Scleroza laterală amiotrofică: cauze, simptome, tratament

Boala lui Lou Gehrig sau scleroza laterală amiotrofică este o patologie rapidă progresivă a sistemului nervos, caracterizată prin leziuni ale neuronilor motori din măduva spinării, trunchiului și cortexului. În plus, ramurile motoare ale neuronilor cranieni (glossopharyngeal, facial, trigeminal) sunt implicate în procesul patologic.

Etiologia bolii

Această boală este destul de rară și are loc în două până la cinci persoane la 100.000. Se crede că boala se dezvoltă cel mai adesea la bărbați după cincizeci de ani. Scleroza laterală amiotrofică nu face excepție pentru nimeni și afectează oameni din diferite profesii (profesori, ingineri, laureați ai premiului Nobel, senatori, actori) și statut social diferit. Cel mai faimos pacient diagnosticat cu scleroză amiotrofică laterală a fost campion mondial la baseballul Lou Gehrig, care a dat numele alternativ pentru această boală.

În Rusia, boala Lou Gehrig este, de asemenea, răspândită. Pana in prezent, exista aproximativ 15-20 de mii de pacienti cu un astfel de diagnostic. Printre cei mai renumiți oameni din Rusia cu o astfel de patologie merită remarcat compozitorul Dmitri Șostakovici, interpretul Vladimir Migulyu, politica lui Iuri Gladkov.

Cauzele bolii Lou Gehrig

Baza acestei boli este acumularea de proteine ​​patologice insolubile în celulele motrice ale sistemului nervos, ceea ce duce la moartea lor. Motivul pentru această patologie până în prezent nu a fost clarificat, dar există multe teorii. Printre cele mai importante:

neural - Oamenii de stiinta britanici sugereaza ca dezvoltarea bolii este asociata cu elemente ale glia, acestea fiind celule care asigura activitatea vitala a neuronilor. Numeroase studii au arătat că, odată cu scăderea funcțiilor astrocitelor, care elimină glutamatul din terminațiile nervoase, probabilitatea de a dezvolta o boală teribilă crește de zece ori.

genă - la 20% dintre pacienți găsesc încălcări în genele care codifică enzima Superoxide dismutaza-1. Această enzimă este responsabilă pentru transformarea superoxidelor care sunt toxice pentru celulele nervoase la oxigen.

autoimună - Teoria se bazează pe detectarea anticorpilor specifici din sânge, care încep să elimine celulele nervoase motorii. Există studii care demonstrează existența unor astfel de anticorpi pe fondul prezenței altor boli grave (de exemplu, cu limfom Hodgkin sau cu cancer pulmonar).

ereditar - patologia este ereditară în 10% din cazuri.

virale - Teoria a fost deosebit de populară în anii 60-70 ai secolului trecut, dar nu a fost confirmată în continuare. Oamenii de știință din URSS și din Statele Unite au efectuat experimente pe maimuțe introducând în extractele maduvei spinării obținute de la bolnavi. Alți cercetători au încercat să demonstreze implicarea virusului poliomielitei în formarea patologiei.

Boala lui Lou Gehrig

Scleroza laterală amiotrofică (ALS) (cunoscută și ca boala neuronului motor, boala lui Charcot, în țările vorbitoare de limbă engleză, boala Lou Geriga) este o boală degenerativă progresivă, incurabilă a sistemului nervos de o etiologie necunoscută până în prezent. Se caracterizează printr-o leziune progresivă a neuronilor motori, însoțită de paralizie (pareză) a membrelor și atrofie musculară. La sfârșitul drumului, pacienții mor din cauza eșecului mușchilor respiratori. Scleroza laterală amiotrofică trebuie diferențiată de sindromul ALS, care poate însoți bolile cum ar fi encefalita transmisă de căpușe.

Factori de risc

În fiecare an, 1 din 2 din 100.000 de persoane primesc ALS. De regulă, boala afectează persoanele cu vârsta cuprinsă între 40 și 60 de ani. De la 5 la 10% din cazuri - purtători de formă ereditară de ALS; o formă endemică specială a bolii a fost identificată pe insula Pacific Guam. Marea majoritate a cazurilor nu sunt legate de ereditate și nu pot fi explicate în mod pozitiv de factori externi (boală, rănire, ecologie, etc.).

Cursul bolii

Primele simptome ale bolii: convulsii, crampe, senzație de amorțeală, slăbiciune musculară în extremități, de vorbire dificultate -, de asemenea, comune pentru multe mai multe boli comune, astfel încât diagnosticul ALS este dificil - atâta timp cât boala nu se dezvoltă la stadiul de atrofie musculară.

În funcție de care părți ale corpului sunt afectate în primul rând, ele se disting

• ALS ale extremităților (până la trei pătrimi de pacienți) începe, de regulă, cu înfrângerea unuia sau a ambelor picioare. Pacienții se simt ciudați când se plimbă, rigiditatea în gleznă, se poticnește. Mai puțin frecvent, se întâlnesc leziuni ale extremităților superioare, în timp ce este dificil să se efectueze acțiuni normale care necesită flexibilitatea degetelor sau efortul unei mâini.
• Bulbar ALS se manifestă prin dificultăți de vorbire (pacientul vorbește "în nas", gnatsavit, controlează slab vorbirea, mai târziu are dificultăți în înghițire).

În toate cazurile, slăbiciunea musculară acoperă treptat tot mai multe părți ale corpului (pacienții cu formă bulbară de ALS nu pot trăi în măsura completă a parezei extremitatilor). Simptomele ALS includ semne de deteriorare atât a nervilor motori inferiori cât și a celor superioare:

• leziunea nervilor motorului superior: hipertonicitatea musculaturii, hiperreflexia, reflexul Babinsky anormal
• afectarea nervilor motori inferiori: slăbiciune musculară și atrofie, convulsii, fasciculări involuntare (bătăi musculare).

Mai devreme sau mai târziu, pacientul își pierde capacitatea de a se deplasa independent. Boala nu afectează abilitățile mentale, ci conduce la depresie severă în anticiparea unei moarte lente. În stadiile ulterioare ale bolii, mușchii respiratori sunt afectați, pacienții suferă întreruperi în respirație și, mai devreme sau mai târziu, viața lor poate fi menținută numai prin ventilația artificială a plămânilor și prin hrănirea artificială. De obicei durează între șase luni și câțiva ani de la identificarea primelor semne ale ALS la moarte. Cu toate acestea, cunoscutul astrofizician Stephen Hawking (născut în 1942) este singurul pacient cunoscut cu un ALS diagnosticat în mod unic (în anii 1960), a cărui stare sa stabilizat în timp.

Vezi de asemenea

• Superoxid dismutaza 1 este o genă asociată cu o porțiune de cazuri.

A murit de scleroza laterală amiotrofică

Boala lui Lou Gehrig: O viață care se oprește

Există boli care nu pot fi prevăzute. Un bărbat sa născut, a crescut, a trăit o viață întreagă, a început o familie și a mers la lucru - și brusc, trupul său se oprește să-l asculte. Și se pare că persoana este deja bolnavă. Iar orele din viața lui sunt deja numărate în ultimii ani, pentru că boala este fatală și incurabilă. De exemplu, ALS este scleroza laterală amiotrofică. MedAboutMe a dat seama ce boala a fost și ce oamenii cu un astfel de diagnostic ar putea spera.

