Bolile bolilor mieloproliferative: prognostic, tratament, simptome, diagnostic, semne, cauze

Boala mieloproliferativă este o patologie caracterizată prin producerea excesivă de componente sanguine. Persoanele cu această boală cresc riscul de tromboză. Barbatii peste 40 de ani sunt mai susceptibili de a suferi de aceasta boala, mai rar de femei, iar printre copii exista cazuri singulare.

Tipuri și etape de patologie

Există mai multe tipuri de boli mieloproliferative:

1. Trombocitoza esențială - caracterizată printr-un exces de trombocite.
2. Myelofibroza idiopatică se caracterizează prin formarea de elemente patologice, iar țesutul fibros înlocuiește treptat măduva osoasă.
3. Adevărata policitemie - sânge gros din cauza abundenței globulelor roșii din sânge. Se acumulează în splină și duc la creșterea acesteia. Când se întâmplă acest lucru, sângerarea sau tromboza vaselor de sânge, care duce la accident vascular cerebral și atac de cord.
4. Leucemia mieloidă cronică - caracterizată printr-o acumulare mare de leucocite în măduva osoasă.
5. Leucemia neutrofilica cronica - caracterizate prin generarea de celule stem afectate de neutrofile-celule (acestea sunt proiectate pentru a face față cu tot felul de infecții), din care se formează o tumoare. Dezvoltarea patologiei este lentă.
6. Pentru leucemia eozinofilica caracterizata prin producerea excesiva de eozinofile (tip de leucocite care luptă împotriva infecțiilor provocate de anumiți paraziți).

Afecțiunile bolilor mieloproliferative se transformă adesea într-o formă acută de leucemie.

Astfel de boli nu au un sistem de stadializare general acceptat utilizat în detectarea diferitelor neoplasme. Strategia de tratament este aleasă în funcție de tipul de patologie.

Există 2 moduri de răspândire a tumorii în organism:

1. Limfogene - caracterizată prin penetrarea patologiei în organele vaselor limfatice.
2. Hematogen - se caracterizează prin introducerea celulelor bolnave în cele sănătoase prin sistemul circulator. Această cale este însoțită de formarea de metastaze.

Simptomele bolii

Sindromul mieloproliferativ al fiecărei specii se manifestă în moduri diferite. Cu toate acestea, pot fi identificate unele simptome comune:

• sună în urechi;
• oboseală rapidă și severă;
• sângerare și hemoragie;
• umflare;
• dureri la nivelul articulațiilor, antebrațul stâng și abdomenul;
• pierderea rapidă în greutate, care duce adesea la anorexie;
• splina sau ficatul creste in marime;
• febră, combinată cu apariția petelor albastre pe față și membre.

Măsuri de diagnosticare

Pentru diagnostic, un pacient este examinat, incluzând următoarele proceduri:

• prelevarea de probe de sânge pentru analiză;
• test de frotiu;
• biopsie;
• reacția în lanț a polimerazei;
• studiul celulelor pentru a stabili modificări în cromozomii ph.

După diagnosticare, pacientul trebuie monitorizat de un hematolog.

Metode de tratament

Tratamentul bolilor mieloproliferative ale sângelui se realizează prin mai multe metode. Printre cele mai eficiente sunt următoarele:

1. Chimioterapia este caracterizată prin utilizarea de medicamente citotoxice care distrug celulele patogene existente, împiedică apariția altora. Acestea sunt injectate în sânge prin injectare sau administrare orală. Această metodă se numește sistemică. De asemenea, se utilizează o metodă regională - medicamentul este injectat direct în canalul spinal sau în organul bolnav.
2. Flebotomia - este de a reduce numărul de celule roșii din sânge.
3. Radioterapia - bazată pe utilizarea radiațiilor de înaltă frecvență, distrugând tumorile, precum și încetinirea apariției tumorilor.
4. Afereza plachetară - bazată pe reducerea nivelului acestor celule prin purificarea sângelui printr-un separator special.
5. Transfuzia este o transfuzie de sânge, înlocuind o componentă cu alta.

Este destul de dificilă și lungă tratarea bolilor mieloprofilerative, prin urmare este necesar să se consulte un medic la primele semne.

Ce sunt bolile mieloproliferative?

Nu toată lumea are o idee despre ce este boala mieloproliferativă. Cu toate acestea, cei care se confruntă cu această patologie știu absolut totul despre ea.

Acest lucru se explică prin faptul că astfel de oameni sunt forțați pe tot parcursul vieții lor să fie văzuți de un specialist și să își mențină sănătatea cu droguri. La urma urmei, nu este atât de ușor să lupți independent împotriva tulburărilor din măduva osoasă, care produce celule stem din sânge mai mult decât este necesar.

Descrierea patologiei

Boala cronică de mieloproliferativă a sângelui aparține grupului de patologii caracterizate prin producția excesivă de trombocite, eritrocite, leucocite.

În condiții normale, se produc celule stem imature. De-a lungul timpului, ei se maturizează, transformându-se în plin. Neformate, la rândul lor, formează trei tipuri:

• plachetele care ajută la prevenirea sângerării prin formarea cheagurilor de sânge;
• celulele roșii din sânge care sunt implicate în transportul oxigenului și nutrienților către toate organele și țesuturile vitale ale corpului uman;
• leucocite, care sunt responsabile pentru asigurarea unei reacții protectoare în lupta împotriva bolilor infecțioase sau a altor patologii.

Înainte de transformarea lor, celulele stem se dezvoltă în mai multe etape. În cazul manifestării bolii mieloproliferative, un număr mare dintre ele este transformat într-un singur tip de element de sânge format. De regulă, progresia patologiei are loc într-un ritm lent.

La pacienții cu o astfel de boală, riscul de formare a cheagurilor de sânge și a complicațiilor hemoragice crește semnificativ.

Tulburările bolilor mieloproliferative în majoritatea cazurilor sunt observate la bărbați cu vârsta peste 40 de ani. Femeile sunt expuse la această condiție mult mai puțin frecvent. Aceste forme de boală nu sunt tipice persoanelor sub vârsta de douăzeci de ani, copiii au doar cazuri izolate.

