Trombotic trombocitopenic purpura, simptome, tratament

Sistemul circulator uman are o structură destul de complexă. Acesta poate fi atacat de diverse boli, inclusiv cele care amenință viața și sănătatea umană. Mai mult, cauzele multora dintre aceste afectiuni nu sunt inca cunoscute oamenilor de stiinta, iar expertii efectueaza corectia lor, concentrandu-se doar pe simptomele si mecanismele de dezvoltare propuse. Doar astfel de boli includ boala lui Moshkovich, în care vasele mici sunt deteriorate împreună cu alte probleme de sănătate. Această boală este, de asemenea, clasificată de către medici ca purpură trombotică trombocitopenică, ale cărei simptome și tratament vor fi discutate mai detaliat mai jos.

În purpura trombotică trombocitopenică, pacientul afectează vasele mici (clasificate ca microangiopatie) și, de asemenea, dezvoltă anemie hemolitică, coagulare intravasculară, trombocitopenie, purpură, leziuni renale (de obicei, insuficiență renală acută) și sistemul nervos. Această boală este destul de rară, cel mai adesea este fixată la femei tinere. În acest caz, medicii nu își pot da seama de cauzele exacte ale dezvoltării sale.

Simptome de purpură trombotică trombocitopenică

Trombotic trombocitopenic purpura este în majoritatea cazurilor caracterizată printr-un debut acut. În unele cazuri, primele simptome sunt precedate de boli respiratorii sau alte boli infecțioase, precum și de intoleranță la medicamente.

Primele manifestări ale bolii sunt durerile de cap, senzația de slăbiciune și amețeli. Pacientul este îngrijorat de greață, se transformă în vărsături, precum și de durere în abdomen.

În timp, se dezvoltă trombocitopenia, care este însoțită de sindromul hemoragic. Pe pielea pacientului apare hiperhidroza (hemoragii punct purpuriu sau roșu) și echimoze (hemoragii mari sub piele, ale căror diametre ating trei până la cinci centimetri, prezintă formă neregulată). În plus, apar hemoragii retinale, sângerări gastrointestinale, sângerări ale uterului și ale nasului.

Procesele patologice conduc la apariția anemiei hemolitice, care la rândul ei cauzează paloare și icter mic.

În timp, purpura trombotică trombocitopenică provoacă o serie de tulburări neurologice, inclusiv convulsii, paralizii nervoase craniene, hemiplegie (paralizia unilaterală a brațelor și a picioarelor) și tulburări de vorbire. În unele cazuri, se poate dezvolta comă. Comportamentul psihotic este adesea observat, delirul, stupoarea și confuzia sunt posibile.

În plus, purpura trombotică trombocitopenică duce la afectarea rinichilor, provocând adesea hematurie micro și hepatică, proteinurie, azotemie, hipertensiune arterială și insuficiență hepatică acută.

Manifestările comune ale bolii lui Moskovici includ, de asemenea, tahicardie, ritmul galopului, hepato-și splenomegalie, limfadenopatia.

Trombotic trombocitopenic purpura diferite val-like curs. În cele mai multe cazuri, boala se termină cu moartea pacientului după numai câteva săptămâni sau luni. Uneori boala apare într-o formă de fulger, poate deveni și ea cronică.

Cum este corectată purpura trombotică trombocitopenică și cum este tratată eficient?

Baza terapiei trombotice cu purpură trombocitopenică constă în efectuarea schimbului de plasmă efectuat prin schimb de plasmă. În același timp, frecvența unei astfel de proceduri depinde direct de efectul clinic. În cele mai multe cazuri, pacienții trebuie să efectueze zilnic câte una sau două plasmefereze. Volumele plasmatice îndepărtate (de la un an și jumătate până la trei litri) trebuie să fie completate cu un material donor proaspăt înghețat, care conține un inhibitor al factorului de agregare a plachetelor.

În cazul în care un pacient are o reacție pozitivă la o astfel de terapie, după cum indică o creștere a numărului de trombocite, o scădere a activității lactatului dehidrogenazei și numărul de schizocite, medicii pot reduce frecvența schimbului de plasmă. Dar o astfel de procedură trebuie efectuată neapărat în câteva săptămâni sau chiar luni.

Pacienții cu purpură trombotică trombocitopenică sunt prescrise glucocorticoizi. Aplicarea tehnicii puls-terapie este practicată - pacientului i se administrează doze ultra-atractive de astfel de medicamente pentru o perioadă scurtă de timp. Metilprednisolona este medicamentul ales (1 g intravenos pe zi timp de trei zile). Prednisolonul poate fi utilizat și pe cale orală - 1 mg pe kilogram de greutate corporală pe zi.

Terapia trombocitopenică trombocitopenică implică cel mai adesea utilizarea agenților antiplachetari care împiedică agregarea plachetară (tromboză). Cu toate acestea, eficacitatea acestor medicamente nu a fost dovedită. De antiagregat adesea folosit dipiridamol - 300-400mg pe zi.

Este de remarcat faptul că transfuzia de trombocite cu un astfel de diagnostic este strict contraindicată, deoarece o astfel de procedură poate crește tromboza.

Metodele moderne de tratare a purpurei trombotice trombocitopenice permit recuperarea la un număr semnificativ de pacienți (până la 80%), dar numai cu starea de terapie precoce.

Din păcate, nici o metodă de medicină tradițională nu ajută la suspendarea cursului de purpură trombotică trombocitopenică, la vindecarea sau prevenirea dezvoltării acestei boli. Cu toate acestea, multe ierburi și mijloace improvizate vor ajuta pacienții să se recupereze din această boală.

Astfel, cu anemia cauzată de o astfel de boală, puteți pregăti o colecție de piese egale de flori și frunze de șarpe, genele uscate de castraveți, precum și sacul păstorilor de iarbă. Se prepară o lingură de colecție rezultată dintr-o jumătate de litru de apă clocotită. Insistați pentru cinci până la șase ore sub capac, apoi tulpina. Luați medicamentul finit o sută cincizeci de mililitri de trei ori pe zi timp de douăzeci de minute înainte de masă.

Fezabilitatea folosirii medicamentelor tradiționale trebuie discutată cu un medic.

