Docteka

Hemofilia sau hemofilia (așa-numita boală de sânge albastru) este un proces ereditar de natură ereditară, care se bazează pe o încălcare sau o scădere bruscă a sintezei factorilor VIII, XI sau IX responsabili de capacitatea sângelui de a se coagula.

Cu alte cuvinte, aceasta este desfășurarea sângelui, care se manifestă sub forma tendinței unei persoane la diferite tipuri de hemoragii: hemoragii gastrointestinale, hemartroze, retroperitoneale și intramusculare în țesut.

Non-coagulabilitatea sângelui este extrem de periculoasă pentru viața unei persoane care este trimisă pentru intervenție chirurgicală. Mutatia intr-o singura gena condamna un copil nascut la dependenta pe tot parcursul vietii de medicamente care reglementeaza coagularea sangelui.

Hemofilia este o tulburare ereditară. În istorie, este cunoscută și ca boala regală.

Boala se caracterizează prin faptul că purtătorii patologiei sunt exclusiv femei, iar bărbații sunt bolnavi.

Problema este că gena bolii este recesivă și este localizată pe cromozomul X. Dacă o femeie poartă un băiat, atunci cromozomul său X conține o genă hemofilie, iar cromozomul Y nu are o gena dominantă care poate inhiba recesiunea. Băiatul se naște bolnav de hemofilie.

Statisticile medicale au dovedit că, dacă tatăl este bolnav cu hemofilie, atunci fiul său se poate naște cu un diagnostic pozitiv sau negativ.

Cauzele bolii

Singurul factor care cauzează hemofilie este ereditatea. Aceasta înseamnă că hemofilia este transmisă de la mamă la fiii ei. Această situație apare în 80% din cazuri. Dar există o mică parte a probabilității ca boala să se manifeste în procesul ciclului de viață al unei persoane.

simptome

Hermofilia ereditară se manifestă prin următoarele simptome:

• sângerările care apar în mod obișnuit din sinusuri;
• prezența elementelor sanguine în fecale și urină;
• formarea hematoamelor extinse cu vânătăi și chiar cele mai mici leziuni;
• sângerare în timpul îndepărtării dinților care nu pot fi oprite mult timp;
• sângerări la nivelul articulațiilor (sau hemartrozei) care apar datorită eliberării de sânge în ele, determinând umflarea și disconfort fizic.

Simptome la copii

Boala este caracterizată prin severitate, dacă se dezvoltă în primele 6-12 luni de viață a copilului. Simptomele sale principale sunt:

1. de la rana ombilicală a copilului pentru o lungă perioadă de timp există descărcare sângeroasă.
2. mici hematoame care sunt situate în diferite părți ale corpului sau pe membranele mucoase.
3. sângerare la punctele de puncție pentru vaccinuri și alte injecții necesare.

De îndată ce copilul atinge vârsta de două ani, la simptomele de mai sus se adaugă capilare (pecete) și hemoragii articulare. Acestea pot fi formate fără nici un motiv aparent sau ca rezultat al efortului fizic minor.

Hemofilia genetică la copiii preșcolari este caracterizată prin simptome:

• hemoragii profunde de la nas;
• sângerarea din gingii, în special în timpul igienei dentare zilnice;
• apariția periodică a sângelui în urină, al cărui nivel este în afara intervalului normal;
• hemartroza, a cărei prezență lungă conduce la contracturi cronice, sinovită;
• detectarea elementelor sangvine în fecalele unui copil, ceea ce indică o etapă timpurie a tipului de anemie progresivă;
• hemoragii în unele organe interne;
• înclinarea la hemoragii din creier, care reprezintă o amenințare reală de deteriorare a sistemului nervos central.

Un copil hemofil este, de obicei, distins de ceilalți copii printr-o fizică slabă și un apetit slab. Boala este periculoasă deoarece poate provoca complicații grave: trombocitopenia, leucopenia, insuficiența renală, care duce la dizabilitate la o vârstă fragedă.

Simptomele la femei

Hemofilia la femei este extrem de rară. Dacă acest diagnostic este confirmat, atunci evoluția bolii are adesea o formă ușoară. Simptomele se manifestă prin sângerare nazală sau prin menstruație severă. Probleme cu coagularea sângelui pot apărea și în tratamentul dinților sau în îndepărtarea amigdalelor.

Simptomele la bărbați

Odată cu vârsta, boala la bărbați devine progresivă. Simptomele devin pronunțate și pot provoca leziuni grave organismului:

1. Sângerări în regiunea retroperitoneală. De-a lungul timpului, acestea conduc la boli acute ale organelor interne care pot fi vindecate exclusiv prin intervenții chirurgicale.
2. Vânătaie subcutanată și intramusculară. Pericolul lor constă în probabilitatea mare de necroză tisulară și infecție în sânge.
3. Tipul anemiei post-hemoragice.
4. Hemoragia în țesutul osos. Fără tratamentul adecvat, va duce curând la moartea sa.
5. Hematomul unei zone mari, care provoacă paralizie și gangrena.
6. Hemoragii în articulații, osteoartrită. Limitarea mobilității și a atrofiei parțiale a fibrelor musculare ale membrelor va conduce ulterior la dizabilitate.

clasificare

Boala este împărțită în mai multe tipuri, fiecare caracterizată prin absența unui factor specific de coagulare în sânge.

• Hemofilie tip A. Apare la pacienți în absența unor proteine ​​specifice din sânge - globule antihemofilice sau factor VIII de coagulare. Acest tip este cel mai frecvent: pentru 5.000 de bărbați sănătoși, există un hemofil tip A.
• Hemofilie de tip B. Dezvoltarea unei astfel de hemofilii se datorează lipsei sau absenței totale a așa-numitului factor de Crăciun (factor IX). Se întâmplă mai rar de tipul descris mai sus. Tipul B este înregistrat la băieții nou-născuți în 1 din 30 de mii de cazuri.
• C-hemofilie. O formă foarte rară la care pacienții diagnosticați cu absența factorului de coagulare al sângelui XI sunt sensibili. Această hemofilie suferă de fete al căror tată este hemofil, iar mama este un purtător al unei mutații genetice. Rata incidenței este de 5%.

diagnosticare

Diagnosticul hemofiliei la copii de la naștere este efectuat de mai mulți specialiști îngust: hematolog, neonatolog, genetician, pediatru. Dacă boala a suferit deja complicații sau apare împreună cu alte patologii, vor fi necesare consultări suplimentare de medic pediatri, cum ar fi un ortoped, traumatolog, gastroenterolog, neurolog și otolaringolog.

Cuplurile căsătorite care prezintă riscul de a avea un copil cu o boală similară ar trebui să facă o consultație medicală de natură genetică. Acest lucru trebuie făcut în timpul perioadei de planificare a sarcinii. Testarea ADN a femeilor și a bărbaților, precum și diagnosticul prenatal de hemofilie vor dezvălui posibilitatea mutațiilor genetice de transfer.

Confirmarea diagnosticului la nou-născut se realizează prin analiza de laborator a homeostaziei. În hemofilie, coagulograma va indica o creștere a timpului de coagulare a biomaterialului sanguin, o creștere a timpului de trombină și timpul de recalcifiere. Cel mai fiabil indicator al prezenței bolii este scăderea activității procoagulante sub 50% a unuia dintre factorii de coagulare caracteristici.

Un copil cu hemofilie trebuie să fie diagnosticat constant cu corpul.

În prezența hematoamelor din spatele peritoneului și a sângerării interne a diferitelor localizări, este prezentată examinarea cu ultrasunete a organelor abdominale, în cazul hemartrozei - o examinare cu raze X a articulațiilor. Dacă se detectează elemente de sânge după urinare, se recomandă să se efectueze o analiză de urină (generală) și să se efectueze cu regularitate o ultrasunete a rinichilor.

tratament

Astăzi, hemofilia este considerată o boală incurabilă. De aceea, pacientul trebuie doar să controleze apariția noilor simptome și să urmeze prescripțiile terapiei alese de medic. Este recomandabil ca tratamentul să fie efectuat în clinici medicale implicate în studiul hemofiliei și să se specializeze în această boală.

Tratamentul fiecărui pacient individual și începe cu aflarea tipului de hemofilie. Acțiunile ulterioare ale medicilor vor viza furnizarea sângelui pacientului a factorului de coagulare lipsă. Pentru aceasta, se utilizează sânge donator. Dozarea exactă a factorului introdus în organism este foarte importantă, în caz contrar este posibilă apariția șocului anafilactic. După procedura următoare, numărul de sânge și starea pacientului revin la normal. Aceasta este așa-numita prevenire a pierderii acute de sânge și minimizarea efectelor negative ale acestora.

