Sindromul Arnold Chiari - Simptomele și tratamentul anomaliilor de gradul 1, 2 și 3

Anomalie Arnold-Chiari - o încălcare a funcțiilor creierului. Se manifestă din naștere și este identificată prin diferența dintre parametrii normali ai fosa craniană occipitală și componentele creierului care se află în această zonă.

Astfel de încălcări conduc la faptul că amigdalele cerebelului sunt coborâte în partea occipitală și sunt încălcate acolo.

În acest caz, ele coboară astfel încât să ajungă la nivelul primei sau celei de-a doua vertebre a colului uterin și să blocheze curgerea normală a lichidului cefalorahidian.

În prezent, cauzele acestei boli nu sunt pe deplin înțelese, deși acum acestea se disting prin mai multe soiuri.

Anomalie Arnold Chiari 1 grad - este o schimbare congenitală care este transmisă de la părinți. Anomalia lui Arnold Chiari 2 grade - acestea sunt leziuni pe care le-a primit un copil la naștere.

Tipuri de boli și caracteristici ale fiecăruia

În 1891, patru tipuri de boală au fost identificate de oamenii de știință Chiari. Această clasificare este relevantă în zilele noastre, astfel încât medicii să o folosească în mod activ:

1. Anomalia de tip Arnold Chiari 1 se caracterizează prin scăderea componentelor fusului occipital de-a lungul axei coloanei vertebrale până la nivelul primei sau celei de-a doua vertebre.
2. Tipul II - de multe ori puteți întâlni dezvoltarea hidrocefaliei.
3. Tipul III - nu este atât de comun ca primele două și este caracterizat printr-o mișcare semnificativă a majorității componentelor fosei craniene posterioare.
4. Tip IV - apare hipoplazie cerebeloasă, în timp ce nu se deplasează în jos.

Dacă o persoană are o anomalie de tipul III sau tipul IV, atunci este imposibil să trăim cu ea.

Cauzele bolii

Nu putem spune cu siguranță de ce se poate dezvolta anomalia lui Arnold-Chiari. Probabil că probabilitatea de a avea un copil cu această boală este mărită de factori care au un efect asupra corpului unei femei care așteaptă un copil:

• consumul de droguri depășește norma admisibilă;
• mărimea fosei craniene posterioare este prea mică;
• consumul de alcool și fumatul în timpul sarcinii;
• înfrângerea frecventă a corpului cu boli catarre virale;
• apariția leziunilor craniene sau cerebrale ca urmare a traumelor la naștere;
• există cauze congenitale și dobândite ale anomaliei lui Arnold-Chiari.

Simptome și semne

Cel mai adesea, puteți găsi anomalii ale lui Arnold-Chiari tip I. Adesea se simte la pubertate sau deja la adulți. În acest caz, apar următoarele simptome ale anomaliilor lui Arnold-Chiari:

• dureri de cap rezultate din tuse, strănut sau efort fizic;
• perturbarea mersului obișnuit cauzată de probleme legate de menținerea unei stări de echilibru;
• probleme cu abilitățile motorii fine;
• sensibilitate la temperatură scăzută;
• amorteala in maini;
• sentiment de durere la nivelul gâtului și gâtului.

În ceea ce privește tipurile II și III ale acestei boli, aceștia manifestă aceleași simptome, dar numai de la naștere.

Dacă pacientul are meningiom cerebral, tratamentul trebuie început imediat. Acest lucru crește șansele de recuperare completă.

Cel mai des poate fi cauzată de ischemia cerebrală a creierului și de metodele de prevenire recomandate de medici.

Care este dificultatea diagnosticării?

Este foarte dificil de a diagnostica anomalia lui Arnold Chiari. Dacă faceți o examinare neurologică, aceasta poate indica doar o creștere a nivelului de presiune intracraniană, care se numește hidrocefalie.

Dacă faceți o radiografie a creierului, atunci diagnosticul este doar o încălcare a structurii oaselor, care este de obicei însoțită de această boală.

Singura metodă care face posibilă determinarea cu precizie a anomaliilor lui Arnold-Chiari este imagistica prin rezonanță magnetică. Pentru a obține un rezultat corect și sigur, este necesar ca pacientul să se culce. Pentru a face acest lucru, copiii ar trebui să fie într-un somn de droguri.

Uneori această boală nu se poate manifesta în nici un fel. Apoi, aceasta poate fi diagnosticată doar ca urmare a examinării medicale îmbunătățite.

Imagistica RMN cu anomalia lui Arnold Chiari

Tratamentul bolilor

Există două modalități de a trata anomalia lui Arnold Chiari: conservatoare sau non-chirurgicale și chirurgicale.

În cazul în care boala este lipsită de simptome, atunci nu este nevoie de tratament.

Dacă anomalia lui Arnold Chiari se manifestă doar prin senzații dureroase în regiunea occipitală și gât, atunci în acest caz este prescris tratamentul conservator. Apoi numiți analgezice sau medicamente antiinflamatoare. Aceasta este o metodă non-chirurgicală de tratament.

În cazul în care simptomele bolii nu răspund la tratamentul conservator, este prescris tratamentul chirurgical.

Scopul acestui tratament este de a elimina factorii care determină contracția structurilor cerebrale.

Ca rezultat al operației, partea occipitală a capului se extinde, mișcarea lichidului cefalorahidian în organism se îmbunătățește. Posibile operațiuni de manevră.

Complicații care pot cauza o boală

În unele cazuri, anomalia Arnold-Chiari poate fi o boală foarte progresivă și poate duce la anumite complicații. Acestea pot fi:

1. Hidrocefalul rezultat din acumularea unei cantități mai mari de lichid permise.
2. Paralizia, care poate fi cauzată de comprimarea măduvei spinării.
3. Syringomyelia, care implică formarea unei cavități sau a unui chist în coloana vertebrală. În astfel de cavități, după apariția lor, fluidul poate curge și poate duce la întreruperea funcționării normale a măduvei spinării.
4. Poate o încălcare a procesului respirator, care se dezvoltă până se oprește.
5. Pot exista cazuri de pneumonie congestivă, care rezultă din faptul că pacientul își pierde capacitatea de a se deplasa independent.

perspectivă

Există cazuri în care anomalia de tip I de tip Arnold-Chiari nu își arată simptomele pe tot parcursul vieții unei persoane care are această boală.

Dacă în timpul anomaliilor Arnold-Chiari de tipurile I și III apar simptome Novrologice, atunci este necesar un tratament chirurgical cât mai curând posibil.

Acest lucru este necesar deoarece o astfel de deficiență neurologică este foarte dificil de eliminat complet, chiar și după o operație de succes, mai ales dacă a fost prelungită sau prelungită.

Statisticile arată că eficacitatea tratamentului chirurgical este de 50-85%.

Această secțiune a fost creată pentru a avea grijă de cei care au nevoie de un specialist calificat, fără a deranja ritmul obișnuit al vieții lor.

Alo Aș vrea să știu... Fiica mea are aproape 7 ani, de când am făcut 4 ani de gimnastică ritmică. Anul trecut am trecut la antrenament zilnic timp de 3-4 ore. Putem să ne pregătim cu un diagnostic de tip AAK? Fiica mea nici nu vrea să audă, să renunțe la gimnastică, să plângă. Vă mulțumim anticipat...

astăzi am fost diagnosticat cu sindromul Arnold-Chiari 1... sunt rupt și deprimat... ce să fac,.....

Am AAK 1 lingura. Spune-mi ce ai nevoie pentru a te limita?