Trombocitopenic purpura

Universitatea de Stat din Samara (SamSMU, KMI)

Nivelul de educație - Specialist
1993-1999

Academia Medicală Română de Educație Postuniversitară

Trombocitopenic purpura se referă la boli de sânge asociate cu o lipsă de trombocite. Acesta aparține grupului de diateză hemoragică.

Ce este purpura trombocitopenică?

Reducerea numărului de trombocite duce la scăderea bruscă a coagulării sângelui. Vasele suferă de deficiențe nutriționale, stratul lor interior este deteriorat, iar permeabilitatea pereților la celulele roșii din sânge crește. Procesul este însoțit de un eșec al sistemului imunitar, care începe să lupte cu celulele propriului corp - trombocite.

Vânătăile spontane apar în organism sub formă de pete roșii mici sau vânătăi. Ele pot arăta ca hemoragii precise (petechiae), coalesce și benzi de formă sau pete mari. Din culoarea acestor pete, boala și-a luat numele - purpura. De fapt, culoarea hemoragiilor poate varia de la violet la rosu-galben-verde.

Sângerarea apare nu numai sub formă de erupții cutanate. Minerale hemoragii apar pe membranele mucoase din nas, în cavitatea bucală, pe sclera ochilor, în țesutul adipos, pe organele interne și pe membrana creierului. Cel mai adesea boala se manifestă în copiii preșcolari. Trombocitopenic purpura apare la adulți atât de des și în principal la femei (incidența lor este de 3 ori mai mare decât la bărbați).

Clasificarea purpurei trombocitopenice

Clasificarea purpurii se efectuează în funcție de forma bolii și mecanismul apariției ei. Cu fluxul se disting:

• acută;
• cronice;
• ciclic recurent.

Trombocitopenia acută apare mai des în copilărie și durează șase luni. În acest timp, nivelul trombocitelor din sânge este restabilit la normal. În viitor, nu reapare. Forma cronică de adulți bolnavi, durata lor mai mult de 6 luni. Forma recurentă se manifestă printr-o schimbare în ciclurile de normalizare și o scădere a nivelelor de trombocite.

Clasificarea mecanismului de apariție

Conform mecanismului de apariție a purpurei trombocitopenice se clasifică după cum urmează:

• purpura trombocitopenică idiopatică sau boala Verlgof;
• trombotic trombocitopenic trombotic;
• purpura trombocitopenică autoimună.

Etiologia bolii este diferită. Se poate întâmpla fără nici un motiv aparent. Acest purpuriu se numește idiopatică și nu este asociat cu alte patologii. Pentru prima dată această condiție a fost descrisă de doctorul Paul Verlgof în secolul al XVIII-lea, prin urmare, al doilea nume pentru purpura trombocitopenică idiopatică este boala Verlgof.

Trombotică purpură

Trombotic trombocitopenic purpura este un tip de boală care ar trebui să fie luate în considerare separat. Apare într-o formă severă și are un prognostic nefavorabil. Oamenii se îmbolnăvesc cel mai adesea de la 30 la 40 de ani. De asemenea, se caracterizează prin scăderea trombocitelor din sânge și prin apariția de pete roșii pe piele.

Cu toate acestea, cursul său este fundamental diferit de purpura trombocitopenică. Trombocitele deteriorate se lipesc împreună și înfundă capilarele arteriale, ducând la ischemie de organe. Creierul și țesuturile plămânilor, inimii și rinichilor suferă. Trombocitele trombocitopenice trombotice au inițial o formă acută și se dezvoltă destul de rapid, însoțite de sângerări, febră, simptome neurologice - dezorientare, tremor, tulburări vizuale (dublu vizibilitate), convulsii și alte manifestări severe care pot duce la comă. Întotdeauna însoțită de anemie hemolitică. Adesea boala se termină cu moartea pacientului de la insuficiența renală.

Formele imune de trombocitopenie

Una dintre cauzele leziunilor și moartea trombocitelor este atacul celulelor lor imune. Aceste atacuri pot avea o natură diferită:

1. Forma transimună a bolii apare intrauterin la făt, la care anticorpii anti-plachetare sunt transmiși de la mamă. În prima lună de viață, un copil are un număr redus de trombocite în sânge.
2. Isoimmune se dezvoltă prin transfuzia de sânge străin.
3. Forma heteroimună este caracterizată de o modificare a structurii antigenice a trombocitelor. În același timp, celulele sistemului imunitar încetează să le recunoască și atacă ca "străini". Medicii cred că aceste modificări se datorează unor boli virale anterioare sau sub influența anumitor medicamente. Dacă forma heteroimună a trombocitopeniei durează mai mult de 6 luni, aceasta se transferă la categoria autoimună.
4. Forma autoimună. De asemenea, include purpura trombocitopenică idiopatică la adulți, când nu este cunoscută cauza atacului imunității lor asupra trombocitelor.

Apariția purpurii trombocitopenice imune este posibilă la orice vârstă. Adesea este nevoie de recurență sau cronică. În mai mare măsură, femeile sunt supuse acesteia.

Cauzele bolii

Cauzele exacte ale purpurii trombocitopenice sunt încă o cauză de dezacord în rândul medicilor. În aproape 50% din cazuri, este diagnosticată ca fiind idiopatică. În cazuri izolate, este ereditară în natură și este rezultatul unei încălcări a producției de trombocite de către măduva osoasă. Cei mai probabili factori care cauzează boala sunt:

• boli virale;
• efectul radiației;
• • metastaze ale măduvei osoase și tumori;
• afectarea mecanică a trombocitelor în timpul intervențiilor chirurgicale pentru protezele vasculare;
• reacția la vaccinare și introducerea gama globulinei;
• administrarea citostatică în timpul chimioterapiei;
• unele contraceptive orale.