Acesta este urmat de tratamentul simptomatic:

1. Dacă apare hemoragie articulară, trebuie aplicată o compresă rece la locul leziunii. Îmbinarea este imobilizată timp de 3-4 zile și apoi recurge la procedura UHF.
2. Încălcările în sistemul musculoscheletal sunt restaurate prin diferite metode de fizioterapie. Acestea sunt de obicei prescrise de medicul curant. Rezultate excelente sunt demonstrate prin metoda sinovectomiei și achiloplastiei.
3. Capsulele de tip hematom sunt îndepărtate chirurgical. În paralel, operația se efectuează prin concentrații antihemofilice de terapie.
4. Sângerarea externă este tratată în clinică sub anestezie. În primul rând, suprafața plăgii este curățată temeinic de cheaguri, dezinfectată cu mijloace speciale și apoi este bandajată cu medicamente care opresc fluxul de sânge.
5. Un loc important în tratamentul hemofiliei este o dietă. Produsele consumate de pacient trebuie să fie saturate cu vitamine din toate grupele, microelemente.

profilaxie

Cel mai important rol în prevenirea hemofiliei îl are diagnosticul precoce al sexului copilului și patologia posibilă în timpul sarcinii (dacă mama poartă gena mutației, iar tatăl este bolnav cu un singur tip de hemofilie).

Oamenii cu acest diagnostic ar trebui să evite rănile și vânătăile din copilărie. Interzicerea muncii fizice grele și a activităților sportive care sunt asociate cu riscul unor diferite tipuri de răniri.

Este necesar să se excludă de la utilizarea medicamentelor care determină subțierea sângelui. Acestea includ pilule antipiretice, medicamente antiinflamatoare.

Cauze, clinici și metode de tratament al hemofiliei

Incoagulabilitatea sângelui a fost mult timp cunoscută medicilor ca "boala regală". Această boală (denumită în continuare hemofilie) este descrisă ca o tendință a vaselor de sânge de a crește sângerarea. Evident, boala este o amenințare nu numai pentru sănătate, ci și pentru viața pacientului.

Important: hemofilia se referă la patologii hemoragice și este moștenită. Principalul pericol de coagulare a sângelui este faptul că provoacă sângerări prelungite și destul de intense. În același timp, este extrem de problematică stabilirea factorului care a provocat de data aceasta un astfel de fenomen.

motive

Această boală în majoritatea cazurilor este determinată genetic. Principalele motive pentru dezvoltarea bolii sunt încălcarea sintezei protrombinei și a fibrinogenului, precum și o deficiență a compușilor biochimici care subțiază sângele.

Factorii de bază care pot declanșa o boală:

• Principala este trombocitopatia ereditară.
• Patologii hepatice cronice - acest organ produce fibrinogen și protrombină (proteine ​​care sunt responsabile pentru coagularea sângelui), astfel încât orice eșec funcțional duce la o scădere a nivelului de sinteză a acestor substanțe și, în consecință, provoacă sângerare.
• Reducerea numărului de trombocite din cauza trombocitopeniei, deficiența factorilor X, V, II, VII.
• Anemia hemolitică este o boală gravă asociată cu distrugerea celulelor roșii din sânge direct în vase. Ca rezultat, măduva osoasă, încercând să umple deficiența de oxigen, sintetizează activ celulele roșii din sânge imature. Numărul de trombocite produse de el, dimpotrivă, scade semnificativ - ca urmare, sângele nu se coagulează.
• Alte cauze ale bolii sunt manifestări alergice sistemice (urticarie, șoc anafilactic). Pe fundalul unor asemenea schimbări în organism, o cantitate imensă de histamine este eliberată în sângele pacientului - pereții vasculari devin permeabili, iar sângele în sine este lichefiat.
• Se întâmplă că boala se dezvoltă ca urmare a leucemiei - cancer de sânge (producția de leucocite, eritrocite și trombocite este perturbată).
• Deficitul de calciu din organism. Acest element, împreună cu proteinele fibrinogen și protrombină, este responsabil pentru coagularea sângelui.
• Lipsa vitaminei K.
• Heparina, un medicament care diluează sângele, poate declanșa boala.
• Cauzează provocarea apariției hemoragiilor capilare hematom, boala von Willebrand, DIC.
• Vasculita imună.

Imagine clinică

Boala descrisă la un adult sau copil se manifestă prin:

• sângerări crescute ale rănilor, gingiilor;
• vânătăi frecvente;
• există dificultăți atunci când încercați să opriți sângerarea.

Unul dintre semnele tipice de boală la un copil este apariția obișnuită a hematoamelor mici. Cauza principală a acestui fenomen este boala Willebrand.

diagnosticare

Pentru a confirma diagnosticul adecvat, pacientul trebuie:

• să treacă un număr întreg de sânge;
• trece printr-un studiu de agregare a trombocitelor (demonstrează abilitatea celulelor de a se atașa reciproc);
• măsurați timpul necesar pentru ca sângele să se oprească după ce un deget a perforat stiloul injector (pen).

Cum să facem față bolii?

Dacă boala a apărut ca urmare a oricărei patologii sistemice care a determinat o scădere a ratei de coagulare a sângelui, tratamentul ar trebui să vizeze eliminarea cauzei care stă la baza acestei boli. Deci, atunci când baza patologiei este leucemia, pacientul este prezentat radiații, chimioterapie și, dacă este necesar, transplantul de măduvă osoasă.

Dacă sângele nu coagulează corect, ficatul este de vină, pacientul este prescris medicamente folosind medicamente hepatoprotectoare.

Deseori, remiterea bolii se realizează prin îmbogățirea dietei cu componente, a căror deficiență a dus la dezvoltarea acesteia - acid folic, calciu, vitamina K, precum și aminoacizi esențiali.

Este posibil să crească numărul de factori de coagulare care lipsesc în sângele unui copil sau al unui adult care suferă de o boală cu ajutorul anumitor medicamente.

Tratamentul pentru hemofilie (în funcție de cauza dezvoltării sale) poate include următoarele medicamente:

• Coagulanții derivați din plasma donatorului sunt utilizați pentru a opri sângerarea.
• Este posibilă combaterea deficienței fibrinogenului prin administrarea intravenoasă a medicamentelor cu conținutul crescut.
• Tratamentul hemofiliei cauzat de boala von Willebrand se efectuează cu injecții de crioprecipitat și plasmă antihemophilică.
• Efectul hemostatic excelent este demonstrat de Kontrykal și acidul aminocaproic. Aceste medicamente efectuează prevenirea formării cheagurilor de sânge.

Indiferent de cauza bolii, tratamentul include în mod necesar:

• medicamente cu conținut ridicat de fier;
• transfuzia de sânge.

Medicina tradițională recomandă suplimentarea tratamentului medicamentos al bolii cu bulion din fructele unor astfel de plante:

• dracilă;
• chokeberry;
• coacăze frunze și căpșuni.

În absența unei terapii adecvate, patologia poate provoca sângerări grave, ceea ce va duce la moarte.

Coagularea sanguină slabă în timpul sarcinii este o boală gravă. Poate fi bazată pe patologii sistemice sau o lipsă de proteine ​​(protrombină, fibrinogen), vitamina K, calciu. În orice caz, pacienții cu această boală necesită un tratament medical în timp util (care vizează eliminarea cauzei bolii și eliminarea consecințelor ei). În caz contrar, boala poate duce la moartea pacientului.

Coagularea sângelui: cauze, simptome, tratament

Această boală a fost mult timp cunoscută sub numele de "boală regală". Această boală (al doilea nume pentru hemofilie) este descrisă de medici ca fiind tendința vaselor de sânge pentru sângerări excesive. Astfel, boala reprezintă o amenințare atât la adresa sănătății cât și a vieții pacientului.
Trebuie remarcat faptul că hemofilia este o boală hemoragică și poate fi moștenită. Principalul pericol de coagulare a sângelui este faptul că, din acest motiv, se produce sângerări prelungite și grele. Și pentru a afla cauza care provoca acest fenomen este uneori dificilă.
Această boală este în majoritatea cazurilor provocată de gene. Principalii factori care stau la baza apariției bolii se ascund în încălcarea producției de protrombină și fibrinogen, precum și o lipsă de compuși biochimici care subțierează sângele.

Printre factorii care pot determina dezvoltarea bolii trebuie remarcați următoarele:
• Trombocitopatie ereditară.
• Boală cronică de ficat. Acest organ produce fibrinogen și protrombină, prin urmare, la cel mai mic eșec funcțional, poate să apară o scădere a nivelului de producție a acestor substanțe, ceea ce duce la sângerare.
• Scăderea numărului de trombocite din cauza trombocitopeniei.
• Anemie hemolitică. Aceasta este o boală gravă care este asociată cu distrugerea celulelor roșii din sânge direct în vase. Din acest motiv, măduva osoasă, atunci când încearcă să compenseze lipsa de oxigen, produce în mod activ alte celule roșii imature imature. În același timp, numărul trombocitelor pe care le sintetizează reduce semnificativ coagularea sângelui.
• Manifestări sistemice cu debut alergic - șoc anafilactic și urticarie. Pe fundalul unor astfel de modificări, un număr mare de histamine intră în sânge - permeabilitatea zidurilor vasculare crește, iar sângele se lichefiază.
• Uneori apare o boală în leucemie - oncologie sanguină (sinteza componentelor sanguine este tulburată - trombocite, celule albe și roșii din sânge).
• Lipsa de calciu în organism, care, împreună cu proteinele, fibrinogenomii și protrombinele, asigură coagularea sângelui.
• Deficitul de vitamina K.
• Vasculită imună.
• Boala poate fi declanșată prin injectarea de heparină, un medicament care diluează sângele.
• Cauzele dezvoltării efuziunilor capilare-hematomatice ale sângelui, boala von Willebrand, DIC.