Tipuri de patologii

Prin tipul de boală se disting următoarele clasificări ale bolilor mieloproliferative:

• Adevărata policitemie. Se caracterizează printr-un exces de celule roșii din sânge, rezultând o îngroșare a sângelui. Fiind în număr mare, aceste celule încep să se acumuleze în splină, pe fundalul căreia crește în dimensiune. În plus, posibile sângerări și formarea de cheaguri de sânge în vase. Astfel de încălcări contribuie la accident vascular cerebral sau atac de cord. Dar chiar și în ciuda unui astfel de rezultat posibil, aceasta se desfășoară într-o formă benignă și este mai supraviețuitoare decât alte patologii.
• Trombocitoză esențială - un număr mare de trombocite.
• Leucemia mieloidă cronică. Cu această patologie, apare o acumulare excesivă de leucocite în măduva osoasă.
• Leucemia eozinofilă este caracterizată de un conținut excesiv de eozinofile, care sunt unul dintre tipurile de celule albe din sânge. Ei luptă împotriva bolilor infecțioase declanșate de anumite tipuri de paraziți și sunt responsabile pentru reacțiile alergice ale organismului la stimuli.
• Myelofibroza idiopatică. Se observă dezvoltarea elementelor uniforme patologice, înlocuirea treptată a măduvei osoase cu țesut fibros.
• Leucemie neutrofilă cronică. Celulele stem formează neutrofile responsabile de lupta împotriva patologiilor infecțioase. Se dezvoltă încet.

Toate patologiile se pot transforma în leucemie acută.

Etape de dezvoltare

Sindromul mieloproliferativ nu are un sistem standard de stadializare, care este utilizat pentru a identifica gradul de dezvoltare a formatiunilor tumorale. Alegerea tratamentului se efectuează în funcție de tipul de patologie la pacient.

Există 3 moduri principale în care procesul tumoral se răspândește prin corpul uman:

1. Pătrunderea în celulele țesuturilor sănătoase.
2. Limfogene. Intrarea celulelor patogene în alte sisteme și organe are loc prin intermediul vaselor limfatice.
3. Hematogene. Când pătrund în sânge, elementele maligne cu fluxul sanguin în țesuturi sănătoase.

Când se observă o a treia cale, crește probabilitatea formării de tumori secundare. Acest proces se numește "metastază".

Caracteristici caracteristice

Imaginea clinică a fiecărei boli se va manifesta în moduri diferite. Cu toate acestea, simptomele comune comune sunt caracteristice tuturor patologiilor mieloproliferative. Acestea includ:

• oboseală;
• pierderea rapidă în greutate, până la anorexie;
• sună în urechi;
• tulburarea constiintei;
• predispoziția la vânătăi;
• sângerare posibilă;
• simptome de tromboză;
• umflare;
• dureri articulare;
• dureri abdominale și antebrațul stâng.

Pacientul poate prezenta simptome precum:

• hemoragie;
• paloare a pielii;
• mărirea ficatului sau splinei;
• pletoră;
• febră, însoțită de manifestarea de pete maro pe membre și față.

Numai o inspecție va permite evaluarea stării generale, precum și identificarea oricăror anomalii patologice care nu corespund normelor unui organism sănătos.

Măsuri de diagnosticare

Diagnosticul de "sindrom mieloproliferativ" necesită o examinare cuprinzătoare, care ar trebui să includă diverse metode de cercetare și biopsie.

Diagnosticul de laborator include:

• frotiu microscopic;
• numărul total de sânge;
• analiza citogenetică, care determină nivelul modificărilor în cromozomii PH;
• reacția în lanț a polimerazei.

Biopsia și aspirația nu sunt posibile în toate cazurile. Procedura constă în introducerea unui ac în regiunea sternului pentru a lua o mostră de sânge și de țesut osos. Studiul materialelor obținute permite determinarea prezenței elementelor patologice.

Cu un diagnostic confirmat, pacienții de-a lungul vieții ar trebui să fie observați de un hematolog.

Cum sunt tratate bolile mieloproliferative

În prezent au fost utilizate mai multe metode terapeutice pentru tratamentul acestor boli. Alegerea uneia sau a altei opțiuni depinde de starea generală a pacientului și de severitatea manifestărilor clinice. Tratamentul este posibil într-un mod standard, testat în mod repetat în practică sau experimental când se utilizează un medicament nou.

Printre metodele cele mai frecvent utilizate sunt următoarele:

1. Flebotomie. Cu această metodă, luați sânge dintr-o venă. După aceea, materialul este trimis la biochimie sau analiză generală. În tratamentul bolii mieloproliferative, sarcina principală va fi scăderea nivelului de globule roșii din sânge.
2. Tromboza afereza. Această metodă este similară celei anterioare, singura diferență fiind că acțiunile sunt îndreptate spre reducerea numărului de trombocite cu ajutorul echipamentelor proiectate în acest scop. Esența metodei este după cum urmează: sângele pacientului este trecut printr-un așa-numit separator. Într-o formă purificată, reumpleți-o în pacient.
3. Chimioterapia. Implică utilizarea grupului citostatic de droguri. Acestea acționează în mod eficient asupra celulelor tumorale, ca rezultat al eliminării acestora și al prevenirii dezvoltării tumorilor. Utilizarea lor este posibilă pe cale orală, intramusculară sau intravenoasă. În orice caz, componentele active ale medicamentului intră în sânge, ceea ce contribuie la suprimarea celulelor anormale. Această metodă se numește sistem. Atunci când un medicament regional este injectat în canalul regiunii spinării sau direct în organul în care au loc modificările tumorii.
4. Radioterapia. Bazat pe utilizarea radiațiilor x sau a altor radiații cu frecvențe înalte. Această metodă contribuie la eliminarea completă a tumorilor și încetinește dezvoltarea de noi formațiuni. În practica medicală, există două tipuri de astfel de tratament:
   • extern, cu radiație provenită din medicament, care este plasată direct lângă pacient;
   • intern, când tuburile, acele și cateterul sunt umplute cu un agent care conține substanțe radioactive; după care sunt inserate în tumoare sau în țesutul situat în apropierea acesteia.

Alegerea uneia sau a altei metode se bazează pe amploarea procesului malign. La pacienții cu diagnosticul de "boală mieloproliferativă a sângelui", zona splinei este expusă.