În cazuri rare, cauza poate fi stagnarea sângelui și sarcina prelungită. Poate apariția purpurii secundare, ca o comorbiditate în alte boli:

• leziuni ale țesutului conjunctiv (boli sistemice);
• leucemie;
• hemofilie;
• oncologie cu metastaze ale măduvei osoase;
• trombocitopatie și altele.

simptome

De obicei, boala se dezvoltă rapid. Acest lucru se datorează scurgerii catastrofale a vieții trombocitelor. Durata sa normală este de 7-10 zile. Și sub influența unor factori dăunători, aceasta scade la câteva ore. Simptomele sunt aproximativ aceleași pentru toate formele de purpură trombocitopenică, care diferă doar prin intensitatea manifestării:

• apariția unei erupții cutanate fine sau a hematoamelor subcutanate mari;
• hemoragii datorate traumatismelor cutanate (de exemplu, după o injecție);
• sângerare evidentă din membranele mucoase;
• sângerare ascunsă din timpan, stomac și sângerări intestinale (scaunul este colorat cu sânge);
• anemie, care se dezvoltă pe fondul pierderii constante de sânge;
• hemoragii de noapte.

Este posibilă tusea sângelui, sângerarea în creier și corpul vitros al ochiului. Corpul este acoperit cu o erupție chiar în față. Localizarea sa asimetrică este caracteristică. Erupția poate fi uscată sau sângerând. Trombocitopenia autoimună poate determina o splină mărită. Erupția este uneori însoțită de febră. Băieții au adesea sângerări nazale, fetele au sângerări uterine.

De obicei, cursul bolii trece prin trei etape:

• criza hemoragică atunci când numărul de trombocite este redus la un nivel critic;
• remisia clinică, în care simptomele dispar, dar rămâne o schimbare în testele de laborator;
• Remisiunea clinică și hematologică, atunci când simptomele externe dispar și numărul de celule sanguine este normalizat.

diagnosticare

Diagnosticul primar al purpurei trombocitopenice este o examinare terapeutică vizuală a manifestărilor externe. Sângerarea este luată în considerare. Diagnosticul de laborator include un număr total de sânge pentru trombocite, mielograma măduvei osoase, analiză biochimică a sângelui. La copii, tratamentul este prescris după inspecția și identificarea simptomelor. Diagnosticul diferențial al purpurii secundare.

Trombotica trombotica este diagnosticata suplimentar in ceea ce priveste numarul de leucocite, reticulocite si starea eritrocitelor (caracterizate printr-o forma modificata). Indicatori în analiza biochimică a creșterii sângelui (apar bilirubină, creatinină, uree, produse de descompunere a fibrinogenului).

tratament

În prezența simptomelor hemoragice, tratamentul purpurei trombocitopenice se efectuează numai în spital. Atunci când această boală arată restul de pat stricte. Mai întâi, pacientul trebuie să oprească sângerarea și să efectueze terapie menită să crească nivelul trombocitelor. Primele medicamente care sunt tratate sunt hemostatice (Askorutin, Thrombin). Apoi sunt prescrise terapia cu hormoni (Prednisolon) și imunoglobulinele. Recepția medicamentelor cu corticosteroizi durează cel puțin trei luni.

Aproape nici o transfuzie a trombozei altora nu este utilizată în tratamentul, deoarece nu se poate să se liniștească. Cu semne puternice de anemie, pot fi turnate celule roșii sanguine spălate - sânge care nu are leucocite și trombocite. Dacă metodele enumerate nu funcționează, recurg la o metodă radicală - îndepărtarea splinei. Operația se face numai cu risc ridicat de ruptare și de sângerare neîncetată.

După tratament, pacientul este evacuat și devine o înregistrare dispensară în clinică. Responsabilitatea se acordă părinților pentru copii. Aceștia sunt obligați să furnizeze copilului o dietă normală, un examen medical periodic și să minimizeze factorii care provoacă reapariția bolii. Este necesar să se excludă orice produs alergenic și să se protejeze copilul de leziuni.

Adulții după tratament sunt strict contraindicați în utilizarea diluanților sângelui (de exemplu, toate tipurile de aspirină), hipnotice și sedative și cofeină. Înregistrările clinice pentru boală durează cel puțin doi ani.

Trombotic trombocitopenic și sindrom hemolitic-uremic: ceea ce este, tratament, simptome, diagnostic, semne, cauze

Tinctura trombotică (TTP) și sindromul hemolitic uremic (HUS) sunt boli acute, tranzitorii caracterizate prin trombocitopenie microangiopatică și anemie hemolitică.

Alte manifestări pot include conștiență modificată și insuficiență renală. Diagnosticul necesită teste de laborator care demonstrează anomalii caracteristice. Tratamentul include plasmefereza și corticosteroizii la adulți și terapia de întreținere (uneori inclusiv hemodializa) la copii.

fiziopatologia

TTP și HUS includ distrugerea neimunologică a trombocitelor. Bilele trombocite și fibrina se acumulează în mai multe vase mici și dăunează trombocitelor și celulelor roșii din sânge, provocând trombocitopenie și anemie (mecanică) semnificative. Trombocitele sunt, de asemenea, consumate în interiorul mai multor cheaguri de sânge mici. În unele organe, trombii moderate care implică factorul von Willebrand (EF) se dezvoltă (fără perete vascular cu infiltrație granulocitară a tipului de vasculită), formate în principal în tranziții arteriocapilare, descrise ca microangiopatie trombotică. Cel mai probabil, creierul, inima și mai ales rinichii vor fi afectați.

TTP și HUS diferă în principal de gradul relativ de insuficiență renală. De regulă, bolile la adulți sunt denumite TTP și sunt rareori asociate cu insuficiență renală. HUS este folosit pentru a descrie o tulburare la copii, care de obicei include insuficiență renală.

motive

Forme de tromb de trombocite în pat microvascular, în special în rinichi și creier. Se formează agregarea trombocitară excesivă din cauza lipsei unei proteaze funcționale, având ca rezultat formarea unor molecule de factor Willebrand super-mari. Este asociat cu medicamente, boli autoimune și infecții.

Copii. În cele mai multe cazuri, colita hemoragică acută apare ca urmare a acțiunii bacteriilor Shig-toxine.

Adulți. Multe cazuri de origine neclare. Printre motivele cunoscute se numără:

• medicamente - chinina (cea mai comună), imunosupresoare și medicamente pentru chimioterapia cancerului (de exemplu, ciclosporină, mitomicină C);
• sarcina (care de multe ori nu poate fi diferențiată de preeclampsie sau eclampsie);
• hemoragie colită datorată E. coli 0157: H7.