Am nevoie de 2 so.AAK m nu doctor pridesal pod șansă și m-am dus pentru mai bine am început să se mute la un grad

Vă rog să explicați ce înseamnă puntea atribuită?

Este posibil să se vindece primul grad de AK cu osteopatie? Ajutor vă rog!

Bună ziua Dmitri Semenov! Am 25 de ani. Acum 5 ani, Arnold Chiari a fost diagnosticat cu anomalii. Cu trei ani în urmă, sa făcut o coloană vertebrală cervicală. Osteocondroza a fost diagnosticată. astfel - pot face exerciții de gimnastică și pot merge la terapia manuală a secțiunii coloanei vertebrale osteopatice din regiunea cervicală. Tehnica ta? Nu este periculos dacă am o anomalie a lui Arnold-Kari? După osteopat și terapie manuală, cel rău nu o va face. Vă mulțumim în avans pentru răspuns?

Ei bine, nu actualizați informațiile... Acum ei fac deja o operațiune sigură, disecția Terminal Thread...

Bună ziua, există un grup organizat pentru a ajuta oamenii cu boală AAK pe Facebook. Există recenzii ale persoanelor care au suferit o intervenție chirurgicală și o procedură de disecție pentru Terminal Thread în Barcelona. Ultima procedură pentru unii pacienți sa transformat într-o pierdere de bani, timp și, cel mai important, energie. Un chirurg din Barcelona a fost invitat de mai multe ori la conferințe de neurochirurgi pentru a analiza metoda Disecției cu ajutorul Disecției, dar evită aparițiile. Toate acestea pun la îndoială eficiența acestei metode.
În ceea ce privește vizitarea osteopatilor - cu un astfel de diagnostic, trebuie să fii atent. Tocmai am început să mă înrăutățesc după un osteopat.

Cum pot să sfătuiesc Barcelona fără să știe nimic despre asta? Am o anomalie de tipul 1 Chiari, hidromielia, la Moscova, în centrul orașului Pirogov, am suferit o operație liberă de reconstrucție a laminoectomiei, craniectomiei și fosei craniene. Nu mi-a fost permis să trăiesc.Înainte de Moscova, am scris la Institutul Chiari din Barcelona că mi sa oferit o operațiune în centrul lor, prezența mea fiind cerută de mine și, desigur, jumătate de milion de ruble.Desigur, am refuzat chiar dacă am fixat măduva spinării Nu sunt. Nu știu ce vor face operațiunea. Îmi pare rău că oamenii proști merg după poveste, ei nu înțeleg că în primul rând la Moscova au tăiat linia coada și sunt GRATUITĂ prin cote... Nu numai moscoviți,... Cu condiția ca operația să fie afișată și nu tuturor. In Centrul de la Pirogov, multi pacienti au copleșit si au suferit o interventie chirurgicala la FCF dupa Barcelona. Sunt foarte bucuros ca m-am indreptat spre acest centru, am avut o luna de dureri de cap si a plecat presiune. viața deplină cu dureri.

Anomalia lui Arnold Chiari: simptome și tratament

Anomalia lui Arnold Chiari este o încălcare a structurii și a localizării cerebelului, a creierului în raport cu craniul și canalul spinal. Această condiție se referă la malformații congenitale, deși nu se manifestă întotdeauna din primele zile ale vieții. Uneori primele simptome apar după 40 de ani. Anomalia lui Arnold Chiari se poate manifesta prin diverse simptome de leziuni ale creierului, leziuni ale măduvei spinării și circulație a fluidului cefalorahidian. Punctul în diagnosticare de obicei pune imagistica prin rezonanță magnetică. Tratamentul se efectuează prin metode conservatoare și chirurgicale. Din acest articol puteți afla mai multe despre simptomele, diagnosticul și tratamentul anomaliei lui Arnold-Chiari.

În mod normal, linia dintre creier și măduva spinării se află la nivelul oaselor craniului și coloanei vertebrale cervicale. Aici este un foramen occipital mare, care, de fapt, servește drept linie condiționată. Condiționat, deoarece țesutul cerebral intră în măduva spinării fără întrerupere, fără o limită clară. Toate structurile anatomice situate deasupra foramenului occipital mare, în particular, medulla, podul și cerebelul, aparțin formațiunilor fosei craniene posterioare. Dacă aceste formațiuni (unul câte unul sau toate împreună) coboară sub planul foramenului occipital mare, atunci apare anomalia Arnold-Chiari. O astfel de locație incorectă a cerebelului, medulla oblongata duce la compresia măduvei spinării în regiunea coloanei vertebrale cervicale, interferează cu circulația normală a lichidului cefalorahidian. Uneori, anomalia Arnold-Chiari este combinată cu alte malformații ale joncțiunii craniovertebrale, adică în cazul în care craniul trece în coloana vertebrală. În astfel de cazuri combinate, simptomele sunt de obicei mai pronunțate și se simt destul de devreme.

Anomalia lui Arnold Chiari este numită de doi oameni de știință: patologul austriac Hans Chiari și patologul german Julius Arnold. Primul din 1891 a descris o serie de anomalii ale dezvoltării cerebelului și a creierului, al doilea în 1894 a dat o descriere anatomică a coborârii părții inferioare a emisferelor cerebeloase în foramenul mare.

Soiurile anomaliei lui Arnold Chiari

Potrivit statisticilor, anomalia lui Arnold Chiari apare cu o frecvență de 3,2 până la 8,4 cazuri la 100 000 de populație. O astfel de gamă largă se datorează parțial eterogenității acestei malformații. Despre ce vorbim? Faptul este că anomalia Arnold-Chiari este de obicei împărțită în patru subtipuri (descrise de Chiari), în funcție de structurile care sunt coborâte în foramenul occipital mare și cât de neregulate sunt în structură:

• Arnold Chiari I Anomalie - când amigdalele cerebelului coboară din craniu la canalul vertebral (partea inferioară a emisferelor cerebeloase);
• Anomalia lui Arnold Chiari II - când majoritatea cerebelului (inclusiv viermele), medulla, ventriculul IV, coboară în canalul spinal;
• Anomalia lui Arnold Chiari III - când aproape toate formațiunile fosa craniană posterioară (cerebelul, medulla, ventriculul IV, podul) sunt situate sub foramenul occipital mare. Destul de des se află în hernia cerebrală a regiunii cervico-occipitale (o situație în care există un defect al canalului vertebral sub formă de spărtură a vertebrelor și conținutul sacului dural, adică maduva spinării cu toate membranele, se umflă în acest defect). Diametrul foramenului occipital mare este mărit în cazul acestui tip de anomalie;
• Arnold-Chiari IV anomalie - hipoplazia cerebelului, dar cerebelul în sine (sau mai degrabă, ceea ce a fost format în locul lui) este situat corect.

I și II tipuri de viciu sunt mai frecvente. Acest lucru se datorează faptului că tipurile III și IV sunt, de obicei, incompatibile cu viața, moartea survine în primele zile de viață.

Până la 80% din toate cazurile de anomalii ale lui Arnold Chiari sunt combinate cu prezența syringomyeliei (o boală caracterizată prin prezența cavităților din măduva spinării care înlocuiesc țesutul cerebral).