Simptomele și diagnosticul bolii

Manifestările acestei boli la adulți și la copii sunt următoarele:

• creșterea sângerării din cauza traumatismelor gingivale;
• vânătăi apar adesea chiar și cu vânătăi minore;
• dificultăți în oprirea sângelui.

Cel mai tipic simptom al bolii la copii este aspectul obișnuit al hematoamelor mici. Cauza principală este boala Willebrand.
Pentru a confirma diagnosticul adecvat al pacientului trebuie:
• donați sânge pentru analiză generală;
• investighează plachetele pentru capacitatea lor de a se atașa reciproc;
• fixați timpul în care sângerarea sa oprit după puncția diagnosticului degetului.

Cum să depășim boala?

Dacă boala a apărut din cauza unei patologii sistemice care a provocat o scădere a ratei de coagulare a sângelui, terapia este direcționată spre blocarea cauzei principale. Dacă baza patologiei este leucemia, pacientului i se administrează radiații, chimioterapie și, uneori, transplantul de măduvă osoasă. Dacă cauza incoagulabilității sanguine este ficatul, atunci pacientul este prescris medicamente cu medicamente hepatoprotectoare.

Adesea debutul bolii de remisie poate fi realizat prin îmbogățirea dietei cu componente datorate lipsei care a apărut - vitamina K, calciu, acid folic, aminoacizi. Pentru a normaliza numărul de componente sanguine deficitare responsabile pentru coagularea sângelui poate fi prin anumite medicamente, așa cum este prescris de un specialist.

Prietenul meu are un sânge incoerent!

Singura metodă de tratare a acestei boli, care permite evitarea invalidității precoce și, în plus, moartea prin sângerare, este administrarea regulată intravenoasă a factorilor absenți în sânge, adică terapie de substituție.

În prezent, în Federația Rusă nu există nicio tehnologie care să permită fabricarea de produse din sânge corespunzătoare analogilor importați. Stațiile de transfuzie de sânge produc medii inadecvate care conțin multe proteine ​​străine din sângele donatorilor: criopreceptor și plasmă proaspătă congelată. Utilizarea unor astfel de medicamente, fabricate de tehnologia internă, este însoțită de reacții imune puternice la pacienți, ceea ce nu este sigur. În plus, medicamentele produse în Rusia nu suferă suficientă inactivare virală și, prin urmare, probabilitatea de contractare a pacienților cu boli virale, cum ar fi hepatita, SIDA etc., este ridicată. Recent, datorită reducerilor bugetare în diverse articole de sănătate din Sankt-Petersburg eliberarea medicamentelor antihemofile domestice este redusă.

Pentru tratamentul sigur al pacienților cu hemofilie în străinătate, preparate eficiente împotriva virusului, concentrate ale factorilor de coagulare, au fost produse timp de mai mult de 20 de ani.

Astăzi, orașul are un centru de tratare a hemofiliei, în care sunt înregistrați peste 800 de locuitori din St. Petersburg, care suferă de hemofilie și alte tulburări ale sistemelor de coagulare a sângelui. O parte semnificativă a acestui număr sunt copiii. În rândul adulților cu hemofilie, 50% sunt invalizi, iar în rândul copiilor cu dizabilități, 40% sunt. Potrivit Organizației Mondiale a Sănătății (OMS), numărul minim de concentrate de factori necesari pentru a trata un astfel de pacient este de 12.500 unități internaționale (UI) pe an. Astfel, nevoia minimă totală a orașului este de 7'500'000 UI pe an. Această cifră caracterizează doar nevoile de urgență, deoarece este absolut clar că tratamentul situațiilor mai puțin acute va continua să fie efectuat de medicamentele naționale. Cu toate acestea, chiar și acest număr de medicamente importate înalt purificate va permite pacienților cu hemofilie să primească o educație, o profesie și să rămână membri eficienți ai societății.

Trebuie remarcat faptul că exacerbările bolii sunt însoțite de dureri foarte severe. Frecvența manifestării durerii și a utilizării pentru a suprima analgezicele puternice conduce pacienții la dependența de droguri și alcoolismul. Acest lucru poate determina răspândirea necontrolată a hepatitei și a SIDA. Utilizarea concentratului de factori va reduce dramatic frecvența și intensitatea durerii, ceea ce va permite în cele din urmă multor pacienți să nu devină dependenți din copilărie.

Necoagularea sângelui, este hemofilie

Universitatea de Stat din Samara (SamSMU, KMI)

Nivelul de educație - Specialist
1993-1999

Academia Medicală Română de Educație Postuniversitară

De obicei sângerările mici se opresc în 10 minute. Acesta este cât de mult timp elementele de sânge trebuie să "patch-up" nava deteriorată. Dar acest lucru nu este întotdeauna cazul. Nerespectarea sângelui poate duce la consecințe grave. Care este numele bolii din cauza coagulării sângelui? Este cunoscut din timpuri străvechi și se numește hemofilie.

Ce este hemofilia?

Hemofilia este o boală în care sângele nu se coagulează. Boala nu poate să apară în timpul vieții, deoarece are o origine exclusiv genetică. Este transmis numai prin linia maternă copiilor de sex masculin. Femeile nu se îmbolnăvesc aproape niciodată. Pentru ca o fată să se nască cu o patologie ereditară de hemostază, trebuie combinate doi factori: mama este purtătorul genei afectate, iar tatăl are hemofilie.

De ce nu murim de sângerare?

La o persoană sănătoasă, sângele conține proteine ​​care sunt responsabile pentru restabilirea integrității vaselor de sânge. Dacă peretele vasului este deteriorat, organismul începe o serie de procese biochimice care pot fi împărțite în trei etape:

1. Oprirea primară a hemoragiei (hemostază) prin vasospasm și blocarea afectării plachetare. Ele se lipesc împreună și formează un fel de plută. Este nevoie de 3 minute.
2. Apoi, proteinele speciale încep să se formeze în sânge - filamente de fibrină, formându-se un tromb din ele. Procesul de coagulare a sângelui, care completează blocarea completă a peretelui vasului. Durata coagulării - 10 minute
3. Atunci când integritatea peretelui vascular este complet restaurată, trombul se dizolvă ca inutil.

Scena principală este formarea unui cheag de sânge. Factorii de coagulare a sângelui - proteinele prezente în plasma sanguină participă la aceasta. Acestea sunt numite astfel - factori de coagulare în plasmă. Dacă cel puțin unul lipsește, sângele nu se coagulează.

Clasificarea și severitatea bolii

Absența sau conținutul scăzut în plasma sanguină a factorilor de coagulare apare datorită mutației genetice, care este responsabilă pentru sinteza lor. În funcție de ce factor lipsește, există trei tipuri de boli:

1. Lipsa globulinei antihemofilice (factorul VIII) determină formarea defectuoasă a protrombinazei. Această hemofilie se numește clasică (A). Acesta reprezintă până la 85% din cazuri.
2. Când factorul IX din plasmă este absent sau este conținut într-o cantitate mică (componenta tromboplastină), este diagnosticată hemofilia B. Aproximativ 13% dintre pacienți suferă de aceasta.
3. Hemofilia C este extrem de rară (1-2%) și apare ca urmare a deficienței precursorului de tromboplastină (factorul XI).

Severitatea bolii este determinată de gradul de activitate al factorilor de coagulare în plasmă. Dacă acestea sunt complet absente sau conținutul acestora nu depășește 1%, boala este severă. Gradul mediu de severitate este observat atunci când conținutul de factori de coagulare în 1-5%. Dacă suma depășește 5%, vorbește despre forma ușoară. Gradele severe și moderate apar imediat după naștere sau în primul an al vieții copilului. Scena luminoasă se poate manifesta numai la vârsta școlară.

Simptomele coagulării sângelui

Principalul simptom este sângerarea care este dificil de oprit. Imediat după naștere, acest lucru este sângerare de la ciocanul cordonul ombilical. Laptele de lapte, care conține o cantitate suficientă de trombocinază, este un factor descurajator pentru dezvoltarea imaginii clinice în copilărie.

Dezvoltarea simptomelor în copilărie

Când un copil începe să dezvolte spațiul din jur, are hematoame și hemoragii sub piele. Cauza sângerării devine orice vătămare - dentiția și căderea din dinți, mușcarea limbii, zgârierea, vânătăi, intervenții sub formă de tăiere a frenulului limbii, bolțuri. La vârsta de un an, copilul are sângerări nazale. Sindromul hemoragic crește infecțiile copilariei - rujeola, varicela, ARVI, rubeola. După ele există hemoragii multiple pe piele.

Pe măsură ce îmbătrânesc, simptomele se agravează. Au început hemoragii interne mari, fluxul de sânge în articulații - hemartroză. Acestea pot fi provocate de vânătăi, leziuni minore sau încep spontan. Hemartroza provoacă mai întâi imobilizarea parțială și apoi completă a articulației. Practic, suferiți genunchi, coate și glezne. În formă severă, procesul patologic poate dezactiva până la 12 articulații. După adolescență, un copil poate deveni invalid.