Deficitul congenital sau dobândit al enzimei plasmatice ADAMTS13, care scinde PV, este un factor predispozant pentru mulți pacienți, eliminând astfel multimerii PV anormal de mari care pot provoca cheaguri de plachete.

Simptome și semne

Clinica este identificată prin cinci semne - trombocitopenie, anemie hemolitică microangiopatică, simptome neurologice instabile, deteriorarea funcției renale și febră.

Manifestările ischemiei se dezvoltă cu grade diferite de severitate în mai multe organe. Aceste manifestări includ slăbiciune, confuzie sau comă, dureri abdominale, greață, vărsături, diaree și aritmie cauzate de leziunile miocardice. Copiii au de obicei vărsături, dureri abdominale, diaree. O ușoară temperatură poate să crească. Febră mare cu frisoane nu apare la TTP sau HUS și indică sepsis. Simptomele și semnele TTP și HUS sunt indiscutabile, cu excepția faptului că simptomele neurologice la HUS sunt mai puțin frecvente.

diagnosticare

• Număr total de sânge cu trombocite, frotiu din sânge periferic, test Coombs.
• Excluderea altor boli trombocitopenice.

Prezența diagnosticului este indicată de următorii indicatori:

• trombocitopenie și anemie; Eritrocite fragmentate într-un frotiu din sânge periferic indică hemoliză microangiopatică (schizocite: eritrocite asemănătoare cămășii, eritrocite triunghiulare, eritrocite deformate);
• hemoliza (scăderea nivelului de hemoglobină, policromia, creșterea numărului de reticulocite, niveluri ridicate ale LDH și bilirubinei);
• negativ antiglobulină directă (Coombs).

În caz contrar, trombocitopenia inexplicabilă și anemia hemolitică microangiopatică sunt suficiente motive pentru un diagnostic prezumtiv.

Motivele. Deși motivele sau relațiile sunt clare la unii pacienți, la majoritatea pacienților cu TTP - HUS apare brusc și spontan, fără niciun motiv aparent. TTR-HUS este adesea nesemnificativă chiar și în cazul unei biopsii renale datorată sindroamelor care cauzează microangiopatii trombotice identice (de exemplu preeclampsie, scleroză sistemică, hipertensiune malignă, respingere acută a alogrefei renale).

Testul de activitate ADAMTS13 este necesar pentru pacienții cu TTP-HUS suspectat, cu excepția copiilor diagnosticați cu diaree asociată cu HUS. Deși rezultatele testului ADAMTS13 pentru tratamentul inițial nu afectează, ele sunt importante pentru prognoză.

Analiza scaunului (pentru o cultură specifică a analizei de E. coli 0157: H7 sau a toxinei Shiga) este indicată pentru copiii cu diaree, precum și pentru adulții care au scaune sângeroase. Deși corpul a putut și a fost curățat de toxină în momentul analizei.

tratament

• Plasmafereza și corticosteroizii pentru adulți.

HUS tipică asociată diareii la copii, cauzată de infecția enterohemoragică, apare de obicei în mod spontan și este tratată mai degrabă cu terapie de susținere decât cu plasmafereză; mai mult de jumătate dintre pacienți necesită hemodializă. În alte cazuri, TTP-HUS incurabil este aproape întotdeauna fatal. Cu ajutorul plasmeferezei, totuși, mai mult de 85% dintre pacienți se recuperează pe deplin.

Plasmafereza se efectuează zilnic până la dispariția semnelor bolii (indicatorul este numărul normal de trombocite). Adulții cu TTP sunt, de asemenea, prescrise corticosteroizi. Pentru pacienții cu recăderi, imunosupresia mai intensă cu rituximab poate fi eficientă. Majoritatea pacienților au un singur episod de TTP-HUS. Cu toate acestea, recidivele apar la aproximativ 40% dintre pacienții care prezintă o deficiență severă în activitatea ADAMTS13 cauzată de un inhibitor de autoanticorpi. Pacienții trebuie examinați rapid dacă simptomele indică o recădere.

În absența tratamentului, mortalitatea atinge 90%, scade la 10-30% după tratamentul cu plasmă proaspătă congelată.

Manualul este pregătit pentru o muncă extracurriculară independentă a studenților, în conformitate cu conținutul programului de lucru al disciplinei "Fiziopatologie". Fiziopatologie clinică

Trombotic trombocitopenic trombotic (TTP) (boala Moskowits).

Tropia trombocitopenică trombotică (boala Moshkovits) a fost descrisă pentru prima dată de către autor la o fată de 16 ani în 1924. Boala a avut un debut acut și sa manifestat prin febră, afectarea funcției renale și sistemul nervos central, simptome de insuficiență cardiacă cu trombocitopenie marcată. La autopsie s-au descoperit multe cheaguri de sânge în capilare și arterelor mici, aproape în întregime constând din trombocite și o mică componentă fibrină. Boala se caracterizează printr-o combinație de trombocitopenie severă cu hemoliză intravasculară (cu multe eritrocite fragmentate) și manifestări neurologice de la afectarea neuniformă a conștienței, funcțiile motorii și senzoriale la convulsii și comă. În 70-90% dintre cazuri, aceste manifestări clinice sunt o singură dată și numai în 10-30% dintre pacienți se recidivează în timpul sarcinii, în diverse infecții și în chimioterapie. La unii pacienți, aceștia se pot relua la intervale regulate. Acest lucru sugerează că sindromul TTP este eterogen și combină mai multe boli diferite. Măsuri practice: Plasmafereza, înlocuirea plasmei pacientului cu plasmă proaspătă și proaspătă înghețată a oamenilor sănătoși poate salva până la 90% dintre pacienții care au fost recent condamnați la moarte.

Sindromul hemolitic-uremic a fost considerat de mulți ca un tip de TTP. Cu toate acestea, absența unei patologii a sistemului nervos, a hipertensiunii arteriale persistente și a unei patologii renale severe cu insuficiență renală progresivă, precum și posibilitatea moștenirii bolii, fac necesară considerarea acesteia ca fiind independentă. Trombocitopenia este pronunțată, însoțită de hemoliză intravasculară - o consecință directă a ocluziei vasculare trombotice.