Neuronii motori și mișcarea

Simțim, reacționăm și ne mișcăm datorită sistemului nervos, care constă din neuroni. Majoritatea celulelor nervoase au un corp și o serie de procese scurte care se extind de la el, numite dendrite, precum și un proces lung - axonul. Toate procesele sunt acoperite cu mielină, un fel de "izolator".

Amintiți-vă: creierul și capul și coloana vertebrală sunt alcătuite din materie cenușie și albă. Substanța cenușie este corpul cenușiu al celulelor nervoase, iar albele sunt procesele acoperite cu mielină albă. Astfel, cortexul cerebral și multe dintre structurile sale sunt compuse din corpurile neuronilor, inclusiv din cele motorii. Și măduva spinării în tăietură arată ca un medalion cu un fluture stilizat subțire: silueta ei în centru este materia cenușie, corpurile neuronilor și câmpul alb înconjurător sunt procese ale celulelor nervoase.

Există diferite celule nervoase cu propriile funcții speciale. Motoarele sau motoarele neuronale sunt responsabile de mișcare. Pentru a ne mișca pe cont propriu, avem un creier compus în întregime din celulele nervoase. Am crezut - m-am mutat. Dar avem un organism mare și nu este întotdeauna timp să ne gândim dacă este necesar să facem o mișcare și care. Dacă luați o tigaie fierbinte și nu vă trageți imediat mâna, veți avea o arsură. Prin urmare, avem două tipuri de neuroni motorici:

• Primii neuroni, ele sunt partea superioară, ele sunt de asemenea centrale. Acestea sunt motoneuronii, ale caror corpuri sunt localizate in cortexul cerebral. Axoanele lor, în funcție de funcții, merg în măduva spinării și în alte părți ale creierului. Aceste motoneuron sunt implicate în mișcări care necesită implicarea creierului: mișcările voluntare, abilitățile motorii fine etc.
• Al doilea neuron, ele sunt de asemenea mai mici, ele sunt periferice. Corpurile acestor motoneuroni sunt în coarnele anterioare ale măduvei spinării, iar procesele lor merg către mușchii scheletici. Acești motoneuroni sunt salvarea noastră în situații neprevăzute. Datorită acestora, ne retragem mâna din amenințare înainte de a avea timp să ne gândim.

Pentru a efectua o mișcare arbitrară, creierul trimite un impuls de la nivelul neuronilor de la nivelul măduvei spinării, unde semnalul este interceptat de către neuronii inferiori și, prin urmare, transferat către mușchi.

Odată ce există un alt grup de celule - există și boli care le afectează. Bolile neurodegenerative, în care se produce distrugerea celulelor nervoase motorii, sunt combinate într-un grup de boli cu neuron motor. Unele dintre acestea afectează numai neuronii motorului superior, în timp ce alții numai cei inferiori. Dar există o boală care afectează atât acei, cât și ceilalți motoneuroni - este scleroza amiotrofică laterală (ALS).

Ce este în numele meu?

Ca multe alte boli grave, UAS are cateva nume care pot fi gasite in literatura de specialitate in functie de locul de publicare:

• Boala Charcot - în numele medicului, neurologului și psihiatrului Jean-Martin Charcot, care a descris pentru prima dată ALS în 1869. Apropo, el a fost, de asemenea, un profesor al lui Z. Freud și a fost implicat activ în hipnoză, pe care a folosit-o ca metodă bazată pe dovezi a teoriilor sale. Sub acest nume, BAS este mai bine cunoscut în Europa.
• Lou Gehrig (sau Louis Gehrig) este un nume care este mai popular în Canada și Statele Unite și nu este surprinzător, deoarece acesta era numele celui mai cunoscut și mai iubit jucător de baseball public "cel mai mare apărător al primei baze. Henry Louis Gehrig, aka The Horse Iron, sa retras din sportul de la vârful carierei sale în 1939, la vârsta de 36 de ani. Motivul a fost ALS. În 1941, Gerig a murit.
• Scleroza laterală amiotrofică este un nume mai cunoscut în Rusia. Amyotrofia - este o atrofie treptată a mușchilor: terminarea muncii și distrugerea lor. Scleroza - în acest caz înseamnă moartea neuronilor și înlocuirea lor cu celulele gliale înconjurătoare.

De ce oamenii suferă de boala lui Lou Gehrig?

Cauzele bolii ALS nu au fost încă stabilite. În 95% din cazurile cunoscute ale bolii, nu au fost identificate motive de apariție a acesteia. Aceasta este o boală rară, se dezvoltă în 5-7 persoane la 100 mii de locuitori.

Se știe că genetica joacă un anumit rol, dar nu mai mult de 5% din cazuri. Vorbim despre o mutație a cromozomului 21. Există o genă care codifică superoxid dismutaza enzimei (SOD1). Fiecare caz de cincea "familie" a bolii este asociat cu această enzimă. Rețineți că aceasta este de 20% din cele 5% atunci când tulburările genetice sunt în general asociate cu ALS, adică situația este foarte rară.

Printre cele mai populare teorii despre cauzele bolii Lou Gehrig sunt două versiuni ecologice:

De exemplu, ALS obișnuia să fie bolnav pentru Chamorro - poporul indigen din Insulele Guam. Se presupune că au mâncat prea mult sago - un produs care conține amidon, care este obținut din trunchiul palmierului sago. Ei au mâncat de asemenea lilieci care se hrănesc cu aceiasi palmieri. Și în țesuturile de palmier conține substanța WMAA (beta-N-metil-amino-50-alanină). După tratamentul termic, este sigur, în caz contrar, substanța dezactivează neuronii motori cauzând ALS. Mai târziu, sa constatat că WMAA produce, de asemenea, alge albastre-verzi și, prin urmare, iubitorii de moluscuri care trăiesc în rezervoare "înflorite" au mai multe șanse de a obține BAS.

Studiile separate au arătat o concentrație crescută de mercur, mangan și plumb în măduva spinării la pacienții cu SLA. Cu toate acestea, încercările de a vindeca prin utilizarea compușilor de chelat pentru îndepărtarea metalelor grele au eșuat. O suspiciune de metal ușoară cade pe aluminiu. Dar nu există nici o dovadă suficientă.

La începutul anilor 2000, un studiu realizat de italieni a arătat că jucătorii de fotbal sunt ALS bolnavi de cinci ori mai des decât oamenii obișnuiți. La început au fost acuzați de dopaj, dar atunci jucătorii care au luat dopaj au fost comparați cu alți sportivi care folosesc de asemenea dopaj - și sa dovedit că nu era o pastilă. UAS mai des, doar jucătorii de fotbal erau bolnavi. În consecință, oamenii de știință au decis că a fost vorba despre leziuni la cap prea frecvente. Cu toate acestea, mai târziu a fost sugerat că nu a fost ALS, ci encefalopatie cronică, o altă boală care se dezvoltă pe fundalul rănilor frecvente la nivelul capului.