În dezvoltarea anomaliilor, rolul de lider aparține diminuării formării structurilor creierului și coloanei vertebrale în perioada prenatală. Cu toate acestea, trebuie luată în considerare următorul factor: o leziune a capului susținută în timpul nașterii, rănile cranio-cerebrale repetate în copilărie pot deteriora cusăturile osoase din baza craniului. Ca rezultat, formarea normală a fosei craniene posterioare este perturbată. Ea devine prea mică, cu o pantă aplatizată, datorită căreia toate structurile fosei craniene posterioare pur și simplu nu pot să se încadreze în ea. Ei "caută o cale de ieșire" și se grăbesc în foramenul mare, apoi în canalul spinal. Această situație este într-o oarecare măsură considerată anomalie achiziționată de Arnold-Chiari. De asemenea, simptome asemănătoare cu anomalia lui Arnold Chiari pot apărea odată cu dezvoltarea unei tumori cerebrale care determină emisferele cerebellare să se deplaseze în foramenul mare și în canalul vertebral.

simptome

Principalele manifestări clinice ale anomaliilor Arnold-Chiari sunt asociate cu compresia structurilor cerebrale. În același timp, vasele care alimentează creierul, căile fluidului cerebrospinal, rădăcinile nervilor cranieni care trec prin această zonă sunt comprimate.

Se obișnuiește să se facă distincția între 6 sindroame neurologice care pot însoți anomalia lui Arnold-Chiari:

Desigur, nu toate cele 6 sindroame sunt întotdeauna prezente. Gravitatea lor variază în grade diferite, în funcție de structurile și de comprimarea acestora.

Sindromul hipertensiune-hidrocefalie se dezvoltă ca urmare a afectării circulației lichidului cefalorahidian (CSF). În mod normal, fluidul cefalorahidian curge liber din spațiul subarahnoid al creierului în spațiul subarahnoid al măduvei spinării. Partea inferioară descendentă a amigdalelor cerebelului blochează acest proces, ca o sticlă de plută. Formarea lichidului cefalorahidian în plexul coroidian al creierului continuă și nu există niciun loc în care acesta să se poată deplasa în general (fără a lua în calcul mecanismele de absorbție naturale, care în acest caz nu sunt suficiente). Lichoarea se acumulează în creier, determinând o creștere a presiunii intracraniene (hipertensiunea intracraniană) și extinderea spațiilor care conțin lichior (hidrocefalie). Aceasta se manifestă ca o durere de cap a unui caracter arc, care este agravată de tuse, strănut, râs, înțepături. Durerea este simțită în partea din spate a capului, gâtul, poate tensiunea musculară a gâtului. Episoadele de vărsături bruște pot să apară în niciun fel asociate cu alimentația.

Sindromul cerebelar se manifestă ca o încălcare a coordonării mișcărilor, a unui mers "beat" și a intercepției atunci când efectuează mișcări vizate. Pacienții îngrijorați de amețeli. Poate că apariția tremurului în membre. Discursul poate fi deranjat (devine împărțit în silabe separate, cântând). Un simptom destul de specific este considerat ca "nistagmus bate în jos". Acestea sunt spasmul involuntar al globilor oculari, directionati, in acest caz, in jos. Pacienții se pot plânge de vedere dublă din cauza nistagmului.

Sindromul piramidal bulbar este denumit după structurile supuse compresiei. Vulbus este numele medulla oblongata datorită formei sale bulbice, prin urmare, sindromul bulbar înseamnă semne de deteriorare a medulla oblongata. Și piramidele sunt structurile anatomice ale medulla oblongata, care sunt legături de fibre nervoase care poartă impulsuri de la cortexul cerebral la celulele nervoase ale coarnei anterioare a măduvei spinării. Piramidele sunt responsabile pentru mișcările voluntare ale membrelor și trunchiului. În consecință, sindromul bulbar-piramidal se manifestă clinic ca slăbiciune musculară la membre, amorțeală și pierderea durerii și a sensibilității la temperatură (fibrele trec prin medulă). Crush nuclei de nervi cranieni localizați în trunchiul cerebral cauzează vederii și tulburări ale auzului, vorbire (din cauza întreruperii mișcărilor limbii), voci nazale, gagging atunci când mănâncă, dificultăți de respirație. Este posibil să existe pierdere de conștiență pe termen scurt sau pierderea tonusului muscular, menținând conștiența.

Sindromul radicular în cazul anomaliei lui Arnold Chiari este apariția semnelor de disfuncție a nervilor cranieni. Acestea pot include mobilitatea deteriorată a limbii, vocea nazală sau răgușită, ingerarea afectată a alimentelor, afectarea auzului (inclusiv tinitus) și tulburările senzoriale ale feței.

Sindromul de insuficiență vertebrobazilară este asociat cu o afectare a aportului de sânge în bazinul de sânge corespunzător. Din acest motiv, există amețeli, pierderea conștienței sau tonusul muscular, probleme de vedere. După cum vedem, devine clar că majoritatea simptomelor anomaliei lui Arnold-Chiari nu apar ca urmare a unei cauze imediate, ci datorită efectului combinat al diferiților factori. Astfel, tulburările de pierdere a conștienței sunt cauzate atât de compresia unor centre specifice ale medulla oblongata, cât și de aprovizionarea cu sânge în bazinul vertebrobasilar. O situație similară se întâmplă cu deficiențe de vedere, auz, amețeli și așa mai departe.

Sindromul siringomielită nu apare întotdeauna, ci numai în cazul unei combinații de anomalii a lui Arnold-Chiari cu modificări chistice ale măduvei spinării. Aceste situații se manifestă printr-o tulburare de sensibilitate disociată (când temperatura, durerea și sensibilitatea tactilă sunt rupte și adâncimea (poziția membrelor în spațiu) rămâne intactă), amorțeala și slăbiciunea musculară în unele membre și afectarea funcției pelvine (incontinență urinară și fecală). Despre ce se manifestă syringomyelia, puteți citi într-un articol separat.

Fiecare tip de anomalie a lui Arnold Chiari are propriile caracteristici clinice. Anomalia Arnold-Chiari de tip I poate să nu se manifeste deloc până la vârsta de 30-40 de ani (în timp ce corpul este tânăr, compresia structurilor este compensată). Uneori, acest tip de cusur este o constatare aleatorie atunci când se efectuează imagistica prin rezonanță magnetică pentru o altă boală.

Tipul II este adesea combinat cu alte defecte: meningomyelocele din regiunea lombară și stenoza apeductului creierului. Manifestările clinice apar de la primele minute ale vieții. În plus față de principalele simptome, copilul are respirație puternică cu perioade de oprire, o încălcare a laptelui înghițitor, obținerea de alimente în nas (copilul se îndoaie, se umflă și nu poate suge sânul).

De asemenea, tipul III este adesea combinat cu alte malformații ale creierului și regiunii cervico-occipitale. În hernia cerebrală în regiunea cervico-occipitală se poate localiza nu numai cerebelul, ci și lobii oculari medulla, occipitali. Acest defect este aproape incompatibil cu viața.

Tipul IV de către unii cercetători, recent, nu este considerat a fi un complex de simptome Kiari în perspectiva modernă, deoarece nu este însoțit de omisiunea cerebelului subdezvoltat în foramenul occipital mare. Cu toate acestea, clasificarea Chiariului austriac, care a descris pentru prima dată această patologie, conține tipul IV.

diagnosticare

Combinația dintre o serie de simptome descrise mai sus permite medicului să suspecteze anomalia lui Arnold-Chiari. Dar pentru confirmarea exactă a diagnosticului, este necesar să aveți un computer sau o imagistică prin rezonanță magnetică (ultima metodă este mai informativă). Imaginea obținută utilizând imagistica prin rezonanță magnetică demonstrează omisiunea structurilor posterioare ale fosei craniene sub forajul occipital mare și confirmă diagnosticul.

tratament

Alegerea tratamentului pentru anomalii ale lui Arnold-Chiari depinde de prezența simptomelor bolii.