Manifestări clinice la adulți

În mod repetat, hemoragiile intraarticulare repetate duc la apariția unor încălcări grave:

1. Deformarea osteoartritei, atunci când activitatea fizică este deranjată datorită curburii oaselor pelvisului, coloanei vertebrale și picioarelor. În legătură cu această hipotrofie musculară se dezvoltă.
2. Sinovita cronică - inflamația căptușelii interioare a articulației și acumularea de lichid în ea.

Sângele poate curge în țesuturi moi. Hematomii formați între mușchi nu se dizolvă și, crescând, stoarcă vasele, provocând ischemia țesuturilor înconjurătoare până la atrofia musculară și gangrena. Frecvența complicațiilor, în primul rând, este hemartroza. Hematomii urmează. Locul al treilea este ocupat de hemoragie renală, hemoragie gastrointestinală, care afectează sistemul nervos central. O boală secundară și foarte gravă care însoțește coagularea scăzută a sângelui este anemia, care se dezvoltă ca urmare a pierderii permanente de sânge.

Manifestări ale hemofiliei la femei și purtători ai genei defecte

Pentru femei, starea de hemofilie a purtătorului nu trece fără urmă. Sângele lor are o capacitate mai mică de coagulare decât o persoană sănătoasă. Dar acest lucru nu se manifestă prin semne clinice și nu afectează sănătatea. O femeie cu hemofilie are un set standard de simptome. Pentru ea, sângerarea generică gravă este un pericol grav.

Diagnostic și tratament

Principalul test de diagnostic este o coagulogramă cu determinarea timpului de coagulare. analizate:

• rata de formare a cheagurilor de sânge;
• timpul de trombină - analiza calității și cantității fibrinogenului (determinată de timpul în care se formează un cheag de fibrină);
• protrombina este un test care determină prezența și funcționalitatea factorilor de coagulare în plasmă.

Hemofilia este diferențiată de alte boli cu manifestări clinice similare - boala von Willebrand (bărbați și femei sunt bolnavi), anemie aplastică, leucemie cronică.

Hemofilia nu poate fi vindecată. Terapia are scopul de a menține și monitoriza starea pacientului. Baza acesteia - introducerea constantă în sânge a factorilor de coagulare lipsă. Injecțiile trebuie efectuate de 2-3 ori pe zi. La sângerarea pacientului i se acordă odihnă în pat, introducerea de medicamente care protejează vasele de sânge și opresc sângele. Hemartroza este tratată prin imobilizarea articulației și pomparea sângelui care sa acumulat în ea. Apoi, terapia hormonală este prescrisă prin injectarea medicamentului (prednison) în articulație.

În prezent, este imposibil să mori din sângerări nesemnificative, chiar și pe termen lung, deoarece medicamentele existente permit compoziția sângelui să fie adusă într-o stare aproape sănătoasă. Un pacient, în special un copil, trebuie să aibă întotdeauna un pașaport hemofilic - un card cu diagnosticul (pentru ambulanță) și coordonatele părinților sau apropiați.

Coagularea hemofiliei - hemofilie.

Boala de coagulare a sângelui în medicină se numește hemofilie. Incoagulabilitatea sangelui este un fenomen rar, dar a fost cunoscut de foarte mult timp, din timpuri stravechi, la acea vreme era denumita si "boala regala", datorita faptului ca pacientii cu hemofilie erau multi reprezentanti ai dinastiei de guvernare din intreaga lume. Chiar și în secolul al II-lea î.Hr., au fost deja descrise mai multe cazuri de moarte a băieților datorită sângerării non-stop. Termenul de hemofilie însăși a fost propus numai în 1828. Hopff F. Fenomenul coagulării sângelui în sine este tendința vaselor interne și externe de a se hemoragia și sângerarea. Boala este inclusă în grupul așa-numitei diateze hemoragice și, neplăcut, este moștenită. Sângerarea este, de obicei, de lungă durată, prelungită, care nu este predispusă la auto-terminare și, uneori, are loc fără vreun motiv aparent (fără traumatism).

Incoagulabilitatea sângelui este asociată cu un nivel scăzut în sânge al unuia dintre factorii de coagulare, proteina care afectează acest proces. Este comun să se dea numere romane la factorii de coagulare a plasmei plasmei. Există tipuri de hemofilie. Cauza bolii clasice - hemofilia este o deficiență a globulei antihemofilice, care este numerotată VII a factorului de coagulare. Pe lângă cursul clasic al bolii, se identifică și o formă mai rară - hemofilia B (așa-numita boală de Crăciun), a cărei dezvoltare este asociată cu lipsa componentei plasmatice a tromboplastinei în sânge. Hemofilia în sine se datorează lipsei de tromboplastină. Există o serie de alte soiuri ale acestei boli, de exemplu, parahemophidia, hipoproconvertinemia, boala von Willebrand. Dar aceste boli nu sunt considerate hemofilie adevărată, datorită faptului că atât bărbații cât și femeile pot fi bolnavi. Adevărata hemofilie este întotdeauna moștenită împreună cu genomul sexului și sunt exclusiv bărbați. În acest caz, femeile acționează ca transmițător al bolii de la o generație la alta. De regulă, transmiterea bolii provine de la bunic la nepot (după o generație). Dar, în ciuda acestui fapt, în practica mondială sunt încă descrise aproximativ 60 de cazuri când o femeie a fost bolnavă cu hemofilie adevărată.

"Boala regală"

Unii oameni au o funcționare defectuoasă în mecanismul de formare a cheagurilor de sânge - un cheag de sânge. Apoi vorbesc despre coagularea sângelui scăzută. La rănirea vaselor, sângele care se scurge nu se coagulează. Această boală se numește hemofilie. Chiar și extracția dinților poate provoca sângerări fatale.

"Boala regală"

Hemofilia este o boală atunci când sângele nu se coagulează. Biblia spune că sângele este sufletul omului. Imaginați-vă coagulabilitatea redusă a sufletului și veți simți de la distanță că hemofilia și, în plus, hemofilicii nu sunt la fel de simple cum ar părea la prima vedere.

Hemofilia nu este o boală, ci un mod de viață. Hemofilia este o filosofie. Hemofilia se numește boala regală, ea a suferit fiul lui Nicolae al II-lea, Tsarevich Alexei. Această boală a lui Tsarevici a schimbat complet cursul istoriei rusești. Și ce putem spune despre simpli muritori? Dacă hemofilia poate schimba istoria unui întreg Imperiu, atunci putem presupune cum schimbă soarta oamenilor obișnuiți.

Hemofilia este o boală ereditară. Doar bărbații suferă. O genă bolnavă poate fi transmisă din generație în generație de-a lungul liniei feminine, iar femeile nu se îmbolnăvesc.

Tatăl bolnav transferă hemofilia fiicei sale, care nu are semne exterioare ale bolii. Și fiica o va da fiului ei, a cărei hemofilie se va manifesta pe deplin. Foarte des, apar mutații spontane și bărbații se îmbolnăvesc, în familia care nu are rude care suferă de această boală. Este foarte important să vă amintiți totul. Probleme de plimbare în apropiere și pot atinge pe toată lumea.

Una dintre cele mai dificile procese pentru rudele unui copil bolnav este diagnosticul. Au existat cazuri în care diagnosticarea nu a putut fi efectuată timp de mai multe luni. Copilul suferă de durere severă, iar medicii nu cunosc motivul. Nu mulți medici din țara noastră au o idee despre ceea ce este hemofilia.

Coagulabilitate misterioasă

Coagularea în sânge este o reacție defensivă a corpului. Eliberat de la vasele de sânge se cheagă în 3 până la 4 minute. În același timp, sângele dintr-o stare lichidă trece într-un fel de gelatină. Formează un cheag, blocând vasul deteriorat și prevenind pierderea unor cantități semnificative de sânge.

În hemofilie, nu numai rănile sunt periculoase. Chiar și o vânătăție, care la o persoană sănătoasă va apărea ca o vânătăție în cel mai rău caz, poate avea consecințe grave pentru un pacient cu hemofilie. Sub piele, în interiorul pielii, între mușchi se pot forma întregi "lacuri" de sânge. Și dacă genunchiul este învins, sângele poate curge în cavitatea comună. Apoi - pierderea mobilității, durere severă. Astfel de acumulări de sânge sunt, de asemenea, un teren de reproducere pentru microbi. O persoană cu hemofilie trăiește în neliniște constantă pentru mâine și trebuie să fie foarte atentă în viața de zi cu zi.

Potrivit articolului "Boala lui Tsar"

Coagulabilitate misterioasă

Coagularea în sânge este o reacție defensivă a corpului. Eliberat de la vasele de sânge se cheagă în 3 până la 4 minute. În același timp, sângele dintr-o stare lichidă trece într-un fel de gelatină. Formează un cheag, blocând vasul deteriorat și prevenind pierderea unor cantități semnificative de sânge.