Printre alte versiuni:

• teoria virusului poliomielitei - nu a putut fi găsită la pacienții cu SLA;
• teoria retrovirusurilor - fără dovezi;
• excitotoxina teorie - atunci când unele substanțe obișnuite produse de organism înșiși deveni brusc toxice pentru neuroni, de exemplu, aspartat sau acid glutamic (nu există dovezi complete, dar singurul remediu pentru ALS este acidul glutamic, care afectează organismul);
• teoria autoimuna - in timp ce oamenii de stiinta au ajuns la concluzia ca acesta este un mecanism secundar in dezvoltarea ALS.

Primele simptome ale ALS

Boala afectează adulții, cu vârste cuprinse între 40 și 70 de ani. Cel mai adesea, în 75% din cazuri, apar primele simptome de afecțiune a neuronilor motori inferiori:

• slăbiciune musculară și atrofie;
• Krumpi - crampe musculare bruște;
• fasciculări - mușchii musculare cauzate de contracția necontrolată și neașteptată a fibrelor musculare, inervate de axonii proveniți din coarnele anterioare ale măduvei spinării.

Dacă inervația extremităților inferioare suferă mai întâi, atunci persoana poate să înceapă să se poticnească, să răstoarne piciorul. În cazul în care cele superioare - încălcări ale abilităților motorii fine se dezvoltă, există probleme cu păstrarea lucrurilor în mâini, lovirea cheii în gaura cheii, etc. În cazuri rare, apropo, membrele sunt limitate. Boala se oprește și nu progresează în continuare. Acest tip de ALS se numește boala Hirayama sau amyotrofie monomelică.

Distrugerea tractului corticospinal (căile nervoase care conduc din creier către spate) se manifestă prin următoarele simptome:

• spasticitatea - tonul crescut al mușchilor individuali;
• Creșterea reflexelor tendonului (hiperreflexie) - contracții involuntare ritmice ale unui mușchi.

Dacă boala începe cu înfrângerea neuronilor creierului (25% din cazuri), atunci vorbirea suferă în primul rând: devine tulbure, liniștită, ca și când "în nas" - aceasta se datorează în special deteriorării mobilității limbii. Probleme cu înghițirea se dezvoltă. Adesea, cu acest început mușchii intercostali suferă - și apoi persoana începe să întâmpine dificultăți în respirație.

Separat, există un sindrom ALS - manifestările externe sunt foarte asemănătoare cu boala lui Lou Gehrig, dar de fapt este cauzată de boli complet diferite: encefalita transmisă pe cale tainică, syringomyelia, parapareza lui Strumpel, amyotrofie spinării, scleroză multiplă, boala Creutzfeldt-Jakob, sindromul Guyenna-Barre și altele.

Dezvoltarea bolilor și cauzele de deces

Treptat, mușchii întregului corp nu mai funcționează. Printre acești puțini mușchi care își păstrează capacitatea de a-și îndeplini funcțiile sunt mușchii oculomotori (uneori), precum și sfincterii intestinului și vezicii urinare. În ALS, nu există de obicei nici o deteriorare a neuronilor senzoriali (senzoriali) și a sistemului nervos autonom - adică partea care controlează activitatea organelor interne.

În 5% din cazuri, se dezvoltă demența ALS - demența de tip frontal în combinație cu scleroza amiotrofică laterală. Acesta este rezultatul degenerării neuronilor de sus. Grup înalt de risc - bărbați în vârstă de peste 60 de ani, la femei această afecțiune se dezvoltă mai puțin frecvent. Cel mai adesea se manifestă sub forma unei tulburări cognitive - memoria se deteriorează, atenția, vorbirea devine mai săracă și mai lentă, autocontrolul scade. În acest caz, persoana însuși devine instabilă emoțional, inert, are probleme cu comportamentul în societate. Uneori există așa-numitele forme primitive de activitate: erotism, bulimia, chiar dacă subiectul este necomestibile, și așa mai departe..

Uneori ALS-demență timp de șase luni sau un an înainte de manifestările musculare ale bolii.

Alți 30-50% dintre pacienți au insuficiență cognitivă, dar sunt greu de observat față de contextul general - astfel de tulburări sunt detectate numai în timpul testelor speciale.

Pe măsură ce boala progresează, o persoană poate muri din următoarele motive:

• devine dificil pentru el să mestece și să înghită - el devine o nutriție insuficientă și, în plus, se poate sufoca în acest proces, există un risc ridicat de a ajunge în tractul respirator;
• problemele de respirație pot duce, de asemenea, la moarte de sufocare;
• Conștientizarea viitorului cuiva duce deseori la o depresie severă și la un risc crescut de sinucidere.

Principalele cauze ale decesului la pacienții cu ALS sunt pneumonie și insuficiență respiratorie.

Șanse de viață și medicație

În general, fără tratament la timp, acești pacienți trăiesc rareori mai mult de 2-5 ani de la diagnosticare. Jumătate dintre aceștia mor în primii trei ani. Dar, cu bună grijă, există șanse pentru o viață puțin mai lungă. Există, de asemenea, cazuri în care boala sa dezvoltat foarte încet sau sa oprit cu totul.

În cazuri foarte rare, starea pacientului poate fi stabilizată - sau boala în sine îl păstrează pe persoana respectivă. Un exemplu viu al unui geniu uman întemnițat de o boală într-o coajă pe moarte, dar care nu se preda, este Stephen Hawking. Fizicianul și tatăl faimos al "cosmologiei cuantice" a primit un diagnostic de ALS în 1963. Medicii i-au promis 2 ani de viață. Dar boala se dezvoltă foarte încet - Hawking este încă în viață. Astăzi, mobilitatea sa este păstrată numai în mușchiul mimic al obrazului. Acest lucru permite unui om de știință să utilizeze un computer pentru a comunica cu ceilalți.

Singurul medicament care există astăzi pentru pacienții cu ALS este Riluzole (Rilutek). Utilizarea acestuia prelungește durata de viață a pacientului timp de șase luni. Acest medicament nu poate restabili neuronii motorii deteriorați, de asemenea, nu scutește o persoană complet de manifestările bolii. Are doar proprietăți anti-glutamat, adică reduce activitatea gruamatului neurotransmițător din organism. O mare parte dintre medici consideră că este un placebo. Cu toate acestea, pacienții cu ALS asigură că devine puțin mai buni atunci când o primesc.

Recent, au fost raportate noi medicamente Edaravon, care încetinește progresia bolii și îmbunătățește funcția respiratorie. Medicamentul a fost deja înregistrat și este vândut în Japonia. În SUA, FDA ia acordat statutul de medicament orfan pentru tratarea ALS, dar nu sa înregistrat încă. Eficacitatea medicamentului este dovedită, dar nu este mare.

Nici una dintre metodele alternative propuse pentru tratamentul ALS nu este eficientă. Dar unele dintre ele pot fi folosite ca terapie de întreținere. Acestea includ:

• acupunctura,
• aromaterapie
• tehnici de meditație.

Nu există alte medicamente. Și Riluzol nici măcar nu este înregistrat în Rusia. Prin urmare, în cadrul comunităților de pacienți domestice, oamenii fac schimb de droguri în sine, contacte cu privire la modul în care o obțin și sperăm să trăim cel puțin încă câteva luni. Costul medicamentului este de 200-250 de dolari pe pachet, ceea ce este suficient pentru aproximativ o lună.

