Ce este coarctarea aortei - clasificare, tratament, prognostic

Coarctarea aortei este o îngustare a lumenului vasului de natură congenitală. Se observă într-un anumit segment, care este, de obicei, zona izmitului, adică anomalia este localizată în zona tranziției arcului într-o direcție descendentă. Mult mai rar, procesul afectează regiunea abdominală și regiunea toracică. Coordonarea APS a aortei are un astfel de cod conform ICD-10: Q25.1. Pentru a face față simptomelor de patologie, trebuie să consultați un specialist cât mai curând posibil.

Caracteristici de patologie

Cu coarctarea aortei, există o obstrucție care duce la probleme cu fluxul sanguin. Ca urmare, se formează 2 tipuri diferite de circulație a sângelui. Deasupra zonei de localizare, distanța de presiune crește, iar canalul vaselor se extinde. Ca urmare a suprasarcinii sistolice, ventriculul stâng se mărește.

Sub zona obstacolului presiunea scade. În acest caz, fluxul sanguin este compensat datorită apariției aportului secundar de sânge. Severitatea anomaliilor hemodinamice se determină luând în considerare lungimea și severitatea îngustării lumenului aortic.

La fel de important este tipul de coarctare. În forma adultă a bolii, atunci când conducta arterială este blocată, tulburările hemodinamice sunt cauzate de o creștere a presiunii în vasele zonei superioare a corpului. În plus, crește presiunea superioară și inferioară.

Această formă de hipertensiune arterială se caracterizează printr-o creștere bruscă a sarcinii pe ventriculul stâng. Se caracterizează printr-o creștere a cantității de sânge circulant. În vasele din regiunea inferioară a corpului, presiunea scade. Aceasta provoacă lansarea mecanismului renal de acumulare a presiunii, care agravează doar situația.

În cazul unei forme pediatrice de coarctare, conducta arterială rămâne deschisă. Deoarece tensiunea arterială nu crește atât de clar. Această formă a bolii este însoțită de circulația colaterale slab dezvoltată. Insuficiența hemodinamică este determinată de tipul bolii.

În cazul anomaliei post-ductale, sângele este scurs din aorta prin conducta deschisă. Aceasta este transportată spre artera stângă. Acest lucru provoacă apariția timpurie a hipertensiunii pulmonare. În cazul formei pre-octale a bolii din trunchiul plămânilor, sângele intră în aorta descendentă. Dar odată cu dezvoltarea normală a colateralelor, acest lucru se întâmplă în direcția opusă.

clasificare

Cea mai convenabilă opțiune este clasificarea lui Pokrovsky A. V. El identifică următoarele tipuri de patologie:

1. Tipul I - este o coarctare izolată. Această formă a bolii este observată în 79% din cazuri.
2. Tipul II - într-o astfel de situație, conducta arterială rămâne deschisă. Acest formular este diagnosticat în 5,8% din cazuri. Boala poate fi caracterizată prin descărcarea de sânge venoasă sau arterială.
3. Tipul III - boala este completată de alte leziuni cardiace și vasculare. Acestea pot fi congenitale sau dobândite. Patologia este diagnosticată în 15,2% din cazuri.

Cardiologii disting astfel de forme de coarctare:

1. Adult - diagnosticat cu apariția stenozei segmentare aortice sub zona ramificată a arterei subclaviei stângi. Canalul este închis.
2. Pediatric - în acest caz există o hipoplazie aortică locală. Canalul rămâne deschis.

Cauze, factori de risc

Această încălcare apare destul de des - în aproximativ 7,5% din cazuri. Într-o măsură mai mare, bărbații sunt supuși. În plus, pacienții sunt diagnosticați cu alte tulburări de dezvoltare congenitală.

Acestea includ prezența unui canal arterial deschis. De asemenea, există adesea diverse anomalii ale septului interventricular, insuficiența valvei mitrale, transpunerea unor vase importante.

Există mai multe motive pentru dezvoltarea patologiei:

1. Incorporarea fuziunii arcului aortic în timpul formării embrionare.
2. Închiderea conductei arteriale și implicarea în procesul fragmentului aortic adiacent. În acest caz, coarctarea aortică apare la nou-născuți. Și pereții canalului cad și se acoperă cu cicatrici.
3. Trăsături individuale ale fluxului sanguin în perioada prenatală. Acest lucru creează riscul de coarctare aortică la nivelul fătului în curs de dezvoltare.
4. Prezența aortei secerate. Acest lucru duce la o îngustare a izmutei în cazul suprapunerii canalului arterial.

Pentru factorii provocatori care cresc riscul dezvoltării bolii în pediatrie, includeți următoarele:

• predispoziție genetică;
• condiții externe care afectează negativ formarea țesuturilor fetale;
• infecții virale pe care o femeie gravidă le-a avut în primul trimestru;
• utilizarea necontrolată a medicamentelor de până la 12 săptămâni de gestație - acestea includ hormoni și medicamente pentru tratamentul patologiilor sistemului nervos și eliminarea tonusului de sânge crescut;
• consumul de alcool și fumatul în timpul sarcinii;
• influența factorilor ocupaționali dăunători în timpul sarcinii - expunerea la lacuri, vopsele, benzină și alte elemente chimice;
• mama viitoare are diabet zaharat, anomalii pelvine, avort în istorie;
• o femeie însărcinată are peste 35 de ani;
• consumul sistematic de mai mult de 8 g de cafea pe zi.

Important: Coarctarea aortei este diagnosticată la fiecare al zecelea pacient care suferă de sindromul Shereshevsky-Turner. Prin acest termen se înțelege boala cromozomală.

Simptome, perioade de manifestare

Simptomele principale ale coarctării aortice includ următoarele:

• convulsii la nivelul membrelor;
• aparitia tinitusului;
• albirea dermei;
• durere la nivelul mușchilor vițelului;
• slăbiciune generală, oboseală excesivă;
• dureri in abdomen si piept;
• picioare reci;
• claudicație;
• dureri de cap și amețeli;
• reducerea acuității vizuale;
• pierderea sensibilității la nivelul membrelor;
• senzație de greutate în cap;
• pierderea conștiinței;
• o creștere a presiunii chiar și cu o ușoară efort fizic;
• nereguli în activitatea inimii, ritm crescut;
• tulburări de memorie;
• sângerări nazale;
• tulburări de auz;
• dezvoltarea mai rapidă a corpului superior, comparativ cu partea inferioară.

Simptomele patologiei depind de stadiul de dezvoltare și de tipul bolii. La fel de importantă este categoria de vârstă și sexul. De asemenea, merită acordată atenție prezenței bolilor asociate.

Pentru copii caracterizați prin apariția durerilor de cap, slăbiciune, dificultăți de respirație. În acest caz, adolescenții au insuficiență cardiacă. Se caracterizează prin simptome clinice mai severe - sângerare nazală, leșin și slăbiciune. Sensibilitatea pielii copilului scade, apare aritmia.

Mai multe perioade de dezvoltare sunt caracteristice coarctării aortice:

1. I - perioada critică. Este caracteristic nou-născuților și copiilor sub 1 an.
2. II - adaptare. Se observă în 1-5 ani și este însoțită de apariția durerilor de cap, a oboselii, a scurgerii respirației. Copiii au, de asemenea, dureri la nivelul picioarelor care au loc după ce au jucat sport.
3. III - simptome de compensare și subclinice. Această perioadă este tipică pentru 5-15 ani. Este posibil ca reclamațiile să nu fie disponibile în această perioadă. De aceea, există dificultăți în determinarea în timp util a diagnosticului.
4. IV - manifestări pronunțate. Această perioadă este caracteristică pentru 15-25 de ani.
5. V - decompensare, procese secundare, complicații. Această afecțiune survine după 25 de ani.

diagnosticare

Timpul de depistare a patologiei depinde de severitatea acesteia. În cazuri dificile, este posibil să se facă diagnosticul corect la o vârstă fragedă. Dacă o persoană are o ușoară îngustare a lumenului aortei, el poate să nu fie conștient de prezența bolii. În astfel de situații, patologia este adesea diagnosticată din întâmplare.

