Sclerodermia: simptome, cauze și metode de tratament

Sclerodermia este o leziune autoimună a țesutului conjunctiv, care se manifestă prin focare de scleroză și inflamație la nivelul pielii și al organelor interne. Boala apare în două variante principale: sistemice și localizate.

Potrivit statisticilor, boala apare la aproximativ 20 de persoane la 1 milion pe an. În același timp, o formă limitată este în principal diagnosticată la copiii și adolescenții de sex feminin. Raportul aproximativ dintre femeile și bărbații cu sclerodermie este de 6: 1.

Ce este?

Sclerodermia este o boală autoimună a țesutului conjunctiv, cu o leziune caracteristică a pielii, a vaselor de sânge, a sistemului musculo-scheletic și a organelor interne (plămânii, inima, tractul digestiv, rinichii), care se bazează pe tulburări de microcirculare, inflamație și fibroză generalizată.

cauzele

Pana in prezent, nu exista o opinie unanima a oamenilor de stiinta despre cauza sclerodermiei, prin urmare, este mai bine sa se vorbeasca despre factorii provocatori studiati. Acestea includ:

• degerături;
• expunerea la vibrații;
• malarie din trecut;
• insuficiența sistemului endocrin;
• traumatisme;
• predispoziția genetică și modificările genetice identificate;
• virus, în special citomegalovirus;
• praf din cuarț și din cărbune;
• contactul cu solvenții organici;
• clorură de vinil polimeric;
• unele citostatice puternice utilizate în chimioterapia tumorală.

Studiul compoziției sângelui la pacienții cu sclerodermie a evidențiat un conținut ridicat de factor VIII de coagulare, enzime (granzym-A), care ar putea deteriora căptușeala interioară a peretelui vascular.

Clasificarea sclerodermelor

În funcție de prevalența procesului patologic, se disting următoarele forme ale acestei boli:

• difuză (leziuni cutanate comune, dezvoltarea timpurie a patologiei organelor interne);
• sclerodermia fără sclerodermie (fenomenul Raynaud, nu există sigilii pe piele, există semne de afectare a organelor interne);
• limitată sau limitată (pentru o lungă perioadă de timp numai sindromul Raynaud este conservat, la care se adaugă ulterior leziuni cutanate în zona mâinilor, picioarelor și feței, urmate de organele interne);
• formele transversale (combinația semnelor de sclerodermie sistemică cu alte boli ale țesutului conjunctiv);
• prescleroderma (sindromul Raynaud izolat plus modificări capilare caracteristice sclerodermiei sistemice);
• sclerodermia juvenilă (debutul la vârsta de 16 ani, leziunile cutanate de tipul sclerodermiei focale, formarea contracțiilor, deteriorarea organelor interne nu se manifestă clinic, ci se detectează doar în timpul examinării).

Este de remarcat faptul că fiecare dintre aceste forme ale bolii este caracterizată suplimentar de anumite modificări ale vaselor de sânge detectate prin capilaroscopie, precum și de anumite caracteristici ale testului de sânge. Cu toate acestea, deoarece acest articol este destinat unei game largi de cititori, am decis să nu vă împovărăm cu date specifice.

Simptome comune ale sclerodermiei

Simptomatologia diferă în funcție de forma sclerodermiei. Unele simptome se pot comporta ca boli separate și chiar răspund la tratamentul local. Cu toate acestea, există mai multe manifestări comune ale sclerodermiei pentru toate formele:

1. Raynaud sindromul - înfrângerea membrelor ca răspuns la vreme rece sau stres. Vasele mici devin hipersensibile la temperatura și impulsurile sistemului nervos, astfel încât degetele sau chiar palmele devin amorte pe fundalul vasospasmului (o scădere a diametrului vaselor). Pe fundalul unui curs cronic, culoarea mâinilor și a picioarelor se schimbă, pot fi dureri la nivelul membrelor, furnicături și mâncărime.
2. Modificarea pielii. Cele mai frecvente leziuni ale membrelor și ale feței. Pielea este excesivă, din acest motiv există un luciu caracteristic. Există umflături în falangi și între degete. O schimbare a pielii și umflături se produce în jurul periilor și în jurul buzelor. Mișcarea poate deveni dureroasă și dificilă.
3. GERD - boala de reflux gastroesofagian asociată cu disfuncția și îngroșarea pereților esofagului și înfrângerea sfincterului muscular. Deteriorarea pereților din cauza acidității și a eroziunii. Peristalitatea stomacului este perturbată, prin urmare, digestia alimentelor devine dificilă. Există probleme cu absorbția de oligoelemente și vitamine prin pereții tractului gastro-intestinal. Avitaminoza și tulburările hormonale minore pot apărea din cauza GERD.

Cum arată sclerodermia: fotografie

Fotografia de mai jos arată modul în care se manifestă boala la om.

diagnosticare

După vizitarea terapeutului, pacientul merge la un reumatolog, care evaluează simptomele și decide cum să trateze boala. Se efectuează o examinare externă în care se evaluează:

• Modificări ale pielii membrelor și articulațiilor carpal-falangiale;
• Sfaturi de patologie pe degete;
• Schimbări caracteristice ale pielii corpului și ale feței.

Testele de laborator permit identificarea principalelor tulburări ale corpului - structurale, metabolice, funcționale:

• sânge biochimie - un nivel ridicat de uree, creatinină indică insuficiență renală, bilirubina ridicată indică deteriorarea conductelor biliare;
• Un test clinic de sânge evidențiază anemie, trombocitopenie (număr scăzut de trombocite), cu un curs nefavorabil al bolii - ESR crescută;
• testul de sânge pentru determinarea nivelului substanțelor biologic active CXCL4 și NT-proBNP, creșterea în producție a cărora indică fibroza pulmonară și hipertensiunea pulmonară;
• analiza urinei - proteina detectată și celulele roșii din sânge indică insuficiență renală funcțională;
• teste pentru autoanticorpi (factor reumatoid) - efectuat pentru detectarea bolii autoimune;
• analiza proteinei C reactive relevă o etapă acută de inflamație în organism.

De asemenea, pacientul este efectuat:

• ECG pentru detectarea anomaliilor inimii;
• Ecografia organelor interne pentru a-și evalua structura și funcțiile;
• echografia transtoracică pentru determinarea presiunii în artera pulmonară;
• capilaroscopia patului unghiilor pentru a examina starea capilarelor periferice;
• măsurarea volumului vital al plămânilor pentru a identifica amploarea implicării organelor în procesul sclerotic;
• măsurarea volumului vital al plămânilor pentru a identifica amploarea implicării organelor în procesul sclerotic;
• examinarea histopatologică (biopsie) a pielii și a plămânilor pentru a detecta modificări ale țesutului sclerotic.

În plus față de testele de laborator, se utilizează metode radiologice: tomografie computerizată și radiografie, care sunt necesare pentru detectarea osteomielitei, a fibrozei pulmonare, a foci de calcifiere formate sub piele.

complicații

Sclerodermia afectează aproape toate organele și sistemele umane. Prin urmare, boala este considerată dificil de tratat.