Conform datelor oficiale, în țara noastră trăiesc aproximativ 8,5 mii de pacienți cu ALS. După diagnosticare, după trecerea cercurilor tradiționale ale iadului oficial, aceștia pot avea o dizabilitate. Nu îi va da medicamente - doar ajutor în obținerea așa-numitelor mijloace de reabilitare și o mică pensie.

Trebuie adăugat că, în majoritatea cazurilor, pacienții cu boala lui Lou Gehrig încearcă destul de repede să aibă nevoie de ajutorul altor persoane. Ei au, de asemenea, nevoie de un scaun cu rotile pentru a obține în jurul valorii de, și dispozitive pentru a respira. După cum am menționat mai devreme, 95% dintre aceștia își păstrează mintea și sentimentele. Și cunoașterea numărului de ani în care oamenii trăiesc în medie cu un diagnostic de scleroză amiotrofică laterală.

Cum a reușit Stephen Hawking să trăiască mai mult de 70 de ani cu boala lui Lou Gehrig?

În 2012, Stephen Hawking a împlinit 70 de ani, după care au trecut trei ani. Hawking - un exemplu viu al faptului că, atunci când medicii prezis dispariția iminentă, trebuie să ne vină împreună și să mergem mai departe. Astfel, el a reușit să-și învingă diagnosticul de aproape o jumătate de secol, amânând rezultatul fatal pentru aceeași perioadă. Am scris multe despre acest om și despre vocea lui celebră. Recent, a fost lansat un film despre el, iar Eddie Redmaine a primit un Oscar pentru rolul principal.

Fizicianul faimos teoretic și-a dedicat publicului larg ideile sale despre găurile negre și gravitația cuantică. Cea mai mare parte a timpului în public, el a fost limitat la un scaun cu rotile din cauza unei boli - scleroza laterală amiotrofică (ALS), cunoscută și sub numele de boala Lou Gehrig. Din 1985, a fost forțat să comunice folosind un sistem informatic - pe care îl gestionează cu obrazul său - și are nevoie de îngrijire constantă.

Și, deși boala l-a aliniat la scaun, nu la rupt. Hawking a petrecut 30 de ani ca profesor obișnuit de matematică la Universitatea din Cambridge. În prezent este directorul de cercetare al Centrului de Cosmologie Teoretică.

Majoritatea pacienților cu ALS, numiți boala lui Lou Gehrig în onoarea unui jucător faimos de baseball care a murit ca urmare a acestei boli, au fost diagnosticați la vârsta de 50 de ani și au murit în termen de cinci ani de la momentul diagnosticării. Hawking a fost diagnosticat când avea 21 de ani și nu a sperat să-și sărbătorească a 25-a aniversare.

Cum a trăit Hawking atâta timp cât alte persoane mor imediat după ce au făcut un diagnostic? Leo McCluskey, profesor adjunct de neurologie și director medical la Centrul ALS de la Universitatea din Pennsylvania, a răspuns la această întrebare.

Ce este ALS și cât de multe forme ale acestei boli știți?

ALS, scleroza laterală amiotrofică (ALS), boala lui Lou Gehrig este o boală a neuronilor motorii din categoria bolilor neurodegenerative. Fiecare mușchi este controlat de motoneuronii care se află în lobul frontal al creierului. Acestea sunt conectate electric și sinaptic la neuronii motori, care sunt localizați în lobul inferior al creierului, precum și la neuronii motori ai măduvei spinării. Neuronii motori ai creierului sunt numiți neuroni motorici superioare; maduva spinarii - neuroni motori inferiori. Această boală determină o slăbire a motoneuronilor de sus sau a celor inferiori sau a ambelor.

Se știe că există mai multe opțiuni pentru ALS. Una este numită atrofie musculară progresivă sau PMA. Această boală este izolată în neuronii motori inferiori. Dar patologic, dacă deschideți pacientul, vor exista semne de deteriorare a motoneuronilor de sus.

Există, de asemenea, scleroză laterală primară - PBS - și din punct de vedere clinic pare a fi o tulburare izolată a motoneuronilor de sus. Dar patologic, aceasta demonstrează și o tulburare a neuronilor motori inferiori.

Un alt sindrom clasic se numește ALS bulbar sau paralizie progresivă supranucleară, care slăbește mușchii cranieni, cum ar fi mușchii linguali, faciale și înghițind. Dar aproape întotdeauna se extinde la mușchii membrelor.

Acestea sunt cele patru tulburări clasice de neuron motor care au fost descrise în literatură. Pentru o lungă perioadă de timp sa crezut că aceste tulburări sunt limitate la neuronii motori. Dar a devenit clar că nu este așa. În prezent, este bine cunoscut faptul că 10% dintre pacienții cu această boală au dezvoltat o degenerare a unei alte părți a creierului, ca și alte părți ale lobului frontal care nu conțin neuroni motorici sau lobul temporal. Astfel, unii dintre acești pacienți pot dezvolta dementa temporală frontală.

Una dintre concepțiile greșite despre ALS este că aceasta este doar o boală a neuronilor motorii, dar nu este.

Ce a dezvăluit cazul Stephen Hawking despre această boală?

Viața acestei persoane a arătat că boala lui Lou Gehrig este o tulburare incredibil de schimbătoare în multe feluri. În medie, oamenii trăiesc după doi până la trei ani de la diagnosticare. Dar aceasta înseamnă că jumătate dintre oameni trăiesc mai mult, ceea ce înseamnă că există oameni care trăiesc foarte, foarte mult timp.

Speranța de viață depinde de două lucruri. Mai întâi, neuronii motorului controlează diafragma - mușchiul respirator. Oamenii mor de multe ori din cauza insuficienței respiratorii. În al doilea rând, deteriorarea mușchilor de înghițire poate duce la malnutriție și deshidratare. Dacă aceste două lucruri nu există, este posibil să trăiască mult timp, deși calitatea acestei vieți poate fi discutabilă. Ce sa întâmplat cu Hawking este pur și simplu uimitor.

A trăit atât de mult pentru că era încă tânăr și avea diabet zaharat minor?

Diabetul juvenil este diagnosticat în adolescență și nu sunt familiarizat cu acesta suficient de bine pentru a discuta. Dar aceasta este cu siguranță o tulburare diabetică care progresează foarte, foarte încet. Sunt pacienți în clinica mea care au fost diagnosticați ca adolescenți și încă mai trăiesc în vârstă de 40, 50 sau 60 de ani.

Cât de frecvente sunt cazurile de forme lent progresive de ALS?

Cred că mai puțin de câteva procente.

Credeți că viața lui Hawking se datorează, în mare parte, îngrijirii excelente pentru el sau biologiei formei sale particulare de ALS?

Cred că amândouă. Nu sunt foarte familiarizat cu el, așa că nu știu la ce operațiuni a fost supus. Dacă nu i sa dat respirația artificială, este o chestiune de biologie - determină cât timp progresează o boală neurodegenerativă și cât de mult timp este nevoie pentru a trăi. Dacă aveți probleme cu înghițirea, puteți obține un tub de alimentare care anulează problemele legate de nutriție și deshidratare. Dar mult depinde de biologie.