Pentru a suspecta prezența unei anomalii, medicul trebuie să studieze etiologia și patogeneza bolii, să efectueze o examinare și o auscultare și să măsoare presiunea. Specialistul trebuie să acorde atenție acestor semne:

• pulsul slab în picioare;
• creșterea presiunii;
• ascultarea murmurelor inimii;
• diferențele de presiune asupra brațelor și picioarelor.

Conform rezultatelor examinării preliminare, specialistul desemnează proceduri instrumentale suplimentare:

1. Radiografia toracică. Cu ajutorul raze X puteți detecta un număr de simptome care vă permit să faceți un diagnostic corect.
2. Ecocardiografie. Utilizând EchoCG, este posibilă vizualizarea defectului și identificarea anomaliilor cardiace concomitente.
3. Examenul cu ultrasunete. Ecografia ajută la obținerea imaginii anomaliei și a altor defecte cardiace.
4. Electrocardiograma. Deoarece mușchiul inimii este expus la creșterea stresului, ECG ajută la detectarea simptomelor hipertrofiei ventriculare stângi.
5. Imagistica prin rezonanță magnetică. Folosind această procedură foarte precisă, este posibilă determinarea cu precizie a localizării anomaliei.
6. Sphygmograms. Această tehnică vă permite să efectuați o evaluare cantitativă a activității inimii și a vaselor de sânge.
7. Suna inima. Manipularea ajută la evaluarea severității deteriorării și a structurilor anatomice ale defectului.

tratament

În prezența acestei patologii, metodele conservatoare nu vor da un efect tangibil. Tratamentul coarctării aortei necesită intervenție chirurgicală. Medicamentele medicale nu pot face față stenozei aortice. Dar ele sunt adesea evacuate înainte și după operație. Cu ajutorul medicamentelor este posibil să se controleze parametrii presiunii.

În chirurgie, există mai multe metode pentru a elimina încălcarea:

1. Eliminarea coarctării aortice, în care se efectuează anastomoza end-to-end. Această tehnică este utilizată pentru a restrânge o mică măsură. În această situație, este posibil să se compare sfârșitul fragmentelor normale de aorta.
2. Angioplastia. În acest caz, se poate utiliza un fragment al arterei subclavice stângi.
3. Aorta din plastic prin instalarea unei proteze vasculare speciale. Metoda este prezentată în îngustarea aortei de lungime înaltă. Într-o astfel de situație este imposibil să se compare scopurile. În loc de o zonă anormală la distanță, se utilizează o proteză. Se aplică, de asemenea, un material artificial special.
4. Balon angioplastie și stenting. În acest caz, chirurgul plasează un balon special în aorta. Se umflă și ajută să facă față contracției. În unele situații, este imposibil să se facă fără instalarea stenturilor - un cadru special. Ele ajută la menținerea diametrului necesar al vasului.

Stenturi de dilatare aortică

Perioada postoperatorie

Pentru a restabili complet starea aortei, după o intervenție chirurgicală, trebuie să dureze ceva timp. Durata perioadei postoperatorii este individuală și depinde de gravitatea pacientului. După tratamentul chirurgical al coarctării aortice la adulți și copii, trebuie respectate următoarele linii directoare clinice:

1. Luați medicamente. După intervenție chirurgicală, hipertensiunea arterială poate fi prezentă. Pentru a face față simptomelor hipertensiunii arteriale ar trebui să ia un număr de medicamente. Mijloacele specifice și durata utilizării lor sunt selectate de medic.
2. Urmați o dietă specială. Doctorii sfătuiesc să mănânce în porții mici. Acest lucru ar trebui făcut de 4-5 ori pe zi. Este strict interzis să se mănânce. În alimentația zilnică ar trebui să fie prezente alimente care conțin o mulțime de calciu și vitamine. Cantitatea de sare și de lichid trebuie redusă. Din când în când trebuie să luați vitamine suplimentare.
3. Reduce efortul fizic. Bebelușii care mănâncă laptele matern sunt încurajați să treacă la hrana artificială. Acest tip de hrană necesită mai puțin supt. Pacienții vârstnici sunt sfătuiți să reducă efortul fizic. Copiii de vârstă școlară sunt scutiți de educația fizică.
4. Evitați bolile infecțioase. După intervenția chirurgicală, infecția cu infecții poate duce la consecințe periculoase. Pentru a preveni complicațiile, trebuie să luați vitamine și agenți imunostimulatori. Evitați, de asemenea, contactul cu oamenii în timpul epidemiilor.

După intervenția chirurgicală pentru a elimina această patologie, o persoană ar trebui să fie monitorizată pentru viață de către un cardiolog. Uneori, pacienților li se dă o dizabilitate.

complicații

Dacă nu tratați tulburarea, există riscul unor efecte periculoase asupra sănătății. Acestea includ următoarele:

• creșterea elementelor din stânga ale inimii;
• accident vascular cerebral;
• insuficiența organelor respiratorii;
• insuficiență cardiacă;
• ateroscleroza;
• cheaguri de sânge;
• infarct miocardic;
• eșec multiplu de organe;
• pulmonar tromboembolism.

Dacă nu urmați recomandările medicului după o intervenție chirurgicală, există riscul reapariției anomaliei. Frecvența exacerbărilor patologiei este de aproximativ 5-8%.

Dezvoltarea hipertensiunii arteriale este considerată cea mai comună și periculoasă consecință a unei anomalii după o procedură de operare. Conform diferitelor estimări, această condiție este observată în 28-50% din cazuri. Este însoțită de dureri de cap, bătăi puternice ale inimii, dureri în spatele sternului. Pacientul are sângerare nazală, ochi clipi, tinitus.

Uneori, după coarctare, se dezvoltă un anevrism aortic. Prin acest termen se înțelege expansiunea progresivă a vasului, care poate duce la ruptura sa. De obicei, anomalia este asimptomatică și este detectată întâmplător în timpul unei examinări de rutină.

Cu toate acestea, uneori boala conduce la compresia organelor interne. În astfel de situații, apar următoarele manifestări:

• comprimarea esofagului distruge funcția de înghițire;
• cu constricție bronșică, pneumonie frecventă, tuse și dificultăți de respirație.

Pentru a face față problemei, efectuați intervenții chirurgicale. Se compune din rezecția anevrismului și arcului aortic protetic.

perspectivă

Rezultatele intervenției chirurgicale depind în mod direct de categoria de vârstă a pacientului. Copiii cu vârsta sub 3 ani au cel mai bun prognostic în absența leziunilor complexe ale peretelui aortic și ale arterelor intercostale. Eliminarea cusurului duce, de obicei, la restabilirea valorilor presiunii normale.

La adulți, operația este mult mai dificilă. În acest caz, procedura chirurgicală dă un efect hipotensiv mai puțin pronunțat. Cu toate acestea, după eliminarea coarctării, hipertensiunea este mai ușor de corectat de medicamente. Acest lucru evită efectele periculoase asupra sănătății.

Coarctarea aortei este o anomalie gravă care duce la complicații periculoase. Chirurgia este necesară pentru a face față patologiei. Dar pentru aceasta trebuie să faceți un diagnostic corect cât mai curând posibil.