În hemofilie, nu numai rănile sunt periculoase. Chiar și o vânătăție, care la o persoană sănătoasă va apărea ca o vânătăție în cel mai rău caz, poate avea consecințe grave pentru un pacient cu hemofilie. Sub piele, în interiorul pielii, între mușchi se pot forma întregi "lacuri" de sânge. Și dacă genunchiul este învins, sângele poate curge în cavitatea comună. Apoi - pierderea mobilității, durere severă. Astfel de acumulări de sânge sunt, de asemenea, un teren de reproducere pentru microbi. O persoană cu hemofilie trăiește în neliniște constantă pentru mâine și trebuie să fie foarte atentă în viața de zi cu zi.

Incoagulabilitatea sângelui: diagnostic și tratament.

Pentru majoritatea oamenilor ignoranți, hemofilia este așa-numita boală regală, ei știu despre ea numai din istorie: ei spun că Tsarevich Alexei a suferit de ea. Din cauza lipsei de cunoștințe, oamenii cred că oamenii obișnuiți nu pot obține hemofilie. Se crede că afectează numai genii vechi. Aceeași atitudine a fost de multă vreme la guta "aristocratică". Cu toate acestea, dacă gută este o boală nutrițională și acum orice persoană poate fi susceptibilă la aceasta, atunci hemofilia este o boală ereditară, iar orice copil al cărui strămoși au avut o astfel de boală poate să o primească.

Această boală poate fi tratată cu un antibiotic. Pentru a face animalul mai ușor de hrănit, este de dorit ca mâncarea să fie gătită. Aceste alergii sunt cauzate de o răceală rău sau netratată pe care animalul o conduce. În plus, această boală se datorează, de asemenea, faptului că animalul se hrănește pentru o perioadă lungă de timp cu un ventilator cu praf sau este plasat într-un loc murdar, nesănătos și murdar. În majoritatea cazurilor, o tuse uscată se îmbunătățește sau dispare complet imediat după ventilarea regulată a adăpostului.

Dacă persistă, calul trebuie hrănit doar cu un ventilator umed și trebuie să aveți grijă ca acesta să fie întotdeauna curat și aerisit. Colicul este un sindrom frecvent întâlnit la cai, în principal o manifestare a disconfortului, care poate varia de la durere dureroasă până la durere teribilă și poate avea mai multe cauze. Poate fi digestiv, nervos, mentale, urinare, musculare, vasculare. Colicul este principala cauză a decesului la cai. Statisticile medicale arată că marea majoritate a colicii este de origine digestivă, adică se întâmplă ceva în tractul digestiv care provoacă durere.

Ce este hemofilia?

În oameni, boala se numește "sânge lichid". Într-adevăr, compoziția sa este patologică și, prin urmare, capacitatea de coagulare este afectată. Cel mai mic zgâriet este dificil să oprești sângerarea. Cu toate acestea, mult mai severe interne apar în articulații, stomac, rinichi. Hemoragiile din ele pot fi cauzate chiar și fără influență externă și pot avea consecințe periculoase.

Și în acest caz pot exista mai multe motive, dar din punctul de vedere al proprietarului calului, ele se încadrează în două categorii: cele care pot fi tratate și cele care necesită intervenție chirurgicală. Aceasta este o condiție extrem de frecventă la cai, în special în membrele anterioare, mai puțin frecvent în membrele posterioare și poate avea mai multe cauze.

Aceasta este o condiție complexă care include modificări ale sistemelor cardiovasculare, endocrine, renale și gastrointestinale și determină modificări ale sistemului imunitar și coagulării sângelui, precum și problemele cauzate de copite. Rădăcina de brusture a fost evaluată pe mai multe continente timp de mii de ani pentru capacitatea sa de purificare a sângelui și de reglare a căldurii interne. În interior și în exterior are un puternic efect antiinflamator și antibacterian asupra corpului uman. Studiile recente arată că brusturele conțin, de asemenea, acizi fenolici, quercetin și luteolin, care sunt puternici antioxidanți.

Pentru responsabile douăsprezece proteine ​​speciale care trebuie să fie prezente în sânge într-o anumită concentrație. Boala hemofiliei este diagnosticată dacă una dintre aceste proteine ​​lipsește complet sau este prezentă în concentrație insuficientă.

Tipuri de hemofilie

În medicină, există trei tipuri de boală.

Rădăcinile de brusture pot fi consumate sub formă de ceai, pot fi găsite ca aditivi sau pot fi consumate sub formă de legume. Bureta are o textura proaspata placuta si o aroma dulce cu mirosul de lotus sau telina. Citiți mai departe pentru a afla cât de mare este rădăcina de brusture, inclusiv tratamentul bolilor cronice grave cum ar fi cancerul și diabetul!

În textele tradiționale de plante, brusturele este descris ca un "purificator de sânge" datorită îndepărtării puternice a toxinelor din sânge. Rădăcina de rădăcină conține ingrediente active care elimină metalele grele din sânge, îmbunătățesc starea de sănătate a organelor și a întregului corp. Îmbunătățește, de asemenea, circulația sângelui pe suprafața pielii, ceea ce duce la o bună sănătate a pielii.

1. Hemofilie A. Cauzată de absența sau lipsa unui factor de coagulare VIII. Potrivit statisticilor, cel mai frecvent tip de boală este de 85% din toate cazurile. În medie, un copil din 10 mii se dovedește a fi bolnav cu o astfel de hemofilie.
2. Hemofilia B. Cu ea există probleme cu numărul factorului IX. Marcat ca mult mai rare: riscul de a obține este de șase ori mai mică decât în ​​cazul opțiunii A.
3. Hemofilie C. Lipsa numărului de factor XI. Această specie este unică: este specifică atât bărbaților, cât și femeilor. În plus, evreii din Așkenazi sunt cel mai des bolnavi (ceea ce nu este tipic pentru orice afecțiune în general: ele sunt de obicei internaționale și la fel de "atente" tuturor raselor, grupurilor etnice și naționalităților). Manifestările hemofiliei C sunt, de asemenea, eliminate din imaginea clinică generală, prin urmare, în ultimii ani, a fost eliminată din lista de hemofilie.

Este de remarcat faptul că într-o treime din familii această boală apare (sau este diagnosticată) pentru prima dată, ceea ce devine o lovitură pentru părinții nepregătiți.

În esență, sistemul limfatic "sistemul de drenaj" din cadrul rețelei vaselor de sânge și a ganglionilor limfatici care transportă fluidele din țesuturi în sânge și viciu este contrariul. Când vă întăriți sistemul limfatic, vă ajutați cu adevărat corpul să facă boli și probleme grave de sănătate. Răgușia rădăcinilor contribuie la inducerea drenajului limfatic și a detoxifierii. Ca purificator de sânge natural, are un efect excepțional asupra sistemului limfatic.

Diureticele stimulează rinichii și ajută organismul să evite lichidul în exces, în special apa și sodiul. Rădăcina de brusture este un diuretic natural, astfel încât atunci când mănâncă brusture poate ajuta corpul ușor și în mod natural să scape de excesul de apă prin creșterea diurezei. Astfel, rădăcina de brusture ajută la îndepărtarea toxinelor din sânge și din țesuturi.

De ce apare boala?

Vinovatul este o genă hemofilie congenitală, care este localizată pe cromozomul X. Transportatorul este o femeie și ea însăși nu este bolnavă, cu excepția faptului că pot să apară sângerări nazale frecvente, menstruații prea grele sau răni mici, mai mici, de vindecare (de exemplu, după ce Gene este recesiv, prin urmare, nu toți cei care au o mamă reprezintă un purtător de boală. probabilitatea este de 50:50. Se ridică, dacă tatăl este de asemenea bolnav în familie, fetele devin purtători ai genei fără greș.

Tratarea afecțiunilor cutanate de la eczema acneei și psoriazis, rădăcina de brusture, este cunoscută pentru a calma și vindeca aceste condiții ale pielii. Studiile științifice au arătat chiar că extractul de brusture poate îmbunătăți chiar semnele clinice ale îmbătrânirii pielii! Din motive întemeiate, rădăcina de brusture este folosită din ce în ce mai mult în produsele de îngrijire a pielii, în special în cazul pieilor încrețite și uscate.

Rulonul conține inulină, fibră solubilă și prebiotică, care ajută la ameliorarea digestiei și reducerea nivelului zahărului din sânge. În Europa, rădăcinile proaspete sunt folosite pentru a reduce nivelul de zahăr din sânge și sunt utile pentru persoanele cu diabet zaharat. Studiile la animale au arătat, de asemenea, capacitatea rădăcinii de brusture de a reduce complicațiile diabetice, în special retinopatia diabetică. Rădăcina brucelozei ajută la lupta împotriva cancerului. Medici europeni din Evul Mediu și apoi folosiți brusture pentru tratamentul tumorilor maligne.

De ce hemofilia este o boală masculină

Așa cum am menționat deja, gena hemofiliei este recesivă și este atașată la cromozom, denumită X. Există două astfel de cromozomi la femei. Dacă cineva este afectat de o astfel de genă, se dovedește a fi mai slab și este suprimat de al doilea, dominant, ca urmare a faptului că fetița rămâne doar un purtător prin care hemofilia este transmisă, dar rămâne sănătoasă. Este probabil ca la concepție, ambele cromozomi X să conțină gena corespunzătoare. Cu toate acestea, atunci când fătul își formează propriul sistem circulator (și acest lucru se întâmplă în a patra săptămână de sarcină), devine neviabil și are loc un avort spontan (avort spontan). Deoarece acest fenomen poate fi cauzat din motive diferite, de obicei, nu se efectuează cercetări asupra materialului de auto-avort, astfel încât nu există statistici pe această temă.