Hawking are evident o minte destul de activă, iar afirmațiile anterioare arată că atitudinea lui este mai degrabă pozitivă, în ciuda condiției sale. Există dovezi că stilul de viață și condițiile psihologice afectează speranța de viață a pacienților?

Nu cred că longevitatea depinde de asta.

ALS nu este încă tratată. Ce am aflat recent despre boală care ar putea ajuta la dezvoltarea unor tratamente mai bune?

In 2006, a devenit clar ca, ca multe alte boli neurodegenerative, ALS este determinata de acumularea de proteine ​​anormale in creier. 10% din BAS este determinată genetic și depinde de mutația genetică. Există anumite gene care duc la anumite tipuri de ALS. Cunoscând caracteristicile acestor gene, am cunoaște mecanismele acțiunii lor asupra creierului și, prin urmare, ar putea avea un scop pentru terapie. Dar până acum nu există astfel de terapii.

"Este excepțional", a spus Nigel Lee, profesor de neurologie clinică la King's College din Londra, în 2002. - Nu cunosc pe nimeni care a trăit cu ALS atâta timp. Nu numai că este timpul trecut, ci și faptul că boala pare să fi ars. Pare a fi relativ stabil. Acest tip de stabilizare este extrem de rar ".

Cu toate acestea, zece ani mai târziu, când Hawking a împlinit 70 de ani în 2012, mulți alți oameni de știință au avut o astfel de reacție. Anmar al-Chalabi de la King's College London a numit Hawking "extraordinar. Nu cunosc pe nimeni care ar fi supraviețuit atâta timp.

Ce face Hawking diferit de ceilalți? Doar noroc? Sau natura naturii transcendentale a intelectului său oprea într-un fel oarecum soarta inevitabilă? Nimeni nu știe sigur. Chiar și Hawking însuși, care este bine cunoscut în mecanica din spatele universului, nu poate explica. "Poate că versiunea mea de ALS a fost formată din cauza absorbției slabe a vitaminelor", a spus el.

Hawking însuși susține că accentul pus pe muncă, împreună cu dizabilitatea lui, i-au dat ani care nu erau disponibili altora. Oricine altcineva într-un câmp fizic mai mult - să zicem, Lou Gehrig însuși - nu putea funcționa la un nivel atât de înalt. "M-am ajutat cu siguranță să am un loc de muncă și să aibă grijă de mine", a spus Hawking în 2011. "Am avut noroc să lucrez în domeniul fizicii teoretice, una dintre puținele domenii în care handicapul nu este un obstacol serios".

În orice caz, Hawking demonstrează incredibilul: este posibil și necesar să se lupte și să trăiască cu scleroză amiotrofică laterală.

Scleroza laterală amiotrofică (boala Lou Gehrig)

Scleroza laterală amiotrofică (boala lui Lou Gehrig) este o boală neurologică, caracterizată prin manifestarea slăbiciunii musculare și a dizabilității, care se termină cu moartea.

Boala a primit al doilea nume (Lou Gehrig) mulțumită jucătorului de baseball popular Lou Gehrig, care a fost diagnosticat pentru prima oară cu ALS în 1939. Acest termen deseori indică o boală în Statele Unite și Canada. Conform clasificării internaționale a bolilor, ALS se numește boala neuronului motor.

Informații pentru medici: conform clasificării ICD 10, scleroza laterală amiotrofică este criptată sub codul G 12.2 (boala neuronului motor). Diagnosticul trebuie să indice, de asemenea, natura bolii (sporadică sau familială), forma cursului, tipul, gradul și localizarea parezei. Este, de asemenea, posibil să se indice stadiul bolii, în funcție de gravitatea manifestărilor.

simptome

În primele etape, simptomele ALS sunt următoarele:

• Slăbiciune musculară la picioare, glezne sau picioare.
• Droopul piciorului datorită capacității limitate de a ridica fața sau degetele.
• Discurs slurit, dificultate la înghițire.
• Fibrilație (crampe musculare, spasm) în brațe, limbă, umeri.
• Slăbiciunea mâinii, motilitatea mâinii afectată.

În majoritatea cazurilor, boala în stadiul inițial este localizată în extremități, după care se deplasează în alte părți ale corpului. De la începutul bolii, simptomele încep să se dezvolte rapid - mai întâi, mușchii slăbesc, apoi paralizează. Toate acestea sunt pline de respirație insuportabilă, mestecare și înghițire.

motive

Slăbirea înceată a mușchilor și atrofia lor ulterioară conduc la moartea celulelor nervoase care controlează mișcările musculare. Scleroza atrofică laterală moștenită este transmisă numai în 5-10% din cazuri. În toate celelalte cazuri, cauzele bolii sunt necunoscute. Astăzi există mai multe ipoteze de ce oamenii primesc ALS:

• Corpul conține proteine ​​anormale. Organismul produce aceste proteine ​​și continuă să le acumuleze, ceea ce duce la moartea celulelor nervoase.
• Imunitatea își respinge propriile celule și apoi începe să le lupte - apar reacții autoimune, ducând la distrugerea celulelor care cad sub "împușcare" a sistemului imunitar. Uneori, acest lucru se întâmplă atunci când sistemul imunitar percepe celulele sale ca străine.
• Manifestări tulburări biochimice. Pacienții care suferă de scleroză laterală amiotrofică au un nivel crescut de glutamat, după care au un efect distructiv asupra celulelor nervoase.
• O mutație genetică care poate crea cu ușurință forme ereditare de ALS.

Fotografii ale rezultatelor IRM în ALS

Cine este expus riscului bolii?

• 50% dintre copiii ai căror părinți suferă de ALS. Astfel de pacienți care primesc boala sunt ereditare, în medicină, până la 10%.
• Bărbații cu vârsta sub 65 de ani se îmbolnăvesc mai des decât femeile. După 70 de ani, riscul este același atât pentru bărbați, cât și pentru femei.
• De asemenea, în majoritatea cazurilor, persoanele cu vârste cuprinse între 40 și 60 de ani sunt expuse.
• Fumatorii care au scleroza laterala amiotrofica sunt diagnosticati de doua ori mai des decat nefumatorii. Și cu cât o persoană fumează mai mult, cu atât este mai mare riscul bolii.
• Oamenii care servesc în armată au și mai multe șanse de a suferi această boală decât civilii. Dar astăzi rămâne necunoscut ce anume cauzează ALS la acești oameni - exerciții fizice, infecții, leziuni?
• Persoanele expuse la plumb pe corp. Acestea sunt în principal cei care lucrează în producția de substanțe nocive.

Dacă apar simptome asemănătoare cu cele ale ALS în stadiile incipiente ale dezvoltării, este necesar să se efectueze imediat diagnosticul pentru a nu începe boala dacă diagnosticul este confirmat, deoarece inacțiunea poate provoca complicații sub formă de tulburări respiratorii, consum de alimente și inteligență.

diagnosticare

Cu o abordare în timp util a unei consultări cu un neurolog, diagnosticul nu poate fi făcut imediat, deoarece va fi necesar să o verificăm mai întâi, ceea ce va dura ceva timp. Un factor important de diagnosticare este starea dinamicii următoarelor criterii:

• Coordonarea mișcărilor.
• Tonic și forță musculară.
• Reflexe.
• Senzatie tactila si vedere.