Coarctarea aortei la copii și nou-născuți

Unul dintre defectele inimii frecvent apărute și destul de periculoase este patologia aortică, numită coarctație. Acesta reprezintă îngustarea aortei, cel mai mare vas din corpul unei persoane care se extinde din ventriculul stâng. Acest defect este diagnosticat la 7-15% dintre copiii cu boli cardiace congenitale. În același timp, detectarea coarctării la băieți are loc de 2-5 ori mai des. Cel mai adesea, stenoza aortică la copii este detectată la locul arcului, dar partea toracică sau abdominală a acestui vas poate de asemenea contracta.

motive

În cele mai multe cazuri, coarctarea aortei la copii se dezvoltă datorită încălcării formării acestui vas când copilul se află în uter. Acest lucru poate contribui la astfel de factori:

• Apropierea canalului arterial. În timpul închiderii sale, unele dintre țesuturile ductale desenează peretele aortic în proces, ceea ce poate provoca o întrerupere a arcului datorită unei constricții pronunțate și unei coarctări ușoare.
• Ereditatea. Stenoza aortică este detectată la aproximativ 10-20% dintre copiii cu anomalii cromozomiale cum ar fi sindromul Shereshevsky-Turner.

Coarctarea dobândită, care se poate dezvolta la copii la o vârstă mai înaintată, este cauzată de traume, inflamații și alte cauze de leziuni aortice.

În funcție de schimbările din corpul copilului, există două variante de coarctare:

pepinieră

O caracteristică a acestui tip de patologie este conducta arterială neînchiptă, care în mod normal funcționează la nivelul fătului in utero pentru a evacua sângele de la inima dreaptă la aorta, ocolind circulația pulmonară (vasele pulmonare).

O astfel de conductă ar trebui să se închidă în primele luni de viață, dar acest lucru nu se întâmplă adesea în timpul coarctării. În același timp, sângele este eliberat din aorta prin conducta neînchipuită în artera pulmonară, care amenință să supraîncărcăm vasele pulmonare și dezvoltarea timpurie a hipertensiunii pulmonare.

adult

În această formă, conducta arterială este de obicei complet închisă, iar îngustarea împarte aorta în două părți - aorta largă deasupra locului de coarctare cu tensiune arterială crescută și porțiunea extinsă a aortei sub îngustare, în care presiunea este redusă. Pentru a compensa afecțiunea, drumurile ocolitoare (colateral) încep să se dezvolte, dând sânge din inimă către partea aortei deasupra stenozei.

În plus, activitatea ventriculului stâng este mărită, iar tensiunea arterială în vasele corpului superior crește. Deoarece vasele de sânge sunt coborâte în vasele situate sub centură, aceasta activează mecanismul renal pentru creșterea tensiunii arteriale, ceea ce sporește și mai mult indicatorii de tensiune arterială deasupra centurii și crește riscul de hemoragie.

Dacă coarctarea este singura patologie a inimii, acest defect este numit izolat. Totuși, o situație mai frecventă este coarctarea combinată, când, pe lângă îngustarea aortei, bebelușul are un PDA (60% din copii), anevrismul sinusului, defectele septale, acorduri suplimentare cauzate de hipoplazie și alte anomalii.

simptome

Manifestările acestui defect depind de gradul de îngustare a lumenului aortic. Dacă este mic, copilul poate:

• Dureri în piept.
• Dureri de cap.
• Slăbiciune.
• Răcește-te la membrele tactile.
• Limping în timpul efortului fizic.

Stenoza severă se manifestă la nou-născuți cu anxietate, supt sânii la sân, întârzieri de dezvoltare, greutate redusă și paloare. Cu o contracție pronunțată și o conductă arterială deschisă, brâul de umăr al copilului se dezvoltă mai activ decât partea inferioară a corpului. Copilul are sângerări frecvente de la nas, dureri la picioare, înghețarea picioarelor, amețeli, oboseală.

În următorul videoclip, acestea sunt disponibile și, în mod evident, vorbește despre simptomele bolii și despre metodele de tratament.

Posibile complicații

Pe lângă stenoza valvei, coarctarea poate fi complicată:

• Ruptura aortică.
• Hipertensiunea pulmonară.
• Endocardita infecțioasă.
• Accident vascular cerebral.
• Hipertensiune.
• Insuficiență cardiacă.
• Edem pulmonar.

diagnosticare

Se presupune că coarctarea aortei apare atunci când copilul crește tensiunea arterială, determină pulsul intens în brațe și abia palpabil în picioare și când medicul ascultă un zgomot moale asupra aortei copilului. Pentru a clarifica diagnosticul, copiii cheltuiesc:

• Echocardiografia pentru a identifica vizual localizarea îngustării.
• Phonocardiografia pentru înregistrarea tonurilor și zgomotului când inima funcționează.
• Electrocardiografia pentru a determina anomaliile inimii și suprasolicitarea ventriculului stâng.
• Chist X-ray pentru a determina starea inimii, precum și a plămânilor.
• Cateterizarea inimii și aortei pentru a măsura tensiunea arterială deasupra îngustării, precum și sub nivelul stenozei.

tratament

Această boală de inimă este tratată în principal chirurgical, deoarece nici un medicament nu poate elimina cauza acestei patologii. Copiii cu coarctație necesită intervenție chirurgicală urgentă dacă:

• Indicele tensiunii arteriale sistolice la nivelul extremităților inferioare diferă de cel de pe mâini cu mai mult de 50 de unități.
• Defectele s-au manifestat imediat după naștere, iar copilul a avut o creștere accentuată a tensiunii arteriale și sa produs decompensarea muncii inimii.

În cazul în care coagularea este diagnosticată în primele luni de viață, dar defectul este mic și manifestările clinice sunt minime, operația este întârziată până la 5-6 ani. Tratamentul chirurgical este posibil pentru copiii mai mari, dar eficacitatea acestuia va suferi datorită dezvoltării hipertensiunii arteriale severe.

Chirurgia pentru coarctare poate fi:

1. Îndepărtarea sitului de coarctare urmată de suturarea capetelor aortei. Această metodă este utilizată pentru o mică zonă de îngustare.
2. Chirurgia plastica a vasului, în care copilul folosește o proteză sau o arteră subclaviană. Această metodă este în cerere pentru o suprafață mare de stenoză.
3. Instalarea unui șunt de la o proteză vasculară pentru posibilitatea fluxului de sânge pentru a ocoli îngustarea.
4. Plasarea balonului și plasarea stentului în locul stenozei astfel încât aorta să nu se închidă după manipulare.

perspectivă

Dacă stenoza este mică, copilul va avea un stil de viață normal și durata acestuia nu va fi scurtată. Același prognostic este dat și cu tratamentul chirurgical al coarctării în timp util. Când se exprimă îngustarea fără intervenție chirurgicală, speranța de viață este redusă la 30-35 de ani.

Copiii de tip coartiție sunt mai periculoși decât un adult, deoarece provoacă dezvoltarea rapidă a hipertensiunii pulmonare. Alte complicații includ endocardita bacteriană, accident vascular cerebral sau ruptură aortică. Aceste cauze sunt letale în acest caz în majoritatea cazurilor.

Coarctarea aortei este o boală destul de gravă și cu siguranță trebuie tratată. Puteți afla mai multe despre boală vizionând următorul videoclip.

Ce este coarctarea periculoasă a aortei pentru corpul copilului

Inima omului se confruntă cu stres incredibil, care, mai devreme sau mai târziu, îi afectează funcțiile. Diverse patologii caracterizate prin îngustarea arterelor coronare pot agrava situația. Cu toate acestea, în afară de arterele coronare care alimentează inima, comunică cu aorta, cel mai mare vas prin care sângele curge din inimă către toate organele interne.

Tulburările de circulație sanguină în artă determină modificări ireversibile în toate organele interne ale unei persoane și adesea devin cauza morții sale. Una dintre malformațiile celui mai mare vas din corpul uman este denumită coarctație aortică.

Audierea pentru prima dată a unui astfel de diagnostic, fiecare persoană intră într-o panică. Pentru a evita speculațiile inutile, este necesar să înțelegem ce fel de patologie este, cum este diagnosticată, ce manifestări ale bolii o persoană experimentează și dacă această boală este supusă tratamentului.