Au fost descrise foarte puține cazuri de trombocitopenie care urmează măsurilor de tratament. Inițial, sa acordat atenție numai cazurilor de trombocitopenie care însoțesc tratamentul cu medicamente radioactive. Medicamentele pot provoca trombocitopenie în diferite moduri. Medicamentele citotoxice pot inhiba trombocitopoieza în măduva osoasă. Chinidina, sulfonamidele, salicilații, dipiridamolul, medicamentele din aur, cefalotina, trimetoprimul, a-metildopa și altele pot include mecanisme imunitare. Acestea provoacă trombocitopenie, se soluționează pe trombocite și stimulează formarea anticorpilor la acest complex. Alte medicamente formează complexe cu proteinele plasmatice, care se leagă deja la membrana plachetară și conduc la dezvoltarea de anticorpi la această formare. Altele cauzează distrugerea trombocitelor și contribuie astfel la formarea de anticorpi direct la acestea.

Recent, trombocitopenia cauzată de heparină sau, după cum sugerează unii cercetători, trombocitopenia asociată cu tratamentul cu heparină a atras multă atenție. Aproape la 10% dintre pacienții cărora li sa administrat heparină intravenoasă, numărul de trombocite este redus moderat, care apare de obicei în 1-2 zile de la administrare, iar nivelul de declin este mai rar mai mic de 100 x 109 / l. Astăzi este deja cunoscut faptul că heparinele pot provoca trombocitopenie de două tipuri.

Primul tip, descris mai sus, se datorează interacțiunii directe a heparinei cu plachetele. Legătura sa cu suprafața trombocitelor depinde de greutatea moleculară a heparinelor, de sulfarea acestora și de gradul de activare a trombocitelor cauzate de această interacțiune. Se observă că gradul de trombocitopenie scade în paralel cu scăderea greutății moleculare a heparinei administrate. Trombocitopenia indusă de heparină tip 1 apare rapid după administrarea sa, uneori în câteva ore, datorită schimbărilor în membranele plachetare, care asigură agregarea plachetară. Acest tip de trombocitopenie trece rapid și nu reprezintă un pericol pentru pacient.

Trombocitopenia de tip 2 indusă de heparină sau asociată de tip 2 apare între a 4-a și a 20-a zi după administrarea heparinei cu o severitate maximă în ziua a 10-a la pacienții care au primit prima terapie cu heparină. În cazul administrării repetate de heparină, aceasta poate apărea în primele zile după administrarea medicamentului. Această trombocitopenie se datorează mecanismelor imunitare declanșate de heparine, care sunt responsabile pentru producerea de anticorpi specifici la trombocite. Acești anticorpi sunt detectați la aproape 7,5% dintre pacienții cărora li sa administrat heparină nefracționată, produsă din produse derivate din porci, și numai 2,5% din cei care au primit heparine cu greutate moleculară mică.

Mecanismul acestei trombocitopenie diferă de alte trombocitopeniile imune, deoarece în acest caz anticorpii nu provoacă o creștere a fagocitozei plachetare de către sistemul macrofag, ci mai degrabă stimulează agregarea plachetară intravasculară. De asemenea, diferă de alte trombocitopeniile imune prin faptul că practic nu conține complicații hemoragice, în ciuda faptului că se dezvoltă pe fundalul terapiei anticoagulante. Această trombocitopenie reflectă, în esență, consumul de trombocite în formarea microtrombusului, care poate crește la dimensiuni mari, determinând fenomenele trombotice. Acestea din urmă sunt periculoase și în cazurile în care terapia cu heparină nu se oprește, poate fi cauza morții în 20-30% din cazuri.

Purpură trombocitopenică idiopatică.

În aproape 95% din cazuri, purpura trombocitopenică idiopatică (ITP) subliniază trombocitopenia. Este sugerat și diagnosticat când o scădere a trombocitelor nu are o legătură directă cu nici o cauză sau condiție care poate provoca această scădere. 10-125 cazuri de purpură trombocitopenică idiopatică la un milion de persoane sunt detectate anual. Purpura trombocitopenică idiopatică este considerată a fi acută dacă durează mai puțin de 6 luni, iar existența ei mai lungă trebuie considerată purpură trombocitopenică idiopatică cronică. Forma acută de purpură trombocitopenică idiopatică este mai frecventă la copii și se termină cu o recuperare completă în 75% din cazuri. Adulții sunt mai susceptibili de a suferi de o varianță cronică de purpură trombocitopenică idiopatică, cu până la 5% dintre ei morând din sângerare, în principal din hemoragie cerebrală. Analiza unui număr mare de pacienți cu trombocitopenie, care au făcut o examinare completă, inclusiv un studiu al măduvei osoase, a arătat că doar 4% dintre cei examinați au avut cauze de trombocitopenie, altele decât purpura trombocitopenică idiopatică. Cu toate acestea, datorită faptului că în prezent nu există criterii specifice pentru diagnosticul purpurei trombocitopenice idiopatice, diagnosticul său se bazează exclusiv pe excluderea altor cauze de trombocitopenie. În același timp, pentru determinarea corectă a naturii bolii, datele anamnezei, caracteristicile fizice ale pacientului, precum și imaginea clinică și rezultatele studiului de laborator și instrumental sunt la fel de importante. Anamneza poate ajuta, în primul rând, la determinarea patologiei moștenite. Dacă există anomalii de dezvoltare la rudele apropiate ale subiectului, se poate suspecta și identifica trombocitopenia moștenită.