În prezent, mulți plante medicinale spun că rădăcina de brusture poate opri celulele canceroase de la metastaze, fiind astfel un potențial tratament natural împotriva cancerului. De fapt, studiile efectuate pe animale în cancerele de sân, colon și pancreatic au demonstrat eficacitatea brusturelui împotriva cancerului.

Un alt studiu a arătat că arctigenina este o boală fitochimică specifică care ucide celulele canceroase ale plămânilor, ficatului și stomacului. Studiile de acest fel dovedesc că mulți dintre ei au cunoscut de ani de zile - rădăcina de brusture este eficientă în tratamentul cancerului prin mijloace naturale!

Un alt lucru - bărbați. Ei nu au un al doilea cromozom X, sunt înlocuiți cu Y. Nu există niciun "X" dominant, deci dacă recesivul se manifestă, atunci este începutul bolii și nu starea latentă. Cu toate acestea, deoarece există două cromozomi, probabilitatea unei astfel de dezvoltări parcelale este exact jumătate din cote.

Simptome de hemofilie

Ei se pot manifesta la nașterea unui copil, dacă factorul corespunzător din corp este practic absent și poate fi resimțit numai cu timpul, dacă nu există.

Rădăcină de brusture îmbunătățește artrita Rădăcina de spargere este cunoscută datorită proprietăților sale puternice antiinflamatoare, ajută chiar la ameliorarea artritei. Un studiu publicat în Jurnalul Internațional al Bolilor Reumatismale a arătat că ceaiul din rădăcină de brusture îmbunătățește stresul inflamator și oxidativ la pacienții cu osteoartrita genunchiului, cunoscută și sub denumirea de boală articulară degenerativă.

Subiecții au băut 3 cești de brusture pe zi timp de 42 de zile și apoi au evaluat markerii inflamatorii, și anume proteina C reactivă. Rezultatele au aratat ca radacina de brusture poate ajuta in mod semnificativ persoanele care sufera de osteoartrita pentru a reduce marcherii inflamatorii.

1. Sângerare în absența unor motive evidente. De multe ori, un copil se naste cu sange din nas, ochi, buric si este dificil sa opresti sangerarea.
2. Hemofilia (fotografiile demonstrează acest lucru) se manifestă prin formarea hematoamelor edematoase mari dintr-un efect absolut nesemnificativ (de exemplu, apăsarea cu un deget).
3. Sângerări repetate de la rănile aparent deja vindecate.
4. Creșterea sângerării la domiciliu: nazală, din gingii, chiar și atunci când vă spălați dinții.
5. Hemoragii în articulații.
6. Urme de sânge în urină și fecale.

Cu toate acestea, astfel de "semne" nu indică neapărat hemofilie. De exemplu, sângerarea nazală poate indica slăbiciunea pereților vaselor de sânge, sângele în urină - despre bolile renale și în fecale - despre un ulcer. Prin urmare, este necesară o cercetare suplimentară.

Rădăcina de brusture ajută la o splină mărită. Dacă suferiți de splină mărită, rădăcinile de brusture pot ajuta în acest caz. Splinea este un organ de gardă vital care ține corpul liber de infecții, viruși și tot felul de agenți patogeni periculoși. Splină mărită este un avertisment clar că sistemul imunitar se luptă pentru a elimina amenințările din organism, dar nu poate, deoarece cererea este prea mare. Splinul este în contact permanent cu sângele, astfel încât rădăcina de brusture curăță sângele și, de asemenea, curăță și protejează splina.

Detectarea hemofiliei

Pe lângă studierea istoricului pacientului și examinarea unei varietăți de specialiști, sunt efectuate teste de laborator. Primul este determinat de prezența în sânge a tuturor factorilor de coagulare și a concentrației acestora. Setează timpul necesar pentru a coagula eșantionul de sânge. Adesea, aceste analize sunt însoțite și de cercetare ADN. Pentru o diagnoză mai precisă, poate fi necesar să determinați:

Îmbunătățește calitatea sângelui, precum și sănătatea ficatului, circulația sângelui și lupta împotriva inflamației. Îmbunătățirea acestor patru factori are un efect direct pozitiv asupra sănătății splinei. Rădăcină de brusture, un remediu pentru amigdalita Rădăcină de brusture poate ajuta în caz de amigdalită dureroasă. Tonsilita acută este un tip de virus inflamator care provoacă amigdalele să se infecteze cu bacterii dăunătoare. Rădăcina de brusture este utilă pentru amigdalită deoarece ajută la vindecarea rănilor, reduce inflamația și ajută la ameliorarea tusei, durerii la nivelul gâtului.

Cum să comparăm cu exactitate brusture cu păpădie? Ambele rădăcini, brusturele și păpădia sunt excelente în cazurile de diabet și boli de piele. Ele sunt, de asemenea, diuretice naturale, pline de antioxidanți. Papadia ajuta în special la curățarea ficatului și protejează osul, iar brusturele este un purificator puternic al sângelui, care, de asemenea, îl face foarte benefic pentru sănătatea ficatului.

• timpul trombinei;
• dublu mixt;
• indicele de protrombină;
• cantitatea de fibrinogen.

Uneori sunt necesare și date mai specializate. În mod evident, nu fiecare spital este echipat cu echipamentul corespunzător, astfel că este trimis la un laborator de sânge cu hemofilie suspectată.

Boala, care este însoțită de hemofilie (foto)

Ceea ce este cel mai caracteristic pentru hemofilie este sângerarea articulară. Numele medical este hemoartroza. Se dezvoltă destul de repede, deși este cel mai caracteristic pentru pacienții cu hemofilie severă. Ei au hemoragii în articulații care apar fără influență externă, în mod spontan. În formele ușoare, este nevoie de rănire pentru a provoca hemoartroza. Rosturile sunt afectate în primul rând de cei care sunt sub presiune, adică genunchi, femur și axilă. Al doilea în linie - umăr, după ei - cot. Primele simptome ale hemoartrozei apar deja la copiii în vârstă de opt ani. Datorită leziunilor articulare, majoritatea pacienților au dizabilități.

Papadia este bogată în fibre, precum și vitaminele A, C și K, în timp ce brusturea este bogată în fibre, iar vitamina B6, potasiu și magneziu. Vorbind despre nutriție, o ceașcă de rădăcină de brusture conține aproximativ. Rădăcina de brusture a fost folosită de mii de ani în Asia și Europa - și cel mai recent în America de Nord. În Japonia, este în principal o legumă consumată, de obicei proaspătă sau fiartă, iar frunzele tinere pot fi, de asemenea, fierte ca orice altă legume.

Burduful a fost folosit continuu de mii de ani în medicina tradițională chineză. Este de obicei asociat cu plămânii și stomacul, este cunoscută reglarea căldurii interne și este de obicei folosită pentru a menține pielea sănătoasă. În medicina publică europeană, infuzia de semințe este adesea utilizată ca diuretic, îmbunătățind sănătatea, sprijinind procesele de digestie și eliminare.

Organul vâlnit: rinichii

Boala hemofilie provoacă foarte des apariția Se numește hematurie; pot fi nedureroase, deși simptomul este încă alarmant. În aproximativ jumătate din cazuri, hematuria este însoțită de dureri acute și prelungite. Frecventă colică renală cauzată de împingerea cheagurilor de sânge de-a lungul ureterelor. Pielonefrita este cea mai frecventă la pacienții cu hemofilie, urmată de hidronefroză în ceea ce privește incidența și scleroza capilară ocupă ultimul loc. Tratamentul tuturor afecțiunilor renale este complicat de anumite restricții privind medicația: nimic care nu ajută la subțierea sângelui, acestea nu pot fi aplicate.

Rădăcina de brusture a fost folosită de secole ca plantă medicinală pentru părul sănătos, iritația scalpului. În Europa, uleiul de rădăcină de brusture, cunoscut și sub denumirea de ulei de brusture, este folosit în mod obișnuit pentru a trata scalpul pentru a preveni pierderea parului și pentru a ajuta la scăderea de matreata. Faptul este că toți acești nutrienți care ajută pielea, sângele și organele pot îmbunătăți și sănătatea părului și a scalpului.

Cum se utilizează și se gătește rădăcină de brusture. Proaspetele rădăcini de brusture pot fi ușor fierte sau fierte. În plus, puteți mânca prime cu puțină sare sau poate muri. Rădăcina de brusture ar trebui să fie întotdeauna curățată și curățată, ca morcovii. Rădăcinile uscate decojite pot rămâne proaspete pentru câteva luni dacă sunt depozitate într-o zonă rece și bine ventilată. O doză tipică de rădăcină de brusture este de la 1 la 2 grame pulbere uscată de 3 ori pe zi.