Informații succinte

Coarctarea aortei se numește malformația celui mai important și vas mare. Această patologie poate fi congenitală sau dobândită. În acest caz, cel mai adesea acest defect se formează în utero.

Patologia însăși se caracterizează printr-o îngustare a lumenului aortei în zona arcului. Cu toate acestea, în unele cazuri, poate fi observată îngustarea lumenului, atât în ​​regiunile toracice cât și abdominale.

Acest defect este o combinație. Deși această patologie nu are niciun efect asupra structurii structurale a inimii, aceasta este adesea combinată cu alte tulburări de dezvoltare congenitală.

Coarctarea aortei la nou-născuți este întotdeauna o boală cardiacă congenitală (CHD). În același timp, din toate defectele cardiace congenitale, această boală reprezintă până la 15% din cazuri. Trebuie remarcat faptul că băieții sunt cel mai des afectați de o anomalie a dezvoltării aortei. Ei sunt diagnosticați cu această boală de 4-5 ori mai des decât fetele.

Clinica de viciu necesită o înțelegere clară și, pentru aceasta, trebuie să vă ocupați inițial de trăsăturile anatomice ale aortei.

Caracteristicile structurii anatomice a aortei

Vasele umane pot fi pereche și nepereche. Aorta este una dintre vasele nevazute. Este conectat la ventriculul stâng, de unde se mișcă în sus și face un arc. În punctul de top este împărțit în trei alte nave la fel de importante:

• tractul brahiocefalic, împărțit în arterele carotide comune și subclavice comune;
• stânga artera carotidă comună;
• stânga artera subclaviană.

Aceste vase livrează sânge organelor capului, gâtului, mâinilor și pieptului. Artera pulmonară cu aorta descendentă este conectată printr-o conductă arterială supraîncărcată, numită conducta Botallov.

Când fătul este în uter, ductul Botallov este deschis. Acest lucru permite fătului să primească oxigen din celulele roșii ale mamei prin intermediul cercului placentar al circulației sanguine, care se formează cu placenta.

Când se naște un copil, el începe să respire singură, deoarece în acest moment începe să funcționeze mica circulație. Conducta Botallov devine inutilă și treptat îngroșată, formând grele. Locul în care aorta descendentă se conectează cu lanțul se numește izomă arc aortic. Din acest punct de vedere, se constată cel mai adesea îngustarea vasului principal sau coarctarea acestuia.

Tipuri de coarctare aortică

Disting două tipuri de îngustare a isthmului:

• copii sau infantile se dezvoltă in utero și se caracterizează prin faptul că circulația sanguină la un copil este aceeași ca în uter, adică sângele din ventriculul drept intră în părțile inferioare ale arcului aortic prin arterele pulmonare;
• adultul se caracterizează prin îngustarea sau închiderea completă a canalului Botallov, iar sângele trece printr-o secțiune îngustă datorită dezvoltării unor nave laterale suplimentare.

Coarctarea aortei la copii este împărțită în două tipuri, determinată pe baza direcției de descărcare a sângelui. Sângele poate fi descărcat atât de la dreapta la stânga, cât și în direcția opusă.

Distingeți această patologie și pe baza modificărilor anatomice. Acestea includ:

• coarctare izolată, care nu este combinată cu alte defecte;
• combinate, atunci când defectul este combinat cu alte defecte ale inimii, de exemplu, cu un anevrism;
• coarctare, combinată cu canalul Botallov deschis.

În funcție de localizarea coarctării, în care conducta Botallov rămâne deschisă, defectul este împărțit în următoarele tipuri:

• postduktalny dacă îngustarea este localizată sub locul unde provine conducta Botallov;
• juxtaductalny dacă aorta este îngustată la locul canalului;
• preductum dacă conducta este sub locul coarctării.

Trebuie menționat faptul că la sugari, cel mai adesea, conducta Botallov este deschisă. Cu toate acestea, diametrul acestuia poate depăși diametrul aortei. La adulții în vârstă se dezvoltă patologii în care canalul Botallov este fie îngustat, fie complet închis.

Modificări patologice în aorta

Copiii cu coarctarea aortei ar trebui monitorizați de un cardiolog, deoarece schimbările apar în vasul principal al corpului, care poate fi fatal.

Deoarece îngustarea izmurei cauzează stagnarea sângelui, sub ea vasul este întins, formând o pungă. În același timp, pereții aortei sunt subțiri. Pe măsură ce boala progresează, subțierea apare deasupra locului de coarctare.

Trebuie remarcat faptul că coarctarea poate fi falsă. Această afecțiune este detectată în timpul examinării și se caracterizează prin prelungire aortică sau tortuozitate. Cu toate acestea, această caracteristică nu are efect asupra fluxului sanguin.

Cauzele coarctării

Cel mai adesea, CHD de coarctare aortică este diagnosticată la copii în primul an de viață, deoarece apare o malformație în timpul dezvoltării intrauterine. Așa cum am menționat mai sus, acest factor se datorează faptului că conducta Botallov nu este prea mare pentru un motiv sau altul.

Strângerea canalului se poate datora faptului că o mică parte din acesta intră în aorta. Prin urmare, în timpul procesului de creștere a acestuia, peretele aortic se coalizează, ceea ce face ca cel mai mare vas să se strângă.

Forma dobândită de patologie este asociată cu faptul că datorită diferitelor leziuni sau leziuni aterosclerotice ale vasului, ismnul se îngustează. În plus, coagularea poate fi cauzată de procese inflamatorii, cauzele cărora nu pot fi întotdeauna determinate, de exemplu, în sindromul Takayasu.

De ce circulația sanguină este perturbată

Atunci când aorta se îngustează, apare stagnarea sângelui, care afectează negativ funcțiile sistemului cardiovascular, chiar dacă această anomalie nu este însoțită de alte defecte. În același timp, datorită îngustării patologice a vasului, fluxul sanguin este direcționat în două moduri diferite.

Deoarece artera îngustată nu poate sângera pe deplin, presiunea crește peste acest loc, ceea ce duce la expansiunea vaselor de sânge. Ca urmare a suprasarcinilor, apare o creștere a volumului ventriculului stâng. În același timp, sub tensiunea arterială, dimpotrivă, scade.

Pentru a îmbunătăți alimentarea cu sânge a organelor interne din organism, se activează un mecanism compensator, în urma căruia se formează trasee de circulație a sângelui datorită formării multor nave laterale.

Într-un tip de coagulare adulți, ventriculul stâng este hipertrofiat, tensiunea arterială și creșterea volumului acesteia. Dacă duza Botallov este deschisă, ceea ce este tipic pentru copii, deficiența clinică este mai puțin pronunțată, deoarece sângele este eliminat prin ea. Prin urmare, copiii nu au hipertensiune arterială, dar există o creștere semnificativă a presiunii în plămâni.

În acest caz, ventriculul drept suferă o suprasolicitare, ceea ce duce la apariția semnelor de insuficiență cardiacă.

Manifestările caracteristice ale coarctării aortice necesită o atenție deosebită. Dacă le ignorați, consecințele tulburărilor circulatorii vor duce la apariția unor modificări ireversibile în structura organelor interne.

Simptomele bolii

Indiferent de tipul de patologie, cursul său este rareori însoțit de simptome pronunțate. În unele cazuri, pacienții pot prezenta dureri de cap recurente, însoțite de sângerări nazale. Adesea, coarctarea aortei poate fi detectată de vigilența medicului în ceea ce privește tensiunea arterială crescută la un copil.

În forme mai severe de patologie, simptomele pot apărea deja în primul an de viață a copilului. Cu toate acestea, orice manifestări ale patologiei sunt nespecifice și sunt caracteristice multor alte boli.