Dacă defectul a fost identificat întâmplător (adică nu are manifestări clinice și nu îl deranjează pe pacient) în timpul imagisticilor prin rezonanță magnetică pentru o altă boală, atunci tratamentul nu este efectuat deloc. Pacientul este setat la observație dinamică, pentru a nu pierde momentul apariției primelor simptome clinice ale compresiei creierului.

Dacă anomalia se manifestă ca fiind un sindrom hipertensiv-hidrocefalic ușor pronunțat, se încearcă tratamentul conservator. În acest scop, utilizați:

• medicamente de deshidratare (diuretice). Reduce cantitatea de lichior, contribuie la reducerea durerii;
• medicamente antiinflamatoare nesteroidiene pentru reducerea durerii;
• relaxante musculare în prezența tensiunii musculare în regiunea cervicală.

În cazul în care consumul de droguri este suficient, atunci pentru o perioadă de timp pe această și opriți. Dacă nu există nici un efect sau dacă pacientul are semne de alte sindroame neurologice (slăbiciune musculară, pierderea sensibilității, semne de disfuncție a nervilor cranieni, perioade periodice de pierdere a conștiinței etc.), se recurge apoi la tratamentul chirurgical.

Tratamentul chirurgical constă în trepanarea fosei craniene posterioare, îndepărtarea unei părți a osului occipital, rezecția amigdalelor cerebeloase coborâte în foramenul occipital mare, disecția aderențelor spațiului subarahnoid care interferează cu circulația fluidului cefalorahidian. Uneori poate fi necesar să se efectueze o operație de șunt, care are ca scop eliberarea excesului de lichid cefalorahidian. "Excesul de lichid" printr-un tub special (șunt) este descărcat în piept sau în cavitatea abdominală. Determinarea momentului în care apare necesitatea tratamentului chirurgical este o sarcină foarte importantă și esențială. Schimbările de lungă durată în sensibilitate, pierderea puterii musculare, defectele nervilor cranieni s-ar putea să nu se redreseze complet după operație. Prin urmare, este important să nu pierdeți momentul în care într-adevăr nu puteți face fără o operație. La tulburările de tip II, tratamentul chirurgical este indicat în aproape 100% din cazuri fără un tratament conservator anterior.

Astfel, anomalia lui Arnold Chiari este una dintre viciile dezvoltării umane. Poate fi asimptomatică și se poate manifesta din primele zile ale vieții. Manifestările clinice ale bolii sunt foarte diverse, diagnosticul fiind efectuat folosind imagistica prin rezonanță magnetică. Abordările terapeutice variază: de la absența oricărei intervenții la metodele operaționale. Volumul măsurilor terapeutice se determină individual.

Anomalie Arnold Chiari Tipul 1

Anomalie Arnold-Chiari

Opinii Anomaly Arnold Chiari

Anomalia lui Arnold Chiari este o boală a creierului foarte bine studiată, caracterizată de patologia congenitală a creierului rombic, care se manifestă într-o nepotrivire între mărimea fosei craniene posterioare și structurile creierului direct situate într-o anumită zonă. Ca urmare, există o omisiune inevitabilă a trunchiului creierului însuși, precum și a amigdalelor cerebeloase în foramen occipital și întemnițarea lor în acest domeniu.

Primele informații despre boală au apărut în 1986 în Anglia. Frecvența acestei boli variază de la 3,4 la 8,5 observații la o sută de mii de locuitori. Incidența reală a diferitelor tipuri de sindrom Arnold-Chiari nu a fost stabilită. Motivul principal al lipsei informațiilor adecvate despre boală sunt abordările diferite ale gradării și clasificării bolii de către medici. În conformitate cu clasificarea internațională a bolilor, acest sindrom are un cod special (Q07.0) și este interpretat acolo ca o afecțiune patologică, datorită căruia are loc o creștere bruscă ireversibilă a presiunii intracraniene. Principalul motiv pentru apariția medicilor este o tumoare intracraniană, forme ocluzive de hidrocefalie și procese inflamatorii.

Varietăți (tipuri) ale bolii, clasificare

Caracteristicile și tipurile de boală Arnold-Chiari au fost introduse la sfârșitul secolului al XlX-lea cercetătorului Chiari. El a identificat patru tipuri principale ale acestei boli. Această clasificare este utilizată în prezent în prezent.

• Anomalie de tip Arnold-Chiari de tip I Se caracterizează printr-o scădere de-a lungul axei coloanei vertebrale a coloanei componente a fosa occipitală până la nivelul celei de-a doua sau a primei vertebre.
• Anomalie de tip Arnold-Chiari de tip II. Destul de des găsite în combinație cu hidrocicale. În această formă a bolii, coborârea în canalul coloanei vertebrale apare nu numai în structurile fosa occipitală, ci și în diviziunile superioare, incluzând ventriculul medulla și IV.
• Cel de-al treilea tip nu este deosebit de obișnuit, la fel ca cele precedente, se caracterizează prin mișcări semnificative ale setului de componente direct la fosa craniană posterioară.
• Cel de-al patrulea tip este caracterizat prin hipoplazia cerebelului, fiind deplasată în mod semnificativ.

Dacă o persoană a fost diagnosticată cu o boală Arnold Cree a treia sau a patra, atunci o persoană cu o astfel de boală nu va putea să trăiască mult timp.

Cauze, factori, metode de răspândire a bolii

Până în prezent, cauzele sindromului lui Arnold-Chiari nu au fost stabilite și sunt foarte prost înțelese. Este imposibil să se detecteze această boală genetică înainte de naștere. Analiza genetică a fătului nu permite identificarea și prevenirea bolii. Această anomalie cromozomială a fost studiată cu atenție în secolul al XXI-lea.

În procesul de dezvoltare a anomaliei Arnold-Chiari apare patogeneza activă. În prezent, patogeneza acestei patologii nu este pe deplin înțeleasă. Cu toate acestea, oamenii de stiinta au fost de acord ca exista pana la trei factori patogeni:

• osteoneuropatie congenitală ereditară
• leziuni traumatice ale părții interioare wedge-occipitale și părții de zăbrele-pătrată a stingray-ului datorită traumatismului nașterii unei persoane.
• impactul hidrodinamic al lichidului cefalorahidian moale în pereții laterali ai canalului central al măduvei spinării.

Semne și simptome

Mai mult de optzeci la suta dintre pacientii cu acest simptom, in paralel cu aceasta, sufera de o patologie a maduvei spinarii, si anume siringomie. Aceasta, la rândul său, se caracterizează prin formarea chisturilor maligne direct în măduva spinării, provocând ireversibil mielopatie progresivă.

Principalele simptome ale anomaliilor lui Arnold Chiari:

• durere severă la nivelul gâtului și gâtului, care este întotdeauna mai gravă atunci când strănutul sau tusea
• scăderea temperaturii și sensibilității la durere în zona extremităților superioare
• declinul muscularului direct pe corpul superior al membrelor
• frecvente amețeli și leșin

Complicațiile bolii decât boala sunt periculoase

Posibile complicații care decurg din anomalia lui Arnold-Chiari:

1. Pe fondul semnelor progresive ale hipertensiunii intracraniene, sunt adesea observate încălcări semnificative ale funcțiilor principale ale cerebelului și o strângere puternică a regiunii cervicale.
2. Adesea, anomalia este combinată cu diferite defecte osoase, de exemplu impresia basilară și occitalizarea atlantei
3. Există adesea diverse deformări ale picioarelor și anomaliilor spinării.