Tratamentul hemofiliei

Din păcate, hemofilia este o boală incurabilă care însoțește o persoană pe tot parcursul vieții. Nu a fost încă inventată modul în care puteți face corpul să producă proteinele necesare, dacă nu știe cum să facă acest lucru de la naștere. Cu toate acestea, realizările medicinei moderne fac posibilă menținerea corpului la un nivel la care pacienții cu hemofilie, mai ales într-o formă foarte puțin severă, pot conduce la o existență aproape normală. Pentru a preveni hematoamele și sângerările, este necesară perfuzarea regulată a soluțiilor de factori de coagulare lipsă. Ele sunt izolate de sângele donatorilor și animalelor crescute pentru donare. Introducerea medicamentelor are o bază permanentă ca tratament preventiv și curativ în cazul intervențiilor chirurgicale sau leziunilor viitoare.

Reacții adverse posibile Rețeaua de rădăcină este considerată sigură pentru consumul uman, care se face, de obicei, în țările asiatice. Cu toate acestea, femeile gravide și mamele care alăptează trebuie să evite rădăcinile de brusture, deoarece pot afecta copilul.

Din moment ce rădăcinile de brusture se aseamănă foarte mult cu cele de Belladonna și mandrake, există riscul ca preparatele de brusture din plante să fie contaminate cu potențial periculoase. Din acest motiv, trebuie să cumpărați rădăcină de brusture din surse sigure. Rapoarte științifice cunoscute privind interacțiunea dintre medicamentele convenționale și medicamente. Cu toate acestea, trebuie să discutați cu medicul înainte de a lua sarcina dacă luați diuretice, medicamente pentru diabet sau diluanți sanguini.

În paralel, pacienții cu hemofilie trebuie să fie supuși în mod constant terapiei fizice pentru a menține performanța articulațiilor. În cazul unor extinse, care au devenit periculoase, hematoamele, chirurgii efectuează operații pentru a le elimina.

Deoarece sunt necesare transfuzii de sânge pe bază de sânge donator, boala hemofiliei crește riscul de a se obține hepatită virală, herpes și - cel mai rău lucru - HIV. Fără îndoială, toți donatorii sunt verificați pentru siguranța sângelui, dar nimeni nu poate oferi garanții.

În cazul intervențiilor chirurgicale, nu rădăcina brusture cu cel puțin două săptămâni înainte. Nu există rapoarte științifice cu privire la utilizarea sarcinilor pentru copii și adolescenți, astfel încât acestea ar trebui să sculpte sub supravegherea unui medic. Concluzii finale privind rădăcina de brusture. Această plantă este cu siguranță nu numai gustoasă, ci și incredibil de utilă atunci când vine vorba de multe funcții ale corpului, precum și de multe probleme de sănătate foarte grave. Rădăcina de brusture este un purificator de sânge care întărește sistemul limfatic, un diuretic natural și pielea vindecătoare.

Protejează împotriva diabetului, luptă împotriva cancerului, îmbunătățește artrită, ajută la vindecarea splinei măduvei osoase și luptă împotriva amigdalei. Păpădia și brusturele au multe în comun, inclusiv cele din aceeași familie de plante, tratează diabetul și îmbunătățesc sănătatea pielii. În plus, păpădia este deosebit de bună pentru curățarea ficatului și protejarea oaselor, iar brusturele este un purificator de sânge foarte bun pentru sănătatea ficatului. Puteți mânca rădăcină de brusture, puteți găti, face rădăcină de brusture sau o puteți consuma ca aditiv. Aditivii pentru brusture pot fi ulei de rădăcină de brusture, rădăcină de brustură uscată, tinctură de rădăcină de brusture și capsule.

Hemofilie dobândită

În cele mai multe cazuri, hemofilia este moștenită. Cu toate acestea, există o anumită statistică a cazurilor când s-a manifestat la adulți care nu au fost bolnați anterior cu ea. Din fericire, astfel de cazuri sunt extrem de rare - unul sau doi oameni dintr-un milion. Cei mai mulți primesc boala, fiind peste 60 de ani. În toate cazurile, hemofilia dobândită este un tip A. Este de remarcat că motivele pentru care a apărut au fost găsite la mai puțin de jumătate dintre pacienți. Printre acestea se numără tumorile canceroase, aportul anumitor medicamente, bolile autoimune, foarte rar - patologice, cu un curs sever. De ce ceilalți erau bolnavi, nu a fost posibil să se determine.

Boală victoriană

Primul caz al bolii dobândite a fost descris de exemplu. De mult timp, a fost considerat unic, deoarece femeile nu au fost observate nici pentru el, nici pentru aproape o jumătate de secol după hemofilie. Cu toate acestea, în secolul al XX-lea, odată cu apariția unor statistici privind dobândirea bolii regale, regina nu poate fi considerată unică: hemofilia, care a apărut după naștere, nu este ereditară, nu depinde de sexul bolnavului.

Hemofilia este o boală ereditară asociată cu un defect al factorilor de coagulare în plasmă, caracterizată printr-o tulburare de sângerare. Această patologie a fost cunoscută din cele mai vechi timpuri: încă din secolul al II-lea î.Hr., au fost descrise cazuri de băieți care au murit din cauza sângerării necontrolate care apare după procedura de circumcizie. Termenul "hemofilie" a fost propus în 1828 și este derivat din cuvintele grecești "haima" - sânge și "philia" - tendința, adică "tendința de sângerare".

Date epidemiologice: cine este bolnav cu hemofilie și cât de comun este

Această boală apare cu o frecvență de 1 caz la 50.000 de nou-născuți, cu hemofilie A fiind diagnosticată mai des: 1 caz de boală la 10.000 de persoane și hemofilie B mai puțin frecvent: 1: 30.000-50000 masculi. Hemofilia este moștenită de trăsăturile recesive asociate cu cromozomul X. În 70% din cazuri, hemofilia se caracterizează printr-un curs sever, progresează constant și duce la dizabilități precoce a pacientului. Cel mai faimos pacient cu hemofilie din Rusia este Tsarevich Alexei, fiul lui Alexandra Feodorovna și țarul Nicolae al II-lea. După cum știți, boala sa dus la familia împăratului rus de la bunica soției sale, regina Victoria. De exemplu, această familie este deseori studiată transmiterea bolii prin linia genealogică.

Copacul familiei reginei Victoria

Sistemul de coagulare a sângelui, factori de coagulare a sângelui: fiziologia de bază

Coagularea sângelui este o combinație de procese și reacții biochimice complexe, al căror scop este oprirea sângerării în cazul deteriorării peretelui vasului. Rolul principal în acest proces aparține așa numiților factori de coagulare a sângelui.

În mod convențional, întregul proces de coagulare a sângelui poate fi împărțit în 3 etape:

1. Hemostază primară. Este un vasospasm primar și o blocare a leziunilor în peretele vascular cu trombocite lipite împreună. Într-o persoană sănătoasă, această etapă durează 3 minute, după care începe următoarea.
2. Hemostază coagulantă (de fapt, coagularea sângelui). Procesul complex de formare a filamentelor fibrine din sânge: o proteină care formează cheaguri de sânge. Acest proces este reglat de factorii de coagulare plasmatică și de trombocite și este completat de o blocare strictă a deteriorării în peretele vasului de către un cheag de fibrină. Formarea unui cheag de fibrină la o persoană sănătoasă este de 10 minute.
3. Fibrinoliza. După restaurarea structurii peretelui vascular în locul deteriorării acestuia în trombul anterior format, nevoia se pierde, se dizolvă.

Există doar 13 factori de coagulare a plasmei plasmatice. Atunci când cel puțin unul dintre ele scade în organism, coagularea sanguină normală devine imposibilă.

Cauze și mecanisme de hemofilie

După cum sa menționat mai sus, hemofilia este o patologie ereditară. Motivul pentru aceasta este mutația genei care controlează sinteza unui anumit factor de coagulare.

Ca urmare a deficienței factorului, nu apare formarea unui tromb normal, adică sângerarea dezvoltată nu se oprește în perioada prescrisă.

Clasificarea hemofiliei

Răspândirea tipurilor de hemofilie în funcție de unul dintre centrele medicale

În prezent, există 3 forme de hemofilie:

1. Hemofilia A, asociată cu o deficiență a factorului VIII de coagulare a plasmei (globulină antimofilă), este cea mai frecventă în 70-80 de cazuri de boală din 100. Această formă a bolii este moștenită într-o manieră recesivă. Deoarece gena este asociată cu cromozomul X, este transferată de la pacient la toate fiicele sale, care nu pot obține hemofilie, ci devin purtători și transferă patologia jumătate dintre fiii lor. Doar bărbații sunt bolnavi de această formă de hemofilie. Excepția este dezvoltarea hemofiliei A la o fată a cărei mamă este purtătoare a bolii, iar tatăl este bolnav cu ea, supus moștenirii de la fiecare dintre părinți pe cromozomul X modificat patologic.
2. Mai rar, în 10-20% din cazuri, este diagnosticată hemofilia B, care rezultă din lipsa factorului IX de coagulare în plasmă (factorul de Crăciun sau componenta plasmatică a tromboplastinei). Gena acestei forme a bolii este, de asemenea, legată de cromozomul X și este moștenită într-o manieră recesivă. Din punct de vedere clinic, această formă este similară cu evoluția hemofiliei A.
3. Este extrem de rar - doar 1-2 pacienți din 100 au o lipsă a factorului de coagulare în plasmă XI (factorul Rosenthal sau precursorul de tromboplastină din plasmă) - în acest caz boala se numește hemofilie C. Această formă de hemofilie este diferită de celelalte două, nu este asociată cu cromozomul sexual, și este moștenit de un tip autozomal. Prin urmare, aceasta afectează atât bărbații, cât și femeile.