Copiii bolnavi suferă adesea de boli infecțioase ale plămânilor, care sunt exacerbate periodic. Ei suferă de dificultăți de respirație nu numai în timpul jocurilor, ci și într-o stare de odihnă completă. Piele tare. Toate aceste semne indică dezvoltarea insuficienței cardiace, care devine cauza unei dezvoltări fizice proaste.

Un semn sigur care indică prezența coarctării este o pulsație pronunțată în venele mâinilor, în special pe coate. În același timp, creșterea pulsului în partea superioară a corpului este combinată cu scăderea acestuia în partea inferioară a corpului.

O trăsătură distinctivă a coarctării preoctale a aortei este cianoza eterogenă a pielii. La copiii care suferă de această formă de patologie, albastrul membrelor inferioare este combinat cu o nuanță normală a corpului superior.

În cazuri severe, pot apărea următoarele simptome:

• dureri de cap persistente însoțite de amețeli;
• dureri de piept;
• excesul de oboseală;
• dureri și crampe în membrele inferioare;
• picioare reci;
• încălcarea ciclului menstrual la fete, care duce la infertilitate.

Diagnosticul bolii

Medicul poate diagnostica coarctarea aortei deja la examinarea inițială pe baza semnelor caracteristice:

• pulsatia tensionata pe maini si recunoasterea slaba a picioarelor;
• pulsarea ascuțită a arterelor subclavice și carotide;
• prezența unor vase suplimentare este indicată de o răsplată vizibilă la partea din spate a capului, în zona palelor umerilor și între nervuri;
• membrele inferioare reci, combinate cu membrele calde superioare.

Metoda cea mai accesibilă de diagnosticare hardware este ECG. Conform rezultatelor electrocardiogramei, medicul poate observa semne de creștere a volumului ventriculului stâng, precum și o modificare a conductivității electrice a inimii.

Alte metode de diagnosticare hardware includ următoarele:

• fonocardiograma este utilizată pentru înregistrarea zgomotului cardiac;
• Ecografia inimii și a vaselor de sânge vă permite să determinați gradul de expansiune a camerelor inimii, precum și localizarea îngustării și să evaluați gradul de tulburări circulatorii de mai sus și sub coarctare;
• Examinarea cu raze X a pieptului prezintă o umbră caracteristică a inimii globulare, precum și vasele situate la marginea inferioară a coastelor.

Cu toate acestea, metodele de cercetare minim invazive care implică introducerea unui agent de contrast în aorta au cea mai mare precizie. Unul dintre ele este angiografia de contrast, care este efectuată la toți pacienții fără excepție. Numai această metodă permite stabilirea locației exacte a îngustării, a lungimii acesteia, precum și a gradului de deteriorare.

Metode de tratament

Intervenția chirurgicală este tratamentul principal pentru coarctarea aortei, deoarece tratamentul medicamentos nu poate elimina cauza principală a patologiei. În acest caz, operația trebuie efectuată cât mai curând posibil, altfel este posibilă dezvoltarea complicațiilor.

Dacă copilul nu are nici o manifestare pronunțată a bolii, medicul poate amâna operația până când pacientul atinge vârsta de 6 ani. În general, indicațiile absolute pentru intervenția chirurgicală imediată sunt următoarele:

• dacă diferența de presiune pe brațe și picioare depășește 50 mm Hg;
• dacă în copilărie un copil are un grad pronunțat de hipertensiune arterială, însoțit de manifestări de insuficiență cardiacă.

Eliminarea malformațiilor congenitale poate fi mai multe metode. Acestea includ:

• îndepărtarea unei zone înguste cu coaserea ulterioară a capetelor aortei (efectuată numai dacă zona afectată are o lungime mică);
• înlocuirea aortei de la distanță cu nava proprie;
• înlocuirea site-ului la distanță cu o proteză;
• manevrarea este o operație în timpul căreia zona afectată nu este îndepărtată, ci este suplimentată cu o proteză;
• stenting este o operație în timpul căreia un balon este introdus într-o zonă îngustă, extindând lumenul aortei la dimensiunea dorită.

concluzie

Îngrijirea pentru sugari înseamnă nu numai îngrijirea adecvată, ci și examinările medicale regulate. Cu cât mai devreme este detectat un defect congenital și tratamentul începe, cu atât mai probabil va fi o recuperare completă.

Persoanele cu o îngustare a lumenului aortei, însoțite de simptome pronunțate și insuficiență cardiacă, nu trăiesc mai mult de 35 de ani. În acest caz, cauza decesului devine, cel mai adesea, afecțiuni patologice asociate cu dezvoltarea complicațiilor.

Acestea includ:

• accident vascular cerebral;
• astmul cardiac și, ca rezultat, edemul pulmonar;
• insuficiență renală;
• anevrism ruptură;
• procese inflamatorii în endocard.

Aceste complicații practic nu sunt susceptibile de corecție medicală, prin urmare, dacă se suspectează coarctarea aortică, trebuie efectuată o examinare, în urma căreia medicul va selecta metoda optimă de intervenție chirurgicală.

Coarctarea (îngustarea) aortei: cauze, semne, tratament chirurgical, complicații

Coarctarea aortei este așa-numita boală cardiacă, de obicei congenitală, caracterizată printr-un lumen aortic îngust, în acest caz două regimuri de circulație a sângelui sunt create. Această afecțiune este una dintre cele mai frecvente malformații la sugari. Poate fi atât izolat, cât și combinat cu alte patologii ale mușchilor inimii, acest diagnostic se face mai des de băieți și bărbați decât de femei și fete, motivele acestei preponderente sunt neclare. Nivelul coarctării aortei poate fi diferit, în funcție de aceasta, simptomele și prognosticul bolii vor varia.

De ce apare constricția aortică?

Coarctarea aortei este direct legată de deviațiile în dezvoltarea aortei fătului în stadiul inițial al formării sale. Motivul poate servi ca o varietate de boli infecțioase suferite de o femeie în timpul sarcinii și luând medicamente, alcool și fumat. În cazuri rare, acestea pot fi tulburări genetice.

Coarctarea aortei poate apărea și în timpul dezvoltării aterosclerozei - în acest caz, plăcile de colesterol reduc lumenul aortei și determină îngustarea ei. În alte cazuri, coarctarea aortei apare cu leziuni toracice sau cu dezvoltarea sindromului Takayasu la un pacient.

Care este coarctarea periculoasă a aortei?

Atunci când aorta se îngustează, sarcina asupra mușchilor inimii crește, în particular, se dovedește că ventriculul stâng este supraîncărcat, deoarece necesită mai mult efort pentru a împinge sângele din inimă prin porțiunea îngustată a vasului. Ca urmare, tensiunea arterială crește în vasele de sânge, capul și gâtul din partea superioară a corpului și, dimpotrivă, organele și țesuturile nu dispun de aport de sânge - acest lucru se poate manifesta prin senzația de amorțeală a membrelor, slăbiciune. Dacă aportul de sânge la nivelul extremităților inferioare este compensat parțial pentru arterele de by-pass, atunci presiunea crescută în partea superioară a corpului este foarte dificil de normalizat.

Hipertensiunea arterială în timpul coarctării aortei este încăpățânată, dificilă sau deloc corectă, presiunea în membrele superioare poate depăși 200 mm Hg. (!) Această afecțiune poate provoca complicații teribile, inclusiv hemoragie cerebrală, dezvoltarea endocarditei septice și a insuficienței cardiace.

Tipuri de coarctare aortică

Restrângerea aortei este împărțită în mai multe tipuri, fiecare având propriile caracteristici:

• Atenția îngustă a aortei este izolată;
• Reducerea îngustă a aortei, combinată cu canalul arterial deschis;
• Coarctarea aortei în asociere cu alte boli cardiace congenitale sau dobândite.

Fiecare dintre aceste tipuri are caracteristici proprii și diferite proiecții ale dezvoltării bolii.