Inițial, pielea suferă de sclerodermie, desigur. Pe această bază, și diagnosticați această boală. Imaginea standard este umflarea și înroșirea pielii pe cap și pe mâini. În plus, circulația sângelui este adesea perturbată în aceste zone, există fierbe, forma modificărilor unghiilor și părul căzând. Modificarea caracteristicilor feței, apariția ridurilor. Pielea își pierde calitățile. Se întâmplă că boala captează nu numai capul și mâinile, ci și alte părți ale corpului. În acest caz, boala se numește sclerodermie difuză, dar dacă numai anumite părți ale corpului sunt afectate, atunci aceasta este sclerodermia limitată.

Se întâmplă că boala afectează sistemul muscular. Din acest mușchi fibrele sunt deformate, unele fragmente mor, volumul țesutului muscular devine mai mic, iar ligamentele, dimpotrivă, devin mai mari. Dacă boala dă o complicație scheletului uman, degetele de pe toate membrele sunt deformate. Acesta este, de asemenea, unul dintre semnele de sclerodermie.

Aproximativ 50% din pacienții cu sclerodermie suferă, de asemenea, din organele tractului digestiv. Dacă se efectuează o scanare cu ultrasunete a acestor organe și sunt detectate modificările acestora, acesta va fi, de asemenea, un semn al sclerodermiei. În plus, aproape două treimi dintre pacienți suferă de probleme legate de activitatea inimii și a plămânilor.

Metode de tratare a sclerodermiei

Modul de tratare a sclerodermiei depinde de forma bolii, de amploarea procesului patologic și de profunzimea afectării organelor și sistemelor. Principalele metode terapeutice includ luarea următoarelor medicamente:

1. Medicamente vasculare antifibroase, care vizează prevenirea spasmului vaselor de sânge. Blocanții canalelor de calciu sunt considerați mijlocul cel mai eficient de extindere vasculară. Acestea includ: dihidropiridine (amlodipină, nifedipină, nicardipină), fenilalchilamine (galopamil, verapamil) și derivați de piperazină (flunarizină, cinnarizină).
2. Agenți antiplachetari care previne tromboza. Astfel de medicamente precum acidul acetilsalicilic, ticlopidina, dipiridamolul măresc eficacitatea medicamentelor vasodilatatoare.
3. Tratament antifibros. Medicii pentru sclerodermie sunt adesea prescrise penicilamina la pacient, care inhibă formarea de colagen. Astfel, se blochează formarea excesivă a țesutului conjunctiv.
4. Terapia antiinflamatorie cu diclofenac, ketoprofen, ibuprofen, nimesulid în doze standard elimină tulburările sistemului musculo-scheletic.
5. Tratamentul simptomatic care vizează eliminarea simptomelor individuale ale bolii. Astfel, în cazul inflamației esofagului inferior, medicii recomandă respectarea regulilor de hrană fracționată și luarea unui curs de prokinetică sub formă de meclozină, domperidonă sau ondansetron. Leziunile intestinului subțire necesită utilizarea de agenți antibacterieni (amoxicilină, eritromicină și metronidazol). Manifestările de fibroză pulmonară sunt întrerupte prin doze mici de prednison.

Terapia pentru forme limitate de sclerodermie este individuală. Scopul acestui tratament este de a opri progresul inflamației sclerozante a pielii.

fizioterapie

Pacienții cu sclerodermie sunt arătați:

• masaj;
• electroforeza cu enzime, absorbabile, medicamente antiinflamatoare;
• terapia cu laser;
• fototerapie - terapie PUVA (terapie ultravioletă).

Un efect bun are băi de dioxid de carbon și hidrogen sulfurat. Sesiunile de acupunctură (acupunctura) sunt prescrise pacienților cu formă sistemică a bolii.

Nutriție și dietă

Sclerodermia nu se aplică bolilor care necesită o dietă specifică. Cu toate acestea, nutriția adecvată poate reduce disconfortul și poate atenua starea generală a pacientului.

Când se recomandă sclerodermia să adere la următoarele principii de nutriție:

• în cazul în care esofagul este deteriorat, alimentele solide trebuie evitate;
• trebuie să consumați suficiente calorii;
• trebuie evitate doze mari de vitamina C (mai mult de 1000 mg / zi), deoarece stimulează formarea țesutului conjunctiv;
• cu înfrângerea intestinului, este necesar să se mănânce alimente bogate în fibre de plante;
• ar trebui să fie consumate o cantitate mare de vitamine și minerale, de multe ori absorbția lor în intestin este afectată;
• cu afectarea rinichilor, se recomandă reducerea cantității de sare și apă care provine de la alimente.

perspectivă

În sclerodermie, prognosticul rămâne cel mai nefavorabil dintre bolile sistemice ale țesutului conjunctiv și în mare măsură depinde de forma și cursul bolii. Conform rezultatelor a 11 studii, supraviețuirea de 5 ani a pacienților cu sclerodermie variază de la 34 la 73% și o medie de 68%.

Factorii de prognostic nefavorabil sunt:

• sex masculin;
• forma obișnuită;
• vârsta de debut a bolii este de peste 45;
• anemie, ESR înalt, excreție proteică urinară la debutul bolii;
• fibroza pulmonară, hipertensiunea pulmonară, aritmia și leziunile renale în primii 3 ani de boală.

Toți pacienții cu sclerodermie sunt supuși monitorizării. Examinarea medicală se efectuează la fiecare 3-6 luni, în funcție de evoluția bolii, de prezența și severitatea leziunilor organelor interne. În același timp, se efectuează teste de sânge și urină generalizate și biochimice. Este recomandat studiul funcției respiratorii și ecocardiografiei.

La pacienții care iau warfarină, trebuie monitorizat indicele de protrombină și raportul normalizat internațional, iar în tratamentul cu ciclofosfamid, testele de sânge și de urină trebuie examinate o dată la fiecare 1-3 luni.

Ce este sclerodermia, clasificarea și simptomele bolii, tratamentul și prognosticul

Termenul "sclerodermă" este format din cuvintele grecești Skleros (dur, dur) și derma (piele) și este folosit pentru a descrie boala, însoțită de o întărire progresivă a pielii. Boala a fost cunoscută lui Hippocrates, care a considerat-o o îngroșare a pielii.

Prima descriere destul de completă a patologiei a fost făcută în 1752, iar termenul "sclerodermă" a fost aplicat în 1836. În 1945, Robert Goetz a introdus conceptul de sclerodermie ca o boală sistemică și a început să folosească expresia "scleroză sistemică progresivă" pentru a sublinia daunele întregului organism și natura sa progresistă.

Ce este sclerodermia

Aceasta este o boală sistemică autoimună de origine necunoscută, caracterizată prin acumularea excesivă de colagen și alte molecule de țesut conjunctiv mare în piele și organe interne, modificări pronunțate în microcirculație și numeroase tulburări imunologice umorale și celulare. Deși boala nu este moștenită, predispoziția genetică are o anumită valoare în dezvoltarea ei.