În stadiile incipiente ale dezvoltării ALS, este dificil să se facă un diagnostic, deoarece simptomele sale sunt similare cu multe boli, inclusiv procesele de demielinizare. Principalele modalități de a diagnostica scleroza laterală amiotrofică: RMN, biopsie musculară, electroneuromiografie, teste de sânge și urină.

BAS Lectură scurtă

tratament

Datorită faptului că procesele ireversibile au loc în ALS în organism, principiul principal al tratamentului este încetinirea dezvoltării simptomelor. Singurul medicament eficient aprobat pentru tratamentul sclerozei laterale amiotrofice este un medicament numit riluzol (RILUTEK). Aceasta încetinește dezvoltarea bolii prin reducerea nivelului glutamatului menționat anterior, adesea crescut la cei care suferă de această boală. De asemenea, medicamentele pot fi prescrise pentru a reduce simptomele cramelor musculare, constipației, oboselii, depresiei și hiperlifecțiilor. Se efectuează terapia neuroprotectivă și vasculară.

În plus, este necesar să se mențină puterea musculară și o gamă de mișcări sub supravegherea unui medic pentru a menține bunăstarea pacientului și pentru a asigura funcționarea normală a sistemului cardiovascular.

Scleroza laterală amiotrofică

simptome

1. Aveți așa-numita îndoire a piciorului (adică este dificil să ridicați partea din față a piciorului sau / și degetele de la picioare);
2. Simțiți slăbiciune în mușchii picioarelor și brațelor;
3. A existat o încălcare a abilităților motorii fine;
4. Discursul tău este deranjat;
5. Există probleme cu înghițirea;
6. Există crampe periodice, tulburări musculare;
7. depresie;
8. dezechilibru.

Rețineți că scleroza laterală amiotrofică afectează mai întâi membrele și apoi se duce la restul corpului (umeri, limbă și altele). În primele etape ale bolii, mușchii slăbesc și apoi paralizează complet. În cele din urmă, nu numai că sunt înghițite și mestecate, ci și actul de respirație. Și moartea are loc din cauza eșecului muschilor responsabili de procesele respiratorii, dar sunt posibile și alte cauze. Cu un tratament adecvat, viața pacientului poate fi prelungită cu cinci ani, și cel mult zece.

motive

Principala cauză a paraliziei și slăbirii mușchilor este moartea celulelor motrice care controlează mișcările noastre.

Doar în zece procente de cazuri, boala lui Lou Gehrig este moștenită de la părinți la copii (mai puține ori de la alte rude). Medicii identifică mai multe motive, în plus față de ereditate, care pot duce la scleroză amiotrofică:

1. Tot felul de mutații genetice care duc la forme ereditare ale bolii lui Lou Gehrig;
2. O cantitate mare de glutamat din organism, care afectează negativ celulele nervoase. Glutamatul este un mediator chimic al sistemului nervos;
3. Probleme cu sistemul imunitar. Când corpul este conștient de celulele native ca corpuri străine, începe să se lupte cu ei. Aceasta conduce la apariția reacțiilor autoimune, care, la rândul lor, conduc la apariția acestei boli;
4. Moartea celulelor poate fi cauzată de prezența proteinelor nenaturale. În timp, se acumulează în organism și duc la boală.

Acum, cercetătorii medicali încearcă să găsească noi motive pentru apariția sclerozei amiotrofice laterale și tratamentul acesteia. Dar în țara noastră nu sunt implicați în această boală atât de tare ca în SUA, de exemplu.

Factori de risc

Cei mai frecvenți factori de risc sunt:

1. După cum am menționat deja, ereditatea. Riscul pentru copiii ale căror părinți suferă de scleroză laterală este de 50%;
2. Vârsta joacă un rol important. Boala lui Lou Gehrig este mai frecventă la adulți - de la patruzeci la șaizeci de ani;
3. Distincția sexuală este șters după 70 de ani, dar până la 65 de ani riscul de îmbolnăvire la bărbați este mai mare.

Dar, ca și în cazul altor boli, există excepții și scleroza laterală amiotrofică poate afecta persoanele care nu sunt potrivite pentru această listă. Există numeroase soiuri genetice care fac o persoană mai sensibilă la ALS.

O mare influență, dublând riscul acestei boli, al jocului și al factorilor externi. De exemplu:

1. Fumatul este flagelul societății moderne. Aceasta exacerbează multe boli, iar ALS nu face excepție. Potrivit statisticilor, boala Lou Gehrig este mai frecventă la persoanele care fumează decât în ​​altele. Mai mult, cu cât experiența fumătorului este mai mare, cu atât este mai mare riscul de a se îmbolnăvi. Dar dacă renunți la țigări la un anumit punct, riscul este redus;
2. Persoanele care lucrează în producția de plumb au un risc ridicat de a se îmbolnăvi. Dacă aveți rude care suferă de scleroză amiotrofică, atunci este mai bine să evitați intoxicația cu această substanță;
3. De asemenea, statisticile arată că persoanele care servesc în armată (adică majoritatea sunt bărbați) sunt mai susceptibile la această boală. Medicii încă nu au dat seama ce provoacă o scădere a imunității față de această boală. Poate vătămări sau exerciții grele.

complicații

Pacienții cu scleroză amiotrofică laterală pot prezenta următoarele complicații:

1. Încălcarea actului de respirație. Cum merge asta? Muschii care ne ajută să respiri, paralizați mai devreme sau mai târziu. Pentru a elimina această încălcare, sunt instalate dispozitive speciale pentru a preveni oprirea mișcărilor respiratorii. În ultimele etape ale bolii, se aplică intervenția chirurgicală. O gaură este creată în laringe pentru a conecta anumite dispozitive care vor susține în continuare respirația. Moartea într-un număr mare de cazuri provine din insuficiența respiratorie, care începe să se dezvolte deja la începutul primelor simptome;
2. Tulburări de alimentație. La fel ca mușchii de respirație, mușchii responsabili de actul de înghițire vor atrofia. Prin urmare, pentru a reduce efectul de "aspirație" și a nu provoca pneumonie, hrănirea este efectuată printr-o probă;
3. Unii pacienți au probleme cu memoria, memorarea oricărei fapte și uneori cu demența.

diagnosticare

Când primele simptome sunt similare celor descrise mai sus, trebuie să vă adresați medicului general local, care, la rândul său, vă va trimite la un neurolog. Dar amintiți-vă că chiar și un apel foarte rapid la un specialist nu garantează o scutire completă de boală. Deoarece durează timp pentru a identifica scleroza laterală, boala va progresa la tratament.

Un neurolog va avea cu siguranță nevoie de istoricul medical, o descriere completă a simptomelor și a stării neurologice:

1. reflexe,
2. Tonul muscular
3. Forța musculară
4. touch,
5. viziune,
6. Coordonarea.

Problema pentru a stabili tratamentul corect este că este foarte dificil de determinat scleroza laterală amiotrofică - simptomele sale în stadiile incipiente sunt similare cu alte boli neurologice. Și pentru a începe tratamentul corect și eficient, trebuie să vă asigurați că persoana este bolnavă cu scleroză amiotrofică laterală.