Manifestări clinice ale hemofiliei

Principalul semn clinic al acestei boli este creșterea sângerării din primele zile de viață a copilului. Acest lucru se manifestă prin tot felul de vânătăi, tăieturi și alte intervenții. Există hemoragii adânci și hematoame, sângerări prelungite cu dentiție și pierderea dinților.

La un pacient mai adult, hemoragiile spontane sau hemartroza devin, de asemenea, simptomul principal: hemoragii în articulații mari. Articulația hematomului este mărită, umflată, dureroasă. Hemarthroza repetată provoacă modificări inflamatorii în articulații de natură secundară, care, ulterior, conduc la contracții (limitarea volumului mișcărilor pasive) și anchiloză (imobilizarea completă a articulației). De regulă, modificările afectează numai articulațiile mari (genunchi, cot, gleznă), iar cele mici (de exemplu articulațiile mâinilor) sunt afectate mult mai puțin frecvent. Pe măsură ce boala progresează, crește și numărul articulațiilor afectate: până la 12 articulații pot fi implicate simultan în procesul patologic. Adesea, acest lucru devine cauza unei dizabilități precoce - chiar de 15-20 de ani - a pacientului.

Hematomul poate să apară nu numai în zona articulațiilor. Cazuri frecvente de hematoame subfasiale, intermusculare și retroperitoneale. Volumul sângelui care constituie hematomul poate fi relativ mic - 0,5 litri și poate ajunge la cifre impresionante - chiar până la 3 litri.

Dacă hematomul este atât de mare încât stoarce un nerv sau un vas de sânge, pacientul are dureri intense, semne de ischemie ale unui organ, restrângere sau pierderea completă a mișcărilor voluntare în grade diferite: pareză sau paralizie.

În cazurile severe ale bolii, există o amenințare de apariție a sângerărilor gastro-intestinale și / sau renale, care este periculoasă pentru viața pacientului. Primele se manifestă prin vărsături cu conținut de sânge (așa-numitul "vărsături de cafea") și fecale lichide negre. În cazul sângerării renale, pacientul va acorda atenție culorii roșii a urinei.

După cum sa menționat mai sus, femeile rareori suferă de hemofilie. Natura cursului său depinde și de gradul de deficiență al factorului lipsă; manifestările clinice sunt standard. Singurul lucru este că, la femeile cu hemofilie, precum și la femeile cu gena patologică, riscul de a dezvolta hemoragii masive postpartum este destul de ridicat.

Severitatea hemofiliei depinde direct de gradul de reducere a nivelului de factor de coagulabilitate în sânge. Cu o scădere mai mică de 50%, nu există semne clinice ale bolii. Cu o scădere mică (cu 20-50% față de valorile normale) - hemoragia se dezvoltă după un traumatism grav sau pe fondul intervenției chirurgicale. La persoanele care poartă gena hemofiliei, nivelul VIII sau IX este, de asemenea, ușor redus. Atunci când concentrația factorului din plasmă scade la 5-20% din valorile normale, sângerarea se produce pe fundalul leziunilor de severitate moderată. Dacă nivelul factorului este foarte scăzut și variază de la 1-5% din normal (aceasta este o formă severă de hemofilie), pacientul va prezenta sângerări spontane la nivelul articulațiilor și țesuturilor moi. În final, absența completă a unui factor de coagulare se manifestă prin sângerare masivă spontană și hemartroză frecventă.

Diagnosticul și diagnosticul diferențial al hemofiliei

Boala este diagnosticată pe baza plângerilor pacientului, date despre anamneză (sângerare, hemartroză, apariția din copilărie, probabil, o parte dintre rudele de sex masculin suferă de hemofilie), semne clinice tipice. La examinarea unui pacient cu hemofilie, medicul va acorda atenție deformării și defectării, cu o gamă limitată de mișcare, articulații mari și în timpul exacerbării, este, de asemenea, dureroasă. Mușchii din jurul articulațiilor sunt atrofiați, membrele sunt subțiate. Pe corpul pacientului există mai multe vânătăi (hematoame), hemoragii punctuale.

Dacă se suspectează hemofilie, se efectuează următoarele teste de laborator:

• determinarea duratei de sângerare în funcție de Duke și timpul de coagulare în conformitate cu Lee-White (timpul de coagulare este mai mare de 10 minute cu o durată normală de sângerare); ;
• sepsis.

Tratamentul hemofiliei

Terapia cu boli are următoarele obiective:

• prevenirea sângerării;
• minimizarea consecințelor acestora;
• prevenirea apariției complicațiilor și a dizabilității pacientului.

În hemofilie, se efectuează terapia de substituție pentru factorul de coagulare plasmatică lipsă. Doza de medicament este determinată individual, în funcție de valorile nivelului inițial al factorului din sânge și de greutatea corporală a pacientului. Întrucât timpul de înjumătățire al medicamentului este de 8-12 ore, acesta trebuie administrat de 2-3 ori pe zi.

• Odată cu debutul sângerării, pacientul este prevăzut cu repaus de pat;
• Plasma proaspătă este injectată intravenos;
• În hemofilia A, se indică crioprecipitarea intravenoasă;
• Pentru a îmbunătăți procesele metabolice din vase și pentru a opri mai repede hemoragia, se administrează agenți hemostatici și angioprotectori - acid aminocaproic, diciconă, etamzilat;
• În pregătirea pentru intervenții chirurgicale sau în caz de sângerare masivă, este indicată administrarea intravenoasă a complexului de protrombină;
• Deoarece introducerea complexului de protrombină produce în unele cazuri complicații tromboembolice (cu infuzii repetate), conținutul de factor de coagulare este crescut doar cu 30-50%, și nu cu 100 plus la concentrația acestui medicament (factor), se adaugă heparină;
• În cazul hemoragiei în cavitatea articulară, membrul afectat este imobilizat timp de câteva zile, cheagurile de sânge sunt îndepărtate din cavitatea articulară și, de exemplu, prednisolonul este introdus acolo;
• În cazul sângerării din mucoasă, pe suprafața de sângerare se aplică un preparat hemostatic de acțiune locală sau un burete hemostatic.

Intervenția chirurgicală pentru persoanele care suferă de hemofilie se desfășoară strict în conformitate cu indicațiile pe fundalul terapiei obligatorii de substituție.

Copiii cu hemofilie ar trebui să poarte în mod constant un "pașaport hemofilic" cu ei, ceea ce indică tipul de boală, tipul de sânge și factorul Rh al pacientului, precum și principiile de îngrijire de urgență. Părinții unui copil cu hemofilie sunt sfătuiți să aibă o rezervă de medicament cu deficit de factori.

Pacienții trebuie să fie sub supravegherea dinamică a unui hematolog, traumatolog, ortoped, precum și din când în când trec testele de sânge de control: generale și biochimice.

Prognoze pentru hemofilie

Această patologie este bine tratabilă. Cu numirea sa în timp util, calitatea vieții pacienților se îmbunătățește semnificativ. În absența tratamentului, aceasta conduce rapid la dizabilitatea persistentă a pacientului, iar unele dintre complicațiile sale pot deveni chiar cauza morții sale.

Societatea de hemofilie

În multe țări ale lumii, în special în Rusia, s-au creat societăți speciale pentru pacienții cu hemofilie. Aceste organizații se unesc persoanele cu hemofilie, familiile lor, medici specialisti, oameni de știință care studiază patologia și pur și simplu cei care doresc să ofere orice asistență pentru hemofilici. Pe Internet, există site-uri ale Comunității, în cazul în care oricine poate găsi informații detaliate despre ceea ce este hemofilia, familiarizați-vă cu materialele legale cu privire la această chestiune, pentru a comunica la un forum cu oameni care suferă de această boală, împărtăși experiențele lor, cere sfaturi, dacă este necesar - pentru a obține sprijinul moral.

În plus, site-urile sunt de obicei găzduite prin referire la resursele interne și externe - fonduri, organizații, site-uri de informare - cu teme similare, oferind vizitatorului o imagine de ansamblu cuprinzătoare a problemei de hemofilie sau de a întâlni oameni care suferă de această tulburare, care trăiesc în regiunea sa. Creatorii unor astfel de comunități organizează conferințe speciale, "școli" pentru bolnavi, diverse evenimente sociale în care pot participa toți cei cu hemofilie.

Prin urmare, dacă, ruda sau un prieten care suferă de hemofilie, vă recomandăm să deveniți membru al unei astfel de societate: acolo probabil va găsi sprijin și ajutor în lupta împotriva acestei boli grave.

Ce doctor să contactezi

Hemofilia este tratată de un hematolog. Odată cu apariția unor modificări secundare ale articulațiilor, trebuie să contactați ortopedul, reumatologul. Sângerarea gastrointestinală necesită ajutorul unui chirurg, când sângele apare în urină, trebuie să consultați și un nefrolog, iar pentru sângerări nazale contactați un specialist din ORL.