Sclerodermia sistemică este o boală progresivă, eterogenă, care are loc în diferite forme - de la leziuni cutanate limitate la scleroză cutanată difuză și implicarea organelor interne. Se întâmplă și cursul fulminant al bolii. Progresia bolii duce la modificări ireversibile în organele interne, ceea ce cauzează o încălcare a funcțiilor vitale și, în cele din urmă, conduce la moartea pacientului.

clasificare

Există trei forme principale ale bolii:

• difuze;
• limitată (localizată);
• sclerodermia juvenilă (manifestată la vârsta de 16 ani).

Există, de asemenea, o formă încrucișată în care sclerodermia este combinată cu lupus eritematos sistemic, artrită reumatoidă și alte patologii ale țesutului conjunctiv. La 1-2% dintre pacienții cu sclerodermie, pielea nu este afectată.

În Rusia, este obișnuit să se facă distincția între rata progresiei și stadiul bolii, care ajută la tratament.

Sclerodermia localizată

Este mai frecvent observată pe coate și genunchi, dar poate fi implicată și fața și gâtul. Organele interne nu sunt afectate. Boala are un curs benign care implică numai pielea. Un sinonim pentru această condiție este sclerodermia liniară.

Pentru a descrie tipul de scleroză cutanată, se utilizează deja termenul deja "sindrom cruic" (CREST) ​​- o combinație a mai multora dintre următoarele caracteristici:

• calcifiere;
• Fenomenul Raynaud (boala vasculară periferică);
• tulburări de motilitate ale esofagului;
• sclerodactyly (schimbarea degetelor);
• telangiectasia (dilatare vasculară mică).

Sindromul Crest în sclerodermie, deși este însoțit de unele modificări în alte organe, este o formă benignă a bolii.

Sclerodermia difuză

Manifestată prin îngroșarea pielii pe trunchi și membre, deasupra coatelor și genunchilor, precum și implicarea feței. Există cazuri rare de leziuni tipice ale sclerodermiei organelor interne cu piele neschimbată.

Natura sistemică a bolii este cea mai evidentă la nivelul pielii, însă sunt implicate și tractul gastrointestinal, organele respiratorii, rinichii, sistemele cardiovasculare, endocrine, musculo-scheletice și urinogenitale.

Citiți mai multe despre sclerodermia sistemică făcând clic pe link.

Cauzele și prevalența bolii

Cauza exactă a sclerodermiei nu este cunoscută. Boala nu este moștenită, dar există o predispoziție genetică pentru aceasta. Această tendință se dezvoltă într-o boală sub influența unor factori provocatori precum:

• dioxid de siliciu;
• solvenți (clorură de vinil, tetraclorură de carbon, tricloretilenă, rășini epoxi, benzen);
• radiații sau radioterapie;
• hipotermie și vibrații.

Adesea, primele semne de boală apar după un șoc emoțional puternic.

Cytomegalovirusul, virusul herpesului, parvovirusul au fost considerați agenți provocatori, dar nu au fost obținute dovezi convingătoare despre rolul lor în dezvoltarea bolii.

Patologia este comună în întreaga lume, dar frecvența acesteia este diferită în diferite țări. Deci, oamenii din rasa Negroid sunt mai susceptibili la dezvoltarea bolii.

Incidența este de până la 12 cazuri pe milion de populație pe an, iar prevalența este de aproximativ 250 de cazuri. În ultima jumătate de secol, incidența este în continuă creștere. Vârful său apare la vârsta de 30-50 de ani, deși există cazuri în copilărie și în vârstă înaintată. Femeile suferă de sclerodermie de 4-9 ori mai des decât bărbații, dar mecanismul acestui lucru nu este complet înțeles.

Progresul bolii

Boala afectează pielea și multe organe interne. Simptomele sclerodermiei sunt rezultatul a trei procese patologice:

• proliferarea țesutului conjunctiv în pereții arterelor mici;
• depunerea excesivă de colagen și alte molecule mari în piele și în organele interne;
• modificări ale imunității.

Nu este încă clar care dintre aceste procese este de o importanță capitală.

Sub influența unei cauze necunoscute, pe fundalul schimbărilor genetice, este afectată activitatea celulelor care alcătuiesc vasele din interior, celulele endoteliale. Aceasta conduce la o creștere a producției de substanțe în ele care provoacă inflamații și alte daune, simultan cu suprimarea sintezei factorilor de protecție. Substanțele care provoacă inflamații atrag celulele inflamatorii și precursorii celulelor țesutului conjunctiv mature la focalizarea leziunilor. Ei penetrează țesuturile înconjurătoare și rămân acolo, producând agenți inflamatori și dăunători. Ca rezultat, începe procesul de fibroză (compactare) a țesuturilor.

Ca răspuns la deteriorarea țesutului, începe producția de numeroase autoanticorpi, activitatea imunității celulare și umorale este afectată.

simptome

Unul dintre semnele clinice de vârf este sindromul Raynaud, observat la aproape toți pacienții. Sindromul se manifestă ca un spasm brusc de artere mici, provocat de stres sau influența frigului. Acesta poate fi unul sau două fețe și este însoțit de amorțeală și durere în mâini. În viitor, din cauza tulburărilor nutriționale ale țesuturilor, ulcerele apar la vârful degetelor, când se vindecă, se formează cicatrici mici, care pot ulcera din nou.

În sindromul Raynaud, pacientul are trei simptome:

• sensibilitate ridicată la frig;
• decolorarea pielii degetelor în frig;
• Albastru sau degetele de albire.

Aceste semne pot apărea cu mult înainte de apariția altor simptome ale sclerodermiei. Treptat, se alătură alte încălcări.

La mulți pacienți, pielea este afectată, cu diferite etape care se înlocuiesc reciproc. Inițial, pielea mâinilor se umflă, pacientul nu-și strânge mâna într-un pumn. Treptat, pielea se ingroasa, se ingroasa, isi schimba culoarea, apoi se dezvolta atrofie.

Calciul se acumulează în mușchi și sub piele, care se deschide pentru a forma ulcere. "Asteriscurile vasculare" sunt vizibile - teleangiectasia situată pe brațe, piept, față. Fața se schimbă: vârful nasului se înțepenește, ridica forma de pungă în jurul gurii și expresiile feței dispar treptat. În cele din urmă, există o resorbție a falangelor finale ale degetelor, care este însoțită de subțierea, deformarea, scurtarea lor. Ligamentele mici și articulațiile suferă, apar contracții de flexie ale degetelor ("înghețându-le" într-o poziție îndoită).

Schimbări caracteristice în sclerodermia facială și expresiile faciale

Pentru sclerodermie, afectarea articulațiilor și a mușchilor este destul de caracteristică. Există dureri persistente la nivelul articulațiilor, uneori inflamația lor cu edem marcat, asemănătoare cu artrita reumatoidă. Treptat, tendoanele și articulațiile înconjurătoare devin mai dense.

Manifestări ale sclerodermiei difuze

Leziunile musculare (miopatia) se manifestă prin slăbiciune. Mai puțin frecvent, dureri musculare, o creștere accentuată a concentrației de creatină fosfokinază din sânge, modificări ale electromiogramei. Treptat, mușchii își pierd mobilitatea și atrofiază.