1. Transfuzie - transfuzie de sânge, caracterizată prin înlocuirea unui element cu altul. Ca rezultat, în loc de celule distruse, o persoană primește o transfuzie constând din trombocite, eritrocite și leucocite.
2. Chimioterapia cu transplant de celule. Medicamentele sunt prescrise în doze mari, iar celulele afectate sunt înlocuite cu cele sănătoase, care sunt obținute de la pacientul însuși sau de la donator. Aceste articole sunt supuse înghețării. La finalizarea cursului de chimioterapie, acest material este plasat în organism. Acolo se maturizează deja și formează celule noi.

alimente

În fiecare caz, o dietă specială pentru pacient este dezvoltată individual. Este necesar să se mănânce alimente grase, sărate și condimentate în cele mai mici cantități posibile. Nutriția trebuie să fie echilibrată.

Perioada de recuperare

După ce au fost luate toate măsurile terapeutice, pacientul trebuie să fie întotdeauna sub supravegherea unui specialist, adică să vină în mod regulat la recepție.

Pentru a evalua eficiența tratamentului, pot fi prescrise procedurile utilizate în diagnosticarea bolii. Doar după ce a primit rezultate repetate, medicul poate opri, continua sau schimba regimul de tratament utilizat anterior.

Un număr de examinări ar trebui efectuate în mod continuu, chiar și după terminarea întregului proces de tratament. Acest lucru vă va permite să urmăriți modificările în organism și să nu permiteți sau să detectați o recidivă în timp.

prezicere

În forma cronică a bolii, prin utilizarea metodelor terapeutice standard, speranța medie de viață de aproximativ 5-7 ani.

În cazul transplantului, prognosticul cel mai favorabil. Vindecarea este de aproximativ 60%. Eficacitatea acestei metode depinde de faza de patologie.

14. Bolile cronice mieloproliferative. Patogenie, diagnostic. Opțiuni moderne de tratament.

Bolile cronice mieloproliferative (CMPD) - un grup de boli caracterizate prin tulburări clonelor de celule stem maduvei osoase pluripotente, care conduc la di- mono- excesive sau trehrostkovomu cresc celulele hematopoietice păstrează capacitatea de a se diferenția.

Următoarele semne sunt caracteristice grupului CMPD: 1. Predominanța hematopoiezei clonale față de normal; 2. Creșterea producției de elemente uniforme ale unuia sau mai multor germeni de hematopoieză în absența stimulilor fiziologici; 3. Implicarea unei celule hematopoietice puternice în procesul tumoral; 4. Abilitatea de a dezvolta hematopoieza extramedulară; 5. Abilitatea de a evolua clonala si transformarea in leucemie acuta.

Clasificarea bolilor mieloproliferative cronice

Leucemie eozinofilică cronică

Leucemie neutrofilă cronică

Myelofibroza cronică idiopatică

Boala mieloproliferativă cronică este neclasificată

Pentru pacienții cu leucemie mieloidă cronică, este caracteristică prelungirea brațului lung al cromozomului 9 și scurtarea brațului lung al cromozomului 22, numit cromozom Philadelphia (Ph).

Leucemia mieloidă cronică (LMC) este o boală clonică a țesutului hematopoietic, care se bazează pe afectarea celulelor stem care se caracterizează prin proliferarea elementelor mieloide în diferite stadii ale dezvoltării lor. La toți pacienții cu leucemie mieloidă cronică, se detectează translocarea reciprocă t (9; 22) (q34; q11), care are ca rezultat formarea genei BCR-ABL fuzionate.

Algoritmul pentru diagnosticul LMC este următorul: Analiza clinică a sângelui. Myelogram Analiza citogenetică a celulelor sanguine și a măduvei osoase.

Diagnosticul leucemiei mieloide cronice se stabilește numai după un studiu citogenetic sau molecular genetic cu detectarea unei translocări tipice t (9; 22) și a genei himerice BCR-ABL. În stadiul progresiv al bolii și în faza de criză blastică, apar anomalii cromozomiale suplimentare: cromozomii trisomice 8 sau 19, dublarea cromozomului Ph și altele; caracterizată prin anomalii cromozomiale complexe.

Algoritmul terapeutic pentru tratarea pacienților cu leucemie mieloidă cronică în stadiul cronologic al bolii depinde de vârstă și de grupul de risc:

• TSK alogenic asociat și fără legătură

mielofibroza cronică idiopatică (agnogennaya metaplazia mieloidă, myelosis subleukemic) - o tulburare mieloproliferativă cronică caracterizată printr-o dezvoltare timpurie și semnificativă a fibrozei măduvei osoase și apariția unor focare de hematopoieză extramedulară. Când HrIMF deține proliferare clonală de megacariocite, monocite / macrofage, histiocite, care este însoțită de secreție crescută de aceste factor de crestere celule derivat din plachete, factor de creștere a fibroblastelor, trasformiruyuschego factor de creștere, factorul de creștere vascular și alte citokine, ceea ce duce la proliferarea reactivă a fibroblaștilor și fibroză secundară, osteoscleroza, neoangiogeneza, eritropoieza ineficientă. mielofibroza idiopatică cronică caracterizată prin creșterea numărului de celule hematopoietice progenitoare care circula in sange, celule stem hematopoietice, celule progenitoare endoteliale și hemopoiesis extramedulare însoțite de hepato- splenomegalie cu metaplazia mieloidă acestor organisme.

Tratament: terapia α-interferon, splenectomie.

Policitemia vera (SP) - boli mieloproliferative cronice care afecteaza celulele stem maduvei osoase sunt caracterizate prin proliferarea excesivă a germenilor trei hematopoieză, formarea crescută de celule roșii din sânge și într-o măsură mai mică, trombocite și leucocite.

trombocitemia esențială (primară, idiopatică, hemoragie Ceska trombocitemia) - Boala cronică mieloproliferative caracterizate prin hiperplazia megacariocitară germene hematopoietic trombocitoza durabilă semnificativă în sângele periferic al non-reactive (adică, secundar altor boli) și asociate cu alte boli mieloproliferative. Când EB, ca regulă, are loc proliferarea tuturor germenilor mielopoietici: granulocite, eritroide, trombocite, totuși megacariocitele sunt celulele proliferative predominante

leucemia neutrofilă cronică (HrNL) - boala mieloide cronice rare proliferative caracterizate printr-o creștere moderată a neutrofilelor mature in sange si in maduva osoasa, fara a creste granulocitele formă de coacere

Leucemia eozinofilică cronică (HREEL) este o boală mieloproliferativă cronică rară, caracterizată printr-o creștere clonală a numărului de eozinofile cu diferite grade de maturitate în sânge și în măduva osoasă. 15. Sindromul insuficienței măduvei osoase. Cauze, patogeneză, diagnostic. Sindroame mielodisplazice. Patogenie, clasificare modernă, criterii de diagnostic, prognostic.