Coarctarea aortei la copii

În cazul bolilor cardiace congenitale (CHD) la copii, există mai multe opțiuni pentru dezvoltarea evenimentelor, care sunt, de asemenea, direct dependente de severitatea defectului și de prezența bolilor cronice. Cu o formă severă de cusur, nou-născutul este palid, tensiunea arterială este ridicată, hemoragia este crescută, respirația este dificilă.

Astfel de copii au nevoie de o intervenție chirurgicală urgentă de către un chirurg cardiac, când lumenul vasului este expandat artificial, este efectuată angioplastia. Având în vedere faptul că bebelușul este în continuă creștere, o astfel de operație va trebui să fie efectuată în mod repetat - un cateter special cu un balon este introdus în zona restrânsă a aortei, cu ajutorul căreia se extinde spațiul restrâns. Pe măsură ce copilul crește, se pune la dispoziție o altă metodă: un stent special este introdus în lumenul aortic, adică o structură care împiedică re-îngustarea vasului. Medicii consideră că vârsta de până la un an este cea mai critică cu acest defect - în această perioadă se poate produce o decompensare severă a acestui defect, până la moartea copilului.

Contraindicațiile pentru intervenții chirurgicale pot include un grad finit de insuficiență cardiacă, un grad ireversibil de hipertensiune pulmonară sau prezența unei patologii concomitente severă sau necorespunzătoare la nou-născuți.

Video: Intervenție endovasculară pentru coarctarea aortică - angioplastie și stenting

Dacă îngustarea nu este severă, atunci semnele de coarctare aortică pot să apară abia în adolescență, când organismul nu va face față sarcinilor în creștere pe inimă. Acest fenomen de decompensare se manifestă prin următoarele simptome:

1. Dureri toracice;
2. Adolescentul este îngrijorat de o durere de cap constantă;
3. Tensiunea arterială este aproape constant crescută;
4. Nu se simte nici un puls pe arterele picioarelor;
5. Sângerarea din nas, reducerea acuității vizuale, zgomotele în urechi;
6. Slăbiciune generală, dificultăți de respirație, în special în timpul exercițiilor fizice;
7. Claudicație intermitentă, simptome de crampe la picioare;

Mai multe simptome din această listă sunt prezentate pacienților ca plângeri și, în același timp, ar trebui să ofere medicului un motiv să se gândească la efectuarea unui diagnostic de coarctare aortică.

Diagnosticarea coarctării aortice la adulți cu malformații compensate

coarctarea aortei din imagine

Adesea, acest diagnostic poate fi identificat din întâmplare, în timp ce pacienții pot crește și toți acești ani nu cunosc defectul aortic. Desigur, acest lucru se întâmplă doar cu o ușoară îngustare a aortei. Dacă se suspectează coarctarea, medicul poate prescrie examinări instrumentale și diagnostice vasculare pentru a se asigura că diagnosticul este efectuat corect și prescrie tratamentul.

Metode de sondaj pentru contractarea aortei

• Radiografia pieptului este prescrisă;
• Ecocardiografia vă permite să examinați defectul aortei și să identificați patologia cardiacă existentă;
• ECG - va prezenta semne de decompensare și hipertrofie a ventriculului stâng al inimii;
• RMN - va ajuta la determinarea exactă a localizării îngustării aortei;
• În cazuri deosebit de dificile se efectuează sondarea inimii - această metodă va permite stabilirea nivelului de îngustare și a unor trăsături ale structurii anatomice a defectelor aortice.

Împreună, aceste metode de diagnosticare permit o determinare foarte precisă a naturii leziunii, localizarea exactă a defectului, prezența complicațiilor asociate și predicția probabilă a evenimentelor.

Video: coarctarea aortei pe RMN

Complicații ale coarctării aortice

severă îngustare aortică plină de complicații

De regulă, atunci când se confirmă diagnosticul, pacienților li se oferă o operație care este concepută pentru a elimina mecanic defectele. Indicația pentru intervenția chirurgicală ar trebui să fie:

1. Stenoză aortică lungă;
2. Anevrism concomitent aortic sau arterei intercostale;
3. Hipertensiune malignă severă.

Dacă pacienții nu suferă un disconfort deosebit, cu excepția tensiunii arteriale, pot să nu înțeleagă concluzia medicilor și refuză să efectueze operația. În aceste cazuri, medicul trebuie să-și justifice opinia și să-i avertizeze pe pacient că o coarctare a aortei închisă va avea, cu timpul, un grad ridicat de probabilitate, o astfel de complicație, cum ar fi:

• Hemoragic accident vascular cerebral;
• Ruptură aortică;
• Boala vaselor coronare;
• Anevrism vascular cerebral;
• Supunerea anormală a sângelui în timpul coarctării aortei organelor interne duce la încălcarea funcțiilor lor;
• Endocardita endocrită - circulația necorespunzătoare creează un mediu favorabil dezvoltării diferitelor microorganisme patogene în mușchiul inimii.

În acest caz, pacienții cu coarctarea aortei sunt în pericol, medicul trebuie să instruiască că, înainte de a vizita cabinetul dentistului, este recomandabil să se efectueze un tratament profilactic cu antibiotice pentru a preveni dezvoltarea endocarditei. Mai mult, tratamentul trebuie prescris de un medic. Auto-medicația poate duce la rezultate dezastruoase.

Speranța medie de viață a pacienților cu coarctare aortică ne-operată este de 35-40 de ani.

Tratamentul chirurgical pentru coarctarea aortei

Medicina moderna face posibila efectuarea celei mai complexe interventii chirurgicale cardiace in tratamentul coarctatiei aortice cat mai putin posibil, cu un risc minim pentru pacient. În aceste operații, chirurgii de inimă utilizează cele mai recente evoluții științifice destinate să rezolve problemele pacientului și să-l ajute să revină la viața normală.

• Reconstrucția plastică locală a aortei: îndepărtarea zonei înguste, impunerea anastomozei și cusătura zonelor individuale; în unele cazuri, se aplică materialul de înlocuire donator sau sintetic.

• Proteza aortei, în timp ce zona restrânsă este îndepărtată și înlocuită cu materialul donator al pacientului însuși sau cu o proteză sintetică.
• Se efectuează o manevrare bypass - fluxul sanguin este bypassed în jurul zonei afectate, o parte a unui vas mare este suturată din corpul pacientului (artera pulmonară sau splenică servește ca donatori) sau o proteză vasculară ondulată.

Preoperator pentru corectarea porțiunii aortică, pentru stabilizarea tensiunii arteriale necesară pentru a efectua un tratament pentru hipertensiune și o perioadă lungă de timp după operație pentru a controla medicul normotensivi atribuie de asemenea un tratament adecvat. Această etapă în tratamentul coarctării aortei este foarte importantă. Dacă aceste cerințe nu sunt respectate, aorta se poate re-restrânge sau se poate forma anevrism - o creștere și o subțiere a unei porțiuni dintr-un vas de sânge care poate exploda în orice moment. Aceste situații vor necesita intervenții chirurgicale și tratament repetate.

Figura: Diferite metode de tratament chirurgical al coarctării aortice:

Predicție după intervenție chirurgicală

De regulă, după operație, simptomele tipice pentru această boală dispar, astfel încât rezultatele pot fi numite bune nu numai în stadiul postoperator, ci și pe termen lung, iar rezultatul depinde, de asemenea, de tipul intervenției chirurgicale și de metoda utilizată pentru tratarea defectului: a fost efectuată protetica zonei problematice aortei.

În unele cazuri severe este posibilă apariția complicațiilor asociate cu tromboza zonelor operate ale aortei, dezvoltarea gangrena ischemică etc. Este posibilă re-îngustarea aortei; rupe anastomozele; sângerare; formarea anevrismului (expansiune) deasupra locului de coarctare și a altor complicații.