La majoritatea pacienților, tonusul muscular al esofagului scade, ceea ce se manifestă prin arsuri la stomac, dificultăți la înghițire. Deseori, există un reflux al conținutului gastric de la stomac în esofag datorită scăderii tonusului mușchiului inelar (sfincter) la locul de tranziție a esofagului în stomac. Ulcerele apar pe mucoasa esofagiană ca urmare a acțiunii sucului gastric acid. Treptat, membrana mucoasă a esofagului dobândește trăsăturile epiteliului stomacului ("esofagul lui Barrett") este o afecțiune precanceroasă care se poate transforma în adenocarcinom, o tumoare malignă a esofagului.

Încălcarea intestinului este însoțită de constipație sau diaree, absorbția nutrienților este perturbată. Incontinența fecală se poate dezvolta.

La 8 din 10 pacienți, plamanii sunt afectați. Se dezvoltă fibroza țesutului pulmonar, iar presiunea în sistemul arterei pulmonare crește. Cu leziuni renale, apare insuficiență renală acută sau cronică. Uneori există nefropatie acută cauzată de modificări ale vaselor renale, ceea ce duce la o mortalitate de 50%.

Traheea suferă de sclerodermie? Da, acest lucru este posibil dacă pacientul are sindromul Sjogren - mucoase uscate. În plus față de trahee, afectează ochii, gura, vaginul.

Schimbările în activitatea inimii se manifestă prin tulburări de ritm, o scădere a contractilității și ischemie. Poate fi fibroza asimptomatică, diagnosticată numai în funcție de electro- și ecocardiografie.

La majoritatea pacienților din sânge se determină una dintre autoprotezele menționate mai sus. În timp, apariția acestor anticorpi nu se schimbă. Acest lucru se datorează, probabil, tulburărilor genetice diferite la pacienți specifici. Autoanticorpii pot fi detectați chiar înainte de apariția simptomelor, ceea ce este important în diagnosticare.

Este posibilă sarcina?

Sclerodermia și sarcina sunt compatibile în majoritatea cazurilor. De obicei, concepția are loc fără dificultate, prima jumătate a sarcinii are loc în mod normal. În a doua jumătate a perioadei de gestație, riscul de complicații crește:

• livrare prematură;
• nasterea unui copil mort.

În plus, durerea articulațiilor și a mușchilor, tulburările vasculare, umflarea și hiperpigmentarea pielii pot apărea sau se agravează în timpul sarcinii. În general, influența reciprocă a sarcinii și a bolii nu a fost suficient studiată, însă în majoritatea cazurilor, fertilitatea nu este contraindicată.

diagnosticare

În 2013, Comitetul mixt al Colegiului American de Reumatologie și Liga Europeană împotriva Reumatismului a publicat criterii revizuite de clasificare. Cu toate acestea, criteriile anterioare sunt utilizate pe scară largă pentru a îmbunătăți calitatea diagnosticului.

Criterii pentru diagnosticarea sclerodermiei la adulți:

Scorul general este determinat prin adăugarea numărului maxim de puncte din fiecare categorie. Cu un scor de 9 sau mai mult, boala este clasificată ca sclerodermă definită.

Sensibilitatea și specificitatea acestor criterii depășesc 90%.

În Rusia, criteriile de diagnosticare ale lui N. G. Guseva sunt utilizate în mod tradițional. Acestea includ caracteristici de bază și suplimentare.

Caracteristici cheie:

• leziune cutanată caracteristică;
• Sindromul Raynaud, răni și cicatrici pe vârful degetelor;
• afectarea articulațiilor, mușchilor, contracțiilor;
• distrugerea falangelor unghiilor;
• calcificarea (focare de calcifiere în țesuturi);
• fibroza pulmonară;
• modificări sclerotice în inimă;
• înfrângerea sistemului digestiv;
• o nefropatie acută.

Caracteristici suplimentare:

• pigmentare crescută a pielii;
• telangiectazie;
• dureri articulare;
• dureri musculare;
• pleurezie, pericardită;
• afectarea renală cronică.

Diagnosticul sclerodermiei într-un stadiu incipient se bazează pe definiția sindromului Raynaud și umflarea mâinilor. Fiecare astfel de pacient trebuie să fie supus unui test de sânge pentru a determina factorul antinuclear. În cazul în care testul este pozitiv, pacientul trebuie să fie trimis unui specialist.

Care doctor tratează sclerodermia?

Dacă bănuiți această boală, trebuie să contactați un reumatolog cu experiență.

A doua etapă a diagnosticului include teste capillaroscopice și sclerodermie: definiția autoanticorpilor. Când se confirmă diagnosticul, se efectuează o examinare a inimii, a plămânilor și a esofagului. Se evaluează activitatea ficatului și rinichilor (cu posibila creștere a cirozei biliare, bilirubinei și astmului, în caz de insuficiență renală, creșterea creatininei și a ureei sanguine).

Nu se aplică screeningul (screening-ul în masă al populației) pentru detectarea sclerodermiei.

Tratamentul cu sclerodermie

Pentru a minimiza riscul fenomenului Raynaud, este necesar să înveți pacientul să nu se supraîncălzească și să evite hipotermia, să încurajeze renunțarea la fumat, inclusiv una pasivă. Pacientul trebuie să evite leziunile cutanate, în special pe degete, și efectul prelungit al frigului asupra lor.

Este posibil să vizitați baie pentru sclerodermie?

Atât hipotermia cât și supraîncălzirea pot deteriora un pacient cu această boală. Se recomandă limitarea vizitei la baie, excluderea băilor fierbinți.

Dieta pentru sclerodermia trebuie să fie completă în ceea ce privește compoziția și conținutul de calorii. Alimentele sunt mai bine absorbite într-o căldură semi-lichidă sau scundă, în porții mici. Este necesar să se evite produsele aspre, sărate și alte produse iritante, pentru a refuza folosirea cafelei.

Cum de a trata această boală cu medicamente?

Se folosesc următoarele grupuri de medicamente:

• vasodilatatoare;
• prostanoizi;
• blocante ale receptorilor de endotelină;
• sildenafil;
• anti-inflamator;
• imunosupresoare (D-penicilamină, metotrexat, corticosteroizi, ciclofosfamidă);
• inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei;
• medicamente antisecretori.

În plus față de agenții sistemici, se utilizează de asemenea unguente cu glucocorticoizi, indometacin, Solcoseril, Heparin, Troxevasin. Ele facilitează manifestările sindromului Raynaud.

Tratamentul homeopatiei pentru această boală poate fi efectuat numai de un tehnician calificat. Aceste medicamente pot încetini progresia bolii, însă auto-medicația este inacceptabilă. Antimonium krudum, Argentum nitricum, albumul Arsenicum, Berberis, Brionium, Calcium fluoricum, Kaustikum, Qing, Phosporus, Sulf și altele. Se crede că principala indicație pentru a primi remedii homeopatice este sclerodermia superficială.

În cazurile severe, este considerată posibilitatea hemodializei și transplantului rinichilor și plămânilor, deoarece medicamentele nu mai produc efectul dorit.