Grupul de tumori care apar la predecesorii myelopoiesis, toate ale căror descendenți: (! Dar nu limfocite) granulocite, monocite, eritrokario-cytes, megacariocite - fac parte din clona maligne. Principalele boli ale acestui grup sunt leucemia cronică mieloidă, eritremia și osteomielofibroza. Intertransitions sunt posibile între aceste forme.

Leucemie mielomonocitară cronică (HMML) este o boală mieloproliferativă în care, din cauza unei boli a unei celule din sânge (mamă), apare o tumoare de la descendenții acesteia. În CMML, descendenții unei celule stem bolnave sunt celulele monocite bolnave.

Diagnosticul HMML se face pe baza unei creșteri lungi și semnificative a monocitelor din sânge (mai mult de 1x10 9 l). Este important în regula de diagnostic alte cauze care pot duce la modificări similare în sânge (tuberculoza, boala autoimună, inflamația intestinului, mai frecvente boli mieloproliferative și altele).

În prezent, metoda convențională de tratare a CMML este prescripția medicamentelor, utilizarea constanta a cărora reduce numărul de celule tumorale și îmbunătățește bunăstarea pacientului. Astfel de medicamente au un efect secundar minim asupra organismului. Dacă în timp HMML intră în leucemie acută, atunci este tratată în conformitate cu schemele de leucemie acută. Medicii se straduiesc sa vindece complet pacientii tineri prin efectuarea unui transplant de donatori de celule sangvine materne.

Leucemie mieloidă cronică (LMC) este o boală a celulei sangvine (materne), care dă naștere unei tumori din celulele mieloide adulte (descendenții acesteia). LMC se manifestă prin creșterea numărului de celule albe din sânge prin leucocitoză. La LMC, numărul de neutrofile, bazofile și eozinofile crește. La debutul bolii, toți pacienții se simt bine și aceste modificări ale testului de sânge sunt uneori detectate întâmplător. De-a lungul timpului, celulele bolnave se răspândesc în tot corpul, se depun în splină și ficat, iar pacientul începe să fie deranjat de greutatea din hipocondrie și slăbiciunea crescândă.

În 99% din cazuri, o boală, ca un motor, declanșează o defalcare genetică atunci când se formează o nouă genoasă tumorală, pe care oamenii de știință îl numeau bcr-abl. Această gena permite celulei stem bolnave să se divid și să se multiplice necontrolat, ducând la o tumoare. Genele sunt combinate în lanțuri de legături numite "cromozomi"; al persoanei 46. cromozom 22 pacient în cazul în care există gena BcrAbl, mai întâi descris în orașul american Philadelphia (Philadelphia), deci este numit „Philadelphia.“

Gena bcr-abl poate fi văzută utilizând reacția în lanț a polimerazei și metoda FISH, iar cromozomul Philadelphia este detectat prin cercetare citogenetică.

Ca și în cazul altor boli, LMC are etape etapizate;

blastică de criză.

În faza cronică, starea de sănătate a pacientului este de obicei destul de bună, tratamentul în această fază are un prognostic foarte bun.

În faza de accelerare, un pacient va avea leziuni genetice noi, crește ficatul și splina, temperatura corpului poate crește, scăderea hemoglobinei, numărul trombocitelor și creșterea numărului de leucocite.

Criza blastică - stadiul final al LMC, tratamentul său este același cu tratamentul leucemiei acute.

Pentru pacienții vârstnici care nu au putut suporta transplantul de celule stem din sânge, anterior, singura modalitate a fost să prescrie chimioterapia. Nu au reținut boala de foarte mult timp, au avut reacții adverse. Tinerii incearca sa transplant de celule stem, care au fost extrem de dificil, iar pacientii au tolerat-l transplant foarte tyazhelo.Seychas de celule stem din sange sunt folosite in doar cateva centre pentru copii și pentru grupuri foarte limitate de adulți, în special boli care fac un tratament mai eficient inutil. La sfârșitul anilor 1990, a apărut o revoluție în tratamentul LMC: a apărut un medicament nou - "imatinib mesilate", care a îmbunătățit imediat situația. El, ca și descendenții săi (nilotinib, dasatinib), au fost capabili să "se agațe" de gena bcr-abl bolnavă, pentru a elimina complet toate manifestările bolii.

Myelofibroza idiopatică (osteomielofibroza, IMP) - Numărul tuturor celulelor sanguine crește: leucocitele, eritrocitele și trombocitele, deși sunt descendenți ai unei celule stem bolnave, totuși își desfășoară, în general, activitatea normală. Când IMP începe, de asemenea, creșterea excesivă a celulelor care susțin, "servesc" măduva osoasă și, mai precis, creșterea celulelor țesutului conjunctiv (fibros). Ca rezultat, foarte curând celulele normale sunt stoarse din "casa" lor, din os. Celulele sanguine materne sănătoase nu pot trăi în afara osului, în timp ce celulele tumorale se găsesc în ficat și splină. Celulele sanguine se stationează acolo, astfel încât splina și ficatul sunt lărgite.

Creșterea hemoglobinei și a trombocitelor este periculoasă, deoarece se formează cheaguri de sânge care pot bloca (trombeta) vasele mici. Acest lucru cauzează diverse complicații (tromboză), inclusiv atacuri de cord, accidente vasculare cerebrale.

Diagnosticul IMP se face după o analiză histologică a măduvei osoase, în care se găsește proliferarea excesivă a țesutului fibros conjunctiv. Este foarte important pentru diagnostic pentru a exclude alte cauze care pot duce la modificări similare în sânge și măduva osoasă, în primul rând alte boli mieloproliferative, precum și bolile non-tumorale, cum ar fi HIV, tuberculoza, și alte hiperparatiroidism. Pacientul este examinat în detaliu: se efectuează o examinare histologică, citologică și citogenetică a măduvei osoase, ultrasunete sau CT a cavității abdominale și alte teste speciale.

În prezent, metoda convențională de tratament a IMP este prescrierea medicamentelor pe care pacienții trebuie să le ia în mod constant. Astfel de medicamente inhibă diviziunea celulelor tumorale, în timp ce au un efect secundar minim asupra corpului, iar bunăstarea pacientului se îmbunătățește. Dacă, în timp, IMP se transformă în leucemie acută (care este foarte rară), atunci acesta va fi tratat conform schemelor de leucemie acută. Medicii caută în mod constant noi modalități de a trata cu noi medicamente. Pentru pacienții tineri, transplantul donator de celule sanguine materne este considerat cel mai eficient mijloc de recuperare completă.