Speranța de viață cu anomalii ale tipului I de tip Arnold-Chiari este foarte mare și depinde de mulți factori, inclusiv de gradul de comprimare a părților individuale ale creierului. Adesea, oamenii nu prea știu că au o astfel de problemă. Odată cu dezvoltarea unei anomalii a lui Arnold-Chiari, tipul II poate fi foarte nefavorabil.

Diagnosticarea anomaliilor lui Arnold Chiari:

Adesea, această boală genetică nu se manifestă în nici un fel într-un făt în uter. O astfel de detectare poate apărea destul de accidental, cu aceste sau alte proceduri de diagnosticare. Astăzi, medicii oferă o listă foarte mică de metode pentru detectarea acestei anomalii. În diagnosticul de patologie, se utilizează o procedură RMN în creierul măduvei spinării toracice și cervicale (efectuată pentru a exclude syringomyelia)

În cazurile în care pacientul nu este deranjat de simptomele grave ale bolii lui Arnold Chiari și există doar simptome dureroase, se poate limita în mod sigur la terapia standard conservatoare, inclusiv la utilizarea diferitelor preparate antiinflamatoare nesteroidiene speciale.

În absența efectului adecvat al unei astfel de terapii conservatoare timp de două până la trei luni, iar pacientul având un deficit neurologic acut (slăbiciune la nivelul membrelor, amorțeală) este necesară o operație urgentă.

Scopul principal al operației este cu siguranță eliminarea completă a compresiei diferitelor structuri nervoase și normalizarea curentului în lichidul cefalorahidian. În aceste scopuri, se face o creștere a dimensiunii fosei craniene posterioare. Datorită acestui tratament, durerile de cap dispar adesea și restabilește parțial funcția motorului și sensibilitatea.

Arnold Chiari prevenirea anomaliilor

Deoarece boala apare adesea intrauterin, este oarecum dificilă prezicerea sau prevenirea bolii. Pentru a preveni deteriorarea creierului copilului direct în timpul travaliului, trebuie acordată o mare atenție selecției atente a metodei de obstetrică care va preveni rănirea copilului în gât și cap.

La cel mai devreme dintre etape, procesul negativ al dezvoltării bolii poate fi prevenit prin examinarea atentă cu ajutorul unui RMN.

Dieta, nutriție cu anomalii ale lui Arnold-Chiari

Nu a fost derivată o dietă specială în timpul tratamentului anomaliei Arnold-Chiari de către medici. În ceea ce privește cel mai bun curs favorabil al procesului bolii, este necesar să se mănânce mai puțin alimente grase și prăjite. Complexele complexe de vitamine și minerale trebuie băutate în mod regulat pentru a menține un nivel adecvat de imunitate. Exercițiul fizic ușor va fi de asemenea foarte util și va ajuta să distrage atenția de boala care a lovit corpul.

Anomalie Arnold-Chiari

Sindromul Arnold Chiari este o dezvoltare anormală a creierului în care secțiunea craniului care conține cerebelul este prea mică sau deformată, rezultând în comprimarea creierului. Partea inferioară a cerebelului sau amigdalele sunt deplasate în partea superioară a canalului spinal. Forma pediatrică - sindromul Arnold Chiari de tip III - este întotdeauna asociat cu mielomeningocele (hernia maduvei spinării și meningele). Forma adultă - sindromul Chiari de tip I - se dezvoltă datorită unei părți posterioare insuportabile a craniului.

Când cerebelul este presat în partea superioară a canalului spinal, acesta poate interfera cu scurgerea normală a CSF, care protejează creierul și măduva spinării. Circulația afectată a fluidului cefalorahidian poate duce la blocarea semnalelor transmise de la creier la organele subiacente sau la acumularea de lichid cefalorahidian în creier și măduva spinării. Presiunea cerebelului pe măduva spinării sau partea inferioară a trunchiului cerebral poate provoca siringomie.

diagnosticare

Diagnosticul se bazează pe imagistica MR. Dacă este necesar, vom efectua o tomografie computerizată cu o reconstrucție tridimensională a osului occipital și a vertebrelor cervicale.

Cu anomalia lui Arnold-Chiari, observăm de obicei două sau trei sau mai multe dintre simptomele listate:

• Amețeli și / sau instabilități (pot crește cu rotirea capului);
• Zgomot (zgomot, zgomot, fluier, șuierat etc.) în una sau ambele urechi (poate crește cu rotirea capului);
• Cefalee asociată cu o creștere a presiunii intracraniene (mai puternică dimineața) sau cu o creștere a tonusului musculaturii gâtului (puncte de durere sub spatele capului);
• Nistagmus (spasmul involuntar al globilor oculari).

În cazuri mai grave, sunt posibile următoarele:

• Transparent orbire, dublu vizibilitate sau alte tulburări vizuale (pot apărea atunci când capul este întors);
• Tremor de mâini, picioare, tulburări de mișcare;
• Sensibilitate scăzută a unei părți a feței, a unei părți a corpului, a unuia sau a mai multor membre;
• Slăbiciunea mușchilor de pe față, corp, unul sau mai multe membre;
• Urinare involuntară sau dificilă;
• Pierderea conștiinței (poate fi provocată prin întoarcerea capului).

În cazurile severe, este posibilă dezvoltarea condițiilor care amenință infarctul creierului și măduvei spinării.

Tratamentul pentru anomalia lui Arnold Chiari depinde de gravitatea și starea pacientului. În absența simptomelor, medicul vă poate prescrie un tratament pentru dvs. doar prin observații cu controale regulate.

Dacă simptomele primare sunt cefalee sau alte tipuri de durere, medicul poate recomanda ameliorarea durerii. Pentru unii pacienți, scutirea provine din administrarea de alimente antiinflamatorii. Acest lucru poate împiedica sau întârzia operațiunea.

Articole de pe forum pe tema "Anomalia lui Arnold Chiari"

Sindromul Arnold Chiari este o dezvoltare anormală a creierului în care secțiunea craniului care conține cerebelul este prea mică sau deformată, rezultând în comprimarea creierului. Partea inferioară a cerebelului sau amigdalele sunt deplasate în partea superioară a canalului spinal. Forma pediatrică - sindromul Arnold Chiari de tip III - este întotdeauna asociat cu mielomeningocele (hernia maduvei spinării și meningele). Forma adultă - sindromul Chiari de tip I - se dezvoltă datorită unei părți posterioare insuportabile a craniului.
simptome:
Cu anomalia lui Arnold-Chiari, observăm de obicei două sau trei sau mai multe dintre simptomele listate:

Amețeli și / sau instabilități (pot crește cu rotirea capului);
Zgomot (zgomot, zgomot, fluier, șuierat etc.) în una sau ambele urechi (poate crește cu rotirea capului);
Cefalee asociată cu o creștere a presiunii intracraniene (mai puternică dimineața) sau cu o creștere a tonusului muscular al gâtului (puncte de durere sub spatele capului);
Nistagmus (spasmul involuntar al globilor oculari).
În cazuri mai severe, sunt posibile următoarele:

Transparent orbire, dublu vizibilitate sau alte tulburări vizuale (pot apărea atunci când capul este întors);
Tremor de mâini, picioare, tulburări de mișcare;
Sensibilitate scăzută a unei părți a feței, a unei părți a corpului, a unuia sau a mai multor membre;
Slăbiciunea mușchilor de pe față, corp, unul sau mai multe membre;
Urinare involuntară sau dificilă;
Pierderea conștiinței (poate fi provocată prin întoarcerea capului).
În cazurile severe, dezvoltarea condițiilor care amenință infarctul creierului și măduvei spinării.
Diagnosticul se bazează pe imagistica MR.