Medicina populara

Este clar că tratamentele folclorice pentru tratamentul sclerodermiei pot avea doar un efect simptomatic și pot fi utilizate numai după consultarea unui medic. Deci, există indicii că aceste plante ajută:

• adapogeni (lemongrass, Rhodiola rosea, ginseng);
• decocții de ierburi pentru administrare orală - rădăcină de păpădie, coada-calului, șarpe, planta, mușețel, menta, pelin și altele;
• spre exterior - unguent bazat pe celandină, tarhon.

Metodele tradiționale de tratament nu trebuie să înlocuiască o examinare completă și tratamentul efectuat de un reumatolog. Amintiți-vă că sclerodermia sistemică este o boală mortală, pentru a combate care trebuie să utilizați cele mai moderne metode.

Cu toate acestea, este imposibil să se vindece sclerodermia, pentru a îmbunătăți calitatea vieții, este necesară reabilitarea permanentă a unor astfel de pacienți: terapie fizică și masaj, fizioterapie, programe educaționale, tratament sanatoriu (în principal noroi și băi terapeutice).

Prognoze pentru sclerodermie

Supraviețuirea de cinci ani pentru sclerodermia sistemică este de 80%, iar pentru leziunile cutanate limitate este de aproximativ 90%.

Factorii care agravează prognosticul:

• vârstă tânără;
• Rasă negroidiană;
• progresia rapidă a simptomelor cutanate;
• implicarea semnificativă a pielii;
• anemie;
• RTE crescută;
• leziuni ale plămânilor, rinichilor, inimii.

Posibile complicații și consecințe:

• necroza degetului;
• hipertensiune pulmonară;
• miozita;
• insuficiență renală;
• rana infecție;
• osteonecroza osului lunat al încheieturii mâinii.

Câți oameni trăiesc cu sclerodermie?

Cu un curs favorabil, absența complicațiilor de mai sus, speranța de viață se apropie de normal. Cu toate acestea, aproximativ 1 din 8 persoane mor în 5 ani de la confirmarea diagnosticului. Sclerodermia sistemică este însoțită de cea mai mare rată a mortalității în rândul tuturor bolilor sistemice. Cauzele posibile de deces:

• hipertensiune pulmonară;
• boala pulmonară interstițială;
• insuficiență renală.

Sclerodermia: ce este și cum să o tratezi?

Ce este?

Numele bolii provine din două cuvinte latine: "scleroza" - fermă și "derma" - piele. Se știe încă de la vremurile Greciei antice, un gânditor și filozof Hippocrates a tratat-o ​​ca o îngroșare puternică a pielii.

Termenul "sclerodermă" a apărut în știința medicală în 1836, iar în 1945 sa descoperit natura sa sistemică (implicând întregul corp în proces) și a apărut un alt nume pentru boală - scleroza sistemică progresivă (R. Goetz).

Sclerodermia: fotografii ale unor pete care sunt unul dintre primele semne ale bolii

Ce cauzează sclerodermia și ce fel de boală este, oamenii de știință încă studiază. Se știe că se bazează pe formarea excesivă de colagen în piele și în membranele organelor interne, dar cauzele bolii rămân inexplicabile.

Persoanele de vârste diferite (dar, mai ales, bolnave în rândul pacienților în vârstă de 30-50 de ani), toate națiunile și toate grupurile sociale sunt supuse acestei boli. Cu toate acestea, cel mai adesea sclerodermia afectează afro-americanii, persoanele cu jupuire ușoară suferă mai puțin frecvent.

Boala se dezvoltă în mod imprevizibil - uneori lent, limitată numai la patologiile pielii, uneori la fulgere, cu tulburări progresive în funcționarea organelor interne și complicații grave pentru viața și sănătatea pacienților. Prognosticul și evoluția sclerodermiei depind de rata de dezvoltare a modificărilor patologice.

Codul ICD-10

Medicina raporteaza boala la diferite grupuri:

• cu leziuni sistemice ale țesutului conjunctiv (cod - M30-M34);
• cu manifestări sclerotice localizate (limitate) (cod - 0).

Sclerodermia separată clasificată la copii, și anume la nou-născuți - P83.8.

Pentru copii, apariția unei astfel de boli este plină de creștere mai lentă, greutate mică, o scădere a imunității și un decalaj în dezvoltare.

Medicii care se confruntă cu manifestări de sclerodermie, subliniază faptul că boala se dezvoltă în trei domenii principale:

• proliferarea fibrelor conjunctive în pereții vaselor de sânge;
• depunerea colagenului în țesuturile organelor interne;
• schimbarea reacțiilor imune în organism.

Care dintre aceste procese este lider de știință nu este încă clar.

1. Sclerodermia difuză sau sistemică. Se caracterizează printr-o densitate crescută a pielii pe corp, membre și față și afectează simultan tractul digestiv, plămânii, inima, glandele endocrine, sistemele osoase și musculare și rinichii. Se întâmplă ca sclerodermia sistemică să nu fie însoțită de probleme dermatologice (în presclerodermă, sclerodermie fără sclerodermie) sau modificările să se dezvolte încet (într-o formă limitată), este posibilă, de asemenea, sclerodermia încrucișată, combinată cu vasculita sau dermatomiozita.
2. Sclerodermia localizată. Se exprimă prin schimbarea pielii la nivelul coatelor, genunchiului, gâtului și feței. Scleroderma focală diferă de sistemică prin faptul că organele interne ale unei persoane nu sunt afectate, patologia afectează numai straturile superficiale ale pielii. Cea mai comună formă de sclerodermie de acest tip este - neuniformă. În astfel de cazuri, boala procedează la formarea unor parcele simple sau multiple compacte, cu dimensiuni cuprinse între 1 și 15 cm. Alte tipuri de sclerodermă localizată sunt, de asemenea, cunoscute: formare liniară (formarea de benzi lungi, ca o lovitură de șaibă sau bandă), boala petelor albe, caracterizată prin formarea de lacrimă sau sigiliile tip lichen, există și forme rare de sclerodermie focală: atrophotoderma idiopatică, hemiotrofie facială.

motive

Originea bolii nu este dezvăluită pe deplin, dar există o serie de factori care pot servi ca un impuls pentru dezvoltarea bolii:

1. Tulburări și boli autoimune în organism, când începe să distrugă structurile celulare printr-un algoritm eronat.
2. Predispoziția la apariția tumorilor pe piele.
3. Ereditate încorporată în genomul uman, adică prezența unui cromozom defect - un purtător al tulburării de producție a colagenului.
4. Efecte pe termen lung ale infecțiilor virale, fungice sau bacteriene.
5. Tulburări hormonale și boli endocrine.
6. Accidente, leziuni.
7. Hipotermie severă, degerături.
8. Bolile cronice ale pielii.
9. Bolile metabolice.
10. Expunerea la radiații, ionizatoare, magnetice, radiații ultraviolete.
11. Tulburări psiho-emoționale, stres.