Policemia adevărată (boala Vaisez, eritremia)

Adevărata policitemie (PI) este un proces tumoral local al sistemului sanguin asociat cu mieloproliferarea excesivă (hiperplazia elementelor celulare măduvă osoasă). Acest proces afectează mai ales germenul eritro-biologic. de sânge apare o sumă în plus celulele roșii din sânge, dar, de asemenea, crește (într-o măsură mai mică) numărul de trombocite și neutrofile numărul leucocitelor. celulele au un normalmorfologic un fel de. Prin creșterea numărului de eritrocite, crește vâscozitatea sângelui, crește masa sângelui circulant. Acest lucru duce la un flux lent al sângelui în vase și la formarea de cheaguri de sânge, ceea ce duce la întreruperea alimentării sângelui și hipoxie.

Atunci când se face un diagnostic de "adevărată policitemie", se constată aproape întotdeauna o creștere a hemoglobinei și o mutație a genei "JAK2". Cu toate acestea, este important să excludem alte cauze care cauzează schimbări similare în sânge, în special alte boli mieloproliferative, obiceiuri nocive (de exemplu, o experiență lungă de fumat) și riscuri profesionale, precum și boli neoplazice (HIV, tuberculoză, hiperparatiroidism și altele). Pacientul este examinat în detaliu: se efectuează o examinare histologică, citologică și citogenetică a măduvei osoase, ultrasunete sau CT a cavității abdominale și alte teste speciale.

În prezent, cea mai bună metodă de tratare a policitemiei vera este metoda veche, dar foarte eficientă - bloodletting. Regular (aproximativ o dată la 1-2 luni) eliminarea a 400 ml de sânge reduce toate manifestările și previne majoritatea complicațiilor bolii. Medicamentele pentru policitemie rareori prescrise. Dacă în timp, policitemia intră în leucemie acută (care este foarte rară), atunci este tratată în conformitate cu schemele de leucemie acută. Doctorii caută în mod constant noi metode de tratament folosind instrumente noi. Pacienții tineri sunt încercați să fie complet vindecați prin transplantul donator de celule sanguine materne din sânge.

Boala mieloproliferativă

Nu toți oamenii au o idee despre ceea ce este boala mieloproliferativă. Medicina încearcă în prezent să ofere un sprijin maxim persoanelor care suferă de această patologie. Sindromul mieloproliferativ este caracterizat printr-un număr mare de celule stem din măduva osoasă.

Celulele sanguine ale corpului uman sunt în permanență actualizate. Sângele poate fi sintetizat și poate curge în arterele din diferite organe. Când fătul este încă recoltat în uter, sângele din ficat și splină curg spre el. Mădușa osoasă este responsabilă pentru crearea de celule sanguine după naștere. Inițial, conform principiului creației, specialiștii medicali împart toate celulele sanguine în două subspecii.

1. Mielocitele după formarea lor nu sunt transformate în nici un fel, toate informațiile necesare pentru îndeplinirea sarcinilor lor sunt deja stabilite de măduva osoasă.
2. Limfocitele sunt, de asemenea, formate de măduva osoasă, dar spre deosebire de mielocite, ele se dezvoltă în splină.

Boli ale celulelor sanguine apar adesea din cauza dezvoltării anormale a limfocitelor. Bolile bolilor mieloproliferative se dezvoltă datorită informațiilor incorecte în alt tip de celule sanguine, mielocite. Patologiile de această natură sunt foarte periculoase. Din acest motiv, este important să se diagnosticheze boala în timp. Aceasta necesită cunoașterea manifestărilor tulburărilor sanguine mieloproliferative.

Un tip acut al bolii progresează rapid, băieții și fetele tinere prezintă un risc mai mare de a dezvolta patologia. Corpul este aproape complet afectat, iar specialiștii medicali folosesc imediat metode cardologice de tratare a patologiei.

Leucemia mieloidă cronică nu progresează atât de repede, persoanele în vârstă sunt mai predispuse la apariția lor. În această situație, medicii folosesc metode stricte de a face față bolii.

Caracteristică patologică

Bolile bolilor mieloproliferative sunt împărțite în mai multe tipuri. Celulele stem care sunt create de măduva osoasă nu sunt complet formate. Doar după un timp, aceștia au posibilitatea de a-și îndeplini sarcinile. Celulele sanguine formate vor sta la baza sintezei celulelor albe din sânge, a trombocitelor și a celulelor roșii din sânge. În primul rând, solicitat de organism să reziste patologiilor infecțioase și consecințelor acestora. Eritrocitele îndeplinesc un alt rol - în organism sunt necesare pentru transportul nutrienților și celulelor de oxigen în organele umane. Trombocitele previne sângerarea.

O varietate de patologii mieloproliferative depinde de ce substanțe din organism sunt mai mult decât este necesar. La unii pacienți, există o suprapundere a mai multor tipuri de celule sanguine.

O concentrație mare de leucocite provoacă dezvoltarea unei varietăți cronice de patologie (hmpz), care în viitor se transformă în leucemie. Patologia crește în țesuturile corpului, există formațiuni de tip complet diferit. În majoritatea cazurilor, ele au un temperament rău. Formațiile afectează țesuturile adiacente, penetrează sistemul de ganglioni limfatici și răspândesc patologia la toate celelalte organe. Infecția are loc prin vasele de sânge, celulele de calitate slabă sunt transportate împreună cu substanțele nutritive.

Ca urmare, apar metastaze in organism, boala creste si apar focare de patologie. Odată cu penetrarea celulelor maligne în creier, se formează o tumoare.

Simptomele bolii

Este foarte important să se cunoască simptomele patologiei mieloproliferative. Cu cât boala este diagnosticată mai devreme, cu atât tratamentul va fi mai ușor. Specialiștii în medicină identifică mai multe semne care demonstrează evoluția patologiilor mieloproliferative.