Trombocitopenie moștenită și congenitală. În absența osului radial (radial) al pacientului, gândiți-vă la patologia mostenită - sindromul TAR (trombocitopatia în absența osului radial), care este, de asemenea, caracterizat printr-un defect în eliberarea granulelor dense de trombocite și a trombocitopatiei. Trombocitopenia, combinată cu un defect de pigmentare a părului, a pielii, a retinei, face necesar să se gândească dacă pacientul are o patologie moștenită - sindromul Chediak-Higashi, care este, de asemenea, caracterizat printr-un defect de eliberare a granulelor de trombocite și, ca rezultat, de trombocitopatie. Prezența eczemelor și sensibilitatea la boli infecțioase ne obligă să ne asumăm întotdeauna o patologie moștenită - sindrom Wiskott-Aldrich, de asemenea cu un defect în eliberarea granulelor dură de trombocite și trombocitopatie datorită unui defect de agregare a plachetelor cu adrenalină. Prezența trombocitelor gigantice în frotiul sângelui sugerează că atât sindromul Maya-Hegglin a fost moștenit, cât și boala Bernard-Soulier. Diferența lor constă în faptul că în sindromul Mei-Hegglin granulocitele anormale cu incluziuni mari pot fi găsite în sânge, iar în boala Bernard-Soulier este detectat un defect al glicoproteinei lb, care determină aderarea trombocitelor la factorul von Willebrand. Este posibil ca unele trombocitopenie la nou-născuți să provoace o deficiență ereditară de trombopoietină.

4.4. Tipuri de trombocitopatie
Termenul trombocitopatie (TPA) este utilizat pentru a se referi în general la toate tulburările de hemostază cauzate de handicapul calitativ sau disfuncția trombocitelor din sânge.

Foarte des, trombocitopatia este combinată cu trombocitopenia și este dificil să se decidă care este cauza în aceste cazuri. Pentru a rezolva această problemă, se acceptă să se ghideze de următoarele dispoziții:

1) patimile includ acele forme în care sunt detectate anormalități stabile, funcționale, morfologice și biochimice ale plachetelor (Tp) care nu dispar cu normalizarea indicatorilor cantitativi.

2) pentru patie se caracterizează printr-o nepotrivire între severitatea sindromului hemoragic și gradul de trombocitopenie.

3) în majoritatea covârșitoare a cazurilor, formele de patologie determinate genetic sunt menționate la patie, mai ales dacă sunt combinate cu alte defecte ereditare.

4) dacă calitatea Tr. impermanent și slăbit sau dispare după eliminarea trombocitopeniei, o astfel de cale ar trebui considerată secundară.

5) toate disfuncțiile Tr., Detectate în trombocitopenia imună, sunt considerate tulburări secundare.

Tipurile și patogeneza TPA.

Cu anemie cu deficit de B12.

Cu DIC și activarea fibrinolizei.

Cu ciroză, tumori și boli hepatice parazitare.

Cu macro- și paraproteinemie.

Cu tulburări hormonale.

Medicinal și toxigenic.

Cu boală prin radiații.

Cu transfuzii masive de sânge, infuzii de reopoliglukină.

Tromboză mare și angiom gigantic (consum de TPA).

Cu o încălcare predominantă a activității de "contact": agregarea și / sau aderarea trombocitelor ("dezagregativ").

Cu încălcarea predominantă a activității "coagulante" (procoagulante) a trombocitelor ("discoagulative")

Încălcarea sintezei și a acumulării de substanțe biologic active în trombocite și în granulele lor: proagregante, factori de coagulare și sisteme fibrinolitice.

Trombocitele diferențiate patru tipuri de granule: I tip neproteinacei - cuprind factori neproteinacei - ATP, ADP, serotonina, adrenalina, pirofosfat de calciu; Tip II, proteină, alfa granule - cuprinde fibrinogen, factorul von Willebrand, o componentă fosfolipidică, factor plachetar 3, factor antigeparinovy; III și IV conțin enzime, în principal hidrolaze acide. Există mecanism violare granule degranularea și reacția „eliberare“ plachetar substanțe biologic active (BAS) în procesul de interacțiune plachetelor factori de agregare. - ADP, catecolamine, TxA2, colagen, etc. In majoritatea cazurilor, aceasta este rezultatul unei încălcări a activității adenilat ciclazei, formarea de cAMP, cGMP, depozitarea și eliberarea de ca ++ și altele. în aceste cazuri, precum și atunci când aborda sinteză și / sau acumularea de pelete în componentele lor, a redus „contact“ (adeziune și agregare) și t kzhe „procoagulante“ activitatea de trombocite.

Există anomalii ale proprietăților fizico-chimice și / sau compoziției biochimice și structurii membranelor plachetare. Cel mai adesea, ele au deficiențe în glicoproteine, activitate alfa-actină redusă, o încălcare a structurii și raportului dintre diferitele fracțiuni de membrană fosfolipidică și o modificare a încărcăturii de suprafață. Aceste modificări cauzează, de asemenea, o încălcare a activității de aderare-agregare a trombocitelor.

Demonstrație ereditară TPA.

Trombostenia lui Glantsman (TG).

Un rol fundamental în originea TG este jucat de absența în membrană a trombocitelor a complexului de glicoproteine ​​11b și 111a, care sunt necesare pentru interacțiunea acestor celule cu stimulenți de agregare și fibrinogen. Încălcarea retragerii este asociată cu o activitate insuficientă a alfa-actinei, care aparent este un analog al glicoproteinei IIIa.

semne permanente ale bolii: lipsa agregării plachetare atunci când sunt expuse la colagen, epinefrina, ADP, trombina, menținând în același timp normale riisltOlCleıtilıı-agregare și alți parametri normali, care se manifestă prelungirea timpului de sângerare și o slăbire accentuată a retractarea unui cheag de sânge..

Clinica. Sindromul hemoragic este mai pronunțat în copilărie și adolescență. Caracterizată prin sângerări uterine, foarte abundente și persistente.

Tratamentul. Hormoni, acid aminocaproic.

Rare anomalie dominantă autosomală a trombocitelor. Disfuncția plachetară se poate manifesta printr-o scădere a agregării colagenului, cu trombocitopenie semnificativă - o încălcare a retragerii cheagului de sânge și retenția plăcilor de sânge pe filtrele de sticlă.

Diagnosticul se bazeaza pe marimea trombocitelor gigant (mai mult de 6-7 microni în diametru), trombocitopenie (legate de producția insuficientă de trombocite din maduva osoasa cu fragmentarea afectata megacariocitelor), anomalii granulocite (includerea citoplasmatic glybchatye leucocitelor bazofile - vițel Cauza) încălcarea agregarea colagenului plăcilor.