Simptome și semne

Imaginea clinică a sclerodermiei este exprimată:

• în calcificare - depunerea excesului de calciu pe pereții vaselor de sânge, în țesuturile moi și tari;
• în leziunile vasculare periferice (sindromul Raynaud), când capilarele spasmodice sunt slab furnizate cu sânge și foarte sensibile la efectele frigului;
• schimbarea aspectului degetelor (îngroșare, deformare, scurtare);
• scăderea peristalismului stomacului, intestinelor și tractului biliar, slăbiciunea sfincterului;
• dilatarea vaselor mici (telangiectasia);
• dureri de membre;
• hipersensibilitatea mâinilor la frig;
• formarea pe corp a nodulilor subcutanat, a ulcerațiilor, a zonelor cu necroză;
• dezvoltarea contracturilor comune (încălcarea funcției flexion-extensor și a articulațiilor);
• tahicardie, aritmii, bradicardie, extrasistole.

Cum se trateaza?

Tratamentul bolii este efectuat de un reumatolog.

Dacă se suspectează sclerodermia, sunt prescrise o serie de examinări diagnostice:

analize biochimice și generale ale sângelui, teste pentru autoanticorpi, colesterol, bilirubină, creatinină, uree, precum și examinarea cu raze X și ultrasunete a organelor interne.

În funcție de rezultatele obținute și de severitatea bolii, medicul dezvoltă un plan de tratament și oferă recomandări clinice pacienților săi.

• Este important să evitați supraîncălzirea și schimbările bruște ale temperaturii aerului, vânturilor, lumina directă a soarelui, contactul cu detergenții de uz casnic.
• trebuie să renunțe la fumat, consumul de alcool, o lungă ședere în iazuri deschise, piscine, de la vizitele la baie sau saună.
• în dieta ar trebui să evite alimente picante, picante, sărate, foarte refrigerate.

Dintre medicamentele utilizate în tratamentul vasodilatatoarelor, medicamente antiinflamatoare, antisecretorii. Pe lângă imunosupresoare, enzime și hormoni steroizi.

Fizioterapia include: tratamentul cu laser, electroforeza, ultrasunete, bai de ozocerit si parafina, bauturi de namol, baile minerale.

sclerodermia

Sclerodermia este o boală a țesutului conjunctiv, principalele manifestări ale cărora sunt îngroșarea pielii și îngustarea vaselor mici. Cu sclerodermie, cantitatea de colagen din derm crește. Incidența este aceeași la toate grupele de vârstă, indiferent de sex. Crizele de diagnostic exacte pentru sclerodermie nu sunt încă definite, prin urmare, în diagnosticul său, excluderea bolilor dermatologice similare este importantă. Terapia pentru sclerodermie include numirea de medicamente antifibrotice, corticosteroizi și preparate enzimatice, terapie cu laser și fizioterapie.

sclerodermia

Sclerodermia este o boală a țesutului conjunctiv, principalele manifestări ale cărora sunt îngroșarea pielii și îngustarea vaselor mici. Cu sclerodermie, cantitatea de colagen din derm crește. Incidența este aceeași la toate grupele de vârstă, indiferent de sex.

Cauzele sclerodermiei

Etiologia bolii nu este pe deplin înțeleasă, dar prezența bolilor endocrine la pacienții cu sclerodermie este mult mai mare. Acceptarea anumitor medicamente, transfuzia componentelor sanguine și vaccinarea în cazuri izolate provoacă dezvoltarea sclerodermiei. Hipotermia frecventă și predispoziția genetică cresc riscul îmbolnăvirii.

Manifestări clinice

Manifestările primare ale sclerodermiei sunt umflarea și îngroșarea pielii. În același timp, edemul este atât de dens, încât, sub presiune asupra pielii, nu există depresie. Procesul începe cu degetele și mâinile, iar progresia pielii duce la antebraț, față. Trunchiul și membrele inferioare sunt implicate în acest proces numai în cazuri izolate.

Sclerodermia limitată are un curs benign și în prima etapă se manifestă numai prin umflarea pielii, urmată de consolidarea și întărirea pielii. Cu o lungă cursă de atrofie a țesuturilor apare și o modificare a pigmentării. La copii, sclerodermia liniară este mai frecventă. Se caracterizează prin apariția de zone cu piele îngroșată sub formă de benzi lungi pe extremitățile superioare și inferioare, mai puțin frecvent pe față și pe scalp. Sclerodermia liniară se termină practic în recuperare. Doar 5% dintre cazuri dezvoltă sclerodermie sistemică.

Sclerodermia plăcii are, de asemenea, un curs benign. Se manifestă clinic prin pete gălbui pe piele, care sunt înconjurate de o margine roz sau purpurie. Elementele devin în cele din urmă compacte și arata ca plăcile. Sclerodermia plăcii rareori progresează și de obicei se termină singură.

Sclerodermia sistemică se caracterizează prin afectarea pielii, a sistemului musculo-scheletic și a organelor interne care au țesut conjunctiv (inimă, plămâni, rinichi, tractul digestiv). Deoarece constricția vasculară este observată în sclerodermie, tulburările vasculare se desfășoară în modul de sindrom Raynaud atunci când tulburările circulatorii sunt simetrice și duc la necroza țesuturilor din extremitățile superioare. Degetele devin paste, iar pielea devine coloranta cianotica. La femei, sclerodermia sistemică, cu modificări fibroase în organele interne, este diagnosticată de șapte ori mai frecvent decât la bărbați.

Principalul motiv care duce la sclerodermia sistemică este o încălcare a sintezei fibrelor țesutului conjunctiv, când cantitatea de colagen crește semnificativ. Tulburările microcirculației sanguine și imunodeficiențele cresc probabilitatea apariției sclerodermiei.

În majoritatea cazurilor, sindromul sclerodermic sistemic Raynaud debutează și, prin urmare, pacienții cu acest sindrom trebuie examinați periodic de către un reumatolog pentru detectarea în timp util a sclerodermiei. Se adaugă artrita și mobilitatea limitată a degetelor, prin urmare este necesar să se efectueze diagnostice diferențiate cu artrită reumatoidă. La o minoritate de pacienți, sclerodermia sistemică se poate manifesta numai prin slăbiciune musculară.

Principalele complicații ale sclerodermiei sunt afectarea circulației sângelui, deformarea membrelor, mai mult de jumătate dintre pacienți suferă de fibroză pulmonară, care se manifestă prin scurtarea respirației, tusea dureroasă prelungită și durerea pleurală.

Diagnosticul sclerodermiei

Nu există semne de diagnosticare exacte și, prin urmare, dacă există premise că umflarea țesutului este cauzată de sclerodermie, atunci toate patologiile posibile trebuie să fie excluse pentru a face un diagnostic. Principalele caracteristici de diagnosticare ale sclerodermiei sunt leziunile cutanate ale sclerodermelor, sindromul Raynaud pozitiv, sindromul articular și muscular, modificările sclerotice și fibrotice ale organelor interne.

Criterii de diagnostic suplimentare sunt hiperpigmentarea pielii, telangiectasia, o pierdere accentuată a greutății corporale (10 kg sau mai mult), o rată de sedimentare semnificativ crescută a eritrocitelor în timpul unei examinări clinice a sângelui. Testele biochimice de sânge prezintă hipergamaglobulinemie, prezența anticorpilor la ADN și ANF (factor antinuclear) și o reacție pozitivă la factorul reumatoid. Prezența a trei semne fiabile sau trei suplimentare în combinație cu modificările fibro-sclerotice ale organelor interne este un criteriu pentru diagnosticare.