• Anorexia, care nu se datorează nici unui motiv.
• Oboseala, pacientul vrea să doarmă.
• Senzații dureroase în tractul gastro-intestinal. Omul mănâncă repede. Acest lucru se explică prin creșterea dimensiunii splinei.
• O persoană care suferă de patologie mieloidă are vânătăi fără niciun motiv.
• Cu leziuni deschise ale pielii, sângele se oprește mult mai mult, ceea ce se explică prin concentrația scăzută a trombocitelor.
• Omul începe să slăbească.
• Pe corpul pacientului, încep să apară edeme, apar senzații dureroase în articulații.
• O persoană care suferă de mieloză sau orice altă boală similară are tinitus.
• Există senzații dureroase în umărul stâng.
• Piele tare.
• Pacienții au hemoragii.
• La unii pacienți sa observat o mărire a ficatului mărită.
• O persoană care suferă de o patologie poate dezvolta o febră, care este însoțită de pete de culoare mov pe fața și pe membrele pacientului.

Cunoașterea simptomelor va ajuta la diagnosticarea patologiei în stadiile incipiente. Acest lucru va crește șansele de recuperare și va îmbunătăți prognoza.

Colegiul de redacție

Dacă doriți să vă îmbunătățiți starea părului, trebuie acordată o atenție deosebită șampoanelor pe care le utilizați.

O figura înfricoșătoare - în 97% din șampoanele brandurilor celebre sunt substanțe care otrăvesc corpul nostru. Componentele principale, datorită cărora toate problemele de pe etichete sunt desemnate ca laurii sulfat de sodiu, sulfat de lauret de sodiu, sulfat de cocos. Aceste substanțe chimice distrug structura părului, părul devine fragil, își pierde elasticitatea și forța, culoarea se estompează. Dar cel mai rău lucru este că aceste lucruri intră în ficat, inimă, plămâni, se acumulează în organe și pot provoca cancer.

Vă sfătuim să renunțați la utilizarea fondurilor în care se află aceste substanțe. Recent, experți ai personalului nostru de redacție au efectuat o analiză a șampoanelor fără sulf, unde primul loc a fost făcut cu fonduri de la compania Mulsan Cosmetic. Singurul producător de cosmetice naturale. Toate produsele sunt fabricate sub sisteme stricte de control al calității și de certificare.

Vă recomandăm să vizitați magazinul oficial mulsan.ru. Dacă vă îndoiți de caracterul natural al produselor cosmetice, verificați data de expirare, nu trebuie să depășească un an de depozitare.

Diagnosticul bolii

Diagnosticarea independentă a bolii este imposibilă. Pacientul poate face presupuneri despre natura patologiei. Procedurile de diagnoză sunt necesare pentru a stabili diagnosticul, numai în cadrul unui laborator, un specialist în medicină poate primi informații complete despre cauzele bolii.

Examinarea pacientului face posibilă stabilirea stării corpului, specialistul medical ține cont de toate umflăturile și abaterile de la corpul unei persoane sănătoase. Pacientul este intervievat despre patologiile transferate, ce medicamente a luat.

Pentru a diagnostica o patologie necesită o gamă largă de proceduri, printre care, pe lângă metodele standard de diagnostic, este o biopsie.

Pentru a diagnostica sindromul în laborator, utilizați următoarele proceduri:

• Se efectuează o microscopie a frotiului.
• O persoană va trebui să treacă printr-o analiză generală a celulelor sanguine.
• Specialiștii medicali determină nivelul dinamicii în cromozomii PH utilizând analiza citogenetică.
• Medicii conduc o reacție de polimerază.

Biopsia diagnosticului nu este utilizată de specialiștii medicali în toate situațiile. Această procedură înseamnă introducerea unui ac în zona pieptului. Aceasta se face pentru a face o analiză a celulelor sanguine din țesutul osos.

Analiza substanței obținute permite să se determine dacă există sau nu factori patologici. Dacă diagnosticul a fost confirmat, persoana va trebui să viziteze un medic specialist pe toată durata vieții pentru a controla boala.

Metode de tratament

Pentru a combate patologiile naturii mieloproliferative, sunt utilizate mai multe tehnici medicale. Alegerea depinde de caracteristicile individuale ale cursului bolii, în special de ceea ce se manifestă prin manifestarea clinică, bunăstarea generală a pacientului, viteza de dezvoltare a patologiei. Utilizați frecvent cursul standard de tratament, care a fost testat de mai multe ori într-un mod practic. Cu toate acestea, în unele cazuri, specialiștii medicali preferă să utilizeze o tehnică medicală experimentală, care include luarea unui medicament nou.

În majoritatea cazurilor, pentru tratamentul bolilor mieloproliferative, utilizați una dintre metodele de mai jos.

Alegerea metodei depinde de nivelul de dezvoltare a tumorilor maligne. În patologiile mieloproliferative ale celulelor sanguine, efectul radioterapiei este cel mai adesea îndreptat spre splina.

reabilitare

După cursul tratamentului, specialiștii medicali fac o dietă specială pentru pacient, care ia în considerare toate caracteristicile individuale ale patologiei. Principiile principale ale dietei: cantitatea minimă de alimente grase și sărate. Dieta trebuie să includă toate micronutrienții și nutrienții necesari. În timpul perioadei de recuperare, pacientul este sub supravegherea specialiștilor medicali, pacientul este recomandat să viziteze zilnic medicul. În unele cazuri, sunt efectuate proceduri de diagnostic similare. Experții medicali explică această nevoie pentru a determina starea pacientului în momentul de față. În funcție de rezultatele procedurilor, specialistul medical poate ajusta cursul tratamentului.

Unele proceduri de diagnosticare trebuie repetate chiar și după terminarea cursului tratamentului și recuperarea pacientului. Astfel, va fi posibilă detectarea în timp util a unor modificări negative în organism și prevenirea recurenței patologiei.

perspectivă

Prognosticul pentru pacienți nu este cel mai plăcut, cu natura cronică a bolii mieloproliferative, speranța medie de viață fiind cuprinsă între 4 și 8 ani. Prognosticul devine mai favorabil dacă transplantul a fost efectuat. Într-o astfel de situație, șansele de recuperare completă la 6 din 10 pacienți. Eficacitatea transplantului este determinată de stadiul dezvoltării patologiei.

Simptome ale bolilor mieloproliferative

Există multe boli hematologice (leucemii) aparținând grupului bolilor mieloproliferative cronice.

Mielo înseamnă măduvă osoasă, iar proliferarea înseamnă reproducere. Astfel, vorbim de boli asociate cu generarea necorespunzătoare a uneia dintre principalele componente celulare ale mielocitelor din sânge.