Anomalia de tip Arnold Chiari de tip I este o prolapsă a structurilor posterioare ale fosei craniene (cerebelul) în canalul spinal sub planul foramenului occipital mare.
Fosa craniana posterioara este partea din baza interioara a craniului formata de os occipital, piramidele oaselor temporale si corpul osului sfinos; găzduiește tulpina cerebrală și cerebelul.

Arnold Chiari manifesta anomalie prolaps a amigdalelor cerebeloase prin foramen magnum în spinal kanal.Esli în tabloul clinic al bolii presentedin ataxia (instabilitate și instabilitate atunci când mersul pe jos), înfrângerea căilor motorii și syringomyelia, este necesară consultarea neurochirurgul pentru a rezolva problema tratamentului chirurgical. În cazuri mai ușoare, se efectuează o terapie conservativă simptomatică.

Caracteristicile clinice ale anomaliilor lui Arnold Chiari

Fotografie a Institutului de Chirilă din Chirilia Syringomielia de scolioză institutchiaribcn.com/ru/

Boala lui Arnold Chiari aparține unei patologii ereditare, totuși semnele inițiale pot apărea la vârsta adultă (după 40 de ani). Baza bolii este discrepanța dintre poziția medulla oblongata, cerebelul în raport cu deschiderea craniană mare și încălcarea structurii lor. Această patologie se caracterizează prin prezența unui număr de tulburări neurologice. Luați în considerare motivele pentru care apare boala, cum se manifestă clinic și cum se tratează pacienții.

Posibile tipuri de boli și factori provocatori

În mod normal, deschiderea mare a craniului servește drept limită condiționată între structurile craniului (cerebelul, medulla, podul) și măduva spinării. Boala lui Arnold Chiari este diagnosticată prin scăderea zonei creierului sub această limită, prin stoarcere (comprimare) și prin apariția simptomelor corespunzătoare. Există mai multe subtipuri ale bolii:

1. Patologie Arnold-Chiari tip 1 - prin deplasarea amigdală medulla care constituie porțiunea inferioară a emisferelor sale sunt situate in canalul spinal, ca urmare gaura craniene. Boala este detectată la vârsta adultă sau poate fi o constatare accidentală în studiu din cauza unui diagnostic diferit.
2. Patologia de tip 2 de tip Arnold-Chiari - mai multe structuri cerebrale (o parte semnificativă a cerebelului, ventriculul IV, medulla) apar în canalul spinal. Aceasta boala subspecii este adesea asociată cu manifestările hidrocefalia prin îngustarea apeductul cerebral, măduva spinării hernia lombară și syringomyelia - stare patologică, când cavitățile sunt formate în locul țesutului cerebral - chisturi. Constatat în majoritatea cazurilor la copii în prezența manifestărilor clinice.
3. Patologia 3 și 4 tipuri practic nu oferă șanse de supraviețuire, iar copilul bolnav moare în primele zile de viață.

Anomalia gradului Arnold-Chiari 1 este, de asemenea, clasificată - este descrisă ca o boală ereditară și este transmisă copiilor de la părinții bolnavi (rude). Boala care rezultă din traumatisme la naștere sau leziuni cerebrale infecțioase intrauterine este denumită anomalie de gradul 2 Arnold-Chiari.

Există mai multe ipoteze cu privire la motivul pentru care apare o boală. Iată cauzele posibile ale bolii:

1. Erodenie ereditară.
2. Defecte congenitale ale craniului - se formează o parte occipitală prea mică, care nu poate adapta fizic toate structurile creierului stabilite. Ei, crescând în mărime, au exercitat presiune asupra deschiderii craniului, trecând în canalul spinal.
3. Cursul patologic al sarcinii și deteriorarea creierului copilului sub influența infecțiilor mamei, bolile virale repetate adesea, doze mari de medicamente, alcool, compuși toxici și nicotină.
4. Leziunile la un copil în timpul nașterii și rănirea capului repetate la o vârstă fragedă pot întrerupe suturile craniene.

Este important! O tumoare cerebrală de dimensiuni considerabile conduce la o creștere a presiunii în interiorul craniului și, indirect, cauzează o parte a cerebelului să se miște sub deschiderea craniului. Astfel, apare o boală asemănătoare cu patologia descrisă.

Simptomele de bază și sindroamele neurologice

Simptomele anomaliei lui Arnold Chiari sunt grupate în mai multe sindroame neurologice în funcție de severitatea cursului și de gradul maxim de afectare a acestor sau a altor componente ale creierului:

Tactica managementului pacientului

Tratamentul anomaliei lui Arnold Chiari depinde de gravitatea cursului și de plângerile pacientului. Următoarele tactici terapeutice sunt posibile:

• în absența manifestărilor clinice și plângerilor - observarea pacientului;
• tratament medicamentos pentru reducerea presiunii craniene, analgezice, mijloace pentru normalizarea tonusului muscular;
• intervenția operativă pentru reluarea curentului liber al lichidului și reducerea presiunii prin metoda de manevră. Această metodă este utilizată în primul rând pentru boala de tip 2.

Astfel, boala de tip 1 are un curs favorabil, eventual asimptomatic și nu necesită tratament. Pentru tipul 2, prognosticul este mai grav, cu toate acestea, intervenția chirurgicală efectuată la timp oferă o șansă pentru o viață de calitate.

Anomalia lui Arnold Chiari: cauze de malformații, manifestări, diagnostic, tratament, prognostic

Anomalia lui Arnold-Chiari este atribuită defectelor zonei cranio-vertebrale. Acesta este format în fosa posterioară (PCF), cu care este insuficient compensată rombencefal și cerebel spre foramen magnum, iar curentul este lichid cefalorahidian rupt.

Partea din spate formează așa-numitul craniu posterior fosa craniană, care găzduiește viermele și emisfera cerebeloasa, pod, medulară, răsucirii spinării după ce trece prin foramen magnum. Foramen magnum osului craniului este limitat la fundație și nu este capabil să schimbe diametrul orice deplasare a structurilor cerebrale sunt pline de incoerență mărimea și diametrul deschiderii, bagandu și încălcarea țesutului nervos, consecințele care ar putea fi fatală.

În medulla oblongata, centrele nervoase vitale sunt concentrate, care sunt responsabile de activitatea sistemului cardiovascular și de respirație, prin urmare, nu numai deficitul neurologic va fi o manifestare a bolii. În cazuri severe, funcțiile vitale sunt inhibate și pacientul poate muri. Deplasarea emisferei cerebelului duce la încetarea circulației CSF cu hidrocefalie, ceea ce agravează în continuare tulburările existente.

Anomalia Arnold-Chiari este congenitală, se dezvoltă în făt și se combină cu alte dizabilități de dezvoltare, iar clinica sa nu apare întotdeauna imediat. În unele cazuri, înainte de manifestarea patologiei, trece o perioadă semnificativă de timp sau apare o situație care provoacă manifestarea unei anomalii asimptomatice înainte de aceasta, iar la alți pacienți se poate dovedi a fi o constatare aleatorie a RMN. Adesea, patologia este dobândită și apare sub influența cauzelor externe, în timp ce creierul și craniul la naștere au o structură normală.

Cauzele și mecanismul de dezvoltare a fosei craniene posterioare (ACF)

Nu există un consens cu privire la etiologia anomaliei Chiari. Oamenii de știință au prezentat diferite teorii, fiecare dintre acestea fiind bine fondată și are dreptul de a exista.