Cursa independentă a bolii are un prognostic nefavorabil, în funcție de gravitatea îngustării. Fără intervenția chirurgicală cardiacă necesară, în majoritatea cazurilor, pacienții mor din diferite complicații direct legate de influența acestui defect aortic.

Dacă asistența medicală a fost acordată la timp, în întregime și operația a mers fără complicații, în cele mai multe cazuri este posibil să se obțină rezultate bune pe termen lung - după mulți ani, pacienții nu simt efectele acestei boli, conduc un stil de viață complet, cu excepția exercițiilor fizice limitate.

Desigur, acești oameni ar trebui să fie sub supravegherea unui cardiolog și a unui chirurg cardiac de-a lungul vieții lor, supuși unor controale regulate, ținând seama de dinamica recuperării și creșterea stresului asupra inimii.

În cazul în care o istorie a femeilor gravide au efectuat o interventie chirurgicala pentru coarctation de aorta, toata perioada sarcinii, ea a observat un cardiolog și un obstetrician pentru prevenirea posibilelor complicații. În procesul de observare a cursului sarcinii, o femeie este prescrisă medicamente suplimentare pentru scăderea tensiunii arteriale și prevenirea rupturii aortice în timpul anevrismului ei. Prognoza sarcinii și a nașterii este aproape întotdeauna favorabilă, sub rezerva tuturor recomandărilor medicului. De asemenea, trebuie să monitorizați cu strictețe parametrii hemodinamici, inclusiv nivelurile tensiunii arteriale.

Perioada postoperatorie

După operația pe aorta, pacientul este eliberat din serviciu pentru o perioadă de până la șase luni - el poate determina cu mai multă precizie VC, care este proiectat pentru a evalua starea pacientului. În timpul acestei perioade, trebuie să se respecte un regim de economisire, să se petreacă mai mult timp în aerul curat, exercițiile trebuie excluse și medicamentele prescrise trebuie luate. Treptat, exercițiile de fizioterapie și alte proceduri de fizioterapie sunt introduse în regimul de zi.

După un an, pacienții sunt complet restaurați, lista bolnavă (sau dizabilitatea) se închide, pot să ajungă la muncă și să se întoarcă la un stil de viață normal, fără să simtă nici o limitare.

Video: prelegere privind coarctarea aortică

Prevenirea coarctării aortice

Deoarece cauzele coarctării aortice nu sunt pe deplin înțelese, medicii presupun că anumite gene sunt responsabile de această caracteristică. Probabilitatea de a avea un copil cu această malformație crește dacă astfel de cazuri au apărut deja într-o familie în trecut. Nivelul de risc pentru naștere poate fi determinat prin consiliere și testare genetică medicală.

Cea mai mare probabilitate de conservare a sănătății timp de mulți ani cu coarctarea existentă a aortei este menținută în stadiul inițial, până când patologia a devenit decompensată. Sarcina medicilor este de a identifica astfel de patologii în timp și de a le trata prompt pentru a evita consecințele negative.

Coarctarea aortei la nou-născuți

Coarctarea aortei este o îngustare a aortei în zona isthmusului.

În ceea ce privește conducta arterială, CoAo poate fi împărțit în pre-octal, juxtaductal și post-ductal. Anomalii asociate: VSD (mai des, CoAo + VSD (defect septal ventricular) decât CoAo izolat), supapa bicuspidă aortică, hipoplazia arcului aortic, DMPP (defect septal atrial);

Sparge arcul aortic:

- Tipul A: absența lumenului aortei la nivelul izmutului ei.

- Tipul B: lipsa lumenului aortic între artera carotidă stângă și artera subclaviană.

- Tipul C: nu există lumen aortic între trunchiul brahiocefalic și artera carotidă stângă.

Întreruperea arcului aortic este combinată cu contracția VOLZH (secțiunea de ieșire a ventriculului stâng), prezența supapei aortice hipoplazice și a substratului VSDD în septul con-trunc. Dimensiunile valvei mitrale și ventriculului stâng sunt normale.

Fiziopatologie

Analizând fiziopatologia acestui defect, medicul trebuie să înțeleagă în mod clar motivele pentru diferența uriașă în simptome clinice KoAo de la nici un simptom timp de mulți ani înainte de dezvoltarea unor condiții critice în primele zile de viață.

Fiziopatologia coarctării aortei este determinată în mare măsură de localizarea și gradul de stenoză aortică, precum și de prezența anomaliilor concomitente (VSD, obstrucția VOLZ, hipoplazia aortei ascendente).

Pacienții la care simptomele se dezvoltă imediat după naștere se caracterizează prin localizarea pre-octală a CoAo și a combinației sale cu celelalte anomalii descrise mai sus. Prezența VSD și obstrucția lui Volzh conduc la o scădere a fluxului sanguin în aorta ascendentă și în isthmus (segmentul aortic între artera subclaviană stângă și conducta arterială deschisă) în perioada prenatală a vieții. Ca urmare, după naștere, aceste structuri rămân hipoplastice. Rezultatul este o creștere concomitentă a anomaliilor sarcinii pe ventriculul drept, care, în această situație, pompe suplimentare de sânge în aeronavă și prin PDA, în aorta descendentă. Din acest motiv, chiar și in utero, pancreasul este hipertrofiat și dilatat semnificativ. După naștere, mărimea pancreasului depășește în mod semnificativ mărimea LV. Reducerea fluxului in aorta proximală reduce gradientul de presiune la locul de îngustarea aortei, lipsa de care nu contribuie la dezvoltarea vaselor colaterale între ascendenți și aorta descendentă.

După nașterea unui astfel de pacient, medicul se confruntă cu următoarea situație:

- OAP se închide, se înregistrează hipoperfuzie a aortei descendente ("șoc circulator", insuficiență renală);

- datorită închiderii dispozitivului PDA, încărcătura hemodinamică pe o LV relativ mică crește brusc și apar simptomele insuficienței cardiace ventriculare stângi.

Pacienții fără simptome pentru o perioadă lungă de timp au postduktsialnuyu sau jukstostrudnuyu localizarea CoAo, nu există anomalii cardiace concomitente, cu excepția supapei aortic bicuspidale. Adesea, diagnosticul de CoAo se face la întâmplare la prima măsurare a tensiunii arteriale și la detectarea hipertensiunii arteriale. Prezența unui gradient intrauterin semnificativ la locul CoAo promovează dezvoltarea colaterală între aorta ascendentă și descendentă.

Prin urmare, majoritatea pacienților după naștere sunt toleranți la închiderea SRAS și sunt asimptomatici pentru o lungă perioadă de timp, deși unii pot dezvolta simptome de insuficiență cardiacă.

O manifestare extremă a CoAo este întreruperea arcului aortic, care determină similitudinea imaginii clinice. Spargerea arcului aortic în 15% din cazuri este o parte integrantă a sindromului DiGeorge.

CLINIC

a. Boala clinică este diferită la pacienții de vârste diferite.

Nou-nascuții simptomatici

Paloare a pielii, dificultăți de respirație, raze umede în plămâni, oligurie sau anurie, acidoză. După perfuzarea intravenoasă a medicamentelor cu prostaglandină E1, cianoza apare în jumătatea inferioară a corpului, care este o consecință a deschiderii ductului arterial și reluarea descărcării sângelui venoase din LA în aorta descendentă.

Manifestările clinice ale defectului depind de gradul de stenoză: cu stenoză minimă (gradient de vârf nu mai mare de 40 mm Hg) și stenoză moderată (gradient de vârf de la 40 la 70 mm Hg), manifestările clinice pot fi absente, cu excepția reduce toleranța la activitatea fizică. În stenoza severă (gradient de vârf de peste 70 mm Hg), în creștere semne de insuficiență cardiacă sunt indicate b dureri în piept la efort, sincopa si origine aritmogenica hemodinamice. Severitatea stenozei cu vârsta în majoritatea cazurilor crește. La nou-născuții cu stenoză aortică critică, se observă semne de hipoperfuzie a circulației pulmonare (puls slab, filamentos, anurie, paloare a pielii etc.) și edem pulmonar, care cresc în primele zile și săptămâni de viață.