Pacienții cu boli mieloproliferative sunt expuși riscului de tromboză și complicații hemoragice, precum și leucemiei acute secundare pe fondul bolii subiacente și al tratamentului acesteia.

Tulburările mieloproliferative apar la bărbați o dată și jumătate mai des decât femeile. În practica clinică, cele mai frecvent descrise cazuri de boală la pacienții cu vârste cuprinse între 40 și 60 de ani. Astfel de boli nu sunt caracteristice persoanelor sub 20 de ani și sunt extrem de rare la copii.

Semne ale bolilor mieloproliferative

Pacienții pot prezenta:

anorexie, pierdere în greutate;

disconfort la nivelul stomacului și saturație rapidă a alimentelor provocate de splenomegalie (extinderea splinei). Cel mai adesea apare leucemia cronică mieloidă și metaplaziile mieloide anogenice;

predispus la vânătăi, sângerări și / sau simptome de tromboză;

umflături, dureri la nivelul articulațiilor cauzate de artrită gută, care are ca rezultat hiperuricemia (acid uric crescut la nivelul sângelui);

tinitus sau constienta afectata la leucostasie;

durere în cadranul superior stâng al abdomenului și umărul stâng, ca urmare a unui atac de cord sau a unui proces inflamator în splină.

Printre simptomele clinice se pot observa:

plethoria cauzată de policitemie;

hemoragie locală și / sau subcutanată;

splina palpabilă și / sau ficat;

sunt posibile atacuri de febră, însoțite de formațiuni dureroase, colorate, macula, pe corp, pe mâini, picioare și față.

Diagnosticul bolilor mieloproliferative

Pentru diagnosticul bolilor mieloproliferative pot fi utilizate diverse teste de laborator și biopsii.

Teste de laborator:

număr total de sânge cu număr de leucocite și microscopie de sânge;

determinarea nivelului fosfatazei alcaline (LAP) pentru diagnosticul diferențial între leucemia mieloidă și alte cauze ale leucocitozei;

PCR din sânge periferic sau FISH pentru diagnosticul mutației bcr-abl, care ajută la diferențierea leucemiei mieloide cronice de o altă boală mieloproliferativă;

determinarea masei globulelor roșii din sânge;

determinarea concentrațiilor plasmatice ale acidului uric;

efectuarea PCR pentru a determina mutația JAK2 în cazurile de policitemie suspectată, trombocitopenie esențială și mielofibroză.

biopsie

Atașarea măduvei osoase și biopsia împreună cu studiile citogenetice sunt efectuate în majoritatea cazurilor, dar nu în totalitate. Studiile de tip cytogenetic evidențiază prezența sau absența cromozomului Philadelphia și ajută la distingerea bolilor mieloproliferative de sindromul mielodisplazic.

Examinarea histologică a măduvei osoase evidențiază un conținut crescut de celule parenchimatice în cele mai multe cazuri de boli de acest tip. Mielofibroza măduvei osoase este detectată prin colorarea cu reticulină.

Pacienții cu splină dureroasă care sunt rezistenți la terapia mielosupresivă primesc uneori radioterapie, dar, de obicei, ei trebuie să îndepărteze splina.

Este necesar să se acorde atenție simptomelor aparent inofensive, deoarece majoritatea pacienților cu astfel de boli sunt complicații mai severe și potențial periculoase vasculare (tromboză masivă, hemoragie), provocate de boala in sine.

Pacienții cu diagnostice stabilite trebuie să rămână pe viață sub supravegherea unui hematolog.

Metode de tratament pentru boli mieloproliferative

transfuzia de sânge (transfuzie de sânge);

transplantul de măduvă osoasă.

Pacienții a căror boală nu este complicată de boli infecțioase, anemie sau sindrom hemoragic (sângerare) pot fi monitorizați și nu primesc tratament în curs de desfășurare (abordarea "așteptați și așteptați").

Bolile bolilor mieloproliferative

Fiziopatologia și clasificarea. Afecțiunile bolilor mieloproliferative (precum și leucemiile acute) reprezintă un grup de boli caracterizate prin creșterea clonală și anormală. Cu toate acestea, în bolile mieloproliferative, împreună cu creșterea replicării celulelor progenitoare, rămâne și diferențierea lor.

Adesea se determină splenomegalie, deoarece splina devine locul hematopoiezei extramedulare (extrascarpulare). Modificările relative ale numărului de celule sanguine și alte semne clinice diferențiale importante sunt prezentate în tabel. 9-4.

Toate aceste boli sunt procese clonale maligne care apar ca rezultat al leziunilor celulei stem timpurii cu implicarea

Fig. 9-4. Supraviețuirea pacienților adulți cu leucemie limfoblastică acută care au primit chimioterapie intensivă, în funcție de parametrii imunofenotipici. (De la: Chazop K., A., Bosch K. K., Wigs S. R. e1 a1. Și aveți același sistem, Apă! Leikeppa Ogoir B $ 1-1 8811. B1os1,195; 85: 2025.)

în fiecare caz, celulele celor trei germeni hemopoietici. Se demonstrează că în CML malign este o celulă foarte timpurie, păstrând capacitatea de a diferenția atât tipul limfoid cât și cel mieloid. Această concluzie se bazează pe faptul că, atunci când LMC progresează până la faza crizei de blastică, la pacienții cu Ose, blasturile au un fenotip limfoid.

Diagnostic. Diagnosticul tulburării mieloproliferative este confirmat de un număr anormal de celule sanguine sau de splenomegalie, detectate în timpul examinării fizice. În cazul în care un pacient este găsit policitemia cu hematocrit crescute, medicul trebuie să facă un diagnostic diferențial între policitemia vera (tulburări mieloproliferative) și policitemie secundară, cauzată de hemoglobină anormală, tumori care produc eritropoietinei sau alte condiții, cum ar fi bolile cardiace congenitale, ceea ce duce la hipoxie cronică ( Tabelele 9-5 și capitolul 3). Celularitatea crescută a măduvei osoase este un simptom nespecific care nu este inclus în criteriile de diagnosticare pentru policitemia adevărată (Tabelul 9-6).