Anterior, anomalia a fost considerată exclusiv un defect congenital, însă observațiile experților au arătat că numai un număr mic de pacienți au prezentat defecte în timpul dezvoltării fetale, restul fiind dobândite pe parcursul vieții.

Cauzele dobândite patologia de tranziție cranio-vertebrale este considerată viteza inegală a creierului bază nervoasă creșterea țesutului osos și a craniului în cazul în care creierul este în creștere mult mai rapid decât recipientul de os în care se află. Disparitatea rezultată în volum și servește drept bază pentru boala lui Arnold Chiari.

formă congenitală de patologie combinată cu displazie osoasă, implicând subdezvoltare oaselor craniului, precum și cu încălcarea formării ligamentelor și orice interferență, trauma poate agrava dramatic simptomele de patologie. O caracteristică este combinația defectului fosei craniene cu alte tulburări de dezvoltare uterină și sindroame congenitale.

Neurologii au formulat două mecanisme principale pentru formarea patologiei:

• Reducerea mărimii PCF cu volume normale ale creierului (probabil din cauza tulburărilor în perioada prenatală).
• Creșterea volumului creierului, menținând în același timp fosa parametrii corecți și occipital, atunci când creierul îl împinge pe foramen sale direcție caudală.

Având în vedere că anomalia poate fi congenitală, printre motive se indică acelea care pot schimba cursul normal al sarcinii și al dezvoltării fetale:

1. Abuzul de droguri, consumul de alcool și fumatul în timpul gestației, în special în stadiile incipiente, când se formează doar organele și sistemele embrionului;
2. Leziunile virale la femeile gravide, printre care infecțiile cu efect teratogen, cum ar fi rubeola, citomegalovirusul etc., sunt deosebit de periculoase.

Anomalia lui Arnold-Chiari apare pentru o serie de motive dobândite cu oasele creierului și a craniului dezvoltate inițial. Conducerea la aspectul său după naștere poate:

1. Leziuni la naștere, atât spontane, cât și cu obstetrică;
2. Leziuni traumatice ale creierului și impactul hidrodinamic al lichidului cefalorahidian asupra pereților canalului măduvei spinării în caz de încălcare a lichorodinamicii (acest lucru se întâmplă la adulți);
3. Hidrocefalia.

Hidrocefalia poate fi un factor de precipitare, deoarece o creștere a volumului de conținut în craniu, chiar în detrimentul lichid inevitabil implică creșterea presiunii și deplasarea la secțiunile de creier caudal (spate) direcția. Pe de altă parte, este o manifestare a însăși anormalitate atunci când omiterea cerebelului cauzează fluxuri de băuturi alcoolice blocadei și acumularea presiunii fluidului cerebrospinal care circulă în cavitățile de măduvă.

Tipuri și grade ale anomaliei lui Arnold Chiari

În funcție de prezența anumitor modificări ale creierului și a bazei osoase a craniului, este obișnuit să se facă distincția între mai multe varietăți ale anomaliilor lui Arnold-Chiari:

• Anomalii Chiari tip 1 se produce atunci când se deplasează în jos, amigdalele cerebeloase detectate de obicei la adulți și adolescenți, adesea combinate cu liquorodynamics depreciate și acumularea de LCR în canalul central de măduva spinării (gidromieliya). Posibila compresie a creierului.

Anomalie Arnold-Chiari tip 1 - cea mai des diagnosticată și având un prognostic destul de favorabil

• Anomalii Arnold Chiari tip 2 - manifestă deja la nou-născuți, deoarece deplasarea volumului creierului este semnificativ mai mare decât în ​​tipul 1: amigdale și oblongata vierme cu al patrulea ventricul, poate - formarea mezencefal. De obicei, la 2 grade de defect, există o încălcare a curentului lichidului cu hidromielie. Boala este adesea combinată cu prezența herniilor congenitale ale măduvei spinării și a anomaliilor vertebrale.
• Boala de tip 3 se caracterizează prin proeminența pie mater cu substanța creierului în regiunea occipitală, care include și cerebelul și medulla.

Arnold Chiari anomalizează tip 3 în imagine

• Anomalia de tip Arnold-Chiari de tip 4 este o subdezvoltare a cerebelului atunci când acesta este redus, deci nu coboară distal la canalul din os. Patologia face ca un nou-născut să nu fie viabil și de obicei se termină cu moartea.

În ceea ce privește gradul de gravitate, atunci:

Anomalii Arnold Chiari 1 grad poate fi considerat unul dintre cele mai patologiei pulmonare întruchiparea, deoarece creierul în sine defecte atunci cand, practic, nu se produce, iar clinica, și poate fi complet absent, care apare numai în condiții nefavorabile - traume, neuroinfection, etc...

Malformațiile de gradul doi și trei, la rândul lor, sunt adesea combinate cu diverse malformații ale țesutului nervos - hipoplazia anumitor părți ale creierului și a nodurilor subcortice, deplasarea materiei cenușii, chisturile lichidului cefalorahidian, subdezvoltarea convulsiilor creierului.

Manifestări ale sindromului Arnold Chiari

Simptomatologia sindromului Arnold-Chiari este determinată de tipul și natura schimbării structurilor FCF. Adesea este asimptomatică și se găsește întâmplător în timpul examinărilor cerebrale. La adulți, apariția simptomelor poate provoca leziuni la cap, la copii, anumite forme ale bolii sunt deja observabile în primele ore și zile de viață.

Anomalia de tip I este diagnosticată cel mai des și se poate manifesta la adolescență sau la vârsta adultă cu următoarele sindroame:

1. hipertensiune;
2. cerebeloase;
3. bulbare;
4. syringomyelic;
5. Leziuni nervoase craniene.

Sindromul de hipertensiune arterială este cauzat de creșterea presiunii intracraniene datorită blocării fluxului de lichid cefalorahidian din regiunile creierului deplasat. Se manifestă:

• Dureri de cap în occiput, în special când strănut, tuse;
• Greață și vărsături, după care pacientul nu simte ușurarea;
• Tensiunea musculară a gâtului.

Semnele implicării cerebeloase (sindromul cerebelos) sunt considerate tulburări de vorbire, funcție motorie, echilibru și nistagmus. Pacienții se plâng de instabilitatea mersului, instabilitatea poziției corpului în spațiu, dificultatea aptitudinilor motorii fine și claritatea mișcărilor.

Înfrângerea tulpinii creierului este periculoasă datorită localizării nucleelor ​​nervilor cranieni și a centrelor nervoase vitale. Simptomele tulpinilor includ:

1. amețeli; viziune dublă și viziune redusă;
2. dificultăți la înghițire;
3. afectarea auzului, zgomot în urechi;
4. leșin, hipotensiune arterială, apnee în somn.

Suporturile adulte ale malformațiilor lui Arnold Chiari indică o creștere a amețelii și tinitusului, precum și paroxismul pierderii conștiinței la întoarcerea și îndoirea capului. Datorită comprimarea trunchiurilor atrofie a nervului cranian apare o jumătate de tulburare de circulație încălcare limbii și laringelui cu actul de deglutiție, respirație și fonație.

In formarea cariilor si lichid cefalorahidian de chisturi spinale pe fondul curentului complicat al lichidului cefalorahidian la pacienții cu varianta I malformație există semne sindromul syringomyelic - o tulburare a zonelor sensibile, amorțeli ale pielii, atrofiei musculare, disfuncții ale organelor pelvine, declinul și dispariția reflexelor abdominale, neuropatie periferică, și schimbările în articulațiilor.