Copii nou-născuți și copii mai mari:

• majoritatea pacienților sunt asimptomatici;
• copiii mai mari se plâng de slăbiciune și / sau de durere la picioare după exerciții fizice;
• Hipertensiunea arterială ridicată (hipertensiunea arterială) poate duce la dureri de cap și sângerări nazale.

b. Examenul fizic.

Nou-nascuti simptomatici:

• pulsul periferic este slab în ambele extremități superioare și inferioare, ceea ce este o consecință a insuficienței cardiace ventriculare stângi;
• tensiunea arterială poate fi măsurată numai după stabilizarea hemodinamicii și în / în perfuzarea medicamentelor inotropice;
• Tonul II pe baza inimii este puternic consolidat, "ritmul galopului" nu este rar;
• murmurul sistolic pe regiunea inimii este nespecific și apare la 50% dintre pacienți, zgomotul poate crește odată cu stabilizarea hemodinamicii.

Copii nou-născuți și copii mai mari:

• dezvoltarea fizică este adecvată vârstei;
• pulsul în picioare este slab sau absent;
• hipertensiunea arterială sistolică la nivelul mâinilor, lipsa asimetriei normale a GARDENULUI la nivelul extremităților superioare și inferioare (în GARDEN normal pe mâini este mai mică decât pe picioare cu 20 mm sau mai mult mmHg);
• tremurul sistolic peste stern în fosa jugulară;
• Tonul II pe baza inimii este normal, poate exista o slăbire a componentei aortice;
• intensitatea medie (2-4 / 6) zgomotul expulzării sistolice este bine auzit în cel de-al doilea spațiu intercostal la dreapta sternului și în regiunea interscapulară spre stânga;
• uneori se aude murmurul diastolic al insuficienței valvei bicuspidice aortice în al treilea spațiu intercostal din stânga sternului.

DIAGNOSTIC

1. electrocardiografie

Nou-nascuti simptomatici:

• semne de hipertrofie pancreatică în funcție de tipul de blocadă a mănunchiului drept al lui.

Copii nou-născuți și copii mai mari:

• semne de hipertrofie a VS;
• aproximativ 20% dintre pacienți au o electrocardiogramă normală.

1. ecocardiografie

Localizarea îngustării aortice este bine vizualizată din poziția suprasternală. La copiii mici, vizualizarea parasternă a arcului și aortei descendente din cele două spații intercostale din dreapta și din stânga oferă rezultate bune. Criteriul de screening este evaluarea spectrului fluxului sanguin în aorta abdominală (BAO) utilizând Doppler cu impulsuri. În prezența unei reduceri semnificative a spectrului fluxului sanguin în BAO are o rată redusă, există o încetinire a ratei de creștere a sistolului timpuriu și, cel mai important, există o componentă diastolică pronunțată (toate diastol). Când CoAo este în majoritatea cazurilor determinată de o creștere semnificativă a grosimii peretelui LV.

La 20% dintre pacienți, coagularea este asociată cu supapa bicuspidă aortică. Vârsta de ejecție a VS a crescut, la copii mici cu o reducere semnificativă - redusă.

Trebuie reamintit faptul că amploarea gradientului de presiune, determinată prin metoda cu ultrasunete, nu indică întotdeauna gradul de stenoză aortică.

Atunci când arcul aortic este întrerupt, o examinare cu ultrasunete arată defectul în sine. Când ecocardiografia (poziția suprasternală) a arătat arc aortic "rupt".

Ventriculul stâng este redus, dreapta este mărită. Frecventa regurgitatie tricuspida. Spectrul fluxului sanguin în aorta abdominală arată, de obicei, și nu are valoare diagnostică. Un punct important al studiului ecocardiografic este evaluarea gradului de hipoplazie a ieșirii din VS, inelul fibros al supapei aortice, aorta ascendentă.

Pentru un diagnostic detaliat și pentru a determina tipul de pauză este necesar un studiu angiografic.

TRATAMENT ȘI OBSERVARE

1. Observarea și tratamentul pacienților cu CoAo necorectați

a. În terapia medicamentoasă activă au nevoie de nou-născuți cu un CoAo critic. Se prezintă în / în perfuzia de medicamente pentru prostaglandină E, deoarece Fluxul de sânge în aorta descendentă depinde în întregime de funcționarea ductus arteriosus. Pentru ameliorarea simptomelor insuficienței cardiace, se folosesc catecolaminele sintetice (dopamina, dobutamina) și medicamentele diuretice.

b. Prevenirea endocarditei bacteriene în prezența dovezilor se efectuează indiferent de tipul anatomic de CoAo sau de severitatea acestuia.

1. Tratamentul endovascular

Corecția endovasculară implică dilatarea balonului locului de îngustare, uneori ulterior stenting. În cazul corecției endovasculare, riscul de reabilitare poate ajunge la 2-25%. În astfel de cazuri, este efectuată dilatarea cu balon. Contraindicațiile pentru corecția endovasculară sunt hipoplazia arcului aortic, coarctație prelungită.

În timpul întreruperii arcului aortic în perioada neonatală, stentarea ductus arteriosus este utilizată ca o operație intermediară atunci când este îngustată.

1. Tratamentul chirurgical

Indicatii pentru tratamentul chirurgical:

• întreruperea arcului aortic (indicație absolută pentru tratamentul chirurgical la orice vârstă);
• prezența la pacienții cu CoAo a simptomelor HF rezistente la terapia medicamentoasă (indicație absolută pentru tratamentul chirurgical la orice vârstă);
• hipertensiune arterială stabilă;
• o scădere a diametrului aortic cu mai mult de 50% la nivelul coarctării (în funcție de ecocardiografie, angiografie, RMN);
• gradient 20-30 mm Hg în zona de îngustare, atunci când este imposibil să se evalueze diametrul aortei.

Contraindicații la tratamentul chirurgical:

• prezența contraindicațiilor absolute pentru patologia somatice concomitente.

Tactica chirurgicala

Atunci când arcul aortic este întrerupt, procedura de selecție este o corecție cu un pas prin sternotomia mediană. Atunci când se combină arcul aortic cu obstrucția VOLZH, se procedează la procedurile D a us-K aye-S tansel sau la procedura Norwood. Un rezultat satisfăcător al tratamentului chirurgical este un gradient rezidual.

Cu cât vârsta pacientului este mai mare, cu atât este mai mic numărul de restenoze observate după angioplastie cu balon.

Pacienții "asimptomatici" cu intervenție cu COAO trebuie să se desfășoare în intervalul de la 2-3 luni până la 5 ani. Dacă operația a fost efectuată mai devreme, substratul morfologic nu va fi îndepărtat din zona coarctării (riscul de restenoză este ridicat). La o vârstă mai târzie, există un risc ridicat de a dezvolta hipertensiune arterială esențială.

Protezele aortice pot fi mai vechi de 5 ani, în timp ce folosesc proteze vasculare sintetice.

Cu asocierea CoAo și DMZHP, este prezentată o singură etapă (în cazul în care VSD nu este restrictivă) sau o corecție a defectului în două etape (cu restricție DM ZHP). Într-o corecție în două etape se efectuează mai întâi rezecția CoAo și după 2-3 săptămâni se efectuează o intervenție chirurgicală plastică a hiperplaziei cerebrovasculare. Riscul a două intervenții este mai mare decât unul combinat. Un rezultat satisfăcător al tratamentului chirurgical este un gradient rezidual.

Dacă găsiți o eroare, selectați fragmentul de text și apăsați Ctrl + Enter.

Împărțiți postul "Coarctarea aortei la nou-născuți"