TABELUL 9-5. Diagnostic diferențial al policitemiei

Policemia primară Adevărată policitemie

policitemia secundar cianotice defecte cardiace congenitale Neoplazii boli pulmonare carcinomul hepatocelular carcinom cu celule renale, cu presiune parțială cu afinitate crescută de hemoglobină gipooksigenatsiey scăzută de oxigen, rămâne în rinichi polichistic mare altitudine

Pseudopolitmie, policemie a tensiunii, reducerea volumului intravascular.

TABELUL 9-6. Criterii de diagnosticare pentru adevărata policitemie [10]

Creșterea masei eritrocitare

O saturație obișnuită a oxigenului

Trombocitoză> 400.000 / μl

Leucocitoză> 12.000 / μl

Creșterea activității fosfatazei alcaline a leucocitelor

Nivele crescute de proteine ​​de legare a vitaminei B12 sau B12 în serul de sânge

EV, trombocitoză (Tabelul 9-5 și 9-6). Manifestarea majoră a bolii - creșterea vâscozității sângelui cu care rezulta din tromboză și / sau sângerare din cauza cheagurilor de sânge, ocluzia vaselor mici (sindromul de nămol), precum și funcția anormală a trombocitelor. Având un hematocrit ridicat explică cauza multora dintre caracteristicile cu viscozitate mare, precum și unele dintre episoade trombotice. În consecință, hematocritul trebuie menținut la un nivel sub 45%, care este ușor de realizat prin sângerare.

La pacienții care au primit doar sângerare, transformarea adevărată policitemie în AML are loc de obicei în 1-3% din cazuri. Nu este clar dacă riscul unei astfel de conversii crește cu tratamentul cu hidroxiuree. La unii pacienți, creșterea fibrozei măduvei osoase duce la o fază de "arsură" a adevăratei policitemii și, eventual, a pancitopeniei..

Trombocitmia esențială este asociată cu un număr foarte mare de trombocite și poate fi manifestată prin tromboză sau hemoragie. Anemia semnificativă la pacienți nu are loc de obicei, uneori există o leucocitoză. Tratamentul nu este efectuat, de obicei, deoarece, în ciuda nivelului ridicat de trombocite, simptomele sunt absente. În alte cazuri, se dezvoltă tromboză amenințătoare de viață și / sau sângerare. Nu sa dezvoltat regimul optim de tratament pentru trombocitmie esențială. Aspirina a fost utilizată cu succes la unii pacienți, iar hidroxiurea în altele.

Uneori, în ciuda tratamentului, continuă episoadele trombotice grave. Într-un studiu randomizat, toți pacienții cu trombocitemie esențială au fost împărțiți în două grupe, la unul dintre care pacienții au primit tratament cu hidroxiuree, iar în celălalt - numai observare. Atunci când se utilizează hidroxiuree, incidența trombozei a scăzut semnificativ. Cu toate acestea, datorită riscului ca tratamentul pe termen lung cu hidroxiuree să fie leucemic și, de asemenea, datorită variabilității bolii, abordarea tratării pacienților trebuie individualizată.

Metaplazie mieloidă. Metaplazia mieloidă este o boală cu manifestări eterogene, caracterizată de fibroza măduvei osoase distincte și splenomegalie masivă cauzată de hematopoieză extramedulară. Pacienții prezintă adesea disconfort semnificativ din cauza splenomegaliei, precum și a tulburărilor hipermetabolice. Anemia este severă, iar numărul de leucocite din sânge poate crește sau scădea. Datorită apariției neutropeniei, se poate dezvolta o infecție. Numărul trombocitelor este, de asemenea, crescut sau scăzut; dacă există o scădere semnificativă, este posibilă creșterea sângerării. Regimul de tratament pentru metaplazia mieloidă este încă slab dezvoltat

Thane. Tratamentul constă în principal în sprijinirea terapiei prin transfuzie și a antibioticelor. Utilizarea hidroxiureei și a altor agenți antineoplazici este eficientă, dar poate provoca apariția pancitopeniei severe. Splenectomia poate duce, de asemenea, la pancitopenie și, în unele cazuri, la dezvoltarea hematopoiezei extramedulare în ficat, provocând disfuncții semnificative ale acesteia din urmă. Vindecarea unui tânăr pacient cu donator de măduvă osoasă poate fi realizată cu ajutorul TCM alogene. Dacă fibroza măduvei osoase dispare după transplant, aceasta demonstrează că a fost rezultatul factorilor de creștere produsi de clonele hematopoietice anormale.

Leucemia mieloidă cronică. La pacienții cu LMC, faza cronică a bolii este de obicei marcată atunci când apar leucocitoză, trombocitoză, anemie, splenomegalie și simptome de hipermetabolism. În faza cronică se produc neutrofile mature și trombocite complet funcționale. În acest caz, utilizarea eficientă a hidroxiureei sau a-interferonului. Datorită scăderii numărului de leucocite și a trombocitelor, precum și a severității splenomegaliei și a simptomelor hipermetabolismului, pacienții se simt destul de bine. Tratamentul cu hidroxiuree nu elimină clona leucemică, ci doar controlează proliferarea. O analiză citogenetică a măduvei osoase arată că toate celulele, chiar și cu numărul lor normal, conțin cromozomul Philadelphia. Tratamentul cu a-interferon suprimă uneori clona leucemică, astfel încât metafazele citogenetice standard nu găsesc celule cu cromozom Philadelphia. Există o ipoteză că tratamentul cu α-interferon reduce frecvența transformării fazei cronice într-o criză de blastică.

Din păcate, de obicei, în tratamentul hidroxiureei sau a-interferonului, progresul spre "transformarea dominantă" este inevitabil, când progenitorii leucemici își pierd capacitatea de a se diferenția. La 2/3 din pacienții din măduva osoasă, aceștia sunt înlocuiți de mieloblaste, iar la pacienții cu U3 de către limfoblaste. Transformarea exploziilor este extrem de dificil de controlat și se termină de obicei în câteva luni.

Singura metodă potențial eficientă pentru tratarea LMC este TCM alogenă. Această metodă de tratament este cea mai eficientă atunci când este utilizată la debutul bolii, și mai puțin dacă este utilizată în timpul crizei blastică (Figura 9-5). Toți pacienții cu vârste mai mici de 60 de ani care au un donator de măduvă osoasă compatibilă trebuie să aibă un BMT alogenic în stadii relativ incipiente în dezvoltarea bolii. Anemia asociată cu această boală se numește refractar, deoarece nu răspunde la nici o terapie standard. Sunt observate uneori anomalii ale metabolismului fierului cu apariția sideroblastelor din inel.