Tulburările senzoriale sunt însoțite de o încălcare a percepției corpului său, atunci când pacientul, închis ochii, nu poate spune în ce poziție sunt mâinile sau picioarele sale. Sensibilitatea la durere și temperatură este, de asemenea, redusă.

Conform observațiilor neurologilor, diametrul și localizarea chistului măduvei spinării nu afectează neapărat gravitatea și prevalența tulburărilor sferei senzoriale și motorii, hipotrofiei musculare.

În sindromul celui de-al doilea și al treilea tip, evoluția patologiei este mult mai severă, simptomele apar la copil imediat după naștere. Caracterizat de respiratie dezordonate - stridor (respirație zgomotoasă), opri atacurile, precum pareza bilaterală a laringelui, provocând tulburări de deglutiție, atunci când produsul alimentar lichid intră pasajele nazale.

Cel de-al doilea tip de anomalie la copii în primele luni de viață este însoțit de nistagmus, tonus muscular crescut în mâini și piele albăstrui, care se observă în special când copilul alăptează. Tulburările de mișcare sunt variabile, manifestările lor se schimbă, este posibilă tetraplegia - paralizia extremităților superioare și inferioare.

A treia și a patra variantă a anomaliilor lui Arnold-Chiari sunt dificile, este o patologie congenitală care nu este compatibilă cu funcționarea normală, prin urmare, prognosticul pentru un astfel de diagnostic nu poate fi considerat favorabil.

Malformațiile Arnold-Chiari pot duce la complicații cauzate de blocarea curentului CSF, deteriorarea nucleelor ​​nervilor cranieni și limitarea structurilor stem. Cele mai frecvente sunt:

• Sindromul hipertensiune-hidrocefalie - o creștere a presiunii intracraniene datorită blocării căilor de drenaj al băuturilor alcoolice, posibil atât la copii, cât și la adulți;
• Tulburări respiratorii, apnee;
• Procesele infecto-inflamatorii - bronhopneumonia, uroinfecțiile, care sunt asociate cu poziția culcată a pacientului, încălcarea actelor de înghițire și respirație, funcționarea organelor pelvine.

În patologiile severe, pot să apară comă, stop cardiac și depresie respiratorie, ducând la moarte în câteva minute. Măsurile de resuscitare oferă funcții vitale, dar este aproape imposibil să readuce creierul la viață și să elimine efectele ireversibile ale compresiei departamentelor sale.

Diagnosticul și tratamentul malformațiilor lui Arnold Chiari

Conform caracteristicilor simptomelor și pe baza examinării de către un neurolog, diagnosticul de malformații Chiari nu poate fi făcut. Encefalografia, studiile vaselor capului, de asemenea, nu va oferi informații despre cauzele tulburărilor neurologice, dar poate arăta prezența unei presiuni crescute în craniu. Radiografia, CT, MSCT va indica prezența defectelor în oasele craniului, care sunt caracteristice acestei patologii, însă nu se poate stabili starea structurilor țesuturilor moi, a țesutului nervos.

diagnostic precis de anomalie este posibilă prin utilizarea IRM, prin care un medic poate determina și a defectelor osoase, și opțiuni pentru dezvoltarea creierului și a vaselor sale, poziția la nivel divizionar în raport cu oasele craniene, dimensiunea lor, volumul fosa posterioară și lățimea foramen magnum. RMN poate fi considerată singura metodă exactă și cea mai fiabilă de detectare a patologiei.

RMN necesită imobilizarea pacientului, care trebuie să se odihnească liniștit pe masă de ceva timp. Copiii cu acest lucru pot prezenta dificultăți semnificative, astfel încât studiul este efectuat într-o stare de somn de droguri. Pentru a căuta defecte combinate ale măduvei spinării și coloanei vertebrale, aceste secțiuni ale coloanei vertebrale sunt, de asemenea, examinate.

Când se stabilește diagnosticul, pacientul este referit la un neurochirurg sau un neurolog pentru a determina planul de tratament, indicații pentru intervenția chirurgicală, tipul acestuia.

Anomalia lui Arnold Chiari, care este asimptomatică, nu necesită tratament. Mai mult, purtătorul de patologie însăși nu poate să știe că există ceva în neregulă în organism. Dacă apar semne clinice ale bolii, este indicat tratamentul conservator sau chirurgical.

În cazul în care manifestările sunt limitate la dureri de cap, este prescris tratamentul medicamentos, inclusiv medicamente antiinflamatoare (nisa, ibuprofen, diclofenac), analgezice (ketorol) și medicamente care ameliorează spasmele musculare (mydocalm).

În prezența tulburărilor neurologice, semne de compresiune a creierului, trunchiuri nervoase, în absența efectului tratamentului medicamentos timp de 3 luni, pacientul necesită o corecție chirurgicală.

Operația este necesară pentru a elimina compresia țesutului nervos și pentru a normaliza circulația fluidului cefalorahidian. Cea mai populară operație pentru boala Chiari este decompresia craniovertebrală, care are drept scop creșterea mărimii PCF.

În timpul decompresiei, chirurgul îndepărtează părțile osului occipital, resetează amigdalele cerebelului și, dacă este necesar, excizează părțile posterioare ale primelor vertebre cervicale. Pentru a preveni prolapsul părților din spate ale creierului, plasturele sintetice speciale sunt suprapuse pe dura mater pe dura mater.

exemplu de îndepărtare a părților osului occipital și a vertebrelor cervicale

Decomprimarea VFH este considerată atât traumatică, cât și riscantă. Statisticile sunt de așa natură încât complicațiile apar cel puțin la fiecare zece pacienți, în timp ce fără intervenție chirurgicală, rata mortalității este mult mai scăzută. Datorită riscului ridicat de tratament chirurgical, neurochirurgii recurg la aceasta numai în cazul unor indicații cu adevărat grave - clinici de compresie a suprafețelor creierului.

O altă opțiune pentru tratamentul chirurgical este manevrarea, care asigură scurgerea CSF din cavitatea craniană în piept sau în cavitatea abdominală. Prin implantarea de tuburi speciale fluxurile de lichid cefalorahidian și presiunea intracraniană scad.

În formele severe de patologie, spitalizare, sunt indicate măsuri pentru prevenirea complicațiilor infecțioase și corectarea tulburărilor neurologice. Creșterea edemului cerebral datorită introducerii părților sale în formele occipitale necesită tratament în resuscitare, inclusiv lupta împotriva edemelor (magnezie, furosemid, diacarb), stabilirea respirației artificiale în insuficiența respiratorie etc.

Speranța de viață și prognosticul pentru anomaliile lui Arnold-Chiari depind de tipul de patologie. În cazul tipului I, prognosticul poate fi considerat favorabil, în unele cazuri clinica nu apare deloc sau este provocată doar de factori traumatizanți puternici. În starea asimptomatică, purtătorii anomaliei trăiesc atât timp cât trăiesc toți ceilalți oameni.

Cu anomalii ale celui de-al doilea și primului tip cu manifestări clinice, prognosticul este oarecum mai grav, deoarece se manifestă deficitul neurologic, care este dificil de eliminat chiar și în cazul tratamentului activ, prin urmare intervenția chirurgicală în timp util este de mare importanță pentru acești pacienți. Asistența chirurgicală anterioară este furnizată pacientului, se așteaptă modificările neurologice mai puțin pronunțate.

Malformațiile celui de-al treilea și al patrulea tip sunt cele mai severe forme de patologie. Prognosticul este nefavorabil, deoarece sunt implicate multe structuri ale creierului, adesea există defecte combinate ale altor organe, disfuncții severe ale trunchiului, care nu sunt compatibile cu viața.