Tratamentul cu sclerodermie

Terapia cu sclerodermie anterioară este începută, cu atât este mai puțin probabil ca aceasta să se răspândească. Formele necomplicate ale bolii, de obicei, dispar pe cont propriu. Sclerodermia sistemică necesită terapie pe termen lung, ale cărei principii de bază sunt administrarea medicamentelor antifibroase - penicilamina, solusulfona. Medicamentele sunt luate conform schemei prescrise timp de 3-5 ani, numai în acest caz, este posibil să se prevină deteriorarea organelor interne.

Preparatele de enzime și glucocorticosteroizii sunt prescrise după cum se indică ca o terapie suplimentară. Masă prezentată local, electroforeză cu dimetil sulfoxid, terapie cu laser. Acupunctura este arătată tuturor pacienților cu sclerodermie sistemică, hidrogen sulfurat și băi carbonice care au un efect favorabil asupra sclerodermiei.

Cel mai recent tratament pentru sclerodermie este terapia cu celule stem. Odată cu introducerea celulelor stem în corpul uman, proprietățile protectoare ale corpului sunt semnificativ crescute, capacitatea de a forma noi vase, ocolind cele deteriorate, este activată. Celulele stem, de asemenea, înlocuiesc celulele nervoase moarte, terminând astfel atacurile de spasm vascular și activează procesul de regenerare tisulară. Schimbările fibroase în organele interne sunt restaurate treptat, ceea ce previne scleroza lor.

Sclerodermia: cauze, tipuri, fotografii, simptome și tratament

Sclerodermia este o boală cronică progresivă a țesutului conjunctiv, caracterizată prin întărirea, compactarea și cicatrizarea acesteia.

Dacă sclerodermia focală nu este oprită, boala se poate transforma într-o formă sistemică și apoi țesutul conjunctiv va crește patologic în mușchi și în organele interne. Sclerodermia sistemică cea mai frecventă în inimă, rinichi, stomac, intestine și plămâni.

Cauzele sclerodermiei și progresia bolii

Sclerodermia, fotografie 1

Cauzele bolii nu au fost încă studiate, însă mecanismul afectării țesuturilor pentru specialiști este clar. După disfuncția fibroblastelor, colagenul este produs în volume pe care organismul nu le poate face față și nu este tipul care este în mod normal caracteristic unui organ, ci patologic care este sintetizat.

Răspunsul sistemului autoimunic constă în respingerea și atacarea propriilor țesuturi - acest mecanism conduce la modificarea și compactarea integrității conjunctive. Aceasta înseamnă că sistemul imunitar încearcă să scape de colagenul patologic, dar provoacă o reacție inflamatorie în organe. Procese similare pot fi cauzate de:

• constante situații stresante;
• hipotermie corporală normală;
• transferul de infecții acute;
• boli cronice avansate;
• radiații și chimioterapie;
• utilizarea pe termen lung a medicamentelor terapeutice agresive;
• introducerea de vaccinuri de calitate scăzută cu potențial alergic ridicat;
• transfuzii de sânge și transplanturi de organe;
• modificări hormonale în timpul sarcinii, pubertății sau menopauzei.

Dacă înțelegeți mai detaliat mecanismul de dezvoltare a sclerodermiei, atunci se întâmplă următoarele - sistemul endocrin produce o mulțime de serotonină, care provoacă vasospasm. În același timp, legătura dintre hialuronidază și acid hialuronic este întreruptă. În țesutul conjunctiv, apare acumularea de monozaharide, țesutul conjunctiv "se degradează", iar sinteza colagenului nu este limitată.

Boala sclerodermică afectează fiecare element al țesutului conjunctiv, astfel încât să scapi de el atât de greu. Elastina și fibrele de colagen, punctele vasculare de capăt, capilarele, terminațiile nervoase, precum și celulele interstițiale și un agent adeziv suferă.

Întregul mecanism afectează compoziția sângelui sub formă de dezechilibre ale leucocitelor și apariției proteinelor. Ca rezultat, cercul vicios nu poate fi rupt - este închis.

Potrivit statisticilor, femeile se confruntă cu sclerodermia de 4 ori mai des decât bărbații. Predispoziția este, de asemenea, determinată de climă și chiar de rasă - printre populația Africii și a Indiei de Nord, cele mai multe cazuri au fost detectate (cel mai probabil, acest lucru se datorează unui nivel crescut de insolare). Vârsta unei persoane nu afectează probabilitatea de manifestare a sclerodermiei.

Simptomele sclerodermiei, fotografie

Simptomatologia diferă în funcție de forma sclerodermiei. Unele simptome se pot comporta ca boli separate și chiar răspund la tratamentul local. Cu toate acestea, există mai multe manifestări comune ale sclerodermiei pentru toate formele:

• Modificarea pielii. Cele mai frecvente leziuni ale membrelor și ale feței. Pielea este excesivă, din acest motiv există un luciu caracteristic. Există umflături în falangi și între degete. O schimbare a pielii și umflături se produce în jurul periilor și în jurul buzelor. Mișcarea poate deveni dureroasă și dificilă.
• Raynaud sindromul - înfrângerea membrelor ca răspuns la vreme rece sau stres. Vasele mici devin hipersensibile la temperatura și impulsurile sistemului nervos, astfel încât degetele sau chiar palmele devin amorte pe fundalul vasospasmului (o scădere a diametrului vaselor). Pe fundalul unui curs cronic, culoarea mâinilor și a picioarelor se schimbă, pot fi dureri la nivelul membrelor, furnicături și mâncărime.
• GERD - boala de reflux gastroesofagian asociată cu disfuncția și îngroșarea pereților esofagului și înfrângerea sfincterului muscular. Deteriorarea pereților din cauza acidității și a eroziunii. Peristalitatea stomacului este perturbată, prin urmare, digestia alimentelor devine dificilă. Există probleme cu absorbția de oligoelemente și vitamine prin pereții tractului gastro-intestinal. Avitaminoza și tulburările hormonale minore pot apărea din cauza GERD.

Sclerodermia focală - simptome și tipuri

Focal sclerodermă fotografie 3

photo 4 - sclerodermia la copii

De asemenea, numit localizat și are un cod medical: L94 scleroderma mcb-10. Are mai multe subspecii ale căror simptome sunt diferite.

• Plaque (limitate) sclerodermie

Această formă de sclerodermie și-a luat numele datorită formării plăcilor pe piele cu marginile clar definite, cu liliac sau marginea albăstrui.

Dimensiunea petelor poate varia de la 2 la 15 cm. Placa însăși este gri sau gălbuie, are o suprafață netedă, lucioasă și poate fi superioară sau inferioară nivelului general al pielii. Forma petelor poate fi de orice formă; oval, cerc, linie, și care se află pe membre, trunchi și față, pot fi prezente pe zonele părului.

Simptomele sclerodermiei placilor sunt diferite în diferite etape. De la început, se formează umflături la locul cusurului intenționat, iar pielea devine solidă, moale și întinsă. Placa dobândește o nuanță purpuriu-roșie și are o formă aproape de circumferință.