Diagnosticați boala Lou Gehrig în următoarele moduri:

1. Verificați mușchii slabi sau nu prin electroneuromiografie. Căutați diverse șmecheri. Pentru a efectua aceste acțiuni, electrozii sunt introduși în mușchi sub formă de ace, care înregistrează activitatea musculară electrică, atât în ​​mișcare, cât și în repaus. De asemenea, conducerea fibrelor nervoase este studiată în acest mod;
2. MR. Prin această metodă este posibil să se examineze în detaliu starea țesutului muscular;
3. Analizează. Se administrează de obicei sânge și urină. Această metodă ajută medicii să elimine alte boli asemănătoare cu simptomatologia sclerozei laterale;
4. Biopsie musculară. Pentru a efectua această metodă de testare, se ia o bucată de țesut muscular, în mod natural, procedura este efectuată sub anestezie locală. Iar eșantionul primit este trimis pentru diagnosticare. Această metodă este utilizată pentru orice boală musculară.

tratament

Acum hai să vorbim despre cel mai important lucru - tratamentul. Din păcate, scleroza laterală amiotrofică nu poate fi complet vindecată și este întotdeauna fatală, deoarece oamenii de știință nu au găsit încă o modalitate de a salva oamenii de această boală.

Dar o puteți încetini. De exemplu, pentru a reduce nivelul de glutamat în organism, care este una din cauzele bolii și este adesea crescută la cei care trata ALS. Riluzole (RILUTEK), singurul medicament care încetinește cu acuratețe progresia sclerozei amiotrofice, ajută la aceasta. Acest lucru a fost dovedit, iar toți cei care îl tratează trebuie să o accepte. În plus, merită băut medicamente care elimină constipația, crampe musculare, oboseală, durere și depresie.

Cu această boală, este important să se mențină puterea musculară. Cultură fizică medicală sau terapie abreviată de exerciții face o treabă bună în acest sens. Astfel de exerciții ajută la menținerea formei sistemului cardiovascular și a sănătății generale.

Utilizarea scaunelor cu rotile sau a pietonilor poate oferi, de asemenea, numărul necesar de mișcări.

De asemenea, asistență psihologică foarte importantă. Numai un specialist poate ajuta o persoană să-și dea seama că are o boală incurabilă. Ar fi frumos să te întorci la un psiholog și rude ale pacientului.

În plus, trebuie amintit faptul că un pacient cu scleroză amiotrofică laterală necesită sprijin constant din partea rudelor. Prin urmare, rudele în nici un caz nu ar trebui să fie deranjate și deprimate. Trebuie să ne luptăm pentru viață.

Scleroza laterală amiotrofică (ALS) sau boala Lou Gehrig

Stephen Hawking, istoric de caz din 1940

Din punctul de vedere al Organizației Mondiale a Sănătății, scleroza amiotrofică laterală (ALS) este o boală degenerativă lent progresivă, actualmente incurabilă a sistemului nervos central. Când afectează atât nivelul superior (cortexul motor al creierului) cât și cel inferior (coarnele anterioare ale măduvei spinării și nucleul nervului cranian) al neuronilor motori, care are ca rezultat paralizia și atrofia musculară.

Scleroza laterală amiotrofică este legată numai de mușchi și este restaurată în același mod ca și hemipareza spastică, diplegia spastică și orice formă de paralizie cerebrală.

În 1960, oamenii de știință de la Universitatea Johns Hopkins din Baltimore mi-au confirmat punctul. Ei au stabilit mecanismul genetic molecular care stau la baza debutului acestei boli, ceea ce contrazice concluzia Organizației Mondiale a Sănătății. Oamenii de stiinta au aratat ca celulele musculare au o cantitate mare de ADN si ARN de patru helixuri in gena C9orf72, ceea ce duce la intreruperea procesului si sinteza proteinelor.

Această descoperire a arătat că neuronii cerebrale și căile SNC nu sunt legate de boala amiotrofică de scleroză laterală.

Baby Hawking are simptome de encefalopatie:

1. Degetele mâinii stângi sunt încleștate într-o camă și nu sunt extinse.
2. Gura se înclină spre stânga.
3. Ochiul stâng "mows".

Ochiul stâng al lui Hawking este sigilat - acest lucru este făcut de către oculți când copilul are un ochi.

În fotografia cu soția sa:

Encefalopatia lui Stephen Hawking a condus la căderi, ceea ce a dus la lansarea mecanismului producerii proteinelor necontrolate în celulele musculare. Acest lucru ia determinat mușchii să ajungă la diplegie, progresând spre tetraplegia spastică.

În 2016, Yoshinori Osumi, specialist în biologie celulară din Japonia, a devenit laureat al premiului Nobel pentru fiziologie și medicină pentru a confirma teoria mea.

Yoshinori a constatat că distrugerea metabolismului proteinelor în celulă musculară are loc în lizozomi. Proteina începe să se acumuleze în interiorul celulei musculare.

Tetraplegia avansează la diagnosticarea sclerozei laterale amiotrofice. În 2017, Premiul Nobel pentru Medicină a fost acordat profesorilor Jeffrey Hall, Michael Rosbach și Michael Young, care lucrează la universități din SUA.

Oamenii de știință au dat seama și au văzut gena care codifică proteina care se acumulează în celulele musculare în timpul nopții și se prăbușește în timpul zilei când o persoană este activă. Eșecul genei duce la acumularea de proteine ​​în mușchi.

Neurologii se plâng că diagnosticul de scleroză laterală amiotrofică este dificil, deoarece simptomele timpurii ale bolii:

• spasm;
• convulsii;
• amorțeală musculară;
• slăbiciune a membrelor;
• dificultățile de vorbire sunt, de asemenea, comune multor boli mai frecvente.

Din aceste motive, este dificil de diagnosticat ALS, dar numai până când boala se dezvoltă până la stadiul de atrofie musculară.

Din punctul meu de vedere, scleroza laterală amiotrofică apare ca o evoluție a unei forme de paralizie cerebrală. Cu ALS, edemele de proteine ​​cresc în toate mușchii, astfel încât diafragma nu poate funcționa pe deplin.

1. Principalul mușchi respirator.
2. Creează presiune pentru a mișca limfaticul prin sistemul limfatic.

În cazul lui Stephen Hawking, edemele de proteine ​​din mușchii spatelui, brațelor și picioarelor pot determina umflarea mușchilor diafragmei. În acest caz, se produce decesul din cauza insuficienței respiratorii. Diafragma nu se poate întinde pentru a crea un vacuum pentru aspirația completă a aerului în plămâni și nu poate crea forța pentru fluxul limfatic normal în întregul corp.

Neurologii diagnostichează scleroza amiotrofică laterală, excluzând toate bolile similare. Din punctul de vedere al neurologilor, pentru a elibera ALS, ar trebui să existe două semne principale: înfrângerea neuronilor motori superioară și inferioară.

Punct de vedere Nikonov NB

Problema din neuroni apare secundar datorită anilor de mușchi care nu se mișcă și care nu transmit impulsuri părților corespondente ale creierului. Înfrângerea neuronilor motori superioară și inferioară apare din cauza imobilității musculare. Acest lucru este confirmat de descoperirile laureaților de la Nobel din 2016 și 2017.