Clinica. Sindromul hemoragic este adesea blând.

Boli ale acumulării sau depozitării insuficiente a piscinei.

Boli cauzate de lipsa trombocitelor de granule de tip 1. Semne - o scădere accentuată a trombocitelor a conținutului ADP, serotoninei, adrenalinei, precum și o scădere accentuată a numărului de granule. Aceasta se manifestă în absența agregării colagenului, în absența sau reducerea bruscă a agregării ADP și adrenalinei (nu există un al doilea val, este posibilă dezagregarea rapidă timpurie).

Caracterizat în tulburări complexe diferite legături hemostaza și disfuncția plachetară datorită unui defect cu plasma - complex de proteine ​​cu deficit de FvW factor YIII, fără care a încălcat proprietățile adezive ale trombocitelor și păstrarea acestora pe sticlă, ristocetin-agregare.

Trombocitostrofia hemoragică sau trombocitodistrofia macrocitică a lui Bernard-Soulier.

Motivul - megacariocite anomalie primară și trombocite, care se manifestă prin următoarele caracteristici: o dimensiune gigant plachetar (6-8 microni în diametru), trombocitopenie ușoară, lipsa de megakaryocyte membranei citoplasmatice și plachetar glicoproteină I, interacționând cu complexul von Willebrand factor-Factor YIII, anumite alte plasma factorii de coagulare. În plus, sarcina electrică sunt reduse, iar conținutul de acid sialic în membranele plachetelor, adeziunea celulelor sparte la colagen și sticlă.

Tratamentul. Transfuzia de trombocite (timp de 10 zile).

Sindromul Trombogemorragichesky -;: universal tulburări hemostatice nespecifice - (Thrombos greacă cheag de sânge + sângerare haimorrhagia sinonimul coagulare intravasculară diseminată DIC.). Caracterizata coagulare intravasculară diseminată, pentru a forma în ea o pluralitate de microbunches fibrinei si agregate celulele sanguine (trombocite, celule roșii din sânge), blocarea microcirculației în organele vitale și le duce la modificări degenerative profunde funcționale; activarea și epuizarea sistemelor enzimatice cu plasmă (coagulare, fibrinolitice, kinin-kalikrein) și hemostatic plachetar (consum trombocitopenie); o combinație de microtromboză a vaselor de sânge cu hemoragie severă.

Procesul are un curs acut (fulminant), subacut și cronic (prelungit). Fluxul acut și subacut se observă la toate tipurile. șoc, traumatisme (de exemplu, sindromul de compresie lungă), arsuri termice și chimice, hemoliza intravasculara acuta (inclusiv in transfuzie de transfuzie de sânge incompatibile și masive), infectii grave si sepsis, distrugerea masivă și necroză în organe cu mai multe forme de obstetrică boli ginecologice (amniotic vaselor de embolismul lichid mama avort penale, complicații infecțioase și septice în timpul travaliului și avort, masaj uterin pe un pumn, etc.), cu majoritatea statelor terminale, precum și șarpe de șarpe.

Cronic observat (lupus eritematos sistemic, etc.) infecțioase, imune, boli tumorale (leucemii, cancer), vasculita, în timpul deshidratării, contactul vrac de sânge cu suprafață străină (circulație extracorporală, hemodializă cronică, proteze vase mari și valve cardiace, și altele), hemoliza cronică, boli virale persistente.

Există principale următoarele faze thrombohemorrhagic Sindromul: Faza crescut de coagulare a sângelui, și blocada microcirculației microthrombogenesis multiple organe; Faza de tranziție de hipercoagulabilitate hipocoagulabilitati în direcții diferite, cu modificări în diferitele teste de coagulare cu ischemie persistentă și sângerare disfuncția și dezvoltarea organelor; Faza de hipocoagulabilitati si hemoragie profuze (contuzii, hematom, hemoragie gastro-intestinală, hemoragie la locul de injectare, suturi de funcționare, acumularea de sânge în cavitățile peritoneale și pleural, etc.), în care totalul sânge disponibil incoagulability; perioada de recuperare cu efecte reziduale ale insuficienței de organe.

În primă parte acută și a doua fază în timpul sindromului trombi adesea de scurtă durată și rămân nedetectate de către medici, în care sindromul trombogemorragichesky este diagnosticat in hipocoagulabilitati faza si hemoragie profuze. In subacute și în timpul tratamentului poate fi repetat alternanță de faze diferite, iar cronice - procesul de stabilizare prelungit în primele două faze. În cursul acut și subacut, nu numai câțiva factori de coagulare sunt activi și se epuizează progresiv. dar anticoagulant fiziologic major (antitrombina III, proteina C și S), componentele fibrinoliză (activator de plasminogen și ei) și sistemul kalikrein kinin (prekalikreinei, Vysokomolekulyarnye-greutate moleculară kininogen); progresează consumul de trombocitopenie joacă un rol important în menținerea și consolidarea sângerare. Conținutul de fibrinogen în fluxul sanguin în sindromul trombusului acut este redus, cu toate acestea, în cazul în care organele miocardice toxicoza gestational, infecțioase și sepsis și patologie oncologică conținutul este adesea ridicat. In timpul sindromului cronic relevă, de obicei, de asemenea, thrombohemorrhagic gipertrombotsitoz.Klinicheskaya imagine thrombohemorrhagic sindrom dezvolta simptome ale bolii primare (boli infecțioase, septicemie, șoc, etc.) și manifestări ale sindromului thrombohemorrhagic - tromboză și (sau) diferită localizare hemoragiilor, precum și simptome ischemia și disfuncția de organe; insuficiență pulmonară (respirație rapidă, dispnee, cianoză), insuficiență renală (oligurie, proteine ​​și eritrocite în urină, anurie) sau manifestările bolii hepato renale (icter, hiperbilirubinemie în asociere cu disfuncții renale), insuficiență suprarenală (hemodinamică instabilă), uterin și sângerări gastrointestinale și altele. de obicei, o combinație a acestor caracteristici cu tromboza si hemoragie. Studiul sistemului hemostatic releva schimburi multidirecționale cu simptome de coagulare intravasculară și thrombinemia (etanol pozitiv, protaminsulfatny sau testele ortofenantrolinovy, adeziunea testul stafilococilor in ser, plasma arteriala produs fibrinoliza, sânge ridicat deteriorat, eritrocite fragmentate, consum trombocitopenie, etc. ).. Totalitatea acestor factori cauzali și semnele clinice și de laborator asigură diagnostic fiabil thrombohemorrhagic sindrom.