După câteva săptămâni, pielea începe să se întărească, placa începe să semene cu ceara în consistență. Joncțiunea plăcii și a pielii intacte este foarte densă și precis definită. Părul de pe placă cade și poate lua orice formă. Pielea își pierde complet elasticitatea, astfel încât a doua etapă a sclerodermiei plăcii se numește hipertrofie de colagen.

A treia etapă este caracterizată de atrofia pielii la locul plăcii. Din punct de vedere vizual, pielea devine cât se poate de subțire, dar nu este la fel de vulnerabilă cum pare. În dimensiune, pata nu se mai poate schimba.

În cea de-a treia etapă, placa are adesea forma unui oval sau a unei panglici, însă se găsește un model mai rar de spirală, bule sau inel.

• Panglica (banda) sclerodermie.

Poate fi prezent numai pe mai multe zone ale corpului uman (de ex. Are o locație favorită): de la scalpul de pe frunte până la vârful nasului, o bandă verticală pe piept și o linie de-a lungul trunchiului nervos (zona Geda).

Banda seamănă cu o marcă de cuțit. Forma sub formă de panglică de sclerodermă sugerează că a apărut patogeneza neurotrofică a bolii - sclerodermia se deplasează către fibrele nervoase. În caz contrar, boala precede atrofia jumătății feței la copiii mici.

• Boala "pete albe"

Pe umeri, gât, piept, organe genitale și cavitatea bucală pot apărea mici pete albe, de 1 cm în diametru. Deseori, petele sunt aranjate în grupuri mici, fiecare dintre ele fiind clar marcată cu o margine roșu-maronie.

Ele au o ceară, o suprafață lucioasă, dar culoarea lor este în mod necesar mai ușoară decât pielea sau membranele mucoase. Spoturile se pot ridica sau cad sub piele, ceea ce ajută la distingerea lor de bolile fungice, cum ar fi lipsirea.

Cea mai ușoară formă de sclerodermie, datorită căreia pe spate și membrele inferioare apar mici picături de nuanță de culoare gri-maronie. Practic nu progresează, dar nu au margini clare.

Centrul unei astfel de plăci este sub nivelul pielii principale. Pielea din mijlocul locului devine cât de subțire, pentru că puteți lua în considerare chiar și vasele mici.

Sclerodermia sistemică - simptome, primele semne

foto 5 - simptome de sclerodermie sistemică

Numele medical complet este: sclerodermia generalizată progresivă difuză, sclerodermia generalizată. Această formă a bolii este foarte severă, se extinde treptat la toate țesuturile corpului, afectând organele interne.

De regulă, primele semne de sclerodermie sistemică apar la fete în timpul adolescenței și sunt asociate cu modificări hormonale la pubertate. Mai rar, boala începe în copilărie și afectează sexul masculin.

Există mai multe simptome comune ale sclerodermiei sistemice:

• plăcile pe față și pe mâini, apoi pe trunchi și membre;
• îngălbenirea petelor, aspectul ceros al pielii, pierderea elasticității și a sensibilității;
• dilatarea vaselor de sânge în zonele afectate;
• pielea de pe placă este tensionată, mișcarea membrelor este limitată, expresia feței pe față este imposibilă;
• ascuțirea nasului, reducerea și îngustarea gurii;
• ganglionii limfatici extinse în zona abdomenului și a sub-armei;
• insomnie;
• durerea de-a lungul căii nervoase;
• senzație de amorțeală și senzație de strângere a pielii;
• slăbiciune, cefalee, febră;
• dureri ale mușchilor și articulațiilor;
• apariția unor mici noduli calcaroși sub piele, care se pot comporta ca ulcerații - calcificarea (este asociată cu depunerea de săruri de calciu, care sunt ușor atașate la colagenul modificat patologic).

Calcificarea poate duce la consecințele cele mai neplăcute și ireversibile. Vârfurile degetelor de la picioare și mâini sunt ascuțite, ceea ce duce la disfuncția lor și, în consecință, la atrofie. Tendoanele devin mai subțiri, iar tonul articulațiilor dispare.

Pereții membranelor mucoase din tractul gastrointestinal, faringe, laringe și cavitatea bucală sunt, de asemenea, afectați: ele devin uscate și psihice, provocând disconfort atunci când mănâncă alimente. Există transformări ale palatului moale, în special a uvulei, care complică semnificativ înghițirea.

Limbajul este uneori implicat în procesul patologic, ceea ce duce la o tulburare de vorbire. Astfel, simptomele clinice ale sclerodermiei sistemice sunt foarte diverse.

Diagnosticul cel mai periculos pentru manifestarea sclerodermiei este cazul când leziunile organelor interne: rinichii, inima, ficatul și stomacul apar mai devreme decât apariția pe piele a plăcilor sau a petelor.

La începutul dezvoltării bolii, simptomele tipice din cercetarea medicală sunt foarte greu de identificat. Pacienții cu corpuri anti-plasma pot fi determinați în serul de sânge numai în stadiul plăcii.

Tratamentul sclerodermiei, medicamentelor

Dacă un pacient are sclerodermie focală, tratamentul este prescris sub formă de injecții intramusculare a preparatului de hialuronidază (un preparat enzimatic care prezintă tropism pentru fibrele țesutului conjunctiv). Lidaza (altă enzimă) poate fi, de asemenea, injectată direct în plăci și pete cu ultrasunete și electroforeză.

În plus, pot fi prescrise medicamente care dilată vasele de sânge și stimulează microcirculația în țesuturi: șiekamin, nicogan, kallikrein.

Dacă tratamentul cu sclerodermie apare deja în stadiul de consolidare, se utilizează injecții cu antibiotice puternice ale grupului de penicilină. În terapia complexă, vitaminele A, B15, B și C sunt de asemenea prescrise, ele ajută la restabilirea pielii afectate după stimulare cu antibiotice.

Uneori un specialist dermatolog sau bolnav infecțios prescrie terapia hormonală, în care pacientul ia tiroidină sau benzoat de estradiol.

În cazuri foarte rare, pacientului i se prescrie un medicament antimalaric: placenil sau hingamină, care opresc creșterea progresivă a țesutului conjunctiv.

Dacă pacientul are sclerodermie sistemică, în tratamentul se utilizează injecții intravenoase din dextranele cu greutate moleculară mică. Procentul de plasmă crește, sângele devine mai fluid și circulă mai activ.

În complex, fizioterapia este prescrisă sub formă de electroforeză, ultrasunete, curenți diadynamici Bernard și aplicații cu parafină și ozocerită. Pacientul utilizează băi de nămol și hidrogen sulfurat, masaj, exerciții terapeutice.

Prognoze pentru sclerodermie

După ce a determinat cât de sclerodermă este periculoasă, ce este și cum se tratează o astfel de boală, medicii fac o prognoză pentru un anumit pacient. Sclerodermia focală este adesea tratată cu succes, iar calitatea vieții pacientului nu suferă în viitor.

Prognosticul formei sistemice este pur individual, deoarece boala progresează încet și pe o perioadă foarte lungă. În 80% din cazuri, viața pacientului este sigură, moartea este foarte rar posibilă.