Stephen Hawking a făcut o biopsie musculară. Schimbările în celula musculară la un pacient cu diagnostic de scleroză laterală amiotrofică au fost aceleași ca la pacienții cu atrofie musculară și un diagnostic de tetrapareză spastică în paralizie cerebrală.

Biopsie musculară

Acesta este aspectul țesutului muscular normal la o persoană sănătoasă.

Modificări morfologice

Cu diagnosticul de scleroză laterală amiotrofică (ALS):

1. Prezența fibrelor de necrobioză.
2. Dezorganizarea fibrelor.
3. Prezența zonelor fără nuclee.

1. Prezența fibrelor de necrobioză.
2. Dezorganizarea fibrelor.
3. Prezența zonelor fără nuclee.

Cu tetrapareză spastică severă a paraliziei cerebrale:

1. Prezența fibrelor de necrobioză.
2. Dezorganizarea fibrelor.
3. Prezența zonelor fără nuclee.

Tratamentul bolii

Nu am avut practica de a trata pacienții cu diagnosticul de scleroză amiotrofică laterală sau boala Lou Gehrig. Cred că această boală este vindecabilă (altfel nu aș aduce cunoștințele mele). Tratamentul ALS constă în eliminarea procedurilor emendice ale edemului proteic descris de mine, care este localizat în interiorul țesutului muscular.

Videoclipul de mai jos prezintă tratamentul pacienților cu diagnostic de scleroză amiotrofică laterală (ALS) în medicina oficială:

Ridicarea discursului de rămas bun al lui Lou Gehrig

De ce, pe 4 iulie 1939, faimosul jucator de baseball care a fost bolnav cu ALS, sa numit cel mai fericit om de pe pământ

În Statele Unite și Canada, scleroza laterală amiotrofică (ALS) este mai bine cunoscută sub numele de boala Lou Gehrig. Realizările acestui mare jucător de baseball sunt încă considerate a fi record: el a jucat 2130 de meciuri pentru New York Yankees și a făcut 23 de lovituri Grand Slam (această lovitură permite echipei să înscrie 4 puncte simultan - notă). La 60 de ani de la retragerea din sport, în 1999, când a ales "Echipele secolului principal al Ligii Baseball", Gehrig a primit cel mai mare număr de voturi la votul fanilor.

Acum 78 de ani, la stadionul Yankee, unde s-au adunat peste 60.000 de fani, Lou Gehrig sa dus la microfon și a făcut un discurs care a căzut pentru totdeauna în istoria Americii. Avea 36 de ani și a murit încet de o boală gravă. Și sa numit "cel mai fericit om de pe pământ", pretinzând că boala nu și-ar putea lua niciodată marele succes, frumoasele prieteni și dragostea extraordinară care i-au însoțit toată viața.

Astăzi, fiecare american cunoaște acest citat din discursul de rămas bun al lui Lou Gehrig. Dar multe întrebări rămân. Discursul său a fost repetat, sau a improvizat și a spus ceea ce a venit în cap, ceea ce a ocupat gândurile sale în acel moment? Cineva la ajutat să scrie un discurs? Și cea mai mare întrebare: ce altceva a spus Gerig? Din păcate, s-ar putea să nu știm niciodată.

Ce sa întâmplat în vara anului 1939

Două luni înainte de a-și lua rămas bun de la sport, Lou Gehrig a părăsit echipa de start Yankees. Sa dus la Clinica Mayo (Clinica Mayo), unde a fost diagnosticat cu ALS, scleroza amiotrofica laterala. Doctorii au spus că are maximum de câțiva ani de trăit. Gerig sa întors la New York și și-a anunțat retragerea la 21 iunie.

Pe 4 iulie 1939, între două meciuri cu senatorii de la Washington, echipa Yankees și-a onorat apărătorul legendar al primei fundașe. Gerig a acceptat darurile, a dat mâna cu oficialii de rang înalt, a fluturat fanii care s-au adunat pe stadion, și apoi ia spus gazdei ceremoniei că nu va putea să apeleze la fani. Înfundați-vă în gât. Dar oamenii din standul s-au ridicat și au început să cânte: - Lou, vrem să te auzim! Vrem să vă auzim! "

Managerul de echipă Joe McCarthy (Joe McCarthy) a șoptit ceva lui Gehrig și la împins ușor la microfon. Gehrig își strânse capul albastru de baseball în mână, o bucată de gumă înghețată în gură. Se aplecă spre microfon. Tăcerea atârnă peste stadion. Gerig respira adânc și începu să vorbească.

- Poate că ați citit despre vestea greșită care mi-a lovit acum două săptămâni, începu el (vocea lui se aprinse la cuvântul "știri"). Lou se opri și continuă. "Dar astăzi mă consider cea mai fericită persoană de pe planeta Pământ".

El a spus ce fericire este - sa joace baseball timp de 16 ani, sa simti mereu dragostea si sprijinul fanilor: "M-am uitat in jur si inteleg ca este o mare onoare pentru mine sa stau alaturi de acei oameni frumosi in aceasta forma".

Ce au mai rămas peste

Ce a spus Lou Gehrig? Nu puteți spune sigur. Înregistrările păstrează doar prima, a doua, a patra și ultima expresie pe care jucătorul de baseball le-a rostit.

Când scriitorul Jonathan Eyg a lucrat la cartea "Cel mai fericit om: Viața și moartea lui Lou Gehrig", el a încercat să combine toate părțile unui discurs de rămas bun care au fost publicate în ziarele de atunci. Se știe cu siguranță că Gerig a spus că a fost un mare succes pentru el să joace în echipa lui Jacob Ruppert și să colaboreze cu managerii McCarthy și Miller Huggins. El a mulțumit jucătorilor echipei sale, jucătorilor echipelor opuse, fanilor și chiar muncitorilor din teren și muncitorilor din stadion. Mulțumită părinților și soției.

A ajutat cineva un mare jucator de baseball sa faca un discurs? Potrivit lui Jonathan Aig, este puțin probabil: "Acele cuvinte pe care Gerig le-a rostit sunt frumoase în simplitatea lor - în acele zile jurnaliștii de știri sportive și vorbitorii pregăteau texte mai voluminoase. Este puțin probabil ca comentatorii sportivi sau jurnaliștii din anii 1930 să mulțumească rangerilor și muncitorilor din stadion. Era stilul lui Gehrig, ușor de veche, ale cărui părinți erau imigranți săraci. Gehrig a repetat spectacolul? Eleanor, soțul unui jucător de baseball, a spus că au lucrat la un discurs cu o seară înainte. Eu o cred. El repetă astfel cuvântul "fericit", ca și când știe că întreaga poveste se bazează pe această expresie "cea mai fericită persoană". Gerig a fost foarte modest în public, dar când sa așezat să facă un discurs, a ales cu grijă fiecare cuvânt ", sugerează scriitorul.

După discursul celebru, Lou Gehrig a trăit mai puțin de doi ani. Când a murit jucătorul de baseball, starul cinematografic american Gary Cooper la jucat în filmul "Pride of the Yankees", scena finală de care seamănă foarte mult cu discursul ușor modificat al lui Gehrig.