Tratamentul se efectuează în unități de terapie intensivă sau în secții de terapie intensivă. Aceasta include măsuri care vizează eliminarea cauzelor sindromului trombohemoragic, terapia în timp util și completă a bolii de bază, eliminarea manifestărilor de șoc, tulburări respiratorii, hemodinamică, modificări ale echilibrului de apă și electrolitic. Terapia patogenica a sindroamelor acute și subacute thrombohemorrhagic includ transfuzii masive de plasmă proaspătă congelată (în intoxicațiile severe după plasmafereza), in timp ce heparina (i.v. și s.c.) la o doză zilnică de la 15 000 la 40 000 UI, înlocuitori de sânge, gemodeza, soluție de glucoză (reopoliglyukina 5% și altele), stimularea diurezei (furosemidul intravenos, dopamina subcutanată). Dacă este necesar, utilizați respirația artificială. Atunci când procesele distructive masive și incoagulability considerabilă transfuzie de sânge de plasmă proaspătă congelată (sub acoperirea de heparină la doze mici) a fost cuplat cu intravenoase repetate (perfuzie) injecții antiproteazelor în doze mari - kontrikala (300 000 - 500 000 UI pe zi) și transfuzii de masă plachetară, adesea permite stoparea sângerării în faza de hipocoagulare și hemoragii profunde. În caz de șoc, glucocorticoizii sunt introduși în soluții perfuzabile (prednison 60-80-120 mg sau metilprednisolon - până la 500 mg pe zi). Pentru a spori microcirculația în organe, este prescris pentoxifilină (trental) 100 mg în 5 ml de soluție perfuzabilă. Când a exprimat anemizatsii (hematocrit, hemoglobină redusă în sânge) după înlocuitorii de sânge și de plasmă proaspăt congelată (cel puțin 500 ml), se efectuează transfuzie de globule roșii sau sânge proaspăt (perioadă de depozitare de maximum 6 ore). Prevenirea reducere maximă sindromului trombi pre-dusmatrivaet intervențiilor chirurgicale traumatice, prevenirea și tratamentul la timp a complicațiilor infecțioase și septice, utilizarea măsurilor de protecție împotriva infecțiilor nozocomiale, monitorizarea adecvată și la timp a eficienței respirației, hemodinamica, apă și echilibrul electrolitic și acido-bazic, plin tratarea bolilor potențial periculoase pentru dezvoltarea sindromului trombohemoragic
4.6. Cogulopatia ereditară și dobândită
Coagulopatia este o încălcare a sistemului de coagulare a sângelui. Acestea sunt clasificate după cum urmează.

Trombotic trombocitopenic purpura

Trombotică trombocitopenică idiopatică (boala Moshkovitsa) - bolii hemoragice caracterizate prin consum trombocitopenie datorată agregării plachetare intensive și hemoliza non-imun ocluzie comună secundară a arterelor mici și arteriolelor cu modificări ischemice ale sistemului nervos, rinichi și alte organe; descrisă inițial de E. Moschcowitz în 1924

Trombotic trombocitopenic trombotic apare de obicei la vârsta de 30-40 de ani, de două ori mai frecvent la femei.

În patogeneză, rolul principal este jucat de agregarea spontană a trombocitelor în patul vascular datorită eliberării trombomodulinei, a activatorului de plasminogen tisular și a factorului rang Willeb din peretele vascular. Inductorii de deteriorare a celulelor endoteliale pot fi diverși factori (viruși, toxine, agenți chimici, inclusiv medicamente). Rezultatul este tromboza vaselor arteriale mici cu agregate plachetare, care ulterior sunt transformate în cheaguri de sânge hialine.

Trombotic trombocitopenic trombocitopenic în majoritatea cazurilor este caracterizat prin debut acut și dezvoltarea rapidă a complexului de simptome, inclusiv:
1) febră;
2) sindromul hemoragic de tip peteic (hemoragie subcutanată, hemoragie nazală, gingivală și gastrointestinală, hemoptizie mai puțin frecventă);
3) diverse modificări ale stării neurologice (dezorientare, diplopie, ataxie, tremor, convulsii, hemipareză și hemiplegie, în cazuri severe - comă);
4) trombocitopenie de diferite grade (de la 10 la 100 • 109 / l);
5) anemie hemolitică non-imunitară moderată și severă (nivel de hemoglobină în intervalul 40-80 g / l);
6) leziuni renale (proteinurie, eritrocitare și cilindruria, uneori disfuncție renală moderată).

Tulburări ale purpurii trombocitopenice

Principala metodă de tratare a purpurei trombotice trombocitopenice este plasmafereza cu transfuzii masive de plasmă donor (2-3 litri pe zi). Utilizarea agenților antiplachetari, heparinei, glucocorticosteroizilor nu are un efect semnificativ.

Introducerea metodelor extracorporale a îmbunătățit semnificativ prognosticul bolii: anterior, rata mortalității a depășit 90%, în prezent, cu începerea tratamentului la timp, mai mult de 80% dintre pacienți se recuperează.

Foarte similar cu sindromul hemolitic uremic trombotic trombocitopenic purpura. Boala afectează nou-născuții și copiii mici și se manifestă prin febră, trombocitopenie, anemie hemolitică microangiopatică, hipertensiune arterială și insuficiență renală acută. Spre deosebire de trombocitopenică trombotică proces sindromul uremic-purpură hemolitic este de natură locală: trombilor hialin se gasesc numai in arteriolelor aferente si glomerulilor rinichi, manifestări neurologice sunt rare.

Nu a fost elaborat niciun tratament; cu hemodializă în timp util, mortalitatea datorată insuficienței renale acute este de numai 5%, dar la 10-50% dintre pacienți rămâne disfuncția renală.