate să dispară și chiar să dispară. În cazul atreziei complete a PA, se aude numai zgomotul systolodistolic al canalului arterial sau al apelurilor pulmonare aortice. ECG prezintă de obicei o abatere moderată spre dreapta, care reflectă hipertrofia ventriculului drept. Pe radiograf, inima are de obicei o dimensiune normală, cu o umbre caracteristică sub forma unui pantof cu contur rotunjit și înălțat al vârfului și cu un contur în jos al aeronavei. Ecografia este principala metodă de diagnostic care permite determinarea tuturor detaliilor anatomice, ceea ce este suficient pentru a determina tactica tratamentului chirurgical. Numai forma extremă a TF cu atrezia arterei pulmonare necesită cercetarea cavităților inimii cu un studiu de contrast al patului vascular pulmonar și determinarea anatomiei colateralelor aorto-pulmonare. Fără tratamentul chirurgical, aproximativ 30% dintre pacienți mor în decurs de 6 luni. de viață. Cea mai frecventă cauză de deces este hipoxia, care tinde să crească odată cu vârsta. Alte complicații potențial letale sunt policitemia, obstrucția arterială pulmonară trombotică, tromboza cerebrală și abcesele și endocardita bacteriană subacută.

Tratamentul unui copil cu TF vizează prevenirea atacurilor hipoxice prin corectarea în timp util a anemiei, deshidratării, hipotensiunii și acidozei. Prezența unei crize hipoxice necesită furnizarea imediată de oxigen, morfină (0,1-0,2 mg / kg) sau obsidan (0,01-0,15 mg / kg intravenos lent). Dacă aceste măsuri nu au reușit, copilul ar trebui transferat la un ventilator, sângele CBS ar trebui compensat, iar problema tratamentului chirurgical de urgență ar trebui ridicată. Tratamentul chirurgical include crearea de shunturi pulmonare sistemice și o corecție radicală a defectului. Chirurgia paliativă de alegere este în prezent considerată a crea o anastomoză între artera subclaviană și ramura aeronavei. Operația este efectuată prin toracotomie laterală și este posibilă chiar și la nou-născuți foarte mici, cu condiția ca ei să posede tehnici microchirurgicale. Această anastomoză poate fi efectuată utilizând o proteză vasculară (modificată), fără a traversa artera subclaviană, și propria sa arteră subclaviană (clasică). Această intervenție operativă se numește operația de pe Bleloc-Tausig (după numele autorilor care au făcut-o pentru prima dată). Mortalitatea la grupul de pacienți cu vârsta sub 1 an este de 1 - 5%. Corecția corectă a defecțiunii poate fi efectuată la orice vârstă, cu echipament tehnic corespunzător și chirurg de înaltă calificare. O corecție radicală este închiderea defectului în IUS cu un plasture și eliminarea stenozei pulmonare. Pentru a determina indicatiile chirurgicale, caracterul adecvat al dezvoltarii ramurilor arterei pulmonare si absenta hipoplaziei ventriculare stangi sunt de cea mai mare importanta. Tehnica de îndepărtare a stenozei LA depinde de anatomia stenozei. La 70% dintre pacienți, este necesară retezarea supapei LA, extinderea inelului său fibros cu un plasture. La majoritatea pacienților, după o intervenție chirurgicală, există un ușor gradient de presiune asupra arterei pulmonare, care creează murmur sistolic și tinde să scadă odată cu vârsta. Puteți înregistra prezența VSD rezidual (rezidual), care este adesea nesemnificativă și se poate închide singură. O complicație rară dar periculoasă este crearea în timpul intervenției chirurgicale a unei blocade transversale complete, care necesită implantarea unui stimulator cardiac. Majoritatea pacienților după intervenție chirurgicală trăiesc o viață completă, dar aproximativ 3-5% dintre pacienți mor brusc din cauza aritmiilor.

O varietate separată este TF cu ageneză a valvei LA (3-6% din toți pacienții cu TF). Defecțiunea se caracterizează prin expansiunea anevrismică a arterelor pulmonare, care poate conduce la compresia traheei și a bronhiilor și a problemelor pulmonare la o vârstă fragedă. Corecția radicală este efectuată, de obicei, folosind o proteză care înlocuiește artera pulmonară. În prezent, protezele de alegere sunt vasele mari conservate cu antibiotice: aorta și LA cu supape. A homografia aortică este de asemenea folosită pentru corecția radicală a tetradului lui Fallot cu absența completă a tulpinii LA (atrezie).

Sarcina sanatoasa - descendenti sanatosi

VSD și tetradul lui Fallot

Elena Petrovna, salut.

Consultați următoarea situație.

La ultrasunete la 20 de săptămâni, sa descoperit Fallot aorta tetrad. Conform rezultatelor unui studiu ecocardiocardiografic al fătului la 23 de săptămâni, sa constatat doar un VSD subcutanat - 4,5 mm cu distrugerea aortei. Studiile au fost făcute de diferiți medici.

Mai mult, pentru o perioadă de 30 de săptămâni. pe ultrasunete găsite: VSD și tetrade Fallot arc de aorta dreapta din nou. În câteva săptămâni, un făt ecou-CG este planificat din nou.

Spuneți-mi, vă rog, ce cercetare este mai exactă? Ce să crezi? La ce să mă bazez? Cum ar trebui să se efectueze livrarea în unul sau celălalt caz? Medicii au permis EP într-un spital obișnuit. Este indicată spitalizarea precoce?